Антикристален капацитет на урината

Метастази

Дългосрочно възпаление на пикочните пътища мембрани соли може да доведе до развитието на възпалителни заболявания на вулвата, уролитиаза и хронична бъбречна недостатъчност.

Какво води до развитието на дисметаболитна нефропатия?

  • Наследствени фактори (наличие в семейството болен камъни в бъбреците, камъни в жлъчния мехур, подагра, остеохондроза, заболявания на жлъчните пътища, стомашно-чревния тракт и т.н.).
  • Замърсяване на околната среда
  • Хранене на храни с химически добавки (оцветители, подсладители, консерванти)
  • Наличието на съпътстващи заболявания - гастрит, дуоденит, заболявания на жлъчните пътища, чревни микрофлора, алергии и др.
  • Ранно изкуствено хранене (предимно с ферментирало мляко)
  • Приемането на различни лекарства (цитостатици, диуретици, лекарства на основата на ацетилсалицилова киселина (напр. Аспирин))
  • Стресиращи фактори

Какви жалби са загрижени за увеличеното разпределение на солите с урината?

  • Пухкавостта на клепачите, "сенки" под очите
  • Намаляването на количеството отделена урина и по време на активното разделяне на солите - напротив, често болезнено уриниране
  • Шиене на болки в долната част на гърба
  • Сърбеж, болка и зачервяване в областта на външните гениталии
  • Урината мрачна, с натрупване, по стените на саксията образува трудно да се измие плаката.

Оксалатна нефропатия

Първите прояви на болестта могат да се развият на всяка възраст, дори и в новородения период.

Най-често те са разкрити в 5-7 години под формата на откриване на оксалат, ниско съдържание на протеин, белите кръвни клетки и червените кръвни клетки в урината. Характерно увеличение на специфичната плътност на урината.

Общото развитие на децата с оксалатна нефропатия като правило не страда; но те са алергични, затлъстяване, вегетативно-съдова дистония с тенденция към понижаване на кръвното налягане (хипотония), главоболие.

Болестта се влошава по време на пубертета на възраст 10-14 години, което очевидно е свързано с хормонална реорганизация.

Прогресията на оксалатната нефропатия може да доведе до образуване на уролитиаза, развитието на възпаление на бъбреците по време на наслояването на бактериална инфекция.

Оксалат-калциева нефропатия

Това е най-често срещано в детството. Нейното появяване може да бъде свързано с нарушение както на калциевия метаболизъм, така и на обмяната на оксалати (соли на оксалова киселина).

Фосфатна нефропатия

Фосфатната нефропатия се проявява при заболявания, придружени от нарушение на метаболизма на фосфор и калций. Основната причина за фосфатурия е хронична инфекция на пикочната система.

Често фосфат-калциевата нефропатия придружава оксалат-калций, но е по-малко изразена.

Нарушения на метаболизма на пикочната киселина (уратна нефропатия)

В повечето случаи, урат нефропатия, причинени от наследствени заболявания на обмяната на пикочна киселина или възникне като усложнения на други заболявания (eritremii, множествена миелома, хронична хемолитична анемия и др.), Са следствие от използването на някои лекарства или дисфункция на бъбречните тубули и физико-химичните свойства на урината (АТ възпаление на бъбреците, например).

Уратните кристали се отлагат в бъбречната тъкан - това води до развитие на възпаление и намаляване на бъбречната функция.

Първите признаци на заболяването могат да бъдат открити в ранна възраст, въпреки че в повечето случаи се наблюдава продължителен латентен ход на процеса.

В общия анализ на урината, урат, се открива малко количество протеин и еритроцити. При наличието на голям брой урати урината придобива тухлен цвят.

За да се определи вида на дисметаболитната нефропатия, е необходимо да се извърши:

  • Общ анализ на урината
  • Биохимичен анализ на урината за сол (дневна)
  • Определете анти-кристалната способност на урината (AKOSM)
  • Извършете тест за калцифилаксис и пероксид в урината
  • Бъбречен ултразвук.

Общ анализ на урината

Биохимичен анализ на урината (дневно разпределение на солите с урина + АСОСМ + пероксиден тест и калицифилаксия)

Урината се събира, както следва: първото сутрешно уриниране не се взема под внимание. Всички следващи порции урина, включително сутрешната част на следващия ден, се изсипват в един буркан, който се съхранява на хладно място. На сутринта измервайте общото количество дневно количество урина, разбъркайте добре, след това хвърлете 200 ml за анализ. Когато преминете анализа в лабораторията, не забравяйте да посочите теглото на пациента.

Ултразвуково изследване на бъбреците и пикочния мехур.

Преди извършване на бъбречна ехография допълнително обучение се изисква. Ако изследването ще бъде оценката на пикочния мехур, е желателно да се извърши и пълнежа, предварително пиене топла преварена вода в обем от 1,5-2 литра (препоръчват за деца на възраст над 12 години и възрастни; деца под 12 години са по-добри в пикочния мехур се напълни физиологично). Проучването се провежда със силно желание за уриниране.

Лечението на всяка дисметаболитна нефропатия може да се сведе до четири основни принципа:

  • нормализиране на начин на живот;
  • правилен режим на пиене;
  • диета;
  • специфични методи на лечение.

Приемането на голямо количество течност е универсален начин за лечение на всяка дисметаболитна нефропатия, тъй като помага да се намали концентрацията на разтворими вещества в урината.

Диетата може значително да намали натоварването на солта в бъбреците.

Специфичната терапия трябва да е насочена към предотвратяване образуването на кристали, екскреция на соли, нормализиране на метаболитните процеси.

Прогнозата за дисметаболитна нефропатия като цяло е благоприятна.

При отсъствие на лечение или с неефективността, най-естественият резултат от дисметаболитната нефропатия е уролитиаза и възпаление на бъбреците.

Най-често срещаното усложнение на дисметаболитната нефропатия е развитието на инфекция на пикочната система, предимно пиелонефрит.

По този начин нашето здраве и здравето на нашите деца са в нашите ръце!

Профилактиката е много по-лесна от лечението на тежките последици от нашата неграмотност и мързел.

Извършване на лабораторни-инструментален диагностициран dismetabolic нефропатия (изследване на урината, урина биохимични изследвания, ехография на бъбреците и пикочния мехур) и подходящо лечение (определи естеството на диетата, количеството и вида на товара пиене, наркотици), ще можете да "Здраве" клиника специалисти помогне.

Дисметаболитна нефропатия

Дисметаболната нефропатия е група от заболявания, характеризиращи се с бъбречно увреждане, дължащо се на метаболитни нарушения.

В зависимост от причината за развитието се изолират първични и вторични дисметаболитни нефропатии.

Първични са наследствени заболявания, характеризиращи се с прогресивен курс, ранно развитие на уролитиаза и хронична бъбречна недостатъчност.

Средно дисметаболичен нефропатия могат да бъдат свързани с повишен прием на определени вещества в тялото, тяхното метаболитно увреждане поради участието на други органи и системи (например, стомашно-чревния тракт), и друга лекарствена терапия.

По-голямата част от дисметаболитни нефропатии, свързани с нарушена калциевия метаболизъм (70-90%), за 85-90% от тях - с излишък от соли оксалова киселина, оксалат (като калциев оксалат), а другият с излишък от фосфат (калциев фосфат - 3-10 %) са смесени или - оксалат / фосфат урат.

Първичните дисметаболитни нефропатии са редки.

Прояви на дисметаболни нефропатии

Това е най-често срещано в детството. Нейното появяване може да бъде свързано с нарушение както на калциевия метаболизъм, така и на обмяната на оксалати (соли на оксалова киселина).

Оксалатите влизат в тялото с храна или се синтезират от самия орган.

Причини за образуването на оксалати:

  • Повишен прием на оксалати с храна
  • Болести на червата - болест на Crohn, улцерозен колит, чревни анастомози
  • Повишено производство на оксалати от тялото.

Това е мултифакторно заболяване. Според различни автори делът на наследствеността в развитието на оксалатната нефропатия е до 70-75%. В допълнение към генетичната, важна роля играят външните фактори: хранене, стрес, екологичен стрес и т.н.

Първите прояви на болестта могат да се развият на всяка възраст, дори и в новородения период.

Най-често те са разкрити в 5-7 години под формата на откриване на оксалат, ниско съдържание на протеин, белите кръвни клетки и червените кръвни клетки в урината. Характерно увеличение на специфичната плътност на урината.

