Криоглобулинов кръвен тест

Метастази

криоглобулини - абнормни протеини от имуноглобулинови класове IgG, IgM, IgA, които в случай на понижаване на температурата под 37 ° С имат свойството да се утаяват спонтанно. В резултат на това кръвта в съдовете става вискозна и прилича на колоид, което води до хипоксия (липса на кислород) на тъканите с допълнителни патологични промени в тях.

Криоглобулините могат да присъстват в малко количество в кръвта на здрави хора, но най-често тяхното присъствие е свързано с различни заболявания.

Криоглобулинемията е състояние, придружено от наличието на криоглобулини в кръвта. За криоглобулинемия характеризира с редица симптоми: натъртвания, обрив, ставна болка, слабост, както и феномен на Рейно, която се проявява от болка, бледност, скованост и прохлада на пръстите на краката и ръцете.

Криоглобулините могат да причинят увреждане на тъканите, което води до образуване на язви, а в тежки случаи до гангрена.

Има три вида криоглобулини - моноклонални, смес от моно- и поликлонални и поликлонални имуноглобулини. В зависимост от вида на криоглобулина се диференцират три вида криоглобулинемия, всяка от които се характеризира с наличие на определени патологии.

В случай на откриване на първи тип криоглобулини, се диагностицира множествена миелома (вид левкемия), макроглобулинемия, космат клетъчна левкемия.

Вторият тип е открит криоглобулинемия васкулит (възпаление на малките кръвоносни съдове) на кожата на ръцете, краката, ушите, носа и автоимунни заболявания.

трети тип криоглобулинемия, изразен в инфекциозни заболявания (хепатит А, В, С, херпес вирус, цитомегаловирус), и бактериални и паразитни инфекции, най-малко - в автоимунни патологии.

Анализът на криоглобулинемията е предписан в изчерпателна диагноза и не може да бъде пряко доказателство за наличието на определена болест.

Този анализ позволява да се идентифицира и определи броят на криоглобулините в кръвта. Анализът помага за диагностициране на заболявания, свързани с криоглобулинемия.

метод

Утаяване на протеини при ниски температури.

Референтните стойности са норма
(Криоглобулини, кръв)

Информацията относно референтните стойности на показателите, както и състава на показателите, включени в анализа, може да се различава леко в зависимост от лабораторията!

Обикновено резултатът от анализа е отрицателен, т.е. криоглобулините не се откриват.

Какво представлява криоглобулинемията?

Криоглобулините са единични или смесени имуноглобулини, които подлежат на обратимо утаяване при ниски температури. Лекарите са идентифицирали няколко вида криоглобулини. Всъщност тези вещества са абнормни протеини, чието наличие в тялото сигнализира за съществуващо заболяване.

Криоглобулинемията е заболяване, характеризиращо се с наличието на криоглобулини в кръвния серум. Тя може да доведе до клиничен системен възпалителен процес (засягащ състоянието на бъбреците и кожата), причинен от имунните комплекси на криоглобулиновите компоненти.

Класификация на криоглобулинемията

Видове криоглобулинемия

Криоглобулинемията се класифицира по тип. Това се случва:

  • смесена;
  • Essential;
  • идиопатична;
  • първичен;
  • вторична.

Основните (или просто) е резултат от прекомерно натрупване на моноклонално имуноглобулин обикновено имуноглобулин М (IgM) или (рядко) имуноглобулин G (IgG), имуноглобулин А (IgA).

Смесената криоглобулинемия е основна с малки промени. С тази форма на заболяването ревматоиден фактор (RFS), както и IgM, IgG и IgA се секретират в кръвта.

Ревматоидният фактор може да присъства в кръвта както в първичната, така и в вторичната криоглобулинемия. Най-често срещаната смесена и основна форма на заболяването.

Криоглобулинемията може да се класифицира и според основната болест, т.е. тя се развива в основата си. Тогава се нарича идиопатично. Вторичната форма предполага наличието на автоимунно, инфекциозно или лимфопролиферативно разстройство.

