Диагностика и лечение на хронично чернодробно заболяване

Метастази

Повечето хора вярват, че заболяването на черния дроб (цироза) се развива точно поради алкохолната зависимост. Това е една от най-убедителните причини за нарушаване на черния дроб (около 60-70% от всички случаи на алкохолна интоксикация). Грешен да вярваме, че цироза се развива само в резултат на алкохол, в допълнение към него, има и други фактори, като вирусен хепатит, химически отравяне, отравяне с наркотици и генетични заболявания. За да се уплаши, не е необходимо, тези случаи не се удължават.

Черният дроб е основният орган за химическо пречистване на тялото. Ако престане да функционира в нормален режим, тогава трябва да очаквате редовни интоксикации, болести, вируси. Чернодробните клетки не се възстановяват от увреждане, те се заменят с обикновени, способни са само да изпълняват функциите на черупката и в резултат на това започват да се появяват първите провали и заболявания.

След консултация с лекуващия лекар в допълнение към основното лечение, хепатопротекторите ще бъдат предписвани, за да подпомогнат възстановяването на черния дроб.

Наследствени нарушения на черния дроб

Цирозата на черния дроб не е болест, която може да се предава от човек на човек. Въпреки това, по наследство човек може да предава гени, които насърчават развитието на цироза на черния дроб. Ето защо, ако в семейството има един или двама души с чернодробно заболяване, човекът е предразположен към това заболяване, в който случай е необходима консултация с лекаря.

Както вече беше споменато, самата цироза не се предава директно, има заболявания, които са в състояние да я развият, ето техния списък:

1) Болката на Уилсън-Коновалов разстройва обмяната на мед, която се натрупва в черния дроб, като по този начин нарушава работата му и предизвиква цироза.

2) Хемохроматоза, заболяване, натрупващо в черния дроб излишък от желязо, което също провокира цироза.

3) Кистозна фиброза (кистозна фиброза) е в състояние да промени структурата на патологичния ген, по-късно има нарушение и мутация на протеиновия метаболизъм, което засяга работата на външната секреция. Постепенно черният дроб получава удар, който застрашава развитието на цироза.

4) Недостатъчността на? 1-антитрипсин, механизмът на работа не е ясен, но има силно предположение, че наличието на излишен протеин в черния дроб служи като основен фактор за неговото нарушение.

Симптоми на чернодробно нарушение

Болестите на черния дроб могат да се развият в продължение на няколко десетилетия, а в началния стадий болестта продължава без симптоми. Първоначалните симптоми могат да служат като умора, слабост, намален апетит, летаргия, апатия. За съжаление, за повечето от тях това не е добра причина да заминат в клиниката, така че заболяването често е случайно, ако тя не разполага с време, за да се превърне в по-късен етап, който се характеризира със следните заболявания:

Чернодробното заболяване не се дава за пълно излекуване, но след като сте прибягнали до напътствията на опитен лекар, можете да се отървете от основните заболявания с превантивни средства. Методите и средствата за данни при консултация с лекар също ще позволят да се предотврати развитието на преждевременна цироза. Струва си да се отбележи, че малък процент от всички заболявания (около 3-4%) се срещат в случаи, които не са известни на съвременната медицина.

Болести на черния дроб

Болести на черния дроб

Черният дроб е един от най-важните органи в организма. Той се намира в коремната кухина в десния хипохондриум непосредствено под диафрагмата. В черния дроб, голям брой различни процеси, които засягат състоянието на всички други органи. Черният дроб е центърът на метаболизма и мястото на синтеза на различни важни вещества, например някои съставки на кръвта. Някои вещества в черния дроб се натрупват, други се обработват и отстраняват от тялото. Чернодробните заболявания най-често са причинени от вирусна инфекция, излагане на отровни вещества, като алкохол или наркотици, нарушения на кръвоснабдяването, ензимни дефекти или тумори.

Прояви на чернодробно заболяване

И 20% от здравата чернодробна тъкан може да изпълнява всички функции на това тяло, които са необходими за нормалното функциониране на тялото. По този начин, черният дроб има значителен функционален резерв и освен това отлична способност да се регенерира, т.е. да замести увредените клетки със здрави клетки чрез разделяне. В случай на повишен стрес, черният дроб може да се адаптира до известна степен. Ако обаче се превиши определена граница, дейността на клетките започва да бъде нарушена. Един от най-значимите признаци на чернодробно заболяване е жълтеница, т.е. жълто оцветяване на кожата, склера и лигавицата на устната кухина. Жълтеницата може да се появи не само при всички чернодробни заболявания, но и при заболявания на други органи и системи. Жълтеницата причинява повишаване на кръвното ниво на билирубина с 100-200% в сравнение с нормалната концентрация. Билирубинът е жлъчен пигмент, който се образува по време на разпадането на джема - пигмента на еритроцитите (червените кръвни клетки). От друга характеристика на чернодробно заболяване отнася умора, загуба на тегло, гадене, подуване на корема, задържане на течности, нарушения на съсирването на кръвта, кожни промени, промени в мозъчната функция и т.н. Поради задържането на течности, тялото развива подуване на долните крайници и течността се натрупва в коремната кухина (това се нарича асцит).

Видове чернодробни заболявания

Чернодробните заболявания могат да бъдат остри и хронични. Острите заболявания често изчезват след няколко дни. Клиничните признаци, когато те са редки, така че винаги има риск, че те ще останат незабелязани в хронична форма и ще се диагностицира късно в хода.

Вирусен хепатит

Вирусният хепатит е възпаление на черния дроб, причинено от вирусна инфекция. Различни вирусен хепатит, определен от буквите А до Г, най-често са хепатит А, В и С. им разпространение в световен мащаб е много висока.

  • Вирусен хепатит А Това е най-лесният тип възпаление на черния дроб. Той тече само рязко и почти винаги минава сам. Предава се през мръсни ръце, замърсена храна и вода. Като част от лечението трябва да се придържате към диета, да не пиете алкохол и да ограничите физическата активност.
  • Вирусен хепатит В вече е по-сериозно заболяване, което може да се случи остро и хронично. Предава се чрез кръвта, сексуално, със слюнка и чрез заразени игли. Ето защо наркоманите са изложени на риск. Хроничният вирусен хепатит B често се развива с недостатъчно лечение от острата му форма и може да доведе до цироза, срещу която често се появяват злокачествени чернодробни тумори.
  • Вирусен хепатит С предавани чрез кръв, сексуално и от майка на дете по време на раждане. Това може да се случи в остра форма, асимптоматични форма, но в 85% от случаите, се среща в хронична форма е често става цироза с последващо развитие на чернодробни карциноми.

Цироза на черния дроб

Цирозата се развива с продължително увреждане на чернодробната тъкан, най-често под въздействието на гореспоменатите хепатитни вируси или на прекомерно количество алкохол. Появата на цироза често се предхожда от затлъстяването на черния дроб, което се развива поради нарушение на метаболизма на чернодробните клетки. Това състояние, за разлика от цирозата, е обратимо. Цирозата на черния дроб означава замяната на увредената тъкан с съединителна тъкан, която не може да функционира като чернодробна клетка. По този начин постепенно се развива чернодробна недостатъчност. Цирозата често причинява злокачествени чернодробни тумори.

