Цироза на черния дроб

Симптоми

Цироза на черния дроб - заболяване, характеризиращо се с дегенерация на чернодробната паренхимна тъкан във влакнестата съединителна тъкан. Придружени от тъпа болка в горния десен квадрант, жълтеница, повишено налягане в порталната вена с характеристика кървене портална хипертония (хранопровода, хемороиди), асцит и така нататък. Заболяването е хронична. При диагностицирането на чернодробна цироза, определящата роля се играе чрез ултразвук, ядрено-магнитен резонанс на черен дроб и черен дроб, биохимични проби, чернодробна биопсия. Лечението на цироза на черния дроб осигурява стриктно отхвърляне на алкохол, диета, употреба на хепатопротектори; в тежки случаи - трансплантация на донорния черен дроб.

Цироза на черния дроб

Цирозата се характеризира с появата в тъканта на чернодробната тъкан на възли на съединителната тъкан, пролиферация на съединителната тъкан, образуване на "фалшиви" лобули. Цироза отличава с размер се образуват на възли CKD (множество възли до 3 мм в диаметър) и SKD (възли надвишава 3 mm в диаметър). Промени в тялото структура разлика хепатит необратими по този начин се отнася до цироза нелечими заболявания.

Сред причините за развитието на цироза на черния дроб, злоупотребата с алкохол води (от 35,5% до 40,9% от пациентите). На второ място е вирусният хепатит С. При мъжете цирозата се развива по-често, отколкото при жените, което се свързва с голямо разпространение на злоупотребата с алкохол сред мъжете.

Етиология и патогенеза

В повечето случаи, причината за цироза е злоупотреба с алкохол и вирусен хепатит В и С. Редовна алкохол в дози 80-160 мл етанол води до развитието на алкохолно чернодробно заболяване, което от своя страна напредва с появата на цироза. Сред хората, които злоупотребяват с алкохол в продължение на 5-10 години, цирозата страда от 35%.

Хроничният хепатит често води до фиброзна дегенерация на чернодробната тъкан. Първото място в честотата на диагностицирането е вирусният хепатит В и С (хепатит С е податлив на по-разрушителен курс и по-често преминава към цироза). Също така цирозата може да се дължи на хроничен автоимунен хепатит, склерозиращ холангит, първичен холестатичен хепатит, стесняване на жлъчните пътища, стагнация на жлъчката.

Цирозата, която се развива в резултат на нарушения в кръвообращението, се нарича жлъчна. Те са разделени на първични и вторични. В повечето случаи най-честите причини за цироза са хроничните вируси на хепатит В и С и злоупотребата с алкохол. Причината за цироза на черния дроб може да бъде обменна патология или дефицит на ензими: кистозна фиброза, галактоземия, гликогеноза, хемохроматоза.

Рисковите фактори за дегенерацията на чернодробната тъкан и включват: хепато дегенерация (болест на Уилсън), приемни хепатотоксични лекарства (метотрексат, изониазид, амиодарон, метил допа), хронична сърдечна недостатъчност, синдром на библиотека-Chiari, хирургична интервенция на червата, както и паразитни лезия червата и черния дроб. В 20-30% от случаите, в женските причини за чернодробна цироза не може да се установи, като цироза, наречена криптогенен.

Основният патогенен фактор в развитието на чернодробна цироза е хроничното разрушаване на трофичните хепатоцити, тяхното унищожаване. Резултатът е постепенното образуване на нодула - място на съединителната тъкан. Сглобените възли компресират кръвоносните съдове в лобулите и протича циркулационната недостатъчност. В този случай движението на кръвта в системата на порталната вена се забавя, кръвоносните съдове се преливат и претоварват. Кръвта започва да търси байпаси и главно се движи по съдовете на алтернативното кръвообращение, като заобикаля черния дроб. Съдовете, които поемат част от чернодробния кръвен поток - вени хранопровода и стомаха, хемороиди, предната коремна стена - значително препълване настъпва разширени техните изтъняване стени, което провокира кървене.

Симптомите на цироза на черния дроб

Тежестта на клиничните симптоми зависи от причините за цироза, прогресивната активност и степента на увреждане на черния дроб.

Асимптоматичното наблюдава при 20% от пациентите, често заболяването се проявява първоначално с минимални симптоми (подуване на корема, понижена производителност), може по-късно се присъедини към периодично тъпа болка в десния горен квадрант, предизвикана от алкохол или нарушена диета и не реагират на приемни спазмолитици, бързо засищане (чувство на ситост стомаха) и сърбеж на кожата. Понякога има леко повишение на телесната температура, носната болка.

При по-нататъшна прогресия се откриват жълтеница, признаци на портална хипертония, варикозно кървене от хранопровода и хемороидни вени, асцит (повишаване на количеството течност в коремната кухина).

Типичните симптоми при пациенти с цироза на черния дроб "кълки" (специфична сгъстяващи на фаланги), "час стъкло" (характерни промени нокти), палмарно еритема (зачервяване на дланите), телеангиектазиите ( "разширени вени", издатината на тънките подкожната съдове по лицето и тяло).

Мъжете могат да имат увеличение в млечните жлези (гинекомастия) и тестисите намаляват. По правило прогресивната цироза води до намаляване на телесното тегло, дистрофия.

Усложнения на чернодробната цироза

Едно от животозастрашаващите усложнения на чернодробната цироза е чернодробна недостатъчност. Острата чернодробна недостатъчност е терминално състояние, изискващо спешни медицински мерки, хроничната чернодробна недостатъчност води до тежки нарушения на нервната система в резултат на излишък на амоняк в кръвта и мозъчно отравяне. При отсъствие на лечение, чернодробната недостатъчност се влива в чернодробната кома (смъртността на пациентите в чернодробната кома от 80 до 100%).

Практически в по-голямата част от случаите прогресивната цироза се усложнява от асцит и портална хипертония. Асцитите са колекция от течност в коремната кухина, проявена като увеличение на корема, определено чрез физически преглед, перкусия. Често се придружава от подуване на краката. Произходът му е свързан с нарушение на протеиновата хомеостаза.

Портална хипертония - стагнация на кръвта в порталната венозна система, характеризираща се с увеличен венозен изходящ байпас (обезпечение). В резултат на това се образуват варикозни вени на хранопровода, стомаха, ректума, има разкъсвания на стените и кървене. Визуалната портална хипертония се определя от симптома "глава на медузите" - разширени вени около пъпа, които се различават в различни посоки.

Освен по-горе, цироза черния дроб може да се усложнява от допълнение инфекция, поява на рак (хепатоцелуларен карцином) в черния дроб, и също има вероятност от развитие на бъбречна недостатъчност.

Диагностика на чернодробна цироза

Диагнозата се извършва от гастроентеролог или хепатолог въз основа на комбинация от данни за анамнеза и физически преглед, лабораторни изследвания, функционални тестове и инструментални диагностични методи.

Общата анализ на кръв анемия, leykotsitopeniya, тромбоцитопения (обикновено говори за развитието на хиперспленизъм) може да се случи в чернодробна цироза, данните показват намаляване на коагулация протромбиновото индекс. Biochemical кръвен тест показва повишаване на чернодробните ензими (ALT, AST, алкална фосфатаза), увеличаване на нива на билирубин в кръвта (двете фракции), калий и натрий, урея и креатинин, ниво албумин се понижава. Също така се правят тестове за откриване на антитела срещу хепатитни вируси и за определяне на съдържанието на алфа-фетопротеин.

До инструментални методи за диагностика, помага допълват клиничната картина на цироза включва ултразвук на корема (обърнете внимание на промяната в размера и формата на черния дроб, на доброто пропускливостта, също видимите признаци на портална хипертония, промени далака). Компютърна томография на корема ви позволява да се визуализира на черния дроб, дори по-големи подробности, съдове, жлъчните пътища. Ако е необходимо, ЯМР на черния дроб и доплерометрия на кръвоносните съдове на черния дроб.

