Автоимунен хепатит

Диети

Хепатитът (възпалението) на черния дроб на автоимунната етиология първоначално е описан през 1951 г. в група млади жени. Тогава нейната основна функция отличителния се смята за високо ниво на гамаглобулин и добър отговор на терапията адренокортикотропен хормон.

Съвременните възгледи за автоимунния хепатит значително се разшириха благодарение на разкриването на тайните на имунологията. Обаче първоначалната причина за болестта, която води до производството на антитела в серума, остава неясна.

Заболяването се характеризира с хроничен курс с периоди на обостряния и значителен риск от преход към цироза на черния дроб. Лечението не е възможно, но комбинацията от цитостатици и стероидни хормони може да удължи живота на пациентите.

преобладаване

Автоимунният хепатит се отнася до редките заболявания. В европейските страни има 16-18 случая на 100 000 население. Според данните от 2015 г. в някои страни те достигат 25. Жените са болни 3 пъти по-често от мъжете (някои автори вярват, че 8 пъти). Наскоро растежът на заболяването при мъжете и жените е документиран.

Статистиката разкри две скорости на откриване:

  • сред младите хора 20-30 години;
  • по-близо до старост в 50-70 години.

Проучванията показват, че в Европа и Северна Америка, делът на автоимунен хепатит, една пета от всички хроничен хепатит В, а в Япония тя нараства до 85%. Може би това се дължи на по-високо ниво на диагноза.

Как се променя чернодробната тъкан?

Хистологичният анализ определя присъствието в черния дроб на възпаления и некрозисни зони около вените (перипортално). Картината на хепатита се изразява чрез мозъчна некроза на чернодробния паренхим, голямо натрупване на плазмени клетки в инфилтрати. Лимфоцитите могат да образуват фоликули по портални пътища, а заобикалящите ги чернодробни клетки се превръщат в жлезисти структури.

Лимфоцитната инфилтрация се намира в центъра на лобовете. Възпалението се простира на жлъчните пътища и cholangioles портал пътища, въпреки че не се променя преграден и interlobular ходове. При хепатоцитите се открива мастна и хидротропна дистрофия, клетките се пълнят с мастни инклузии и вакуоли с течност.

Какви нарушения на имунния отговор причиняват хепатит?

Изследвания имунолози установили, че крайният резултат от имунните преподреждане е рязък спад в процесите на имунни регулиране на нивото на тъканни клетки. В резултат на това, антинуклеарни антитела към гладкомускулни клетки, липопротеини се появяват в кръвта. Често се откриват нарушения, подобни на системните промени в червения лупус еритематозус (феномен LE). Поради това заболяването се нарича "lupoid hepatitis".

Много от човешките антигени участват в реакцията с антитела. Те са обозначени от имунологични азбучни и цифрови съкращения. Имената могат да означават нещо само за специалистите:

Смята се, че предизвикващата причина за автоимунен процес може да бъде допълнителен фактор - вируси:

  • хепатит А, В, С;
  • Епщайн-Бар вирус;
  • херпес (HHV-6 и HSV-1).

Симптоми на автоимунен хепатит

В половината от случаите първоначалните симптоми на автоимунно заболяване се появяват на възраст от 12 до 30 години. Вторият "връх" се появява при жени след установяването на менопаузата в менопаузата. 1/3 част се характеризира с остър ход и неспособност да се разграничи от другите остри форми на хепатит през първите 3 месеца. В 2/3 случаи заболяването се развива постепенно.

  • нарастващата тежест в хипохондриума надясно;
  • слабост и умора;
  • при 30% от младите жени спира менструацията;
  • евентуално пожълтяване на кожата и склерата;
  • разширяване на черния дроб и далака.

Характерните признаци на увреждане на черния дроб комбинация с имунни нарушения, изразени в следното: кожни обриви, сърбеж, язвен колит с болка и увредена стол прогресивно тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза), стомашни язви.

Патогономичните симптоми на хепатит с алергичен характер отсъстват, поради което по време на диагностиката е необходимо да се изключат:

  • вирусен хепатит;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов;
  • други алкохолни и безалкохолни увреждания на черния дроб (наркотичен хепатит, хемохроматоза, мастна дистрофия);
  • нарушена чернодробна тъкан, която се появява в автоимунен механизъм (първична билиарна цироза, склерозиращ холангит).

Началото на автоимунния хепатит при деца е придружено от най-агресивния клиничен курс и ранна цироза. Вече на етапа на диагностициране в половината от случаите деца са развили цироза на черния дроб.

При какви анализи се оценяват вероятните патологии?

При анализа на кръвната картина:

  • Хипергамаглобулинемия с намаляване на дела на албумини;
  • увеличаването на трансферазната активност е 5-8 пъти;
  • положителен серологичен тест за LE клетки;
  • тъкани и антинуклеарни антитела към тъканите на щитовидната жлеза, стомашната лигавица, бъбреците, гладките мускули.

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от серологичните реакции се откриват автоантитела, се различават три вида заболявания. Оказа се, че те се различават в хода, прогнозата за отговора на терапевтичните мерки и избора на оптимално лечение за автоимунен хепатит.

Тип I - се нарича "анти-АНА положително, анти-SMA". В 80% от пациентите имат антинуклеарни антитела (ANA) или antigladkomyshechnye (SMA), повече от половината от случаите дават положителен отговор на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела от р-тип (Ranca). Удря всяка възраст. Най-често - 12-20 години и жени в менопаузата.