Общото развитие на децата с оксалатна нефропатия като правило не страда; но те са алергични, затлъстяване, вегетативно-съдова дистония с тенденция към понижаване на кръвното налягане (хипотония), главоболие.

Болестта се влошава по време на пубертета на възраст 10-14 години, което очевидно е свързано с хормонална реорганизация.

Прогресията на оксалатната нефропатия може да доведе до образуване на уролитиаза, развитието на възпаление на бъбреците по време на наслояването на бактериална инфекция.

Фосфатната нефропатия се проявява при заболявания, придружени от нарушение на метаболизма на фосфор и калций. Основната причина за фосфатурия е хронична инфекция на пикочната система.

Често фосфат-калциевата нефропатия придружава оксалат-калций, но е по-малко изразена.

Нарушения на метаболизма на пикочната киселина (уратна нефропатия)

През деня в тялото се образува 570-1000 mg пикочна киселина, една трета от която се отделя в червата и се унищожава от бактериите.

Останалите две трети се филтрират в бъбреците, повечето се абсорбират обратно и само 6-12% от филтрираните количества се екскретират в урината.

Първичните уратови нефропатии се дължат на наследствено увреждане на метаболизма на пикочната киселина.

Средно възникне като усложнения на други заболявания (eritremii, множествена миелома, хронична хемолитична анемия и др.), Е в резултат на употребата на някои лекарства (тиазиди, цитостатични средства, салицилати, циклоспорин А и др.) Или дисфункция на бъбречните тубули и физико-химичните свойства на урината (възпаление на бъбреците, например).

Уратните кристали се отлагат в бъбречната тъкан - това води до развитие на възпаление и намаляване на бъбречната функция.

Първите признаци на заболяването могат да бъдат открити в ранна възраст, въпреки че в повечето случаи се наблюдава продължителен латентен ход на процеса.

И в общия анализ на урината има урати, малко количество протеини и червени кръвни клетки. При наличието на голям брой урати урината придобива тухлен цвят.

Нарушения на метаболизма на цистин

Цистеинът е метаболитен продукт на аминокиселината метионин. Има две основни причини за повишаване на концентрацията на цистин в урината:

  • прекомерно натрупване на цистин в бъбречните клетки
  • нарушение на обратната абсорбция на цистин в бъбречните тубули.

Натрупването на цистин в клетките се случва в резултат на генетичен дефект в ензима цистин редуктаза. Това е нарушение на споделянето е системно и се нарича цистинозата.

Вътреклетъчно и извънклетъчна натрупване на цистинови кристали открива не само в бъбречните каналчета и интерстициума на, но също така и в черния дроб, далак, лимфни възли, костен мозък, периферни кръвни клетки, нервни и мускулна тъкан на други органи.

Нарушаването на реабсорбция на цистин в бъбречните каналчета възниква в резултат на генетичен дефект, причинен от транспорта през клетъчната стена на аминокиселините - цистин, аргинин, лизин и орнитин.

С напредването на заболяването се установяват признаци на уролитиаза и когато се привърже инфекцията, се открива възпаление на бъбреците.

диагностика

Лабораторно-инструментална диагностика на дисметаболна нефропатия се основава на

  • идентифицирането на солеви кристали в общия анализ на урината,
  • повишаване на концентрацията на някои соли в биохимично изследване на урината,
  • изследване на анти-кристално-образуващата способност на урината (AKOSM),
  • провеждане на тестове за калцифилаксия и пероксид в урината,
  • Бъбречен ултразвук.

Идентифицирането на солеви кристали само при обща урина не е основа за диагностициране на дисметаболитна нефропатия. Трябва да се има предвид, че екскрецията на кристали с урина при деца често е преходна и не е свързана с метаболитно разстройство.

За потвърждаване на диагнозата дисметаболитна нефропатия при откриването на солеви кристали в общия анализ на урината се извършва биохимичен тест за урина.

Тестът за калцифилаксис ни позволява да откриваме аномалии в клетъчния метаболизъм на калций. Тестът за пероксид в урината отразява активността на процесите на пероксидация на клетъчните мембрани.

Промените, установени с ултразвук на бъбреците, като правило, не са много специфични. Възможно е да се идентифицират микрокапсулите или включенията в бъбреците.

Лечение на дисметаболни нефропатии

Лечението на всяка дисметаболитна нефропатия може да се сведе до четири основни принципа:

  • нормализиране на начин на живот;
  • правилен режим на пиене;
  • диета;
  • специфични методи на лечение.

Приемането на голямо количество течност е универсален начин за лечение на всяка дисметаболитна нефропатия, тъй като помага да се намали концентрацията на разтворими вещества в урината.

Една от целите на лечението е да се увеличи обемът на уриниране през нощта, който се постига чрез приемане на течността преди лягане. Предпочитание трябва да се дава на обикновена или минерална вода.

Диетата може значително да намали натоварването на солта в бъбреците.

Специфичната терапия трябва да е насочена към предотвратяване образуването на кристали, екскреция на соли, нормализиране на метаболитните процеси.

Лечение на оксалатна нефропатия

Препоръки за хранене

  • При лечението на пациенти с оксалатна нефропатия се предписва диета от картофи-зеле, при която приема на оксалати с храна намалява и натоварването върху бъбреците намалява.
  • Необходимо е да се изключат студените, силни месни бульони, киселец, спанак, боровинки, цвекло, моркови, какао, шоколад.
  • Препоръчително е да въведете сушени кайсии, сушени сини сливи, круши в диетата.
  • От минерални води се използват като славянски и Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / ден. в 3 курс на прием 1 месец 2-3 пъти в годината.

Лекарствената терапия включва мембранотропни лекарства и антиоксиданти. Лечението трябва да е дълго.

  • Пиридоксин (витамин В6) се предписва в доза от 1-3 mg / kg / ден. в рамките на 1 месец на тримесечие.
  • Витамин В6 има мембранно-стабилизиращ ефект поради участието в метаболизма на мазнините като антиоксидант и при обмена на аминокиселини. Също така е целесъобразно да се предпише получаването на магнезий В6 в количество от 5-10 mg / kg / ден. курс за 2 месеца 3 пъти в годината.
  • Мембранно стабилизиращ ефект на витамин А, който нормализира взаимодействието на протеини и липиди на клетъчната мембрана. Дневната доза витамин А 1000 IU на година живот на детето, курса - 1 месец на тримесечие.
  • Токоферол ацетат (витамин Е) е мощен антиоксидант, който влиза в тялото отвън и се произвежда от самия организъм. Трябва да се помни, че прекомерното въвеждане на витамин Е с храна може да попречи на вътрешното му производство чрез механизма на отрицателна обратна връзка. Витамин Е укрепва протеино-липидните връзки на клетъчните мембрани. Предписва се с витамин А в доза от 1-1,5 mg / kg телесно тегло на ден.

Като мембранни стабилизатори се използват димефосфон и xydifon.

Dimefosfon се използва в доза от 1 ml от 15% разтвор на всеки 5 kg тегло, 3 дози на ден. Курс - 1 месец, 3 пъти годишно.

Xidiphone предотвратява отлагането на неразтворими калциеви соли. Предписва се в доза от 10 mg / kg / ден. 2% разтвор в 3 разделени дози. Курс - 1 месец, 2 пъти годишно.

Високата ефективност има цистон, особено при кристалурия. Cystone се предписва в доза от 1-2 таблетки 2-3 пъти дневно за курс от 3 до 6 месеца.

В допълнение, магнезиев оксид се предписва, особено с повишено съдържание на оксалат, при доза от 0,15-0,2 g / ден.

Лечение на уратна нефропатия

  • При лечението на уратната нефропатия диетата осигурява изключването на продукти, богати на пуринови бази (черен дроб, бъбреци, месни бульони, грах, боб, ядки, какао и др.).
  • Предимство следва да се даде на продукти от млечен и растителен произход.
  • Важно условие за успешна терапия е достатъчният прием на течности - от 1 до 2 литра на ден. Предпочитание трябва да се прилага слабо алкална и слабо минерализирана вода Отвара (хвощ, копър, бреза листа, червена боровинка детелина, Knotweed и др.), Овес бульон.

За да се запази оптималната киселинност на урината, могат да се използват цитратни смеси (урал-U, белемарен, магурит, сол и др.).