За финалната диагноза и избор на терапевтична тактика е необходима чернодробна биопсия (позволява да се оцени характерът на морфологичните промени и да се направи предположение за причините за развитието на цироза). Като спомагателен метод за идентифициране на причините за това заболяване се използват методи за идентифициране на ензимните недостатъци, изследване на параметрите на метаболизма на желязо, активността на протеините - маркери на метаболитните нарушения.

Лечение на цироза на черния дроб

Лечение на пациенти с цироза на черния дроб трябва да изпълнява следните задачи: да спре постепенното дегенерация на чернодробната тъкан, за да компенсира съществуващите функционални нарушения, за да се намали натоварването на вените на обезпечение на притока на кръв, за предотвратяване на усложнения.

На всички пациенти се предписва специална диета и препоръчителна диета. С цироза във фазата на компенсация е необходимо да се яде напълно, да се наблюдава баланса на протеините, мазнините и въглехидратите, да се вземат необходимите витамини и микроелементи. Пациентите с цироза на черния дроб категорично трябва да отхвърлят употребата на алкохол.

Когато има висок риск от енцефалопатия, чернодробна недостатъчност, пациентите се прехвърлят на диета с ниско съдържание на протеини. При асцит и оток се препоръчва пациентите да не приемат сол. Препоръки за режима: редовни ястия, 3-5 пъти дневно, упражнения, избягване на хиподинамията (ходене, плуване, тренировъчна терапия). Пациентите, страдащи от цироза на черния дроб, са противопоказани при много лекарства. Желателно е също така да се ограничи използването на билки и хранителни добавки.

Медицинската терапия на цирозата на черния дроб се състои в коригирането на симптомите, свързани с нарушения на метаболизма, използването на хепатопротектори (адеметионин, орнитин, урзодеоксихолична киселина). Също така се използват лекарства, които подпомагат екскрецията на амоняк и нормализирането на чревната флора (лактулоза), ентеросистемите.

В допълнение към директното лечение на цироза, лекарствена терапия се прилага за борба с патология, която причинява дегенерация на чернодробната тъкан: антивирусно интерферон, хормонална терапия на автоимунни заболявания, и др..

При тежки асцити се извършват парацентеза и изпомпване на излишната течност от коремната кухина. За образуването на алтернативен кръвоток се извършва манипулацията на съдовете. Но кардиналната хирургична техника за лечение на цироза е трансплантация на донорния черен дроб. Трансплантацията е показана при пациенти с тежък ход, бърза прогресия, висока степен на дегенерация на чернодробната тъкан, чернодробна недостатъчност.

Профилактика и прогноза на чернодробна цироза

Предотвратяването на цироза на черния дроб се състои в ограничаване на приема на алкохол, своевременно и адекватно лечение на вирусен хепатит и други заболявания, които подпомагат развитието на цироза. Също така препоръчва здравословна балансирана диета и активен начин на живот.

Цирозата е нелечимо заболяване, но ако се идентифицират ранните стадии, етиологичният фактор се елиминира успешно и се спазват препоръките за храненето и начина на живот, прогнозата за оцеляване е относително благоприятна. Алкохолната цироза с продължаването на злоупотребата с алкохол е склонна към бърза декомпенсация и развитие на опасни усложнения.

Пациентите с напреднал асцит имат прогноза за оцеляване от порядъка на 3-5 години. Ако има кръвотечение от разширените вени на страничния кръвоток, смъртността в първия епизод е около 30-50%. Развитието на чернодробна кома води до смъртоносен изход в по-голямата част от случаите (80-100%).

Активност с цироза на черния дроб

Някои автори подчертават синдроми на вариантни поток цироза при пациенти с автоимунен хепатит се наблюдават симптоми на първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит 5 и 7%, съответно. Обратно, 19% от пациенти с първична билиарна цироза и 54% от пациентите с първичен склерозиращ холангит да се регистрирате прояви на автоимунен хепатит.

  • Болести на жлъчните пътища.

    Жлъчните стриктури, склерозиращ холангит, първични холестатично хепатит, заболявания на жлъчния поток поради кистозна фиброза може да предизвика развитието на първичен и вторичен билиарна цироза. Билиарна цироза се наблюдава при 5-10% от всички случаи на чернодробна цироза.

  • Метаболитни заболявания.
    • Хемохроматоза.

    Хемохромата е автозомно рецесивно наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на метаболизма на желязо в организма. В резултат желязото се натрупва в органите и тъканите, а съдържанието му в серума се увеличава. При хемохроматоза има дифузивно отлагане на желязо в хепатоцитите на черния дроб.

    Патогенезата на болестта на Уилсън-Ковалов (хепатолентикуларна дегенерация) е нарушение на метаболизма на медта и натрупването на този микроелемент в черния дроб и други вътрешни органи. Обикновено по-голямата част от медта след абсорбция в червата се екскретира с жлъчка и урина. При болестта на Уилсън-Ковалов, медта се натрупва в централната нервна система и черния дроб. Често се развива цироза на черния дроб, обикновено макронодуларен. Болестта се проявява с честота от 1: 200000 население, наследена от автозомно-рецесивен тип.

    Алфа1-антитрипсин - ниско протеазен инхибитор молекулно тегло, което инхибира активността на протеолитично znzimov (трипсин, химотрипсин, плазмин, тромбин, еластаза, хиалуронидаза, протеази левкоцити, макрофаги, микроорганизми). В 0,03- 0.015% на новородени наблюдава намаляване на активността на алфа-1 антитрипсин. дефицит Алфа1-антитрипсин води до повишаване на натрупването на протеолитични ензими и последващо увреждане на тъканите, главно белите дробове и черния дроб.

    В неонаталния период пациентите имат разширение на черния дроб, развитие на жълтеница, фекално обезцветяване и потъмняване на урината поради холестаза. В хода на лабораторните изследвания се открива конюгация на хипербилирубинемия. В бъдеще може да се развие цироза.

    Гликогенози - група от наследствени заболявания, които се характеризират с дефицит на ензими, участващи в метаболизма на гликоген. В този случай има нарушения на структурата на гликоген, неговото недостатъчно или прекомерно натрупване в различни органи и тъкани, включително в черния дроб. По естеството на ензимната недостатъчност се изолират 12 вида гликогенози. Цирозата води до типове гликогени I, III и IV.

    Галактоземията е наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на въглехидратния метаболизъм, дължащо се на отсъствието на ензима галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза. В този случай галактозата се натрупва в кръвта. При пациентите има физическо и психическо развитие, жълтеница, хепатомегалия. Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип.

    Циститна фиброза - наследствена системна болест на екзокринните жлези като слуз (секреторен жлеза на дихателните пътища, червата, панкреаса) и серозната (слюнка, пот, слъзния). Във връзка с инхибиране на транспорта на натриев хлорид и промяна Йонов баланс в епителните клетки на дихателните, Хепато, стомашно-чревния тракт и панкреаса, при пациенти с кистозна фиброза, конгестивна обструктивна маркирани промени в съответните органи. Увеличава вискозитета на жлъчката, който запълва жлъчните пътища. Ако този процес е активен, може да обструктивно чернодробна цироза сложно с езофагеални варици и спленомегалия.

    Цирозата на черния дроб може да бъде причинена от приема на такива лекарства като: метотрексат, алфа-метилдопа, амиодарон, халотан, изониазид. Тези лекарства могат да доведат до фулминантна чернодробна недостатъчност.

    В допълнение, холестатичните разстройства могат да бъдат причинени от хлорпромазин, еритромицин, естрогени.

    Цироза на черния дроб може да възникне при пациенти с хронична деснокамерна недостатъчност (напр. При наличие на трикуспидна клапа и при констриктивен перикардит).

    Цирозата се развива в резултат на прогресивно стесняване или затваряне на чернодробните вени.