При 45% от пациентите заболяването за 3 години без медицинска намеса ще завърши с цироза. Навременното лечение осигурява добър отговор на терапията с кортикостероиди. При 20% от пациентите се поддържа дългосрочна ремисия дори при премахване на лечението с имуносупресиране.

Тип II - различава наличието на антитела в клетъчните микрозоми на хепатоцитите и бъбреците, се нарича "анти-LKM-1 положителен". Те се срещат при 15% от пациентите, по-често в детска възраст. Може да се комбинира в комбинация със специфичен чернодробен антиген. Адрифт е по-агресивен.

Цирозата по време на тригодишното наблюдение се развива 2 пъти по-често, отколкото при първия тип. По-устойчиви на лекарства. Премахването на наркотиците се придружава от ново влошаване на процеса.

Тип III - "анти-SLA позитивен" към хепатитния разтворим антиген и към чернодробно-панкреасния "anti-LP". Клиничните признаци са подобни на вирусния хепатит, чернодробната жлъчна цироза, склерозиращия холангит. Дава кръстосано-серологични реакции.

Защо се появяват кръстосани реакции?

Разликата в типовете предполага, че трябва да се използва при диагностицирането на автоимунен хепатит. Това сериозно се възпрепятства от кръстосаните реакции. Те са типични за различни синдроми, при които се включват имунните механизми. Същността на реакциите е промяна в стабилната връзка на някои антигени и автоантитела, появата на нови допълнителни реакции към други стимули.

Обясни специално генетично предразположение и появата на независимо заболяване, докато не е изследвано. При автоимунния хепатит кръстосаните реакции представляват сериозни затруднения при диференциална диагноза с:

  • вирусен хепатит;
  • чернодробна цироза на жлъчката;
  • склерозиращ холангит;
  • криптогенен хепатит.

На практика са известни случаи на преход на хепатит към склерозиращ холангит след няколко години. Синдром на кръстосан разрез с жлъчен хепатит е по-типичен за възрастни пациенти и за холангит при деца.

Как се оценява връзката с хроничния хепатит С?

Известно е, че ходът на хроничния вирусен хепатит С се характеризира с изразени автоалергични признаци. Поради това някои учени настояват за идентичността си с автоимунен хепатит. В допълнение, обръщайте внимание на връзката на вирусния хепатит С с различни екстрахепатични имунни признаци (при 23% от пациентите). Механизмите на тази асоциация все още са необясними.

Но установено, че играе роля на отговор пролиферация (нарастване на броя) лимфоцити, освобождаване на цитокини, образуване на автоантитела и отлагане на органи на антиген + антитяло. Не е разкрита определена зависимост на честотата на автоимунните реакции от генната структура на вируса.

Поради свойствата си, хепатит С често придружава много различни заболявания. Те включват:

  • херпесен дерматит;
  • автоимунен тироидит;
  • червен системен лупус еритематозус;
  • улцеративен неспецифичен колит;
  • възлов еритем;
  • витилиго;
  • уртикария;
  • гломерулонефрит;
  • фиброзен алвеолит;
  • гингивит;
  • локален миозит;
  • хемолитична анемия;
  • тромбоцитопенична идиопатична пурпура;
  • плосък лишей;
  • злокачествена анемия;
  • ревматоиден артрит и др.

диагностика

Методологичните препоръки, приети от международната група от експерти, установяват критерии за вероятността от диагностициране на автоимунен хепатит. Значимостта на маркерите на антителата в серума на пациента е важна:

  • антинуклеарни (ANA);
  • до микрозомите на бъбреците и черния дроб (анти-LKM);
  • до гладките мускулни клетки (SMA);
  • чернодробен разтворим (SLA);
  • чернодробно-панкреатичен (LP);
  • асиало-гликопротеин до рецептори (чернодробен лектин);
  • към плазмената мембрана на хепатоцитите (LM).

В този случай е необходимо да се изключи пациентът от връзката с употребата на хепатотоксични лекарства, кръвопреливане, алкохолизъм. Списъкът включва и връзка с инфекциозен хепатит (чрез маркери за серумна активност).

Нивото на имуноглобулин тип G (IgG) и γ-глобулин не трябва да надвишава обичайните по-малко от 1.5 пъти, той се намира в кръвта се увеличава трансаминази (аспарагинова киселина и аланин) и алкална фосфатаза.

Препоръките вземат предвид, че от 38 до 95% от пациентите с билиарна цироза и холангит дават идентични реакции на маркерите. Предлага се да се комбинират с диагнозата "кръстосан синдром". В този случай клиничната картина на заболяването е смесена (10% от случаите).

При жлъчна цироза показателите за кръстосан синдром са две от следните:

  • IgG надвишава нормата с 2 пъти;
  • Аланин аминотрансминазата се увеличава 5 или повече пъти;
  • антитела към гладката мускулна тъкан се откриват в титър (разреждане) повече от 1:40;
  • в биопсията на черния дроб се определя степента на перипортална некроза.

Прилагането на техниката на непряка имунофлуоресценция може технически да даде фалшив положителен отговор на антитела. Реакцията върху стъклото (инхитро) не е в състояние напълно да съответства на промените в тялото. Това трябва да се вземе предвид в проучванията.

