Пълен преглед на болестта и синдрома на Budd Chiari

Захранване

От тази статия ще научите: каква патология се нарича синдром Буда-Циари, колко опасна е тя, отколкото синдромът се различава от болестта на Буд-Чиари. Причини и лечение.

синдром на Budd-Chiari - застой на кръвта в черния дроб, причинени от нарушение на изходящия поток от органа, който се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). В резултат на нарушения на притока на кръв става черен дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (главен кръвоносен съд, който носи венозна кръв в черния дроб на не-сдвоен органи).

Анатомична структура на епигастралния участък на коремната кухина. Кликнете върху снимката за уголемяване

Обикновено две форми на болестта се отличават със същите симптоми и прояви:

  1. Болест или първична патология (причина - възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, които доставят кръв на черния дроб).
  2. Синдром на Badda-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).

Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката, 1 от 100 хиляди души са диагностицирани, при жени от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.

В патологията по различни причини (перитонит, тромбоза на съдовете), съседните и вътрешните съдове на черния дроб. Забавянето на кръвния поток причинява прераждане и некроза на хепатоцитите (органовите клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се сгъстява и увеличава по размер, като силно изстисква съдовете.

В резултат от развитие на заболявания на кръвообращението, исхемия (на кислород) и атрофия (загуба на време) периферни дялове на черния дроб, кръв застой в централната част, което бързо води до повишено налягане (портална хипертония) в входящите съдове.

Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на застой развива бъбречна и чернодробна недостатъчност (дисфункция), цироза (дегенерация на тяло подмяна на нефункционални тъкан) в кухината на гръдния кош или корема се натрупва голямо количество течност (500 мл, хидроторакс и асцит ). При 20% от синдрома в продължение на няколко дни води до фатален изход поради чернодробна кома и вътрешно кървене.

Пълното възстановяване на синдрома на Badd-Chiari е невъзможно. Лекарствената терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациента с хронична форма (до 10 години), но не са ефективни при остри форми на заболяването.

Медицинското назначаване при патология се извършва от лекар-гастроентеролог, хирургическа корекция се извършва от хирурзи.

Причини за болестта

Непосредствената причина за синдрома е стесняването или пълното нахлуване на стените на съдовете, което осигурява изтичане на венозна кръв от органа. Провокиране на външния им вид може:

  • механична коремна травма (удар, натъртване);
  • перитонит (остър възпалителен процес в коремната кухина);
  • перикардит (възпаление на външната съединителна тъканна мембрана на сърцето);
  • чернодробно заболяване (фокално увреждане и цироза);
  • оток на коремната кухина;
  • вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, осигуряващ изтичане на кръв от черния дроб);
  • тромбоза (припокриване на кръвоносния съд с тромб);
  • полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - еритроцити - се увеличава в кръвта);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно изтичане на урина с добавка на кръв);
  • мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи тромби в различни съдове);
  • инфекция (стрептококов, туберкулозен бацил);
  • лекарства (хормонални контрацептиви).

В 25-30% от случаите, причините за болестта не могат да бъдат установени, такава патология се нарича идиопатична.

Етапи на увреждане на черния дроб. Кликнете върху снимката за уголемяване

симптоми

Болестта може да се развие в остра, подостра и хронична форма:

  1. За остра форма се характеризира с бързо повишаване на признаци на заболяване - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразен оток на долните крайници, хидроторакс и асцит (течност в гръдната и коремната кухина). Пациентът е трудно да се движи и да извършва физически действия. Обикновено острата форма на синдрома на Budda-Chiari и болестта завършват с кома и смърт след няколко дни.
  2. Субакутната форма продължава с изразени симптоми (уголемяване на черния дроб и далака, развитие на асцит), не се развива толкова бързо, колкото е остро, а по-често се превръща в хроничен. Инвалидността на пациента е ограничена.
  3. Хронична форма в ранните етапи са асимптоматични (в 75-80%), може да доведе до слабост и умора на фона на увеличаване на притока на кръв към провала на органи не е свързано с физическа активност. Напредъкът недостатъчност провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство за тежест в горния ляв квадрант, повръщане, симптоми на цироза. Работната способност на пациента през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради чести усложнения от процеса).

Остра, непоносима болка в епигастриалната област (под долния ръб на гръдната кост, под лъжицата) или дясната хипохондрия

Незначителен иктер на очни склера и кожа

Подуване на повърхностни вени на гръдния кош и корема

Изразено подпухналост на краката

Хеморагичен асцит (наличие на кръв в натрупаната течност, причинена от вътрешно кървене)

Повишена далака (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненост в горния десен квадрант (в чернодробната област)

Слабост, повишена умора

Нарушаването на физикохимичните свойства на кръвта (увеличаване на вискозитета, коагулация)

Увеличаване на болката вдясно, в хипохондриума

Появата на ясно изразен венозен модел на корема и гръдния кош

Феномените на диспепсия (лошо храносмилане)

Често срещано събитие за синдрома на Буда-Циари е бързото развитие на сериозни усложнения:

  • бъбречна и чернодробна недостатъчност;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • вътрешно кървене;
  • цироза;
  • кома и смърт.

