Синдром на портална хипертония

Диети

Черен дроб - един от най-издръжливите телата на един мъж: делът му пада изпитание много - грешки в диетата, лоши навици, дългосрочната употреба на наркотици, но компенсаторно потенциал на своята толкова голям, че черният дроб е възможно в продължение на много години, за да се справят с всички несгоди, без значителни щети.

Възможностите на черния дроб са големи, но те не са неограничени. Когато поради разработените патологии по пътя на кръвотока в съдовете има различни препятствия, това води до повишено налягане в тях. Това състояние е известно като портална хипертония - животозастрашаващо състояние на пациентите.

Анатомия на въпроса

Чрез черния дроб минава порталната вена - голям съд, през който кръвта идва от далака, стомаха, червата и панкреаса. Това е сливане на три вени - горната и долната мезентериална и слезка. Дължината на този венозен багажник е около осем сантиметра, а диаметърът е около един и половина.

Обикновено кръвното налягане в порталната вена варира между 7-10 мм. Hg. При някои заболявания обаче той се увеличава до 12-20 милиметра - това е как се развива порталната хипертония - комплексен синдром, състоящ се от няколко специфични симптома.

Видове хипертония

Разграничение между предхепатална, интрахепатална и екстрахепатална хипертония: горната класификация се приема във връзка с разликите в локализацията на патологията.

Predpechenochnaya портална хипертония се среща при пациенти с нарушения на долната куха вена или тромбоза, тромбоза на чернодробните вени. Синдромът на Budd-Chiari е друго име за този патологичен вариант.

Вътрехепатичната форма на синдром на портална хипертония е следствие от хронични чернодробни заболявания - хепатит и цироза.

Екстрахепаталната форма на хипертония възниква от хронични възпалителни процеси в тъканите, туморите и цирозата. Също така причината за повишено налягане може да бъде вродено запушване на порталната вена.

Клинични прояви и симптоми

Проявите на синдрома са разнообразни и зависят от локализацията на патологията и етапа на развитие.

Симптомите на началния етап

Първоначалният (компенсиран) етап на портална хипертония обикновено не може да се прояви или да има появата на храносмилателни разстройства. Пациентите се оплакват от:

  • Подуване и метеоризъм;
  • Подуване и гадене;
  • Болезненост в епигастралния регион;
  • Разстройства на изпражненията (диария).

При биохимични чернодробни анализи няма аномалии, дори ако порталната хипертония достигне значителни стойности.

Проявленията на етапа на частичното компенсиране

Без лечение на синдрома се проявява в укрепване на диспептични явления в процес на разглеждане също така разкри умерени разширени вени в долната част на хранопровода и кардията и леко уголемяване на далака.

Клиника и симптоми на декомпенсирана форма на хипертония

Това е последният етап, в който синдромът се проявява като най-трудните състояния:

  • Изразена анемия;
  • Асцит (коремна капка);
  • Силно увеличение на черния дроб и далака;
  • Кървене от съдовете на стомаха и хранопровода;
  • Феноменът на енцефалопатията.

Лабораторни декомпенсирано форма на портална хипертония потвърдена от тромбоцитопения и промени в биохимични проби - високи стойности на чернодробните аминотрансферази (ALT и AST) и билирубин.

Какво се случва с цирозата на черния дроб

Цирозата е тежка чернодробна патология, която се развива по много причини: при възрастните основната част е злоупотребата с алкохол и наркотици. Също така цироза на черния дроб започва в резултат на дългосрочно използване на редица лекарства или инфекциозни лезии с хепатит с различен произход.

Синдромът на порталната хипертония е една от най-страшните усложнения на цирозата, когато в грубо нарушение на структурата на черния дроб има пречки в кръвообращението. Тези пречки, комбинирани с повишен кръвен поток в чернодробната артерия, водят до увеличаване на налягането в порталната вена до 20-30 mm. Hg. Чл.

Организмът, опитвайки се да предотврати разкъсването на съда, започва системата на кръгово кръвообръщение чрез анастомози - порталните постове с долната вена кава.