Наследствени чернодробни заболявания

При наследствените чернодробни заболявания, метаболизмът на билирубин в клетките му често е нарушен, което води до значително увеличаване на концентрацията му в кръвта. Тежестта на тези заболявания варира значително. Наследствените заболявания на черния дроб са например синдромът на Гилбърт, Криглер-Нейяр, Дабин Джонсън. Не много благоприятна прогноза са заболявания, при които се натрупват различни вещества в черния дроб, например хемохроматоза или болест на Уилсън. При хемохроматоза в телесните тъкани, включително в черния дроб, се натрупва голямо количество желязо. В случая на болестта на Уилсън се натрупва мед. Тези вещества имат отрицателен ефект върху чернодробната функция, тъй като са токсични за черния дроб.

Чернодробни тумори

Чернодробните тумори, за съжаление, не са необичайни. Злокачествените тумори дори заемат пето място в света сред всички злокачествени тумори. Злокачествен чернодробен тумор - хепатоцелуларен карцином - в 80% от случаите се развива на фона на цироза. В клетките на черния дроб се променя генетичната информация, което води до промяна в поведението им. Туморни клетки започват да се разделят и растат неконтролируемо и това се убива от здравите клетки. За съжаление, злокачествените тумори почти винаги се намират на етапа на неуспех на черния дроб, асцит, жълтеница и анемия. Прогнозата за това заболяване е много неблагоприятна, пациентите живеят само няколко месеца след поставянето на диагнозата.

Прогноза за чернодробни заболявания

Най-сериозният проблем, който може да доведе до чернодробно заболяване, е чернодробна недостатъчност. Това е състояние, при което функцията на черния дроб е значително намален, особено нарушена синтеза на протеини и фактори на кръвосъсирването, и на изхода на вредни вещества от организма. В някои случаи, чернодробната недостатъчност се развива много бързо, в други, напротив, се развива постепенно. Следователно всички чернодробни заболявания трябва да бъдат внимателно лекувани от самото начало и да се опитат да предотвратят чернодробна недостатъчност. Лечението обаче не винаги е успешно днес. Най-неблагоприятната прогноза е в злокачествените чернодробни тумори.

Чернодробни наследствени заболявания

Чрез натрупване на излишни синдроми желязо включват: вродена хемохроматоза, вторичен хемохроматоза (желязо средно) и парентерално хемохроматоза (желязо парентерално).
Вродена хемохроматоза (ВОЛ) е наследствено заболяване, характеризиращо се с увеличаване на абсорбцията на желязо в червата и отлагането му в паренхимните клетки на черния дроб, сърце, панкреас и други ендокринни жлези. При пациенти с вторична хемохроматоза Увеличената абсорбция на желязо от стомашно-чревния тракт се дължи на наличието на някои основни заболявания. Където прекомерното натрупване на желязо в организма е вторична на някои патологични процеси, като неефективно Erith-ropoez, хронично чернодробно заболяване и рядко, прекомерен прием на желязо за терапевтични цели.
Парентерална хемохроматоза се развива при пациенти, които получават прекомерно количество желязо парентерално (с трансфузия на маса на еритроцитите или желязо с декстран). Пациентите с тежка хипопластична анемия често се нуждаят от трансфузия на еритроцитната маса, но след известно време те имат прекомерно натрупване на желязо в тялото. За съжаление, в някои случаи, лекарите предписват пациенти декстран инжекционни желязо, чиито анемия не се причинява от дефицит му, при което пациентите като "претоварен" желязо. Парентералната хемохроматоза винаги е ятрогенна, така че лекарите не трябва да разрешават или поне да свеждат до минимум такива усложнения. Ако пациентите наистина трябва повтарят трансфузия на еритроцитен концентрат (при липса на загуба на кръв), следва (за предотвратяване на натрупването на желязо в организма в излишък на токсични концентрации) прилаганите лекарства, образуващ с железни хелатори.

2. Какво представлява новородената хемохроматоза и африканската хемохроматоза?

В допълнение към трите основни синдрома на прекомерно натрупване на желязо в тялото има две допълнителни такива. Хемохроматоза на новородени - рядко заболяване, свързано очевидно с вътрематочна вирусна инфекция на плода и характеризиращо се с прекомерно натрупване на желязо в чернодробните клетки при новородени. Болестта има лоша прогноза и без трансплантация на черен дроб, децата са склонни да умрат. Вярваше се, че причината Африканска хемохроматоза (по-рано наричана хемосидероза Bantu) е прекомерният прием на желязо в тялото с алкохолни напитки, направени в специални железни съдове. Резултатите от скорошни проучвания обаче показват, че болестта има генетичен характер, отличен (например не е свързан с HLA) от тази на HHC. Преобладаването на африканската хемохроматоза в Северна Америка се обяснява с факта, че американците от африканско произход са изложени на риск от развитие на генетично определени заболявания, свързани с прекомерно натрупване в желязото.

3. Колко желязо обикновено се абсорбира през деня?

Типичната западна диета включва около 10-20 мг желязо (главно в съединения, съдържащи хема). За един ден в нормата на стомашно-чревния тракт се абсорбира около 1-2 мг желязо (т.е. 10% от полученото с храна и напитки). При пациенти с дефицит на желязо, HGH или неефективна еритропоеза, количеството абсорбирано желязо нараства до 3-6 mg / ден.

4. В кои органи и тъкани на тялото се появява желязо нормално?

Един здрав възрастен човек съдържа около 4 г желязо, което е неравномерно разпределен между (1) хемоглобин циркулира в кръвния поток на еритроцитите (2.5 д); (2) депозити на желязо в ретикулоендотелната система на далака и костния мозък, както и паренхимни черния дроб и ретикулоендотелната клетки (1 г); (3) миоглобин на скелетните мускули (200-400 mg). Освен това, малки количества желязо, са включени във всички клетки на тялото, тъй като митохондриите съдържат желязо под формата на една тема в централната част на цитохроми, участващи в електронен транспорт и под формата на железни и серни клъстери, също участва в транспортирането на електрони. Желязото, свързано с трансферин, се открива както вътре, така и извън съдовото легло. Запасите от желязо в клетките се намират в състава на феритин и хемосидерин (с увеличение на количеството желязо в организма). Пациенти с дефицит на желязо или без усложнения вродени хемохроматоза серумния феритин, който се различава от биохимично тъканта е пропорционално на общото количество на желязо в организма.

5. Кой генетичен дефект се открива при пациенти с вродена хемохроматоза?

Генетичният дефект, водещ до развитието на вродена хемохроматоза, не е точно известен, но е установено, че абсорбцията на желязо в червата (от повърхността на ентероцитите) е увеличена при пациенти с HHV. Резултатите от генетичните изследвания показват, че патологичният ген е свързан с А-локуса на HLA хистосъвместим комплекс на късата рамо на 6 хромозома. Честотата на възникване на такъв ген се оценява на 5%. Преобладаването на хомозиготни пациенти в Северна Америка варира от 1: 220 до 1: 500. Обикновено има 1 пациент на 250-300 здрави хора. Честотата на хетерозиготите варира от 1/8 до 1/12.