Средната продължителност на живота на пациент без лечение е от няколко месеца до три години.

диагностика

Синдромът на Badda-Chiari е предварително диагностициран със значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушения на коагулацията и развитие на асцит.

За потвърждаване на диагнозата се предписва клинична лабораторна диагноза:

  • разширен кръвен тест с броене на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
  • определяне на коагулиращи фактори на кръвта (промяна в индексите на коагулограмата, увеличаване на протромбиновото време);
  • биохимични кръвни тестове (повишаване на параметрите на алкалната фосфатаза, активност на чернодробната трансаминаза, леко повишение на билирубина и намаляване на албумина).
Анализ за чернодробни анализи. Кликнете върху снимката за уголемяване

Като инструментални методи използват:

  1. Компютърна томография и ултразвук (да се определи степента и местоположението на чернодробните места с нарушен кръвен поток).
  2. чернодробна съдова ангиография (информационен начин да се локализира причини циркулаторни нарушения (тромбоза, стеноза, оклузии) и степен на съдови лезии).
  3. Долна кавагра (изследване на долната вена кава за препятствия в кръвния поток).
  4. Биопсия или вземане на биологичен материал през целия живот (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или атрофия на клетките).

Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за да се определи локализацията на тромбозата).

CT на коремната кухина на пациент с синдром на Badda-Chiari

Методи на лечение

Лечението на заболяването е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, леко и за кратко улеснява състоянието на пациента (удължава живота си до 2 години).

Бод - Chiari заболяване

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96. 2. Първа помощ. - Москва: Голямата руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - Москва: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 GG.

Вижте какво "Бод-Chiari болест" е в други речници:

Chiari болест - Болестта на Чиари вижда болестта на Буда Чиари. Chiari II заболяване (Н. Chiari, 1851 1916 австрийски патолог, син:. Първичен чернодробна венозна тромбоза, Hiari endoflebit заболяване облитериращ чернодробните вени) заболяване с неизвестна етиология, поради...... Медицински Енциклопедия

асцит.. - I асцит (асцит, гръцки askitēs (nosos] хидропс; синонимни хидропс абдоминис, абдоминална воднянка) натрупване на течност в коремната кухина често възниква поради портална хипертония (портална хипертония) в цироза на черния дроб (цироза),...... Медицински енциклопедия

Хепатолиенален синдром - (. Гръцки Hepar, hēpat [OS] + лат задържане на черния дроб далака; синоним слезката чернодробно синдром). Комбинираният увеличение на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия) поради патологично процес, включващ двата органа. Има... Медицинска енциклопедия

Черният дроб - I Чернодробен (хепарин) непариран орган на коремната кухина, най-голямата жлеза в човешкото тяло, изпълнявайки различни функции. В черния дроб се получава неутрализиране на токсични вещества, които влизат в него с кръв от стомашно-чревния тракт; в него... Медицинска енциклопедия

тромбофлебит - I тромбофлебит; малък възпаление на стената на вената за образуване на тромб в своите лумен (тромбофлебит Gr Thrombos съсирек + Флепс, phlebos Виена + Itis.). В развитието на Т. брои от редица фактори: забавяне на притока на кръв, промени в своя...... Медицински Енциклопедия

Портална хипертония - (pozdnelat [вена] portae порта Виена. Синоним портална хипертония) повишаване на кръвното налягане в порталната вена, загуба настъпва, когато изходящият поток на кръвта от нея. Основните признаци на P. g. Варикозни вени на хранопровода, стомаха и...... Медицинска енциклопедия

хепатомегалия - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Уикипедия

ПОЛИЦЕЙТЕМА ИСТИНСКА - Мед. Истинската полицитемия (полицитемия вера) е неопластично заболяване, придружено от увеличение на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Източникът на растеж на тумора е предшественик на миелопоезата. Честота. 0,6 случая на 10 000...... Регистър на болестите

Цироза на черния дроб - Цироза на черния дроб... Уикипедия

Чернодробна цироза - Мед. Цироза на чернодробната хронична чернодробна патология с постепенна смърт на хепатоцити, широко разпространена фиброза и възли с регенерати, постепенно заместващи паренхима; придружен от неадекватни функции на хепатоцитите и промени в кръвния поток...... Регистър на болестите

Синдром на Badda Chiari: Причини, симптоми, лечение

Синдромът на Badda Chiari е много рядко заболяване, което е гестерогенно. Основната й опасност се крие във факта, че в първите етапи на развитие на болестта симптомите могат да бъдат объркани с други заболявания. Следователно общата картина на заболяването се развива след дълго време. Характеризирано от болестта на Буд Киари е значително увеличаване на черния дроб, нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, коремна болка и натрупването на голямо количество течност в коремната кухина.

Защо е синдром на Badd Chiari?

Има много причини, поради които се появява това ужасно заболяване:

  1. Доброкачествен или раков тумор в надбъбречната жлеза;
  2. Механични причини (главно вродени): стеноза на чернодробната вена, запушване или инфекция на кухата долна вена, хиперплазия на надбъбречната жлеза и т.н.;
  3. Карцином на хепатоцелуларната и бъбречната клетка;
  4. Инфекции - амебиазис, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и много други;
  5. Коагулопатия (антифосфолипиден синдром, както и дефицит на протеини S, C и антитромбин II);
  6. Тромбоцитозата, полицитемията, хематологичните нарушения са сериозни нарушения на коагулацията.