    Цирозата на черния дроб се причинява от манипулации на червата (суперпозиция на байпас анастомоза на тънките черва) при изключване на значителна част от тънките черва.

  • Други причини:
    • Саркоидоза.
    • Вродена хеморагична телангиектазия (болест на Rundu-Osler).
    • Паразитни и инфекциозни заболявания (ехинококоза, шистозомиаза, бруцелоза, опосторхиаза, токсоплазмоза).
  • Цироза на неясната етиология (криптогенна).

    Честотата на цироза в черния дроб с неизвестна етиология (идиопатична, криптогенна цироза) може да бъде 20-30%. Наблюдавано предимно при жени.

    В повечето случаи криптогенната цироза е следствие от неалкохолното мастно чернодробно заболяване, което се случва при затлъстяване, диабет, хипертриглицеридемия.

    Приблизително 30% от американската популация има неалкохолна мастна чернодробна болест; в 2-3% от хората - безалкохолен стеатохепатит, при който освен натрупването на мазнини в хепатоцитите има признаци на възпаление и чернодробна фиброза. Неонатологичният стеатохепатит води до цироза на черния дроб в 10% от случаите.

    • Патофизиология на чернодробната цироза

      Ефектът на увреждащия фактор индуцира в черния дроб процесите на хепатоцелуларна хиперплазия (появата на възли на възстановяването на паренхима) и ангиогенезата.

      Регулаторите на растежа са цитокини, растежни фактори на чернодробната тъкан (епителен растежен фактор, растежен фактор на хепатоцитите, трансформиращ фактор на растежа алфа, тумор некрозисфактор), инсулин, глюкагон.

      В хода на ангиогенезата се образуват нови съдове, които обграждат регенерационните места и осигуряват връзка между чернодробната артерия, порталната вена и черния дроб, като по този начин възстановяват вътрехепаталната циркулация. Поради свързващите съдове се извършва венозен изтичане на относително малки обеми кръв под високо налягане. Поради тези нарушения вътрехепатичният кръвен поток през черния дроб е по-малко кръв от нормалното, така че налягането се натрупва в системата на порталната вена.

      Цироза може да доведе до нарушения на интрапулмонарен шунтове и съотношение вентилация-перфузия, което води до хипоксия. Прогресивно намаляване на теглото на чернодробната тъкан допринася за чернодробна недостатъчност и асцит. По време на цироза може да се усложнява от развитието на хепатоцелуларен карцином, причинено от инфекция с хепатит В или С, хемохроматоза, алкохолно чернодробно заболяване, дефицит на алфа-1-антитрипсин, съхранение гликоген.

    • Хистопатология при чернодробна цироза

      При чернодробна цироза, както местата за регенерация на паренхима, така и фикрозата се откриват в органите на тъканта. Не е характерно за цироза на черния дроб: не са напълно образувани регенеративни възли в черния дроб, възли без признаци на фиброза (възловата регенеративна хиперплазия), вродена чернодробна фиброза (без регенеративни възли).

      Цирозата може да бъде микрокондуларна и макронадушна.

      Микронодулната цироза се характеризира с появата в черния дроб на възли с малък размер (до 3 mm в диаметър) и тънки нишки на съединителната тъкан. Черният дроб, съдържащ възлите, губи лобуларната структура. Терминалните чернодробни венули и компонентите на порталната триада (клонове на порталната вена, чернодробната артерия и жлъчните пътища) се деформират.

      Макронодулната цироза се характеризира с появата на по-големи възли (с диаметър повече от 3 - 5 mm). Тъканната тъкан губи своята архитектоника. Тези възли са заобиколени от нишки от съединителна тъкан с различна дебелина.

      Смесената цироза (непълна септална цироза) се характеризира с комбинация от признаци на микро- и макронатриална цироза.

      Клиника и усложнения

      При пациенти с чернодробна цироза може да се запишат различни симптоми, които зависят от етиологията, стадия на заболяването и активността на процеса. Приблизително 20% от пациентите имат цироза латентна или под маската на друго гастроентерологично заболяване. В 20% от случаите на аутопсията се открива цироза на черния дроб.

      При пациенти с цироза на черния дроб се наблюдава кървене от носа, слабост, умора, намалена производителност и апетит, подуване на корема, нестабилен стол, тъпа болка в дясната половина на корема, бързо засищане при хранене с чувство за ситост, сърбеж, треска.

      В много случаи дълго време пациентите с цироза на черния дроб се чувстват задоволителни, но те имат метеоризъм и умора.

      Всяка година в света записва две хиляди. Смъртните случаи, дължащи се на мълния (фулминантен) чернодробна недостатъчност, до които водят вирусен и автоимунен хепатит, болест на Уилсън, медикаменти (например ацетаминофен), прием на алкохол на токсини (например, бледо гмурци). В 30% от случаите не може да се установи етиологията на фулминантната чернодробна недостатъчност. Смъртността от фулминантна чернодробна недостатъчност е 50-80%, въпреки продължаващата чернодробна трансплантация.

      • Оценка на тежестта на чернодробната цироза

      Клинична етап оценка и тежестта на цироза на черния дроб на базата на критериите за тежестта на портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

      Бяха разработени редица клинични симптоми, които позволяват да се установи тежестта на цирозата - скалата Child-Rugh. Според тази скала на различните нива на серумния билирубин, албумин и протромбиновото време, както и съществуващата чернодробна енцефалопатия и асцит придават конкретни числени стойности. Резултатите от тази оценка директно корелират с процента на преживяемост на пациентите и прогнозата след чернодробна трансплантация.

      В клиничното протичане в последен стадий на цироза може да се усложнява от редица сериозни условия, които не зависят от етиологията на увреждане на черния дроб. Те включват: портална хипертония и нейните последствия (разширени вени на хранопровода и стомаха, спленомегалия, асцит, чернодробна енцефалопатия, спонтанен бактериален перитонит, синдром на черния дроб и бъбрек), коагулопатия, и хепатоцелуларен карцином.

      диагностика

      Може да се предполага цироза на черния дроб, ако заболяването се проявява със симптоми на портална хипертония (спленомегалия, хиперспленизъм, кървене от варици на хранопровода). В много случаи дълго време пациентите с цироза се чувстват задоволителни, въпреки че имат метеоризъм и умора.

      • Цели на диагностиката
        • Да разкрие цироза на черния дроб.
        • Установяване на етиологичен фактор.
        • Оценявайте тежестта на заболяването.
      • Диагностични методи

        Диагнозата се основава на резултатите от клиничната оценка, лабораторните тестове (биохимия в кръвта), инструменталните методи за изследване (ултразвуково и компютърно томографско изследване на черния дроб). За точна диагноза е необходима чернодробна биопсия.

        • Анамнеза история

        Предполага цироза може да се случи, ако пациентът е дългосрочна злоупотреба с алкохол, история на вирусен или автоимунен хепатит му, лекарство (амиодарон, метотрексат), метаболитни заболявания (хемохроматоза, болест на Уилсън, дефицит на алфа-1-антитрипсин, гликогеноза тип IV, галактоземия), заболяване на жлъчните пътища (жлъчни стриктури, склерозиращ холангит, първична холестатично хепатит, заболявания на жлъчния поток поради кистозна фиброза).

      • Физическо изследване

        При пациенти с чернодробна цироза се наблюдават симптоми на астениеви, болкови, хеморагични, диспептични и холестатични синдроми.

        Може да намерите чернодробни признаци, жълтеница, хепатоспленомегалия, нарушения на репродуктивната система.

        Обикновено, загуба на тегло, както поради намаляване на мастната тъкан, така и в резултат на мускулна атрофия.

        В по-късните стадии на заболяването се развиват: синдром на едематорен асцит, портална хипертония, чернодробна енцефалопатия.

        Пациентите се наблюдават: повишена умора, намалена ефективност.

