Хроничен хепатит, некласифициран другаде (K73)

Диети

Изключени: хепатит (хроничен):

  • алкохолик (К70.1)
  • медицински (K71.-)
  • грануломатозен NKCD (К75.3)
  • реактивно неспецифично (К75.2)
  • вирус (В15-В19)

В Русия Международна класификация на болестите Десетото преразглеждане (ICD-10) е приет като единен нормативен документ, който взема предвид честотата, причините населението да прилага към лечебните заведения на всички отдели, причините за смъртта.

ICD-10 е въведен в практиката на здравеопазване на цялата територия на Руската федерация през 1999 г. по заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27.05.97. №170

Издаването на ново преразглеждане (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2006 г. 2017 2018 година.

Автоимунен хепатит

ICD-10: К75.4

съдържание

Определение и обща информация [редактиране]

Автоимунен хепатит (АИХ) - е хронично възпалително и некротична чернодробно заболяване с неизвестна етиология с автоимунна патогенеза и прогресивно Разбира се, с резултата от криптогенна цироза и освен вирусни, алкохолни и лекарствени чернодробни лезии, както и автоимунни холестатични заболявания (първична билиарна цироза - РВС и първичен склерозиращ холангит - КПС) gepatotserebralnoy дистрофия (болест на Уилсън) и увреждане на черния дроб в хемохроматоза и вроден дефицит и1-антитрипсин.

AIG се появява само като хронично заболяване, следователно, според Международната класификация на хроничен хепатит В (Лос Анджелис, 1994), то се нарича "автоимунен хепатит" без да се дефинира "хронично".

Според авторитетния хепатолог А. Дж. Czaja, "AIG е неразрешен възпалителен процес в черния дроб на неизвестна етиология."

AIG е относително рядко заболяване. Честотата на откриване на AIG варира значително: от 2,2 до 17 случая на 100 000 население на година. Сред пациентите с AIH жените преобладават (до 80%). AIH се диагностицира за първи път на всяка възраст, но има два възрастови "върхове" на заболяването: на 20-30 и 50-70 години.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Етиологията на AIG все още не е ясна.

Патогенезата на AIG е свързана с процесите на автоимунизация. Автоимунизацията се причинява от реакцията на имунната система към тъканните антигени. Той се проявява в синтеза на автоантитела и появата на сенсибилизирани имунокомпетентни клетки - лимфоцити. Синоними за термина "автоимунизация" са:

С AIG има напрегнат баланс между автоагресия и толерантност.

Клинични прояви [редактиране]

Общи клинични симптоми: бърза умора; Болки в мускулите и ставите (миалгия, артралгия); намалена ефективност; понякога - състояние на субферилиране.

Допълнителни симптоми на AIG: дискомфорт (дискомфорт) в горния десен квадрант и епигастриум; намален апетит; гадене; аменорея (при жени).

Обективни данни: хепато- и спленомегалия; таленгиктазия; палмарен еритем; на определен етап - жълтеница.

Няма специфични клинични симптоми за АИХ.

Има 3 вида AIG:

• AIG от 1ви тип - това е "класическа" версия на болестта; предимно младите жени страдат. Той се среща в 70-80% от всички случаи на AIG. Има голям ефект от имуносупресивната терапия. След 3 години на развитие на процесора не е повече от 40-43% от пациентите с АИХ. За първия вариант на AIG, хипер-γ-глобулинемия, висока ESR, присъстват антинуклеарни (ANA) и анти-гладкомускулни SMA антитела в кръвта. Основният автоантигена с АИХ тип 1 протеина е специфична чернодробно (черен дроб специфичен протеин - LSP), - става обект на автоимунни реакции.

• AIG от втория тип се развива най-често в детска възраст (вторият "връх" на заболеваемостта се случва на 35-65 години). Момичетата са по-често болни (60%). Болестта като правило протича неблагоприятно, с висока активност на патологичния процес в черния дроб. Често се наблюдава фулминантен ток на AIG с бързо образуване на СР: за 3 години при 82% от пациентите. Имуносупресивната терапия често не е достатъчно ефективна. В кръвта на пациентите в 100% от случаите се откриват автоантитела на микрозомите на черния дроб и бъбреците от тип 1 (микрозоми на черния дроб и бъбреците - LKM1).

• AIG от 3-ти тип наскоро се счита за не-независима форма на болестта. Може би това е атипичен вариант на AIG от 1ви тип. Повечето млади жени са болни. В кръвта, при пациенти се определя наличието на автоантитела от типа SLA / LP, но в 84% от случаите се откриват и автоантитела ANA и SMA, които са характерни за AIG от 1ви тип.

Считаме за необходимо отново да отбележим, че образуването на автоантитела в AIG не е проява на имунна реактивност. Те не трябва да се разглеждат като патогенетичен фактор за увреждане на черния дроб в AIG, а като последица от него. Определянето на автоантитела спрямо структурните елементи на черния дроб е основно патогенетично, но чисто диагностично.

При морфологични изследвания на тъкан от черен дроб (биопсия) при пациентите AIG разкриват:

• гъста мононуклеарна (лимфоплазмоцитна) възпалителна инфилтрация на перипорталните полета с нарушение на границите на чернодробните лобули и целостта на граничната плоча;

• проникване на клетъчни възпалителни инфилтрати в лобулите на черния дроб с образуване на стъпална, лобуларна и мозъчна некроза.

По този начин по-голямата част от клетъчната инфилтрати на Т лимфоцити (главно CD4 + -helpery индуктори и в по-малка степен - CD8 + -supressory като цитотоксичен ефект), но тези промени не могат да се разглеждат строго специфични за АИХ.

Автоимунен хепатит: Диагноза [редактиране]

Лабораторни данни. В кръвта при пациенти с АИХ се определя следното: повишено ниво на аминотрансферази (ALAT, ASAT): 5-10 пъти; хипер-г-глобулинемия: 1,5-2 пъти; повишено съдържание на имуноглобулини, особено IgG; висока ESR (до 40-60 мм / ч). Понякога (с холестатичен вариант на AIG), съдържанието на алкална фосфатаза (алкална фосфатаза) и y-GTP (гама-глутамилтранспексидаза) умерено се увеличава.