Повечето пациенти с криоглобулинемия са инфектирани с вирус на хепатит С (HCV). Приблизително 50% от пациентите с криоглобулинемичен васкулит дават положителен тест за криоглобулини.

Съпътстващите заболявания могат да бъдат:

  • лупус;
  • Синдром на Sjogren;
  • ревматоиден артрит;
  • някоя от формите на рак на кръвта (лимфом, миелом или Waldenstrom макроглобулинемия).

Криоглобулинемия Причини

Криоглобулините са специфични антитела. Докато лекарите не знаят защо стават твърди или гелообразни при ниски температури. Когато този процес възниква по някаква причина в човешкото тяло, тези антитела причиняват възпаление и блокират кръвоносните съдове (васкулит).

Има три основни вида криоглобулинемия. Те се групират въз основа на вида на полученото антитяло: Тип I, II или III.

Вторият и третият вид се нарича смесена криоглобулинемия. Първият тип се развива с рак на кръвта или пълно увреждане на имунната система.

Типове II и III най-често се срещат при хора, които имат хронично възпалително състояние, като при автоимунни заболявания или хепатит С.

Други причини за криоглобулинемия са:

  • левкемия;
  • множествена миелома;
  • пневмония;
  • първична макроглобулинемия;
  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус.

Симптоми на криоглобулинемия

Основните симптоми на криоглобулинемията (болест тип 1, първична) са:

  • akrozianoz;
  • кръвотечение в ретината;
  • Синдром на Raynaud;
  • пурпура;
  • артериална тромбоза.

Специфичните клинични прояви, свързани с типове III и II (вторични, идиопатични), са както следва:

  • умора;
  • миалгия;
  • бъбречно заболяване;
  • кожен васкулит;
  • периферна невропатия.
  • поражение на долните крайници с еритематозни макули;
  • пурпура;
  • язви и папули;
  • капилярни аномалии.

Ставни симптоми:

Симптоми на бъбреците:

  • глумерулонефрит;
  • протеинурия;
  • хематурия;
  • нефротичен синдром;
  • остра бъбречна недостатъчност.

Белодробни симптоми

  • задух;
  • кашлица;
  • плеврална болка;
  • възпаление на белите дробове.

Други симптоми на криоглобулинемия:

  • коремна болка;
  • akrozianoz;
  • артериална тромбоза;
  • нарушена щитовидна функция;
  • артралгия;
  • повишено налягане;
  • Хиперкератоза в областите на тялото, които са най-податливи на студ;
  • образуването на белези на върха на носа, ушите, пръстите и пръстите на краката;
  • akrozianoz;
  • плеврален излив;
  • бронхиектазии.
  • хепатомегалия или признаци на цироза;
  • палмарен еритем;
  • увеличаване на размера на далака;
  • треска.

Неврологични симптоми:

  • сензомоторна невропатия;
  • зрителни смущения;
  • поражение на централната нервна система.

Лечение на криоглобулинемия

Леките или умерените форми на криоглобулинемия се лекуват чрез елиминиране на симптомите на основното заболяване. Симптомите на умерените форми на заболяването могат да бъдат елиминирани, без да бъдат изложени на студ. Стандартните методи за лечение на хепатит са ефективни при повечето пациенти. Криоглобулинемията обаче може да изчезне само известно време и след това отново да се прояви при благоприятни условия.

Тежката криоглобулинемия засяга жизненоважните органи или големи участъци от кожата. Той се лекува с кортикостероиди и други лекарства, които потискат активността на имунната система.

Използвани лекарства: ритуксимаб, циклофосфамид.

Въз основа на:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Foundation Vascuiltis.
Адам М Триц, MD; Главен редактор: Хърбърт С. Даймънд.
САЩ Национална библиотека по медицина.
© 1998-2016 Фондация Майо за медицинско образование и изследвания.