симптоматика

За диагностициране на "синдрома на Budd Chiari", лекарят трябва за да видите обструкцията на 2 или повече вени. Само в този случай симптомите на болестта стават забележими. Черният дроб започва да се увеличава до такава степен, че има разтягане на чернодробната капсула. Този симптом на синдрома е много болезнен. Увеличаването по-специално засяга частта от черния дроб на кауда.

В зависимост от нивото на стагнация на кръвта в чернодробната вена, могат да бъдат увредени и чернодробната функция. Последица от това е хипоксията или гладуването на кислорода. С течение на времето това води до некроза на черния дроб. Когато синдромът на Budd Chiari започва да тече в хроничен стадий, извънклетъчната матрица се простира значително. Този симптом на заболяването води до частично унищожаване на черния дроб.

Синдромът на Budd Chiari се развива на фона на проблеми с коагулацията на кръвта. По този начин има такива признаци:

  • асцит;
  • жълтеница;
  • увеличен далак;
  • разширяване на черния дроб.

Бодата на Буда Чиари има няколко клинични форми:

  1. Субакутната и остра форма се характеризира с асцит, бързо увеличаване на болката в корема, повишаване на черния дроб, подуване на корема, жълтеница и появата на бъбречна недостатъчност;
  2. Най-честият синдром в хронична форма. Така жълтеница може да отсъства, а тук един асцит само напредва. Повече от 50% от пациентите, страдащи от това заболяване, страдат от бъбречна недостатъчност;
  3. Най-леката форма е най-разпространена синдром Буд Киари. С нея всички клинични симптоми на болестта растат много бързо.

Как се диагностицира синдромът на Badda Chiari?

За потвърждаване на болестта на Budd Chiari е възможно само чрез оценка на резултатите от лабораторните изследвания и методите за визуално изследване. Сред тях:

  • Пълна кръвна картина, в които ще се наблюдава увеличаване на ESR и левкоцитоза.
  • коагулация. Пациентите с синдром на Badd Chiari ще имат продължително време на протомин, което обикновено съответства на 15-20 секунди.
  • Биохимия на кръвта. За да се определят резултатите от този анализ, наличието на синдрома може да бъде в много отношения. Съдържанието на билирубин може да се увеличи, активността на алкалната фосфатаза, AlAT и AsAT ще се увеличи значително.
  • Синдром на Badda Chiari определете с помощ. Хепатоманометрия и спленометрия. В резултат на изследването ще се разкрие намалено оклузивно налягане директно във вените на черния дроб, а налягането в портата ще се увеличи.
  • Ако има подозрение за болестта на Чиари, ще трябва да се подлагат на рогентография на коремната кухина. Този метод позволява да се определи наличието на асцит, карцином и хепатоспленомегалия. Веднага лекарят ще открие калцификация, ако има тромбоза на порталната вена. До 8% от пациентите с синдром на Budda Chiari също имат вариации на хранопровода.
  • Ултразвукът е друг инструментален метод, което се извършва с този синдром. С него можете да видите тромби във вените и многобройни признаци на чернодробно увреждане навреме.
  • CT. Томографията се извършва само с контраст. Синдромът на Budd Chiari се определя, ако контрастният материал се разпределя неравномерно. Каудалният лоб на черния дроб ще има много висока концентрация. Периферните отделения ще бъдат лишени от кръвен поток. Почти 50% от всички пациенти с това заболяване ще бъдат диагностицирани с тромбоза.
  • ЯМР е друг метод за диагностициране на пациентите със синдрома на Буд Киари. Чувствителността на това проучване е 90%. По време на изследването можете да видите области на атрофия, некроза, мастна дегенерация, както и области на нарушение на чернодробната перфузия.
  • Доплерова ултрасонография Той се използва и за диагностициране на синдрома на Budd Chiari. В резултат на това специалистът визуализира наличието на тромби в чернодробните и кухи вени. Болестите ще открият също нарушения на кръвния ток в съдовата мрежа.
  • Радионуклидно сканиране Също така се провежда при пациенти със синдром на Budd Chiari. Тъй като методът се основава на използването на колоидна сяра, концентрацията на този изотоп в черния дроб на черния дроб се отбелязва при пациентите, както в случая с КТ.
  • Венерографията е от голямо значение за диагностицирането на това заболяване. Едновременно с изследването по време на процедурата е възможно да се провеждат терапевтични действия: манипулация, тромболиза и др.
  • Чернодробна биопсия - изследване, което е задължително преди чернодробна трансплантация, както и за диагностициране на синдрома на Budd Chiari. По този начин е възможно да се установи наличието на фиброза и видимо чернодробно увреждане.

Във всеки случай, лекарят решава кои диагностични методи да се прилагат. Тя зависи от здравословното състояние и общото състояние на тялото на пациента.

Как се лекува синдромът на Badda Chiari?