        Болният синдром може да бъде свързан с патологията на черния дроб, но по-често - с разширението на черния дроб, дискинезията на жлъчния тракт. Болка (тъп, не реагират на приемане спазмолитици) или тежест в стомаха, предимно в полето хипохондриум, е ранен и персистиращи симптоми на чернодробна цироза на различни етиологии.

      • "Малки" чернодробни признаци.

        Физически преглед на пациент с цироза на черния дроб наблюдавано: пожълтяването на кожата, склерата и видими лигавиците, палмарно еритема, изобилие от малки нишковиден подкожните кръвоносни съдове по лицето (телангиектазии), "разширени вени", сърбеж, контрактура Dupuytren на; деформация на терминалните фаланги от типа "кълки" нокти - на тип "прозорци време"; трофични разстройства.

        Пациентите се наблюдават: загуба на апетит, подуване на корема, нестабилен стол, тъпа болка в дясната половина на корема, бързо засищане при хранене с чувство за ситост, метеоризъм. Обикновено, загуба на тегло, както поради намаляване на мастната тъкан, така и в резултат на мускулна атрофия.

        Хеморагичният синдром при пациенти с цироза на черния дроб може да се прояви чрез петехиални кръвоизливи в лигавицата на устната кухина, кървене от носа.

        Жълтеница при пациенти с цироза с ярък цвят с мръсен сив гланц. Най-често се среща в първичната билиарна цироза. В повечето случаи жълтеницата се комбинира с холестаза. В редки случаи (с масивна некроза на паренхима) може да липсва жълтеница.

        Най-значимият морфологичен признак на цироза на черния дроб е общото нодуларно регенеративно-фибропластично преструктуриране на чернодробния паренхим. В клиничната картина тази промяна отразява уплътняването на черния дроб с деформация на повърхността му. Когато палпацията се определя от неравен, неравен долен ръб на черния дроб. Черният дроб е плътен и болезнен на допир.

        Първоначално и двата лъча на черния дроб се увеличават с не повече от 3-10 см, а след това - главно лявата част с нормални или намалени размери на дясното, в крайните етапи двата лоба намаляват.

        Статистическата кръвна стаза в началния етап се проявява клинично с умерена спленомегалия. Чрез спленомегалия присъединява нарушение на функциите и развиват синдром хиперспленизъм проявява чрез унищожаване на кръвни клетки с развитието на панцитопения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).

        При 33-46% от пациентите с чернодробна цироза се откриват камъни в жлъчния мехур. Честотата на тяхното откриване се увеличава с продължителността и тежестта на заболяването.

      • Нарушения от репродуктивната система.

        В по-късните стадии на цироза на черния дроб се наблюдават гинекомастия и тестикуларна атрофия при мъже женски тип коса.

        При пациентите се откриват подуване и оток на гънките. В късните стадии на цироза на чернодробния асцит се развива при 50-85% от пациентите, при 25% от пациентите това е първият симптом на заболяването.

        Синдром на портална хипертония е повишаване на налягането в басейна на порталната вена. Това се проявява чрез наличието на разширени вени на хранопровода, стомашни сърбежи, ректума, подкожни вени на предната коремна стена ("медуза"), асцит.

        В 90% от пациентите с цироза на черния дроб се откриват варикозно разширени вени на хранопровода, стомашни и ректумни сърца. В 30% от случаите, те се усложняват от кървене. Смъртността след първия епизод на кървене е 30-50%. При 70% от пациентите, които са имали един епизод на кървене от разширени вени на хранопровода, кървенето се появява многократно.

        Сред всички причини за гастроинтестинално кървене, варикозните вени на хранопровода и стомаха са съответно 5-10%. Рискът от това усложнение е най-висок при пациенти с портална хипертония, причинена от тромбоза на слезки вени. В повечето случаи кървенето настъпва от хранопровода. Те могат да бъдат масивни. Пациентите изпитват мелена и хематомиза.

        Чернодробната енцефалопатия е комплекс от често обратими в началния и необратим в крайния стадий на умствени и невромускулни заболявания, причинени от тежка чернодробна недостатъчност. Този синдром най-често се развива с хронична чернодробна недостатъчност, характерна за късни стадии на цироза на черния дроб, както и при остра чернодробна недостатъчност. Енцефалопатията е резултат от токсичните ефекти върху метаболизма на азотните съединения в централната нервна система при здрави хора, инактивирани от черния дроб.

        При пациенти с цироза се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. Развитието на анемия или друга цитопения се наблюдава в късните етапи на заболяването. Когато хиперплазия се развие панцитопения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).

        Пациентите с хемохроматоза се характеризират с комбинация от високо съдържание на хемоглобин и ниска концентрация на хемоглобин в еритроцитите.

        При пациенти с цироза се наблюдава намаляване на протромбиновия индекс (съотношението между стандартното протромбиново време и протромбиновото време при пациентите, които се изследват, изразяват и процент). Референтни стойности: 78 - 142%.

        Протромбиновото време (сек) отразява коагулационното време на плазмата след добавянето на тромбопластино-калциевата смес. Обикновено тази цифра е 15-20 секунди.

        При чернодробната цироза е важно определянето на параметри, характеризиращи бъбречната функция (белтък, левкоцити, еритроцити, креатинин, пикочна киселина). Това е важно, тъй като 57% от пациентите с цироза и асцит разкрива бъбречна недостатъчност (ендогенния креатининов клирънс по-малко от 32 мл / мин при нормални стойности на серумния креатинин).

        В биохимичен анализ на кръвта на пациенти с чернодробна цироза следните параметри трябва да се определи: аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамил (GGT), билирубин, албумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсирана цироза, съдържанието на чернодробните ензими може да бъде нормално. Значително увеличение на ALT, ASAT, GGTP, наблюдавано при алкохолен хепатит с изхода от цироза и рязко увеличение на ПМ при първична билиарна цироза. Освен това, при пациенти с цироза, общият билирубин се увеличава, съдържанието на албумин намалява. Активността на аминотрансферазите в крайния стадий на чернодробна цироза винаги намалява (няма функциониращи хепатоцити и няма ензими).

        Бяха разработени редица клинични симптоми, които позволяват да се установи тежестта на цирозата - скалата Child-Rugh. Според тази скала, за различни стойности на серумния билирубин, албумин и протромбиновото време, а също и като чернодробна енцефалопатия и асцит дават конкретни числени стойности. Резултатите от тази оценка са силно корелирани с процента на преживяемост на пациентите и резултатите от чернодробната трансплантация. Определяне на тежестта на чернодробната цироза: индексът Child-Rugh.

        Увеличаване на показателите "чернодробни", като билирубин, албумин и протромбиново индекс включени в критериите Child--Pugh мащаб, използвани за оценка на степента на цироза компенсация и получаване на краткосрочна прогноза на неговото развитие, наблюдавани при чернодробна цироза класове В и С. Честотата на над норми на GGT се отбелязва при цироза на трите класа.

        Индикатори за неблагоприятна прогноза: билирубин над 300 μmol / l; албумин под 20 g / l; протромбинов индекс по-малко от 60%.

      • Определяне на антитела срещу вируси на хроничен хепатит.

        Трябва да се изследват антитела срещу вируси, които причиняват хроничен хепатит, дори ако цирозата на черния дроб е пряко зависима от хроничната алкохолна интоксикация.

        • Диагностика на вирусен хепатит В (HBV).

        Основният маркер е HbsAg, HBV ДНК. Наличието на HBeAg показва активността на вирусната репликация. Изчезването на HBeAg и появата на антитела към него (анти-НВе) характеризира прекратяване HBV репликацията и се тълкува в състояние на частично сероконверсия. Има пряка връзка между активността на хроничния вирусен хепатит В и наличието на вирусна репликация и обратно.

      • Диагностика на вирусен хепатит С (HCV).

