Синдром на Badda-Chiari

Захранване

Синдром на Badda-Chiari - заболяване, което се характеризира с обструкция на черния дроб на черния дроб, което води до нарушаване на кръвния ток и венозна задръствания. Патологията може да бъде причинена от първични промени в кръвоносните съдове и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се случва в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в горния десен квадрант, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, лека жълтеница, асцит. Най-острата форма на заболяването е остро, което води до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава стабилни резултати, продължителността на живота директно зависи от успешната хирургическа интервенция.

Синдром на Badda-Chiari

синдром на Budd-Chiari - патологичен процес, свързан с промени в черния дроб притока на кръв поради намалените лумена на вената, съседен на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на организма зависи от неговото състояние. Следователно, нарушаването на кръвопреливането засяга всички системи и органи и води до обща опиянение. синдром на Budd-Chiari, може да се дължи на вторична патология големи вени, което води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните съдови промени, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на заболеваемост е 1: 100 000 души. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - злокачествени тумори. В 30% от случаите не е възможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените на възраст 40-50 години.

Причините за синдрома на Budd-Chiari

Развитието на синдрома на Budda-Chiari може да се дължи на различни фактори. Основната причина е вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и стесняване и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се установи точната причина за това състояние, а след това те говорят за идиопатичния синдром на Budd Chiari.

Стомаха провокира травматично увреждане може Budd-Chiari синдром, заболяване на черния дроб, перитонеална възпаление (перитонит) и перикарда (перикардитът), злокачествени заболявания, хемодинамични промени, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане.

Всички тези причини водят до нарушаване на проходимостта на вените и развитието на застояли явления, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. Освен това нараства вътреческото налягане, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, при заличаване на големите съдове кръвният поток се дължи на други венозни клонове (несдвоени вени, междукостови и паравертреални вени), но те не могат да се справят с такъв обем кръв.

В резултат на това всички завършват с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб допълнително изостря ситуацията, тъй като компресира по-силно вената, което я кара да препятства напълно.

Симптомите на синдрома на Badd-Chiari

В патологичния процес в синдрома на Budd Chiari могат да се използват различни съдове: малки и големи чернодробни вени, долната куха вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на повредените съдове: ако е засегната само една вена, патологията продължава асимптоматично и не предизвиква влошаване на доброто състояние. Но промяната в кръвния поток в две или повече вени не преминава без следа.

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острото, субакутично или хронично развитие на заболяването. Острата форма на патологията се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в правилния хипохондриум, гадене и повръщане. Появява се лека жълтеница и чернодробният размер (хепатомегалия) рязко се увеличава. Ако патологията засяга кухата вена, след това подуване на долните крайници, се отбелязва разширяване на подкожните вени по тялото. Няколко дни по-късно има бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторгакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смъртта на пациента.

Субакутичният поток се характеризира с увеличаване на черния дроб, реологични нарушения (по-точно, повишена коагулация на кръвта), асцит, спленомегалия (разширение на далака).

Хроничната форма не може да даде дълги клинични признаци, заболяването се характеризира само с увеличаване на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно има дискомфорт под ниското дясно ребро и повръщане. По време на патологията се образува цироза на черния дроб, разширява се далака, в резултат на което се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на болестта, която се регистрира в повечето случаи (при 80%).

В литературата са описани единични истории за светкавична форма, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. След няколко дни се развива жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностика на синдрома на Budd Chiari

Синдромът на Badda-Chiari може да бъде заподозрян в развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия на фона на повишена коагулация на кръвта. За окончателната диагноза гастроентерологът трябва да проведе допълнителни изследвания (инструментална и лабораторна).

Лабораторните методи дават следните резултати: общият кръвен тест показва увеличение на броя на левкоцитите и ЕМС; коагулограмата разкрива растежа на протромбиновото време, биохимичният анализ на кръвта определя увеличаването на активността на чернодробните ензими.

Инструментални методи (черен дроб ултразвук, доплер, portography, CT, MRI черния дроб) измерване черния дроб и далака размер, за да се определи степента и дифузен съдови заболявания, както и причина за заболяване, за откриване на тромби и венозна стеноза.

Лечение на синдрома на Badda-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и елиминиране на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за незначително подобряване на общото състояние. Пациентите са предписани диуретици, премахвайки излишната течност от тялото, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и процесите на възпаление се използват глюкокортикостероиди. Всички пациенти са предписвани антитромбоцитни агенти и фибринолитици, които увеличават скоростта на резорбция на тромба и подобряват реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирана употреба на консервативна терапия е 85-90%.

Възстановяването на кръвоснабдяването на черния дроб може да се извърши само бързо, но хирургичните процедури се извършват само при отсъствие на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. По правило се извършват следните операции: прилагане на анастомози - изкуствени послания между повредени съдове; манипулация - създаване на допълнителни начини на изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. Когато е показана стеноза на висшата вена кава, протезата и разширяването й.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароващо, засяга възрастта на пациента, съпътстващата се хронична патология, наличието на цироза. Отсъствието на лечение води до смърт на пациента в периода от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Болестта може да причини усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасни са острата и мълниеносна природа на синдрома на Badd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на хирургическата интервенция.

Синдром на Badda-Chiari

Чрез Budd-Chiari синдром на статистически записи класифицира комплекс патология на чернодробните вени, обхванати в ICD-10 ", емболия, и други вени" група код I82.0. Той за първи път описан от британски хирург и патолог Budd Chiari от Австрия през втората половина на 19-ти век като тромбоза на кръстопътя на чернодробна вена и долната куха вена. Това води до намаляване на изтеглянето на кръвта от чернодробните лобули.

