Синдром на Badda-Chiari

Метастази

Синдром на Badda-Chiari - заболяване, което се характеризира с обструкция на черния дроб на черния дроб, което води до нарушаване на кръвния ток и венозна задръствания. Патологията може да бъде причинена от първични промени в кръвоносните съдове и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се случва в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в горния десен квадрант, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, лека жълтеница, асцит. Най-острата форма на заболяването е остро, което води до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава стабилни резултати, продължителността на живота директно зависи от успешната хирургическа интервенция.

Синдром на Badda-Chiari

синдром на Budd-Chiari - патологичен процес, свързан с промени в черния дроб притока на кръв поради намалените лумена на вената, съседен на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на организма зависи от неговото състояние. Следователно, нарушаването на кръвопреливането засяга всички системи и органи и води до обща опиянение. синдром на Budd-Chiari, може да се дължи на вторична патология големи вени, което води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните съдови промени, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на заболеваемост е 1: 100 000 души. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - злокачествени тумори. В 30% от случаите не е възможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените на възраст 40-50 години.

Причините за синдрома на Budd-Chiari

Развитието на синдрома на Budda-Chiari може да се дължи на различни фактори. Основната причина е вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и стесняване и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се установи точната причина за това състояние, а след това те говорят за идиопатичния синдром на Budd Chiari.

Стомаха провокира травматично увреждане може Budd-Chiari синдром, заболяване на черния дроб, перитонеална възпаление (перитонит) и перикарда (перикардитът), злокачествени заболявания, хемодинамични промени, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане.

Всички тези причини водят до нарушаване на проходимостта на вените и развитието на застояли явления, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. Освен това нараства вътреческото налягане, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, при заличаване на големите съдове кръвният поток се дължи на други венозни клонове (несдвоени вени, междукостови и паравертреални вени), но те не могат да се справят с такъв обем кръв.

В резултат на това всички завършват с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб допълнително изостря ситуацията, тъй като компресира по-силно вената, което я кара да препятства напълно.

Симптомите на синдрома на Badd-Chiari

В патологичния процес в синдрома на Budd Chiari могат да се използват различни съдове: малки и големи чернодробни вени, долната куха вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на повредените съдове: ако е засегната само една вена, патологията продължава асимптоматично и не предизвиква влошаване на доброто състояние. Но промяната в кръвния поток в две или повече вени не преминава без следа.

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острото, субакутично или хронично развитие на заболяването. Острата форма на патологията се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в правилния хипохондриум, гадене и повръщане. Появява се лека жълтеница и чернодробният размер (хепатомегалия) рязко се увеличава. Ако патологията засяга кухата вена, след това подуване на долните крайници, се отбелязва разширяване на подкожните вени по тялото. Няколко дни по-късно има бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторгакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смъртта на пациента.

Субакутичният поток се характеризира с увеличаване на черния дроб, реологични нарушения (по-точно, повишена коагулация на кръвта), асцит, спленомегалия (разширение на далака).

Хроничната форма не може да даде дълги клинични признаци, заболяването се характеризира само с увеличаване на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно има дискомфорт под ниското дясно ребро и повръщане. По време на патологията се образува цироза на черния дроб, разширява се далака, в резултат на което се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на болестта, която се регистрира в повечето случаи (при 80%).

В литературата са описани единични истории за светкавична форма, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. След няколко дни се развива жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностика на синдрома на Budd Chiari

Синдромът на Badda-Chiari може да бъде заподозрян в развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия на фона на повишена коагулация на кръвта. За окончателната диагноза гастроентерологът трябва да проведе допълнителни изследвания (инструментална и лабораторна).

Лабораторните методи дават следните резултати: общият кръвен тест показва увеличение на броя на левкоцитите и ЕМС; коагулограмата разкрива растежа на протромбиновото време, биохимичният анализ на кръвта определя увеличаването на активността на чернодробните ензими.

Инструментални методи (черен дроб ултразвук, доплер, portography, CT, MRI черния дроб) измерване черния дроб и далака размер, за да се определи степента и дифузен съдови заболявания, както и причина за заболяване, за откриване на тромби и венозна стеноза.

Лечение на синдрома на Badda-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и елиминиране на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за незначително подобряване на общото състояние. Пациентите са предписани диуретици, премахвайки излишната течност от тялото, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и процесите на възпаление се използват глюкокортикостероиди. Всички пациенти са предписвани антитромбоцитни агенти и фибринолитици, които увеличават скоростта на резорбция на тромба и подобряват реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирана употреба на консервативна терапия е 85-90%.

Възстановяването на кръвоснабдяването на черния дроб може да се извърши само бързо, но хирургичните процедури се извършват само при отсъствие на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. По правило се извършват следните операции: прилагане на анастомози - изкуствени послания между повредени съдове; манипулация - създаване на допълнителни начини на изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. Когато е показана стеноза на висшата вена кава, протезата и разширяването й.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароващо, засяга възрастта на пациента, съпътстващата се хронична патология, наличието на цироза. Отсъствието на лечение води до смърт на пациента в периода от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Болестта може да причини усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасни са острата и мълниеносна природа на синдрома на Badd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на хирургическата интервенция.

Бода Киари

Budd-Chiari синдром - обструкция (тромбоза), чернодробни вени, което се наблюдава при тяхното сливане в долната вена кава и води до прекъсване на кръвния поток от черния дроб.

Болестта е описана за пръв път от английския лекар Гуд Буд през 1845 г. По-късно през 1899 австрийският патолог Н. Чиари предостави информация за 13 случая на този синдром.