6. Какъв е токсичният ефект на излишното желязо?

При хронично пренатоварване на тялото с желязо нараства скоростта на пероксидно окисление на липидите, които съставляват компонентите на клетките, като мембраните на органелите. Увеличаването на скоростта на липидна пероксидация води до увреждане на органелите. В допълнение, синтезата на колаген се стимулира от липоцитите на черния дроб - клетките, отговорни за синтеза на съединителната тъкан (механизмът на този процес е неизвестен).

7. Какви клинични симптоми са най-чести при пациенти с вродена хемохроматоза?

В момента диагнозата на вродени хемохроматоза се поставя или въз основа на патологични резултати от стандартни биохимични изследвания, сочещи към прекомерно натрупване на желязо в организма, както и чрез преглед на членове на семейството на пациента. В същото време при пациентите клиничните прояви на заболяването като правило отсъстват и няма обективни прегледи. Въпреки това, при пациенти с потвърдена диагноза на други методи за вродена хемохроматоза може да причини клинични симптоми на хемохроматоза обикновено неспецифично (умора, неразположение, летаргия). Други симптоми, специфични за органа, включват артралгия, признаци, характерни за усложнения от хронични чернодробни заболявания, диабет и застойна сърдечна недостатъчност.

8. Какви са най-честите аномалии при обективно изследване на пациенти с вродена хемохроматоза?

Както вече беше споменато, причината, довела пациента до лекаря, определя присъствието или липсата на патологични данни по време на обективен преглед. По този начин при пациенти, чието заболяване е било открито по време на скринингов преглед, няма обективни признаци на хемохроматоза. За разлика от тях, пациентите с напреднало заболяване са в състояние да: "бронзоват" пигментацията на кожата (в типични случаи в открити области на тялото, изложени на слънцето); уголемяване на черния дроб с или без цироза; артропатия (оток и болезненост) на втория и третия метакарбофалангален стави, както и други симптоми, причинени от хронично чернодробно заболяване.

9. Как да поставяме правилната диагноза при пациенти със съмнение за хемохроматоза?

Анализите чрез която оценява метаболизма в тялото на желязо, трябва да се извършва отново или за първи път (когато проучването не е било по-рано) в следните случаи: (1) получени чрез скрининг биохимични изследвания резултати, има отклонения от нормата; (2) пациентът проявява някой от клиничните симптоми на хемохроматоза; (3) наличие на хемохроматоза в семейната история. По този анализ включват определяне на нивата на желязо в кръвния серум, определянето на общо желязо свързващ капацитет на серум (OZHSK) или процент на насищане трансферин, и определяне на нивото на серумния феритин. Процентното насищане на трансферин е съотношението на нивото на желязо към нивото на DOJ или на трансферин. Всички проучвания се извършват на празен стомах, което ви позволява да намалите процента на фалшиви положителни резултати. Чрез увеличаване на процента на насищане трансферин до 55% и повече или увеличаване на нивата на феритин в серума диагностициране на хемохроматоза става много вероятно, особено ако не докаже наличието на други чернодробни заболявания (например хроничен вирусен хепатит, алкохолно чернодробно заболяване, неалкохолен стеатохепатит), в която е възможно отклонение от нормата на резултатите от биохимичните изследвания при липса на изразено желязо. Следващата стъпка е перкутанна чернодробна биопсия, за да се получи материал за хистологично изследване (в т. Н. синьо оцветяване на багрило Peris "пруско за откриване на депозитите на желязо), а също и за определяне на концентрациите на желязо в черния дроб. Познаването на концентрацията на желязо в черния дроб, не е възможно да се изчисли индексът на чернодробна желязо и даде на пациента специфични препоръки - както в присъствието и в отсъствието на вродени хемохроматоза.

10. Колко често резултатите от изследването на метаболизма на желязо показват аномалии при пациенти с други чернодробни заболявания?

Съобщено е, че около 30-50% от пациентите с хроничен вирусен хепатит, алкохолно увреждане на черния дроб и безалкохолен стеатохепатит имат повишено ниво на серум в желязо. В този случай, като правило, нивото на феритин се увеличава. Увеличаването на процента на трансферин е много по-специфично за вродена хемохроматоза. При повишаване на серумния феритин и нормалния процент трансферин пациентът трябва да бъде подозиран за друго чернодробно заболяване (не хемохроматоза). Нормалното ниво на феритин в кръвния серум и повишеното насищане на трансферин с висока вероятност показват наличието на хемохроматоза при пациенти (особено млада възраст).

11. Представена ли е компютърна томография и магнитно-резонансна образна диагностика при изследване на пациенти със съмнение за хемохроматоза?

При пациенти с прекомерно натрупване в тялото на желязо с CT и ЯМР, черният дроб е съответно бял или черен, което отразява промените, които се появяват в него по време на хемохромата. С по-леките форми на болестта или по-ранните стадии на болестта, тези методи на изследване не са информативни, тъй като техните резултати често са фалшиви положителни. При пациенти с прекомерно натрупване на желязо в тялото диагнозата обикновено се извършва без помощта на CT и MRI, а при пациенти с по-слаба патология тези методи на изследване са просто безполезни. КТ и ЯМР се използват само при извършване на чернодробна биопсия при пациент с тежка хемохроматоза или не са безопасни, или пациентът отказва.

12. Какво е типичното разпределение на желязо в клетка и вътре в чернодробния либ (идентифицирано с чернодробна биопсия) при пациенти с вродена хемохроматоза?

В ранните стадии на вродена хемохроматоза при млади пациенти железни отлагания се намират само в хепатоцитите и в областта на периферната област (зона 1). В по-тежки случаи, при тези пациенти, както и при пациенти в старческа възраст желязото се натрупва предимно в хепатоцитите, но може да се определи и в клетките на Kupffer и в клетките на жлъчните пътища. Градирането на концентрацията на желязо между перипорталните и централните области продължава, но става по-малко забележимо при пациенти с тежко заболяване. Цирозата на черния дроб по правило е микронодуларна, а регенеративните възли са понякога оцветени със специални багрила (използвани за откриване на желязо) по-малко интензивно.

13. Колко е необходимо да се определи концентрацията на желязо в черния дроб?

Ако подозирате вродена хемохроматоза, трябва да определите количеството желязо в черния дроб. Обикновено при пациенти със симптоми на вродена хемохроматоза концентрацията на желязо в черния дроб надвишава 10 000 μg / g. Влажните промени започват да се развиват, когато концентрацията на желязо в черния дроб достигне приблизително 22 000 μg / g. При по-ниска концентрация на желязо, образуването на цироза на черния дроб е възможно в случаите, когато пациентът има съпътстващи заболявания (напр. Алкохолно увреждане на черния дроб или хепатит С или В). При младите хора с хемохроматоза повишаването на концентрацията на желязо в черния дроб може да бъде умерено, което въпреки това не противоречи на диагнозата на вродена хемохроматоза. Подобни разлики в съдържанието на желязо в черния дроб при пациенти с различни възрастови групи стават ясни при използване на показателя за чернодробно желязо.