За синдрома на адхезивния холангит са характерни:

  • признаци на холестаза (задържане на жлъчката) с фиброзиране на тръбни стени;
  • често има съпътстващо възпаление на червата;
  • холангиография - билиарна проучване проходимост проведено от ядрено-магнитен резонанс и перкутанно chrespochechno, ретроградна начин разкрива стесняване пръстеновидна конструкция в жлъчния канал.

Диагностичните критерии за синдром на напречно сечение с холангит са:

  • растежа на трансаминазите и алкалната фосфатаза;
  • при половината от пациентите нивото на алкалната фосфатаза е нормално;
  • повишаване на концентрацията на имуноглобулини от тип G;
  • откриване на серумни антитела SMA, ANA, pANCA;
  • типично потвърждение чрез холангиография, хистологично изследване;
  • асоцииране с болестта на Crohn или улцерозен колит.

Лечение на автоимунен хепатит

Задачата на терапия - превенция на развитието на автоимунен процес в черния дроб, нормализиране на всички видове метаболизъм, immunoglobulinov.Patsientu съдържание всички възрасти се предлагат чрез диета и начин на живот, за да се намали тежестта върху черния дроб. Физическата работа трябва да бъде ограничена, болното лице трябва да има възможност да почива често.

Строго забранен прием:

  • алкохол;
  • шоколад и сладкиши;
  • мастни сортове месо и риба;
  • всички продукти, съдържащи мазнини от животински произход;
  • пушени и остри продукти;
  • бобови растения;
  • киселец;
  • спанак.
  • постно месо и риба;
  • житни растения;
  • супи, млечни продукти и зеленчуци;
  • салати, облечени с растително масло;
  • кисело мляко, извара;
  • плодове.

Методът на печене се изключва, всички ястия се приготвят във варена или на пара. При екзацербация се препоръчва да се организират шест хранения на ден, в периода на опрощаване има достатъчно рутинни процедури.

Проблеми на лекарствената терапия

Сложният патогенен механизъм на заболяването ни кара да се съобразяваме с евентуалното влияние на самите лекарства. Ето защо, международните експерти са разработили клинични препоръки, в които са определени показанията за лечение.

За да започне курс на лечение, пациентът трябва да има достатъчно клинични симптоми и лабораторни признаци на патология:

  • Аланин трансаминазата е по-висока от нормалната;
  • аспартик - 5 пъти по-висока от нормалната стойност;
  • гама глобулини в серума се увеличават 2 пъти;
  • характерни промени в биопсия на чернодробната тъкан.

За съответните индикации включват: липса или слаба експресия на симптоми, нивото на гама-глобулин по-малко от два пъти в норма, аспарагинова концентрация трансаминаза достига 3-9 стандарти, хистология перипортална хепатит.

Целевото лечение е противопоказано в следните случаи:

  • болестта няма специфични симптоми на поражение;
  • придружен от декомпенсирана цироза на черния дроб с кървене от хранопровода на разширени вени;
  • Аспартичната трансаминаза е по-малко от три норми;
  • хистологично, неактивна цироза, намален брой клетки (цитопения), портален тип хепатит.

Като патогенетична терапия се използват глюкокортикостероиди (метилпреднизолон, преднизолон). Тези лекарства имат имуносупресивен (поддържащ) ефект върху Т-клетките. Повишената активност намалява автоимунните реакции срещу хепатоцитите. Лечението с кортикостероиди е придружено от отрицателен ефект върху жлезите с вътрешна секреция, развитието на диабет;

  • синдром на "Кушинг";
  • хипертония;
  • остеопороза на костите;
  • менопаузата при жените.

Предписан е един тип лекарство (монотерапия) или комбинация с цитостатици (Delagil, Azathioprine). Противопоказания за употребата на азатиоприм са индивидуална непоносимост, подозрение за злокачествено новообразувание, цитопения, бременност.

Третирането се извършва дълго време, при първите големи дози се прилагат, след това преминават към поддържащите. Анулирането се препоръчва след 5 години, при потвърждаване на постоянна ремисия, включително резултатите от биопсията.

Важно е да се има предвид, че положителните промени в хистологичното изследване се появяват 3-6 месеца след клинично и биохимично възстановяване. Необходимо е да продължите да приемате наркотици през цялото това време.

При постоянен ход на заболяването честите екзацербации в режима на лечение включват:

  • Циклоспорин А,
  • Микофенолат мофетил,
  • инфликсимаб,
  • Ритуксимаб.

При идентифициране на връзка с холангит Ursosan се предписва с преднизолон. Понякога експертите смятат, че е възможно да се използват интерферонни препарати за лечение на автоимунен хепатит при изчисляването на антивирусния ефект:

Нежеланите реакции включват депресивно състояние, цитопения, тиреоидит (при 20% от пациентите), разпространение на инфекция до органите и системите. При липса на ефикасност на терапията за период от четири години и при наличие на чести рецидиви, единственият метод за лечение е чернодробна трансплантация.

Какви фактори определят прогнозата на заболяването?

Прогнозата за хода на автоимунния хепатит се определя предимно от активността на възпалителния процес. За това се използват традиционните биохимични кръвни тестове: активността на аспартат аминотрансферазата е 10 пъти по-висока от нормалното, се наблюдава значителен излишък от броя на гамаглобулина.

Установено е, че ако нивото превишава нормалната аспарагинова трансаминаза 5 пъти и с имуноглобулини от тип Е 2 пъти по-висока от 10% от пациентите може да се очаква до десет оцеляване.