Процесът на заболяването може да бъде остър и хроничен. Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброзата на вътрехепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.

Клиничните симптоми на заболяването са: болка в горната част на корема, мека болезнена палпация на черния дроб, асцит.

Диагнозата се основава на оценката на клиничните прояви на болестта, резултатите от ултразвуковото доплерово изследване на венозния кръвен поток, визуализиращите методи за изследване (КТ, ЯМР на органите на коремната кухина); данни за spleno- и hepatomannometry, по-ниска кавгография, чернодробна биопсия.

Лечението се състои в употребата на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. Прилагат се манипулационни операции за елиминиране на запушването на кръвоносните съдове. Пациентите с остър ход на синдрома на Budda-Chiari имат чернодробна трансплантация.

  • Класификация на синдрома на Budd Chiari
    • Класификация на синдрома на Budda-Chiari по рождение:
      • Основен синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

      Мембранната инфекция на долната вена кава е рядко патологично състояние. Това е най-често сред жителите на Япония и Африка.

      В повечето случаи пациентите с мембранна инфекция на долната вена кава са диагностицирани с цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

    • Вторичен синдром на Budd Chiari.

      Има случай на перитонит, стомашни тумори, перикардит, долната вена кава тромбоза, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

  • Класификация на синдрома на Budd-Chiari надолу по веригата:
    • Остър синдром на Badda-Chiari.

      Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава.

      При остра оклузия на чернодробните вени появяват внезапно повръщане, силна болка в епигастриума региона и в горния десен квадрант (поради подуване и разтягане на черния дроб Glisson капсула); има жълтеница.

      Болестта прогресира бързо, асцитът се развива в рамките на няколко дни. В терминалния етап се появява кърваво повръщане.

      При прикрепена тромбоза на долната вена кава, подуване на долните крайници се наблюдава разширяване на вените по предната коремна стена. При тежки случаи на пълно блокиране на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентерични съдове с болка и диария.

      В острия ход на синдрома на Budd Chiari, тези симптоми се появяват внезапно и се проявяват с бърза прогресия. Болестта завършва смъртоносно в рамките на няколко дни.

    • Хроничен синдром на Буд Киари.

      Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на вътрехепаталните вени, повечето от случаите, причинени от възпалителния процес.

      Болестта може да се прояви само чрез хепатомегалия с постепенно прикрепване на болка в десния хипохондриум. В развития стадий на черния дроб значително се увеличава, става гъста, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност.

      Болестта може да бъде усложнена от кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

  • Класификация на синдрома на Badd-Chiari за локализиране на венозна обструкция:

    Има няколко вида синдром на Badd-Chiari.

    • Тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
    • II тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на основните чернодробни вени.
    • III тип синдром на Badda-Chiari - обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивно заболяване).
  • Класификация на синдрома на Буда-Чиари по етиология:
    • Идиопатичен синдром на Badd-Chiari.

      При 20-30% от пациентите не може да се установи етиологията на заболяването.

    • Вроден синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

    • Тромботичен синдром на Budd Chiari.

      Развитие на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите са свързани с хематологични нарушения (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, дефицит на протеин С, протромбиновото дефицит III).

      В допълнение, причините за синдрома на Budda-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, употреба на перорални контрацептиви.

    • Посттравматичен и / или възпалителен процес.

      Проявява се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behçet), травма, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

    • На фона на злокачествени неоплазми.

      синдром на Budd-Chiari mozhetvoznikat пациенти с бъбречно или хепатоцелуларен карцином, надбъбречните тумори, лейомиосарком на долната вена кава.

    • Срещу чернодробни заболявания.

      Синдромът на Badda-Chiari може да се развие при пациенти с цироза на черния дроб.

  • Епидемиология на синдрома на Budd Chiari

    В света честотата на синдрома на Badd-Chiari е ниска и е 1: 100 000 от населението.

    В 18% от случаите развиват синдром, синдром на Budd-Chiari, свързани с нарушения хематологични (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, протеин С дефицит, протромбиновото дефицит III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да бъдат диагностицирани съпътстващи заболявания (идиопатичен синдром на Badd-Chiari).

    Жените с хематологични нарушения са по-често болни.

    Синдромът Буда-Циари се проявява на 40-50 години.

    Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

    Етиология и патогенеза

    • Етиология на синдрома на Budd Chiari
      • При 20-30% от пациентите с синдром на Badda-Chiari това заболяване е идиопатично.
      • Механични причини.
        • Вродена мембранна инфекция на долната вена кава.
          • Тип I: тънката мембрана е в долната вена кава.
          • Тип II: липса на сегмента на долната вена кава.
          • Тип III: липса на кръвен поток по долната вена кава и развитие на обезпеченията.
        • Стеноза на чернодробната вена.
        • Хипоплазия на суперчепатичните вени.
        • Постоперативна обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
        • Посттравматична обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
      • Парентерално хранене.

        Има случаи на развитие на синдрома на Badd-Chiari като усложнение на катетеризацията на долната вена кава при новородени.