В краен етап YAG развива криптогенна цироза (LC) със симптоми на портална хипертония, оток, синдром на асцит, варикозни вени на хранопровода и стомаха и кървенето от тях; чернодробна енцефалопатия и кома.

В диагнозата трябва да се ре-YAG (задължително) откриване на автоантитела в кръвта на чернодробната тъкан при високи концентрации (повече от 1:80) с едновременно увеличение (5-10 пъти) нива на аминотрансферазите (ALT, AST). В този случай се определя наличието на автоантитела:

• микрозоми от черен дроб и бъбрек тип 1 (LKM1);

• към ядрата на хепатоцитите (ANA);

• да изглаждат мускулните елементи на черния дроб (SMA);

• към разтворим чернодробен антиген (SLA / LP);

• към специфичен за черния дроб белтък (LSP) и др.

Типичните маркери на AIG са и хистосъвместимите антигени на HLA системата: B8, DR3 и DR4, особено сред населението на европейските страни (имуногенен фактор).

Наскоро бе открита висока диагностична стойност в откриване YAG в кръвните цитоплазмен антитяло P-тип (атипична-р-ANCA) детектиран чрез индиректна имунофлуоресценция микроскопия, анти-неутрофилите - те определят пациенти АИХ в 81% от случаите [27]. За откриване на циркулиращи автоантитела в кръвта с помощта на реакция на утаяване; пасивно хемаглутиниране; комплемента и флуоресцентното свързване.

Наличието на клетъчна сенсибилизация се определя от реакцията на blast-трансформацията на лимфоцитите (rBTL) и инхибирането на миграцията на левкоцитите (IML).

Диагнозата на AIG е диагноза на изключение.

Международната група за изследване на AIG е разработила система за оценяване на диагностичните критерии, която улеснява признаването на AIG. Критериите за диагностициране на AIG включват следните елементи, оценени в точки:

• Сексът (предимно женски);

• биохимичен имуновъзпалителен синдром (повишено ниво на имуноглобулини, особено IgG, повишена реакция на BTL към PHA и т.н.);

• хистологични промени (възпалителни инфилтрати, стъпкови некрози и др.);

• висок титър на анти-хепатотоксични автоантитела (ANA, SMA, LKM1 и т.н.: повече от 1:80);

• хипер-у-глобулинемия;

• наличието на характеристика на AIG хаплотиповете на HLA системата (B8, DR3, DR4);

• ефекта на имуносупресивната терапия.

При надеждна диагноза на AIG резултатът е повече от 17; с вероятно AIG - варира от 12 до 17.

В някои случаи YAG може да се комбинира с други автоимунни заболявания: първична билиарна цироза (РВС) и първичен склерозиращ холангит (КПС), които получиха името "Cross синдром» (синдром на припокриване)

Диференциална диагноза [редактиране]

При предполагаемата диагноза на AIG е необходимо да се докаже:

• отсъствие (в анамнезата) на индикации за кръвопреливане;

• липсата на хронично злоупотреба с алкохол (CAGE, FAST и др.) Се използва за идентифициране на пациенти, които прикриват злоупотребата с алкохол;

• липсата на индикации за продължителна употреба хепатотропен лекарство (NSAID; парацетамол; тетрациклин, антиметаболити; изониазид, халотан и т.н.).

Автоимунен хепатит: Лечение [редактиране]

При всички видове AIG, имуносупресивната терапия е основата на лечението. Целта на лечението е да се постигне пълна клинична и биохимична ремисия.

Важно е да се подчертае: AIG трябва да бъдат лекувани! - това удължава живота и подобрява качеството на живот на пациентите. По същество това е спасение и животоспасяваща терапия.

На първо място, препарати от глюкокортикостероиди се използват за лечение на AIH: преднизолон, метилпреднизолон, будезонид.

Преднизолон прилага в първоначална доза от 1 мг / кг телесно тегло на ден с постепенно, но относително бързо намаляване на дозата. Обикновено започва с доза от 60-80 мг / дневно, с последващо намаление от 10 мг / седмица - 30 мг / ден и дозата на преднизолон се намалява до 5 мг / седмица - за поддръжка: 5-10 мг / ден, които продължават да вземат продължително в продължение на 2-4 години.

Ако спорна ( "вероятно") диагноза YAG препоръчва "лечение изпитване" преднизон 60 мг / ден в продължение на 7 дни. В присъствието на положителен клиничен ефект и намаляването на лабораторни параметри имуновъзпалително процес активност (ясно намаляване аминотрансфераза - AST, ALT, хипер γ -globulinemii т.н.) предполагаем диагноза потвърждава YAG (диагноза ех juvantibus).

В случаите, когато се наблюдава повторно повишаване скоро аминотрансфераза (AST, ALT) след курса на лечение с глюкокортикоиди е препоръчително задача (в допълнение към преднизолон) цитостатичен азатиоприн (6-меркаптопурин производно) в доза от 1 мг / кг телесно тегло на ден. Азатиоприн има антипролиферативна активност. Двете лекарства (азатиоприн и преднизолон) потенцират ефект на другия. Въпреки това, повечето автори смятат, че не трябва да използвате азатиоприн монотерапия AIG. Странични ефекти на азатиоприн: левкопения; риск от злокачествени тумори.

При комбинирано лечение на AIG от първи тип с преднизолон и азатиоприн се постига клинико-лабораторна ремисия в 90% от случаите.

Метилпреднизолон се използва като алтернатива на преднизолон; неговата употреба е за предпочитане, тъй като е придружена от по-малко странични ефекти, дължащи се на липсата на метилна кортикоидна активност. При изчисляване на дозата се счита, че 24 mg metipred съответстват на 30 mg преднизолон.

Ново глюкокортикоидно лекарство будезонид се предписва с AIG в доза от 6-9 mg / ден вътре. Поддържащата доза е 2-6 mg / ден; курс на лечение - 3 месеца.

Продължителното лечение с преднизолон и азатиоприн AIG в адекватни дози (20 или повече години), че е възможно в някои случаи да се постигне дългосрочно клинично и лабораторно ремисия, за да съдействат за поддържане на нормален начин на живот, с минимални странични ефекти, както и да се избегне или да отложи операцията за дълго време за трансплантация на черен дроб.

