Автоимунно заболяване на черния дроб

Метастази

Оставете отговор 4,995

Една от най-слабо изследваните патологии на черния дроб е автоимунна. Симптомите на автоимунните чернодробни заболявания са слабо изразени и се различават малко от другите патологии на органа. Те се развиват на фона на реакцията на имунната система към собствените им тъкани на клетъчно ниво. Симптомите зависят от вида на заболяването, което усложнява диагнозата на процесите на автоимунност. Днес лечението на такива заболявания е насочено към коригиране на работата на имунната система, а не към облекчаване на симптомите, както преди.

Автоимунно заболяване - една от най-необяснимите патологии на тялото, характеризираща се с агресивна реакция на имуноглобулин върху тъканите на човешкото тяло.

Обща информация

Immunity е операция система, която има за цел да защитят организма на човека от патогенни вредители, които могат да бъдат паразити, инфекции, вируси и други подобни. Г. Това незабавно реагира с чужди микроорганизми и да ги унищожи. Обикновено имунната система не реагира на собствените си клетки, но когато тя не успее, антигените разрушават тялото, срещу което се развиват автоимунните заболявания. По-често такива атаки са насочени към един орган, но са възможни системни автоимунни патологии, например, със системен васкулит. Случва се, че първоначално имунитетът се бори срещу клетките на един орган, накрая удря други.

За да се определи точната причина за това, което се случва, никой не може, тъй като това са слабо проучени болести. Терапията се извършва от лекари от различни отрасли, което се обяснява с различна локализация на възможни лезии. Гастроентерологът, понякога терапевтът, участва в автоимунни чернодробни заболявания. Терапията има за цел да коригира работата на имунитета. Той е изкуствено депресиран, което прави пациента лесно достъпен за други патологии. По-често от автоимунни заболявания на черния дроб жените страдат (8 от 10 пациенти). Смята се, че те възникват поради генетично предразположение, но теорията не е доказана.

Автоимунните заболявания, които са локализирани в черния дроб, включват:

  • първична билиарна цироза;
  • автоимунен хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • автоимунен холангит.

Автоимунен хепатит

Днес автоимунният хепатит се определя при 1-2 възрастни от 10, като почти всички пациенти са жени. В тази патология се открива на 30-годишна възраст или след менопаузата. Патологията се развива бързо, придружена от цироза, чернодробна недостатъчност, портална хипертония, която е животозастрашаваща за пациента.

Автоимунният хепатит се характеризира с възпаление в черния дроб поради необичайни реакции на имунитет.

Автоимунният хепатит е прогресивен възпалителен процес с хронична природа, който се развива на фона на автоимунни реакции. Симптомите на болестта са притеснени повече от 3 месеца, с хистологични промени в органа (напр. Некроза). Има три вида патология:

  • 1 тип - се генерират автоантитела, които разрушават повърхностните антигени на хепатоцитите, което води до появата на цироза;
  • 2 тип - много органи страдат, което е придружено от симптоми на разрушаване на червата, щитовидната жлеза, панкреаса; патология, по-характерна за децата от кавказката раса;
  • Тип 3 - системна патология, която почти не може да бъде лекувана.
Връщане към съдържанието

Първична билиарна цироза

Антителата могат да произвеждат антигени на чернодробните клетки в първична билиарна цироза - бавно прогресивно заболяване, което се характеризира с това, че увредени чернодробни жлъчните пътища. Поради това се развива цироза. В този случай чернодробните тъкани умират, те се заместват от фиброми. В допълнение, черният дроб се формира възли, които се състоят от белези, които променят структурата на органа. Първичната билиарна цироза е по-често диагностицирана при 40-60 годишни. Днес се открива по-често, което се обяснява с по-напредналите медицински технологии. Болестта не е придружена от изразена симптоматика, но като цяло тя не се различава от признаците на други видове цироза.

Патологията се развива в 4 етапа:

  1. липса на фиброза;
  2. перипортална фиброза;
  3. свързваща фиброза;
  4. цироза.
Първичният автоимунен склерозиращ холангит е по-силно засегнат от мъже поради чернодробна инфекция. Връщане към съдържанието

Първичен склерозиращ холангит

Диагнозата на първичния склерозиращ холангит е по-често при мъже на възраст 25 години. Това е увреждане на черния дроб, което се развива поради възпалителния процес на външните и вътрехепаталните пътища. Смята се, че болестта се развива на фона на бактериална или вирусна инфекция, която е предизвикател на автоимунния процес. Патологията е придружена от неспецифичен улцерозен колит и други заболявания. Симптоматологията е слабо изразена, но се наблюдават промени в биохимичния анализ на кръвта. Симптомите показват пренебрегването на поражението.

Автоимунен холангит

Антителата могат да атакуват черния дроб при пациенти с автоимунно холангит - хронично холестатично имуносупресивно заболяване характер, които хистология не е за разлика проценти в първична билиарна цироза. Първо, патологията се развива в черния дроб, като ги унищожава. Болестта се открива при всеки 10 пациенти с първична билиарна цироза. Причините за развитието не са проучени, но това е рядко заболяване, чиято диагноза е трудна.

Автоимунните чернодробни патологии при деца могат да повлияят неблагоприятно на скоростта на физическото развитие. Връщане към съдържанието

Автоимунно чернодробно заболяване при деца

Антителата могат да предизвикат автоимунни процеси не само при възрастни, но и при деца. Това се случва рядко. Симптомите се развиват бързо. Терапията се свежда до лекарства, които потискат имунитета. В този случай, големият проблем е, че терапията изисква въвеждането на стероиди, които могат да повлияят на растежа на детето. Ако бременната жена има патология от този тип, антителата могат да се предават чрез плацентата, което определя диагнозата патология на възраст 4-6 месеца. Това не винаги се случва, но такава жена и бебе изискват повече контрол. Затова по време на бременност не се извършва нито един скрининг на плода.