      • Тумори.
        • Бъбречен клетъчен карцином.
        • Хепатоцелуларен карцином.
        • Тумори на надбъбречните жлези.
        • Лейомиосаркома на долната вена кава.
        • Мицома на дясната ушенце.
        • Тумор на Wilms.
      • Нарушения на коагулацията.
        • Хематологични нарушения.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоза.
          • Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
          • Миелопролиферативни заболявания.
        • Коагулопатия.
          • Дефицит на протеин С.
          • Дефицит на протеин S.
          • Дефицит на антитромбин II.
          • Антифосфолипиден синдром.
          • Други коагулопатии.
        • Системен васкулит.
        • Сърповидно-клетъчна анемия.
        • Хронични възпалителни заболявания на червата.
        • Приемане на орални контрацептиви.
      • Инфекциозни заболявания.
        • Туберкулоза.
        • Аспергилоза.
        • Филариатоза.
        • Ехинококоза.
        • Амебиаза.
        • Сифилис.
    • Патогенеза на синдрома на Budd Chiari

      Диаметърът на големите чернодробни вени (дясно, средно ляво) е 1 см. Те събират кръв от по-голямата част от черния дроб и се изцеждат в долната камера на влагата. В по-малки чернодробни вени кръвта идва от опашката на черния дроб и от някои части на дясната част на лоб.

      Ефективността на кръвния поток през чернодробните вени зависи от скоростта на кръвния поток и налягането в десния атриум и в долната вена кава. По време на по-голямата част от сърдечния цикъл кръвта се движи от черния дроб към сърцето. Това движение се забавя по време на систола на дясното предсърдие поради повишения натиск в него.

      След систол, има кратко увеличение на кръвния поток през чернодробните вени в резултат на вълна от натиск, чието поява води до рязко затваряне на трикуспидната клапа в началото на систолата на вентрикулите.

      Вълната под налягане води до временно преобразуване на чернодробния венозен кръвен поток, което показва еластичността на чернодробната тъкан и способността на органа да се адаптира към тези промени.

      Хепатоцелуларната патология на черния дроб води до твърдост на чернодробната тъкан. Колкото по-изразени патологични промени в чернодробния паренхим, толкова по-ниска е способността на чернодробните вени да се адаптират към вълните на налягане.

      Продължителното или внезапно обструкция на долната вена кава или чернодробните вени може да доведе до хепатомегалия и жълтеница.

      Когато синдром на Budd-Chiari, венозно запушване, допринася за повишаване на налягането в синусоидални пространства води до нарушаване на венозен поток на кръвта в порталната вена, асцит и морфологични промени в чернодробната тъкан. Както при остър и хроничен курс на болестта в черния дроб (tsentrolobulyarnoy зона) показват симптоми венозна стаза, тежестта на който зависи от степента на увреждане на чернодробната функция. Повишеното налягане в синусоидалните пространства на черния дроб може да доведе до хепатоцелуларна некроза.

      Запушването на една от чернодробните вени е асимптоматично. За клинична проява на синдрома на Badd-Chiari трябва да има нарушение на кръвотока в най-малко две от чернодробните вени. Нарушаването на венозния кръвен поток води до хепатомегалия, което допринася за разтягане на чернодробната капсула и появата на болка.

      При повечето пациенти със синдром на Badda-Chiari кръвният поток преминава през несвързаната вена, интеркосталните съдове, паравертебралните вени. Този дренаж обаче не е ефективен, въпреки че част от кръвта се отклонява от черния дроб през порталната вена.

      В резултат синдромът на Буда-Циари развива атрофия на периферните части на черния дроб и централната хипертрофия. Приблизително 50% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат компенсаторна хипертрофия на каудатния лоб на черния дроб, което води до вторична обструкция на долната вена кава. 9-20% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат тромбоза на порталната вена.

      • Синдромът на Badd-Chiari се проявява в резултат на нарушен чернодробен венозен кръвен поток поради стеноза, тромбоза на чернодробните вени или мембранна инфекция на долната вена кава. Хипертрофираната част на опашката на черния дроб допринася за появата на вторична обструкция на долната вена кава. Коремни вени се разширяват; се формират обезпечения.
      • Б - с венозно изследване, правилната чернодробна вена не се визуализира; Мрежата от обезпечения изглежда като мрежа.
      • С - хистологичното изследване на чернодробните синусоиди около централната вена се разширява и запълва с кръв; се визуализират признаците на центролобуларна некроза.
      • D - непроменени вени на черния дроб.
      • Е - хистологична картина на непроменена чернодробна тъкан.

    Болест и синдрома на Буд Циари

    Синдром на Badda-Chiari - патология, която се характеризира с нарушение на венозния изходен поток от чернодробната тъкан и развитието на застояли процеси. Заболяването рядко се регистрира - при 1 от 100 000 души. Жените се разболяват по-често от мъжете, а възрастовата група е на възраст 30-50 години. Синдромът на Badda-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.


    Болест и синдрома на Буд Циари - условията, които възникват при нарушение на кръвообращението в черния дроб, които се различават поради развитието и симптоматиката. Синдромът е само нарушение на притока на кръв, причинено от екстраваскуларни причини. Бодната болест на Budi-Chiari често е вторична васкуларна лезия на фона на съпътстваща патология. Въпреки различните етиологични основи, двете държави имат подобни симптоми, които се различават само в степента на тяхното развитие.

    причини

    Понастоящем причините за синдрома на Badd-Chiari не са установени в 30% от случаите. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават факторите, водещи до механично стесняване на лумена на долната вена кава и чернодробните вени:

    • увреждане на корема;
    • операции;
    • аномалии на развитие на долната вена кава;
    • травма при катетеризиране на долната вена кава;
    • операции;
    • остър перитонит;
    • мигриращ висцерален тромбофлебит;
    • чернодробна патология;
    • полицитемия;
    • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
    • вродени и придобити хематологични нарушения.