        Основният маркер е антитела срещу HCV (анти-HCV). Наличието на текущата инфекция се потвърждава от откриването на HCV РНК. Анти-HCV се открива във фазата на възстановяване и престава да се определя 1-4 години след остър вирусен хепатит. Увеличаването на тези показатели показва хроничен хепатит.

    • Определяне концентрацията на IgA, IgM, IgG в кръвния серум.

      Повишените концентрации на серумен IgA, IgM, IgG се срещат често с алкохолно чернодробно заболяване, първична билиарна цироза, и автоимунни заболявания, но те не винаги са редовна промяна на лечението, както и поради това резултатите от тези проучвания в редица случаи е трудно да се прецени.

      Определяне на AFP е полезен за скрининг за хепатоцелуларен карцином на високо рискови групи, особено на фона на все по-активност на ензими като алкална фосфатаза, GGT, AST и глутамат.

      Нормалните стойности на AFP в серума на здрав човек (при мъже и небременки) не надвишават 15 ng / ml.

      Повишени нива на AFP се откриват при хепатит, но в този случай съдържанието рядко надвишава 500 ng / ml и е временно.

      Увеличеното съдържание на AFP се открива в хепатоцелуларните карциноми и тератокарциномите на жълтъчната торбичка, яйчниците или тестисите. При рак на черния дроб нивото на AFP се повишава ≥ 400 ng / ml. В този случай нивото на AFP в кръвния серум (повече от 1000 ng / ml) корелира с размера на нарастващия тумор и ефективността на терапията. Намаляването на концентрацията на AFP в кръвта след отстраняване на тумора или лечението до нормална стойност служи като благоприятен знак. Повтарящото се повишаване на нивото или недостатъчното му намаляване може да покаже повторение на заболяването или наличие на метастази.

      • Ултразвуково изследване на коремната кухина.

      Ултразвуковото изследване на коремната кухина позволява визуализиране на жлъчните пътища, черния дроб, далака, панкреаса, бъбреците; помага при диференциалната диагностика на муковисцидоза и обемни увреждания в черния дроб, е по-чувствителен при диагностициране на асцит (разкрива дори 200 ml течност), отколкото физически преглед. Използване на Доплер за оценка на скоростта на кръвния поток в чернодробна, слезката и портални вените и се използва за диагностициране на чернодробната портална или слезката тромбоза (синдром на Budd-Chiari).

      Когато се използва радионуклид сканиране колоидна сяра, белязан с технеций (99тТс), който се улавя от Купферови клетки. Промени в чернодробната структура като метастази или абсцеси, определени като райони с намалена капани - "студени" огнища. С този метод е възможно да се диагностицира дифузни хепатоцелуларни заболявания (хепатит, цироза) стеатоза или, хемангиоми, карциноми, абсцеси, скорост и чернодробна жлъчната секреция, диагностициране и nekalkulezny calculary остър холецистит.

      Този метод ви позволява да визуализирате контурите и структурата на вътрешните органи в серийни снимки.

      статии

      Цироза на черния дроб

      Основните прояви на спонтанен бактериален перитонит са:

        • остра начало с повишена температура, студени тръпки, коремна болка;
        • мускулно напрежение на предната коремна стена;
        • отслабване на чревния перисталтичен шум;
        • понижаване на кръвното налягане;
        • влошаване на симптомите на чернодробна енцефалопатия, в тежки случаи - развитие на чернодробна кома;
        • левкоцитоза в периферна кръв със смяна вляво;
        • перитонеалната течност е мътна, богата на клетъчни елементи (повече от 300 клетки на mm3, между клетките преобладават неутрофилни левкоцити); слаб белтък (по-малко от 20 g / l); в повечето случаи от течността се освобождава инфекциозен агент;
        • смъртността е 80-90%.

      Мезенхимно-възпалителен синдром (синдром на възпаление на имунната система)

      Мезенхимно-възпалителният синдром (MVS) е израз на процесите на сенсибилизация на клетките на имунокомпетентната система и активирането на ВЕИ. AIM определя активността на патологичния процес.

      Основните прояви на AIM:

        • повишена телесна температура;
        • разширена далака;
        • левкоцитоза;
        • ускоряване на ESR;
        • еозинофилия;
        • увеличаване на тимоловия анализ;
        • намаляване на пробата за изпитване
        • хипер алфа 2 и гама глобулинемия;
        • oksiprolinuriya;
        • повишаване на нивата на серотонин в тромбоцитите;
        • появата на С-реактивен протеин;
        • възможни имунологични прояви: появата на антитела към чернодробната тъкан, LE-клетките и т.н.

      През цироза хронично, прогресивно, с обостряния и ремисии и се определя от активността на чернодробна патология, тежестта на синдроми хепатоцелуларен недостатъчност и портална хипертония. В периода на активна цироза на черния дроб се засилва тежестта на чернодробната недостатъчност и порталната хипертония.

      Един важен индикатор на цироза на черния дроб активност е висока интензивност на мезенхимни противовъзпалително, е показателно за продължаване на развитието на патологичния процес. За активна фаза на цироза се характеризира с треска, хипергамаглобулинемия, хипоалбуминемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, съдържанието на всички Ig класове, високо кръвно нива на аланин и аспарагинова аминотрансфераза, чувствителност на Т лимфоцити в черния дроб специфичен липопротеин, участващи в подкрепа на развитието на автоимунни механизми на процеса (С. N. Sorinson). SD Podymova в зависимост от тежестта на лабораторни параметри разпределя умерена до тежка цироза активност (вж. Таблица).

      Чернодробна цироза

      Цироза на черния дроб - хронично дифузно увреждане, характеризиращо се с нарушаване на нормалното лобуларен архитектурен чернодробна фиброза и води до образуването на анормални структурно регенериране възли, което води до развитието на функционална чернодробна недостатъчност и портална хипертония. Цирозата на черния дроб е една от основните причини за смъртността, която заема

      4-то място в структурата на смъртността на мъжете над 40 години в САЩ. През последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на заболеваемостта и смъртността от цироза в Украйна.

      Етиология на чернодробната цироза

      При развитието на чернодробна цироза най-важна роля играят вирусният хепатит В, C, D, G. Възможността за развитие на цироза на други инфекциозни заболявания (сифилис, туберкулоза, малария и т.н.), и паразитни нашествия отказан. Смята се, че само шистосомиазата да се насърчи развитието на цироза. Вторият най-чести етиологичен фактор е алкохолът. От съображения за цироза включват също различни екзогенни хепатотоксини: промишлени отрови, медикаменти, микотоксини и др Има случаи на цироза след метотрексат, СС14 интоксикация.. Важна причина за цироза е автоимунният хепатит. Цирозата може да се развива на фона на венозна конгестия поради продължителна тежка десностранна сърдечна недостатъчност (констриктивен перикардит, или трикуспидалната клапа) или пречка за притока на кръв в чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari), както и фини техните разклонения (venookllyuzionnaya заболяване). В развитието на цироза инсталиран етиологична роля на генетично определени разстройства на желязо метаболизъм (хемохроматоза) и меден (хепато дегенерация), дефицит α1-антитрипсин, разстройства на въглехидратния метаболизъм (галактоземия, glycogenoses). В същото време, някои пациенти с цироза (над 26%), дори с внимателно проучване не може да се определи причината за болестта (криптогенна цироза) на.