14. Каква е ролята на индекса на чернодробното желязо при диагностицирането на хемохромата?

Изчисляване на индекса на чернодробна желязо (чернодробна желязо индекс - NP) е бил въведен в клиничната практика през 1986 г. Нейната основа е фактът на постоянното нарастване на възрастта концентрацията на желязо в черния дроб на пациенти с вродена хомозиготни gemohroma-tozom. При пациенти с вторична хемохроматоза или при хетерозиготни пациенти това не се случва. Следователно, НП за разграничаване хомозиготни пациенти с вродени хемохроматоза от пациенти с вторична хемохроматоза и от хетерозиготни пациенти с вродени хемохроматоза. NP се определя от съотношението на концентрацията на желязо в черния дроб (в μmol / g) до възрастта на пациента (в години). При хомозиготни пациенти този индекс надвишава 1,9. Стойността на показателя за чернодробно желязо по-малко от 1,5 не е характерна за хомозиготни пациенти с вродена хемохроматоза. Стойността на индекса от 1,5 до 1,9 е недвусмислена за тълкуване; за диагностицирането е необходимо да се извърши сериозен клиничен преглед на пациента, както и да се тестват близките му. При пациенти с парентерална хемохроматоза определението за НП не е информативно.

15. Как мога да лекувам пациенти с вродена хемохроматоза? Каква може да бъде реакцията към лечението?

Лечението на пациенти с вродена хемохроматоза е относително неусложнено и включва редовно кървене (с честота веднъж или два пъти седмично) в обем от 1 стандартна единица цяла кръв. Всяка стандартна единица кръв съдържа 200-250 mg желязо. Така, пациентите със симптоми на вроден хемохроматоза, при които е налице излишък от около 20 г желязо в организма, е необходимо да се отстрани 80 стандартни единици кръв (на 1 единица на седмица в продължение на 2 години). Пациентите трябва да бъдат предупредени, че лечението ще бъде досадно и дълго.
Някои пациенти не понасят кръвотечение в обем от 1 стандартна единица кръв на седмица, така че съществуват алтернативни методи за отстраняване на всички 1 /2единици кръв. От друга страна, при младите хора, чието тяло не е претоварено с желязо, неговите резерви могат бързо да се изчерпят в резултат само на 10-20 кръвопролития. Целта на кръвопускането е намаляване на хема-токрита под 35%. Намаляването на нивото на насищане на серумния феритин под 50 нг / мл и процентът на трансферин под 50% означава, че основните депозити успешно се отстраняват желязо от организма и че на пациента се изисква само да подпомага кръвопускане екран 1 стандартна единица кръв на всеки 2-3 месеца.
Много пациенти след първите лечебни сесии отбелязват подобрение в тяхното благосъстояние, въпреки че първоначално не са имали симптоми на хемохроматоза. Те стават по-енергични, по-малко уморени, по-малко вероятно да се оплакват от коремна болка. Тъй като количеството желязо в организма намалява, резултатите от чернодробните тестове се подобряват значително. Намали и размера на черния дроб. Функцията на сърцето може да се подобри. Метаболитните нарушения се коригират по-лесно при 50% от пациентите с намален глюкозен толеранс. За съжаление, подобна терапия е неефективна при пациенти с цироза на черния дроб, артропатия и хипогонадизъм.

16. Каква е прогнозата за хемохромата?

Ако диагнозата е направена и лечението е започнало преди пациентът да развие цироза, продължителността на живота не намалява. Най-честите причини за смърт при хемохроматоза включват усложнения на хронично чернодробно заболяване и чернодробно-кистозен карцином. Ранната диагноза и своевременното лечение предотвратяват възникването на тези усложнения.

17. Като се има предвид, че хемохроматозата принадлежи към наследствени заболявания, каква тактика трябва да избере лекар по отношение на членове на семейството на пациенти с хемохроматоза?

След потвърждаване на диагнозата на хемохромата, препоръчително е да се проведе скринингов преглед (за определяне на нивото на трансферин в кръвния серум и процентното насищане на феритин) на близки роднини. Ако резултатите от който и да е от тестовете са абнормни, трябва да се приложи перкутанна чернодробна биопсия, за да се определи концентрацията на желязото и да се проведе стандартно хистологично изследване. Изследванията на HLA са най-ефективни при изследването на пробното дете. Ако HLA-комплексът на братя и сестри е идентичен с този на пробата, тогава те са хомозиготни за това заболяване. Чернодробната биопсия не се извършва въз основа само на резултатите от HLA проучвания; затова е необходимо резултатите от биохимичните изследвания върху съдържанието на желязо в организма да съдържат индикация за патология. Надяваме се, скоро ще бъдат разработени генетични тестове, за да се потвърди диагнозата за вродена хемохроматоза.

18. Каква е функцията на а1-антитрипсин при здрави хора?

а1-антитрипсин (а1-AT) се синтезира в черния дроб и е инхибитор на протеази (трипсин, колагеназа, еластаза и протеази на полиморфонуклеарни неутрофили). При пациенти с дефицит на а1-АТ функцията на горните протеази не потиска нищо. Това води до прогресивно намаляване на еластин в белите дробове и до развитие на преждевременно емфизем. В черния дроб, в нарушение на синтеза на а1-АТ, се откриват клъстери на патологичен протеин, които по неизвестни причини предизвикват образуване на цироза на черния дроб. Понастоящем са известни повече от 75 различни алела на протеазния инхибитор (Pi). Фенотипът на PiMM се счита за нормален, най-ниските нива на a1-AT са свързани с PiZZ фенотипа.

19. Колко често се проявява дефицитът на ал-антитрипсин?

Недостатъчността на а1-АТ се диагностицира при около 1 на 2000 души.

20. Къде се намира патологичният ген?

Патологичният ген се намира в хромозомата 14. Основата на промените в гена е замяната на една аминокиселина (глутаминова киселина) с лизин при 342 позиции, което води до недостиг на сиалилова киселина.

21. Какъв е естеството на патологичните промени, причинени от дефицита на а1-антитрипсин?

Недостатъчността a1-AT се отнася до категорията нарушения на протеиновата секреция. При здрави хора този протеин се прехвърля в системата на ендоплазмения ретикулум, взаимодейства с придружаващите протеини, взима подходящата конфигурация и се транспортира до комплекса "Голджи" и след това от клетката. Пациентите протеинова структура човешки поради дефицит на сиалова киселина се разграждат и следователно правилната конфигурация в ендоплазмения rutikulume придобиват само 10-20% от молекулите. В този случай транспортирането на дефектен а1-АТ в Golgi комплекс се нарушава и се получава натрупването му в хепатоцитите.
В едно подробно проучване в Швеция е показано, че само 12% от пациентите с фенотип на PiZZ и а1-АТ дефицит развиват чернодробна цироза. Хроничните обструктивни белодробни заболявания се наблюдават при 75% от пациентите, 59% от тях имат първичен емфизем. Остава да се види защо някои пациенти с ниско ниво на а1-АТ имат чернодробно или белодробно заболяване, докато други не.