    Въз основа на дефиницията на причините за развитието на болестта, можем да различим няколко форми на синдрома на Буда-Циари:

    • идиопатични (неидентифицирани причини);
    • посттравматичен стрес;
    • вродена (поради нарушение на образуването на долната вена кава);
    • тромботичен (с нарушение на кръвната функция);
    • на фона на онкологичната патология;
    • на фона на цироза.

    симптоми

    Симптомите на синдрома на Badd-Chiari се появяват рязко, интензивността им бързо се увеличава. Налице е интензивна болка, която се локализира в епигастричния регион и правилния хипохондриум. Склерата и кожата стават жълти. Пациентът започва повръщане, в особено тежки случаи показва примеси от кръв. След няколко дни се увеличават признаците на асцит, които не могат да бъдат намалени с помощта на диуретици. Когато тромбозата на чернодробните вени по кожата на корема стане видим модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможно изливане на течност в плевралната кухина, в този случай има симптоми на диспнея. Пациентът се тревожи за подуване на краката си. При тромбоза на червата се появява диария.

    Проявяването на признаци на синдрома на Badd-Chiari изисква незабавно медицинско обслужване, без което условието води до развитието на несъвместими усложнения в продължение на няколко дни. Острата форма на заболяването представлява 5-15% от случаите. Субакутичното заболяване няма толкова бързо развитие и често води до образуване на хронична патология, но има явна симптоматика.

    Хроничната форма е регистрирана при 85-95% от пациентите и може да продължи до шест месеца без оплаквания, изразяващи се само в повишена умора. Въпреки това, с прогресирането на чернодробното увреждане, интензивността на симптомите също се увеличава:

    • разширяване на черния дроб и далака;
    • умерена болка;
    • кървене от разширените съдове на храносмилателния тракт;
    • асцит;
    • повръщане;
    • постепенно появяване на венозен модел на кожата на гърдите и корема;
    • нарушаване на процесите на храносмилане;
    • подуване на краката;
    • иктеричност на кожата, обаче може да липсва жълтеница.

    диагностика

    Диагнозата се определя въз основа на характерните клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнителен преглед. Пациентът е проведен кръвен тест, ултразвук, MRI, CT, рентгенова снимка и ангиография.


    Синдромът на Badda-Chiari няма специфични лабораторни аномалии. Определени са обаче следните промени:

    • повишен ESR, левкоцитоза, определена в общия кръвен тест;
    • растеж на протромбиновото време по време на коагулацията;
    • промени в биохимичния кръвен тест: повишена активност на трансаминазите, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, леко повишение на нивото на билирубина и намаляване на протеиновата концентрация.

    Ултразвуковото изследване позволява да се определи намаляването на кръвообращението на черния дроб. Разширени съдове се откриват, порталната вена се разширява. На този етап от проучването е възможно да се открие запушване. MRI и CT и рентгенови лъчи позволяват да определите степента на увеличение на черния дроб, промени в неговия израз на тъкани и съдове, и да определят причината за това състояние.

    Най-информативно е изследването на вените на черния дроб с помощта на контрастни средства - ангиография. Това проучване ви позволява да откриете пречка за кръвния поток, неговото местонахождение и степента на нарушения на кръвообращението.

    лечение

    Помощта при синдрома на Badda-Chiari е да се елиминира тромбозата, да се възстанови кръвообращението до чернодробните вени и да се потиснат симптомите. Използването на лекарства дава временно положително въздействие и позволява подобряване на състоянието на пациента. При тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

    • тромболитици (стрептокиназа);
    • глюкокортикостероиди (преднизолон);
    • антикоагуланти (Clexan);
    • диуретици (Lasix);
    • лекарства, които подобряват трофизма на чернодробната тъкан (Essential Forte);
    • протеини хидролизират, за да поддържат осмотичното налягане.


    Лечението на заболяването често се предписва за подготовка на пациента за операция, както и по време на рехабилитация след операцията. На фона на приемането на лекарства, пациентът преминава контролни тестове, резултатите от които позволяват да се коригира терапевтичната схема.

    Операцията позволява подобряване на прогнозата, но има противопоказание за хирургична намеса: изразена чернодробна недостатъчност.

    Операции, извършени със синдрома на Буда-Циари:

    • приложението на анастомози;
    • байпас хирургия;
    • протези;
    • дилатация на балони;
    • стентиране;
    • membranotomiya;
    • чернодробна трансплантация.

    Усложнения и прогнози

    Прогнозата за синдрома на Badd-Chiari е неблагоприятна. Дори и с отстраняването на симптомите, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият поток може да доведе до фатален изход в резултат на развитието на усложненията на синдрома:

    • остър чернодробен недостатък;
    • кървене;
    • енцефалопатия;
    • портална хипертония;
    • кома.

    Продължителността на живота на пациент, диагностициран с болестта на Budd-Chiari, зависи от причините, които са причинили състоянието и вероятността от елиминирането им. Съществуват фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, отсъствие или лесно коригиран асцит, ниско ниво на креатинин.

    Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

    Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

    Болестта на Badda-Chiari е рядко заболяване, характеризиращо се с аномалия на развитието на чернодробните вени, което води до нарушения на изтичането на кръв от черния дроб.

    Причини за болестта на Буд-Чиари.

    Основните причини за възпаление на чернодробните вени са следните:

    - вродени аномалии на кръвоносните съдове на черния дроб;

    - нарушения на коагулационната система на кръвта;

    - оперативни интервенции, наранявания;

    - бременност и раждане;

    - дългосрочно използване на хормонални контрацептиви.

    Симптомите на болестта на Буд-Чиари.

    Според естеството на развитието се различават две форми на заболяването: остри и хронични.