Симптоми и признаци

Антитела, които атакуват черния дроб, могат да предизвикат такива симптоми:

  • жълтеница (кожа, склера на очите, урина);
  • силна трайна умора;
  • увеличаване на размера на черния дроб и далака;
  • разширени лимфни възли;
  • болка в десния хипохондриум;
  • лицето става червено;
  • възпалена кожа;
  • подуване на ставите и т.н.

диагностика

автоимунно заболяване може да бъде проследено чрез лабораторни тестове, които показват, че има кръв антинуклеарни антитела, но като антинуклеарни антитела могат да показват различни други фактори, използвани от други изследователски методи. Провежда се индиректна имунофлуоресценция. В допълнение, ензимно свързан имуносорбентен анализ се извършва, което показва наличието на други антитела. Извършва се чернодробна биопсия с хистологичен анализ на биопсичния образец. Използваните инструментални методи включват ултразвук, ЯМР и т.н.

Лечение на патологията

При лечението на автоимунни заболявания има много неизследвани аспекти, тъй като самите патологии не са добре разбрани от медицината. По-ранните методи на лечение са намалени до облекчаване на симптомите, липсва причината за тяхното развитие. Днес имунологията е по-развита, така че терапията е насочена към инхибиране на агресивни антитела. Имуносупресорите са изобретени. Те инхибират производството на антитела, което намалява възпалението. Проблемът е, че защитните сили на организма са отслабени, което го прави по-уязвими към вируси и инфекции.

На пациента са показани цитостатици, кортикостероиди, антиметаболити и др. Използването на такива лекарства е придружено от странични ефекти и усложнения. След това на пациента се дават имуномодулатори. Важен етап в лечението на автоимунни чернодробни заболявания е приемането на витамин-минерални комплекси.

предвиждане

Благодарение на съвременните методи на лечение прогнозите се подобриха. Те зависят от много фактори. Предсказване на хода на заболяването може да се основава на вида на патологията, неговия ход и навременността на подходящата терапия. Ако патологията не се лекува, тя бързо се развива. В този случай, независим преход към опрощаване е невъзможен. При правилна терапия хората живеят от 5 до 20 години. Ако болестта е придружена от усложнения, предскажете 2-5 години живот.

предотвратяване

Тъй като причините за развитието на автоимунни процеси са неизвестни, няма специфична превенция. Превантивните мерки се свеждат до внимателно отношение към здравето, което най-вероятно ще бъде в състояние да предотврати настъпването на механизма за задействане. По-известен вторична профилактика, в които пациентът трябва незабавно да се подложи на планови проверки от гастроентеролог, да се придържат към диета, съхраняващи, контрол на имуноглобулини, и така нататък. Г.

Автоимунно заболяване на черния дроб и кръстосан синдром

До момента има лабораторна възможност да се диагностицира тази болест според ясни критерии.

Общо разпределение 3 групи автоимунни чернодробни заболявания:

  • Автоимунни чернодробни заболявания, които се появяват при хепатит тип 1, тип 2.
  • Автоимунни чернодробни заболявания с първична лезия на жлъчния тракт - холестатични заболявания.
  • Синдром на кръстосан синдром (синдром на обратната връзка) - когато има комбинирани холестатични лезии и / или хепатит и / или други заболявания на стомашно-чревния тракт.

Има специална триада от фактори:

  • Генетична тенденция (има генетични мутации).
  • Сексуален аксесоар (жените по-често са болни).
  • Фактор на задействане.

Всичко това в комбинация води до разпадане на толерантността, когато имунната система започне да действа срещу собствения си организъм, атакувайки хепатоцитите, паренхима на чернодробните клетки и ендотела на жлъчните пътища.

Има два вида имунни отговори:

  • хуморален (с образуване на автоимунни антитела, атакуващи техните автоантигени),
  • клетъчен(процесът се активира чрез цитотоксични лимфоцити и Fas-рецептори - те също се наричат ​​смъртни рецептори, тъй като те задействат програмирана апоптоза на клетките).

Различни признаци на автоимунни чернодробни заболявания:

  • Женски пол
  • Хронично автоимунно възпаление
  • Свързване с имунни синдроми
  • Свързване с HLA халотипове (със структурни елементи на "бялата кръвна група")
  • Ефективността на имуносупресивната терапия (хормонална терапия и цитотоксична терапия)

Основните принципи на диагностицирането на автоимунното чернодробно заболяване:

  • Внимателно събрана история и преглед на обективния статус на пациента.
  • Лабораторна диагностика: биохимични и имунологични изследвания, автоимунни маркери, PCR диагностика, fibrotest, фибромакс.
  • Неинвазивна диагностика: ултразвукова диагностика с доплерография, MSCT, MRI и MRI холангиография.
  • Инвазивна диагностика: чернодробна биопсия, лапароскопия, PHEGS, ERHG, FCC.

Автоимунен хепатит

Това хронично течаща автоимунно възпалително заболяване на черния дроб. Така в началния етап на диагноза предимно елиминира редица хронични чернодробни заболявания: болест на Уилсън (последица е цироза), хроничен хепатит В и С, алкохолна и не-алкохолен стеатохепатит, криптогенна хроничен хепатит, хемохроматоза, първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит, дефицит на алфа-1 антитрипсин, лекарства чернодробно заболяване и други.

Класификация на автоимунен хепатит:

  • С първия тип AIG се изолира висок титър от антинуклеарни антитела. Това е клинично по-благоприятен тип заболяване, с добър ефект от потискащата терапия. Този тип е свързан с други видове автоимунни системни заболявания на съединителната тъкан.
  • Във втория тип AIG се откриват високи титри на микрозомални чернодробни антигени и бъбреци от първи тип. Тя е по-неблагоприятна, настъпва в ранна възраст и е трудна за лечение.
  • С третия тип AIG се откриват разтворими SLA-антигени на черния дроб
  • AIG при автоимунен полиендокринен синдром от първи тип (APS-1).

Епидемиология на автоимунния хепатит

Според статистиката на немски учени, честотата на разпространение в европейските страни е 0.1-0.9 случая на 100 хиляди души годишно, а разпространението е 2.2-17 на 100 хиляди.