  • Злокачествени имунопролиферативни заболявания: класификация, симптоми, лечение. Макроглобулинемията на Waldenstrom, заболяването на алфа-тежки и гама-тежки вериги, имунопролиферативно заболяване на тънките черва - видове имунопролиферативни разстройства. Макроглобулинемията на Waldenstrom, заболяването на алфа-тежки и гама тежки вериги, имунопролиферативно заболяване на тънките черва - техните симптоми и лечение
  • Злокачествени заболявания на кръвта. Рак на кръвта, левкемия (левкемия). Лечение на левкемия - какво е левкемия, видове левкемия, причини, форми и методи на лечение, профилактика на рака на кръвта
  • Какво представлява имунитетът или ода на необичайната - какво означава имунитет, как да го стимулирате, кога трябва да бъде направено
  • Имунитет. Без здраве без имунитет - какво е имунитет, когато имунитетът е отслабен, как да го подсилите, ваксинациите и имунитета
  • Парентералното хепатит, вирусен хепатит - значение и разпространението на вирусен хепатит, особено хепатит делта, B, C, инкубационния период, диагностика, клиничното протичане на изпълнения, начина на предаване на вирусен хепатит, профилактика, ваксинация и дарение хепатит

Ние също така четем:

    - Лаймска болест - какво е това, как се проявява, фазата на заболяването, как да се избегне болестта
    - Имплантация на златни нишки - подсилване - за предотвратяване на стареенето на кожата
    - Болести на гръбначния стълб и стволови клетки, лечение в Германия
    - Фитнес с нервно-циркулаторна дистония - какви упражнения са показани, какво са противопоказани, основните препоръки, съвети за борените, бодибилдинга и др.

криоглобулинемия

Терминът "криоглобулинемия" се използва за означаване на патологично състояние, при което серумът съдържа имуноглобулини, които са в разтворено състояние при температура 37 градуса и повече. Когато температурата се понижи, тези имуноглобулини (наречени криоглобулини) се утаяват.

Трябва да се отбележи, че криоглобулините са вещества, които не винаги са патогенни. В различни количества, криоглобулините се произвеждат при хора по време на възпалителни заболявания и няма никаква вреда при наличието на тези протеини в кръвта. Криоглобулинемията се развива, ако криоглобулините започват да се отлагат в малки съдове, причинявайки възпаление на стените им - васкулит.

Причини за болестта

Херпесни вируси

Инфекцията с херпес вирус е една от причините за болестта. Като правило причината за развитието на криоглобулинемия е трансферирана инфекциозна болест. Естеството на криоглобулините е близко до естеството на антителата, които се произвеждат от имунната система, за да предпазват тялото от бактерии и вируси. Индивидуалните видове криоглобулини имат способността да се свързват и отстраняват патогени от зоната на разпространение.

Особено често се развива криоглобулинемия, когато се заразяват с херпес, вируси на хепатит В и С, HIV, Epstein-Barr, цитомегалия. Например, при хепатит С, криоглобулинемията се развива при повече от половината от пациентите.

Провокира развитие на криоглобулинемия и бактериални инфекции - сифилис, ендокардит, абсцеси висцерални. Понякога криоглобулинемията се развива срещу гъбични или паразитни инфекции.

Факторите, водещи до развитието на криоглобулинемия, включват:

  • Силна или продължителна хипотермия;
  • Тежка дехидратация на тялото;
  • Хормонални нарушения.

Видове болести

В зависимост от вида на криоглобулина, който причинява патологични процеси, се разграничават три вида заболявания:

За криоглобулинемия тип 1 е характерна моноклонална гамаглобулинопатия (обикновено IgG или IgM, изключително рядко IgA). Този тип често се комбинира с макроглобулинемия на Van derenstrom, понякога с множествена миелома.

2 и 3 тип криоглобулинемия принадлежат към групата на смесените, тъй като и IgG и IgM са включени в процеса.

Криоглобулинемия тип 2, в повечето случаи, свързани с хепатит, и за третия тип криоглобулинемия характеристика връзка с бактериални инфекции и автоимунни заболявания.