Синдромът Budd Chiari се лекува изключително в болницата. Има хирургически, има лекарства, които да помогнат за справяне с болестта.

Лечението с лекарства води до слаб и много краткосрочен ефект. Ако лечението на синдрома на Badd Chiari е изключително медикаментозно, след 2 години само 80% от пациентите остават живи. При поддържане на състоянието на пациента се прилагат:

  • Тромболитични препарати - Стрептаз (инжектиран чрез катетър), урокиназа (приложена интравенозно), Aktilis (също интравенозно).
  • антикоагуланти - "Fragmin", "Clexane".
  • Диуретици в дългосрочен план - "Veroshpilakton", "Furosemide". В същото време трябва да ограничите използването на вода и соли.

В зависимост от причината за синдрома на Budda Chiari, лекарят може да предпише един или друг вид хирургическа процедура:

  1. Ангиопластика. Веднага след извършването на дилатация на балона се поставя стент през кожата. Тази операция се извършва, ако има инфекция на лумена на кухата вена.
  2. Байпас хирургия. Целта на тази хирургична намеса е да се намали натискът в синусоидалните пространства на черния дроб. Ако има тромби в кръвоносните съдове на черния дроб, на пациента се поставя специален шунт.
  3. Друга възможност за борба с болестта е чернодробна трансплантация. Ако синдромът на Budd Chiari е остър, тогава това е хирургическата интервенция. След това пациентите могат да живеят повече от 4 години. Ако това заболяване провокира карцином, тогава такива пациенти също имат трансплантация.

Какво прогнозира?

Остър синдром на Budd Chiari води до смърт най-често. Ако болестта продължи дълго време, продължителността на живота на пациента не е повече от 2-3 години. Прогнозата за възстановяване до голяма степен зависи от това дали проблемните области могат да бъдат елиминирани чрез хирургическа интервенция.

Болест на Буд Киари

Budd-Chiari синдром - обструкция (тромбоза), чернодробни вени, което се наблюдава при тяхното сливане в долната вена кава и води до прекъсване на кръвния поток от черния дроб.

Болестта е описана за пръв път от английския лекар Гуд Буд през 1845 г. По-късно през 1899 австрийският патолог Н. Чиари предостави информация за 13 случая на този синдром.

Процесът на заболяването може да бъде остър и хроничен. Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброзата на вътрехепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.

Клиничните симптоми на заболяването са: болка в горната част на корема, мека болезнена палпация на черния дроб, асцит.

Диагнозата се основава на оценката на клиничните прояви на болестта, резултатите от ултразвуковото доплерово изследване на венозния кръвен поток, визуализиращите методи за изследване (КТ, ЯМР на органите на коремната кухина); данни за spleno- и hepatomannometry, по-ниска кавгография, чернодробна биопсия.

Лечението се състои в употребата на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. Прилагат се манипулационни операции за елиминиране на запушването на кръвоносните съдове. Пациентите с остър ход на синдрома на Budda-Chiari имат чернодробна трансплантация.

  • Класификация на синдрома на Budd Chiari
    • Класификация на синдрома на Budda-Chiari по рождение:
      • Основен синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

      Мембранната инфекция на долната вена кава е рядко патологично състояние. Това е най-често сред жителите на Япония и Африка.

      В повечето случаи пациентите с мембранна инфекция на долната вена кава са диагностицирани с цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

    • Вторичен синдром на Budd Chiari.

      Има случай на перитонит, стомашни тумори, перикардит, долната вена кава тромбоза, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

  • Класификация на синдрома на Budd-Chiari надолу по веригата:
    • Остър синдром на Badda-Chiari.

      Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава.

      При остра оклузия на чернодробните вени появяват внезапно повръщане, силна болка в епигастриума региона и в горния десен квадрант (поради подуване и разтягане на черния дроб Glisson капсула); има жълтеница.

      Болестта прогресира бързо, асцитът се развива в рамките на няколко дни. В терминалния етап се появява кърваво повръщане.

      При прикрепена тромбоза на долната вена кава, подуване на долните крайници се наблюдава разширяване на вените по предната коремна стена. При тежки случаи на пълно блокиране на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентерични съдове с болка и диария.

      В острия ход на синдрома на Budd Chiari, тези симптоми се появяват внезапно и се проявяват с бърза прогресия. Болестта завършва смъртоносно в рамките на няколко дни.

    • Хроничен синдром на Буд Киари.

      Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на вътрехепаталните вени, повечето от случаите, причинени от възпалителния процес.

      Болестта може да се прояви само чрез хепатомегалия с постепенно прикрепване на болка в десния хипохондриум. В развития стадий на черния дроб значително се увеличава, става гъста, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност.

      Болестта може да бъде усложнена от кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

  • Класификация на синдрома на Badd-Chiari за локализиране на венозна обструкция:

    Има няколко вида синдром на Badd-Chiari.

    • Тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
    • II тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на основните чернодробни вени.
    • III тип синдром на Badda-Chiari - обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивно заболяване).
  • Класификация на синдрома на Буда-Чиари по етиология:
    • Идиопатичен синдром на Badd-Chiari.

      При 20-30% от пациентите не може да се установи етиологията на заболяването.