Сред възрастните и децата женският пол е най-често засегнат, като дебютното заболяване най-често се проявява в два възрастови периода: 10-30 години и 50-70 години.

Клинични прояви на автоимунен хепатит

Симптомите са универсални и подобни на тези на други видове хепатит. При 10% вероятност от повишаване на трансаминазите на кръвта и хипергамаглобулинемията.

Много често симптомите се проявяват под формата на обща астения, миалгия и артралгия, на кожата има телеангиектазии. Жените могат да развият аменорея. В 30% от случаите може да се наблюдава клиника на остър хепатит. Може да се развие цироза на черния дроб, портална хипертония и асцит, докато при 4% е възможно да се дегенерира в хепатоцелуларен карцином.

Имунни синдроми при автоимунен хепатит

Необходимо е да се опитаме да намерим паралели с други възможни автоимунни заболявания при тези пациенти:

  • това е така нареченият полиимунен синдром (RA, склеродермия, СЛЕ, синдром на Sjogren, васкулит, синдром на Reynaud, имунна тромбоцитопения и други);
  • тя може да бъде poliimmunnoendokrinny синдром (диабет от първи тип, надбъбречна недостатъчност, имунната тироидит, хипотиреоидизъм, първичен хипогонадизъм и други).
Клинични критерии за диагностициране на автоимунен хепатит

Лапароскопска картина на автоимунен хепатит до голяма степен зависи от етапа на развитие на болестта и морфофункционален тип. Но, като правило, в началните етапи има подуване и хиперемия на чернодробната тъкан. По-късно вече може да се наблюдава експанзия на субкапсулни лимфни канали с фиброза на перипорталните полета. И в крайните етапи има реконструкция на съединителната тъкан на чернодробния паренхим, цирозата се развива с феномена на декомпенсация, кисти се формират по протежение на лимфния поток.

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Това също е автоимунно хронично и прогресивно прогресивно чернодробно заболяване, в което се засягат вътреболничните септални жлъчни пътища, последвано от тяхното унищожаване. Болестта е тежка, а при хората, които не получават лечение, продължителността на живота не надвишава 12 години.

Честотата (според статистиката на САЩ) е 2.7 случая на 100 хиляди души годишно, разпространението е 40 пациенти на 100 хиляди души. В 94% от случаите се среща при лица на възраст над 40 години, като 90% от тях са жени. Възможните етиологични фактори са: хепатитни вируси, ентеровируси, микобактерии, цитомегаловирус, гъбична микрофлора, Ешерихия коли, токсични жлъчни киселини, неблагоприятни фактори на околната среда и т.н.

Основните клинични прояви на първична жлъчна цироза

Симптомите са характерни за цирозата на черния дроб на различни етиологии. Това е общ спад в работоспособността и постоянна умора, депресивно настроение и хронично нарушение на съня, особено поради сърбеж на кожата и лигавиците, който е най-интензивен през нощта. На кожата има ксантоми и ксантелами. Много често се наблюдава хиповитаминоза, развива се остеопороза, тенденция към инфекции на пикочните пътища (при 20% от пациентите). Възможно развитие на енцефалопатия, портална хипертония и асцит, чернодробна кома.

Класификация на първичната билиарна цироза:

Етап 1 - отсъствие на фиброза,

2 степени - перипортална фиброза,

Етап 3 - мостова фиброза,

Етап 4 - цироза (винаги се извършва на фона на хипергликемия).

Автоимунен холангит Има ли болест по клинични и хистологични признаци, съответстващи на първичната жлъчна цироза, но при отсъствие на антимитохондриални тела.

Първичен склерозиращ холангит - е прогресивно хронично автоимунно заболяване, при което има склерозиращо възпаление на интрахепаталните и екстрахепаталните канали, най-често срещани при деца и на възраст 25-50 години. Болестта често се свързва с хронични възпалителни заболявания на червата с автоимунна природа - улцерозен колит и болест на Crohn.

Клинични прояви на първичен склерозиращ холангит: Периодично жълтеница, придружен от силен и постоянен сърбеж, загуба на тегло, анорексия, стеаторея, понякога с треска и треска, но може да отсъства специфични симптоми. В 8% от случаите може да се развие холангиоцелуларен карцином и в 50% от случаите - колоректален карцином.

Какво представлява автоимунният хепатит, неговите симптоми и терапии

Автоимунният хепатит (AH) е много рядко заболяване сред всички видове хепатит и автоимунни заболявания.

В Европа честотата на поява е 16-18 пациенти с ПК на 100 000 души. В Аляска и Северна Америка разпространението е по-високо, отколкото в европейските страни. В Япония честотата на разпространение е ниска. При афро-американците и испаноговорящите, ходът на заболяването е по-бърз и труден, терапевтичните мерки са по-малко ефективни, смъртността е по-висока.

Болестта се проявява във всички възрастови групи, жените често са болни (10-30 години, 50-70 години). Децата с хипертония могат да се появят от 6 до 10 години.

AH при липса на терапия е опасно развитие на жълтеница, цироза на черния дроб. Оцеляването на пациентите с AH без лечение е 10 години. При по-агресивен хепатит продължителността на живота е по-малка от 10 години. Целта на статията е да се създаде представа за болестта, да се разкрият типовете патология, клиничната картина, да се покажат възможностите за лечение на болестта, да се предупреди за последиците от патологията при липса на навременна помощ.

Обща информация за патологията

Автоимунният хепатит е патологично състояние, придружено от възпалителни промени в чернодробната тъкан, развитието на цироза. Болестта провокира процеса на отхвърляне на чернодробните клетки от имунната система. АЧ често се съпътства от други автоимунни заболявания:

  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит;
  • множествена склероза;
  • автоимунен тироидит;
  • ексудативен еритем;
  • хемолитична автоимунна анемия.