С течение на времето, терминът "болест на Буда-Чиари" се появява в медицината. Поддръжници отнасят към тази форма на вторично увреждане на венозната система на черния дроб в различни заболявания, особено дори изолиран патология: синдром на Budd-Chiari, свързани с проява на остра тромбоза, и болест на същото име по-нататък вътрешната възпаление на кораба (тромбофлебит) фиброзни интрахепаталните вени.

Привържениците на стария термин обясняват разликата между острата и хроничната форма на тока. Клиничните симптоми и в двата случая не се различават: патологията причинява коремна болка, значително уголемяване на черния дроб, асцит (уголемяване на корема поради натрупване на течност).

Синдромът е доста рядък: 1 случай на 100 000 население. Жените на възраст 40-50 години са по-склонни да страдат.

причини

Досега 30% от случаите на разкрития синдром на Badd-Chiari остават неясни, те се наричат ​​идиопатични. Посочените причини се различават по произход, но всички водят до нарушаване на проходимостта на чернодробните вени.

Механично свиване е възможно във връзка със следните състояния:

  • вродена инфекция, недостатъчно развитие на кръвоносните съдове (долна вена кава и чернодробна вена);
  • коремна травма;
  • следствие от хирургическа интервенция;
  • продължително парентерално хранене на пациента (чрез интравенозен катетър);
  • усложнение на процедурата за катетеризиране на вената кава.

Компресиране вени различни неопластични процеси, метастази (бъбречни, хепатоцелуларен карцином, рак на надбъбречната жлеза, miosarkoma долната куха вена, дясното предсърдие туморни обрастване стени) се появява при 9% от случаите.

Повишената коагулация на кръвта включва заболявания на сърцето, кръвоносните съдове и промени в синтезата на клетъчните елементи:

  • претоварване при сърдечна недостатъчност;
  • тромбоцитоза, полицитмия, еритремия (18% от случаите с коагулопатии);
  • Коагулопатии, свързани с дефицит на протеини, антитромбин;
  • нарушения, причинени от прием на орални контрацептиви, бременност;
  • сърповидно-клетъчна анемия;
  • системни васкулитни заболявания.

Хронични възпалителни заболявания на малките и дебелите черва, чернодробно заболяване.

Усложнена поява на хронични инфекции (туберкулоза, сифилис, амебиаза, ехинококоза), хелминова инвазия.

Какво се случва във вените на черния дроб?

От по-голямото тегло на черния дроб венозна кръв се събира на три големи съда с диаметър до 10 mm, които са свързани с долната вена кава. От каудатния лоб се отпускат малки вени. Скоростта на притока на кръв в черния дроб зависи от силата и фазата на контракциите на сърдечния мускул, достатъчно смучене на десния атриум и вена кава. Вълните трептения, причинени от увеличаването и намаляването на налягането в дясната камера с нормални вени, са покрити от тяхната еластичност, адаптивни способности.

Патологията на чернодробните клетки (хепатоцитите) води до затягане на тъканите, венозна задръствания, нарушаване на адаптивните свойства. Обратно, прекратяването на кръвния поток, дължащо се на тромбоза, спира функцията на чернодробната тъкан до некроза на хепатоцитите.

В резултат на това черният дроб се увеличава по размер, удължаването на капсулата причинява болка.

По това време спомагателните съдове (несвързани вени, интеркостални, паравертебрални) се опитват да помагат и поемат изпомпването на кръв от черния дроб. Но ефектът от този дренаж е много незначителен. Резултатът от нарушения кръвен поток са промени в чернодробната тъкан:

  • при половината от пациентите се открива хипертрофия на каудалния лоб, което увеличава степента на стесняване на долната вена кава;
  • в 1/5 от случаите се образува тромб в порталната вена.

Съвременни класификации

Според съвременната класификация синдромът Буда-Циари се разделя според развитието му на:

  1. Първично - свързано с рядка вродена патология - мембранозна инфекция на долната вена кава. Най-голямо разпространение в Япония и Африка. Диагностицирани от изследване на пациента за чернодробна цироза, разширени вени на хранопровода, неясен асцит.
  2. Средно - възниква като усложнение на перитонит, злокачествен тумор, чернодробно заболяване, мигриращи форми на тромбофлебит, кръвни заболявания, повишено тромбогенезата в долната вена кава.

Следните форми се различават по техния произход:

  • вродена;
  • тромботична;
  • пост-травматично;
  • възпалителен - с флебит, автоимунни заболявания, след лъчева терапия;
  • в злокачествени образувания;
  • свързани с патологията на черния дроб.

Има 3 вида обструкция на вените:

  • Тип I - кръвният поток в долната вена кава и (вторичната) в чернодробната вена е спрян;
  • тип 2 - запушване в областта на която и да е главна чернодробна вена;
  • тип 3 - фините вени на черния дроб са напълно блокирани.

Клиничният курс прави разлика между остри и хронични форми.

