Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.
За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.
Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).
Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; Пиковата честота пада на възраст от 15 до 25 години или на климактеричния период.
В сърцето на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробните клетки - хепатоцити. Причините за развитие не са известни; Теориите, обясняващи началото на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичното предразположение и фактори на задействане:
Началото на заболяването може да се дължи както на единичния фактор, така и на комбинацията от тях, но комбинацията от по-тежки течения, допринася за бързото протичане на процеса.
Има 3 вида автоимунен хепатит:
Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.
Разделението на автоимунния хепатит на типове няма значителна клинична значимост, представляваща по-голям научен интерес, тъй като не води до промени в плана на диагностичните мерки и тактиките на лечение.
Проявите са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):
С напредването на болестта в по-късните етапи има:
Клиничната картина се допълва от симптомите на съпътстващи патологии; най-често това са мигриращи болки в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания за менструални нередности.
Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:
Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.
Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.
В момента има две режими на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.
Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.
Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб. Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:
Друг проблем е да се намери подходящ донор, това може да отнеме дори няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).
Ако развитието на заболяването води до цироза на черния дроб, пациентът има право да подаде жалба до Бюрото на ITU (организацията, която извършва медицинска и социална експертиза), за да се потвърди наличието на промени в тялото и да получите помощ от държавата.
Ако болното лице е принудено да промени мястото си на работа във връзка със здравословното състояние, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.
Възможно е да се работи, да се живее и да се лекува това заболяване, но все още се счита за много опасно, тъй като причините за неговото възникване все още не са напълно проучени.
При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършването на такива дейности като:
Навременната диагноза, правилно определен лекарства, билкови народни средства за защита, превантивни мерки и в съответствие с инструкциите на лекаря ще предостави възможност на пациента с диагноза "автоимунен хепатит" ефективно справяне с тази заплаха за здравето и животозастрашаващо заболяване.
При отсъствие на лечение болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.
С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.
Когато клетките започват да възприемат собствените клетки на черния дроб като чужди тела, съответно, върху техните цитотоксични ефекти, развитие на автоимунен хепатит. Тази болест засяга предимно млади жени на възраст 10-30 години. Автоимунният хепатит е изключително опасен. Изберете е необходимо правилното лечение тактика, когато първите симптоми, или 5 години, като всички са били фатални. Ако времето да се започне адекватно лечение, прогнозата е по-благоприятна (успява да спаси живота на 80% от пациентите над 20 години).
Автоимунен хепатит е опасно не само защото това може да причини тежко увреждане на черния дроб прогресира бързо, което води до увреждане или смърт. Все още е много трудно да се диагностицира във времето. Често се появява почти безсимптомно. Понякога нейните признаци са точно същите като при острия хепатит, причинен от вирусна инфекция. А в този случай стандартната тактика на лечението с интерферон само ще влоши състоянието на пациента.
Често заболяването започва с появата на оскъдни симптоми. Пациентите се оплакват от:
Понякога има иктерична склера, кожа. С течение на времето се увеличават черният дроб и далакът.
Автоимунният хепатит може да се развие много години и да се развие напълно асимптоматично. Те я разкриват, когато функцията на черния дроб вече е значително нарушена.
Младите жени понякога показват:
Аменореята не е типичен признак на автоимунен хепатит. Често пациентите са способни да заченат. Бременност и раждане не влошават здравословното състояние, ако черният дроб без очевидна патология.
В тежки случаи (в този случай прогнозата за лечението е неблагоприятна), болестта се проявява като основните симптоми на вирусния хепатит:
Често такива пациенти са хоспитализирани с диагнозата "остър вирусен хепатит", но дори при продължително лечение болестта се развива само. Ето защо трябва да обърнете внимание на други признаци. Автоимунната лезия задължително е придружена от екстрахепатични прояви:
При повечето пациенти те се появяват няколко години преди откриването на увреждане на черния дроб.
Когато заболяването се влошава поради появата на некротични промени, се наблюдава:
За да може лекарят да диагностицира "автоимунен хепатит", една жалба не е достатъчна. За разграничаване на болестта от други видове хепатит (вирусни, алкохол, лекарства), е необходимо да се провеждат допълнителни изследвания (биохимични, имунологични изследвания на кръвта, ултразвук на корема, чернодробна биопсия). Само правилната и своевременно диагностицирана диагноза ще спомогне за спасяването на живота на пациента и дори ще запази работния му капацитет.