    • Вроден синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

    • Тромботичен синдром на Budd Chiari.

      Развитие на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите са свързани с хематологични нарушения (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, дефицит на протеин С, протромбиновото дефицит III).

      В допълнение, причините за синдрома на Budda-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, употреба на перорални контрацептиви.

    • Посттравматичен и / или възпалителен процес.

      Проявява се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behçet), травма, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

    • На фона на злокачествени неоплазми.

      синдром на Budd-Chiari mozhetvoznikat пациенти с бъбречно или хепатоцелуларен карцином, надбъбречните тумори, лейомиосарком на долната вена кава.

    • Срещу чернодробни заболявания.

      Синдромът на Badda-Chiari може да се развие при пациенти с цироза на черния дроб.

  • Епидемиология на синдрома на Budd Chiari

    В света честотата на синдрома на Badd-Chiari е ниска и е 1: 100 000 от населението.

    В 18% от случаите развиват синдром, синдром на Budd-Chiari, свързани с нарушения хематологични (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, протеин С дефицит, протромбиновото дефицит III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да бъдат диагностицирани съпътстващи заболявания (идиопатичен синдром на Badd-Chiari).

    Жените с хематологични нарушения са по-често болни.

    Синдромът Буда-Циари се проявява на 40-50 години.

    Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

    Етиология и патогенеза

    • Етиология на синдрома на Budd Chiari
      • При 20-30% от пациентите с синдром на Badda-Chiari това заболяване е идиопатично.
      • Механични причини.
        • Вродена мембранна инфекция на долната вена кава.
          • Тип I: тънката мембрана е в долната вена кава.
          • Тип II: липса на сегмента на долната вена кава.
          • Тип III: липса на кръвен поток по долната вена кава и развитие на обезпеченията.
        • Стеноза на чернодробната вена.
        • Хипоплазия на суперчепатичните вени.
        • Постоперативна обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
        • Посттравматична обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
      • Парентерално хранене.

        Има случаи на развитие на синдрома на Badd-Chiari като усложнение на катетеризацията на долната вена кава при новородени.

      • Тумори.
        • Бъбречен клетъчен карцином.
        • Хепатоцелуларен карцином.
        • Тумори на надбъбречните жлези.
        • Лейомиосаркома на долната вена кава.
        • Мицома на дясната ушенце.
        • Тумор на Wilms.
      • Нарушения на коагулацията.
        • Хематологични нарушения.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоза.
          • Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
          • Миелопролиферативни заболявания.
        • Коагулопатия.
          • Дефицит на протеин С.
          • Дефицит на протеин S.
          • Дефицит на антитромбин II.
          • Антифосфолипиден синдром.
          • Други коагулопатии.
        • Системен васкулит.
        • Сърповидно-клетъчна анемия.
        • Хронични възпалителни заболявания на червата.
        • Приемане на орални контрацептиви.
      • Инфекциозни заболявания.
        • Туберкулоза.
        • Аспергилоза.
        • Филариатоза.
        • Ехинококоза.
        • Амебиаза.
        • Сифилис.
    • Патогенеза на синдрома на Budd Chiari

      Диаметърът на големите чернодробни вени (дясно, средно ляво) е 1 см. Те събират кръв от по-голямата част от черния дроб и се изцеждат в долната камера на влагата. В по-малки чернодробни вени кръвта идва от опашката на черния дроб и от някои части на дясната част на лоб.

      Ефективността на кръвния поток през чернодробните вени зависи от скоростта на кръвния поток и налягането в десния атриум и в долната вена кава. По време на по-голямата част от сърдечния цикъл кръвта се движи от черния дроб към сърцето. Това движение се забавя по време на систола на дясното предсърдие поради повишения натиск в него.

      След систол, има кратко увеличение на кръвния поток през чернодробните вени в резултат на вълна от натиск, чието поява води до рязко затваряне на трикуспидната клапа в началото на систолата на вентрикулите.

      Вълната под налягане води до временно преобразуване на чернодробния венозен кръвен поток, което показва еластичността на чернодробната тъкан и способността на органа да се адаптира към тези промени.

      Хепатоцелуларната патология на черния дроб води до твърдост на чернодробната тъкан. Колкото по-изразени патологични промени в чернодробния паренхим, толкова по-ниска е способността на чернодробните вени да се адаптират към вълните на налягане.

      Продължителното или внезапно обструкция на долната вена кава или чернодробните вени може да доведе до хепатомегалия и жълтеница.

      Когато синдром на Budd-Chiari, венозно запушване, допринася за повишаване на налягането в синусоидални пространства води до нарушаване на венозен поток на кръвта в порталната вена, асцит и морфологични промени в чернодробната тъкан. Както при остър и хроничен курс на болестта в черния дроб (tsentrolobulyarnoy зона) показват симптоми венозна стаза, тежестта на който зависи от степента на увреждане на чернодробната функция. Повишеното налягане в синусоидалните пространства на черния дроб може да доведе до хепатоцелуларна некроза.

      Запушването на една от чернодробните вени е асимптоматично. За клинична проява на синдрома на Badd-Chiari трябва да има нарушение на кръвотока в най-малко две от чернодробните вени. Нарушаването на венозния кръвен поток води до хепатомегалия, което допринася за разтягане на чернодробната капсула и появата на болка.