Клинични прояви на остра форма

Обикновено острата форма на синдрома на Budda-Chiari се причинява от внезапна тромбоза на ниво на чернодробната или долната вена кава. Симптомите се появяват неочаквано на фона на предишното задоволително състояние и бързо напредват:

  • болката, локализирана в епигастриума и десния хипохондриум, са с интензивна природа;
  • повръщане, в тежко състояние с кръв;
  • пожълтяване на склерата и кожата;
  • асцитни увеличава в продължение на няколко дни, не могат да бъдат лекувани диуретици, има видимо увеличение на сафенозната вена в корема, може да се комбинира с флуида в плевралната кухина (хидроторакс);
  • подуване на краката;
  • Диарията (диария) се свързва с тромбоза и мезентериални вени.

Тази форма представлява 5 до 20% от потвърдените случаи от различни източници, е тежка и завършва с летален изход в рамките на няколко дни.

Понякога клиницистите разпределят подсубева форма, която продължава до шест месеца, се проявява чрез кървене от хранопровода, увеличаване на масата на черния дроб, далака, асцита.

Как се проявява хроничната форма?

Хроничната форма се среща при 85-95% от пациентите, е причинена от нетромботични методи на вените (възпаление, фиброза). Това може да отнеме много време без оплаквания или да бъде придружено от повишена умора. Симптомът се проявява постепенно:

  • е възможно да се открие значително увеличение на черния дроб със синдром на умерена болка, повърхността и ръбът му са гъсти;
  • причинява кървене от разширени вени на стомаха, червата, хранопровода;
  • асцит и чернодробна недостатъчност се образуват бавно;
  • болка в дясната субкостална област;
  • повръщане и увеличаване на иктеризма на кожата.

Продължителност на заболяването - повече от шест месеца.

Диагностични функции

Тъй като заболяването е рядко, трябва да се има предвид, когато пациент с цироза или чернодробен тумор, полицитемия, бързо развива признаци на хипертония в порталната система. А също и в случаи на развитие на чернодробна недостатъчност и остро развитие на венозен натиск при пациенти с неясна коремна болка.

Диагностичните задачи се свеждат до намиране на отговори на въпросите:

  1. дали откритите симптоми са проява на синдрома на Budd-Chiari;
  2. какъв е възможен произход на болестта (първична или вторична).

За да направите това, трябва:

  • е необходимо да се извърши сравнителна диагностика на синдрома с други подобни заболявания, като същевременно се обмисли възможността за усложнения;
  • внимателно проучване на историята на симптомите, оценка на въздействието на съществуващите хронични заболявания;
  • използвайте най-информативните методи за диагностика.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва задължително да изключва прояви на вено-оклузивна болест и признаци на сърдечна недостатъчност.

Патологията на Venokoklyuzionnaya се формира при 1/4 пациенти след трансплантация на костен мозък и химиотерапия. Това се дължи на затварянето на малки венети в тъканите на черния дроб, докато лезиите на големите съдове, зоната на долната вена кава, не се появяват. Няма повишена чернодробна недостатъчност.

Сърдечната недостатъчност има свои собствени причини: миокардни заболявания, декомпенсация на сърдечни дефекти, развитие на аневризъм, остър миокарден инфаркт при анамнеза. Сред оплакванията преобладават диспнея и тахикардия. При дефект на дясната камера, черният дроб се разширява, но не е толкова болезнен и се различава в плътността. Асцитите постепенно се натрупват.

Допълнително изследване

Няма лабораторни показатели, характерни за синдрома на Budda-Chiari. В кръвните изследвания са възможни:

  • левкоцитоза;
  • намаляване на общия протеин и счупеното съотношение на фракциите;
  • промени в коагулационната система;
  • повишени ензимни чернодробни тестове, билирубин.

Ултразвуковата и компютърната томография показват намаление на кръвоснабдяването на опашката и съседните чернодробни области.

При магнитно-ядрен томограм се наблюдават участъци от чернодробната тъкан, които не са еднакви в хомогенността, увеличаване на опашната част на опашката.

Най-надеждните методи са изследването на съдовете с контрастни вещества (ангиография на долната вена кава, веноепатография). Те очевидно ни позволяват да преценяваме локализацията на тромбозата или флебита, степента на увреждане на кръвообращението.

Биопсията на чернодробната тъкан показва атрофия на хепатоцитните клетки в централната зона на всяка лобула, стагнация във венетите, минутна тромбоза.

Лечение, цели и методи

Лечението на синдрома на Badd-Chiari е насочено към елиминиране на венозния блок на черния дроб и намаляване на порталната хипертония, предотвратявайки усложненията. Хоспитализацията на пациента е задължителна.

Медицинска терапия

Ефектът от лечението само с наркотици е слабо изразен, той дава краткосрочно подобрение. Доказано е 2-годишно удължаване на живота при 80-85% от пациентите. Следователно е невъзможно напълно да се откаже терапия с лекарства. Назначенията използват наркотици:

  • Антикоагулантно действие (Clexan, Fragmin).
  • Тромболитици (стрептокиназа, алтеплазе, стрептодеака, урокиназа) Всяко лекарство има своя схема на приложение, индивидуална доза. Наркотиците от тази група са поставени на надеждата за разтваряне на тромби. Лекарството се прилага интравенозно или чрез катетър колкото е възможно по-близо до кухината.
  • Диуретиците се използват в комбинация с ограничаването на течността, солта и добавянето на калий. Диуретиците са най-подходящи за това, тъй като са производни на спиронолактон (Veroshpiron) и фуроземид (Lasix). Те се назначават на всеки 6 часа.
  • За да се поддържа осмотичното налягане, в кръвта се въвеждат протеинови хидролизати.
  • Когато се експресира цироза на черния дроб, се предписват β-блокери.
  • Началното кървене изисква трансфузия на маса на еритроцитите, плазма.