      Патогенеза на чернодробна цироза

      Патогенеза на цироза на черния дроб Тя е тясно свързана с неговата етиология, което налага специален знак върху характера на морфологичните изменения в черния дроб. Етиологичните фактори (алкохол, вирусни инфекции, метаболитни дефекти, и др.) Причина некроза на хепатоцитите. В този случай автоимунните реакции към чернодробния липопротеин имат определена стойност. Когато масивен, submassive некроза, и некроза на центъра за размножаване филийки до портал тракт (мост порто централна некроза) под действието на налягане интрахепаталните колапс сегменти - загубата на пространството, което преди това е заета паренхим. В този случай възстановяването на чернодробната тъкан става невъзможно. Като резултат от схождащи портални пътища и централни вени, започва пролиферация на съединителната тъкан. Оцелелите хепатоцити или фрагменти на чернодробните лобули и форма регенерирана регенерира-възли, които заедно с остатъците от паренхим запазена форма psevdodolki. Psevdodolki представляват области паренхим лишени нормално трабекулите радиална ориентация към централната вена. В центъра на psevdodolek за разлика от нормалните лобули не показват централната вена, а в периферията не разкриват портални пътища.

      Огнища регенерирани паренхим и обрасли съединителната кабели компресиране кръвоносни съдове, особено тънкостенни чернодробна вена, смущения на микроциркулацията, венозна съдова заличаване се случи. Повишеното вътрехепатално налягане (2-5 пъти по-високо от нормалното) забавя скоростта на порталния кръвоток с 30-70% намалява обема на кръвния поток в черния дроб. Едновременно с това, нишките на съединителната тъкан, които постепенно нарастват в дълбочината на паренхима, свързват порталните пътища с централната зона на лобула. В резултат на това чернодробната лобула е фрагментирана, порталните съдове са свързани с клоните на чернодробната вена, образувайки артериовенозни анастомози (shunts). За тези анастомози кръв от порталната вена се изпраща директно в чернодробната вена, заобикаляйки паренхима на черния дроб, което драстично нарушава достъпа на кислород и храненето на клетките на черния дроб и неизбежно води до появата на нови некроза. Така, развитието на чернодробна цироза е от тип верижна реакция: некрозата регенерация - пренареждане на съдова исхемия паренхим - некроза.

      Понастоящем няма нито една клинична класификация на чернодробната цироза. Класификация предложен пан-американски конгрес на Gastroenterology V в Хавана (1956), според който се разграничат Postnecrotic, портал и билиарна цироза, е несъвършен. В тази връзка, на Международната конференция за стандартизацията на номенклатурата и класификация на заболявания на черния дроб в Акапулко (1974) беше решено да се класифицира цироза на етиологичната основа и въз основа на морфологични изменения. Така цироза подразделя на micronodular (с диаметър до 3 мм единици), makronodulyarny (възли с диаметър 3 mm) и се смесват. Поради факта, че на практика klnicheskoy при диагностика и първоначално лечение трябва да се вземат под внимание не само на етиология, патогенеза, морфологични характеристики, но също така и на етапа на процеса на дейността и наличието на усложнения, класификацията трябва да отразява всички тези показатели: 1. От етиологията: - вирусни, - алкохол - токсични, - свързан с вродени метаболитни нарушения, - свързана с лезии на жлъчните пътища (Ню Йорк си първичен и вторичен билиарна цироза), - криптогенна цироза. 2. С степента на активност на процеса: - подбуда (цироза на хепатит), - бързо прогресивно (активно), - бавно напредване (активно), - бавно, - латентно. 3. Етап на заболяването в зависимост от степента на функционалните нарушения (по критерии на Child-Pugh-Child-Pugh - хипоалбуминемия, скъсяване на протромбиновото индекс, хипербилирубинемия, чернодробна енцефалопатия, асцит) А - компенсирано, B - свръхкомпенсирано, С - декомпенсирано. 4. На морфологичната картина: - микрокондуларна, - макронадуларна, - смесена. 5. Усложнения: - езофагеален-стомашен кървене, -pechenochnaya недостатъчност (енцефалопатия О, I, II, III стъпка, кома) - асцити, спонтанен бактериален перитонит, - порталната вена тромбоза - хепаторенален синдром - хепатоцелуларен карцином.

      Чрез морфологични характеристики на цироза на черния дроб активност се приема от тежестта на дегенеративни и регенеративни промени в паренхима, разпространението на клетъчни инфилтрати в стромата, замъглено границите между възела и между възел регенерират съединителна тъкан. Компенсирани (първоначално) етап на цироза се характеризира с прегрупиране започвайки с фокална чернодробни архитектурен psevdolobulyarnymi структури и един възстановят възли за subcompensated - дълбоко прегрупиране архитектурен чернодробна регенерира присъствието на няколко възел заобиколен от зрял съединителна тъкан. За етап декомпенсирана цироза обикновено значително намаляване на обема на паренхима със загубата на лобуларен структура и изрази разпространението на фиброза. Клиниката на всички форми на цироза има редица общи черти. В повечето случаи болестта започва постепенно. Пациентите обикновено се оплакват от слабост, умора, намаляване или загуба на трудоспособност, честите симптоми на диспепсия: липса или загуба на апетит, гадене, понякога повръщане, подуване на корема, тежест или пълнота, особено след хранене, в епигастриума и десен горен квадрант, може да се наблюдава не остра болка, подуване на корема, лоша толерантност към мастни храни и алкохол, диария. Разстройствата на съня, раздразнителността са особено характерни за алкохолната цироза. Пациентите са загрижени за сърбеж на кожата, болки в ставите, треска. Там има кръвотечение от носа, хемороиди рядко, намалено зрение през нощта ( "нощна слепота" - дневна слепота). Сред другите типични симптоми на цироза може да се отбележи появата на хормонални нарушения: импотентност, гинекомастия при мъжете, менструални нарушения, загуба на либидо при жените, както и загуба на телесно тегло, докато кахексия в крайните етапи. Кожата на пациенти - сиво мръсно цвят, може да се наблюдава subikterichnost или тежка жълтеница, особено вирусна или билиарна цироза. На кожата може да има следи от надраскване, в тежки случаи - кръвоизливи. Понякога се появяват на телеангиектазия на кожата (паяк разширяване на кръвоносните съдове - "разширени вени", първо описан Botkin). Често има задръствания и палми, понякога жълтеница ( "черен дроб длан"), и по-рядко - промяна на ноктите под формата на час очила, изразена леко удебеляване на дисталните фаланги ( "кълки"). Един от най-честите обективни симптоми е хепатомегалия. В повечето случаи черният дроб има уплътнена консистенция, остър ръб, малък или безболезнен. При някои пациенти нодуларната повърхност може да бъде палпитарана (особено при макронодуларно увреждане на черния дроб). В крайния стадий на заболяването може да се отбележи намаляване на черния дроб. Слезката се увеличава при повече от половината от пациентите. В далечни етапи цирозата на черния дроб може да се прояви като асцит и периферен оток. Външният вид обикновено се предхожда от асцит подуване на корема, свързани с отделяне на газове, което се развива като резултат от влошаване на всмукване на газ в червата в обръщение нарушение портал. В хода на прогресията на всички етиологични видове цироза се наблюдава следната динамика на изброените симптоми. Компенсиран стадий на чернодробна цироза (група А в Childe-Pugh) се характеризира клинично с появата на астеногенни и диспептични разстройства, оплаквания от болка в десния хипохондриум. Черният дроб е разширен, има неравна повърхност, болезнен е при палпация. Възможно е да има повишение на активността на аминотрансферазите, промяна в индексите на белтъчно-седиментните проби и протеиновите фракции на кръвта. При сканиране се открива хепатомегалия и умерено повишено натрупване на радионуклид в далака. Най-надеждният диагностичен критерий обаче е пробиване на чернодробна биопсия или лапароскопия с целенасочена биопсия и последващо хистологично изследване на биопсичния образец.