Трябва да се каже, че за развитието на патологията по-важно не е концентрацията на криоглобулините, а температурата, при която се появяват техните валежи. Обичайно е да се разграничат три етапа на желатинизация на протеини от този тип:

Етап 1 е бавно криопреципитация. Утаяването на криоглобулините в утайката започва, когато серумът е на температура от 4 градуса в продължение на няколко дни.

Етап 2 се характеризира с криопреципитация след няколко часа след поставяне на серума на студено.

За етап 3 утаяването на криоглобулините в утайката се получава веднага след вземането на кръвта, ако спринцовката не е предварително загрята.

Симптоми на криоглобулинемия

Най-ранните симптоми на криоглобулинемия са появата на кожни прояви. Пациентите наблюдават появата на петехиален обрив, пурпура. Особено често се появяват обриви на бедрата и краката.

Половината от пациентите имат прояви на синдрома на Raynaud, една трета имат артралгична ставна болка. Пациентите с криоглобулинемия могат да развият хеморагична диатеза, белодробни кръвоизливи, абдоминални кризи. Понякога се забелязват феномените на периферната невропатия - мускулна слабост, парестезия и т.н.

Най-голямата опасност за пациентите с криоглобулинемия обаче е патологията на бъбреците, която се развива вследствие на отлагането на криоглобулините в капилярните съдове на гломерулите и последващата тромбоза. Пациентите могат да развият хроничен или подостър гломерулонефрит, нефропатия, остра бъбречна недостатъчност.

Клинично тези състояния се проявяват чрез протеинурия, хемория и хипертония.

Методи за диагностициране на криоглобулинемия

На първия етап се събира анамнеза. Пациентите се оплакват от повишена чувствителност към студ, появата на треска и недостиг на въздух по време на хипотермия. Много от тях имат хеморагичен обрив по краката и задните части, има нарушения във функционирането на бъбреците.

Анамнеза история

За да направите диагноза, трябва да съберете анамнеза.
При външно изследване е необходимо да се оцени естеството на обривите. При криоглобулинемия тип 1 обривът като правило не е възпалителен и се проявява в участъците на кожата, претърпели хипотермия. При смесен тип криоглобулинемия е забелязано възпалителното естество на обрива, което се появява под формата на осезаема пурпура. Появата на обрив се провокира от продължително пребиваване на краката или в седнало положение.

За да се потвърди диагнозата криоглобулинемия, понякога се изисква биопсия на засегнатата тъкан. При изследването на елементите на пурпура се открива левкоцитокластичен васкулит.

лечение

Единственият ефективен начин за лечение на криоглобулинемията е да се елиминира причината, която причинява образуването на криоглобулини. Провеждането само на симптоматично лечение, насочено към елиминиране на обрив и други клинични прояви, не е достатъчно.

Няма стандартна схема за криоглобулинемия. Тактиката на терапията се развива, като се вземат предвид характеристиките на хода на основното заболяване.

Така че при лечението на криоглобулинемия, развиваща се срещу хепатит С, е необходимо активно да се бори с инфекцията.

В случай, че криоглобулинемията има сериозни последствия (например гломерулонефрит), назначаването на имуносупресори е необходимо, за да се предотврати по-нататъшен напредък в патологичния процес. В такива случаи се провежда лечение с глюкокортикостероиди във високи дози и циклофосфамид.

Прилагайте глюкокортикостероиди и в тези случаи, когато васкулитът, причинен от криоглобулинемия, придобива системен характер.

Лечение с народни методи

С криоглобулинемията традиционните лечители препоръчват:

  • Инфузия на японска софора.
  • Инфузия на цветя от бъз и цветя от невен.
  • Вливане на дебел листен хрян с добавяне на мед.
  • Инфузиите трябва да се вземат едно чаша дневно сутрин на празен стомах

За външно лечение на криоглобулинемията се препоръчва да се вземе обща баня с добавка на билки. Трябва да използвате коприва, medinitsu, zverova, plantain, планинар, елда.