При урална нефропатия е важно да се намали концентрацията на пикочна киселина. За да направите това, използването на лекарства, които намаляват синтеза на пикочна киселина - алопуринол, никотинамид.

Употребата на алопуринол в педиатрията е ограничена поради възможни усложнения от страна на кожата, черния дроб, кръвта.

При строг контрол, алопуринолът се предписва в доза от 0,2-0,3 g / ден. в 2-3 дози за 2-3 седмици, тогава дозата се намалява. Продължителността на общия курс е до 6 месеца.

Никотинамид е по-слабо лекарство от алопуринола, но по-добре се толерира; се предписва в доза от 0,005-0,025 g 2-3 пъти дневно в продължение на 1-2 месеца при многократни курсове.

Уринарната киселина също се екскретира с оротична киселина, цистон, етамид, цистенал, фитолизин и други.

Лечение на фосфатна нефропатия

Лечение на фосфат нефропатия трябва да се отнася до окисляването на урина (минерална вода - Seltzer, Arzni, Dzau-Suar др. Препарати - Cystenalum, аскорбинова киселина, метионин).

Предлага се диета с ограничение на храни, богати на фосфор (сирене, черен дроб, хайвер, пиле, боб, шоколад и др.).

Лечение на цистиноза

Лечението на цистиноза и цистинурия включва диета, режими с висок флуид и лекарствена терапия, насочени към алкализиране на урината и повишаване на разтворимостта на цистин.

Целта на диетичната терапия е да се предотврати излишният прием на цистин-метионинов прекурсор и други съдържащи сяра киселини в тялото на детето.

За тази цел продуктите (извара, риба, яйца, месо и т.н.), богати на метионин и съдържащи сяра аминокиселини, са изключени (или рязко ограничени) от диетата на детето.

Тъй като метионин е необходимо за растежа на тялото на детето, продължителната употреба на строга диета е невъзможно, така че след 4 седмици от началото на терапията чрез диета диета на детето се разширява и е близко до нормалното, но строга изключение на риба, сирене и яйца.

Количеството течност трябва да бъде най-малко 2 литра / ден. Особено важно е да вземете течност преди лягане.

За алкализиране на използваната урина цитратна смес, разтвори на натриев хидрогенкарбонат, белеран, алкална минерална вода.

Пенициламинът се предписва, за да увеличи разтворимостта на цистин и да предотврати кристализацията. Той има известна токсичност, поради което в началото на лечението се определят ниски дози от препарата - 10 mg / kg / sut. при 4-5 приема, дозата се увеличава в рамките на една седмица до 30 mg / kg / дневно, а при цистиноза - до 50 mg / kg / ден.

пенициламин Лечението трябва да бъде под контрола на съдържанието на цистин в левкоцитите и / или tsianidnitroprussidnogo тест (тест за цистин в урината, където концентрацията на цистеин трябва да бъде до 150-200 мг / л). Когато тези параметри се достигнат, дозата пенициламин намалява до 10-12 mg / kg / ден.

Лечението с пенициламин се извършва дълго време, в продължение на години. Тъй като пенициламин инактивира пиридоксина, витамин B6 (пиридоксин) се прилага успоредно при доза от 1-3 mg / kg / ден. за 2-3 месеца с повтарящи се курсове.

За да се стабилизира мембраните на бъбречните тубули назначени витамин А (6600 IU / дневно) и витамин Е (токоферол, 1 капка на една година живот на 5% разтвор на ден) в продължение на 4-5 седмици с повторни курсове.

Има доказателства за положителен ефект на пенициламин, вместо по-малко токсичен негов аналог - креренил в намалена доза в комбинация с ксилофон и други мембранни стабилизатори.

Антибиотичната терапия е показана, когато е свързана инфекция.

При цистинозата успешно се използва бъбречна трансплантация, която се извършва преди развитието на крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречната трансплантация може значително да увеличи живота на пациентите - до 15-19 години, но при трансплантацията се наблюдава отлагане на кристали на цистин, което в крайна сметка води до увреждане и трансплантиран бъбрек.

перспектива

Прогнозата за дисметаболитна нефропатия като цяло е благоприятна.

В повечето случаи с подходящ режим, диета и лекарствена терапия е възможно да се постигне стабилна нормализация на съответните параметри в урината.

При отсъствие на лечение или с неефективността, най-естественият резултат от дисметаболитната нефропатия е уролитиаза и възпаление на бъбреците.

Най-често срещаното усложнение на дисметаболитната нефропатия е развитието на инфекция на пикочната система, предимно пиелонефрит.

Диагностика по симптоми

Разберете вероятното си болест и на които лекар трябва да отиде.

2-ри семестър на педиатриозата / бъбреците / Анализ на ежедневната урина

Ежедневен анализ на урината

В 6 часа сутринта детето уринира, тази част не се взема предвид. След това, през целия ден, урината се събира в един контейнер, до лягане; детето спи през нощта, а сутрин урината се събира в друг контейнер, който е добре запечатан. Етикет на банките: посочете диагнозата, теглото, възрастта на детето, името, обема на 24-часовия урина.

От първия буркан за изследването вземете 100 ml. във втората банка се отчита целият обем. От тази част (нощта) се определя съдържанието на амоняк, всички други показатели се определят от първата част.

TC (титрувана киселинност) = 20 - 40 mmol / l, ден.

NH4 = 30-60 mmol / L

ETK + NH4 = до 80 mmol / l

загуба на протеини - до 0,25 g / l

оксалати, деца на ранна възраст - 3,96 μmol / ден.

3-5 години - 8,88 μmol / ден.

6-7 години - 115 μmol / ден.

8-14 години - 138.0 μmol / ден.

възрастни - 158.6-356.9 μmol / ден.

фосфати - 12-32 mmol / l - 3,4-8,5

соли на пикочната киселина (урат) - 3,6-7,8 mmol / l

(калцифилаксия - способността на урината да задържа соли в разтворено състояние)

кристалообразуваща способност в Са и Р: 1 и повече

анти-кристално-образуваща способност в Са и Р: до 1

(ако способността за образуване на анти-кристали за Ca и P> 1, това означава, че урината не е в състояние да задържа соли в разтворено състояние, способността за образуване на камък се увеличава)

ТС (титруема киселинност) - е мярка за отделяне на урина и свързана с органични киселини Н +. В ранните стадии на хроничен пиелонефрит се отбелязва повишаване на екскрецията на амоний и ТС в урината. В по-късен стадий на хроничен пиелонефрит се наблюдава намаляване на амонио- и ацидогенезата. Подобни промени са характерни за интерстициален нефрит. Намалената екскреция на ТС и амониогенезата е ранен признак на CRF на тубуларен тип, което е типично за пиелонефрит.

Намаляването на екскрецията на амониев в функционира нефрони доказателства за атрофия на епитела на дисталния тръбичка, която се отбелязва по-често с хроничен пиелонефрит или интерстициален нефрит.

Екскрецията на амониеви и водородни йони се извършва в дисталните тубули посредством ензимни системи и зависи от KHS на организма.

Кристално-образуващата активност на урината с оксалатна уролитиаза

SA Golovanov, V.V. мая
FGU "Изследователски институт по урология на Rosmedtechnologies", Москва

Сред рисковите фактори за развитието на уролитиаза, метаболитните нарушения принадлежат към едно от основните места. Тези lithogenic метаболитни разстройства са добре известни и тяхната роля в патогенезата на образуване на камъни и повтаряне на уролитиаза са проучени. Тези метаболитни разстройства включват прекомерно екскреция на lithogenic йони и вещества, такива като калциев оксалат, урат и намалява отделянето и магнезиев цитрат [1].

Определянето на тези биохимични показатели за урината е основа за оценка на риска от развитие на уролитиаза или нейните рецидиви. Всъщност както образуването на камък, така и неговият по-нататъшен растеж зависят до голяма степен от съотношението между промотори (инициатори и ускорители) и инхибитори на образуването на кристали [2-4].

Известно е, че най-често срещаният тип на метаболитно-каменна болест е kaltsiyoksalatny уролитиаза. Процесът на образуване на кристали на калциев оксалат протича в няколко последователни етапа. Развитие на урина оксалат свръхнасищане на калциеви йони и растеж центрове (зародиши) епитаксиално на кристали (кристали ориентирани растеж един от друг върху повърхността, обикновено от същата структура) агрегацията на кристал агрегати адхезия към епителните клетки повърхности [5-8].