При по-ниски критерии за възпалителна активност индикаторите са по-благоприятни:

  • В продължение на 15 години 80% от пациентите могат да живеят, през този период, наполовина образуват цироза на черния дроб;
  • С участието на централните вени в възпалението и черния дроб, 45% от пациентите умират в рамките на пет години, 82% от тях имат цироза.

Образуването на цироза при автоимунен хепатит се счита за неблагоприятен прогностичен фактор. 20% от тези пациенти умират в рамките на две години от кървенето, 55% могат да живеят 5 години.

Рядки случаи, които не са усложнени от асцит и енцефалопатия, дават добри резултати при лечение с кортикостероиди при 20% от пациентите. Въпреки многобройните проучвания болестта се смята за нелечима, въпреки че има случаи на самолечение. Има активно търсене на методи за забавяне на увреждането на черния дроб.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - хронично възпалително имунно-медиирана прогресивно чернодробно заболяване, което се характеризира с наличието на специфични антитела, повишени нива на гама глобулин и подчертано положителен отговор на терапия имуносупресори.

За първи път, бързо развиващият се хепатит с изход в цирозата на черния дроб (при млади жени) е описан през 1950 г. от Дж. Улденстром. Болестта е придружена от жълтеница, повишени серумни нива на гамаглобулин, нарушение на менструалната функция и е подходяща за лечение с адренокортикотропен хормон. Въз основа на антинуклеарните антитела (ANA), открити в кръвта, характерни за червения лупус (лупус), през 1956 г. болестта се нарича "lupoid hepatitis"; терминът "автоимунен хепатит" е въведен почти 10 години по-късно, през 1965 г.

Както и в първото десетилетие след автоимунен хепатит е описан за първи път, тя е по-често се диагностицира при млади жени, досега запазен погрешно схващане, че това е болест на младите хора. В действителност, средната възраст на пациентите - 40-45 години, което се дължи на двата пика на честота: на възраст между 10 и 30 години и между 50 до 70. между Показателно е, че след 50 години на автоимунен хепатит ще дебютират в два пъти по-голяма вероятност от 30,

Честотата на заболяването е изключително ниска (макар че той е един от най-добре изучени в структурата на автоимунно заболяване) и се различава значително в различните страни: сред населението на Европа разпространението на автоимунен хепатит е 0,1-1,9 случая на 100 000 души, а, например, в Япония - само 0,01-0,08 на 100 000 население годишно. Честотата при различните полове също е много различна: съотношението на болните жени към мъжете в Европа е 4: 1, в Южна Америка - 4,7: 1, в Япония - 10: 1.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

Причини и рискови фактори

Основният субстрат на прогресивни възпалителни и некротични промени в чернодробната тъкан - реакцията на имунни клетки към собствената си-агресия. В кръвта на пациенти с автоимунен хепатит някои видове антитела, но най-важни за развитието на патологични промени са автоантитела към гладката мускулатура или antigladkomyshechnye антитяло (SMA), и антинуклеарни антитела (ANA).

Действието на SMA антитела е насочено срещу протеина в структурата на най-малките структури на гладкомускулни клетки, антинуклеарните антитела работят срещу ядрената ДНК и протеините на клетъчните ядра.

Факторите, които задействат веригата на автоимунните реакции, не са известни надеждно.

Възможното загубата на провокаторите на способността на имунната система да се прави разлика между "- чужда" считат редица вируси с хепатотропен действие на някои бактерии, активни метаболити и токсични лекарства, генетично предразположение:

  • вируси на хепатит А, В, С, D;
  • Epstein вируси - Barr, морбили, ХИВ (ретровирус);
  • Херпес симплекс вирус (прост);
  • интерферони;
  • салмонела Vi-антиген;
  • дрождеви гъби;
  • транспортиране на алели (структурни варианти на гените) HLA DR B1 * 0301 или HLA DR B1 * 0401;
  • получаване метилдопа, Oksifenizatina, нитрофурантоин, миноциклин, диклофенак, пропилтиоурацил, изониазид и други лекарства.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.
  3. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Пациентите с автоимунен хепатит се нуждаят от терапия през целия живот, тъй като в повечето случаи заболяването се възстановява.

Разделението на автоимунния хепатит на типове няма значителна клинична значимост, представляваща по-голям научен интерес, тъй като не води до промени в плана на диагностичните мерки и тактиките на лечение.

симптоми

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

Автоимунният хепатит започва, обикновено постепенно, с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • незадоволително общо здравословно състояние;
  • намаляване на толерантността към обичайните физически натоварвания;
  • сънливост;
  • бърза умора;
  • тежест и усещане за спукване в правилния хипохондриум;
  • преходно или постоянно иктерично оцветяване на кожата и склерата;
  • тъмен цвят на урината (цвят на бирата);
  • епизоди на повишаване на телесната температура;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • мускулна и ставна болка;
  • нарушения на менструалния цикъл при жени (до пълното спиране на менструацията);
  • спазъм на спонтанна тахикардия;
  • сърбеж;
  • зачервяване на дланите;
  • точка кръвоизливи, съдови кълнове на кожата.