Много е полезно за пациентите с криоглобулинемия да пият зелен чай с витаминни добавки. Можете да добавите сухи плодове от касис, куче роза, морски зърнастец.

Профилактика и прогноза

Предотвратяването на развитието на криоглобулинемията се състои в своевременното и активно лечение на инфекциозни заболявания. Прогнозата за криоглобулинемията зависи от причината за заболяването. Ако първичната инфекция реагира на продължаващата терапия, криоглобулинемията е добре лекувана. В случай, че лечението на основната инфекция е неефективно, прогнозата за отстраняване на криоглобулинемията е неблагоприятна.

Какво представлява кръвен тест за криоглобулини?

Криоглобулини (от гръцки "Krios." - лед) - на патологични протеин произход вещества, които се превръщат до утаяване с намаляване на температурата под 37 ° С и се връщат към предишното си състояние, когато температурата на стабилизирането. човешките кръвни клетки, в които са открити имуноглобулини от данни, са постоянно изложени на необичайно и опасно модификация: те се сгъстява и става почти желеобразна колоидна маса.

Това състояние оказва негативно влияние върху трансфера на кислород от белите дробове към тъканите и органите, в резултат на което се проявява хипоксия, което причинява появата на по-сериозни заболявания. Анализът на кръвта за криоглобулини определя с висока точност наличието на суроватъчни протеини в даден пациент, което улеснява бързото развитие от лекарите на по-подходяща техника на лечение, която позволява да се спре неприятното заболяване.

В какви случаи е дадена диагнозата?

В медицинската терминология има такова нещо като криоглобулинемия. Тази дума обозначава заболяване, характеризиращо се със значително намаляване на имунната защита на фона на активното образуване на криоглобулини. Специалистите дават указания за кръвен тест само при идентифициране на характерните показания, като например:

  • Ревматоиден артрит.
  • заболявания на слюнчените жлези.
  • Хеморагичен обрив.
  • Синдром на Сьогрен.
  • Плеврит.
  • Тръпки.
  • Саркоидоза.
  • Мускулна слабост.
  • ХИВ.
  • Цироза на черния дроб.
  • Белодробен кръвоизлив.
  • Студена уртикария.
  • Гломерулонефрит.
  • Левкемия.
  • Гангрена пръсти.
  • Прекомерна чувствителност към студеното захващане.
  • Треска.
  • Синдром на Reynaud.
  • Язви на долните крайници.
  • Тежка болка в ставите при настъпването на настинки.
  • Миозит.
  • Недостиг на въздух.
  • Инвазия на глината.
  • Нефротичен синдром.
  • Високо кръвно налягане.
  • Cialadenosis (подуване на слюнчените жлези) и др.

Подготовка на

В деня преди анализа на венозна кръв трябва да се избягва:

  • Алкохолни напитки.
  • Силни ситуации и преживявания.
  • Захранващи натоварвания.
  • Активна физическа активност.
  • Хипотермията.
  • Продукти, богати на вредни мазнини.
  • Преяждането.

За 2-4 часа се изисква да се въздържат от тютюнопушене, а също и от употреба на кафе-напитки, сода, сокове, енергия и чай. Забраната не се прилага само за пречистена вода без добавяне на консерванти или оцветители. Gemotest на криоглобулините е доста капризна по отношение на изискванията. Така че, за да може неговите крайни показатели да съответстват на реалното състояние на нещата, струва си да не преминем проучванията, които трябваше да предхождат лабораторната диагноза.

Сред тях можем да различим:

  • Масаж.
  • Рентгенография.
  • MR.
  • Компютърна томография.
  • Физиотерапия.
  • Блокада.

Приемът на медикаменти задължително трябва да бъде обсъден с лекуващия лекар около 12-14 дни преди планираното събиране на биоматериал.