Въпреки това, при недостатъчно обосновано прекратяване на курса на лечение с AIH с имуносупресори, след едва 6 месеца, се наблюдава рецидив при 50% от пациентите, а след 3 години - при 80%. В допълнение към имуносупресивната терапия, редица помощни фармакологични агенти се използват при лечението на AIG.

Циклоспорин А - много мощен инхибитор на фосфатазната активност на калциневрина. Като селективни блокери на Т-клетъчен имунен отговор, циклоспорин А инхибира цитокин "етап", но дава редица странични ефекти (хронична бъбречна недостатъчност, хипертония, повишен риск от злокачествени тумори). Дозата на циклоспорин А е избран поотделно, в рамките на 75-500 мг 2 пъти на ден; интравенозно капково на 150-350 mg / s.

Такролимус е инхибитор на IL-2 рецептора. Някои автори смятат, че такролимус е "златен стандарт" при лечението на AIG, тъй като нарушава цикъла на клетъчна пролиферация, предимно цитотоксични Т-лимфоцити. Когато се предписва такролимус, има ясно намаляване на нивото на аминотрансферазите (ASAT, ALAT) и се подобрява хистологичната картина на чернодробната тъкан (биопсия).

Особено висок ефект от лечението с AIG с такролимус е отбелязан, когато е предписан след премахването на глюкокортикоидите. Доза: 2 mg два пъти дневно в продължение на 12 месеца. Страничните ефекти не са описани.

Циклофосфамид (група на цитостатици) се използва главно за поддържаща терапия YAG при доза от 50 мг / ден (един ден) в комбинация с преднизолон 5-10 мг / ден.

От голям интерес е новият лекарствен микофенолат мофетин, който е мощен имуносупресори. В допълнение, той потиска пролиферацията на лимфоцитите чрез нарушаване на синтеза на пуринови нуклеотиди. Препоръчва се при форми на резистентни към имуносупресивни форми на AIG. Той е по-ефективен от такролимус. Той се използва в доза от 1 mg / kg два пъти дневно за дълго време само заедно с преднизолон.

препарати урсодеоксихолева киселина се използват главно когато YAG текат симптоми на чернодробна холестаза (хипербилирубинемия, сърбеж, жълтеница, холестатично повишени нива на ензимите - алкална фосфатаза (алкална фосфатаза), у-GTP (гама глутамил транспептидаза), LAP (левцин аминопептидаза).

Адеметионин играе поддържаща роля при лечението на AIG. Адеметионин се синтезира от метионин и аденозин; участва в процесите на трансметилиране и транссулфатиране; има детоксикиращи, антиоксидантни и антихолестатични ефекти; намалява проявите на астеничен синдром; намалява тежестта на биохимичните промени в AIG. Започнете лечение с интрамускулно или интравенозно (много бавно!) Приложение в доза от 400-800 mg, 2-3 седмици с последващ преход към орално приложение: 800-1600 mg / ден в продължение на 1,5-2 месеца.

При отсъствието на ефекта на имуносупресивната терапия, обикновено в крайния стадий на AIG и образуването на СР (цироза), съществува необходимост от чернодробна трансплантация.

Според регистъра на европейските чернодробни трансплантации (1997 г.), оцеляването на пациентите с AIG след чернодробна трансплантация: до 1 година - 75%, до 5 години - 66%.

При 10-20% от пациентите с ППИ, чернодробната трансплантация е единственият начин за удължаване на живота.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит (АИХ) - некротична хронично-възпалителни чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с перипортална или по-широка възпаление на черния дроб, хипергамаглобулинемия и присъствието на появата на широк спектър от автоантитела.

ICD-10: K73.2

Обща информация

етиология
YAG носители антигени развива в главния хистосъвместим комплекс, по-специално, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 и други, участващи в имунорегулаторни процеси. Важна роля в развитието на AIG играе транскрипционният фактор - "автоимунен регулатор от 1ви тип". При развитието на заболяването е важно да се комбинират няколко фактора, които се срещат в една или друга комбинация при пациентите: генетично предразположение; влиянието на вирусите на хепатит А, В, С, D, G, вируса на Epstein-Barr, вируса на херпес симплекс; влияние на наркотиците, фактори на околната среда.
Хепатит вируси в зависимост от генетично обусловена отговор гостоприемник, могат да попречат на развитието на различни форми на хроничен хепатит: вирусен (B, C, D, G) - и вирус устойчивостта на второстепенна роля на автоимунни заболявания; с тежки автоимунни реакции в отсъствието на вирусна устойчивост (недефинирана маркери на активна инфекция на HBV, HAV, HCV, HDV); с тежки автоимунни реакции в комбинация с наличието на вирусната репликация и вирусни автоимунни чернодробни лезии.
AIG е тежко хронично чернодробно заболяване, което води до развитие на промени в цирозата и инвалидност на пациентите.
патогенеза
Ключова роля в патогенезата на AIG принадлежи към дефекта на имунорегулацията, проявяващ се в загубата на толерантност към собствените си антигени. Под въздействието на факторите за разтваряне това води до появата на "забранени" клонове на лимфоцити, чувствителни към автоантигени на черния дроб и извършване на увреждане на хепатоцитите. Сред последиците от нарушената имунорегулация, непосредствено извършваща унищожаването на чернодробната тъкан, най-вероятно е доминиращата стойност на цитотоксичността на Т-клетките.

Автоимунен хепатит (К75.4)

Версия: директория на болестите на MedElement

Обща информация

Кратко описание


В момента автоимунен хепатит (YAG) определя като "устойчиви (неразтворим) възпаление на черния дроб с неизвестна етиология характеризира предимно перипортална хепатит или по-широка възпалителен процес придружава от хипергамаглобулинемия, тъкан присъствието на автоантитела в серума и в повечето случаи, отговорни за имуносупресивна терапия".

класификация


1. Синдром на припокриване на AIG и първична билиарна цироза (вж. "Първична жлъчна цироза" - K74.3):

1.1. Хистологичните признаци на AIG са положителни и едновременно серологична диагноза на първична жлъчна цироза (антимитохондриални антитела (AMA)) също е положителна.
1.2. Има хистологични признаци на първична жлъчна цироза и серологични резултати на AIG (ANA или SMA-положителни, AMA-отрицателни). Тази форма понякога се счита за автоимунен холангит или AMA-отрицателна първична жлъчна цироза.