Най-често идентифицирани с нефролитиаза метаболитни рискови фактори като хиперкалциурия (36,7-60,9% от случаите), giperurikuriya (23-35,8%), hypocitraturia (28-44,3%), хипероксалурия (8,1- 32%) и хипомагнезий (6.8-19%) [9-11].

В много случаи, обаче, пациентите с МКБ не могат да открият никакви метаболитни смущения с литогенен характер. Делът на тези пациенти, според редица автори, е доста значителен, вариращ от 11 до 36% [12-18]. Също така, достатъчно често (до 40-50% на калциеви камъни) хиперкалциурия, като един от основните рискови фактори за образуване на камъни, не е открит [9, 5, 19].

Тези клинични наблюдения могат да бъдат свързани с наличието в урината на гликопротеини специална група от вещества, които имат способността да модулират образуването на кристали и камъни. Тези така наречени макромолекули урина екскретира в урината тръбни епителни клетки и са в състояние да се ускори или да инхибират процесите на образуване на активни центрове, растежа и / или агрегиране на кристали [20, 21]. Сред тях TammaHorsfalla гликопротеин (uromukoid) гликозаминогликан uropontin, nefrokaltsin, протромбиновото F1 (протромбиново фрагмент) bukinin (фрагмент на по-алфа инхибитор (I-алфа-I) трипсин). Тези съединения имат бъбречна произход, са оформени в възходящ или низходящ участък от линия на Henle, се екскретират в лумена на тръбни и повече или по-малко, включени в матрицата като калциев оксалат и калциев фосфат пикочните кристали [22-24].

Влияние върху формирането на образуване макромолекули kristalloi камък е доста сложна и е в процес на активно учи. При определени условия макромолекулата упражнява инхибиращ ефект, докато в други това е промотор. Например, гликопротеин Tamm-Horsfall в здрави индивиди притежават инхибиторни ефекти върху зародиши и агрегиране на кристали на калциев оксалат. Пациентите оксалат уролитиаза, особено в комбинация с хипероксалурия и / или хиперкалциурия, този протеин е в състояние да активира тези двата процеса и процеса на адхезия на микрокристалите на повърхността на епителните папили и чашковидни [25,26].

По този начин, започване на процес образуване на кристали, и по-нататъшно образуване на камъни зависи от баланса на трите най-големи сили, отговорни за поддържането на урина метастабилни държавни, стимулатори, инхибитори, и урина макромолекули.

В тази връзка е необходимо да се разработят допълнителни методи за диагностични изследвания, които биха позволили да се установи този дисбаланс. В тази статия ние предлагаме подход, който ни позволява директно да оценим динамиката и основните фази на образуването на кристали в урината на пациенти с оксалатна уролитиаза, използвайки моделни системи.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Crystal активност от формиране на урина е проучен при 111 пациенти (на възраст от 23 до 67 години) с оксалат уролитиаза които 68 души (39 мъже и 29 жени) са имали neretsidivnoe за. 43 пациенти (27 мъже и 16 жени) са имали повтаряща се форма на оксалатна уролитиаза.

Като контрола ние проучихме биохимичните параметри на 86 практически здрави хора (38 мъже и 48 жени) на възраст от 21 до 62 години, които не са имали урологични заболявания.

Принципът на предлагания метод е да се измери интензивността на разсейването на светлината в моделна система, съдържаща разредената урина на пациента, в която се индуцира процесът на образуване на кристали на калциев оксалат.

Цялата урина в повечето подобни експериментални системи не се използва поради високата инхибиторна активност [27]. Разреждането на урината е необходимо, за да се постигне пълна йонизация на калция и да се достигне стандартната концентрация [27, 28]. Като се вземе предвид това обстоятелство, в тази работа условията на измерване бяха избрани по такъв начин, че да се постигне същата изходна концентрация на общия калций (4.0 тМ / л) и неговата почти пълна йонизация. Това дава възможност да се сравнят характеристиките на образуването на кристали при пациенти и здрави индивиди.

Изследване на активността на образуването на кристали при пациенти с оксалатна уролитиаза. Скоростта на образуване на кристали от калциев оксалат се оценява съгласно оригиналния метод, разработен в лабораторията. Регистрацията на динамиката на спада в концентрацията на калциев йон се извършва на устройство Microlyte 3 + 2 (Kone, Finland) с добавяне на оксалатна уролитиаза към моделната система на урината.

Част от сутрешната урина беше използвана за проучването. Всички пациенти са преминали клиничен анализ на урината с микроскопия на утайката. При наличие на лабораторни признаци на възпалителния процес, урината на пациента е изключена от по-нататъшни изследвания.

Преди изследването урината се разрежда 5 пъти със солев разтвор. Концентрацията на йонизиран калций (Ca2 +) в разредената урина на пациентите се коригира с 10% разтвор на СаС1 до 4 mMol / L Реакцията се стартира чрез добавяне на аликвотна част от 2 тМ разтвор на натриев оксалат при постоянно разбъркване върху магнитна бъркалка. Скоростта на падане на Ca 2+ йони в системата е записана след 10 секунди, 5 минути, 10 минути. и 30 минути. след започване на образуването на кристали. Това даде възможност да се направи оценка на динамиката на хомогенната нуклеация в разтвор пренаситен с калциеви и оксалатни йони.

Известно е, че на повърхността на кристалите има активни зони, благодарение на които има бързо нарастване на кристалната маса в разтвор, пренаситен с йони [29]. Съответно, в друга аликвотна част от тестовия разтвор се прибавя към суспензия на кристализация се промива индукционни микрокристали на калциев оксалат (крайна концентрация 750 UG кристали / мл). Скоростта на падане на Ca 2+ йони в системата беше записана в същите интервали от време. Това даде възможност да се характеризира динамиката на хетерогенната нуклеация и растежа на кристалите.

Изследване на ядрото, растежа и агрегацията на кристалите на калциевия оксалат. Скоростта на нуклеиране, растежът на кристалите и агрегацията се определят чрез турбидиметричен метод [30] съгласно развития собствен метод.


Фигура 1. Зависимост на промяната в разсейването на светлината върху скоростта на образуване на кристална маса в моделната система (изследвания с физиологичен разтвор). OP 620 nm оптична плътност при 620 nm (конвенционални единици). Кай е концентрацията на йонизиран калций (тМ / л). Добавени линии на тенденциите за двете криви.


Фигура 2. Динамика на промените в разсейването на светлината по време на индуциране на образуването на кристали в моделната система при здрави индивиди и пациенти с оксалатна уролитиаза. Оптична плътност от 620 nm при дължина на вълната 620 nm. * P 50 m) до 3000-4250 / mkl и появата на големи агрегати с размер повече от 100 микрона с размер 250-750 / μl.

РЕЗУЛТАТИ И ДИСКУСИЯ

Динамиката на образуването на кристали при пациенти с оксалатна уролитиаза се различава с по-ниска начална скорост на зарастване в сравнение със здрави индивиди (Фигура 2, възходяща част на кривите). В този случай фазата на агрегиране е значително по-изразена в сравнение със здравите индивиди (Фигура 2, низходящата част на кривите).

Може да се приеме, че при здрави хора има определен защитен механизъм, насочен към намаляване на критичните концентрации на калций и оксалат чрез бързо "изхвърляне" на излишъка от тези йони в микрокристали. Получените микрокристали не са склонни към значителен растеж и агрегация и могат да бъдат елиминирани с урина. При пациентите този защитен механизъм изглежда е бил компрометиран. В тази връзка се наблюдава изразена тенденция на получените микрокристали да се агрегат.

Тези промени в процеса на образуване на кристали се наблюдават при изследване на скоростта на образуване на кристали, което се определя от спад в концентрацията на йонизиран калций (Са2 +) в системата след началото на образуването на кристали (Фигура 3).