Характеристики на процедурата

Въпросната манипулация е практически същата като класическата кръвна проба. Единствената отличителна черта е предварително загряване на спринцовката до умерена температура, което няма да позволи съществуващите патогенни протеинови структури на кръвта на пациента да се превърнат в така нареченото желе.

Колко дълго чакаме окончателното заключение?

Времето, необходимо за изследване на кръвта, варира от 7 до 10 дни. В някои частни лаборатории проучването се провежда в по-кратък период от 5-7 дни.

Нормални резултати от анализа за криоглобулините

Декодирането не изисква специални познания в областта на медицината. Струва си да се помни само, че в кръвна проба здравият човек не трябва да има протеини от суроватка. В някои източници на информация може да се открие възможно криоглобулиново съдържание от 80 μg / ml.

Необходимо е обаче да се разбере, че дори най-малкото наличие на такива частици с голяма вероятност показва постепенно образуване на огнища на болести. Вероятно в началния етап те ще бъдат в режим на сън, но в безграничното бъдеще заболяванията могат да се почувстват.

Повишена стойност

Повишеното ниво на криоглобулините е предвестник на тежки патологии, например:

  • Мононуклеоза.
  • Херпес.
  • Макроглобулинемия на Waldenstrom.
  • Лимфоцитна левкемия.
  • Системен лупус еритематозус.
  • Болест на Бехтерев.
  • Миелом.
  • Псориазис.
  • Саркоидоза.
  • Косматоклетъчна левкемия.
  • Проказа (или проказа).
  • Хепатит.
  • Лимфоми.
  • Цьолиакия.

Диагнозата на кръвта за наличието на патологични протеини може да струва на пациента около 800-2500 рубли. В някои градове на Русия цената за тази медицинска манипулация е 550-750 рубли.

криоглобулинемия

криоглобулинемия - синдром, причинен от наличието в кръвния серум на утаени протеини (криоглобулини), способни да утаяват при температура под 37 ° С Проявите криоглобулинемия може да включва хеморагичен обрив, синдром на Рейно, артралгия, периферна полиневропатия, хепатоспленомегалия, гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Диагностичните тестове на криоглобулинемията са кръвни тестове за серумен криоглобулин, RF, анти-HCV и т.н. резултатите от биопсия на кожата или бъбреците. криоглобулинемия обработка чрез глюкокортикоиди, цитотоксични лекарства, антивирусни средства, плазмафереза ​​или krioafereza.

криоглобулинемия

Криоглобулинемия - имунопатологични процес, поради утаяване на криоглобулини, отлагане в съдовата стена cryoglobulinaemic имунни комплекси с развитието на системен васкулит. Данните за разпространението на криоглобулинемията в популацията отсъстват. Известно е, че криоглобулини в концентрация, по-малко от 0.8 мг / литър определя в серума на 40% от населението, обаче, те не са kriopretsipitiruyut и не предизвикват патологични промени в тъкани и органи. Обикновено криоглобулинемията се развива при хора над 40 години, докато 1,5 пъти по-често - при жени. Криоглобулинемията се наблюдава при различни патологични състояния, но поради особеностите на патогенезата изследването на заболяването се отнася основно до ревматологията.

Криоглобулинемия Причини

Установено е, че криоглобулинемията може да се развие при заболявания на автоимунния, лимфопролиферативния, инфекциозен генезис. клиничен криоглобулинемия асоциация с системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, склеродерма, болест на Сьогрен, цироза, саркоидоза. В някои случаи, свързването се определя с множествена миелома, лимфома на В-клетъчен неходжкинов, болест на Waldenstrom, хронична лимфоцитна левкемия. Много често причината за инфекциозно заболяване криоглобулинемия са: херпес, инфекциозна мононуклеоза, хепатит А, В и С, cytomegaly, ХИВ. Например, високи нива на криоглобулини открити в почти половината от пациентите с хроничен хепатит С. В някои случаи да предизвика cryoglobulinaemic синдром може гъбични и паразитни инфекции, сифилис, инфекциозен ендокардит, висцерални абсцеси.