Пациентите с автоимунен хепатит са хоспитализирани. Те са инструктирани да:
В етапа на опрощаване те запазват способността си да работят, могат да работят, да учат, но са контрапродуктивни за тежки физически усилия.
Основното нещо е да започнете лечението възможно най-рано. В този случай можете да постигнете пълна ремисия, да предотвратите развитието на цироза. Ако започнете лечението, когато има некротични промени, тогава вероятността за успешно лечение е значително по-ниска. Често такива пациенти изискват чернодробна трансплантация. Същата операция е необходима и при лесна форма на заболяването, ако пациентът не се придържаше към режима, диетата, отказва да вземе дългосрочно лечение. И с автоимунен хепатит назначава:
Продължителността на лечението зависи от тежестта на заболяването. Ако хепатитът се появи в лека, асимптомна форма, отнемането на лекарството отнема шест месеца, след което повторете курса на лечение за рецидиви. Понякога пациентите трябва да приемат лекарства през целия си живот (за да го удължат).
В допълнение към тези лекарства има и експериментални режими на лечение:
При широката практика те не се прилагат, защото преминават през клинични изпитвания.
Предлагат се нови начини за лечение на автоимунен хепатит, тъй като преднизолон, азатиоприн е противопоказан, когато:
В допълнение, продължителната употреба на кортикостероиди допринася за развитието на остеопороза (за предотвратяване на възникването му също предполагат, като калциеви добавки и витамин D), синдром на Кушинг, стомашни и дуоденални язви.
Често след премахването на глюкокортикостероидите, вместо подобрение се наблюдава сериозно рецидив на заболяването. И ако тези лекарства не водят до ремисия с постоянен прием за 4 години, трансплантацията на черен дроб е необходима. Показания за това се наблюдават при 10% от пациентите.
Пациентите с автоимунен хепатит са на редовни диспечерски досиета. Те проверяват нивото на ALT и AST на всеки 3 месеца, а броят на гама глобулини и IgG - на всеки шест месеца.
Автоимунният хепатит е опасно заболяване, което води до инвалидност и смърт. Въпреки това, възможно е значително да се удължи живота и дори да се постигне стабилна ремисия. За това ние трябва малко: когато първите симптоми на заболяването и да се намери време да посети гастроентеролог, хепатолог, да се разглеждат и в никакъв случай не са ангажирани в самодиагностика и самолечение.
Докторът гастроентеролог-хепатолог NV Marchenko разказва за автоимунен хепатит:
Хронична автоимунен хепатит - прогресивно хронично чернодробно заболяване, което се характеризира с некроза на чернодробни клетки (хепатоцити), възпаление и фиброза на черния дроб паренхим с постепенно развитие на цироза и чернодробна недостатъчност, тежки имунни заболявания, и също е изразила екстрахепатални прояви и висока степен на активност на процеса. В медицинската литература е описан от различни имена: активен ювенилен цироза, хепатит липоиден, субакутен хепатит, субакутен чернодробна некроза и др.
При автоимунния произход на хепатита се установява наличието на автоантитела и се изразяват екстрахепатични прояви. Но тези признаци не винаги се наблюдават и следователно при всички случаи на хепатит, когато се изключват вирусна инфекция, наследствени заболявания, метаболитни нарушения и ефект на хепатотоксични вещества, те диагностицират идиопатичен хепатит. Причината за този хепатит често остава неясна (вероятно много от тях са с автоимунна природа). Жените получават автоимунен хепатит 8 пъти по-често от мъжете. Болестта се проявява главно при момичета и млади жени на възраст 15-35 години.
Етиологията на болестта не е ясна. Вероятно пациентите имат наследствено предразположение към автоимунни заболявания, а селективното увреждане на черния дроб се свързва с действието на външни фактори (различни хепатотоксични вещества или вируси). Има случаи на развитие на хроничен автоимунен хепатит след остър вирусен хепатит А или остър вирусен хепатит В.
Автоимунният характер на заболяването се потвърждава от:
Заболяването, свързано с първични нарушения на имунната система, които проявяват синтез на антинуклеарни антитела, антитела, насочени към гладката мускулатура (особено за актин), за различните компоненти на чернодробни мембрани и разтворим чернодробно антиген. В допълнение към генетични фактори за възникване на заболяването често задействане важна роля от хепатотропен вирус или хепатотоксични средства.