    Острата форма на заболяването се проявява внезапно поради блокиране на лумена на чернодробните вени с тромб. За този ход на заболяването се характеризира с остра болка в корема, придружена от бързо и значително увеличаване на размера на черния дроб. Също така има бързо растящо асцит, лошо лечимо и езофагеално-стомашно кървене. С палпиране черният дроб е болезнен и гладък.

    Причината за хроничната форма на болестта на Badd-Chiari е възпалителният процес във вените на черния дроб и пролиферацията на съединителната тъкан (фиброзата) в тях. В този случай болестта за дълго време е асимптомна, по-късно има повръщане, болка в правилния хипохондриум, рязко увеличаване и уплътняване на черния дроб, понякога с образуване на цироза. В крайния етап има тежки симптоми на портална хипертония - асцит, кървене от хемороидите, разширени вени на хранопровода. Резултатът от болестта на Badda-Chiari е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове с последващо развитие на перитонит.

    Диагностика на болестта на Буд Киари.

    Диагнозата на заболяването се основава на характеристиките на клиничните прояви и резултатите от инструменталното изследване. Най-продуктивните в оценката на пациенти са показателите Doppler ултразвук чернодробно венозен поток, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на коремните органи, чернодробна биопсия, венография.

    Лечение на болестта на Budd Chiari.

    Лечението на заболяването обикновено е симптоматично. На пациентите се препоръчва диета с високо съдържание на протеини, въглехидрати и ограничаване на солта.

    При симптоми на болка се предписват аналгетици. За да се намали коагулацията на кръвта, се препоръчва употребата на диуретици, лекарства с фибринолитично действие, както и терапия с витамини, интравенозна инфузия на 5% разтвор на глюкоза. Пациентите с остра чернодробна недостатъчност показват чернодробна трансплантация, която може да възстанови функционалното си състояние.

    Бод - Chiari заболяване

    1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96. 2. Първа помощ. - Москва: Голямата руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - Москва: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 GG.

    Вижте какво "Бод-Chiari болест" е в други речници:

    Chiari болест - Болестта на Чиари вижда болестта на Буда Чиари. Chiari II заболяване (Н. Chiari, 1851 1916 австрийски патолог, син:. Първичен чернодробна венозна тромбоза, Hiari endoflebit заболяване облитериращ чернодробните вени) заболяване с неизвестна етиология, поради...... Медицински Енциклопедия

    асцит.. - I асцит (асцит, гръцки askitēs (nosos] хидропс; синонимни хидропс абдоминис, абдоминална воднянка) натрупване на течност в коремната кухина често възниква поради портална хипертония (портална хипертония) в цироза на черния дроб (цироза),...... Медицински енциклопедия

    Хепатолиенален синдром - (. Гръцки Hepar, hēpat [OS] + лат задържане на черния дроб далака; синоним слезката чернодробно синдром). Комбинираният увеличение на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия) поради патологично процес, включващ двата органа. Има... Медицинска енциклопедия

    Черният дроб - I Чернодробен (хепарин) непариран орган на коремната кухина, най-голямата жлеза в човешкото тяло, изпълнявайки различни функции. В черния дроб се получава неутрализиране на токсични вещества, които влизат в него с кръв от стомашно-чревния тракт; в него... Медицинска енциклопедия

    тромбофлебит - I тромбофлебит; малък възпаление на стената на вената за образуване на тромб в своите лумен (тромбофлебит Gr Thrombos съсирек + Флепс, phlebos Виена + Itis.). В развитието на Т. брои от редица фактори: забавяне на притока на кръв, промени в своя...... Медицински Енциклопедия

    Портална хипертония - (pozdnelat [вена] portae порта Виена. Синоним портална хипертония) повишаване на кръвното налягане в порталната вена, загуба настъпва, когато изходящият поток на кръвта от нея. Основните признаци на P. g. Варикозни вени на хранопровода, стомаха и...... Медицинска енциклопедия

    хепатомегалия - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Уикипедия

    ПОЛИЦЕЙТЕМА ИСТИНСКА - Мед. Истинската полицитемия (полицитемия вера) е неопластично заболяване, придружено от увеличение на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Източникът на растеж на тумора е предшественик на миелопоезата. Честота. 0,6 случая на 10 000...... Регистър на болестите

    Цироза на черния дроб - Цироза на черния дроб... Уикипедия

    Чернодробна цироза - Мед. Цироза на чернодробната хронична чернодробна патология с постепенна смърт на хепатоцити, широко разпространена фиброза и възли с регенерати, постепенно заместващи паренхима; придружен от неадекватни функции на хепатоцитите и промени в кръвния поток...... Регистър на болестите

    Синдром на Badda-Chiari: Причини, симптоми, диагноза и лечение

    Синдром или болест, синдром на Budd-Chiari се нарича запушване (обструкция, тромбоза) вена, доставя на черния дроб, в тяхното сливане с долната куха вена. Такова съдова оклузия, причинена от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобити тромбоза и съдови възпаления (endoflebitami) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова блокиране на чернодробните вени може да бъде остра, субакутна или хронична и е 13-61% при всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване функционирането на черния дроб и увреждане на неговите клетки (хепатоцити). По-късно заболяването причинява неизправност в работата на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.

    Синдромът на Badda-Chiari е по-чест при жените с хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на тяхното развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта идва от тежка бъбречна недостатъчност.