2. Синдром на припокриване на AIG и първичен склерозиращ холангит (Виж "холангит" - K83.0.): Налице е серологично доказателство за AIG, но хистологичните констатации и нарушения, установени по време холангиография, характерни за първичен склерозиращ холангит.

Етиология и патогенеза


Хистологичните промени, отбелязани в AIG, не са патогмонични, но те са доста типични.
Има кръстосана клетъчна инфилтрация на портални полета с различна плътност (главно Т-лимфоцити). Възпалителни не инфилтрати капан жлъчните пътища или съдовата система, но могат да проникнат през основната плоча на чернодробна лоб, причинявайки otshnurovku унищожаване и хепатоцитен индивидуално или малки групи (етап некроза, често се нарича хепатит граница (интерфейс хепатит)).
В случаите, когато следите от некроза се свързват с подобни области на съседни перипортални полета, човек говори за мозъчна некроза. Те могат да се разпространят до централните части на чернодробната лобула.
Така AIG се характеризира с близостта на перипорталния и лобуларния хепатит.


В дълбоки стадии огнищата на некроза се заместват от съединителна тъкан и цироза се развива с паренхимни островчета и регенерира места с различни размери. Промените в жлъчните пътища, грануломи, натрупвания на желязо и мед отсъстват.
Поражението на жлъчните пътища преди това се счита за евентуален признак на хистологична картина на AIG-1. В момента тя изключва тази диагноза и показва жлъчна цироза. Всички по-горе се отнася за мед отлагане, се наблюдава при всички форми на холестаза и сертификат на холестатично заболяване (билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит) или напречно синдром, но не YAG (определение на Международната група за изследване на автоимунен хепатит, IAIHG).

Автоимунен код на хепатит от μb

ВАЖНО! За да запазите статията в отметките, щракнете върху: CTRL + D

За да попитате лекар и да получите БЕЗПЛАТНО ОТГОВОР, можете да попълните в нашия САЙТ със специален формуляр на тази връзка >>>

Автоимунен хепатит μb 10 код

ХЕПАТИТ B (код по ICD-10 - B16

Остри (или хронични) чернодробни заболявания, причинени от вирус, съдържащ ДНК, с парентерален път на предаване. Хепатит В (HS) често се среща в умерена и тежка форма, често е продължителен и хроничен (5-10%). Проблемът с GV става особено важен във връзка с нарастващото злоупотреба с наркотици сред по-големите деца и юноши.

Фиг. 1. Хепатит В. Електронно изображение на вируса

Инкубационният период е от 2 до

6 месеца. Характерните особености на типични клинични прояви на остър хепатит В - постепенно начало изразени хепато-слезката синдром, съхраняването и дори увеличаване на симптомите на интоксикация заболяване иктеричен период, постепенно увеличаване на жълтеница с последващо стабилизиране на височина ( "иктеричен плато"), и следователно периода може иктерични затегнете до 3-

Фиг. 2. Хистология на черния дроб при остър хепатит В. Оцветяване с хематоксилин еозин

5 седмици, понякога макулопапуларен обрив по кожата (синдром Gianotti-Krost), разпространението на умерени и тежки форми на заболяването, както и при деца 1 година от живота възможно развитие на злокачествени форми на хепатит В.

За диагностицирането, откриването в кръвния серум на повърхностния антиген на вируса на хепатит В - HB $ Ag - при използване на метода ELISA е от решаващо значение. Важно е да се има предвид, че при острата болест HB $ Ag по принцип изчезва от кръвта до края на първия месец от появата на жълтеница. Продължителното, повече от 6 месеца, откриване на HB $ Ag показва хроничен ход на заболяването. Активната репликация на вируса на хепатит B потвърждава откриването в кръвта чрез ELISA HBeAg и ДНК DDP с помощта на PCR. От други серумни маркери има важно откриване диагностична стойност в кръвта чрез ELISA на анти-НВс в 1§M predzhel- Tushnov период през целия период на жълтеница и в първоначална rekonvalestsen- ЛИЗАЦИЯ етап. Високи титри на анти-НВс 1§M наблюдавани при всички пациенти, независимо от тежестта на заболяването в ранните времена и по време на острата фаза на болестта, включително и в случаите, когато НВ $ Ag не се открива във връзка с намаляване на концентрацията, както се случва с фулминантен хепатит или късно приемане в болница. От друга страна, липсата на анти-НВс 1§M при пациенти с клинични признаци на остър хепатит надеждно предотвратява HB-вирусна етиология.

При диагностициране на леки и умерени форми на заболяване пациентите са включени

3. Хепатит. Обрив с хепатит В

полу-след лечение и получават симптоматично лечение. Задаване на чернодробната маса, прекомерното пиене [5% декстроза (глюкоза), минерална вода], витамини (С, Вр В2, В6) и ако е необходимо, жлъчегонни лекарства: пясъчен безсмъртниче (фламин) берберин, жлъчегонни събиране и т.н. В тежки. форма, различна от основния терапия предписан кратък курс на кортикостероидни хормони (скорост на преднизолон 3-5 мг / кг в продължение на 3 дни, последвани от намаление до 1/3 от дозата, която се дава от

2- 3 дни, след това намалява допълнително 1/3 от оригинала, и се прилага в продължение на 2-3 дни, последвано от почивка), а също и провеждане polikomponentno- интравенозна инфузия на капки разтвор антиоксидант reamberin 1.5%

Фиг. 6. Некроза на черния дроб. Хистология на черния дроб

и метаболитен cytoprotector iitof- лавина декстран (reopoliglyukina), декстроза (глюкоза), човешки албумин; течността се прилага в количество не повече от 50 ml / kg на ден. Когато злокачествен форма на пациента се прехвърля в интензивно отделение, където то последователно преднизолон 10-15 мг / кг i.v. равни дози над 4 часа без почивка нощ, vputrivenno албумин инфузия (10-15 мл / кг), 10% разтвор на глюкоза tsitof - лавини (не повече от 100 мл / кг на инфузионни разтвори vsutki с контрол диуреза), инхибитори на е Rothe Oli: апротинин (трас ол и л) gordoks, contrycal в на дозиране и takzhefurosem ID (Lasix) 1-2 mg / kgimannitol

1,5 g / kg джетове, но бавно хепарин 100-300 BD / kg, когато са застрашени от СБ синдром DB, широкоспектърни антибиотици. Ако терапията е неефективна (кома TT), плазмаферезата се извършва в обем от 2-3 обема циркулираща кръв (BCC) 1-2 пъти дневно преди излизането от кома.