В патогенезата на увреждане на черния дроб играе важна роля ефект върху хепатоцити имунни лимфоцити като израз на антитяло-зависимата цитотоксичност. Индивидуалните провокиращи фактори, генетичните механизми и детайлите на патогенезата не са достатъчно проучени. Основни разстройства на имунната система в автоимунен хепатит определят генерализирана естеството на заболяването и наличието на различни екстрахепатални прояви, които могат да приличат на системен лупус еритематозус (оттук старото име - "липоиден хепатит").
Откриване на автоантитела повдига интересни въпроси за патогенезата на автоимунен хепатит. Пациентите описани антинуклеарни антитела, анти-гладък мускул (антитяло на актин) антитяло микрозомален антигени чернодробна микрозомални бъбречна антигени, антитела с разтворимия чернодробно антиген, и антитяло към рецептори asialoglikoproteidov ( "чернодробно лектин") и антитяло на другата мембрана протеини от хепатоцити. Някои от тези антитела имат диагностична стойност, но тяхната роля в патогенезата на заболяването е неясно.
Екстрахепатална прояви (артралгия, артрит, алергичен васкулит кожата и гломерулонефрит) поради нарушена хуморален имунитет - очевидно, е отлагането на циркулиращи имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове, последвано от активиране на комплемента, което води до възпаление и увреждане на тъканите. Ако вирусен хепатит циркулиращи имунни комплекси на антигени на вируси, естеството на циркулиращи имунни комплекси в автоимунна хроничен хепатит не е инсталиран.
В зависимост от разпространението на различни автоантитела се различават три вида автоимунен хепатит:
Един от основните морфологични признаци на хроничния автоимунен хепатит е порталната и перипорталната инфилтрация, включваща паренхимните клетки в процеса. В ранен стадий на заболяването се откриват голям брой плазмени клетки, в областта на полетата - фибробласти и фибробласти, целостта на граничната плака е нарушена.
Понякога се срещат некрози на хепатоцити и дистрофични промени, чиято тежест може да варира дори в рамките на една лобула. В повечето случаи има нарушение на лобуларната структура на черния дроб с прекомерна фиброгенеза и образуване на цироза на черния дроб. Възможно е образуване на макро и бъбречна цироза на черния дроб.
Според данните на мнозинството автори, цирозата обикновено има свойства на макронадула и често се формира на фона на ненаблъскваната активност на възпалителния процес. Промените в хепатоцитите са представени чрез хидропична, по-рядко мастна дистрофия. Периортните хепатоцити могат да образуват жлезиста структура (жлези), т.нар розетки.
Най-богатата клинична симптоматика и тежкия ход на заболяването са характерни за автоимунния хепатит. Съществуват различни диспептични, астеновистични синдроми, присъстващи в различни комбинации, както и прояви на "малка чернодробна недостатъчност", холестаза е възможна.
Първоначални клинични прояви неразличими от тези с хроничен вирусен хепатит: слабост, диария разстройства, болка в горния десен квадрант. Всички пациенти развиват интензивна жълтеница. При някои пациенти в началото на заболяването разкри екстрахепаталните симптоми: висока температура, болки в костите и ставите, хеморагичен обрив по кожата на краката и ходилата, тахикардия, повишена СУЕ до 45-55 мм / час - което понякога служи като причина за погрешна диагноза системен лупус еритематозус, ревматизъм, миокардит, тиреотоксикоза.
Прогресирането на хепатита се придружава от повишаване на тежестта на състоянието на пациентите и се характеризира с прогресиращо жълтеница; висока температура, достигайки 38-39 ° C и комбинирани с повишаване на ESR до 60 mm / h; артралгия; повтаряща се пурпура, проявени хеморагични изригвания; възловата еритема и други.
Хроничният автоимунен хепатит е системно заболяване. Всички пациенти, диагностицирани с ендокринни нарушения: аменорея, хирсутизъм, акне и стрии върху кожата - поражението на серозни мембрани и вътрешните органи: плеврит, миокардит, язвен колит, гломерулонефрит, иридоциклит, лезии на щитовидната жлеза. Характеризира се с патологични изменения в кръвта: хемолитична анемия, тромбоцитопения, - генерализирана лимфаденопатия. Някои пациенти развиват белодробни и неврологични нарушения с епизоди на "малка" чернодробна недостатъчност. Чернодробната енцефалопатия се развива само в крайния етап.