Причини и видове

Вероятни причини за развитието на чернодробна патология са вирусите на хепатит С, В, Epstein-Barr. Но няма ясна връзка в научните източници между образуването на болестта и наличието на тези патогени в организма. Съществува и наследствена теория за произхода на патологията.

Има няколко типа патология (Таблица 1). Хистологично и клинично тези видове хепатит не се различават, но тип 2 на заболяването често се свързва с хепатит С. Всички видове АХ се лекуват еднакво. Някои специалисти не приемат типа 3 като отделен, тъй като той много прилича на тип 1. Те са по-склонни да се класифицират в 2 вида болести.

Таблица 1 - Разновидности на заболяването в зависимост от произведените антитела

  1. ANA, АМА, LMA антитяло.
  2. 85% от всички пациенти с автоимунен хепатит.
  1. LKM-1 антитела.
  2. Също често се среща при деца, възрастни пациенти, мъже и жени.
  3. ALT, AST почти не се променят.
  1. SLA, анти-LP антитела.
  2. Антителата засягат хепатоцитите и панкреаса.

Как се развива и се проявява?

Механизмът на заболяването се състои в образуването на антитела срещу чернодробните клетки. Имунната система започва да приема хепатоцитите си като чужди. В този случай се произвеждат антитела в кръвта, които са характерни за определен вид заболяване. Клетките на черния дроб започват да се разпадат, появява се тяхната некроза. Може би патологичният процес е започнат от вирусите на хепатит C, B, Epstein-Barr. В допълнение към увреждането на черния дроб се наблюдава увреждане на панкреаса и щитовидната жлеза.

  • наличието на автоимунни заболявания от всякаква етиология в предишното поколение;
  • инфектирани с HIV;
  • пациенти с хепатит В, С.

Патологичното състояние е наследено, но е много рядко. Болестта може да се прояви в остра форма и с постепенно увеличаване на клиничната картина. При остра болест симптомите са подобни на острия хепатит. Пациентите се появяват:

  • болка с десен хипохондриум;
  • диспептични прояви (гадене, повръщане);
  • идрен синдром; ите
  • сърбеж;
  • телеангиектазия (съдови образувания върху кожата);
  • еритема.

Влияние на AH върху женския и детския организъм

Жените с автоимунен хепатит често имат:

  • нарушение на хормоналния произход;
  • развитие на аменорея;
  • затруднения при зачеването на дете.

Наличието на AH при бременни жени може да причини преждевременно раждане, постоянна заплаха от аборт. Лабораторните параметри при пациенти с ПН по време на бременността могат дори да се подобрят или да се нормализират. AG често не повлиява развиващия се вътрешноклетъчен плод. Бременността се появява при повечето пациенти, ражданията не са по-тежки.

Обърнете внимание! Има много малко статистически данни за хода на хипертонията по време на бременност, тъй като болестта се опитва да открие и лекува в ранните стадии на заболяването, за да не доведе до тежки клинични форми на патология.

При децата заболяването може да се появи най-бързо, с продължително увреждане на черния дроб, тъй като имунната система не е съвършена. Смъртността сред възрастовата група на децата е много по-висока.

Как се проявява автоимунното увреждане на черния дроб?

Проявите на автоимунна форма на хепатит могат да варират значително. На първо място, това зависи от естеството на патологията:

Остър ток. В този случай проявите са много подобни на вирусния хепатит и само извършването на такива тестове като ELISA и PCR позволява диференциране на патологията. Такова състояние може да продължи за пациент повече от месец, което оказва изключително негативно влияние върху качеството на живот. Какви са симптомите в този случай?

Диагностика на автоимунен хепатит

  • остри болезнени усещания от дясната страна;
  • симптоми на нарушението на храносмилателната система (пациентът е болен, повръщане, замаяност);
  • пожълтяване на кожата и лигавиците;
  • силно сърбеж;
  • разбивка. На физически преглед болка на пациента се наблюдава на региона на чувствително на натиск на полето крайбрежната дъга, по време на удара долния ръб на чернодробните актове, палпация (проби) се определя от гладък край на черния дроб (нормална чернодробна се палпира).

Постепенно увеличаване на симптомите. В този случай заболяването се развива постепенно, пациентът изпитва влошаване на здравето, но разбирайки къде се случва патологичният процес, често дори специалистът не може. Това е така, защото в такъв ход на патологията може да се наблюдава само малка болка в горния квадрант, на първо място пациентът е нарушен от екстрахепатични признаци:

  • кожни прояви: лезии на различни видове (макулата, макулопапуларен, papulovezikuleznye), витилиго и други форми на разстройства на пигментацията, зачервяване на дланите и ходилата, съдова мрежа на корема;
  • артрит и артралгия;
  • нарушения на щитовидната жлеза;
  • белодробни прояви;
  • неврологични неуспехи;
  • нарушена бъбречна функция;
  • психологически неуспехи под формата на нервни разбивания и депресия. Вследствие на това автоимунният хепатит може да бъде маскиран за дълго време при други заболявания, което води до неправилна диагноза и съответно до назначаване на неадекватен терапевтичен режим.

Диагностични мерки

Диагностиката на патологичното състояние включва събирането на анамнестични данни, изследване и допълнителни методи. Докторът изяснява наличието на автоимунни заболявания при роднини от предишното поколение, вирусен хепатит, HIV инфекция в самия пациент. Също така, специалистът провежда преглед, след което оценява тежестта на състоянието на пациента (разширяване на черния дроб, жълтеница).

Лекарят трябва непременно да изключи наличието на вирусен, токсичен, медицински хепатит. За тази цел пациентът дарява кръв за антитела срещу вирусите на хепатит В, след което лекарят може да проведе тест за автоимунно увреждане на черния дроб. Пациентът получава биохимичен кръвен тест за амилаза, билирубин, чернодробни ензими (ALT, AST), алкална фосфатаза.