Важни мерки са прекъсването на трансмисионен път: еднократна употреба на спринцовки и други MEDINSTRUMENT, правилното стерилизиране на стоматологични и хирургически инструменти, тестване на кръв и кръвни продукти за хепатитни вируси, използващи чувствителни методи, използването на гумени ръкавици медицински персонал и стриктно придържане lichpoy хигиена. Изключително важно специфични профилактика, активна имунизация се постига чрез рекомбинантна едновалентен и комбинирана ваксина състави от ранна детска възраст, от схемата съгласно схемата националната ваксинация.

В нашата страна, за имунизация на ваксина срещу хепатит В се използва Combiotech (Русия), Regevak B (Русия), Engerix B (Русия), H-B-Wah II (САЩ), В Shanvak (Индия), и др.

Енциклопедия на болестите

Хроничен автоимунен хепатит / Хроничен автоимунен хепатит

Синоними: автоимунен хепатит, автоимунен хепатит Код ICD-10: K70-K77 Orpha No. ORPHA2137 MIM №

Описание и характеристики. Автоимунният хепатит (AH) се отнася до хронични възпалителни заболявания на черния дроб, чиято причина не е идентифицирана. Патогенетичната черта на АХ е откриването на автоантитела. АХ се характеризира с периодично и хронично повишаване на активността на трансаминазите. При 10-15% от всички пациенти с АХ са наблюдавани фулминантни форми на заболяването.

Разпространение и наследство. 1-9 / 1 000 000 Преобладаването на заболяването е от 0,5 до 1 пациент на 100 000 жители. Жените са болни по-често от мъжете. Генетичното предразположение се свързва с HLA DR3, при които се наблюдават тежки форми на АХ.

Клиника, диагностика и лечение. В момента съществуват два вида болести. Първият тип се характеризира с откриване на антитела срещу актин, както и с антитела срещу разтворим чернодробен антиген (анти-SLA); този вариант на АХ се проявява във всяка възраст, но най-вече при възрастни пациенти. Вторият тип АХ се характеризира с появата на антитела срещу микрозомите на черния дроб и бъбреците (анти-LKM) и се среща изключително в детската популация. Първична жлъчна цироза и първичен склерозиращ холангит в повече от 15% се развиват на фона на хипертония. Факторите, които влияят върху развитието на хипертония, са вирусните заболявания на черния дроб, приемането на лекарства. По време на диагнозата се изключват редица заболявания, при които признаците на чернодробно увреждане са характерни. Следващите четири фактора са насочени: периодичното повишаване на активността на трансаминазите, за този процес те не намират ясно обяснение; увеличаване на нивото на гама глобулини с два или повече пъти в сравнение с физиологичната норма; откриване на автоантитела и чернодробна биопсия, което дава възможност за провеждане на морфологична диагностика на автоимунен хепатит. Трябва да се подчертае, че в диагностичния процес са изключени вирусни заболявания на черния дроб, приемащи лекарства с хепатотоксична активност, дефицит на алфа-анти-трипсин, хронично излагане на токсини. Програмата за лечение включва назначаването на преднизолон, който в тежки форми се комбинира с азатиоприн или микофенолат. Вторият тип хепатит е по-тежък от първия и прогнозата с тази форма е по-неблагоприятна. В случаите на късна диагноза на АХ, заболяването се усложнява от развитието на билиарна цироза или склерозиращ холангит. Чернодробната недостатъчност е пряка причина за смъртта на тази категория пациенти. При сложни форми на АХ е показана чернодробна трансплантация.

Връзка към Orphanet

Към днешна дата редките заболявания в Русия се считат за редки, с разпространение на не повече от 10 случая на 100 000 души.

В списъка на заболяванията сираци в Русия са въведени 215 заболявания. (списък на Министерството на здравеопазването от 7.05 часа)

Също така искаме да обърнем внимание на следните документи, които добавихме към съответните раздели на нашата енциклопедия:

1) Съвместно заключение относно диагностицирането, лечението и проследяването на пациенти с начален стадий на адренокортикална недостатъчност.

2) Указания за лечение на първичен резистентен и повтарящ се лимфом на Hodgkin.

3) Указания за диагностика и лечение на миелодиспластични синдроми при възрастни.

4) Насоки за лечение на зъбите при пациенти с хемофилия и вродени нарушения на коагулацията на кръвта

5) техническите стандарти и насока на ACMG (kollezhda American Medical Genetics) за генетична диагностика на наследствен рак на дебелото черво (синдром Lynch, фамилна аденоматозна полипоза, и MYH свързани полипоза).

Периартерит на възел на член

Периартрит нодоза (полиартрит) - системен некротизиращ васкулит с първичен лезия на артериите на мускулна вид среда и малък калибър и вторични изменения на органи и системи. Нодуларният периартрит (UP) се характеризира с поражение на малките артерии, тяхното възпаление и по-нататъшна некроза. Болестта се отнася до така наречените, системни, т.е. засяга цялата система на артериите на тялото. Поради това патологичните нарушения се откриват във всички органи и тъкани. UP е най-често при мъже на средна възраст. Наблюдавано е появата на болестта сред членовете на едно и също семейство, но не е отбелязано ясно наследствено предаване.

Началото на заболяването често се предхожда от интензивно слънчево тен, раждане, ваксинация срещу всяка болест или приемане на лекарства. Болестта често започва постепенно, по-рядко - рязко (след приемане на лекарства).

класификация

Има болки в мускулите и ставите, леко повишаване на температурата; развива загуба на тегло, до прогресивно изтощение, което показва голяма активност на заболяването. Мускулната болка е особено характерна за мускулите на телетата. Болки в ставите най-често се появява в началото на заболяването, и повечето пациенти е мигриращи в природата - появяват в една или друга съвместно - но най-често участват в процеса на глезена, коляното, лакът, както и малките стави на ръцете и краката. За типичен UE също кожни лезии, които могат да бъдат първия симптом на заболяването: присъствието на нодули в кожата, които представляват малки порции от възпаление на кожата артериоли. В допълнение, възможни сърдечни пристъпи - области на тежки нарушения на кръвообращението с развитието на бледност и грапавост; се изразява съдова мрежа от кожа. Поражението на вътрешните органи зависи от степента на патологичните промени в артериолите в тях. Органовите дефекти се проявяват чрез намаляване или загуба на функции. Например, с болест на сърцето, има голямо разнообразие на аритмии, ангина, с типична болка зад гръдната кост; възможно настъпване на малки фокална инфаркт на миокарда, което води до отслабване на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност.