22. Опишете характеристиките на субективните прояви и обективните симптоми при пациенти с а1-антитрипсинов дефицит.

При възрастни увреждането на черния дроб може да не се придружава от клинични симптоми, докато не се появят признаци на хронично чернодробно заболяване При децата заболяването понякога се проявява асимптоматично до развитието на усложнения от хронично чернодробно заболяване. При възрастни с белодробни лезии се проявяват типични симптоми на преждевременно емфизем, чийто ход е значително по-тежък под въздействието на тютюнопушенето.

23. Въз основа на каква диагноза е диагностицирането на дефицит на а1-антитрипсин?

Всички пациенти с хронични чернодробни заболявания са показали рутинно определяне на фенотипа и а1-АТ ниво; това се дължи на липсата на патогномонични признаци на заболяването (без да се отчита ранното развитие на емфизем) и невъзможността да се установи правилната диагноза само въз основа на клиничните данни. Трябва да се помни, че в някои случаи хетерозиготните пациенти страдат от хронични чернодробни заболявания; например, при SZ-хетерозиготни пациенти, цирозата се развива по същия начин, както в ZZ-хомозиготна. При пациентите с MZ фенотип по правило не се открива патология, но чернодробните заболявания, причинени от други причини (напр. Алкохолно увреждане на черния дроб или вирусен хепатит), могат да прогресират по-бързо.

24. Какви бои се използват от патолозите за хистологично диагностициране на оти-антитрипсиновия дефицит?

За да се диагностицира дефицитът на а1-антитрипсин, хистолозите използват така наречената перодинова киселина Schiff багрила с диастаза. Оцветителят с киселинна киселина Schiff оцветява както гликоген, така и а1-АТ в тъмно червеникаво-пурпурен цвят и диастазата разгражда гликоген. По този начин, когато се използва багрило с диастаза, гликогенът от тъканите се отстранява и само оцветените глобули а1-АТ се освобождават в препарата. При пациенти с чернодробна цироза тези глобули се определят от периферията на регенеративните възли; те могат да имат неравностойно значение и да се разпределят в целия хепатоцит. За откриване на 1-АТ също се използват имунохистохимични методи за оцветяване; изследването на препарата под електронен микроскоп ни позволява да видим натрупването на характерни глобули в апарата Golgi.

25. Има ли ефективни методи за лечение на дефицит на Al-антитрипсин?

Тези (и само) са лечението на възникващи усложнения и чернодробна трансплантация, което позволява промяна на патологичния фенотип до фенотипа на трансплантирания черен дроб.

26. Каква е прогнозата при пациенти с дефицит на а1-антитрипсин? Необходимо ли е да се проведе скринингов преглед на членовете на семейството на пациента?

Прогнозата за заболяването зависи изцяло от тежестта на белодробните или чернодробни увреждания. Обикновено пациентите с белодробни лезии нямат чернодробна патология (и обратно), въпреки че при някои пациенти се наблюдава сериозно увреждане и на двата органа. При пациенти с декомпенсирана цироза прогнозата се определя от наличието на донорен черен дроб; след чернодробна трансплантация прогнозата обикновено е благоприятна. Винаги е необходимо да провеждате скринингов преглед (определяне на нивото на а1-АТ и фенотип) на близките на пациента. Скрининговият преглед има голямо прогностично значение, тъй като пациентите с тази диагноза на други методи за лечение на чернодробно заболяване, с изключение на трансплантацията му, не съществуват.

27. Колко често се случва болестта на Уилсън?

Болестта на Уилсън се наслежда от автозомно-рецесивен тип; разпространението му се оценява на 1: 30,000.

28. Къде се намира генът на болестта на Уилсън?

Патологичният ген се намира в хромозома 13; напоследък е клониран. Този ген е хомоложен на гена, отговорен за развитието на болестта на Menke, който също се характеризира с нарушение на метаболизма на медта. Генът на болестта на Уилсън кодира Р-тип АТРаза, протеин, който осъществява трансмембранен трансфер на мед. Точното местоположение на този протеин в хепатоцитите не е известно, но най-вероятно той участва в трансфера на мед от лизозомите на хепатоцитите до жлъчката. Когато е недостатъчен, в чернодробната тъкан се натрупват прекомерни количества мед, което има хепато-токсичен ефект.

29. На каква възраст обикновено започва да се появява болестта на Уилсън?

Болестта на Уилсън е заболяване на тийнейджъри и млади хора. Клиничните прояви на заболяването преди 5-годишна възраст по правило отсъстват. До 15-годишна възраст, заболяването се проявява клинично при около половината от пациентите. Рядко заболяването на Уилсън се диагностицира за първи път при пациенти на възраст 40-50 години.

30. Какви органи и системи са засегнати от болестта на Уилсън?

При болестта на Уилсън, черният дроб винаги участва в патологичния процес, включително при пациенти с неврологични заболявания. Болката на Уилсън засяга и очите, бъбреците, ставите и причинява хемолиза на червените кръвни клетки. Така, пациентите могат да получат чернодробна цироза, неврологични разстройства с тремор и хорея, очни симптоми (Ring Kaiser-Флайшър), нарушения на психичното състояние, уролитиаза, артропатия и хемолитична анемия.

31. Какви са различните варианти на увреждане на черния дроб при болестта на Уилсън?

По правило пациентите с клинични симптоми на болестта на Уилсън вече са образували цироза. Въпреки това при някои пациенти се диагностицира хроничен хепатит. Всички пациенти млади с хроничен хепатит В трябва да се определят в серумната концентрация на церулоплазмин (този тест prinalezhit за скрининг методи за диагностика на болестта на Уилсън). Рядко заболяването на Уилсън се проявява под формата на фулминантна чернодробна недостатъчност; в този случай, фатален изход е неизбежен, ако пациентът не претърпи чернодробна трансплантация. Ранната диагноза на заболяването в стадия на мастно чернодробно заболяване е възможна. млади пациенти с чернодробна стеатоза, както и пациенти с хроничен хепатит В трябва да се извършва тест за скрининг за идентифициране на болестта на Уилсън.

32. Как мога да потвърдя диагнозата на болестта на Уилсън?

Използваните на първо място диагностични методи включват дефиницията на серумни концентрации на церулоплазмин и ако получените резултати имат отклонения от нормата, определението ежедневно отделяне на мед в урината. Приблизително 85-90% от пациентите имат серумни нива на церулоплазмин, въпреки че тяхната нормална концентрация не изключва диагнозата на болестта на Уилсън. При намаляване на нивото на церулоплазмин или увеличаване на ежедневната екскреция на мед в урината, чернодробна биопсия, хистологично изследване на биопсичната проба и определяне съдържанието на мед в чернодробната тъкан. Патоморфологични промени с болестта на Уилсън включват дистрофия на черния дроб, хроничен хепатит или цироза на черния дроб. Методът на хистохимично оцветяване с родонин (за откриване на мед) не е много чувствителен. Обикновено при пациенти с болест на Уилсън Концентрацията на мед в чернодробната тъкан надвишава 250 μg / g (сухо тегло) и може да достигне 3000 μg / g. Въпреки факта, че концентрацията на медта в чернодробната тъкан може да бъде увеличено и в холестаза, клинични симптоми улесняват разграничи болест на Уилсън от първична билиарна цироза, екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища и чернодробна холестаза при деца.