Автоимунният хепатит е системно заболяване, при което се засягат редица вътрешни органи. Извънхепатичните имунни прояви, свързани с хепатита, се откриват при около половината от пациентите и най-често се представят от следните заболявания и състояния:

  • ревматоиден артрит;
  • автоимунен тироидит;
  • Синдром на Sjogren;
  • системен лупус еритематозус;
  • хемолитична анемия;
  • автоимунна тромбоцитопения;
  • ревматичен васкулит;
  • фиброзен алвеолит;
  • Синдром на Raynaud;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • червен плосък лишей;
  • бронхиална астма;
  • фокална склеродермия;
  • CREST синдром;
  • припокриват-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулин-зависим захарен диабет.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

диагностика

За потвърждаване на диагнозата "автоимунен хепатит" се провежда цялостно изследване на пациента.

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

На първо място, е необходимо да се потвърди липсата на кръвопреливане и злоупотреба с алкохол в историята и да се изключат други заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (хепатобилиарна зона), като:

  • вирусен хепатит (главно В и С);
  • Болест на Уилсън;
  • дефицит на алфа-1-антитрипсин;
  • хемохроматоза;
  • медицински (токсичен) хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • първична билиарна цироза.

Лабораторни диагностични методи:

  • определяне на нивото на серумния гамаглобулин или имуноглобулин G (IgG) (повишено с поне 1,5 пъти);
  • откриване на серумните антинуклеарни антитела (ANA), анти-гладък мускул (SMA), черен дроб, бъбрек микрозомални антитела (LKM-1), антитела към разтворим антиген черния дроб (SLA / LP), за азиалогликопротеиновия рецептор (ASGPR), актин автоантитела (ААА ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титър при възрастни ≥ 1:88, при деца ≥ 1:40);
  • определяне на нивото на трансаминазите ALT и AST (увеличена).
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • компютърно и магнитно резонансно изображение;
  • биопсия на пробитата, последвана от хистологично изследване на биопсични проби.

лечение

Основният метод за лечение на автоимунен хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди или тяхната комбинация с цитостатици. С положителен отговор на продължаващото лечение, лекарствата могат да бъдат оттеглени не по-рано от 1-2 години. Следва да се отбележи, че след оттеглянето на лекарствата 80-90% от пациентите демонстрират повторно активиране на симптомите на заболяването.

Въпреки факта, че по-голямата част от пациентите имат положителна тенденция на фона на терапията, около 20% са устойчиви на имуносупресори. Приблизително 10% от пациентите трябва да спре лечението поради развиват усложнения (ерозии и язва на стомашната лигавица и дуоденални язви, вторични инфекциозни усложнения, синдром на хипофизата -. Синдром на Cushing, затлъстяване, остеопороза, хипертензия, потискане на костния мозък, и други).

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Освен лекарствена терапия, проведена екстракорпорална hemocorrection (обемен плазмафереза, krioaferez), които могат да подобрят резултатите от лечението: регрес на клиничните симптоми, понижена серумна концентрация на гама-глобулин и титър на антитяло.

Ако ефектът от фармакотерапията и хемококиселията липсват в продължение на 4 години, е показана чернодробна трансплантация.

Възможни усложнения и последствия

Усложненията на автоимунния хепатит могат да бъдат:

  • развитие на страничните ефекти от терапията, когато промяната в съотношението "риск-полза" прави по-нататъшното лечение неуместно;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода;
  • цироза на черния дроб;
  • чернодробна недостатъчност.

перспектива

При нелекуван автоимунен хепатит, 5-годишната преживяемост е 50%, 10-годишната преживяемост е 10%.

След 3 години активно лечение, лабораторно и инструментално потвърдена ремисия се постига при 87% от пациентите. Най-големият проблем е реактивирането на автоимунните процеси, което се наблюдава при 50% от пациентите за половин година и 70% след 3 години след края на лечението. След достигане на ремисия без поддържащо лечение, може да се поддържа само при 17% от пациентите.

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Тези данни оправдават необходимостта от терапия през целия живот. Ако пациентът настоява за преустановяване на лечението, е необходимо проследяване на всеки 3 месеца.

Първите симптоми на автоимунен хепатит, диагноза и режим на лечение

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.

За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.

Какво е това?

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Причини за развитие

Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; Пиковата честота пада на възраст от 15 до 25 години или на климактеричния период.

В сърцето на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробните клетки - хепатоцити. Причините за развитие не са известни; Теориите, обясняващи началото на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичното предразположение и фактори на задействане:

  • инфекция с вируси на хепатит, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан с бактериални токсини;
  • приемащи лекарства, които индуцират имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да се дължи както на единичния фактор, така и на комбинацията от тях, но комбинацията от по-тежки течения, допринася за бързото протичане на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.
  3. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Разделението на автоимунния хепатит на типове няма значителна клинична значимост, представляваща по-голям научен интерес, тъй като не води до промени в плана на диагностичните мерки и тактиките на лечение.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптомите на съпътстващи патологии; най-често това са мигриращи болки в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания за менструални нередности.

диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб. Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Друг проблем е да се намери подходящ донор, това може да отнеме дори няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).

Инвалидност при автоимунен хепатит

Ако развитието на заболяването води до цироза на черния дроб, пациентът има право да подаде жалба до Бюрото на ITU (организацията, която извършва медицинска и социална експертиза), за да се потвърди наличието на промени в тялото и да получите помощ от държавата.

Ако болното лице е принудено да промени мястото си на работа във връзка със здравословното състояние, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.

  1. Когато заболяването се счупена-повтарящ се разбира, пациентът наблюдава: черен дроб на човек умерена и тежка, което ограничава възможността да се грижа за себе си, изпълнение на работата е възможно само при специални условия на труд, с използването на помощни технологии, докато човек разчита втора група инвалидност.
  2. Първата група може да бъде получена, ако протичането на болестта се развива бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Способността на пациента да работи и самообслужване намалява дотолкова, че в медицинските записи на пациента лекарите пишат за пълната неспособност да работят.