Пациентите са показани също в изследване на кръв на концентрацията на имуноглобулин G, А кръв, М. По-голямата част от пациентите с хипертония се увеличават IgG и IgA, IgM - нормално. Понякога имуноглобулините са нормални, което затруднява диагностицирането на заболяването. Също така тествани за наличие на специфични антитела за определяне на вида хепатит (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

За потвърждаване на диагнозата се извършва хистологично изследване на част от чернодробната тъкан. При микроскопия се наблюдават промени в клетките на един орган, се откриват полета на лимфоцитите, подуват се хепатоцитите, някои от тях са некротични.

При извършване на ултразвуково изследване се откриват признаци на чернодробна некроза, придружени от увеличаване на размера на органа, увеличаване на ехогенността на отделните му области. Понякога можете да откриете признаци на портална хипертония (увеличено налягане на чернодробната вена, нейното разширяване). В допълнение към ултразвука се използва компютърна томография, както и магнитно резонансно изображение.

Диференциалната диагностика на АХ се извършва с:

  • Болест на Уилсън (в детската практика);
  • дефицит на α1-антитрипсин (при деца);
  • алкохолно увреждане на черния дроб;
  • неалкохолна патология на чернодробната тъкан;
  • склерозиращ холангит (в педиатрията);
  • хепатит В, С, D;
  • припокриване синдром.

Какво трябва да знаете за лечението на заболяването?

След потвърждаване на болестта лекарите започват лекарствената терапия. Лечението на автоимунен хепатит е насочено към елиминиране на клиничните прояви на болестта, както и за поддържане на дългосрочна ремисия.

Ефект на медикамента

Лечението се извършва с глюкокортикостероидни средства (преднизон, преднизолон заедно с азатиоприн). Лечението с глюкокортикостероидни лекарства включва 2 форми на лечение (Таблица 1).

Напоследък е била тествана комбинация от лекарството будезонид с азатиоприн, която също ефективно третира симптомите на автоимунен хепатит при пациенти в остри стадии. Ако симптомите на пациента са бързи и много трудни, допълнително се предписват циклоспорин, такролимус и микофенолат мофетил. Тези лекарства имат силен потискащ ефект върху имунната система на пациента. Ако лекарствата са неефективни, се взема решение за трансплантация на черния дроб. Трансплантацията на органа се извършва само при 2,6% от пациентите, тъй като терапията с хипертония често е успешна.

Таблица 1 - Видове терапия за автоимунен хепатит с глюкокортикостероиди

Продължителността на терапията за релапс или първично откриване на автоимунен хепатит е 6-9 месеца. След това пациентът се прехвърля на по-ниски поддържащи дози от лекарства.

Рецидивите се лекуват с високи дози преднизолон (20 mg) и азатиоприн (150 mg). След арестуването на острата фаза на хода на заболяването, пациентите преминават към началната терапия и след това към поддържащата терапия. Ако пациент с автоимунен хепатит няма клинични прояви на заболяването и има само леки промени в чернодробните тъкани, глюкокортикостероидната терапия не се използва.

Обърнете внимание! Когато двугодишната ремисия се постига с помощта на поддържащи дози, наркотиците обикновено се анулират постепенно. Намаляването на дозата се извършва в милиграми от лекарственото вещество. След възникване на рецидив лечението се възстановява в същите дози, от които започва анулирането.

Използване на глюко-кортикостероидни лекарства при някои пациенти може да предизвика тежки странични ефекти по време на удължено приемащия (бременни жени, пациенти с глаукома, диабет, хипертония, остеопороза, костна). При такива пациенти едно от лекарствата се отменя, опитайте се да използвате или преднизолон или азатиоприн. Дозите се избират според клиничните прояви на хипертония.

Терапия на бременни жени и деца

За да успеем при лечението на автоимунен хепатит при деца, е необходимо болестта да се диагностицира възможно най-рано. В педиатрията, преднизолон се използва и в доза от 2 mg на килограм тегло на детето. Максималната допустима доза на преднизолон е 60 mg.

Важно! Когато планирате бременност при жени по време на ремисия, опитайте се да използвате само преднизолон, тъй като тя не засяга бъдещия плод. Лекарите с азатиоприн се опитват да не използват.

Ако по време на бременност се появи повторение на АХ, азатиоприн трябва да се добави към преднизолон. Въпреки това, вредата за плода все още ще бъде по-ниска от риска за здравето на жената. Стандартният режим на лечение ще спомогне за намаляване на риска от спонтанен аборт и преждевременно раждане, повишаване на вероятността от пълновременна бременност.

Рехабилитация след терапия

Употребата на глюкокортикостероиди помага да се спре развитието на автоимунно увреждане на черния дроб, но това не е достатъчно, за да се възстанови напълно тялото. След курса на терапията пациентът получава дългосрочна рехабилитация, включително употреба на медикаменти и народни средства, както и стриктно спазване на специална диета.

Медицински методи

Рехабилитацията на лекарството включва използването на определени групи лекарства. Важно е обаче да се помни, че назначаването им е възможно само с облекчение на остра болест или по време на появата на ремисия в хроничния ход на патологията, т.е. когато възпалителният процес се понижи.

В частност, приемането на такива лекарства е показано:

  • Нормализиране на метаболизма в храносмилателния тракт. Черният дроб е основният филтър на организма, в резултат на увреждането той вече не може ефективно да пречиства кръвта от метаболитните продукти, поради което се предписват допълнителни лекарства, които стимулират елиминирането на токсините. Така че, могат да бъдат назначени: Trimetabol, Elkar, кисело мляко, Lineks.

Gepatoprotektorov. Използват се фосфолипидни препарати, чието действие е насочено към възстановяване на увредени хепатоцити и за защита на черния дроб от по-нататъшни увреждания. Така че могат да бъдат назначени Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Тези препарати са разработени на базата на натурална съставка - соеви зърна и имат следните действия:

  • подобряване на вътреклетъчния метаболизъм в черния дроб;
  • възстановяване на клетъчните мембрани;
  • засилват функциите за детоксикация на здрави хепатоцити;
  • предотвратяване образуването на строма или мастна тъкан;
  • нормализират работата на тялото, като намаляват енергийните си разходи.