    Причини, механизъм на развитие и класификация

    Най-често синдромът на Badda-Chiari е резултат от вродени аномалии в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб или наследствените патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

    • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
    • неоплазми: карциноми на черния дроб, лейомиом на долната вена кава, миксома на сърцето, надбъбречен тумор, нефробластом;
    • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозен оклузия на долната вена кава, хипоплазия на надбъбречните вени, долната вена кава обструкция след травма или операция;
    • мигриращ тромбофлебит;
    • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза филариаза, туберкулоза, хидатидоза болест, перитонит, перикардит или абсцеси;
    • цироза на черния дроб с различни етиологии.

    Според статистиката, 20-30% от пациентите със синдром на Budd-Chiari е идиопатична в 18% от случаите, предизвикани от нарушения на кръвосъсирването, и 9% - неоплазми злокачествен характер.

    За етиологичните причини за развитие синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

    1. Идиопатична: необяснима етиология.
    2. Вродена: развива се поради инфекция или стеноза на долната вена кава.
    3. Пост-травматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, имуностимулираща терапия.
    4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
    5. Причинено от онкологични заболявания: провокирано е от хепатоцелуларни карциноми, неоплазми на надбъбречните жлези, лейомиосаркоми и др.
    6. Разработва се на фона на различни видове цироза на черния дроб.

    Всички по-горе заболявания и състояния може да доведе до проявата синдром на Budd-Chiari, т. К. Те са етиологичен причина за тромбоза, стеноза или съдова заличаване. Асимптоматичното може да тече обструкция само един от чернодробните вени, запушване, но развитието на две тръбички на вените се случва венозна нарушение krovoottoka и увеличаване vnutrivenoznogo налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която на свой ред предизвиква хиперекстензия на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в правилния хипохондриум.

    След това по-голямата част от пациентите с венозна изтичане на кръв започва да се появят през паравертебрални вени, вени и несдвоен междуребрените съдове, но това са само частично ефективни дренаж и венозна стаза води до хипертрофия на атрофия чернодробни секции централната и периферната. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза може да се развие анормален разширяване на лоб на черния дроб опашка, което причинява запушване на долната куха вена лумена. С течение на времето тези промени водят до образуването на фулминантна чернодробна недостатъчност срещащи се на фона на хепатоцитен некроза, васкуларна пареза, енцефалопатия, нарушения в кръвосъсирването или чернодробна цироза.

    Чрез локализиране на мястото на тромбозата и ендофлебита синдромът на Буда-Циари може да бъде от три типа:

    • I - долна вена кава с вторично заличаване на чернодробната вена;
    • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
    • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

    симптоми

    клиничните прояви на Budd-Chiari синдром на символ зависи от местоположението на чернодробна съдова оклузия, поток характер заболяване (остра, фулминантен, субакутна или хронична) и наличието на някои съпътстващи заболявания пациент.

    Най-често се наблюдава хронична прогресията на заболяването, синдром на Budd-Chiari дълго, когато не се придружава от видими симптоми и могат да бъдат открити само чрез палпация или инструментален изследване (ултразвук, радиография, СТ и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът се появява:

    • болка в черния дроб;
    • повръщане;
    • тежка хепатомегалия;
    • уплътняване на чернодробната тъкан.

    В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късни етапи се развива тромбоза на мезентериалните съдове, тежка портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

    При остро или слабо развитие на синдрома, което се наблюдава при 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

    • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
    • лека жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
    • гадене или повръщане;
    • патологично увеличение на размера на черния дроб;
    • разширено разширение и оток на повърхностни венозни съдове в областта на предната коремна и гръдна стена;
    • оток на краката.

    При остър курс на заболяването, синдром на Budd-Chiari прогресира бързо и в рамките на няколко дни, 90% от пациентите има издатина на корема и натрупване на течност в корема (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и се регулира като диуретици. На много късен етап от 10-20% от пациентите, разкри признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозна кървене от кръвоносните съдове на стомаха или хранопровода.

    Светкавичната форма на синдрома на Budda-Chiari е доста рядко. Характеризира се с бързото развитие на асцит, бързо увеличаване на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност.

    При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение пациентите с синдром на Badd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:

    • асцит;
    • кървене на разширения хранопровод или стомаха;
    • хиперплазия (значително увеличаване на далака по размер и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите, левкоцитите и други кръвни елементи).

    По-голям процент от пациентите с болест на Badd-Chiari, придружен от пълна блокиране на вените, умират от предстояща бъбречна недостатъчност в рамките на 3 години.

    Аварийни условия в синдрома на Буда-Циари

    В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на урината. За да се осигури навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да се обадят на екипа за линейки. Такива знаци могат да бъдат:

    • бърза прогресия на симптомите;
    • повръщане на почвата за кафе;
    • закачени изпражнения;
    • рязко намаляване на количеството урина.

    диагностика

    Лекарят може да подозират развитие синдром на Budd-Chiari при пациент идентифициране граници увеличение на черния дроб, асцит признаци, цироза, чернодробна недостатъчност комбинира с отклонения, идентифицирани в лабораторни кръвни биохимични анализи. За тази цел, функционални чернодробни тестове, проведени с тромботични рискови фактори: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С

    За да се изясни диагнозата, пациентът се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:

    • Доплеров ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    При всички проучвания съмнителни резултати пациент се получават чернодробна биопсия, позволява да се разкрие признаци на атрофия хепатоцити, тромбоза терминални чернодробни венули и венозна стаза.

    лечение

    Лечението на синдрома на Badd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност, на пациентите се показва хирургично лечение, чиято цел е да се прилагат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се изпълнят следните видове операции:

    • ангиопластика;
    • байпас хирургия;
    • дилатация на балони.