Възможно е да се работи, да се живее и да се лекува това заболяване, но все още се счита за много опасно, тъй като причините за неговото възникване все още не са напълно проучени.

Превантивни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършването на такива дейности като:

  • редовни посещения на гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянен мониторинг на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулините и антителата;
  • спазване на специална диета и режим на спестяване;
  • ограничаване на емоционалната и физическа активност, приемане на различни лекарства.

Навременната диагноза, правилно определен лекарства, билкови народни средства за защита, превантивни мерки и в съответствие с инструкциите на лекаря ще предостави възможност на пациента с диагноза "автоимунен хепатит" ефективно справяне с тази заплаха за здравето и животозастрашаващо заболяване.

перспектива

При отсъствие на лечение болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Симптоми и лечение на автоимунен хепатит

Автоимунният хепатит (AIG) е неразтворен възпалителен процес на хронична природа в черния дроб. Етиологията на заболяването не е известна. Болестта се характеризира с перипортално или по-широко възпаление, наличие на тъканни автоантитела, хипергамаглобулинемия.

преобладаване

Автоимунният хепатит е рядко заболяване. В Северна Америка и Европа честотата на разпространение е 50-200 случая на милион население. В тези региони AIG се диагностицира при всеки пети човек с хроничен хепатит. В Япония автоимунният хепатит се потвърждава при 85% от пациентите с хронично заболяване.

патогенеза

Заболяването засяга предимно тялото на млади жени: съотношението на секс е 8 до 1. свързан AIG антигени хистосъвместимост (HLA, МНС), които са включени в immunoregulirovaniya процеси. Асоциирането на HLA алели: Al, C4AQ0, DR3, DQ2, B8, DR4, B14 е установено.

Съществуват доказателства за значението на дефекта на транскрипционния фактор за развитието на AIG, а именно неговата роля във връзка с имунологичната толерантност. Тъй като автоимунният хепатит не се появява при всички носители на тези алели, учените изследват ролята на други фактори на задействане, отговорни за автоимунния процес.

Сред тези фактори:

  • хепатитни вируси (считани за A, B, C);
  • херпесвируси (HSV-1, HHV-6);
  • вируса на Epstein-Barr;
  • метаболити на лекарства.

Патологичният процес на AIG означава недостатъчност на имунорегулацията. Значително намаляване на Т-супресорни лимфоцити колективно, появата на антинуклеарни антитела липопротеин черния дроб и гладкия мускул в кръвта и тъканите. Автоимунен хепатит се нарича "липоиден хепатит" поради повтаря откриване LE-клетъчна явление с тежки системни заболявания като с лупус еритематозус.

симптоми

При половината от пациентите симптоматиката се появява за първи път в диапазона от 10-30 години, следващият пик се проявява в постменопаузалния период. При една трета от пациентите се появява внезапно автоимунен хепатит, докато клиничната картина е неразличима от острия хепатит. Болестта не се допуска дори много месеци след началото на процеса. При някои пациенти автоимунният хепатит се проявява без очевидни симптоми и единствените прояви на заболяването са общо неразположение и натискане в десния хипохондриум.

При AIG има чернодробни лезии и симптоми на автоимунни заболявания:

  • жълтеница;
  • хепатомегалия, спленомегалия;
  • аменорея;
  • улцерозен колит;
  • кожни обриви;
  • специфични язви;
  • миокардит, перикардит;
  • активирана аминотрансфераза, проявена диспротеинемия, хипергамаглобулинемия.
  • често маркирани положителен серологичен тест, показващ антинуклеарни тяло, LE-клетки, антитела към тъканните клетки на стомашната лигавица, щитовидната жлеза, бъбречните тубули, гладък мускул.

Има три вида AIG:

  • 1 тип (анти-SMA, анти-АНА позитивен);
  • 2 тип (положително анти-LKM-1);
  • 3 тип (анти-SLA позитивен).

Тип 1 се характеризира с циркулиращи антинуклеарни антитела (в 70-80% от случаите) и antigladkomyshechnyh автоантитела (в 50-70% от случаите), често в комбинация с анти-неутрофилите цитоплазмени антитела р-тип. Тип 1 може да възникне във всяка възраст, но са характерни възрастови пикове (между 10 и 20 години и в периода след менопаузата). При отсъствие на лечение в повече от 40% от случаите в рамките на 3-годишен период се образува цироза. В повечето случаи се наблюдава добър резултат от терапията с кортикостероиди. Една пета от пациентите остават стабилна ремисия след премахването на имуносупресорите.

За тип 2 наличието на анти-LKM-1 е характерно за бъбречните и чернодробните микрозоми. Понякога също са налице антитела срещу анти-LC-1 (чернодробен цитозолен антиген). Курсът на заболяването се характеризира с висока хистологична и биохимична активност. Образуването на цироза за период от 3 години се случва два пъти по-често, отколкото при AIG от тип 1. При тип 2 устойчивостта към имуносупресия е по-висока от тази на тип 1. Премахването на лекарства води до повторение на хепатита.

3 тип е забележим за наличието на антитела срещу панкреатичен и чернодробен антиген (анти-LP) и черен антиген (анти-LKM-1).