Ако консервативният начин не успее да премахне хипертония в порталната система, тогава се използват хирургични методи.

Видове хирургия

Типът хирургия за лечение на синдрома на Badd-Chiari се определя от причината за механична обструкция на вените на чернодробната зона, разкрита по време на ангиографията.

В случай на вродена мембранна инфекция на мястото на долната вена кава, следното:

  • дилатация на балона, последвана от поставяне на стента в съда;
  • Изрязване на увредения съд (мембранектомия), използвайки транскардиалния подход.

Ефектът на мембранектомията с ангиопластика се наблюдава при 90% от опериращите пациенти, но почти всеки четвърти има нужда от втора операция. При дифузна тромбоза на чернодробните вени положителен резултат се постига само в 56% от случаите.

Създаването на шунтове за прехвърляне на кръв от чернодробния кръвоток по-високо в кухините е насочено към:

  • депресия на налягането вътре в лобулите на черния дроб;
  • намаляване на асцитите;
  • предотвратяване на кървене.

Най-често се срещат в хроничната форма на синдрома, когато има резерв от време. Всички оперативни подходи удължават живота на пациентите, но не облекчават заболяването.

Основният начин - чернодробна трансплантация - също не е абсолютна, но дава оцеляване за четири години до 95%. Тъй като такива операции не се използват много дълго, няма дългосрочни наблюдения.

С развитието на тежка чернодробна недостатъчност енцефалопатията използва само симптоматично лечение, тъй като промените са необратими.

Острата форма е фатална след няколко дни от чернодробната кома, чревния инфаркт с дифузен перитонит.

Обща преживяемост от 10 години или повече се наблюдава при 55% от пациентите. По принцип това са хора с хроничен и субакутен курс, без злокачествени образувания.

Синдромът Буда-Циари все още се смята за неизлечим. По-нататъшното развитие на трансплантологията ще разшири показанията и ще подобри ефективността на терапията.

Пълен преглед на болестта и синдрома на Budd Chiari

От тази статия ще научите: каква патология се нарича синдром Буда-Циари, колко опасна е тя, отколкото синдромът се различава от болестта на Буд-Чиари. Причини и лечение.

синдром на Budd-Chiari - застой на кръвта в черния дроб, причинени от нарушение на изходящия поток от органа, който се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). В резултат на нарушения на притока на кръв става черен дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (главен кръвоносен съд, който носи венозна кръв в черния дроб на не-сдвоен органи).

Анатомична структура на епигастралния участък на коремната кухина. Кликнете върху снимката за уголемяване

Обикновено две форми на болестта се отличават със същите симптоми и прояви:

  1. Болест или първична патология (причина - възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, които доставят кръв на черния дроб).
  2. Синдром на Badda-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).

Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката, 1 от 100 хиляди души са диагностицирани, при жени от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.

В патологията по различни причини (перитонит, тромбоза на съдовете), съседните и вътрешните съдове на черния дроб. Забавянето на кръвния поток причинява прераждане и некроза на хепатоцитите (органовите клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се сгъстява и увеличава по размер, като силно изстисква съдовете.

В резултат от развитие на заболявания на кръвообращението, исхемия (на кислород) и атрофия (загуба на време) периферни дялове на черния дроб, кръв застой в централната част, което бързо води до повишено налягане (портална хипертония) в входящите съдове.

Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на застой развива бъбречна и чернодробна недостатъчност (дисфункция), цироза (дегенерация на тяло подмяна на нефункционални тъкан) в кухината на гръдния кош или корема се натрупва голямо количество течност (500 мл, хидроторакс и асцит ). При 20% от синдрома в продължение на няколко дни води до фатален изход поради чернодробна кома и вътрешно кървене.

Пълното възстановяване на синдрома на Badd-Chiari е невъзможно. Лекарствената терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациента с хронична форма (до 10 години), но не са ефективни при остри форми на заболяването.

Медицинското назначаване при патология се извършва от лекар-гастроентеролог, хирургическа корекция се извършва от хирурзи.

Причини за болестта

Непосредствената причина за синдрома е стесняването или пълното нахлуване на стените на съдовете, което осигурява изтичане на венозна кръв от органа. Провокиране на външния им вид може:

  • механична коремна травма (удар, натъртване);
  • перитонит (остър възпалителен процес в коремната кухина);
  • перикардит (възпаление на външната съединителна тъканна мембрана на сърцето);
  • чернодробно заболяване (фокално увреждане и цироза);
  • оток на коремната кухина;
  • вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, осигуряващ изтичане на кръв от черния дроб);
  • тромбоза (припокриване на кръвоносния съд с тромб);
  • полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - еритроцити - се увеличава в кръвта);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно изтичане на урина с добавка на кръв);
  • мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи тромби в различни съдове);
  • инфекция (стрептококов, туберкулозен бацил);
  • лекарства (хормонални контрацептиви).

В 25-30% от случаите, причините за болестта не могат да бъдат установени, такава патология се нарича идиопатична.