      Стадията на подкомпенсиране (Childe-Pugh група В) придружено от бърза, клинично проявена болестна прогресия. В челните редици са прояви на функционални нарушения на черния дроб: жълтеница, умерено изразени хеморагични прояви, гинекомастия, преходни асцити. При повечето пациенти не само черният дроб, но и далакът се увеличават, достигайки значителен размер. В биохимично изследване на кръвта отбележи значително намаляване в нивото на албумин и рязко увеличение на глобулин фракции, високите фигури достигнали тест тимол, протромбиновото намалено ниво на холестерол. Някои пациенти имат прояви на хиперсперннизъм (анемия, левкопения, тромбоцитопения). Анемията често е хипохромна, микроцитична по природа, свързана с повишена хемолиза на еритроцитите в далака, дефицит на желязо. Във връзка с нарушаването на фолиева киселина и витамин В12 метаболизъм, както и потискане на костния мозък на еритропоетина активност може да се развие хиперхромна микроцитна анемия. Повишената хемолиза на еритроцитите обяснява високата честота (30%) на образуването на пигментни жлъчни камъни с цироза на черния дроб. Появата на тромбоцитопения при тези пациенти е свързана с повишено отлагане на тромбоцити в далака.

      Декомпенсиран стадий на цироза (група С според Childe-Pugh) характеризира с изразена паренхимни и (или) съдова декомпенсация. Паренхимни декомпенсация клинично проявява под формата на хеморагичен синдром с пурпура и екхимоза, развитие на жълтеница, чернодробна енцефалопатия и кома. В лабораторно изследване разкрива намаляване на серумните нива на албумин, фактори на кръвосъсирването, синтезирани в черния дроб и холестерол естераза на. Проявлението на съдова декомпенсация е тежко усложнение на портална хипертония: изразен спленомегалия с цялостна картина на хиперспленизъм (левкопения, тромбоцитопения, анемия), с кървене, кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, появата на стабилни асцит и периферен оток във връзка с разширяването на подкожната вена kolpateraley предната коремна стена, пъпна херния.

      Въз основа на анализа на голям клиничен материал АИ Хазанов (1995) дава следните характеристики на активността на патологичния процес при цироза:

      Субакутна цироза (цироза на хепатит) е началният стадий на развитие на чернодробна цироза на фона на остър хепатит.

      Бързо прогресивна (активна) цироза. Има ясни клинични, биохимични и морфологични признаци на висока активност на патологичния процес в черния дроб. Порталната хипертония и нарушеното функционално състояние на черния дроб бързо се развиват.

      Бавно прогресивна (активна) цироза. Клиничните признаци на активност не са ясно изразени. От голямо значение е отделеното уплътняване и изстъргване на долния ръб на черния дроб, увеличение на далака. При всички пациенти се отбелязва промяната в биохимичните параметри на функционалното състояние на черния дроб и се записват морфологични признаци на активност. Порталната хипертония, функционалната недостатъчност на черния дроб се развиват бавно, относително често при дългосрочно наблюдение на развитието на хепатоцелуларен карцином.

      Слаба (безразлична) цироза. Клиничните признаци на активност при повечето пациенти отсъстват, биохимични се наблюдават само в периоди на обостряне на патологичния процес. Морфологичните признаци на активност се изразяват умерено. Порталната хипертония се развива много бавно, функционалната чернодробна недостатъчност при липса на повтарящи се увреждания, като правило, не възниква. От усложненията на цирозата може да се наблюдава първичен рак на черния дроб.

      Латентна цироза на черния дроб. Пациентите нямат клинични, биохимични и морфологични признаци на активност. Портата хипертония и чернодробна недостатъчност, като правило, не се развиват. Диагнозата се основава на хистологичното изследване на проби от чернодробна биопсия.

      Диференциацията на различните изпълнения на етиологичен цироза на базата на комплекс на клинични и епидемиологични данни и резултати от лабораторни и инструментални изследвания отразяващи прояви цитолитичен, мезенхимни противовъзпалително, холестатично синдроми, и синдроми хепатоцелуларен недостатъчност и портална хипертония.

      Вирусната етиология на заболяването се потвърждава от идентифицирането на специфични маркери. Така, вирус-индуциран чернодробна цироза, хепатит В (HBV) показва наличието в кръвта на пациенти с ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, откриване на чернодробни биопсии оцветяване orseinom маркери на вирусен произход. Тя определя по-висока честота на цироза на черния дроб, причинени от хроничен хепатит С вирус (HCV), по-специално генотип I а. Потвърждаването на диагнозата е индикация за HCV РНК и антитела срещу HCV в серума. Цироза на вирусна етиология характеризира с продължителен курс с различни нива на прогресия, повтаря обостряния, които се появяват спонтанно или под влиянието на провокиращи фактори. За цироза, свързана с HCV, характеризираща се с дълъг латентен период, през който не се признава, обаче, след появата на клиничните признаци на бързо прогресиране на процеса. Висока tsirrozogennostyu има хепатит D (HDV), където морфологичен появата на симптоми на цироза на черния дроб, се записва в първите 1-2 години на заболяване. Клиничният курс се характеризира с бърза прогресия с висока смъртност. В кръвния серум на такива пациенти проявяват HDV РНК, антитела към HDV класове М и G, а също и HBsAg. HDAg често се определя в чернодробните биопсии. Активната фаза на вирусната цироза се характеризира с температура на реакцията, хипергамаглобулинемия, gipoalbumine- Mia, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, повишена тимол, увеличаване на съдържание на имуноглобулин G, М и А, Т лимфоцити чувствителност към човешки черен дроб липопротеин, повишени нива на ALT и AST. Повишени гама-глобулин до 30%, и тимол до 8 IU характеристика за умерено, и по-значителни промени до чернодробна цироза изразена активност. Намалени нива на албумин под 30% и индекс на протромбиновото е по-малко от 50% се счита за лошо прогностичен знак (S.N.Sorinson, 1998). Някои стойност Прогнози образуване заплаха на цироза на черния дроб вирусен произход може да има динамичен контрол върху съдържанието на алфа-feto- протеин в серум.

      Фиг. Симптомите на цироза на черния дроб. Palmar еритема

      Цирозата на алкохола се потвърждава от индикация за продължителна употреба на алкохол, предишен остър алкохолен хепатит. Значително значение са неврологичните и соматични прояви на алкохолизма. На алкохолна цироза етиология показва комбинация от такива морфологични характеристики като мастни хепатоцити CKD лезия, хепатоцелуларен фиброза. На по-късен етап често се появява макродродуларен вариант на цироза, а мастната дегенерация изчезва. Хистологично намерите tsentrolobulyarnoe отлагане на хиалинно Малъри, фокусно инфилтрация на неутрофилни гранулоцити около хепатоцити, хепатоцитите кълбовидни затлъстяване, периклетъчни фиброза. Компенсираният стадий на алкохолна цироза обикновено се характеризира с курс с ниски симптоми. Черният дроб е увеличен, с гладка повърхност, често хепатомегалия е първият и единствен признак на болестта. В subcompensation етап има признаци на недохранване, миопатия, контрактура на Дюпюитрен, екстрахепаталните съдови признаци, паротидната слюнчена жлеза, загуба на коса и атрофия на тестисите. Тъй като развитието на процеса разкрива тежки симптоми на портална хипертония: разширени вени на хранопровода и хемороидалните вени, асцит. Хроничен алкохолизъм причинява също наличие на клинични симптоми и синдроми като алкохолен гастрит (гадене и повръщане в сутрин болки в подлъжичната област), алкохол ентеропатия (диария), алкохолно невропатия (парестезия, намаляване на чувствителността, мускулна атрофия), алкохолно миозит (boleznennot и скелетната мускулна слабост), алкохолна кардиомиопатия, на хранителния дисбаланс (червен език, cheilosis), психични разстройства. При пациенти с алкохолна цироза разкрие анемия, Dysproteinemia, повишени нива на билирубин, умерено повишаване на трансаминазите. Имунологични нарушения се изразяват леко, но в някои случаи се наблюдава отчетливо увеличение на съдържанието на имуноглобулин А. пациенти с декомпенсирана цироза кажем изчерпване алкохолни, развитие на тежка хепатоцелуларна недостатъчност с жълтеница, хеморагичен синдром, треска, асцит стабилни. Често се присъедини от усложнения като асцит, перитонит, чернодробна кома, стомашно-чревно кървене, и др. Особено бързо прогресираща разбира характеристика на цироза, разработване на фона на автоимунен хепатит. Заболяването е по-често при млади жени в менопауза или е придружено от присъствието на автоимунни реакции, хипергамаглобулинемия, висока активност на цитолитични показатели синдром polisistemny лезии, тежки некротични промени в чернодробната тъкан. Специална форма на цироза, свързана с продължително увреждане на жлъчните пътища, е жлъчната цироза. Има първична и вторична жлъчна цироза на черния дроб.