В допълнение към традиционните видове АИХ, се срещат нозологични форми, като кръстосано автоимунни синдроми. Заедно с класическите признаци за тяхната характеристика функции PSC (първичен склерозиращ холангит), РВС (първична билиарна цироза), или вирусен хепатит в хронична форма.

Причините за образуването на кръстосани синдроми остават неизвестни. Има предположение за нарушение на имунологичната толерантност към автоантигени при хора с генетично предразположение, ако има фактори на задействане. Приемат се две патогенетични хипотези. Първата версия предполага наличието на тригери, предизвикващи отделни автоимунни заболявания, които по-късно придобиват характера на кръстосан синдром. Съгласно втората версия факторът за разтваряне на кръстосания синдром е генетичният фон.

Въпросът за правилното тълкуване на хроничен хепатит С с изразен автоимунен компонент, като атипична проява на автоимунен хепатит, не е решен. Има случаи, когато няколко години след потока от РВС, без преципитиращи фактори споменати: увеличение в нивата на трансаминазите, наличието на висок титър ANA, AMA изчезване (митохондриални антитела). Съществуват и случаи, когато автоимунният хепатит се трансформира в PSC.

Бе проучена връзката между хроничния хепатит С и екстрахепаталните прояви. При повечето синдроми и заболявания, забелязани при HCV инфекция, се установява най-вероятната имунна патогенеза. Въпреки това, много от механизмите му не са напълно установени. Компонентите на предлаганите и доказани имунни механизми са:

  • поликлонална пролиферация на лимфоцити;
  • появата на автоантитела;
  • секреция на цитокини;
  • отлагането на имунни комплекси.

При хроничен хепатит С, имунно-медиираните синдроми и заболявания се появяват в 23% от случаите. Автоимунните прояви са характерни за хаплотипа HLA DR4. Последният е свързан с екстрахепатични симптоми и с автоимунен хепатит. Това е потвърждение на задействащия ефект на вируса върху развитието на автоимунни процеси при хора с генетично предразположение. Не са разкрити взаимовръзки между генотипа на вируса и редовността на автоимунните прояви.

диагностика

Диагностичните мерки са насочени към разкриване на:

  • анти-LKM антитела към бъбречни и чернодробни микрозоми;
  • ANA - антинуклеарни антитела;
  • LP - антитела към разтворими чернодробни панкреатични антигени;
  • SLA - антитела срещу разтворими чернодробни антигени;
  • SMA - антитела към гладките мускулни клетки;
  • антитела към хепатоцитни мембранни антигени.

За диагностицирането е необходим набор от фактори:

  • липса в анамнезата за алкохолизъм, приемане на хепатотоксични препарати;
  • липса на кръвопреливания, серумни маркери на вирусна инфекция;
  • увеличава се с 1,5 пъти в сравнение с нормалните нива на IgG и гама глобулини;
  • титри LKM-1, SMA, ANA - 1:88 при възрастни и над 1:20 при деца;
  • значително увеличение на активността на АЛАТ и АСАТ и по-слабо повишаване на алкалната фосфатаза.

В 95% от случаите основният диагностичен маркер при пациенти с PBC е откриването на AMA. В 71% от случаите се открива ANA и при 37% - SMA и други автоантитела. Най-често синдромът се определя като автоимунен холангит без специфични черти, поради което се очаква секреция на AMA в предварително прагови количества.

Синдромът True Cross има смесена картина на двете заболявания и се наблюдава при 9% от пациентите с PBC.

Диагнозата "кръстосан синдром" при пациенти с доказана PBC се прави, ако има 2 от 4-те показани критерия:

  • 5 или повече норми на ALT;
  • 2 или повече IgG стандарти;
  • SMA в заглавието> 1: 40;
  • в биопсията - некроза (перипортално стъпало).

Беше създадена асоциацията на синдрома на AIG / PBC с DR4, DR3 и HLA B8. В серума автоантитела се откриват с комбинация от SMA, AMA, ANA. Редовността на откриването на AMA при пациенти с автоимунен хепатит е 25%, докато титърът рядко е на нивото на диагностичните стойности. AMA при автоимунен хепатит няма специфичност за РВС, но понякога се отбелязва и продуцирането на антитела срещу антигени на вътрешните мембрани на митохондриите М2.

Има вероятност за фалшив положителен тест за AMA, ако се използва индиректна имунофлуоресценция, тъй като има подобен флуоресцентен модел с анти-LKM-1.

Комбинацията от PBC и автоимунен хепатит се наблюдава главно при възрастни, а синдромът на кръста се регистрира главно при деца.

Началният стадий на AIG / PXH е показан чрез биохимични и клинични признаци на автоимунен хепатит и по-късно се добавят симптоми на PSC. В напреднал стадий, заедно с хистологични и серологични симптомите YAG откриване фиброзни патология жлъчните пътища в чернодробна биопсия и синдром биохимичен холестаза.

Както с изолираната PAF, диагноза е процедура холангиография (перкутанна трансхепатална, ендоскопска ретроградна, магнитен резонанс), което позволява да се намери мултифокална пръстеновидна конструкция екстрахепатална и интрахепаталните жлъчни пътища. Тъй като холангиографската картина с изолиран характер на лезията на малките канали трябва да бъде нормална, биопсията на черния дроб е от решаващо значение. Патологията на малките вътрехепатични канали в началото на заболяването се състои в пролиферация и оток в порталните пътища, често с фиброзен перихолангит. Периотичен хепатит с мозъчна или стъпална некроза и лимфомакрофагална инфилтрация на перипортални или портални области също се наблюдава.