диагностика

Диагностика на полиартериит се основава на оценка на клиничната картина на заболяването се потвърждава от ангиография и биопсия на засегнатата тъкан (често - musculocutaneous клапа, сурален нерв, най-малко - на бъбреците).

Анамнеза и физически преглед

При събиране на анамнеза и физически преглед трябва да се обърне специално внимание на клиничните симптоми, описани по-горе в раздела Клинична картина.

Важно е да се установи наличието на рискови фактори за инфекция с вируса на хепатит В:

  • интравенозно приложение на наркотични вещества;
  • хомосексуалността;
  • контакт с кръвта и / или неговите лекарства (донори и реципиенти, пациенти и медицински персонал в отделите по хирургия, хематологични и хемодиализни центрове).

Клиничните и биохимичните кръвни тестове като правило са малко информативни за диагностициране. Повечето пациенти имат анемия на хронично възпаление, е възможна левкоцитоза. Възпалението обикновено се указва от повишените честоти на ESR и CRP, по-рядко - фибриноген и α-глобулини. Повишена активност на чернодробните ензими (AST и ALT) благоприятства поради инфекция от хепатит С вирус на болестта Б. нарастващи концентрации на креатинин и намаляване на GFR показателно за прогресивна бъбречна болест.

Анализът на урината дори при бъбречно увреждане обикновено остава нормален, умерена еритроцитурия е възможна. Протеинурията като правило е незначителна и нефротичният синдром не се развива.

Изключително важно е да се изследват маркерите за инфекция с вируса на хепатит В, чието откриване в някои случаи ни позволява да правим без инвазивни диагностични процедури.

Ангиография. Патогномонична знак - артериални аневризми на среда калибър, предимно висцерални клонове на абдоминалната аорта и липсата на разлика на дисталните сегменти intraorganic артерии и артериоли (симптом на изгорялата дърво). Ангиографският преглед е противопоказан при бъбречна недостатъчност, което значително намалява неговата стойност.

Цветното дуплексно картографиране на съдовете понякога се използва за оценка на кръвния поток, но диагностичната стойност на метода (в сравнение с ангиографията) все още не е установена.

Биопсия с морфологично изследване на лекарства. Представена е интрамускулна и периваскуларна лимфохистиоцитна инфилтрация на артериите от мускулния тип и артериолите, понякога с добавяне на гранулоцити; характерен признак е фибриноидна некроза на стената на съда.

Най-често нодуларният полиартрит трябва да се диференцира с други ревматични заболявания:

  • алергичен ангиит и грануломатоза (синдром на Csorga-Strauss);
  • микроскопичен полиангиит;
  • криоглобулинеиев васкулит;
  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус.

Необходимо е също така да се изключат:

  • инфекциозен ендокардит;
  • злокачествени неоплазми с паранеопластични реакции;
  • Болест на Крон при системни прояви;
  • автоимунен хепатит.

Глюкокортикоидите са най-ефективни в ранните стадии на заболяването. Преднизолон се използва в дози от 60-100 mg / ден в продължение на 3 до 4 дни; когато състоянието се подобри, дозата бавно се редуцира. Продължителната употреба на преднизолон води до стабилизиране на хипертонията, прогресията на ретинопатията и бъбречната недостатъчност. В остър курс често се наблюдава парадоксалният ефект на кортикостероидите с развитието на множествени инфаркти.

В допълнение, кортикостероидите могат драстично да влошат хода на синдромите на злокачествена хипертония, в такива случаи хормоните са противопоказани. Изборният метод са цитотоксичните лекарства - циклофосфамид и азатиоприн (50 mg2 3-4 пъти дневно) в продължение на 2.5-3 месеца, а след това 100-150 mg / ден; продължително лечение с внимателно проследяване на нежеланите реакции.

При хроничен курс с мускулна атрофия и неврити препоръчва физиотерапия патология на органи като се вземе предвид, масаж и хидротерапия, продължителната употреба hingamina (delagila) 0.25гр Plaquenil или 0.2 г / ден след вечеря; в присъствието на еозинофилия Plaquenil доза може да бъде увеличена до 0,2 г 5 пъти на ден (месеца), последвано от продължителна употреба на поддържащи дози.

предотвратяване

Източници: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Все още няма коментари!

Избрани статии

Pityriasis спрямо симптомите на лечение

Лечение на пищни лишеи в лице Стенограф за човек - по-нататък.

Как човек умира от мозъчен тумор

Как да умрем от подуване по-нататък.

Дерматит върху устните как да се лекува

Как алергията на устните се проявява Чувствителността на човешкото тяло към някои повече.

Препоръчани статии

Нови статии

Зъбобол с назална конгестия

Причини за назална конгестия Смята се, че запушен нос е често явление през зимата. Но ако изпитвате дискомфорт

Назална конгестия в синусите на носа

Причини за подуване на синусите без настинка Причини за подуване на носните синуси Лечение на назална конгестия Методи за премахване на подпухналостта у дома С проблем като оток на синусите без

Назална конгестия през второто тримесечие

Тъй като е безопасно да се лекува назална конгестия по време на бременност Запушен нос по време на бременност причинява не само неприятни усещания, слабост, главоболие и

Назална задръствания по време на сън

Назална задръствания при детето през нощта - търсене на причините за проблема Много родители са загрижени за появата на бебето си с някои проблеми с назалното дишане

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит (АИХ) - некротична хронично-възпалителни чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с перипортална или по-широка възпаление на черния дроб, хипергамаглобулинемия и присъствието на появата на широк спектър от автоантитела.