      При повечето пациенти със синдром на Badda-Chiari кръвният поток преминава през несвързаната вена, интеркосталните съдове, паравертебралните вени. Този дренаж обаче не е ефективен, въпреки че част от кръвта се отклонява от черния дроб през порталната вена.

      В резултат синдромът на Буда-Циари развива атрофия на периферните части на черния дроб и централната хипертрофия. Приблизително 50% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат компенсаторна хипертрофия на каудатния лоб на черния дроб, което води до вторична обструкция на долната вена кава. 9-20% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат тромбоза на порталната вена.

      • Синдромът на Badd-Chiari се проявява в резултат на нарушен чернодробен венозен кръвен поток поради стеноза, тромбоза на чернодробните вени или мембранна инфекция на долната вена кава. Хипертрофираната част на опашката на черния дроб допринася за появата на вторична обструкция на долната вена кава. Коремни вени се разширяват; се формират обезпечения.
      • Б - с венозно изследване, правилната чернодробна вена не се визуализира; Мрежата от обезпечения изглежда като мрежа.
      • С - хистологичното изследване на чернодробните синусоиди около централната вена се разширява и запълва с кръв; се визуализират признаците на центролобуларна некроза.
      • D - непроменени вени на черния дроб.
      • Е - хистологична картина на непроменена чернодробна тъкан.

    Синдром на Badda-Chiari: Причини, симптоми, диагноза и лечение

    Синдром или болест, синдром на Budd-Chiari се нарича запушване (обструкция, тромбоза) вена, доставя на черния дроб, в тяхното сливане с долната куха вена. Такова съдова оклузия, причинена от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобити тромбоза и съдови възпаления (endoflebitami) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова блокиране на чернодробните вени може да бъде остра, субакутна или хронична и е 13-61% при всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване функционирането на черния дроб и увреждане на неговите клетки (хепатоцити). По-късно заболяването причинява неизправност в работата на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.

    Синдромът на Badda-Chiari е по-чест при жените с хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на тяхното развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта идва от тежка бъбречна недостатъчност.

    Причини, механизъм на развитие и класификация

    Най-често синдромът на Badda-Chiari е резултат от вродени аномалии в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб или наследствените патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

    • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
    • неоплазми: карциноми на черния дроб, лейомиом на долната вена кава, миксома на сърцето, надбъбречен тумор, нефробластом;
    • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозен оклузия на долната вена кава, хипоплазия на надбъбречните вени, долната вена кава обструкция след травма или операция;
    • мигриращ тромбофлебит;
    • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза филариаза, туберкулоза, хидатидоза болест, перитонит, перикардит или абсцеси;
    • цироза на черния дроб с различни етиологии.

    Според статистиката, 20-30% от пациентите със синдром на Budd-Chiari е идиопатична в 18% от случаите, предизвикани от нарушения на кръвосъсирването, и 9% - неоплазми злокачествен характер.

    За етиологичните причини за развитие синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

    1. Идиопатична: необяснима етиология.
    2. Вродена: развива се поради инфекция или стеноза на долната вена кава.
    3. Пост-травматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, имуностимулираща терапия.
    4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
    5. Причинено от онкологични заболявания: провокирано е от хепатоцелуларни карциноми, неоплазми на надбъбречните жлези, лейомиосаркоми и др.
    6. Разработва се на фона на различни видове цироза на черния дроб.

    Всички по-горе заболявания и състояния може да доведе до проявата синдром на Budd-Chiari, т. К. Те са етиологичен причина за тромбоза, стеноза или съдова заличаване. Асимптоматичното може да тече обструкция само един от чернодробните вени, запушване, но развитието на две тръбички на вените се случва венозна нарушение krovoottoka и увеличаване vnutrivenoznogo налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която на свой ред предизвиква хиперекстензия на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в правилния хипохондриум.

    След това по-голямата част от пациентите с венозна изтичане на кръв започва да се появят през паравертебрални вени, вени и несдвоен междуребрените съдове, но това са само частично ефективни дренаж и венозна стаза води до хипертрофия на атрофия чернодробни секции централната и периферната. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза може да се развие анормален разширяване на лоб на черния дроб опашка, което причинява запушване на долната куха вена лумена. С течение на времето тези промени водят до образуването на фулминантна чернодробна недостатъчност срещащи се на фона на хепатоцитен некроза, васкуларна пареза, енцефалопатия, нарушения в кръвосъсирването или чернодробна цироза.

    Чрез локализиране на мястото на тромбозата и ендофлебита синдромът на Буда-Циари може да бъде от три типа:

    • I - долна вена кава с вторично заличаване на чернодробната вена;
    • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
    • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

    симптоми

    клиничните прояви на Budd-Chiari синдром на символ зависи от местоположението на чернодробна съдова оклузия, поток характер заболяване (остра, фулминантен, субакутна или хронична) и наличието на някои съпътстващи заболявания пациент.