Етапи на увреждане на черния дроб. Кликнете върху снимката за уголемяване

симптоми

Болестта може да се развие в остра, подостра и хронична форма:

  1. За остра форма се характеризира с бързо повишаване на признаци на заболяване - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразен оток на долните крайници, хидроторакс и асцит (течност в гръдната и коремната кухина). Пациентът е трудно да се движи и да извършва физически действия. Обикновено острата форма на синдрома на Budda-Chiari и болестта завършват с кома и смърт след няколко дни.
  2. Субакутната форма продължава с изразени симптоми (уголемяване на черния дроб и далака, развитие на асцит), не се развива толкова бързо, колкото е остро, а по-често се превръща в хроничен. Инвалидността на пациента е ограничена.
  3. Хронична форма в ранните етапи са асимптоматични (в 75-80%), може да доведе до слабост и умора на фона на увеличаване на притока на кръв към провала на органи не е свързано с физическа активност. Напредъкът недостатъчност провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство за тежест в горния ляв квадрант, повръщане, симптоми на цироза. Работната способност на пациента през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради чести усложнения от процеса).

Остра, непоносима болка в епигастриалната област (под долния ръб на гръдната кост, под лъжицата) или дясната хипохондрия

Незначителен иктер на очни склера и кожа

Подуване на повърхностни вени на гръдния кош и корема

Изразено подпухналост на краката

Хеморагичен асцит (наличие на кръв в натрупаната течност, причинена от вътрешно кървене)

Повишена далака (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненост в горния десен квадрант (в чернодробната област)

Слабост, повишена умора

Нарушаването на физикохимичните свойства на кръвта (увеличаване на вискозитета, коагулация)

Увеличаване на болката вдясно, в хипохондриума

Появата на ясно изразен венозен модел на корема и гръдния кош

Феномените на диспепсия (лошо храносмилане)

Често срещано събитие за синдрома на Буда-Циари е бързото развитие на сериозни усложнения:

  • бъбречна и чернодробна недостатъчност;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • вътрешно кървене;
  • цироза;
  • кома и смърт.

Средната продължителност на живота на пациент без лечение е от няколко месеца до три години.

диагностика

Синдромът на Badda-Chiari е предварително диагностициран със значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушения на коагулацията и развитие на асцит.

За потвърждаване на диагнозата се предписва клинична лабораторна диагноза:

  • разширен кръвен тест с броене на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
  • определяне на коагулиращи фактори на кръвта (промяна в индексите на коагулограмата, увеличаване на протромбиновото време);
  • биохимични кръвни тестове (повишаване на параметрите на алкалната фосфатаза, активност на чернодробната трансаминаза, леко повишение на билирубина и намаляване на албумина).
Анализ за чернодробни анализи. Кликнете върху снимката за уголемяване

Като инструментални методи използват:

  1. Компютърна томография и ултразвук (да се определи степента и местоположението на чернодробните места с нарушен кръвен поток).
  2. чернодробна съдова ангиография (информационен начин да се локализира причини циркулаторни нарушения (тромбоза, стеноза, оклузии) и степен на съдови лезии).
  3. Долна кавагра (изследване на долната вена кава за препятствия в кръвния поток).
  4. Биопсия или вземане на биологичен материал през целия живот (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или атрофия на клетките).

Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за да се определи локализацията на тромбозата).

CT на коремната кухина на пациент с синдром на Badda-Chiari

Методи на лечение

Лечението на заболяването е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, леко и за кратко улеснява състоянието на пациента (удължава живота си до 2 години).

Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

Болестта на Badda-Chiari е рядко заболяване, характеризиращо се с аномалия на развитието на чернодробните вени, което води до нарушения на изтичането на кръв от черния дроб.

Причини за болестта на Буд-Чиари.

Основните причини за възпаление на чернодробните вени са следните:

- вродени аномалии на кръвоносните съдове на черния дроб;

- нарушения на коагулационната система на кръвта;

- оперативни интервенции, наранявания;

- бременност и раждане;

- дългосрочно използване на хормонални контрацептиви.

Симптомите на болестта на Буд-Чиари.

Според естеството на развитието се различават две форми на заболяването: остри и хронични.

Острата форма на заболяването се проявява внезапно поради блокиране на лумена на чернодробните вени с тромб. За този ход на заболяването се характеризира с остра болка в корема, придружена от бързо и значително увеличаване на размера на черния дроб. Също така има бързо растящо асцит, лошо лечимо и езофагеално-стомашно кървене. С палпиране черният дроб е болезнен и гладък.

Причината за хроничната форма на болестта на Badd-Chiari е възпалителният процес във вените на черния дроб и пролиферацията на съединителната тъкан (фиброзата) в тях. В този случай болестта за дълго време е асимптомна, по-късно има повръщане, болка в правилния хипохондриум, рязко увеличаване и уплътняване на черния дроб, понякога с образуване на цироза. В крайния етап има тежки симптоми на портална хипертония - асцит, кървене от хемороидите, разширени вени на хранопровода. Резултатът от болестта на Badda-Chiari е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове с последващо развитие на перитонит.

Диагностика на болестта на Буд Киари.

Диагнозата на заболяването се основава на характеристиките на клиничните прояви и резултатите от инструменталното изследване. Най-продуктивните в оценката на пациенти са показателите Doppler ултразвук чернодробно венозен поток, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на коремните органи, чернодробна биопсия, венография.

Лечение на болестта на Budd Chiari.

Лечението на заболяването обикновено е симптоматично. На пациентите се препоръчва диета с високо съдържание на протеини, въглехидрати и ограничаване на солта.

При симптоми на болка се предписват аналгетици. За да се намали коагулацията на кръвта, се препоръчва употребата на диуретици, лекарства с фибринолитично действие, както и терапия с витамини, интравенозна инфузия на 5% разтвор на глюкоза. Пациентите с остра чернодробна недостатъчност показват чернодробна трансплантация, която може да възстанови функционалното си състояние.