33. Посочете възможните начини за лечение на болестта на Уилсън.

При пациенти с болест на Уилсън е избраното лекарство D-пенициламин, Той образува хелатни съединения с мед. Въпреки това, целта му често е придружена от развитие на странични ефекти. Следователно, болестта на Уилсън също се лекува триентин. Триентинът има същата ефикасност като D-пенициламин (за да създаде отрицателно отклонение от медта), но причинява по-малко нежелани ефекти. Прилага се също така диета с високо съдържание на цинк, помагайки за намаляване на неврологичните прояви на болестта. Пациентите с усложнения на хронично чернодробно заболяване или с фулминантна чернодробна недостатъчност показват спешност ортотопична чернодробна трансплантация.

34. Необходимо ли е да се проведе скринингов преглед на членовете на семейството на пациента?

Като болест на Уилсън се унаследява по автозомно рецесивен, в Skree Township ningovom разпит нужда роднини следващата пациента (които са в първа степен). Чрез намаляване на нивото на серумния церулоплазмин определим препоръчителната дневна екскреция на мед в урината и след това извършване на чернодробна биопсия (за хистология и количествена оценка на съдържанието на мед в чернодробната тъкан).

35. Как е сходна и различна болестта на Уилсън и вродена хемохроматоза?

И двете заболявания се характеризират с метали метаболитно нарушение и са наследени в автозомно рецесивен начин. Механизмът на увреждане на тъканите в двата случая вероятно е в индуцирането на окислителни реакции от метални йони. При вродена хемохроматоза, патологичният ген се намира в хромозомата 6, а при болестта на Уилсън - в хромозомата 13. Честотата на вродени gemohroma-Тоза е 1: 250, и болест на Уилсън - 1:30 000. В вродена първична хемохроматоза патология е локализиран в червата, което води до повишаване на абсорбцията на желязо, които пасивно се натрупват в черния дроб; болест на вродени лезии Уилсън локализирани в черния дроб води до намаляване на възстановяване на мед в жлъчката и неговата прекомерно натрупване в черния дроб (което води до неговите хепатотоксични ефекти). При вродена хемохроматоза се засягат сърцето, панкреаса, ставите, кожата и ендокринните органи; с болестта на Уилсън - мозъка, очите, еритроцитите, бъбреците и костите. Черният дроб страда от двете заболявания. И двете заболявания са напълно лечими, ако диагнозата бъде направена бързо, преди развитието на усложнения, присъщи на крайния стадий на заболяването.

Наследствени чернодробни заболявания при деца

Черният дроб засяга различни паразити, които се заселват в тъканите си или влизат в органа с кръв. Само едно пълно изследване на черния дроб ви позволява да направите точна диагноза, въз основа на която лекарят предписва необходимото лечение.

Какви са симптомите на чернодробното заболяване?

Черният дроб засяга различни паразити, които се заселват в тъканите си или влизат в органа с кръв. Само едно пълно изследване на черния дроб ви позволява да направите точна диагноза, въз основа на която лекарят предписва необходимото лечение.

Предвид факта, че различните причини за чернодробно заболяване са различни, човек с трудности при наличните симптоми и признаци ще може да определи какъв вид болест има. Този важен въпрос не трябва да се разглежда за възможни заболявания, а за симптомите на чернодробно заболяване, които възникват заради тях.


1. Обща слабост, висока умора. Този симптом е характерен за много заболявания - много заболявания водят до слабост, гниене, лошо здраве. Слабостта и високата умора се считат за субективни симптоми. В много случаи това изобщо не е показател за чернодробно заболяване. Въпреки това, много чернодробни заболявания имат такива симптоми: лошо здраве, загуба на сила, умора, слабост. Този ефект се свързва, на първо място, с интоксикация, която в случай на инфекция е причинена от токсини или патогени. Когато чернодробните заболявания нарушават детоксикацията.


2. Болезнени усещания. Някои чернодробни заболявания се съпровождат от болка. Обикновено болката се усеща в зоната на десния хипохондриум. Поради локализирането на болката може да се подозира, че има особени проблеми с черния дроб. Това се дължи на системна болка, че човек може да се консултира с лекар. При чернодробни заболявания болката е тъпа, а не интензивна. Често има тежест - това е типично за тумори, хепатит, цироза в началните етапи. В случаите, когато болката е спазмолителна, остра, интензивна, може да се подозира патологията на жлъчните пътища. Остра и силна болка възниква при холангит, холецистит - се увеличава чрез палпация.


3. Промени в кожата. Бледа кожа може да се появи при хронични, дълготрайни чернодробни патологии, например при цироза или хепатит. Често чернодробното заболяване може да причини нарушения на пигментацията на кожата. Понякога кожата става сива или бронзова (мишниците, дланите). Характерна особеност на чернодробното заболяване е паяковите вени. В случай на хронична цироза, има вероятност да има аномалии в коагулацията на кръвта, чупливостта на капилярите, хематомите могат да се образуват, дори и да са леко докоснати. Хроничният хепатит и цироза също се характеризират със симетрично зачервяване на кожата в дланите и ходилата, които при пресоване стават блед, но скоро следват обичайните нюанси. В случай на нарушение на изтичането на жлъчката, ксантомът става симптом - плаки на лакти, вени, колената, краката, хълбоците.


4. жълтеница. Най-специфичният признак, характерен за чернодробните заболявания. Това е пожълтяване на лигавиците, кожата, склерата поради прекомерното натрупване на билирубин в кръвта. Жълтеницата се развива поради нарушения на черния дроб, което се състои в свързването на билирубина и последващото му оттегляне заедно с жлъчката. Най-честата жълтеница се наблюдава при хепатит и цироза.


Горните симптоми са най-характерните и чести симптоми на чернодробно заболяване. В допълнение, чернодробното заболяване може да бъде изразено чрез следните прояви:

  • Вероятно загуба на коса поради хормонален дисбаланс;
  • Повишената температура на тялото, треска (зачервени остри болести - холецистит, холангит);
  • Нарушения на храносмилането (остри заболявания на черния дроб и жлъчните пътища);
  • Увеличени кожни вени на корема (цироза, хепатит).

Първите симптоми на чернодробно заболяване


При чернодробни заболявания се наблюдават болка и тежест в горния десен квадрант. Болката през целия ден е постоянна, болезнена, с увеличаване на физическото усилие. Състоянието се влошава с използването на пържени, пикантни ястия, мазнини. В състояние на покой болката почти не съществува.


За чернодробните заболявания също се характеризират с оплаквания от жълтеникавост на кожата. Пациентът може първоначално да забележи жълтеницата на склерата и кожата. Освен това може да се появи тъмен цвят на урината и обезцветени фекалии.


На фона на продължителна жълтеница се появява сърбеж. Това ще покаже увеличение на броя на елементите на жлъчката в кръвта и също е симптом на чернодробно заболяване.


При пациенти с чернодробно заболяване има оплаквания от летаргия, слабост, умора, намалена производителност. Припадък, главоболия. Има кръвоизливи. При мъжете може да има импотентност при жените - нарушения в менструалния цикъл.