Под натиска на кръвта, стените на съдовете на хранопровода, кардиото и други части на храносмилателния тракт стават по-слаби, в най-уязвимите места те образуват варикозни възли. Разрушаването на възлите е изпълнено с тежко кървене, което често причинява смъртта на пациентите.

Етапи и прояви

В началния етап на синдром на чернодробна цироза се характеризира диспептични разстройства, болка в дясно и ляво хипохондрия, дискомфорт в епигастриума, чувство за тежест в стомаха след хранене. Повръщане, нестабилни изпражнения, гадене също са сред първите симптоми на заболяването.

Пациентите се оплакват от липса на апетит, бърза умора, сънливост и апатия.

Тъй като този набор от усещания е съвсем типичен за други стомашно-чревни заболявания, отравяне с храни, пациентите бавно се показват на лекаря и пристигат на специалисти с други оплаквания:

  • Офанзивни изпражнения от черен цвят
  • Повръщане на червена кръв или мелен (нагъната кръв)
  • Екзабарбация или първите прояви на хемороиди

Кожата на такива пациенти е изсъхнала, придобива земна сянка. На нея можете да намерите малки разкъсвания на съдове под формата на тънка паяжина или звездички. В областта на пъпа се появяват големи, криволичещи съдове - "главата на медузите".

Асцит (подуване на корема) се включва в по-късните етапи на симптомите на заболяването, но известно време е преходен характер, тъй като е лесно предотвратен чрез подходяща медицинска терапия. Впоследствие коремен оток изисква хирургично отстраняване на течността от коремната кухина, което често води до развитие на перитонит и смърт на пациентите.

Често в ранен етап при пациенти с портална хипертония развива хиперспленизъм - специално синдром, характеризиращ се значително намаляване на броя на кръвните клетки на някои - на тромбоцитите и левкоцитите. Хиперпланизмът е пряко следствие от увеличаването на далака - спленомегалия, която винаги съпътства порталната хипертония.

Неврологични нарушения

Портална хипертония е придружено от кървене от разширени вени в хранопровода, стомаха и червата, води до голям брой на абсорбция от червата на токсини. Те причиняват интоксикация на мозъка, което води до появата на симптоми на енцефалопатия на декомпенсирания етап.

Те се класифицират, както следва:

  • Степен I - пациентите отбелязват слабост, умора, сънливост, треперене на пръстите и ръцете;
  • Степен II - загуба на способност да се ориентира на място и във времето, като устният контакт с пациента продължава;
  • Степен III - до невъзможност за навигация в пространството и времето, се добавя липсата на говорен контакт, но реакцията на болката продължава;
  • IV степен - спазми възникват в отговор на болезнено дразнене.

Диагноза на синдрома

Порталната хипертония се диагностицира въз основа на медицински преглед, лабораторни изследвания и също с помощта на инструментални и ендоскопски методи.

Езофагагастоскопският метод е най-простият и най-достъпен начин за откриване на патологията на кръвоносните съдове в стомаха и хранопровода. По време на процедурата специалистът идентифицира разширените вени в тези части на храносмилателния тракт, което става абсолютен критерий за диагностициране на синдрома на порталната хипертония.

При първата степен на разширение вените имат диаметър до 3 mm, втората степен се определя чрез увеличаване на диаметъра на съдовете до 5 mm. За третата степен те казват, когато лумена във вените на стомаха и хранопровода надвишава 5 мм.

Ендоскопското изследване може точно да определи не само степента на вазодилатация, но и да предвиди вероятността от кървене от тях.

Предшествениците на хеморагията са:

  • Увеличаване на диаметъра на съдовете на стомаха и хранопровода над 5 mm;
  • Напрежение на разширените вени;
  • Места на васкулопатия върху лигавицата;
  • Разширяване на хранопровода.

Диференциална диагностика

Въпреки очевидните доказателства за синдром на портална хипертония и високи диагностични възможности на съвременната медицинска апаратура, специалистите понякога имат трудности при идентифицирането на тази съдова патология.

Такъв проблем възниква в случаите, когато устойчивият асцит остава доминиращият симптом, с който пациентът навлиза в болница.