Болест и синдрома на Буд Циари

Синдром на Badda-Chiari - патология, която се характеризира с нарушение на венозния изходен поток от чернодробната тъкан и развитието на застояли процеси. Заболяването рядко се регистрира - при 1 от 100 000 души. Жените се разболяват по-често от мъжете, а възрастовата група е на възраст 30-50 години. Синдромът на Badda-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.


Болест и синдрома на Буд Циари - условията, които възникват при нарушение на кръвообращението в черния дроб, които се различават поради развитието и симптоматиката. Синдромът е само нарушение на притока на кръв, причинено от екстраваскуларни причини. Бодната болест на Budi-Chiari често е вторична васкуларна лезия на фона на съпътстваща патология. Въпреки различните етиологични основи, двете държави имат подобни симптоми, които се различават само в степента на тяхното развитие.

причини

Понастоящем причините за синдрома на Badd-Chiari не са установени в 30% от случаите. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават факторите, водещи до механично стесняване на лумена на долната вена кава и чернодробните вени:

  • увреждане на корема;
  • операции;
  • аномалии на развитие на долната вена кава;
  • травма при катетеризиране на долната вена кава;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • мигриращ висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на дефиницията на причините за развитието на болестта, можем да различим няколко форми на синдрома на Буда-Циари:

  • идиопатични (неидентифицирани причини);
  • посттравматичен стрес;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната вена кава);
  • тромботичен (с нарушение на кръвната функция);
  • на фона на онкологичната патология;
  • на фона на цироза.

симптоми

Симптомите на синдрома на Badd-Chiari се появяват рязко, интензивността им бързо се увеличава. Налице е интензивна болка, която се локализира в епигастричния регион и правилния хипохондриум. Склерата и кожата стават жълти. Пациентът започва повръщане, в особено тежки случаи показва примеси от кръв. След няколко дни се увеличават признаците на асцит, които не могат да бъдат намалени с помощта на диуретици. Когато тромбозата на чернодробните вени по кожата на корема стане видим модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможно изливане на течност в плевралната кухина, в този случай има симптоми на диспнея. Пациентът се тревожи за подуване на краката си. При тромбоза на червата се появява диария.

Проявяването на признаци на синдрома на Badd-Chiari изисква незабавно медицинско обслужване, без което условието води до развитието на несъвместими усложнения в продължение на няколко дни. Острата форма на заболяването представлява 5-15% от случаите. Субакутичното заболяване няма толкова бързо развитие и често води до образуване на хронична патология, но има явна симптоматика.

Хроничната форма е регистрирана при 85-95% от пациентите и може да продължи до шест месеца без оплаквания, изразяващи се само в повишена умора. Въпреки това, с прогресирането на чернодробното увреждане, интензивността на симптомите също се увеличава:

  • разширяване на черния дроб и далака;
  • умерена болка;
  • кървене от разширените съдове на храносмилателния тракт;
  • асцит;
  • повръщане;
  • постепенно появяване на венозен модел на кожата на гърдите и корема;
  • нарушаване на процесите на храносмилане;
  • подуване на краката;
  • иктеричност на кожата, обаче може да липсва жълтеница.

диагностика

Диагнозата се определя въз основа на характерните клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнителен преглед. Пациентът е проведен кръвен тест, ултразвук, MRI, CT, рентгенова снимка и ангиография.


Синдромът на Badda-Chiari няма специфични лабораторни аномалии. Определени са обаче следните промени:

  • повишен ESR, левкоцитоза, определена в общия кръвен тест;
  • растеж на протромбиновото време по време на коагулацията;
  • промени в биохимичния кръвен тест: повишена активност на трансаминазите, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, леко повишение на нивото на билирубина и намаляване на протеиновата концентрация.

Ултразвуковото изследване позволява да се определи намаляването на кръвообращението на черния дроб. Разширени съдове се откриват, порталната вена се разширява. На този етап от проучването е възможно да се открие запушване. MRI и CT и рентгенови лъчи позволяват да определите степента на увеличение на черния дроб, промени в неговия израз на тъкани и съдове, и да определят причината за това състояние.

Най-информативно е изследването на вените на черния дроб с помощта на контрастни средства - ангиография. Това проучване ви позволява да откриете пречка за кръвния поток, неговото местонахождение и степента на нарушения на кръвообращението.

лечение

Помощта при синдрома на Badda-Chiari е да се елиминира тромбозата, да се възстанови кръвообращението до чернодробните вени и да се потиснат симптомите. Използването на лекарства дава временно положително въздействие и позволява подобряване на състоянието на пациента. При тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

  • тромболитици (стрептокиназа);
  • глюкокортикостероиди (преднизолон);
  • антикоагуланти (Clexan);
  • диуретици (Lasix);
  • лекарства, които подобряват трофизма на чернодробната тъкан (Essential Forte);
  • протеини хидролизират, за да поддържат осмотичното налягане.


Лечението на заболяването често се предписва за подготовка на пациента за операция, както и по време на рехабилитация след операцията. На фона на приемането на лекарства, пациентът преминава контролни тестове, резултатите от които позволяват да се коригира терапевтичната схема.

Операцията позволява подобряване на прогнозата, но има противопоказание за хирургична намеса: изразена чернодробна недостатъчност.