Симптоми на чернодробно заболяване при деца


Симптомите на чернодробното заболяване при деца са трудни за разпознаване, особено в ранните стадии и при новородените. При кърмачета и новородени има много малко симптоми на увреждане на черния дроб, а клиничните признаци са много подобни на симптомите на други заболявания. Дори симптом като жълтеникавост на кожата, педиатрите често приемат за физиологичната жълтеница на новородените.


Децата през първата година от живота си могат да получат застой вследствие на слабо образуване на жлъчните пътища и чернодробната система. Кърмачетата могат да бъдат заразени от родители с вирусен хепатит. Някои наследствени заболявания, свързани с метаболизма, се предават на деца от ранна възраст, причинявайки им чернодробно заболяване. Ако детето е с повече от 2 седмици жълтеница, тогава е необходимо да се подозира чернодробно заболяване.


Когато черният дроб се задържа (до степен на промяна на цвета), се появява слабо оцветено изпражнение. Нарастването на размера на черния дроб може да бъде определено от лекар, но увеличаването на корема на детето се забелязва от много родители. Този процес често става знак за сериозни усложнения. Например, асцит, който показва чернодробна недостатъчност, водеща до аномалии във всички системи и смърт.

Чернодробни заболявания при деца: как да се определи жълтеница и хепатит на детето?

При прегледа педиатърът трябва да усети корема си, да провери дали е увеличен бебе на бебето. Нарушенията в нейната работа засягат цялото тяло на децата.

Защо детето е жълто

Детето се роди розово и в деня на освобождаване от болницата кожата му по някаква причина стана жълтеникава. Нищо изненадващо - жълтеница от новородени. променя цвета на кожата, е потвърждение, че по времето на раждането бебе на бебето нямаше време да се развие. Обвинявайте билирубин - пигмента, образуван след разрушаването на старите червени кръвни клетки. Черният дроб трябва да "изхвърли" билирубин и да го извади от тялото заедно с жлъчката. Ако тя не се справи с тази задача, пигментът се натрупва в кръвта и оцветява кожата в жълтеникав цвят. Това се случва на 3-4-ия ден след раждането и в повечето случаи завършва за десет дни.

всички деца с жълтеница да вземе кръвен тест за билирубина и да определи нивото му, което доведе до нарушение. Ако индексите са в нормални граници, лечението няма да е необходимо. Лекарят ще посъветва по-често да даде трохи за бързо измиване на билирубина от червата.

Ако има много пигмент, а след това на работа черен дроб на дете има нарушения, тогава лекарите говорят за патологична жълтеница, която изисква лечение. Неговите причини могат да бъдат много различни от нелекуваните инфекции на мама (херпес, цитомегаловирус) до несъвместимостта на кръвта на жена и дете в група или Rh фактор.

Хепатит А и Е

Общо, има 7 вида хепатит - A, B, C, D, E, G, TTV. Децата са по-често засегнати от остри хепатит А и Е. придружен от нарушение на всички процеси в тялото.

Причиняващ агент хепатит А е обичайно в нашия климат, хепатит Е донесени от горещите страни. И двете се предават чрез въздушни капчици и чрез мръсни ръце. Незначително малка доза от съдържащ вирус материал - изпражнения от гризачи, кръв и слюнка на болен човек - е достатъчна, за да я зарази.

симптоми хепатит А и Е същото: детето започва гадене, повръщане, има болки в черния дроб, изпражненията стават бели, урината е тъмнокафява. След няколко дни знаците се увеличават, а когато се появи жълта нюанс на кожата, те отслабват. Точна диагноза се основава на биохимични изследвания на кръвта, тестът показва повишени нива на билирубин и прекомерната активност на чернодробни трансаминази - ензими, които ускоряват биосинтеза на аминокиселини и гниене. Изследването включва и идентифициране на специфични маркери на хепатит, ултразвук на черния дроб и коремните органи.

вирусен хепатит А и Е те се лекуват у дома, изолирайки болно дете от други. В тежки случаи е необходимо хоспитализация. В основата на терапията до легло (на черния дроб обикновено обича да почива) и така наречените "чернодробна маса" - диета №5, ограничаване животински мазнини и храни с високо съдържание на добивния (бульон, черен пипер, горчица, чесън). Помощ за алкална минерална вода и лек холагог (бульон от царевични стигми, ленено семе, магарешки трън). Ако има сърбеж, направете топла вани с примеси от сода и ментол. Избършете кожата с 2% салицилов или ментолов алкохол.

Критерият за възстановяване е изчезването на клиничните признаци на заболяването и нормализирането на лабораторните показатели. Предотвратяване на вирусните хепатит А и Е - спазване на общите хигиенни правила: е необходимо да се мият ръцете преди хранене, внимателно да се изплакват зеленчуци и плодове, да не се дава на детето месо и риба, преработени в нарушение на правилата. Ваксинирането и изолирането на болното дете от връстниците спасяват микробите - карантината се налага за 35 дни.

Диагностика на чернодробни заболявания

Статистиката показва трудностите при декодирането чернодробни заболявания при деца 2-5 години, влезли в болницата с подозрение за вирусен хепатит. Внимателно проучване те откриват други заболявания - остри респираторни инфекции, чревни инфекции, възпаление на пикочните пътища, по-рядко - остър апендицит, заболявания на сърдечно-съдовата система, Bot. Причината е, че всички тези състояния причиняват подобни прояви - гадене, повръщане, запек, главоболие.

Положението има отсреща страна: премахване на въображаеми заболявания, не можете да забележите проблема с черния дроб. От дълго време, единственият външен признак на прекъсване черен дроб при деца се счита за увеличение на неговия размер и малки промени в далака. Кръвният тест от вената ще ви помогне да изясните снимката.

През последните десетилетия са открити стотици нови наследствени заболявания, които възникват в резултат на структурни нарушения на гените, отговорни за чернодробната функция. Както стана известно наскоро, спазми, бавно засмукване, сънливост, нарушение на мускулния тонус, забавяне на психомоторното развитие свидетелстват за чернодробната дисфункция. Симптомите се появяват веднага след раждането и се натрупват. Диагнозата се установява чрез комбинация от симптоми.

Правилното лечение и рационалното хранене могат да доведат до факта, че наследственото предразположение няма да се прояви. Обратно, нарушението на здравословния начин на живот е изпълнено с факта, че вродените малформации на черния дроб ще доведат до бързо влошаване.

Чернодробна трансплантация

За вродени и перинатални чернодробно заболяване характеризираща се с развитие на остра, често хронична чернодробна недостатъчност. Децата в ранна възраст съставляват около 50% от тези, които се нуждаят от трансплантация на този орган. Най-обещаващият метод е свързан с чернодробна трансплантация. Повече от 35-годишен световен и 15-годишен домашен опит показват добра прогноза след трансплантацията. С течение на времето управляваните деца ще могат да водят нормален начин на живот - да посещават предучилищни и училищни институции, здравни и спортни отделения. Оперираните момичета впоследствие нямат противопоказания за бременност.