Всички пациенти получават повишаване на нивото на билирубин (до 80-160 μmol / l), аминотрансферази и нарушения на протеиновия метаболизъм. Хипергамаглобулинемията достига 35-45%. Едновременно с това се открива хипоалбуминемия под 40% и забавяне на задържането на бромсулфалеин. Тромбоцитопенията и левкопенията се развиват в късните стадии на заболяването. При 50% от пациентите се откриват LE клетки, антинуклеарен фактор, тъканни антитела към гладките мускули, стомашна лигавица, чернодробни тубуларни клетки и черен дроб на паренхима.
Автоимунен хроничен хепатит често се характеризира с непрекъснато пристъпно разбира, бързото образуване на цироза на черния дроб и развитието на чернодробна недостатъчност. Обостряне възникнат често придружени от жълтеница, треска, хепатомегалия, хеморагичен синдром и др. Клинична ремисия не се придружава от нормализиране на биохимични параметри. Повтарящи се екзацербации се наблюдават при по-малко тежки симптоми. Някои пациенти могат да предизвикат други симптоми на автоимунни чернодробни лезии - първична билиарна цироза и (или), първичен склерозиращ холангит, което дава основание да се включат пациенти от групата на лица, страдащи от напречното (припокриване) синдром.
Леките форми на заболяването, когато открити биопсия стъпаловидни само некроза, свързващи некроза и не рядко протича в цироза; могат да се наблюдават спонтанни ремисии, редуващи се с обостряния. При тежки случаи (около 20%), когато аминотрансфераза активност повече от 10 пъти по-високо от нормалното, маркирана hyperglobulinemia, като открива чрез биопсия мостове и multilobular цироза, некроза и признаци, до 40% от нелекувани пациенти умират в рамките на 6 месеца.
Най-неблагоприятните прогностични признаци са откриването на мултилобна некроза в ранните стадии на заболяването и хипербилирубинемията, продължаващи 2 седмици или повече от началото на лечението. Причини за смърт - чернодробна недостатъчност, чернодробна кома, други усложнения от цироза на черния дроб (напр. Кървене от разширени вени) и инфекция. На фона на цирозата може да се развие чернодробноклетъчен карцином.
Лабораторни изследвания. Определя се в различни комбинации лабораторни прояви на цитолитични и мезенхимни противовъзпалително, рядко - холестатични синдроми. За автоимунен хепатит обикновено изразено увеличение на гама глобулин и IgM, както и различни откриване на антитела ELISA: анти-ядрени и насочени към гладката мускулатура, разтворимия антиген чернодробна, бъбречна и чернодробна микрозомна фракция. Много пациенти с автоимунен хепатит имат LE клетки и антинуклеарни фактори при нисък титър.
Инструментална диагностика. Прилагайте ултразвук (ултразвук), компютърна томография, сцинтиграфия. За да се определи степента на изразяване и характер на морфологичните промени, е необходима задължителна биопсия на черния дроб.
Диагнозата. Водещи клинични синдроми са идентифицирани, екстрахепатичните прояви на заболяването са показани, ако е необходимо - степента на чернодробно-клетъчна дисфункция при Child-Pugh.
Пример за формулиране Диагноза: хроничен автоимунен хепатит с предпочитани мезенхимни-цитолитични и възпалителни синдроми, остра фаза имунната тироидит, polyarthralgia.
Диференциална диагноза на хроничен вирусен хепатит и автоимунен хепатит, цироза на черния дроб се извършва с заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус, клиничните прояви на който (артрит, артралгия, плевра лезии, черен дроб и бъбреци) могат да бъдат причина за погрешна диагноза.
Патогенетичната терапия на автоимунния хепатит се състои в комбинираната употреба на преднизолон и азатиоприн. Основата на лечението е глюкокортикоиди. Контролираните клинични проучвания показват, че при назначаването на глюкокортикоиди при 80% от пациентите състоянието и лабораторните параметри се подобряват, морфологичните промени в черния дроб намаляват; В допълнение, оцеляването се подобрява. За съжаление, лечението не може да предотврати развитието на чернодробна цироза.
Лекарството избор за лечение на хроничен автоимунен хепатит, е, преднизолон (метаболит произвежда в черния дроб преднизон), с широк спектър на действие, което засяга всички видове метаболизъм и дава изразено противовъзпалително действие. Намалена активност на хепатит С под влиянието на преднизолон поради директното имуносупресивни и антипролиферативни, анти-алергични и antiexudativ действие.