Операции, извършени със синдрома на Буда-Циари:

  • приложението на анастомози;
  • байпас хирургия;
  • протези;
  • дилатация на балони;
  • стентиране;
  • membranotomiya;
  • чернодробна трансплантация.

Усложнения и прогнози

Прогнозата за синдрома на Badd-Chiari е неблагоприятна. Дори и с отстраняването на симптомите, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият поток може да доведе до фатален изход в резултат на развитието на усложненията на синдрома:

  • остър чернодробен недостатък;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент, диагностициран с болестта на Budd-Chiari, зависи от причините, които са причинили състоянието и вероятността от елиминирането им. Съществуват фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, отсъствие или лесно коригиран асцит, ниско ниво на креатинин.

Киари неприятности

Budd-Chiari синдром - обструкция (тромбоза), чернодробни вени, което се наблюдава при тяхното сливане в долната вена кава и води до прекъсване на кръвния поток от черния дроб.

Болестта е описана за пръв път от английския лекар Гуд Буд през 1845 г. По-късно през 1899 австрийският патолог Н. Чиари предостави информация за 13 случая на този синдром.

Процесът на заболяването може да бъде остър и хроничен. Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброзата на вътрехепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.

Клиничните симптоми на заболяването са: болка в горната част на корема, мека болезнена палпация на черния дроб, асцит.

Диагнозата се основава на оценката на клиничните прояви на болестта, резултатите от ултразвуковото доплерово изследване на венозния кръвен поток, визуализиращите методи за изследване (КТ, ЯМР на органите на коремната кухина); данни за spleno- и hepatomannometry, по-ниска кавгография, чернодробна биопсия.

Лечението се състои в употребата на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. Прилагат се манипулационни операции за елиминиране на запушването на кръвоносните съдове. Пациентите с остър ход на синдрома на Budda-Chiari имат чернодробна трансплантация.

  • Класификация на синдрома на Budd Chiari
    • Класификация на синдрома на Budda-Chiari по рождение:
      • Основен синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

      Мембранната инфекция на долната вена кава е рядко патологично състояние. Това е най-често сред жителите на Япония и Африка.

      В повечето случаи пациентите с мембранна инфекция на долната вена кава са диагностицирани с цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

    • Вторичен синдром на Budd Chiari.

      Има случай на перитонит, стомашни тумори, перикардит, долната вена кава тромбоза, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

  • Класификация на синдрома на Budd-Chiari надолу по веригата:
    • Остър синдром на Badda-Chiari.

      Острата поява на синдрома на Budda-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната вена кава.

      При остра оклузия на чернодробните вени появяват внезапно повръщане, силна болка в епигастриума региона и в горния десен квадрант (поради подуване и разтягане на черния дроб Glisson капсула); има жълтеница.

      Болестта прогресира бързо, асцитът се развива в рамките на няколко дни. В терминалния етап се появява кърваво повръщане.

      При прикрепена тромбоза на долната вена кава, подуване на долните крайници се наблюдава разширяване на вените по предната коремна стена. При тежки случаи на пълно блокиране на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентерични съдове с болка и диария.

      В острия ход на синдрома на Budd Chiari, тези симптоми се появяват внезапно и се проявяват с бърза прогресия. Болестта завършва смъртоносно в рамките на няколко дни.

    • Хроничен синдром на Буд Киари.

      Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на вътрехепаталните вени, повечето от случаите, причинени от възпалителния процес.

      Болестта може да се прояви само чрез хепатомегалия с постепенно прикрепване на болка в десния хипохондриум. В развития стадий на черния дроб значително се увеличава, става гъста, появява се асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност.

      Болестта може да бъде усложнена от кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

  • Класификация на синдрома на Badd-Chiari за локализиране на венозна обструкция:

    Има няколко вида синдром на Badd-Chiari.

    • Тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
    • II тип синдром на Badda-Chiari - Запушване на основните чернодробни вени.
    • III тип синдром на Badda-Chiari - обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивно заболяване).
  • Класификация на синдрома на Буда-Чиари по етиология:
    • Идиопатичен синдром на Badd-Chiari.

      При 20-30% от пациентите не може да се установи етиологията на заболяването.

    • Вроден синдром на Badd-Chiari.

      Проявява се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната вена кава.

    • Тромботичен синдром на Budd Chiari.

      Развитие на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите са свързани с хематологични нарушения (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, дефицит на протеин С, протромбиновото дефицит III).

      В допълнение, причините за синдрома на Budda-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, употреба на перорални контрацептиви.

    • Посттравматичен и / или възпалителен процес.

      Проявява се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behçet), травма, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

    • На фона на злокачествени неоплазми.

      синдром на Budd-Chiari mozhetvoznikat пациенти с бъбречно или хепатоцелуларен карцином, надбъбречните тумори, лейомиосарком на долната вена кава.

    • Срещу чернодробни заболявания.

      Синдромът на Badda-Chiari може да се развие при пациенти с цироза на черния дроб.

  • Епидемиология на синдрома на Budd Chiari

    В света честотата на синдрома на Badd-Chiari е ниска и е 1: 100 000 от населението.

    В 18% от случаите развиват синдром, синдром на Budd-Chiari, свързани с нарушения хематологични (полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, протеин С дефицит, протромбиновото дефицит III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да бъдат диагностицирани съпътстващи заболявания (идиопатичен синдром на Badd-Chiari).

    Жените с хематологични нарушения са по-често болни.

    Синдромът Буда-Циари се проявява на 40-50 години.

    Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

    Етиология и патогенеза

    • Етиология на синдрома на Budd Chiari
      • При 20-30% от пациентите с синдром на Badda-Chiari това заболяване е идиопатично.
      • Механични причини.
        • Вродена мембранна инфекция на долната вена кава.
          • Тип I: тънката мембрана е в долната вена кава.
          • Тип II: липса на сегмента на долната вена кава.
          • Тип III: липса на кръвен поток по долната вена кава и развитие на обезпеченията.
        • Стеноза на чернодробната вена.
        • Хипоплазия на суперчепатичните вени.
        • Постоперативна обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
        • Посттравматична обструкция на чернодробните вени и долната вена кава.
      • Парентерално хранене.

        Има случаи на развитие на синдрома на Badd-Chiari като усложнение на катетеризацията на долната вена кава при новородени.

      • Тумори.
        • Бъбречен клетъчен карцином.
        • Хепатоцелуларен карцином.
        • Тумори на надбъбречните жлези.
        • Лейомиосаркома на долната вена кава.
        • Мицома на дясната ушенце.
        • Тумор на Wilms.
      • Нарушения на коагулацията.
        • Хематологични нарушения.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоза.
          • Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
          • Миелопролиферативни заболявания.
        • Коагулопатия.
          • Дефицит на протеин С.
          • Дефицит на протеин S.
          • Дефицит на антитромбин II.
          • Антифосфолипиден синдром.
          • Други коагулопатии.
        • Системен васкулит.
        • Сърповидно-клетъчна анемия.
        • Хронични възпалителни заболявания на червата.
        • Приемане на орални контрацептиви.
      • Инфекциозни заболявания.
        • Туберкулоза.
        • Аспергилоза.
        • Филариатоза.
        • Ехинококоза.
        • Амебиаза.
        • Сифилис.
    • Патогенеза на синдрома на Budd Chiari

      Диаметърът на големите чернодробни вени (дясно, средно ляво) е 1 см. Те събират кръв от по-голямата част от черния дроб и се изцеждат в долната камера на влагата. В по-малки чернодробни вени кръвта идва от опашката на черния дроб и от някои части на дясната част на лоб.

      Ефективността на кръвния поток през чернодробните вени зависи от скоростта на кръвния поток и налягането в десния атриум и в долната вена кава. По време на по-голямата част от сърдечния цикъл кръвта се движи от черния дроб към сърцето. Това движение се забавя по време на систола на дясното предсърдие поради повишения натиск в него.

      След систол, има кратко увеличение на кръвния поток през чернодробните вени в резултат на вълна от натиск, чието поява води до рязко затваряне на трикуспидната клапа в началото на систолата на вентрикулите.

      Вълната под налягане води до временно преобразуване на чернодробния венозен кръвен поток, което показва еластичността на чернодробната тъкан и способността на органа да се адаптира към тези промени.

      Хепатоцелуларната патология на черния дроб води до твърдост на чернодробната тъкан. Колкото по-изразени патологични промени в чернодробния паренхим, толкова по-ниска е способността на чернодробните вени да се адаптират към вълните на налягане.

      Продължителното или внезапно обструкция на долната вена кава или чернодробните вени може да доведе до хепатомегалия и жълтеница.

      Когато синдром на Budd-Chiari, венозно запушване, допринася за повишаване на налягането в синусоидални пространства води до нарушаване на венозен поток на кръвта в порталната вена, асцит и морфологични промени в чернодробната тъкан. Както при остър и хроничен курс на болестта в черния дроб (tsentrolobulyarnoy зона) показват симптоми венозна стаза, тежестта на който зависи от степента на увреждане на чернодробната функция. Повишеното налягане в синусоидалните пространства на черния дроб може да доведе до хепатоцелуларна некроза.

      Запушването на една от чернодробните вени е асимптоматично. За клинична проява на синдрома на Badd-Chiari трябва да има нарушение на кръвотока в най-малко две от чернодробните вени. Нарушаването на венозния кръвен поток води до хепатомегалия, което допринася за разтягане на чернодробната капсула и появата на болка.

      При повечето пациенти със синдром на Badda-Chiari кръвният поток преминава през несвързаната вена, интеркосталните съдове, паравертебралните вени. Този дренаж обаче не е ефективен, въпреки че част от кръвта се отклонява от черния дроб през порталната вена.

      В резултат синдромът на Буда-Циари развива атрофия на периферните части на черния дроб и централната хипертрофия. Приблизително 50% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат компенсаторна хипертрофия на каудатния лоб на черния дроб, което води до вторична обструкция на долната вена кава. 9-20% от пациентите с синдром на Badd-Chiari имат тромбоза на порталната вена.

      • Синдромът на Badd-Chiari се проявява в резултат на нарушен чернодробен венозен кръвен поток поради стеноза, тромбоза на чернодробните вени или мембранна инфекция на долната вена кава. Хипертрофираната част на опашката на черния дроб допринася за появата на вторична обструкция на долната вена кава. Коремни вени се разширяват; се формират обезпечения.
      • Б - с венозно изследване, правилната чернодробна вена не се визуализира; Мрежата от обезпечения изглежда като мрежа.
      • С - хистологичното изследване на чернодробните синусоиди около централната вена се разширява и запълва с кръв; се визуализират признаците на центролобуларна некроза.
      • D - непроменени вени на черния дроб.
      • Е - хистологична картина на непроменена чернодробна тъкан.