    Когато мембранна неперфориран или стеноза на долната куха вена, за да възстановите венозен поток в нея се извършва chrespredserdnaya membranotomiya, разширяването, вена байпас с атриум или замяна, обекти на стеноза на протези. В най-тежките случаи, при пълно поражение на чернодробната тъкан с цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, пациентът може да бъде препоръчан чернодробна трансплантация.

    За да се подготви пациентът за операция, да се възстанови кръвотока в черния дроб в остър период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят задължително назначава тестовете за контрол на пациентите за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в схемата на терапията и дозирането на определени медикаменти. Препаратите на такива фармакологични групи могат да бъдат включени в комплекса на лекарствената терапия:

    • лекарства, които подпомагат нормализирането на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
    • диуретици: Ласикс, Фуроземид, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • глюкокортикоиди.

    Лекарствената терапия не може напълно да замести хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткосрочен ефект и двугодишната честота на преживяемост на не-оперирани пациенти със синдром на Badda-Chiari е не повече от 80-85%.

    Синдром на Badda-Chiari

    Синдром на Badda-Chiari Това е рядко заболяване, което се развива в резултат на тромбоза или поради запушване на чернодробна венозна отлив. Това състояние се характеризира с хепатомегалия, асцит и коремна болка. синдром на Budd-Chiari е най-често при пациенти с основните тумори, хронични възпалителни заболявания, нарушения на кръвосъсирването, инфекции или с миелопролиферативни нарушения като полицитемия вера, пароксизмална нощна хемоглобинурия.

    синдром на Budd-Chiari трябва да се разглежда отделно от вено-оклузивна болест, известен също като синдром синусоидална обструкция характеризира с токсин индуцирана венозна обструкция разположен в предната част на черния дроб.

    Синдром на Badda-Chiari. епидемиология

    Синдромът на Badda-Chiari е изключително рядък, точната честота е неизвестна, въпреки че по време на едно изследване д-р Раджани е определил честотата на около 1 случай на милион население годишно в Швеция. Вродените мембранни форми на синдрома на Budd Chiari са най-разпространени в Азия.

    Този синдром се среща предимно при жени с хематологични заболявания.

    Средната възраст на диагнозата е 30-40 години, въпреки че това състояние може да се появи и при деца и възрастни хора.

    Синдром на Badda-Chiari. причини

    Повечето пациенти с синдром на Badda-Chiari имат тромботична диатеза, въпреки че при около една трета от пациентите този синдром е идиопатичен. Причините за развитието на синдрома на Budda-Chiari включват:

    • Хематологични заболявания
    • Наследствена тромботична диатеза
    • бременност
    • Хронични инфекции
    • Хронични възпалителни заболявания
    • Туморите
    • Венозна стеноза на черния дроб
    • Хипоплазия на чернодробните вени
    • Постоперативна обструкция
    • Посттравматична обструкция
    • Полицитична вяра
    • Пароксизмална нощна хемоглобинурия
    • Миелопролиферативни нарушения
    • Антифосфолипиден синдром
    • тромбоцитоза

    Наследствена тромботична диатеза

    • Дефицит на протеин C, S
    • Дефицит на антитромбин III
    • Фактор за дефицит V Leiden
    • Ехинококови кисти
    • аспергилоза
    • Абобичен абсцес
    • сифилис
    • туберкулоза

    Хронични възпалителни заболявания

    • Болестта на Бехчет
    • Възпалително заболяване на червата
    • саркоидоза
    • Системен лупус еритематозус
    • Синдром на Сьогрен
    • Смесена болест на съединителната тъкан
    • Хепатоцелуларен карцином
    • Карцином на бъбреците
    • леймиосаркома
    • Карциноми на вътрешните органи
    • Тумор на Wilms
    • Десният атриум miksom

    Вродени мембранни аномалии

    • Тип I: тънка мембрана във вената кава или в атриума
    • Тип II: отсъствие на сегмента на кухата вена
    • Тип III: Долната вена кава не може да бъде запълнена с кръв
    • Дефицит на алфа 1-антитрипсин
    • дакарбазин
    • уретан

    Синдром на Badda-Chiari. патофизиология

    За развитието на синдрома на Badda-Chiari обикновено се налага запушване на поне две чернодробни вени. Едва тогава венозното претоварване може да доведе до хепатомегалия, която може да разтегне капсулата на черния дроб. Това състояние може да бъде много болезнено. Първото нещо, което трябва да направите, е да разширите каудадния лоб, защото чрез него кръвта преминава директно в долната вена кава.

    Функционирането на черния дроб може да варира значително, в зависимост от степента на конгестивна хипоксия. Увеличаването на синусоидното налягане може да доведе до хепатоцелуларна некроза. В медицинската литература също доказателство, че някои гени в хроничен синдром на Budd-Chiari, също допринасят за унищожаването на черния дроб, чрез стимулиране на пролиферацията на извънклетъчната матрица, което води до развитието на чернодробна фиброза.

    Най-добре познатите от тези гени включват: гена на матричната металопротеиназа 7 и горния ген на гръбначния ганглий 10 (SCG10). Излишното изразяване на тези и други гени може да бъде етиологичен фактор в развитието на синдрома на Budd Chiari.

    Синдром на Badda-Chiari. снимка

    Венозна дилатация на вените при синдрома на Budd-Chiari

    Проява на синдрома на Budda-Chiari

    Улцерозен колит при синдрома на Буда-Циари

    Нормални чернодробни вени (вляво) в сравнение с оклузивните (отдясно)

    Синдром на Badda-Chiari. Симптоми и прояви

    Класическата триада - коремна болка, асцит и хепатомегалия се наблюдава в по-голямата част от пациентите със синдром на Budd-Chiari, но това триада е неспецифично.