Критерии за диагностициране на синдрома на кръстосан разрез на автоимунен хепатит / първичен склерозиращ холангит:

  • асоциирането с улцерозен колит се наблюдава по-рядко, отколкото при PSC;
  • Много рядко се свързва с болестта на Crohn;
  • повишена концентрация на IgG;
  • увеличаване на ASAT, ALT,
  • растеж на алкална фосфатаза (в 50% от случаите);
  • откриване на SMA, ANA, pANCA в серум;
  • хистологична картина на първичен склерозиращ холангит и по-рядко автоимунен хепатит или комбинация от симптоми.

С AIG хистологичният преглед обикновено показва снимка на хроничен хепатит. Типични симптоми: високо ниво на плазмените клетки в инфилтрата на порталните пътища и огнища на некроза на хепатоцитите, както и некроза на паренхима. Лимфоцитите често създават лимфоидни фоликули в порталните трактове, жлечните структури се образуват от перипортални хепатоцити. Промените в хепатоцитите се проявяват в мастната или хидротропната дистрофия.

Истинският кръстосан синдром се характеризира със степен на некроза заедно с разрушаване на жлъчните пътища и перидуктакуларна инфилтрация на порталните пътища.

Откриването на серумни автоантитела (в 40-68% от случаите) е отражение на феномена на автоимунизация, възникващ при HCV инфекция. Автоантитела включват анти-LKM-л, SMA, ANA, Panca, антифосфолипиден, анти-ASGP-R, тиреостатик, ревматоиден фактор и др. Обикновено титрите на тези антитела са по-малко диагностични стойности за имунни патологии.

Проучването на антитела срещу HCV се провежда, като се използва второ поколение ензимно-свързан имуносорбентен анализ (или по-висок). Желателно е данните да се потвърдят с рекомбинантно имуноблотиране.

лечение

Абсолютните индикации, посочващи необходимостта от лечение на AIG, включват:

  • клинични симптоми;
  • развитие на патологичен процес;
  • гама глобулини> 2 норми;
  • AsAT> 5 норми;
  • ALT> норми;
  • откриване чрез хистологичен метод на мултилобулна или мостова некроза.

Относителните показатели включват:

Когато вярно напречно синдром ефикасни кортикостероиди, че когато несигурна диагноза позволява процес употреба (на 3-6 месеца) преднизолон в количества, които се използват за лечение на автоимунен хепатит. Високата ефективност на комбинирането на преднизолон с UDCA (Ursosan) е доказана, което води до пълна ремисия.

След началото на индуцирането на ремисия е необходимо поддържащо лечение с UDCA (10-15 mg / kg дневно) и преднизолон (10-15 mg) за неопределено време. Анулирането на лекарства се извършва с изчезването на признаци на заболяването. В случай на недействителност на преднизолон, се предписва терапия с азатиоприн.

Ефективността на имуносупресорите при лечението на синдром на AIG / PSC се оспорва. Последните проучвания показват, че при имуносупресивна терапия процентите на смъртност или трансплантация надхвърлят 30% (при изолиран автоимунен хепатит - 8%).

Възможностите за използване на азатиоприн и кортикостероиди при пациенти с PSC са ограничени, тъй като те имат повишен риск от жлъчен сепсис и остеопороза.

UDCA се предписва за синдром на AIG / PSC в количество от 15-20 mg / kg. Възможно е да се комбинира Ursosan с преднизолон. Ако няма ефект, преднизолонът трябва да бъде премахнат и дозите на UDCA трябва да бъдат увеличени.

Лечението на потвърдена HCV инфекция с изразен автоимунен компонент е трудно. Употребата на интерферон, който е индуктор на автоимунни реакции, може да доведе до влошаване на доброто състояние на пациента и да доведе до фулминантна чернодробна недостатъчност.

Някои изследователи препоръчват кортикостероиди за титри SMA или ANA 1: 320 и със слаба експресия на автоимунния компонент и наличието на серумна HCV РНК се препоръчва интерферон. Други автори показват добри резултати от използването на имуносупресивни средства (азатиоприн и преднизолон) в присъствието на HCV инфекция и автоимунни компоненти.

По този начин, режимът на лечение по време на HCV-инфекция автоимунен компонент предполага координация с титри на автоантитела и имуносупресивна терапия за подтискане на автоимунен компонент и последващата употреба на интерферон.

Ако се вземе решение за започване на терапия с интерферон, пациентите, които са изложени на риск, ще бъдат наблюдавани през целия период на лечение. Интерфероновата терапия дори при пациенти без автоимунен компонент може да доведе до автоимунни синдроми.

Тежестта на синдромите варира от асимптоматичната поява на автоантитела до пълната клинична картина на автоимунното заболяване при класическа интерпретация. При 33-87% от пациентите с хроничен хепатит С най-малко един тип автоантитела се появява в резултат на терапията с интерферон. Най-честата (20-25% от случаите) е нарушение на функционалността на щитовидната жлеза, изразена под формата на хипер- или хипотиреоидизъм.

Автоимунният хепатит при липса на лечение има неблагоприятна прогноза: степента на оцеляване за 5 години не е повече от 50%, а за 10-годишния период - 10%. Навременното стартиране на лечението позволява да се увеличи степента на оцеляване в перспектива от 20 години до 80%.

Следваща Статия

Диета 9-та масичка