Вместо преднизолон може да се предписва преднизон, който не е по-малко ефективен. Можете да започнете с доза от 20 mg дневно, но в САЩ обикновено започнете с 60 mg / ден и в рамките на един месец постепенно да намалите дозата до поддържаща доза от 20 mg / ден. При същия успех може да се използва половин доза преднизон (30 mg / ден) в комбинация с азатиоприн в доза от 50 mg / ден; Дозата на преднизон в рамките на един месец постепенно се намалява до 10 mg / дневно. С помощта на тази схема в продължение на 18 месеца честотата на тежките, животозастрашаващи странични ефекти на глюкокортикоидите намалява от 66 на 20% и по-ниска.
Азатиоприн има имуносупресивна и цитостатично действие, инхибира активността на пролифериращи клонинг на имунокомпетентни клетки и премахва специфични възпалителни клетки. Критериите за определяне на имуносупресивна терапия са клинични критерии (тежък хепатит с жълтеница и сериозни системни прояви), биохимични критерии (повишени нива на аминотрансферазите повече от 5 пъти и нивото на гама глобулин над 30%), имунологични критерии (повишени нива на IgG от 2000 мг / 100 ml, високи титри на антитела към гладките мускули), морфологични критерии (наличие на мостова или мултиформена некроза).
Има две схеми на имуносупресивно лечение на автоимунен хепатит.
Първата схема. Изходният дневна доза на преднизолон е 30-40 мг, продължителността на 4-10 седмици, последвано от постепенно намаляване на 2.5 мг на седмица до поддържаща доза от 10-15 мг на ден. Намаляването на дозата се извършва под контрола на показателите за биохимична активност. Ако повторното развитие на заболяването се развие с намаляване на дозата, дозата се повишава. Подкрепа за хормонална терапия трябва да се извършва дългосрочно (6 месеца до 2, а понякога и 4 години) до пълното клинични и лабораторни и хистологична ремисия. Страничните ефекти на преднизолон и други кортикостероиди възникнат по време на продължително лечение на язви на стомашно-чревния тракт, стероиден диабет, остеопороза, синдром на Кушинг, и др. Абсолютни противопоказания за използването на преднизолон в хроничен автоимунен хепатит отсъства. Относителни противопоказания могат да бъдат стомашна язва и дуоденална язва, тежка хипертония, захарен диабет, хронична бъбречна недостатъчност.
Втората схема. От самото начало на лечението на хепатит се предписва преднизолон в доза от 15-25 mg дневно и азатиоприн в доза от 50-100 mg. Азатиоприн може да се прилага от момента на намаляване на дозата на преднизолон. Основната цел на комбинираната терапия е да се предотвратят страничните ефекти на преднизолон. Поддържащата доза на преднизолон е 10 mg, азатиоприн - 50 mg. Продължителността на лечението е същата като при преднизолон самостоятелно.
Странични ефекти:
Монотерапията с азатиоприн и прием на глюкокортикоиди през ден са неефективни!
Лечението помага на пациенти с тежък хроничен автоимунен хепатит. С лек и асимптоматичен поток не е показан и необходимостта от лечение на леки форми на хроничен активен хепатит не е установена. След няколко дни или седмици лечение, умората и неразположението изчезват, апетитът се подобрява и жълтеницата намалява. За подобряване на биохимичните параметри (намаляване на нивото на билирубина и глобулините и повишаване нивото на албумина в серума) се изискват седмици или месеци. Активността на аминотрансферазите намалява бързо, но не може да се прецени за подобрение. Промяната в хистологичния модел (намаляване на инфилтрацията и некрозата на хепатоцитите) се наблюдава дори по-късно, след 6-24 месеца.
Много експерти не препоръчват използването на черен дроб повторение биопсия, за да се определи ефективността на бъдещия стратегии за лечение и възможности за лечение, а се разчита само на лабораторни изследвания (дефиниция на трансаминазите), но имайте предвид, че тези резултати трябва да се тълкуват с повишено внимание.
Продължителността на лечението трябва да бъде поне 12-18 месеца. Дори при значително подобрение на хистологичната картина, когато остават само признаците на лек хепатит, 50% от пациентите след прекратяване на лечението имат рецидив. Ето защо, в повечето случаи, предписвайте поддържащо лечение през целия живот с преднизон / преднизолон или азатиоприн.