Витаминни и мултивитаминови комплекси. Черният дроб е тялото, отговорно за метаболизма и производството на много жизнено важни елементи, включително витамини. Автоимунното увреждане провокира нарушение на тези процеси, така че тялото трябва да попълни витаминната доставка отвън.

По-специално, през този период тялото трябва да получава витамини като група А, Е, В, фолиева киселина. Това изисква специална диета, която ще бъде разгледана по-долу, както и използването на фармацевтични продукти: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

Народна медицина и диета

Традиционната медицина предполага използването на мумии (напитка на таблетка три пъти на ден). От билки можете да използвате:

  • вратига;
  • хвощно поле;
  • градински чай;
  • бял равнец;
  • репей;
  • цветя на жълтия кантарион;
  • лайка;
  • корените са елекампан;
  • бедрата;
  • жълтурчета;
  • глухарче.

Нанесете тези билки може, ако няма други препоръки под формата на бульони (лъжица трева или половин литър гореща вода, гответе на водна баня за 10-15 минути).

По отношение на храненето трябва да спазвате тези правила:

  • Пациентът трябва да намали консумацията на пържени, пушени, мастни храни. По-добре е да се готви бульон ниско съдържание на мазнини (от птица, говеждо месо). Месото трябва да се вари варено (печено или на пара) с малко масло.
  • Не яжте мазни риби и месо (треска, свинско месо). За предпочитане яде домашни птици, заек.
  • Много важен аспект в храненето с АХ се счита за изключването на напитки, съдържащи алкохол, намаляване на употребата на лекарства, които допълнително отравят черния дроб (освен тези, предписани от лекаря).
  • Млечните продукти са разрешени, но с ниско съдържание на мазнини (1% кефир, нискомаслено извара).
  • Не можете да ядете шоколад, ядки, чипс.
  • В диетата трябва да има повече зеленчуци, плодове. Зеленчуците трябва да готвят за една двойка, пекат (но не и да корират) или яйца.
  • Можете да ядете яйца, но не повече от 1 яйце на ден. Яйцето най-добре се приготвя под формата на омлет с мляко.
  • Задължително е да се извадят от диетата остри подправки, подправки, черен пипер, горчица.
  • Храната трябва да се разделя на малки порции, но често (до 6 пъти на ден).
  • Ястията не трябва да са студени или много горещи.
  • Пациентът не трябва да злоупотребява с кафе и силен чай. За пиене е по-добре от плодови напитки, компоти, не силен чай.
  • Необходимо е да се изключат бобови растения, спанак, киселец.
  • Овесена каша, салати и други ястия са най-добре подправени с растително масло.
  • Пациентът трябва да намали приема на масло, мазнини и сирене.

Прогнози и последствия

Висока смъртност се наблюдава при пациенти, които не са получили качествено лечение. Ако терапията с автоимунен хепатит е успешна (пълен отговор на лечението, подобрение на състоянието), тогава прогнозата за пациента се счита за благоприятна. На фона на успешното лечение пациентите могат да оцелеят до 20 години (след дебюта на хипертония).

Лечението може да продължи с частичен отговор на лекарствената терапия. В този случай се използват цитотоксични лекарства.

При някои пациенти няма ефект на лечение, което води до влошаване на състоянието на пациента, до по-нататъшно разрушаване на чернодробната тъкан. Без чернодробна трансплантация, пациентите бързо умират. Превантивните мерки в този случай са неефективни, освен че болестта в повечето случаи се проявява без видима причина.

Повечето лекари-хепатолози и имунологици смятат, че автоимунният хепатит е хронично заболяване, изискващо постоянна терапия. Успехът при лечението на рядка болест зависи от ранната диагностика, правилния избор на лекарства.

Днес са разработени специални режими на лечение, които много ефективно отстраняват симптомите на заболяването и могат да намалят скоростта на разрушаване на чернодробните клетки. Терапията спомага за дългосрочната ремисия на заболяването. Ефективно лечение на AH при бременни жени и деца под 10 години.

Ефективността на терапията с преднизолон и азатиоприн е оправдана от клиничните проучвания. В допълнение към преднизолон, будезонид се използва активно. Заедно с азатиоприн, той също води до появата на продължителна ремисия. Поради високата ефективност на лечението, в много редки случаи се изисква трансплантация на черен дроб.

Интересно! Повечето пациенти често се страхуват от такива диагнози, считат ги за фатални, така че те се лекуват положително.

Пациентите казват, че лекарите в отдалечения район рядко диагностицират самостоятелно АХ. Той е идентифициран в вече специализирани клиники в Москва и Санкт Петербург. Този факт може да се обясни с ниската честота на появата на автоимунен хепатит и поради това липсата на опит при откриването му при повечето специалисти.

Определение - какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунният хепатит е разпространен навсякъде, по-често при жените. Заболяването се счита за много рядко, така че няма скринингова програма за неговото откриване. Болестта няма специфични клинични признаци. За потвърждаване на диагнозата пациентите вземат кръв за специфични антитела.

Индикацията за лечение определя клиниката на заболяването. При наличие на чернодробни симптоми при пациенти има високи нива на ALT, AST (10 пъти). При наличие на такива признаци, лекарите трябва да изключат вирусни и други видове хепатит, да извършат пълен преглед.

След потвърждаване на диагнозата автоимунен хепатит, не можете да откажете лечение. Липсата на подходяща помощ за пациента води до бързо унищожаване на черния дроб, цироза и след това смъртта на пациента. Към днешна дата са разработени и прилагани успешно различни режими на лечение, които позволяват дългосрочна ремисия на болестта. Благодарение на подкрепата на наркотиците е постигната 20-годишна преживяемост при пациенти с АХ.

Автоимунен хепатит

Какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунен хепатит (АИХ) - прогресивно чернодробно възпаление некротично природата, където присъствието се открива в кръвния серум и антитяло, насочено чернодробна и повишено съдържание на имуноглобулини. Тоест, при автоимунен хепатит, черният дроб се унищожава от имунната система на тялото. Етиологията на заболяването не е напълно разбрана.