Има изследвания, потвърждаващи генетичното предразположение към развитието на криоглобулинемия при индивиди с промени в локусите HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Фактори, които увеличават риска от развитие на криоглобулинемия, са старост, хипотермия, тежка дехидратация, хормонални нарушения.

В патогенезата на криоглобулинемията началната роля принадлежи към взаимодействието на антигена с имунната система. Активиране на В-лимфоцити стимулира свръхпроизводството на моно- или поликлонални антитела, kriopretsipitiruyuschih води до образуването на имунни комплекси и тяхното отлагане в стените на малките съдове на различни органи. Активирането на системата на комплемента индуцира съдово увреждане стена и развитието на възпалението, и повишаване на фактори на кръвосъсирването mikrotromboza насърчава образуването на капиляри.

Класификация на криоглобулинемията

Криоглобулините са специални серумни имуноглобулини, които имат свойството да се утаяват (утайка) при температура под 37 ° С и да се разтварят, когато се издигат. В зависимост от съставните компоненти, криоглобулините са разделени на три типа:

  • включително моноклонални имуноглобулини от същия клас (IgM, IgG, по-рядко IgA);
  • включително моноклонален имуноглобулин (обикновено IgM), свързан с поликлонален IgG;
  • имуноглобулините включват няколко класа (поликлонални), понякога не-имуноглобулинова молекула (липопротеин, фибронектин, допълват компонент C3).

Чрез етиология разграничи първичен (основен) и вторичен криоглобулинемия криоглобулинемия, свързана с хепатит С или друга патология. Като се вземе предвид преобладаващият тип криоглобулин, се изолира криоглобулинемията от тип I, II и III. Криоглобулинемията тип I е моноклонална; II и III се отнасят до смесени форми на патология, дължащи се на наличието на няколко вида имуноглобулини.

Проста моноклонална криоглобулинемия (тип I) (5-25%) най-често се свързва с лимфопролиферативни заболявания; се проявява с тежка протеинурия, хематурия, понякога анурия. В кръвта се откриват моноклонални имуноглобулини. Хистологичното изследване на бъбречната тъкан определя признаците на мембранно-пролиферативен гломерулонефрит.

Смесена моноклонална криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обикновено се свързва с хепатит С. Той се характеризира с развитието на имунокомплексния васкулит и увреждането на бъбреците. В кръвта има смесени имуноглобулини; Патоморфологичните промени са представени чрез ендокапиларна пролиферация и мезангиален оток на тъканите.

Смесена поликлонална криоглобулинемия (тип III) (40-50%) често се среща при колагенози, бактериални и вирусни инфекции. В кръвта се определят поликлонални имуноглобулини от всякакъв вид. Това се случва при развитието на криоглобулинеичен васкулит и нефрит на имунокомплекса.

Симптоми на криоглобулинемия

Симптомите на криоглобулинемията се отличават със значителен полиморфизъм. Въпреки това, най-типични клинични маркери заболявания се смятат пурпура, артралгия, периферна полиневропатия, синдром на Рейно, гломерулонефрит и други.

Кожните лезии са типични за всички видове криоглобулинемия. В повечето случаи, осезаем хеморагичен обрив (пурпура) доказва васкуларни венети. Обикновено лилаво се намира на краката и бедрата (по-рядко на бедрата или корема), симетрично, без да се придружава от сърбеж. След разрешаването на обрива се формират места за хиперпигментация. Пурпурата често се комбинира със студена уртикария и ретикуларен дроб. Приблизително половината от случаите, криоглобулинемия настъпва със синдром на Рейно, характеризиращ се с парестезия, студени пръстите на ръцете и краката, болест на Crocq. Приблизително една трета от пациентите развиват язви на долните крайници, хеморагична некроза на кожата; понякога маркирана гангрена от върховете на пръстите.