    Най-често се наблюдава хронична прогресията на заболяването, синдром на Budd-Chiari дълго, когато не се придружава от видими симптоми и могат да бъдат открити само чрез палпация или инструментален изследване (ултразвук, радиография, СТ и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът се появява:

    • болка в черния дроб;
    • повръщане;
    • тежка хепатомегалия;
    • уплътняване на чернодробната тъкан.

    В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късни етапи се развива тромбоза на мезентериалните съдове, тежка портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

    При остро или слабо развитие на синдрома, което се наблюдава при 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

    • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
    • лека жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
    • гадене или повръщане;
    • патологично увеличение на размера на черния дроб;
    • разширено разширение и оток на повърхностни венозни съдове в областта на предната коремна и гръдна стена;
    • оток на краката.

    При остър курс на заболяването, синдром на Budd-Chiari прогресира бързо и в рамките на няколко дни, 90% от пациентите има издатина на корема и натрупване на течност в корема (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и се регулира като диуретици. На много късен етап от 10-20% от пациентите, разкри признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозна кървене от кръвоносните съдове на стомаха или хранопровода.

    Светкавичната форма на синдрома на Budda-Chiari е доста рядко. Характеризира се с бързото развитие на асцит, бързо увеличаване на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност.

    При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение пациентите с синдром на Badd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:

    • асцит;
    • кървене на разширения хранопровод или стомаха;
    • хиперплазия (значително увеличаване на далака по размер и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите, левкоцитите и други кръвни елементи).

    По-голям процент от пациентите с болест на Badd-Chiari, придружен от пълна блокиране на вените, умират от предстояща бъбречна недостатъчност в рамките на 3 години.

    Аварийни условия в синдрома на Буда-Циари

    В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на урината. За да се осигури навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да се обадят на екипа за линейки. Такива знаци могат да бъдат:

    • бърза прогресия на симптомите;
    • повръщане на почвата за кафе;
    • закачени изпражнения;
    • рязко намаляване на количеството урина.

    диагностика

    Лекарят може да подозират развитие синдром на Budd-Chiari при пациент идентифициране граници увеличение на черния дроб, асцит признаци, цироза, чернодробна недостатъчност комбинира с отклонения, идентифицирани в лабораторни кръвни биохимични анализи. За тази цел, функционални чернодробни тестове, проведени с тромботични рискови фактори: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С

    За да се изясни диагнозата, пациентът се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:

    • Доплеров ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    При всички проучвания съмнителни резултати пациент се получават чернодробна биопсия, позволява да се разкрие признаци на атрофия хепатоцити, тромбоза терминални чернодробни венули и венозна стаза.

    лечение

    Лечението на синдрома на Badd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност, на пациентите се показва хирургично лечение, чиято цел е да се прилагат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се изпълнят следните видове операции:

    • ангиопластика;
    • байпас хирургия;
    • дилатация на балони.

    Когато мембранна неперфориран или стеноза на долната куха вена, за да възстановите венозен поток в нея се извършва chrespredserdnaya membranotomiya, разширяването, вена байпас с атриум или замяна, обекти на стеноза на протези. В най-тежките случаи, при пълно поражение на чернодробната тъкан с цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, пациентът може да бъде препоръчан чернодробна трансплантация.

    За да се подготви пациентът за операция, да се възстанови кръвотока в черния дроб в остър период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят задължително назначава тестовете за контрол на пациентите за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в схемата на терапията и дозирането на определени медикаменти. Препаратите на такива фармакологични групи могат да бъдат включени в комплекса на лекарствената терапия:

    • лекарства, които подпомагат нормализирането на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
    • диуретици: Ласикс, Фуроземид, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • глюкокортикоиди.

    Лекарствената терапия не може напълно да замести хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткосрочен ефект и двугодишната честота на преживяемост на не-оперирани пациенти със синдром на Badda-Chiari е не повече от 80-85%.

    Болест и синдрома на Буд Циари

    Какво представлява болестта и синдрома на Badda-Chiari -

    Budd-Chiari заболяване - първичен вено-оклузивна болест на черния дроб тромбоза и последващо оклузията както и аномалии на чернодробните вени, което води до нарушаване на изтичане на кръв от черния дроб. синдром на Budd-Chiari - вторично увреждане на кръв изтичане от черния дроб на редица патологични състояния, които не са свързани с промени в черния дроб съдови.

    Какви причини / причини за болестта и синдрома на Badd-Chiari:

    Endoflebit чернодробна вени се проявява по-често при вродени аномалии на черния дроб от съдовете, допринася за формирането на контузията си, нарушения на кръвосъсирването, бременност, раждане, хирургия, васкулит, продължителна употреба на хормонални контрацептиви. синдром на Budd-Chiari, наблюдавани по време перитонит, стомашни тумори, перикардит, тромбоза и малформации на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

    Разпространението. Идиопатичният ендофлебит с тромбоза е 13-61% от всички случаи на тромбоза. Процентът на откриване при аутопсия е 0,06%.

    Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

    И в двата случая водещите симптоми са портална хипертония и увреждане на черния дроб.

    Симптомите на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

    Характеристики на клиничните прояви. Чрез естеството на развитието на заболяването се изолират остри, субакутни и хронични форми.