Източник на снимката: Shutterstock

Според статистически данни честотата на чернодробно заболяване сред новородените е приблизително 1 случай на 2500 живородени.

Ранна диагностика на чернодробно заболяване при новородени и кърмачета е важен въпрос, защото на забавено диагностициране до голяма степен определя по-нататъшното тежка болест, както и ранното диагностициране може да предотврати неблагоприятно протичане на заболяването и да подобри прогнозата. Например, известно е, че ако атрезия на жлъчните пътища се среща само в ерата на детето по-стари от 2 месеца, за успеха и ефективността на хирургично лечение са срива. Освен това, тъй като нарушаването на функцията на черния дроб и разнообразни заболявания, причинени от това увеличение с възрастта на детето, ранно откриване на заболявания на черния дроб го прави възможно да се извърши хранене корекция режим на деня и други нелекарствени и нехирургични мерки могат да забавят прогресивното намаляване на функцията на черния дроб. Резултатът може да бъде подобрение на растежа и намаляване на броя на нежеланите реакции при чернодробни заболявания.

Ранното диагностициране на заболявания на черния дроб е от голямо значение във връзка с факта, че трансплантация на черен дроб в случай на нужда като цяло са по-успешни при кърмачета, чието тегло е над 10кг по време на хирургична интервенция.

За съжаление, ранна диагностика дори сериозно чернодробно към днешна дата при деца остава сериозен проблем, което значително допринася за факта, че пациентите на чернодробното заболяване при деца на възраст имат ограничен брой характерни симптоми, а повечето от клиничните симптоми са неспецифични и са подобни на симптомите на други заболявания, Например, деца с увреждания на чернодробната тъкан предимно обръща внимание иктеричен оцветяване на кожата. Въпреки това, разликите между неонатална жълтеница и жълтеница, което показва най-големите промени в чернодробната тъкан, често не се обхванати от педиатри или подценяват. Като се има предвид всички по-горе, не само педиатри, но родителите трябва да бъдат внимателни към състоянието на детето си, се обръща внимание на възможни признаци на чернодробно увреждане.

Най-често срещаните причини за чернодробни заболявания при деца от първата година живот са холестатичен нарушения (атрезия на жлъчните пътища, киста choledoch, жлъчна недостатъчност, синдром на прогресивно семейство холестаза сгъстяване жлъчка, холелитиаза, и т.н.), Вирусните хепатити и неонатална неустановен произход, кистозна фиброза, някои вирусни заболявания (цитомегаловирус, херпес вирус, Epshteyn- Barra, рубеола, токсоплазмоза и т.н.). С развитието на заболяване на черния дроб може да доведе до различни наследствени метаболитни заболявания (заболявания диабет, въглехидрати, протеини и метаболизма на мазнините и други заболявания съхранение fermentopathy), както и токсични ефекти върху организма (някои лекарства, парентерално хранене, хипервитаминоза А).

Въпреки че причините за чернодробно заболяване при деца са много разнообразни, около 95% от тях се дължи на холестаза (стаза на жлъчката в жлъчния мехур), към който да доведе до билиарна атрезия (вродена неперфорирана жлъчните пътища), и неонатален хепатит (хепатит новородени) повече от 60% от случаите.

Повечето чернодробни заболявания се характеризират предимно с персистираща жълтеница. Поради това при продължителна жълтеница новородените се нуждаят от по-задълбочено изследване на черния дроб. Появата на жълтеница при дете, по-голямо от 2 седмици, винаги трябва да причинява подозрение за чернодробно заболяване. Пожълтяване на оцветяване на кожата и лигавицата в повечето случаи придружени от безцветно (aholichny) стол в детето е най-характерно за холестаза. Обикновено билирубин, съдържаща се в жлъчката влиза от жлъчния мехур в червата, където, след серия от промени в постъпления пигмент stercobilin, давайки стола характерен кафяв цвят. В холестаза жлъчката застоява в жлъчния мехур, червата не тече, така че детето ще бъде обезцветени изпражнения. Жълтеница и в холестаза развива се дължи на факта, че е налице усвояване на билирубин в кръвта на натрупаните жлъчка през стената на жлъчния мехур.

Други признаци на заболяване на черния дроб са хепатоспленомегалия (разширяване на черния дроб и далака) и нарушения на системата на кръвосъсирването, както в черния дроб се синтезират много фактори на кръвосъсирването.

Увеличаването на черния дроб често е единствената проява на лезията си. Обикновено, при новородени и кърмачета чернодробна излиза от рамките на полето крайбрежната арка (1 -2 cm), повърхностно чувството на с плавно заоблени край на черния дроб, myagkoelasticheskoy последователност. Увреждане на черния дроб води до нейното увеличаване, понякога изглежда, че очите: тя се подава в горната дясна част на квадрант (корема асиметрична), долната му граница може да бъде до средата и долната част на корема. Повърхността на черния дроб може да е неравен (с фиброза). Разширяването на далака обикновено се появява малко по-късно с прогресирането на заболяването.

Признаци за сериозно усложнение на чернодробното заболяване - развитие на чернодробна недостатъчност - е асцит: натрупване на течност в коремната кухина, което води до увеличаване на корема. Коремът на детето е равномерно увеличен, пъпът е изпъкнал. Може да възникне вроден асцит, което показва цироза, натрупване на заболяване или вродена чернодробна недостатъчност.

Късно диагностика на черния дроб и липсата или късно започнало лечение на заболявания причиняват смъртта на клетките на черния дроб - хепатоцитите, като по този начин развитието на чернодробна недостатъчност. черния дроб в човешкото тяло, са многобройни: тя е предимно детоксикация (неутрализиране) на чужди вещества, както и синтеза на плазмените протеини, фактори на кръвосъсирването, транспортни протеини, кръв, разнообразие от ензими, необходими за живота на организма, на жлъчните киселини, които са включени в храносмилането. Холестеролът, синтезиран в черния дроб, е част от клетъчните мембрани и хормони. Черният дроб е мястото на съхранение на кръвта и гликоген (резервен въглехидрат), регулира концентрацията на глюкозата в кръвта. И дори това не са всички функции. Оттук става ясно защо причината за чернодробната недостатъчност е свързана с увреждания във всички системи на тялото и скоро води до смъртта на пациента.

Детето с нарушена чернодробна недостатъчност на съсирването на кръвта, поради по-ниските концентрации на плазмените протеини, оток, общи увеличения интоксикация, и така нататък. D.

Децата с тежко чернодробно заболяване умират от чернодробна недостатъчност в 2-3-годишния си живот или по-рано.

Лечение на чернодробни заболявания зависи от причината, която ги е причинила. Целта на лечението е само след внимателно изследване на детето и установяване на точна диагноза. Методите на лечение са разнообразни. Понякога е необходима хирургична интервенция (при атрезия на жлъчните пътища), в други случаи - само лекарствена терапия и диета. В никакъв случай не трябва да започнете лечение без да предписвате лекар, да използвате биологични добавки и хомеопатични лекарства. Лекарите и родителите трябва да помнят, че всеки ден от забавянето на подходящо лечение влошава качеството на по-късен живот на детето и съкращава продължителността му.