    Въпреки това, ако времето да се развива в черния дроб обезпеченията на тези пациенти могат да останат без симптоми или те могат да се намират само на няколко симптоми или прояви. Въпреки това, някои хора с този синдром, това състояние bezsimptomnoe могат да отидат в чернодробна недостатъчност и портална хипертония с развитието на съответните симптоми (например, енцефалопатия, повръщане на кръв). По-долу е даден списък на клиничните възможности за синдрома на Badd-Chiari:

    • Остри и подостри форми: характеризиращи се с бързото развитие на коремна болка, асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.
    • Хронична форма: най-често срещаната форма, пациентите навлизат в болницата с прогресивен асцит, липсва жълтеница, приблизително 50% от пациентите имат бъбречна дисфункция
    • Светкавична форма: необичайна форма на синдрома. Лицата с тази форма могат да развият чернодробна недостатъчност в най-кратки срокове заедно с асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.

    Пациентите с обструкция обикновено имат остра болка в горния десен квадрант. Подуването също може да бъде важен знак. Жълтеницата е рядка.

    При физически преглед можете да идентифицирате:

    • жълтеница
    • асцит
    • хепатомегалия
    • увеличение на далака
    • Оток на глезените

    Синдром на Badda-Chiari. диагностика

    • Ултразвукова ехография. Тромби може да се визуализира при 85-90% от пациентите
    • Компютърна томография. CT сканирането може да е необходимо, за да се определи точната степен на препятствие.
    • MR. Магнитен резонанс (MRI) може да помогне при диференцирането на остър и хроничен синдром на Badd-Chiari.
    • Венография. С помощта на катетеризацията и флебографията е възможно да се очертаят ясно характера и тежестта на препятствията.

    Чернодробна биопсия и хистология

    Перкутанната чернодробна биопсия може да има добра прогностична стойност, особено ако се има предвид чернодробна трансплантация. Патологичните аспекти на чернодробната биопсия могат да включват: (1) пълна венозна задръствания и атрофия на чернодробните клетки, (2) тромби в терминалните чернодробни вени. Степента на фиброза може да се определи въз основа на биопсия. Най-тежките симптоми могат да включват фулминантна чернодробна недостатъчност с масивна центробежна некроза.

    Синдром на Badda-Chiari. лечение

    Лекарите трябва да идентифицират и да започнат агресивна и специфична терапия, насочена към коригиране или облекчаване на съдовите препятствия. Лекарствената терапия може да се започне за кратко време, може да има симптоматични ползи. Но ако лекарите използват само една стратегия за наркотици, тя ще бъде свързана с висока смъртност в рамките на две години (80-85%).

    Антикоагулацията е необходима при някои пациенти, особено тези, които имат хематологични заболявания, които са причина за развитието на синдрома на Budd Chiari. Протромбиновото време и активираното парциално тромбопластиново време трябва да се наблюдават и да се поддържат в рамките на терапевтичния диапазон.

    Тази терапия е била използвана в няколко случая. Тромболитичните агенти включват стрептокиназа, урокиназа, рекомбинантен тъканен плазминогенен активатор (RT-PA) и други агенти.

    Лечение на разширени вени

    Гастроскопията може да бъде полезен метод за лечение на разширени вени на стомаха и хранопровода. Неселективните бета-блокери (напр. Пропранолол, надолол) могат да се използват за първично предотвратяване на кървене от разширени вени.

    За контролиране на асцит може да се наложи диета с ниско съдържание на натрий.

    Симптоматичното лечение на синдрома на Badd-Chiari включва диуретици и терапевтична парацентеза.

    Чернодробната трансплантация трябва да се предлага на пациенти, които имат декомпенсирана чернодробна цироза.

    Синдром на Badda-Chiari. перспектива

    Следните фактори са свързани с добра прогноза:

    • Най-малката възраст по време на диагнозата
    • Отсъствие на асцит или лесно контролиран асцит
    • Ниско ниво на серумния креатинин

    Лоша прогноза ще бъде при пациентите, които няма да преминат лечение. Такива лица могат да страдат от смърт в резултат на прогресивна чернодробна недостатъчност в интервал от 3 месеца до 3 години от датата на поставяне на диагнозата. Други значими предсказващи предиктори са: чернодробна трансплантация, наличие на цироза и наличие на други хронични бъбречни заболявания. По отношение на смъртността, тя със синдрома на Буда-Циари обикновено се свързва с усложнения на черния дроб и асцитите. Усложненията, свързани с повишената смъртност, включват:

    • Чернодробна енцефалопатия
    • Кървене от разширени вени
    • Хепатореналният синдром
    • Портална хипертония
    • хиперкоакулационна
    • Чернодробна декомпенсация
    • Чернодробна недостатъчност
    • Бактериален перитонит

    Информация за редките заболявания, публикувана на сайта m.redkie-bolezni.com, е предназначена само за образователни цели. Той никога не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно Вашето лично състояние, трябва да потърсите съвет само от професионални и квалифицирани здравни специалисти.

    m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел с ограничени ресурси. По този начин не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена на този сайт, в никакъв случай не трябва да се използва като заместител на професионалните медицински съвети.

    Освен това, поради големия брой редки заболявания, информацията за някои заболявания и състояния може да бъде описана само под формата на кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля, свържете се с вашия личен лекар или доставчик на здравни услуги.