    • Остра форма на заболяването започва внезапно с появата на силна болка в епигастриума и дясната хипохондрия, повръщане, уголемяване на черния дроб. При включването в процеса на долната вена кава се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на подкожните вени на предната коремна стена и гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, който често има хеморагичен характер. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторгакс, той не може да бъде лекуван с диуретици.
    • В хронична форма (80-85%) ендофлебит от дълго време е асимптоматичен или се проявява само чрез хепатомегалия. По-късно се отбелязва болка в правилния хипохондриум, повръщане. В напреднал стадий на черния дроб е значително повишена в размер, става гъста, евентуално образуване цироза, в някои случаи се появяват спленомегалия, вените на предната коремна стена и гърдата. В крайния етап се откриват тежки симптоми на портална хипертония. В редица случаи синдромът на долната вена кава се развива. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове.

    Възпрепятстванията могат да възникнат на различни нива:

    • малки чернодробни вени (с изключение на крайни венети);
    • големи чернодробни вени;
    • чернодробно отделение на долната вена кава.

    Жълтеницата е рядка. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако такива пациенти не получат необходимата медицинска помощ, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

    Диагноза на болестта и синдрома на Буда-Циари:

    Диагностични характеристики:

    Трябва да се помни, че поемането на това заболяване трябва да става при идентифицирането на пациента с наличието на асцит, хепатомегалия, особено в присъствието на смущения в системата за съсирването на кръвта. Диагнозата се основава на клиничните прояви на болестта. Промените в лабораторните показатели не са типични. Възможно е да има левкоцитоза, повишение, дис-и хипопротеинемия, умерено повишаване на активността на феритите. Високата концентрация на протеина и повишаване на серум-албумин градиент sditicheskogo предполага показва наличието на тромбоза или оклузия netrombicheskoy pechenoch вени. При изчислената томография без контраст, както и чрез ултразвук, се определя опашката на черния дроб и съседните места на паренхима с намалено кръвоснабдяване. Доплеров ултразвук се използва. В ядрено магнитен томография на черния дроб нехомогенни, има увеличение на точността на опашатите лоб на черния дроб ангиографията в данните за диагностика (долна и cavagraphy venogepatografiya). Има данни за диагностика стойност хепато-биопсия (атрофия хепатоцити tsentrolobulyarnoy зона, венозен застой, тромбоза в крайните чернодробни венулите).

    Лечение на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

    Лечение на синдрома на Badd-Chiari. При липса на чернодробна недостатъчност е показано хирургично лечение - приложение на анастомози. В случай на резистентен асцит, е показана олигурия, лимфонова анастомоза. Когато долната вена кава стеноза или мембранозен на за използване rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, разширение и протези стеснените сайтове или байпас вена кава на дясното предсърдие. Прилагайте следните разновидности на портосистемни шънтове (портокала, месокавал, мезоанализ). Чернодробната трансплантация може да възстанови функционалното си състояние.

    Консервативната терапия дава само временни симптоматични ефекти. Смъртността при използване на консервативна терапия е 85-90%. Консервативното лечение се състои в назначаването на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, диуретиците и антагонистите на алдостерона, глюкокортикостероидите. Според указанията се използват антиагреганти и фибринолитични средства.

    прогноза:

    Острата форма обикновено води до чернодробна кома и смърт на пациента. Продължителността на живота на пациентите с дългосрочен ограничен процес по време на симптоматичната терапия е няколко години. Прогнозата се определя до голяма степен от етиологията на синдрома, преобладаването на оклузията и евентуално елиминирането му.

    Кои лекари трябва да се консултират, ако имате болест и синдром на Badda-Chiari:

    • гастроентеролог
    • хирург

    За какво се притесняваш? Искате ли да научите по-подробна информация за болестта и синдрома на Буда-Чиари, нейните причини, симптоми, методи на лечение и превенция, курса на заболяването и след диета след него? Или имате нужда от проверка? Можете да Направете среща с лекар - Клиника евролаборатория винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще Ви преглеждат, ще изследват външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате с вас и да ви предостави необходимата помощ и диагностика. Можете също така обадете се на лекар вкъщи. клиника евролаборатория е отворен за вас денонощно.

    Как да се свържете с клиниката:
    Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви вземе удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени тук. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката в личната й страница.

    Ако преди това сте завършили някакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите си в кабинета на лекаря. Ако не са извършени проучвания, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

    Ти? Необходимо е да се подходи внимателно към състоянието на вашето здраве като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболявания и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които първоначално не се проявяват в нашето тяло, но накрая се оказва, че за съжаление те вече се лекуват твърде късно. Всяка болест има свои собствени специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар симптомите на заболяването. Определението на симптомите е първата стъпка в диагностиката на заболяванията като цяло. За това просто е необходимо няколко пъти годишно подлежат на медицински преглед, не само за предотвратяване на ужасно заболяване, но и за поддържане на здрав ум в тялото и тялото като цяло.

    Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте секцията за онлайн консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от прегледи за клиники и лекари - опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Също така се регистрирайте в медицинския портал евролаборатория, да бъдете постоянно актуализирани с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпратени по пощата.