Проучвания, проведени както в хомогенни условия зародиши (без добавяне на екзогенни суспензия на микрокристали на калциев оксалат, линия А) и по отношение на хетерогенно нуклеиране (т.е., с добавянето на микрокристали от калциев оксалат система, линия В). В последния случай се постига допълнително ускоряване на образуването на кристали поради каталитичните свойства на кристалната повърхност на въведените микрокристали. Може да се види, че и в двата случая първоначалната скорост на образуване на кристали при пациентите е по-ниска, отколкото при здрави


Фигура 3. Динамика на намаляването на концентрацията на Ca2 + в моделната система. Кривите за хомогенно (А) и хетерогенно (В) иницииране на образуване на кристали при здрави индивиди и пациенти с ксалатин (aOx) чрез уролитиаза. * Р Ключови думи:

Дисметаболитна нефропатия при деца

Дисметаболитната нефропатия (DN) е група от заболявания с различна етиология и патогенеза, които се характеризират с интерстициален процес с увреждане на бъбречните тубули поради метаболитни нарушения. В най-широк смисъл, NAMs включват всички

Дисметаболитната нефропатия (DN) е група от заболявания с различна етиология и патогенеза, които се характеризират с интерстициален процес с увреждане на бъбречните тубули поради метаболитни нарушения. В широкия смисъл на думата NAM се отнася до всички заболявания, свързани с различни метаболитни нарушения, които водят до промени във функционалното състояние на бъбреците или структурни промени на нивото на различни нефронни елементи [2, 3, 5].

Всяка НД се характеризира с пренасищане на урина с тези или други вещества и синдром на урината под формата на кристалурия.

В процеса на образуване на кристали, три основни фактора играят роля: пренасищането на тръбната течност над границите на нейната стабилност, намаляването на активността на инхибиторите на свръхнасищане, утаяването на активаторите [5, 6].

За да се образува кристал, е необходимо да има йонна двойка - анион и катион (например калциев йон и оксалатен йон). Прекомерното насищане на урината с различни видове йони в крайна сметка води до тяхното утаяване под формата на кристали и тяхното последващо нарастване. Огромна роля в това е дехидратацията на урината, което води до повишаване на концентрацията на йоните в урината дори при нормалното им производство.

В допълнение към степента на насищане, разтворимостта на йоните се влияе от йонната сила, способността за образуване на комплекс, текущата скорост и рН на урината. Важен активатор на кристалното образуване е инфекцията на пикочната система, особено микроорганизмите, които произвеждат уреаза и са в състояние да разцепват уреята.

Устойчиви кристалурия може да доведе до отлагане на кристали в бъбречната тъкан и развитието на асептична тубулоинтерстициален възпаление, както и тяхната адхезия, която служи като основа за образуването на камъни и бъбречно заболяване камък [3, 5, 6].

В зависимост от причината за развитието, първичната и вторичната DN са изолирани. Първичният DV е наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресивен курс, ранно развитие на уролитиаза и хронична бъбречна недостатъчност.

Средно DN са вторични тръбни синдроми, или наречени кристалурия нарушени метаболитни нарушения, които могат да бъдат наследени полигенни или многофакторна. Средно DN може да бъде свързано с повишен прием на определени вещества в тялото си метаболизъм нарушение поради участието на други органи и системи (например, стомашно-чревния тракт), лекарствена терапия, нестабилност cytomembranes тубули и сътр. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Термините "дисметаболна нефропатия" и "кристалурия" не са синоними. Кристалурията е вариант на синдрома на урината, при който в урината се откриват кристали от различни соли. Най-често кристалурията е с преходна природа и се открива на фона на ARVI и други заболявания, изчезва след спиране на основното заболяване. DN включва развитие на лезия на тръбната апаратура и не винаги (или поне не винаги) е придружено от кристалурия.

По-голямата част от кристалурия и DN свързани с калций (70 до 90%), около 85-90% от тях - с оксалат (под формата на калциев оксалат), други фосфати (калциеви фосфати - 3-10%) се смесват или - оксалат (фосфат). Уран-кристалурия и литиаза съставляват около 5% от случаите, цистин - до 3%.

В 5-15% трифосфат се откриват фосфатни кристали, съдържащи амониев йон, магнезий и калций [5, 6].

Според Департамента по нефрология на нашата болница през 2004 г., наред с деца с DN 68-71% са били пациенти с оскалурия, около 15% - с оскалурия и фосфатурия, около 9% - с фосфатурия и около 5% - със средно cystinuria. Не бяха открити случаи на уратурия.

Първичните метаболитни нарушения са рядкост, така че ще разгледаме предимно вторичен DV.

Нарушения на метаболизма на оксалат

Оксалатит-калциеви кристалурия най-често се среща в детството. Неговата патогенеза може да бъде свързана с нарушение както на метаболизма на калция, така и на метаболизма на оксалат. Повечето пациенти с оксалат-калциева кристалурия не показват значително нарушение на метаболизма на оксалатите или увеличават екскрецията в урината, но има хиперкалциурия. Кристалите от калциев оксалат също могат да се образуват при нормално ниво на калций в урината поради повишаване на съдържанието на оксалати.

Оксалатите влизат в организма екзогенно с храна или се образуват ендогенно. Оксалатите са напълно филтрирани в гломерулите, след това отново абсорбирани и секретирани в тубулите. Дори при леко увеличение на броя на оксалатите в урината поради високата им йонна сила вероятността за утаяване на кристалите на калциев оксалат е висока [5, 6].

Причините за хипероксалурия (D. Freitag, K. Khruska, 1987) са следните [6]:

  • Повишена абсорбция на оксалати (увеличен прием с храна, възпалително заболяване на червата - болест на Crohn, улцерозен колит, чревни анастомози).
  • Повишена ендогенна продукция (аскорбинова киселина - витамин С, пиридоксин - дефицит на витамин В6, етиленгликол, първична хипероксалурия - оксалоза).

Нам с калциев оксалат кристалурия (оксалатна нефропатия) polyetiology разстройство основава на нарушение на стабилност бъбречна cytomembranes както наследствени и спорадични. Според различни автори делът на генетичните фактори в развитието на оксалатната нефропатия е до 70-75%. В допълнение към генетичните, факторите на околната среда играят важна роля: хранене, стрес, екологичен стрес и т.н.

Нестабилност бъбречна cytomembranes поради повишената активност на липидна пероксидация води до ускорено метаболизъм на мембранните фосфолипиди и освобождаването на компонентите на липидната мембрана - фосфатидилетаноламин, и фосфатидилсерин, окисляване или окислително reamination глицин, серин, етаноламин, аланин, пролин, един от крайния продукт, който е оксалат. Лабилност фосфолипидни двуслойни cytomembranes може да доведе calciphylaxis - нарушение вътреклетъчната калциева хомеостаза, което води до патологична калцификация [2, 3, 7, 11].

Прекурсорът е образуване оксалат като аскорбинова киселина, но количеството на оксалат образува от аскорбинова киселина и леко има стойност само когато съществуваща нарушение споделяне оксалат [5].

Първите прояви на заболяването може да се развие във всяка възраст, дори и в неонаталния период. Най-често те са разкрити в 5-7 години под формата на синдром на пикочния мехур с калциев оксалат и / или фосфат калциев кристалурия, хематурия различна тежест, леко протеинурия и / или абактериален левкоцитурия характер. Намалена способност antikristalloobrazuyuschaya урина определя fosfolipiduriya и увеличаване на урина фосфолипаза активност. Характеристика на хиперстуния.

Морфологично се разкрива разрушаването на апикалните повърхности на епитела на бъбречните тубули, лимфохистиоцитната инфилтрация на интерстициума.

В лумена на тубулите и интерстициума се откриват кристали от калциев оксалат. С прогресията на заболяването има признаци на склероза, включването на гломерула.

Общото развитие на децата с оксалатна нефропатия като правило не страда; те се характеризират с алергии, затлъстяване, вегетативно-съдовата дистония с тенденция към хипотония, нестабилност на сърдечната честота, главоболие. Заболяването се влошава по време на пубертета на възраст 10-14 години, които очевидно се дължи на дисбаланс на невро-хуморален регулиране и хроничен стрес, в условия, които повишават активността на процеси cytomembranes липидната пероксидация между. Прогресия на нефропатия оксалат може да доведе до образуването на бъбречни камъни заболяване (ICD), развитието на тубулоинтерстициален нефрит (TIN) когато наслояване или пиелонефрит бактериалната инфекция.

Фосфатна кристалурия

Първична или истинска фосфатурия се наблюдава при заболявания, придружени от нарушение на метаболизма на фосфор и калций. Основната причина за вторична фосфатурия е хронична инфекция на пикочната система. От особена важност в тази връзка са микроорганизмите с уреазна активност. Уреазата разгражда уреята чрез алкализиране на урината, което води до пренасищане на урината с фосфати на магнезий и амоний (струвит). Комбинацията от струвит и карбонат апатит в различни количества води до образуване на трифосфатни кристали.