      Първична жлъчна цироза (PBC) - хронична, прогресивна процедура за чернодробно заболяване с чернодробна холестаза се характеризира с разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища, портал възпаление и фиброза насърчаване на развитие на цироза и чернодробна недостатъчност.

      Въпреки че етиологията на РВС е известно, механизмът на неговото развитие, свързано с автоимунни реакции срещу антигени хистосъвместими (HLA) ductular епителни клетки. Пациентите с PBC имат предимно HLA-DR2, DR3 и DR8 генотипове. Повечето жени са на възраст над 40 години (съотношението на жените и мъжете е 10: 1). Морфологичен изследване разкрива автоимунно унищожаване на малки интрахепаталните жлъчни пътища, придружен от холестаза, фиброза портал пътища, нарушена чернодробна регенерация архитектурен външен вид възли. РВС се характеризира с прекомерно натрупване на мед в черния дроб. В началния етап на ПБК се характеризира с появата на признаци на холестаза: има сърбеж на кожата, която става постоянен и най-вече по-лошо през нощта. В ранните етапи на жълтеница могат да бъдат незначителни или дори липсват, пациентите се оплакват от умора, неразположение, болки в дясното хипохондрия. Кожата е суха, със следи от надраскване, придобива сиво-кафява пигментация, което е свързано с хиповитаминоза увеличение на черния дроб. Автоимунен характер на патологичния процес определя в РВС системни лезии, които се проявява като дерматомиозит, автоимунен тиреоидит, хиперпаратиреоидизъм, артралгия, периферна невропатия, бъбречна тубуларна ацидоза, хипосекрекцията панкреас. За да се свърже с РВС заболявания включват ревматоиден артрит, склеродерма, синдром на Sjogren, мембранозен гломерулонефрит. В лабораторно изследване, откриване на повишена активност на алкална фосфатаза и гама глутамил серум хиперлипидемия и хиперхолестеролемия, умерено повишена серумна трансаминазна активност. По-конкретно, определението за антимитохондриални антитела. Както напредването на процеса жълтеница става тежки, често наблюдавани ksantomatoznye плаки върху кожата - жълто-кафяви петна, които са разположени на клепачите (ksante- Lazma), както и на ръцете, лактите, коленете, гърдите, гърба (ксантоми), свързани с местно интрадермално отлагане на холестерол. Характерна особеност са пръстените Kaiser-Fleischner. Това са кафяви пръстени на периферията на роговицата, свързани с натрупването на мед. Можете да намерите "разширени вени", "черен дроб палми", променете пръсти като палки. Черният дроб винаги е значително увеличен, гъст, далака е осезаем. Има симптоми на портална хипертония. Характеризира се с промени в костната, които възникват във връзка с нарушение на калциевия метаболизъм - болката в гърба и ребрата, повишена костна епифизата, патологични фрактури. Заедно с остеопорозата и остеомалация, е възможно развитието на проксимална миопатия. В късните стадии на PBC може да се развие кифоза. Когато рентгеновото изследване разкрива унищожаване, декалциране на гръбначния стълб, ребрата. Характерно е устойчиво giperbnlirubinemiya, хиперхолестеролемия, повишени нива на бета-глобулин. Алкална фосфатаза 10 пъти по-високо от нормалното, се увеличава в серумните нива на жлъчни киселини, разкриват високи нива на IgM в кръвта и antimito- hondrialnye антитяло. Съдържанието на Т-лимфоцити-супресори в кръвта намалява.

      Вторична жлъчна цироза на черния дроб (VBC) се развива в резултат на запушване на жлъчните пътища. Така изолираните блок 3 нива: 1) пулмонарен - от порта hepatis до голяма дванадесетопръстника папила (вродена атрезия и хипоплазия канали, холелитиаза, тумори, стриктури обща жлъчния канал, първичен склерозиращ холангит); 2) лобуларен - в черния дроб, но е лобули (атрезия или аплазия interlobular канали, интрахепатална холангит); 3) каналикуларен (вроден дефект на синтезата на жлъчната киселина, медицинска холестаза, BI Shulutko, 1993). Механизъм на развитие VBTS дължи на факта, че значително увеличаване на налягането в каналите и токсичните ефекти на излишък билирубин допринася за тежка и широко некроза на хепатоцитите, последвано от масивна склеротични фиброза. В същото време CVC не се характеризира с самопрогресия и елиминирането на препятствията може дори да допринесе за обратното развитие на процеса. Клинично VSC проявена под формата на пруритус, жълтеница, болка в десния хипохондриум. Във връзка с нарушението на изтичането на жлъчката, изпражненията на Acholia и стеатореята се развиват, абсорбцията на мастноразтворими витамини (A, D, K) е нарушена. Увеличен черен дроб и далак. За разлика от PBC, обикновено няма повишаване на серумните нива на IgM. На фона на VBC, често се появяват чернодробни абсцеси и пилефлебити. Важен симптом на VBC е непълна обтурация. При пълна цироза на обтурацията няма време да се развие, тъй като пациентът умира поради остра чернодробна недостатъчност.

      Декомпенсирано етап, независимо от формата на цироза се характеризира с прогресирането на симптомите на функционална недостатъчност на хепатоцитите с изхода на чернодробна кома, както и развитието на тежка портална хипертония с асцит и кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха. В зависимост от тежестта на увреждане на черния дроб се изолира малка чернодробна недостатъчност (gepatodepressiyu), при която се наблюдават нарушения метаболитни чернодробни функции не са придружени енцефалопатия, и най-чернодробна nedostatosnost (gepatargiyu) при което дълбоки промени в метаболизма в черния дроб в комбинация с други патологични промени водят до развитието на чернодробна енцефалопатия.

      Чернодробна енцефалопатия е комплекс от потенциално обратими психични и нервномускулни заболявания, дължащи се на тежка чернодробна недостатъчност. Чернодробната енцефалопатия при пациенти с чернодробна цироза може да се развие поради влиянието на факторите на разтваряне, които включват: гастроинтестинално кървене, инфекция, включително бактериален перитонит; приемане на успокоителни и транквиланти; пиене на алкохол; прекомерна употреба на животински протеини; хирургични интервенции за други заболявания; парацентеза с отстраняване на голямо количество асцитна течност; стратификация на вторична инфекция.

      В патогенезата на чернодробната енцефалопатия и кома При някои пациенти, които са с преобладаващо фактор portocaval шънт на кръвотока с относително по-добра прогноза и хронично рецидивиращо, останалите - с коефициент от тежко чернодробно заболяване паренхимни с лоша прогноза, въпреки че цироза предвижда двете. Чернодробна енцефалопатия е резултат от ендогенни невротоксини, които обикновено се инактивират в черния дроб, аминокиселинен дисбаланс и променя функцията на невротрансмитери и техните рецептори. Сред ендогенните церебро-токсични вещества, амонякът заема водещо място. При чернодробната енцефалопатия скоростта на метаболизма на амоняка и други токсини в черния дроб значително намалява. В допълнение, амонякът навлиза в общия кръвен поток чрез анастомозите на пристанище-кавал, като заобикаля черния дроб. По-късно амоняк в йонизирана форма (1-3% от общия кръвен амоняк) лесно прониква през кръвно-мозъчната бариера, оказва токсичен ефект върху централната нервна система.