Какво е необходимо да се разграничи синдромът на порталната хипертония? Обикновено пациентите се нуждаят от допълнителни консултации с тесните специалисти, за да изключат подобни при симптомите на заболяването:

  • Периферен перикардит;
  • Асцетичен синдром с туберкулоза;
  • Породили кисти на яйчниците при жени, често имитиращи асцит;

Разширяване на далака, винаги присъства в синдрома на портална хипертония може да е признак на много различни състояния - заболявания на кръвта, обаче, назначаването на ендоскопия на хранопровода към стената на стомаха и поставя всичко на мястото си: диагнозата на портална хипертония е напълно елиминирано, ако проучването не открива промени в кръвоносните съдове.

Прогноза и лечение

Прогнозиране на синдрома на изход и портална хипертония зависи от основното заболяване: например, ако причината за повишаване на налягането в порталната вена става цироза, по-нататъшното развитие степен определя от степента на чернодробна недостатъчност.

Лечението на порталната хипертония се провежда консервативно и хирургично. Лекарствената терапия е ефективна само в началните стадии на заболяването и включва курс на вазопресин и неговите аналози за намаляване на налягането в порталната вена.

Епизодите на кървене се спират със специална сонда, която притиска кървавия съд. Прилага се и склеротерапия - инжекция с периодичност от 2 до 4 дни със специален състав, склерозираща вените на хранопровода. Ефективността на този метод е около 80%.

При отсъствие на ефект на консервативно лечение се извършват хирургични интервенции, чиято цел е:

  • Създаване на нови начини за изтичане на кръв;
  • Намаляване на притока на кръв в порталната система;
  • Отстраняване на течност от коремната кухина с асцит;
  • Блокада на комуникацията между вените на хранопровода и стомаха;
  • Ускоряване на регенерационните процеси в чернодробните тъкани и подобряване на кръвообращението в тях.

Операциите не се извършват от възрастни пациенти, бременни жени, а също и при наличие на тежки съпътстващи заболявания.

Как и защо това се случва с децата

Порталната хипертония е много "възрастен" диагноза, но се поставя и върху децата, въпреки че болестта е много рядка сред тях.

Основната причина за развитието на такава тежка васкуларна патология при децата е вродена аномалия на порталната вена. Неотдавна експертите също разказаха за ефекта от пъпната връв, носена в новородения период. Сред възможните причини за портална хипертония при децата се нарича още omphalitis - инфекциозно възпаление на дъното на пъпната рана, която се развива през първите две седмици от живота си в резултат на неспазване, както и честотата на обработка на пъпа.

Клиника и симптоми

Болестта се проявява по различни начини: много зависи от тежестта на патологичните промени в порталната вена.

Лесно за портална хипертония при деца се наблюдава леко тежка венозна аномалия и се характеризира с леки симптоми, открити случайно в изследването за разширяването на далака, или промени в кръвната картина (левкопения).

Порталната хипертония с умерена тежест се диагностицира в ранна детска възраст и се проявява с рязко увеличение на размера на далака. Може да има кървене от стомаха и хранопровода.

Тежка форма на портална хипертония се открива дори в периода на новородени, когато се наблюдава детето:

  • Серозно или сутурално отделяне от пъпната рана поради хомеопатия;
  • Увеличаване на корема;
  • Нарушения на изпражненията, изпражненията с добавка на зеленина;
  • Намален апетит.

Тези деца развиват ранно гастритно кървене, както и кървене от хранопровода. Асцити и спленомегалия се наблюдават. Характерна особеност на коремната капчица при малките деца може да се приеме, че тя не се обслужва от медицинско лечение.

Очевидно растящия организъм частично компенсира дефектен в порталната вена, като асцит постепенно изчезва и диария нарушения са изгладени.

Децата с портална хипертония имат намален апетит. Коремът и далакът остават значително увеличени, но най-сериозните проблеми създават езофагеално-стомашно кървене.

По време на кървенето децата се оплакват от слабост, световъртеж, гадене. Ако загубата на кръв е значима, може да се появи кратък синкоп. Други симптоми включват тахикардия, повръщане с кръв.