Фосфатурия може също да се развие в резултат на нарушения на калциевия метаболизъм при хиперкалциурия, като кристалите се представят главно от калциев фосфат. Често фосфат-калциевата кристалурия придружава кристалите оксалат-калций, но е по-малко изразена [5, 6].

Нарушения на метаболизма на пикочната киселина

Пикочната киселина (урат) е крайният продукт на метаболизма на пурина. Следователно, количеството образувана пикочна киселина се определя от количеството пурини, доставяни с храна, ендогенните продукти и интензивността на техния преход към пикочна киселина. Повечето свободни пуринови бази се използват за ресинтеза на пуринови нуклеотиди.

През деня в тялото се образува 570-1000 mg пикочна киселина, една трета от която се отделя в червата и се унищожава от бактериите. Останалите две трети се филтрират в гломерулите под формата на мононатриева сол, повечето от които се абсорбират и само 6-12% от филтрираните количества се екскретират.

Стойността на пикочната киселина, екскрецията на пикочната киселина и обемът на урината оказват влияние върху кристализацията на пикочната киселина. Пикочната киселина съществува в дисоциирани (хидроксиформени) и недисоциирани (оксоформени) форми. Оксоформът е слабо разтворим (60-120 mg / l), докато хидроксиформът е силно разтворим (1580 mg / l при рН = 7.0). В киселинни стойности на рН на пикочна киселина в урината е oksoforme, при по-високо рН разтворимостта на увеличение на пикочната киселина рязко (при промяна на рН 5-6, концентрацията на недисоциирана форма се редуцира до 6 пъти). През нощта време (по време на сън) увеличава отделянето на урат, намалява количеството на урината, както и линия алкализиране на урината, което засилва риска от отлагане на уратни кристали [5, 6].

Основно урат нефропатия, причинени от наследствени нарушения в метаболизма на пикочната киселина. Средно възникне като усложнения на други заболявания (eritremii, множествена миелома, хронична хемолитична анемия и др.), Е в резултат на употребата на някои лекарства (тиазидни диуретици, цитостатици, салицилати, циклоспорин А и др.) Или дисфункция на бъбречните каналчета и физико-химичните свойства на урината (пиелонефрит, калай и др.) [1, 2, 3, 10].

Пациенти с урат нефропатия открити дефект амониев бъбречна екскреция, което води до прекомерно отделяне на титруема киселина и намаляване на рН на урината. Предизвиква екскреция постоянно кисела урина може да бъде заболявания на стомашно-чревния тракт придружава от диария поради дехидратация и / или бикарбонат загуби, а също и в илеостомия, предизвикан от лекарства подкисляване.

Кристалите натриев урат се отлагат предимно в района на Henle, където се наблюдава най-високата концентрация на натрий; има запушване на събирателните тубули с последваща хипотрофия и атрофия на проксималните тубули, тяхната вторична некроза и фиброза. При интерстициум се наблюдава фиброза и лимфохистиоцитна инфилтрация, характерни за TIN. Постепенно гломерулите са засегнати, от частична до пълна хиалиноза. Всичко това води до прогресия на склерозата и намаляване на бъбречната функция [3, 5, 10].

Първите признаци на заболяването могат да бъдат открити в ранна възраст, въпреки че в повечето случаи се наблюдава продължителен латентен процес. Уринарният синдром се характеризира с уратна кристалурия, малка протеинурия, хематурия с различна тежест. При наличието на голям брой урати урината придобива тухлен цвят. С развитието на абактериално възпаление в тубулоинтерстициум се появява абактериална левкоцитурия, която в случай на инфекция става бактериална. Възможно е образуването на урат или смесени камъни с включването на оксалати и фосфати.

В родословието на пациентите с хипературация се определят: съдова патология, спондилоза, артропатия, захарен диабет, нефропатия, МКБ, затлъстяване, подагра.

Нарушения на метаболизма на цистин

Цистеинът е метаболитен продукт на метионин и е най-малко разтворим от естествено срещащи се аминокиселини. Прагът на разтворимост на цистин при рН = 7.0 е не повече от 400 mg / l, като тази концентрация в разтвора води до утаяване на кристалите на цистин в утайката. Кристалите от цистин имат характерната форма на хексахедрони. Второто условие за утаяване на кристали на цистин е киселинната реакция на урината [4, 5, 6, 9].

Има две основни причини за повишаване на концентрацията на цистин в урината: прекомерно натрупване на цистин в бъбречните клетки и нарушение на обратната абсорбция на цистин в бъбречните тубули.

натрупване цистин в клетки е резултат от генетичен дефект tsistinreduktazy лизозомния ензим, намаляване цистин на цистеин. Това е нарушение на споделянето е системно и се нарича цистинозата. Вътреклетъчно и извънклетъчна натрупване на цистинови кристали открива не само в бъбречните каналчета и интерстициума на, но също така и в черния дроб, далак, лимфни възли, костен мозък, периферни кръвни клетки, нервни и мускулна тъкан на други органи [9].

Нарушаването на реабсорбция на цистин в бъбречните тубули, наблюдавани в cystinuria поради генетично решена дефект на мембранен транспорт на цистин, аргинин, лизин и орнитин. Хиперсекрецията на лизин, аргинин и орнитин в развитието на кристалурия, нефролитиаза и бъбречна дисфункция не играе специална роля [2, 4, 5].

Въпреки това, най-често идентифицирани с цистин кристали нефропатии, предимно засяга тубулна единица (пиелонефрит, TIN) и cystinuria това е вторично. Ако оксалат, урати, фосфат могат да възникнат спорадично и в различни вибрации в диетата, присъствието на цистин в урината - винаги знак на патология.

Морфологично в бъбречната паренхима са открити цистин кристали с типичен шестоъгълна форма, те често идентифицирани като група от правоъгълни или дори аморфни кристали. Кристалите се откриват в лумена на проксималните тубули и ги обвиват. В интерстициума се определя инфилтрацията на лимфохистоцитите. Тъй като TIN напредва, се развива феноменът на фиброзата. Появяват се признаци на нефролитиаза и когато пиелонефритът е свързан с инфекцията.

Общи подходи за диагностициране на НД при деца

Само една изчерпателна оценка на начина на живот на детето, характера на храненето, факторите на околната среда, фамилната история и резултатите от лабораторно-инструменталните методи за изследване прави възможно диагностицирането на НД.

Лабораторни и инструментални диагностика на базата на кристалурия изследване на урината на Нам откриване, увеличаване на концентрацията на някои соли в урината биохимично изследване antikristalloobrazuyuschey способност урината (AMCEN) провеждане на тестове и calciphylaxis пероксид в урината, бъбречна ултразвук.

Идентифицирането на солеви кристали само при обща урина не е основа за диагностициране на НД. Трябва да се има предвид, че кристалурията при деца често е преходна и не е свързана с патологията на метаболизма и нестабилността на бъбречните цитомебрани.

За да се потвърди Нам диагноза за идентифициране кристалурия урината извършва биохимичен урина, в които е необходимо да се обърне внимание на концентрацията на соли (оксалати, пикочна киселина, калций, фосфор и т.н.) и показатели функция каналчета (глюкоза, титруемата киселинност, амоняк, рН и т.н.), което позволява не само да се определи количеството на нарастване на екскрецията на различни вещества, но също така за оценка на условията за образуване на кристали, степента на участие тръбен елемент в патологичния процес.

Повишено отделяне на соли, според биохимичната урина при нормална общ анализ на урината и липса на промени в бъбречната ехография, също не може да се посочи напълно присъствието на NAM в детето, но тя позволява на диагноза, например: хипероксалурия, giperuraturiya и др...

Ако има подозрение за диария, липсата на кристалурия и повишената екскреция на урината в детето в момента не позволява напълно да се елиминира тази диагноза. Нормалните стойности като цяло биохимичен анализ на урината и могат да бъдат причинени, например, правилното хранене, начина и живота на детето през този период, а за фон или по друг начин за обмен на нарушения остават. В този случай дори нормалната солева концентрация в биохимичния анализ на урината може да бъде "праг" по отношение на разтворимостта за това дете; или тенденцията към кристализация може да се дължи на липсата или намаляването на инхибиторите на образуване на кристали.