Директните последици от това бързо развиващо се заболяване са бъбречната недостатъчност и цирозата на черния дроб, което в крайна сметка може да доведе до смърт.

Според статистиката, автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от общия брой на всички хронични хепатити и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от нея 8 пъти по-често от мъжете, докато честотата на заболеваемост пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

Причините за автоимунен хепатит

Причините за автоимунен хепатит не са добре разбрани. Основният момент се счита за наличие на дефицит на имунорегулация - загуба на толерантност към собствените си антигени. Предполага се, че определена роля играе наследствената предразположеност. Може би такава реакция на организма е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято активност играе ролята на "кука за задействане" при развитието на автоимунен процес.

Като такива фактори могат да действат морбили, херпес (Epstein-Barr), хепатит А, В, С и някои лекарства (интерферон и др.).

Също така, повече от 35% от пациентите с това заболяване имат други автоимунни синдроми.

Болести, свързани с AIG:

Хемолитична и злокачествена анемия;

Червен плосък лишей;

Невропатия на периферните нерви;

Първичен склерозиращ холангит;

От тях, ревматоиден артрит, улцерозен колит, синовит, болестта на Грейвс са най-чести в комбинация с AIG.

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от антителата, открити в кръвта, са изолирани 3 вида автоимунен хепатит, всеки от които има свои собствени особености, специфичен отговор на терапия с имуносупресивни лекарства и прогноза.

Тип 1 (анти-SMA, анти-АНА позитивен)

Той може да се появи на всяка възраст, но е по-често диагностициран в периода от 10-20 години и на възраст над 50 години. Ако няма лечение, при 43% от пациентите в рамките на три години се наблюдава цироза. При повечето пациенти имуносупресивната терапия води до добри резултати, при 20% от пациентите се наблюдава стабилна ремисия след преустановяване на лечението. Този тип AIG е най-разпространен в САЩ и Западна Европа.

Тип 2 (положителен срещу LKM-1)

Наблюдава се много по-рядко, той представлява 10-15% от общия брой случаи на AIG. Повечето деца са болни (от 2 до 14 години). Тази форма на заболяването се характеризира с по-силна биохимична активност, цироза на черния дроб се образува 2 години по-често, отколкото при хепатит тип 1.

Тип 2 е по-устойчив на медицинска имунотерапия, преустановяването на лечението обикновено води до рецидив. По-често, отколкото при тип 1, има комбинация с други имунни заболявания (витилиго, тироидит, инсулинозависим диабет, улцерозен колит). В Съединените щати тип 2 се диагностицира при 4% от възрастните пациенти с AIG, докато тип 1 се диагностицира с 80%. Трябва също така да се отбележи, че вирусният хепатит С е засегнат от 50-85% от пациентите с тип 2 заболяване и само 11% от тип 1.

Тип 3 (положителен срещу SLA)

При този тип AIG се образуват антитела срещу чернодробния антиген (SLA). Доста често този тип разкрива ревматоиден фактор. Трябва да се отбележи, че 11% от пациентите с хепатит тип 1 също имат анти-SLA, така че остава неясно дали този тип AIG е тип 1 или трябва да бъде изолиран в отделен тип.

В допълнение към конвенционалните видове такива понякога срещани форми, които, заедно с класически клиника, могат да имат симптоми на хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит. Тези форми се наричат ​​кръстосано-автоимунни синдроми.

Симптоми на автоимунен хепатит

В около 1/3 от случаите заболяването започва внезапно и клиничните му прояви са неразличими от симптомите на остър хепатит. Поради това понякога погрешно се диагностицира с вирусен или токсичен хепатит. Има ясно изразена слабост, липса на апетит, урината придобива тъмен цвят, наблюдава се интензивна жълтеница.

С постепенното развитие на заболяването жълтеницата може да е незначителна, периодичната тежест и болка вдясно под ребрата, преобладаваща роля играят вегетативните разстройства.

В пика на симптомите, гадене, сърбеж на кожата, лимфаденопатия (разширени лимфни възли) се свързват с горните симптоми. Болката и жълтеницата не са постоянни, засилват се през периода на обостряния. Също така, по време на екзацербации може да има признаци на асцит (натрупване на течност в коремната кухина). Има увеличение на черния дроб и далака. На фона на автоимунен хепатит, аменорея се появява при 30% от жените, хирзутизъм (повишена космат) е възможна при момчета и мъже - гинекомастия.

Типични кожни реакции - капилярна, еритема, телангиектазии (разширени вени) на лицето, шията, ръцете, и акне, тъй като почти всички пациенти показаха нарушения в ендокринната система. Хеморагичният обрив оставя пигментацията след себе си.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват полиартрит на големи стави. Това заболяване се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и имунни нарушения. Има такива заболявания като улцерозен колит, миокардит, тироидит, диабет, гломелонефрит.

В същото време при 25% от пациентите заболяването се проявява асимптоматично в ранните стадии и се открива само в стадия на цироза на черния дроб. Ако има някакъв остър инфекциозен процес (херпесен вирус тип 4, вирусен хепатит, цитомегаловирус), се поставя под въпрос диагнозата на автоимунен хепатит.

диагностика

Диагностичните критерии на заболяването са серологични, биохимични и хистологични маркери. Такива методи на изследване, като ултразвук, чернодробна ЯМР, не играят значителна роля в диагнозата.

Диагнозата на "автоимунен хепатит" може да се направи при следните условия:

При анамнезата няма данни за кръвопреливане, приемане на хепатотоксични лекарства, скорошна употреба на алкохол;

Нивото на имуноглобулините в кръвта надвишава нормата с 1,5 пъти или повече;

В кръвния серум не се откриват маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, Epstein-Barr вирус, цитомегаловирус);

Титрите на антителата (SMA, ANA и LKM-1) надхвърлят процента от 1:80 за възрастни и 1:20 за деца.