Като цяло комплекс на включване лечение може чернодробни и панкреатични препарати мултиен -. Креон, mezim форте и др Festalum 1 капсула три пъти дневно преди хранене в продължение на две седмици на всеки три месеца. Ефективността на ursofalk е показала, че забавя прогресирането на процеса.
В неуспех на лечението и развитието на цироза с животозастрашаващи усложнения само означава остава трансплантация на черен дроб, хронични рецидиви на автоимунен хепатит в трансплантацията период не са описани.
Прогнозата за хроничен автоимунен хепатит е по-сериозна, отколкото при пациенти с хроничен вирусен хепатит. Болестта прогресира бързо, се образува цироза на черния дроб и много пациенти умират в случаи на чернодробна недостатъчност след 1-8 години след началото на заболяването.
Най-високата смъртност се дължи на ранния, най-активен период на заболяването, особено при персистираща холестаза с асцит, епизоди на чернодробна кома. Всички пациенти, които са преживели критичен период, развиват цироза на черния дроб. Средната продължителност на живота е 10 години. В някои случаи е възможно да се постигне по-стабилна ремисия, а след това прогнозата е по-благоприятна.
Автоимунният хепатит е прогресивно заболяване, което причинява възпаление на чернодробния паренхим и появата на голям брой имунни клетки в него. В резултат на това имунната система на тялото унищожава тялото.
Етиологията на заболяването все още не е напълно разбрана.
Тази патология се смята за доста рядка сред населението и се среща на всички континенти със средна честота от 50-100 случая на милион души. И в Европа, Северна Америка е много по-вероятно, отколкото в страните от Азия и Африка.
Поради факта, че причините за автоимунен хепатит не е напълно изяснен, всякакво лечение, насочена към намаляване собствените си имунитет, прекратяване на производството на клетки, които смятат gepotatsity като чуждестранни агенти.
Патогенетична терапия. Това лечение включва приемането на определена схема на глюкокортикостероиди (хормони), имуносупресори (лекарства, които потискат имунитета) и лекарства, които подобряват възстановяването на чернодробните клетки.
Симптоматична терапия. Това лечение помага за облекчаване на болката, намаляване на кървенето на венците, облекчаване на подуване, нормализиране на работата на стомашно-чревния тракт.
Към днешна дата има две схеми за лечение на наркотици:
Ако лечението с лекарства в продължение на 4-5 години не доведе до резултати, често се забелязват рецидиви и се появяват нежелани реакции, единственото решение за спасяване на човек е чернодробната трансплантация.
Този метод има много усложнения, които трябва да знаете за:
Полезно е да се включат в диетата храни, богати на протеини, витамини и минерали. Освен това се препоръчва:
В същото време има определени храни, които трябва да използвате във вашата диета в ограничени количества:
Под категорична забрана:
За автоимунен хепатит е характерно, че патологичните процеси могат едновременно да атакуват няколко органа и системи на тялото. Вследствие на това клиничната картина на болестта не се вижда и симптомите са много разнообразни.
Съществуват обаче редица функции, които са налице в това състояние:
Трябва да обърнете внимание и на следните симптоми, които се появяват в началото на заболяването:
Ако заболяването прогресира до изброените симптоми, се прилагат:
Хроничният автоимунен хепатит може да започне разрушителния си ефект по два начина:
В този случай често се прави неправилна диагноза, тъй като пациентът показва и други не-чернодробни симптоми. В резултат на това пациентът погрешно се лекува за захарен диабет, тироидит, улцерозен колит, гломерулонефрит.
Тъй като няма специфични симптоми при това заболяване и други органи са включени в патологичния процес, е много трудно да се диагностицира.
Крайната диагноза може да бъде направена, ако:
Започнете диагностиката с прости изследвания.
По време на разговора, лекарят трябва да разбере:
При изследване от специалист:
В лабораторията кръвта на пациента се събира и се подлага на общ и биохимичен анализ.
В урината с това заболяване се увеличава нивото на билирубина, има белтък и еритроцити (с добавяне на възпалителен процес в бъбреците).
Анализът на изпражненията помага да се потвърди или отхвърли наличието в тялото на яйца от червеи или протозои, които могат да причинят подобна симптоматика с нарушения на хепатита.
Ултразвукът при пациенти с автоимунен хепатит разкрива:
ЯМР и CT на черния дроб са редки и се считат за неспецифично. Тези диагностични методи потвърждават наличието на възпалителен некротичен процес в организма, промяна в неговата структура и също така определят състоянието на чернодробните съдове.