Поради това е важно да се определи способността на урината да разтваря различни соли. За тази цел AKOSM се анализира за калциеви оксалати, калциеви фосфати и трифилни фосфати, най-често срещани в кристалурията при деца. При нормална урина, способността да се разтварят тези соли и да се предотврати образуването на кристали се поддържа от наличието на инхибитори на образуването на кристали и от отсъствието или малката активност на активаторите на кристалното образуване. AKOSM с DN се редуцира до различни степени чрез увеличаване на концентрацията на тези соли в разтворена форма и / или дисбаланс на инхибитори и активатори.

Тестът за калцифилаксия разкрива наличието на нарушение на клетъчната хомеостаза на калция, което води до анормална калцификация на клетките и тъканите. Тестът за уринен пероксид отразява активността на процесите на липидна пероксидация на цитомебраните [5, 7].

Промените, установени с ултразвук на бъбреците, като правило, не са много специфични. Възможно е да се идентифицират микролитите на бъбреците или включенията, които дават ехонегативни "пътища", които могат да служат като индикация за провеждането на рентгеново изследване.

Подробна диагностика на някои NAM е представена в Таблица 2 (виж заглавието "Под стъкло").

Основните принципи на терапията на DV

Лечението на всеки NAM може да бъде сведено до четири основни принципа:

  • нормализиране на начин на живот;
  • правилен режим на пиене;
  • диета;
  • специфични методи на лечение.

Нормализирането на начин на живот, физическото и психическото здраве са важно условие за постигане на положителен ефект в терапията на НД. Установените и продължителни смущения на тези компоненти в крайна сметка се реализират в микроциркулационни аномалии, водещи до хипоксия и / или в директни увреждащи ефекти върху клетките. Всичко това активира и / или утежнява нарушенията в клетъчния метаболизъм, интензивността на пероксидно окисление на липидите на мембраните, тяхната нестабилност и т.н.

Приемането на голямо количество течност е универсален начин за лечение на всяка НД, тъй като помага да се намали концентрацията на разтворими вещества в урината. Също така е важно времето на приемане на течности, особено по време на периоди на максимална дневна концентрация на урина, т.е. по време на сън. Следователно, една от целите на лечението е ноктурия, която се постига чрез приемане на течност преди лягане. Предпочитание трябва да се дава на простата или минералната вода, тъй като продължителното приемане на течности, например подкисляване на урината или съдържащи въглехидрати, може да доведе до повишаване на екскрецията на калций [6].

Диетата позволява значително да се намали метаболитното натоварване на тръбния апарат.

Специфичната терапия трябва да е насочена към предотвратяване на образуването на кристали, екскреция на соли, нормализиране на метаболитните и енергийните процеси. Тъй като в повечето случаи мембранопатията при децата е една от връзките в патогенезата на НД, човек трябва да си спомни за антиоксидантната и мембранна стабилизираща терапия.

При лечение на пациенти с оксалат нефропатия целеви картофи зеле диета, при която намалява приема на храна от оксалат и натоварването на тръбното тяло. Необходимо е да се изключат Екстракти меса, богати на оксалати киселец, спанак, червени боровинки, цвекло, моркови, какао, шоколад и др. "Алкализираш" ефект имат кайсии, сини сливи, круши.

От минерални води се използват като славянски и Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / ден в 3 разделени дози за 1 месец 2-3 пъти годишно.

Лечебната терапия включва мембранотропни лекарства и антиоксиданти [3, 5, 7]. Лечението трябва да е продължително.

Пиридоксин (витамин В6) се предписва в доза 1-3 мг / кг / ден (до 400 мг / ден) за 1 месец на всеки три месеца. Витамин В6 има мембранно-стабилизиращ ефект поради участието в метаболизма на мазнините като антиоксидант и при обмена на аминокиселини. Препоръчва се също предписването на препарата MagneB6 в размер на 5-10 mg / kg / ден курс за 2 месеца 3 пъти годишно.

Мембранно-стабилизиращият ефект се упражнява от витамин А, който се вгражда в билипидния слой и нормализира взаимодействието на протеините и липидите на мембраната. Дневната доза витамин А 1000 IU на година живот на детето, курса - 1 месец на тримесечие.

Токоферол ацетат (витамин Е) е мощен антиоксидант, който влиза в тялото отвън и се произвежда ендогенно. Трябва да се помни, че екзогенното въвеждане на витамин Е може да потисне ендогенното му производство чрез механизма на отрицателна обратна връзка. Витамин Е укрепва протеино-липидните връзки на клетъчните мембрани, участва в процесите на приемане на електрони при реакциите на свободните радикали върху мембраните. Предписва се с витамин А в доза от 1-1,5 mg / kg телесно тегло на ден.

Като мембранни стабилизатори се използват димефосфон и xydifon. Dimefosfon възстановява връзката между окисление и фосфорилиране в клетъчното дишане, което дисоциация нестабилност наблюдава, когато митохондриалните мембрани прекъсване каскадни процеси на липидната пероксидация. Той се използва в доза от 1 ml от 15% разтвор за всеки 5 kg тегло, 3 дози на ден. Курс - 1 месец, 3 пъти годишно.

Xidiphon е комплексно лекарство, което улеснява включването на калций в митохондриите и предотвратява отлагането на неразтворимите му соли. Предписан е в доза от 10 mg / kg / дневно 2% разтвор в 3 разделени дози. Курс - 1 месец, 2 пъти годишно.

Високата ефективност на цистона е показана, особено при кристалурия. Cystone се предписва в доза от 1-2 таблетки 2-3 пъти дневно за курс от 3 до 6 месеца.

В допълнение, магнезиевият оксид се предписва, особено при първичната хипероксалурия, при доза от 0,15-0,2 g / ден. В случай на първична хипероксалурия, трябва да се има предвид, че всяка терапия е палиативна. Радикалният метод за лечение на оксалоза е чернодробна трансплантация, която елиминира дефекта в отсъствието на аланин-глиоксилат трансфераза и възстановява нормалния обмен на оксалати.

При лечението на богата на урати нефропатия диета предвижда изключение пуринови бази продукти един (черен дроб, бъбреци, месни бульони, грах, боб, ядки, какао, и т.н.). Предимство следва да се даде на продукти от млечен и растителен произход. Важно условие за успешна терапия е достатъчният прием на течности - от 1 до 2 литра на ден. Предпочитание трябва да се прилага слабо алкална и слабо минерализирана вода Отвара (хвощ, копър, бреза листа, червена боровинка детелина плуг, Knotweed и др.), Овес бульон. За да се поддържа рН на урината между 6,2-6,6 възможно да се използват смеси от цитрат (Урал Y blemaren, magurlit, solimok и др.), Които имат значителен буферен капацитет [3, 4, 5, 8, 10].

При хиперурикемия е важно да се намали концентрацията на пикочната киселина до 6 mg / 100 ml или по-малко. За да направите това, използването на лекарства, които намаляват синтеза на пикочна киселина - инхибитори на ксантин оксидаза. Педиатрична употреба на алопуринол е ограничено поради възможни усложнения - хепатит, епидермална некроза, алопеция, левкопения и тромбоцитопения, повишени нива на ксантин в кръвта. При строг контрол, алопуринол се предписва в доза от 0,2-0,3 г / ден в 2-3 дози в продължение на 2-3 седмици, след това дозата се намалява. Продължителността на общия курс е до 6 месеца. Никотинамидът е по-слаб инхибитор на активността на ксантин оксидазата в сравнение с алопуринола, но по-добре се толерира; се предписва в доза от 0,005-0,025 g 2-3 пъти дневно в продължение на 1-2 месеца при многократни курсове. Колхицинът намалява транспорта на пуриновите бази и скоростта на техния обмен. Предписва се в доза от 0,5-2 mg / ден за период от 18 месеца до няколко години.

Урикозурични ефект има оротова киселина, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum и сътр. Калиев оротат таблетки са определени в доза от 10 мг / кг на ден, разделени на 2-3 дози в продължение на 1 месец. Urikozuricheskim urikostaticheskim действие и също така има бензбромарон, който се използва 50-100 мг / ден 2-3 пъти в комбинация с натриев цитрат и saluretikami [3, 4, 5, 8].

Като мембранотропни лекарства използват xidifon и витамин B6.