Характерна особеност е развитието на криоглобулинемия симетрично преминаващи polyarthralgia с преобладаващо участие на metacarpophalangeal, интерфаланговите, коляното, глезена, бедрени стави. Болката в ставите и миалгията се увеличава с охлаждане. В някои случаи развитието на неерозивен артрит, миозит. С elekromiografii увреждане на нервите в дисталния сензорна полиневропатия определя почти всички пациенти с криоглобулинемия. Рядко се развива церебрален васкулит, придружен от хемипагия и преходна дизартрия.

Бъбречното увреждане при пациенти с криоглобулинемия може да включва протеинурия, микрохематура, нефротичен синдром, гломерулонефрит или бъбречна недостатъчност. Клинично тези състояния се проявяват чрез оток, тежка артериална хипертония, олигурия и анурия. Типични разстройства на стомашно-чревния тракт са коремната агитация, свързана с васкулит на мезентерични съдове, хепатомегалия и спленомегалия. В някои случаи има лимфаденопатия, сиаладеноза. При включване в патологичния процес на белите дробове, диспнея, кашлица, плеврит и в редки случаи може да се появи белодробен кръвоизлив.

Диагностика на криоглобулинемия

Диагнозата на криоглобулинемията е легитимна при наличие на характерни симптоми; потвърдено свързване на синдрома с лимфопролиферативно, инфекциозно или системно заболяване; идентифициране на типични лабораторни маркери. Клиничните критерии са криоглобулинемия присъствие на 2 триада от симптоми Meltzer (слабост, хеморагичен пурпура, артралгии), както и признаци на увреждане на бъбреците, черния дроб, или нервна система.

Имунологични и биохимично изследване на кръвта намерено криоглобулини (kriokrit от 1%), положително RF, CRP, антинуклеарни антитела, намаляване на нивото на Clq и С4 компоненти на комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-РНК и др. За да се определи вида на имуноглобулини (моноклонална и поликлонална) имуноелектрофореза. При бъбречно засягане в общия анализ на урината се определя протеинурията и еритроцитурията. Морфологично изследване на проби от биопсия на кожата и бъбреците за определяне на отлагането на криопреципитат и потвърждаване на диагнозата.

Диагностика (САЩ чернодробни, бъбречни ехография, рентгенография и КТ на гръдния кош) се използват за идентифициране на структурни и функционални промени на вътрешните органи. За да се оцени тежестта на различни системи, освен ревматолог, пациент с криоглобулинемия трябва да се разглежда от дерматолог, невролог, инфекциозно заболяване, Gastroenterology, нефрология, пулмология.

Лечение на криоглобулинемия

Подходът за терапия криоглобулинемия тясно свързано с присъствието на активността на заболяването и животозастрашаващи усложнения (бързо прогресиращ гломерулонефрит, бъбречна недостатъчност, артериална хипертензия, васкулит на централната нервна система, и мезентериалните съдове). Обикновено криоглобулинемия лекарствена терапия се състои от прилагане на глюкокортикоиди (метилпреднизолон) и цитотоксични лекарства (циклофосфамид). След постигане на ремисия се осигурява поддържаща антивирусна терапия (интерферон алфа-2 и рибавирин). При лечението на резистентни форми криоглобулинемия счита обещаващ използване на моноклонални антитела към CD20-рецептор (ритуксимаб).

Задължителен елемент на комплексно лечение на криоглобулинемия с висока активност е повтарящите се процедури на плазмафереза, криоафереза ​​или каскадна филтрация на плазмата.

Прогнозиране и профилактика на криоглобулинемията

Прогнозата на криоглобулинемията до голяма степен се определя от тежестта на увреждането на вътрешните органи и успеха при лечението на първичното заболяване. Своевременното започване на комбинираната терапия с криоглобулинемия позволява надежда за 10-годишна честота на преживяване от 70% от пациентите. С развитието на тежки системни усложнения, смъртта на пациентите обикновено се проявява поради хронична бъбречна недостатъчност, интеркурентни инфекции. Предотвратяването на криоглобулинемичен синдром намалява главно до профилактика и адекватно лечение на инфекциозни заболявания.