ICD-10: K73.2

Обща информация

AIG се отнася до редките заболявания: в Европа и Северна Америка честотата варира от 50 до 200 на милион души. В Европа и Северна Америка страни, пациентите с АИХ възлизат на почти 20% от всички пациенти с хроничен хепатит В в азиатски и африкански страни, честотата на АИХ е по-ниска, както поради високата честота на вирусен хепатит, както и липсата на мащабни статистически проучвания. По-често заболяването се наблюдава при жените (85-90%). Има два пика на увеличението на честотата на AIG - периодът на пубертета и периода на менопаузата.

Хепатит вируси в зависимост от генетично обусловена отговор гостоприемник, могат да попречат на развитието на различни форми на хроничен хепатит: вирусен (B, C, D, G) - и вирус устойчивостта на второстепенна роля на автоимунни заболявания; с тежки автоимунни реакции в отсъствието на вирусна устойчивост (недефинирана маркери на активна инфекция на HBV, HAV, HCV, HDV); с тежки автоимунни реакции в комбинация с наличието на вирусната репликация и вирусни автоимунни чернодробни лезии.

AIG е тежко хронично чернодробно заболяване, което води до развитие на промени в цирозата и инвалидност на пациентите.

Клинична картина

AIG може да остане асимптоматично за дълго време (няколко години) и случайно да бъде открито в резултат на промени в чернодробната функция или появата на жълтеница.

За тежка до тежка клинична картина се характеризира с треска, жълтеница на кожата (до тежка холестатична жълтеница), появата на "разширени вени" на лицето, в областта на шията, кожата на бедрата, раменете, на появата на стрии, натъртвания.

Екстрахепатална прояви могат да включват почти всички органи и системи: кожен васкулит, полиартрит без деформиране на ставите, артралгия, миалгия, лимфаденопатия, алвеолит, плеврит, миокардит, латентна гломерулонефрит, диабет, белодробни инфилтрати, тромбоцитопения, язвен колит, и др.

диагностика

• Проучване - няма кръвопреливане в историята, консумация на алкохол при хепатотоксични дози, употреба на хепатотоксични лекарства.

• Инспекция - ikterichnost склера и лигавиците, склонност към натъртване, телангиектазия, хеморагични и акне обриви по кожата, кървене на венците. Последните признаци са типични за AIG със силно изразена активност.

• общ кръвен протеин - хипопротеинемия;

• протеинови кръвни фракции - хипергамаглобулинемията е повече от 2 пъти по-висока от нормалната;

• билирубин и неговите фракции в кръвния серум - хипербилирубинемия;

• Действието на ASAT в серума е по-високо от нормалното;

• Активността на ALT в кръвния серум е 2 или повече пъти по-висока от нормалната;

• Активност на повишаване на нивото на серумна алкална фосфатаза;

• протромбинов индекс - под нормата;

• серумните маркери на вируса на хепатит В (серологични маркери, идентификация на фрагменти на вирусния геном) - за диагностика CVH В - HBs Ag, НВе Ag, анти-НВе, antiHB КР, IgM и IgG, на PCR ДНК; за диагностика на HCV - анти HCV, IgM и IgG, NS3, NS4, PCR РНК - липсва вирусен хепатит маркери;

• антитела срещу HIV антигени - липса на ХИВ маркери;

• α1-серумния антитрипсин - в рамките на нормалния диапазон;

• α-фетопротеин - в границите на нормалните стойности;

• антинуклеарни, antigladkomyshechnye антитяло - увеличение на титър на антитяло върху 01:40, антимитохондриални антитяло - нормално диагностичен титър в случай на увеличаване на титъра следва, че наличието на пресичане с РВС синдром;

• нивото на желязо и серумния трансферин - в границите на нормалните стойности;

• Cu в серум и урина - в границите на нормалните стойности;

• церулоплазмин в серума - в границите на нормалните стойности;

• LE клетки - могат да бъдат открити;

• Креатинин, кръвна урея - в рамките на нормалните стойности;

• скрининг за делта вирус - се извършва при всички пациенти, заразени с вируса на хепатит В (анти-HDV, PCR-ДНК);

• Повишаване на нивото на CRP.

Инструментални диагностични методи

• чернодробна биопсия, последвана от хистологично изследване на инфилтрацията, отбелязана с биопсични проби в порталната и периферната зона, и включване на паренхимни клетки в перипорталната зона; разширяване на порталните полета с натрупване на интензивни инфилтрати в тях с разнообразен клетъчен състав: лимфомакрофагиални елементи, плазмени клетки, сегментирани левкоцити; наличие на мостова или стъпална некроза на хепатоцити.

Ако има доказателства:

• EGF - идентифициране на признаци на портална хипертония;

CT, MRI - за изключване на злокачествени новообразувания на черния дроб.

Ако има доказателства:

• ендокринолог - в присъствието на системни прояви YAG с ендокринната система (автоимунен тиреоидит, диабет, дисменорея);

• окултист - да се изясни естеството на увреждането на органите на зрението (иридоциклит и т.н.);

• нефролог - в присъствието на системни прояви на AIG от страна на бъбреците (гломерулонефрит, интерстициален нефрит);

• гинеколог - в случай на нарушение на репродуктивната функция при жени, нарушения на менструалния цикъл.

Критерии за ефективност на лечението

В тежки случаи десетгодишната преживяемост е 55-65%. С изтрит клиничен курс прогнозата е по-благоприятна.

Хроничен хепатит - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза.

Кратко описание

Хроничен хепатит (CG) е дифузен възпалителен процес в черния дроб, който продължава поне 6 месеца без подобрение. Диагнозата на HG може да се установи по-рано (например, с автоимунен хепатит, който се извършва само хронично).

Класификация по етиология •• ЧХГ Вирусен хепатит В (HBV - инфекция) •• хепатит С (HCV - инфекция) •• хепатит D (HDV - инфекция) • автоимунен ЧХГ • • Метаболитни Drug ЧХГ ЧХГ (болестта на Уилсън-Коновалов, недостатъчност а1 - антитрипсин, хемохроматоза и др.). Забележка. Всички форми на HG са активни, така че HG не е разделен на устойчиви, активни (агресивни) и лобуларни.