Лечението с кристалурия фосфат трябва да се отнася до окисляването на урина (минерална вода. Сода, Arzni, Dzau-Suar др препарати: Cystenalum, аскорбинова киселина, метионин). Предлага се диета с ограничение на храни, богати на фосфор (сирене, черен дроб, хайвер, пиле, боб, шоколад и др.). Когато се екскретира екскрецията на калциев фосфат, е необходимо да се намали абсорбцията на фосфор и калций в червата (например чрез назначаването на almagel). Задължителен компонент на лечението в присъствието на трифилни фосфати е антибактериалната терапия и санирането на хронична инфекция на пикочната система [5, 8].

Лечение на цистиноза и cystinuria включва хранителния режим, начина vysokozhidkostny и лекарствена терапия, насочена към алкализиране на урината и увеличаване на разтворимостта на цистин [4, 5, 6, 8, 9].

Целта на диетичната терапия е да се предотврати излишният прием на цистин-метионинов прекурсор и други съдържащи сяра киселини в тялото на детето. Той също така елиминира (или драстично ограничи) бебешка храна от диета, богата на сяра съдържащ аминокиселини метионин и продукти -. Извара, риба, яйца, месо и др Освободете хранителна метионин при такива събития се намалява до 0.7 г / ден. Тъй като метионин е необходимо за отглеждане на тялото на пластмасови процеси на детето, дългосрочно ползване строга диета е невъзможно, така че след 4 седмици от началото на терапията чрез диета диета на детето се разширява и е близко до нормалното, но строга изключение на риба, сирене и яйца.

Количеството течност, използвано от детето, трябва да бъде най-малко 2 литра на ден, особено важно за вземане на течности преди лягане. За алкализиране на използваната урина цитратна смес, разтвори на натриев хидрогенкарбонат, белеран, алкална минерална вода. Това ви позволява да постигнете увеличение на рН на урината до 7.5-8.0. Намаляването на концентрацията на цистин и повишаването на рН на урината също ще бъдат насърчени от инхибитори на карбоанхидразата (диакарб) и хипотиазид.

За да се увеличи разтворимостта на цистин и да се предотврати кристализацията, пенициламин се прилага за активиране на тиол-зависими ензими. Пенициламин има някаква токсичност и антиметаболит на пиридоксин действие, така че в началото на лечението са възложени ниска доза - 10 мг / кг / ден при 4-5 приеми нататъшни увеличения на дозата за една седмица до 30 мг / кг / ден, и когато цистиноза - до 50 mg / kg / ден. пенициламин Лечението трябва да бъде под контрола на съдържанието на цистин в левкоцитите и / или tsianidnitroprussidnogo тест (тест за цистин в урината, където концентрацията на цистеин трябва да бъде до 150-200 мг / л). Когато тези параметри се достигнат, дозата пенициламин намалява до 10-12 mg / kg / ден. Лечението с пенициламин се извършва дълго време, в продължение на години. Както пенициламин инактивира пиридоксин едновременно целеви Витамин В6 (пиридоксин) в доза от 1-3 мг / кг / ден в продължение на 2-3 месеца с повторни курсове. За да се стабилизира мембраните на бъбречните тубули назначени витамин А (6600 IU / дневно) и витамин Е (токоферол, 1 капка на една година живот на 5% разтвор на ден) в продължение на 4-5 седмици с повторни курсове. Има положителен ефект на прилагане пенициламин вместо по-малко токсични аналог от него - kuprenil намалена доза в комбинация с други ksidifonom и мембрана [4, 5].

Антибиотичната терапия е показана, когато е свързана инфекция.

В цистинозата бъбречна трансплантация се използва успешно, което се извършва преди развитието на крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност (ХБН). Бъбречна трансплантация може значително да увеличи продължителността на живота на пациентите - до 15-19 години, но отлагането на цистинови кристали наблюдавани в присадката с първичен лезия на интерстициален и мезангиум, което в крайна сметка води до развитието на интерстициалната фиброза и склероза в трансплантирания бъбрек и бъбречна недостатъчност.

Прогнозата за вторична НД е като цяло благоприятна. В повечето случаи с подходящ режим, диета и лекарствена терапия е възможно да се постигне стабилна нормализация на съответните параметри в урината. При липса на лечение или неефективност, най-естествените резултати от НД са МКБ и ТИН.

Най-често срещаното усложнение на ПМ е развитието на инфекция на пикочната система, предимно пиелонефрит. Сред 126 деца с НАМ, наблюдавани в отдела по нефрология на RCCH през 2004 г., 66 ND са комбинирани с пиелонефрит. Трябва обаче да се отбележи, че когато се открива NAM на фона на пиелонефрит, е невъзможно надеждно да се установи първичният или вторичният пиелонефрит, е ND. Всички случаи на цистинурия са открити само при пациенти с пиелонефрит.

Динамичното наблюдение на деца с NAM се извършва от нефролог. С развитието на TIN, ICD или CRF на фона на НД, проследяването продължава, докато детето бъде прехвърлено на възрастен поликлиник. При образуването на инфекциозни и възпалителни усложнения на бъбреците детето се наблюдава както при вторичния пиелонефрит.

Диспансерното наблюдение на деца с NAM (според MV Ermann, 1997, с промени) [8] предполага следното.

  • педиатър - веднъж на 2-3 месеца;
  • нефролог - 1 път за 3-6 месеца;
  • зъболекар - веднъж годишно;
  • отоларинголог - веднъж годишно.

Особено внимание се обръща на общото състояние, кръвното налягане, синдрома на урината (кристалурия, левкоцитурия, еритроцитурия, протеинурия). Допълнителни методи за изследване: анализ на урината веднъж на всеки 1-2 месеца; количествени тестове (според Nechiporenko или Addis-Kakovsky) - веднъж на всеки 3-6 месеца; биохимично изследване на урината и АСОСМ - на всеки 3 месеца; Процесът на Зимницки - веднъж годишно; Ултразвук на бъбреците, пикочния мехур - 1 път в 6-12 месеца.

Основните начини за възстановяване:

  • режим;
  • диета;
  • мембранна стабилизираща и антиоксидантна терапия;
  • рехабилитация в местен санаториум;
  • лечение с минерални води в курортите.

Критерии за ефективността на клиничния преглед:

  • липса на кристалурия;
  • няма промени в биохимичното изследване на урината и ACOSM;
  • Липсата на промени в ултразвука или тяхната положителна динамика;
  • липса на обостряне на пиелонефрит.
литература
  1. Veltischev Yu V., Ignatova MS Наследствени и вродени заболявания на бъбреците и пикочните пътища // Наследствена патология на човек / Ед. Ю. В. Величкова, Н. П. Бочкова. М., 1992. Т. 2. Р 3-71.
  2. Veltishev Yu V., Yurieva E.A. Дисметаболни нефропатии // Педиатрична нефрология / Ед. М. Игнатова, Ю. В. Велислав. L.: Medicine, 1989, p. 276-292.
  3. Вожданов АФ, Маядник ВГ, Биджи VG, Багдасарова IV Основи на детската нефрология. Киев: Книгата Плюс, 2002 г., стр. 214-225.
  4. Ignatova MS Наследствени и вродени нефропатии / / Нефрология / Ед. И. Тареева. М.: Медицина. Pp. 337-371.
  5. Malkovich AV Дисметаболна нефропатия и уролитиаза // Нефрология на детството: Практическо ръководство за детските болести. М. Medpraktika, 2005. Т. 6. S. 472-516.
  6. Freitag D., Hrustka K. Патофизиология на нефролитиазата // Бъбреци и хомеостаза в нормата и патологията / Ed. С. Клара: Транс. с английски. М., 1987, S. 390-419.
  7. Harina EA, EA Аксьонова М., Long V. Лечение на спорадична и ekozavisimoy нефропатия с калциев оксалат кристалурия при деца // нефрология: на фармакотерапията Ръководство за педиатрия и детска хирургия М:. Medpraktika. М., 2000. П. 276-292.
  8. Ermann, MV, уролитиаза, нефрология на детството в схеми и таблици. Специална литература, 1997 г., стр. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Париж, Елсевиер. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Gout, метаболизъм на пикочната киселина и пурин в педиатричната нефрология // Pediatr. Нефрол. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et al. Екскреция на калций в урината при здрави деца и юноши // Pediatr. Нефрол. 1999; 13; 9: 891-893.

А. В. Малкоч, Кандидат на медицинските науки
В. А. Гаврилов, доктор на медицинските науки
RSMU, RCCH, Москва