Хистологичното изследване се получава чрез анализиране на малка тъканна проба и показва:
Възпалителният процес по време на периода на ремисия се намалява, но не е необходимо да се говори за възстановяване на функционалната активност на чернодробните клетки. В случай на многократни екзацербации броят на огнищата на некроза се увеличава значително, допълнително утежнявайки състоянието на пациента, което води до развитие на персистираща цироза.
При диагноза автоимунен хепатит, лекарят решава кои изследвания да предприеме.
Ще се разкрие общ кръвен тест:
Биохимичен кръвен тест. Ако количеството протеин в кръвта се понижи, качествените индикатори се променят (имунните фракции в приоритет) - това показва функционална промяна в черния дроб. Чернодробните тестове значително надвишават нормата. Излишъкът от билирубин се открива не само в урината, но и в кръвта, докато всички негови форми се увеличават.
Имунологичен кръвен тест разкрива дефект в системата на Т-лимфоцитите. Имунните комплекси циркулират към клетъчните антигени на различни органи. Ако в имунния процес участват еритроцити, реакцията на Coombs дава положителен резултат.
Кръвен тест за маркери за цироза и автоимунен хепатит определя намаляването на протромбиновия индекс (PTI). Експресионният анализ с помощта на тест ленти ще помогне да се идентифицира наличието на антигени на вирусите В и С. Може да се извърши у дома.
Грешка е да се очаква, че състоянието на ремисия ще се извърши сама, без подходящо лечение, автоимунният хепатит бързо и агресивно унищожава черния дроб и продължава непрекъснато.
Патологията се влошава от различни видове усложнения и от такива сериозни последици като:
В този случай продължителността на живота варира около 5 години.
Когато стъпаловидно некроза честота на цироза е около 17% от пациентите, за които са били проследявани в продължение на 5 години. Колко живеят с автоимунен хепатит при липса на тежки усложнения като чернодробна енцефалопатия и асцит, казва статистиката - в 1/5 от всички пациенти с възпалителни самостоятелно destructs и не зависи от активността на заболяването.
С компетентно и навременно лечение, с диагнозата автоимунен хепатит, продължителността на живот на 80% от пациентите може да достигне 20 години. Статистиката показва, че преживяемостта сред пациентите зависи пряко от навременното започване на лечението. При пациентите, които са кандидатствали за помощ през първата година от заболяването, очакваната продължителност на живота се увеличава с 61%.
С тази патология е възможна само вторична превенция, която включва:
Автоимунният хепатит при децата е доста рядък и представлява 2% от всички случаи на чернодробна патология. В този случай децата умират от чернодробните клетки с бърза скорост.
Точните причини, поради които тялото на бебето започва да произвежда антитела към собствените му чернодробни клетки, не са напълно установени.
Въпреки това, лекарите наричат причините, поради които е предизвикано това заболяване:
В този случай други органи, бъбреци, панкреас, щитовидна жлеза, далак започват да страдат в тялото на детето след черния дроб. Лечението при деца е специфично и зависи от възрастта на пациента и вида на заболяването.
Има 3 вида автоимунен хепатит, които се определят от видовете антитела:
Лечението на автоимунен хепатит зависи от вида на патологията.
Причините за автоимунен хепатит не са напълно разбрани. Следните теории за "механизма на задействане" на тази патология се изследват активно в медицинските среди:
Авторите на теориите са съгласни, че собствените клетки на имунната система разглеждат черния дроб като чуждестранен агент и се опитват да го унищожат. В резултат на това атакуваните хепатоцити се заместват от съединителна тъкан, която възпрепятства функционирането на органа нормално. Мога ли да се отърва от автоимунен хепатит? Процесът е практически необратим, много е трудно да го спрете, можете да го забавите с медикаменти и да постигнете ремисия.
Преднизолон е хормонално лекарство за лечение на автоимунен хепатит с широк спектър на действие, което има противовъзпалително действие в организма и намалява активността на патологичните процеси в черния дроб. Намалява производството на гама глобулини, които увреждат хепатоцитите.
Въпреки това, монотерапия с преднизолон е предназначен за приемане на високи дози от лекарството, което увеличава до 44% увеличение в случаи на животозастрашаващи усложнения, такива като диабет, затлъстяване, инфекция, забавяне на растежа при деца.