Класификация по степен на дейност на процеса • Определете сериозността на некроза и възпаление на черния дроб, с помощта на специални маси полуколичествено оценка, където всеки морфологична характеристика съответства на конкретен резултат • Морфологични символи, групирани в три групи, всяка от които избира един изследва (най-висока степен) •• перипортално некроза на хепатоцитите, включително моста - 0-10 точки •• Lobular фокална некроза и дегенерация на хепатоцити - 0-4 точки •• възпалителни инфилтрати в пътища портала - 0-4 точки • Общият точките, получени в PEX групи - индекс хистологична активност (HAI) •• В зависимост от стойността на IGA CG се класифицират както следва: •• минимум ЧХГ (IgA 1-3 точки) •• меко ЧХГ (IgA 4-8 точки) •• умерено ЧХГ (IGA 9-12 точки) •• тежък CG (ИГА 13-18 точки). Забележка. Клиничната оценка на степента на тежест на заболяването се извършва само с развитието на цироза, като се използва индексът "Дете" (вж. Цироза на черния дроб).

Класификация на етапите на заболяването • Определя тежестта пролиферация на съединителната тъкан (в точки) •• отсъствие фиброза - 0 точки •• леко (перипортална) фиброза - 1 точка •• умерена фиброза (порто - портал прегради) - 2 точки •• Heavy фиброза (порто - централната преграда) - 3 точки •• Цироза - 4 точки.

Патогенеза • Въздействието на увреждащо средство е (вирусни, лекарства, имунни фактори, и т.н.) причинява увреждане на хепатоцити • засегнатата тъкан са възстановени поради способността на черния дроб да се регенерират, но хронични увреждания в крайна сметка води до механизми изчерпване регенерация и заместване от съединителна тъкан на чернодробния паренхим - развива фиброза и цироза.

Патоморфология • Дистрофия и некроза на хепатоцити с различна тежест и локализация • Лимфоцитна инфилтрация • Фиброза на черния дроб.

Симптоми (признаци)

Клинична картина - виж хронично вирусно хепатит, цироза.

Лабораторни и инструментални изследвания - виж хронично вирусно хепатит, цироза.

диагностика

Диагностика • АОК • • чернодробна функция proteinogramma • Определяне на вирусен хепатит маркери, използвайки ELISA, PCR • Определяне на автоантитела (Anat, гладката мускулатура на черния дроб и бъбреците микрозоми) • Определяне на съдържанието на желязо в серума и в черния дроб • Определяне на активността а1 - антитрипсин в кръвния серум • Определяне на ежедневната екскреция на мед в урината и количествено определяне на съдържанието на мед в чернодробната тъкан • Ултразвук • Чернодробна биопсия.

Диференциална диагноза Първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит • • • алкохолно чернодробно заболяване е инфекциозна мононуклеоза • Основни и вторични тумори на черния дроб • исхемична хепатит.

Характеристики на автоимунен хепатит Етиологията е неизвестна • Нарушение на функциите на Т - супресори води до производството на антитела срещу повърхностния Ag хепатоцити • Налице е генетично предразположение към заболяване • Сред пациентите, доминирани от жени на възраст 15-25 години или при менопауза • Клиничните прояви обикновено са по-силно изразени, отколкото в други етиология на ЧХГ (особено екстрахепатална прояви) • • Anat хипергамаглобулинемия и антитела към гладкомускулни присъства в по-висок титър 01:40.

Характеристики на лекарството HC • Етиология: продължителна употреба на хепатотоксични лекарства (изониазид, метилдопа, нитрофурантион и др.) • преобладават сред пациентите възрастните жени • Подобрения и обостряне имат ясна комуникация от премахване или преназначаване на лекарственото средство.

Тактика на лечението • Строгата диета и ограничаването на двигателната активност са неефективни. Безусловната изискване - пълно елиминиране на основата терапия алкохол заболяване • •• интерферон алфа ЧХГ вирусен •• За лечение на автоимунен хроничен хепатит и HA използва цитостатици ••• преднизолон 30 мг / ден за 1 седмица, последвано от редукция до 10-15 мг / ден ( поддържаща доза) в продължение на 2-3 седмици ••• поддържаща терапия се провежда в продължение на 2-3 години или живот ••• с преднизолон на неефективност или развиват значителни странични ефекти допълнително азатиоприн прилагат в доза от 50-100 мг / ден при болестта •• пенициламин Уилс по-Konovalov терапия • Симптоматична (например, антиеметици, антихистамини, холеретична, holekineticheskie означава) • мултивитамини и хепатопротективно агенти (например, silybin, gepatofalk плантации).

Чернодробна трансплантация Въпросът за трансплантация смята за много по-отишъл етап цироза на черния дроб, както и в случаите, когато не може да се постигне освобождаване от автоимунно хроничен хепатит • Вирусен хепатит повтори след трансплантация и автоимунна обикновено няма да се повтори.

Усложнения • Цироза на черния дроб • Хепатоцелуларен карцином при пациенти с вирусен CG.

Текущи и прогнози променлива • В автоимунната HG, десет години преживяемост от 63%, повечето пациенти развиват цироза.

Съкращения • ХГ - хроничен хепатит • IGA - индекс на хистологичната активност

ICD-10 • К73 Хроничен хепатит, некласифициран другаде

Заявление. неуспех а1 - антитрипсин (* 107400, антитиестаза, протеазен инхибитор 1; 14q32.1, PI ген, R) - генетичен дефект на гликопротеин, който инхибира активността на протеолитичните ензими - трипсин, химотрипсин и еластаза. Система от протеазни инхибитори (Pi) има най-малко 24 алела. 90% от населението има фенотип на PMMM. Недостатъчност със съдържание а1 - антитрипсин в серума, по-малък от 20% от нормалната, се развива в хомозиготи (22 алели). При индивиди с фенотип PiMZ ензимната активност е приблизително 50-60% от нормалната. В хомозиготите (PiZZ) проявите на чернодробно заболяване се развиват обикновено в детска възраст. PiSZ - или PiMZ - хетерозиготите, особено тези, които пушат, развиват чернодробна патология, ХОББ, хеморагичен диатеза. Болестта не се открива при всички лица с необичайни генотипове. Диагнозата се определя въз основа на понижение на нивото а1 - глобулин при протеиновата електрофореза, намаляване на нивото а1 - антитрипсин в серума и чрез пи-типизиране. При чернодробна биопсия има наличие на устойчиви на диастаза CHIC-позитивни гранули в портални лобули. Ефективното лечение не съществува. В много големи случаи е възможно чернодробна трансплантация.