Диагнозата най-накрая се потвърждава въз основа на резултатите от чернодробната биопсия. Хистологичното изследване трябва да разкрива стъпаловидна или мостова некроза на тъканите, лимфоидна инфилтрация (натрупване на лимфоцити).

Автоимунен хепатит е необходимо да се разграничат от хроничен вирусен хепатит, болест на Уилсън, предизвикан от лекарства и алкохолен хепатит, неалкохолен мастен черен дроб, холангити, първична билиарна цироза. Също така е неприемливо присъствие на патологии, като например увреждане на жлъчните пътища, грануломи (нодули образувани на фона на възпаление) - най-вероятно, това е доказателство на всяко друго заболяване.

AIG се различава от другите форми на хроничен хепатит поради факта, че в този случай не е необходимо да се чака диагнозата да се направи, когато болестта стане хронична (т.е. около 6 месеца). Диагностиката AIG може да бъде по всяко време в клиничния курс.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение: комбинирани (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Показания за стероидно лечение

Лечението със стероиди е задължително, назначено със загуба на способност за работа, както и откриване на хистологичен анализ на мостова или стъпална некроза. Във всички останали случаи решението се взема индивидуално. Ефективността на лечението с кортикостероиди е потвърдена само при пациенти с активно прогресивен процес. При слабо изразени клинични симптоми връзката между полза и риск не е известна.

В случай на неефективна имуносупресивна терапия, провеждана в продължение на четири години, с чести рецидиви и тежки нежелани реакции, единственото решение е чернодробна трансплантация.

Прогнозиране и превенция

Ако няма лечение, тогава автоимунният хепатит прогресира, спонтанните ремисии са невъзможни. Неизбежното следствие е чернодробна недостатъчност и цироза на черния дроб. Петгодишният процент на оцеляване в този случай е в рамките на 50%.

При навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, 20-годишна честота на преживяване в този случай е 80%.

Комбинацията от остро възпаление на черния дроб и цироза има лоша прогноза: 60% от пациентите умират в рамките на пет години, 20% в рамките на две години.

При пациенти със степен на некроза, честотата на цироза в рамките на пет години е 17%. Ако няма усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на стероидната терапия, възпалителният процес при 15-20% от пациентите се саморазрушава, независимо от активността на хода на заболяването.

Резултатите от чернодробната трансплантация са сравними с ремисиите, постигнати с лекарства: 90% от пациентите имат благоприятна 5-годишна прогноза.

При тази болест е възможна само вторична превенция, която се състои от редовно посещение на гастроентеролога и постоянно наблюдение на нивото на антителата, имуноглобулините и активността на чернодробните ензими. Пациентите с това заболяване се препоръчват да поддържат режим на храносмилане и диета, да ограничават физическия и емоционалния стрес, да отказват превантивна ваксинация, да ограничават приема на различни лекарства.

Авторът на статията: Максим Евгениевич Клеткин, хепатолог, гастроентеролог

Какво представлява автоимунното чернодробно заболяване

Автоимунните заболявания на черния дроб могат да бъдат разделени на 3 групи. Един от тях е представена хепатит, друг - холестатични чернодробни заболявания или заболявания с първична лезия на жлъчните пътища и накрая, третият - т.нар напречно синдром (припокриване-синдром).

Автоимунни чернодробни заболявания, които се появяват при хепатит

Те включват автоимунни видове хепатит 1 и 2 (тип 1 автоимунен хепатит, автоимунен хепатит тип 2), както и автоимунен хепатит polyendocrine автоимунен синдром тип 1.

Автоимунно чернодробно заболяване с първична лезия на жлъчния тракт

Тази група включва билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит и перихолангит.

напречно синдром

Когато напречно синдром (PS) показват състояния, при които откритите две различни чернодробни заболявания (автоимунен хепатит / билиарна цироза, автоимунен хепатит / първичен склерозиращ холангит, автоимунен хепатит / автоимунно холангит, автоимунен хепатит / хепатит С), и първичен склерозиращ холангит могат както при съпътстващо възпалително заболяване на червата и без него. От тази група болести е необходимо да се прави разлика между чернодробните заболявания и синдрома на първичния имунен дефицит (FIDA).

В сърцето на автоимунните чернодробни заболявания е нарушение на имунната толерантност по отношение на собствената му чернодробна тъкан. Възможните причини са обсъдени токсини, вируси, бактерии, токсични жлъчни киселини, и др.., но ясно потвърждение на патогенна роля на всеки от горните фактори, все още са в състояние да получи. Също така, не е ясно защо в различни автоимунни заболявания са включени в процеса на различни видове клетки и тъкани (например, жлъчните канали епител с билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит, съединителна тъкан околната интра- и екстрахепаталните канали с билиарна цироза, чернодробна паренхим с автоимунен хепатит).

За автоимунни чернодробни заболявания, характеризиращи се с хронично възпаление с преобладаване на имунокомпетентни клетки, преобладаването на жени пациенти (автоимунен хепатит, билиарна цироза, автоимунен холангит), откриване на характерни автоантитела в серум (автоимунен хепатит, билиарна цироза, напречно синдром) и хипергамаглобулинемия (в автоимунен хепатит, напречно синдром), ефикасността на имуносупресивна терапия (автоимунен хепатит, напречно синдром), в едновременно yyavlenie промени в други органи и имунната система на природата, асоциацията с някои човешки левкоцитен антиген хаплотипове.

При някои автоимунни заболявания обаче характерните черти не могат да се представят в еднаква степен или изцяло. Например, при пациенти с първичен склерозиращ холангит вече не жени и мъже, ефективността на имуносупресивна терапия при пациенти с билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит е ниска, с първичен склерозиращ холангит не са типично антитяло. Ако на фона на заболяването е синдром кросоувър или трябва да се промени неговата диагноза, че е възможно да се открият съответните антитела и хистологични характеристики на двете заболявания, образувайки напречно синдром.

"Какво представлява автоимунното чернодробно заболяване" ?? раздел Автоимунни заболявания на черния дроб