лечение

Лечението на порталната хипертония в детска възраст се извършва по консервативен и хирургически начин.

Консервативното лечение се дава за намаляване на налягането в порталната вена, както и за облекчаване на вътрешни кръвоизливи, които са били и остават важна и най-опасното проява на заболяването. Лекарствената терапия се извършва или в конвенционална хирургическа, или в специализирана болница.

Операциите са показани в случаите, когато кървенето не може да бъде спряно с помощта на консервативни методи, както и когато се възобновява известно време след поставянето на чашата. Хирургичното лечение се извършва за деца на възраст между три и седем години, а понякога и на едногодишни пациенти.

Пациентите се подлагат на спешно присвояване на портокала. Тази форма на хирургия има няколко предимства пред всички средства спират пробивно кръвотечение, използвани преди това: тя дава възможност да се избягва продължителното гладуване, анемия, намаляване на обема на циркулиращата кръв (хиповолемия), както и много други сериозни последици.

Друг несъмнен плюс на портокалав маншет е липсата на повторно повторно кървене в бъдеще и необходимостта от повторни операции.

Има и оперативно лечение на портална хипертония при деца, използването на която дава възможност да се лекува пациенти преди настъпването на кървене от хранопровода и стомаха, което значително намалява риска от смърт на детето или от по-нататъшно увреждане.

Синдром на портална хипертония: симптоми, лечение и диета

Порталната хипертония е патологично състояние, което възниква в резултат на повишено кръвно налягане в системата на порталната вена. Патогенезата на порталната хипертония е повишаване на налягането, дължащо се на неуспех в потока на венозна кръв от различен произход и местоположение. Наблюдава патологичния процес и капилярите, както и големи венозни стволовете на портала, чернодробната или долната вена кава. Повишеният натиск в леглото на порталния ствол може да се развие на фона на различни патологични състояния: стомашно-чревни, съдови, кръвни и сърдечни заболявания.

Фактори на развитието на болестта

Причините за порталната хипертония, водеща до нейното формиране, са разнообразни:

  • Едно от най-важните и често срещани е дълбокото увреждане на хепатоцитите, дължащо се на остри или хронични заболявания. Те включват хепатит, цироза или новообразувание на черния дроб. По-рядко фактор, който уврежда черния дроб, е паразитите, например шистосомиозата.
  • Стагнация на жлъчката директно в черния дроб или извън него. Например, ако се развива цироза на черния дроб, неоплазми в жлъчните пътища, с образуване на жлъчни камъни, неоплазми на главата на панкреаса. Също така, стагнацията на жлъчката може да доведе до увреждане на целостта или обвивката на жлъчния канал по време на операцията.
  • Интоксикация по време на отравяне с отровни вещества, които унищожават чернодробните клетки: някои лекарства, гъби.
  • Процес на увреждане, засягащ порталната вена: отлагане на тромботични маси, вродено стесняване на тромботичната или неформираната вена, деформация на вената от неоплазмата, киста.
  • Болести на други системи, засягащи проходимостта на съдовия слой на черния дроб. Синдромът на Badda-Chiari се характеризира с натрупване на тромботични маси във венозния слой на черния дроб. Кардиомиопатията, перикардитът предизвикват повишаване на налягането в дясната сърдечна половина и съответно в съдовия канал на долната вена кава.
  • Условия, които застрашават живота, които могат да се появят при широки хирургични интервенции, травматични наранявания, изгаряния в големи части на тялото, синдром на двигатели с вътрешно горене, септични процеси.

Най-често цирозата е причина за повишено натоварване в порталния тип. Промените във вената на порталната вена при пациенти с цироза са, както следва:

  • Натрупването на колаген в междуклетъчните пространства и намаляването на синусоидите.
  • Нарушаване на правилната форма на синусоиди и венозна чернодробна система, дължащи се на формиращите възли.
  • Развитието на шънт в черния дроб между клоните на портала и чернодробните венозни стволове.

На фона на горните фактори се формира портална хипертония. Стимулът за разкриване на клиничните симптоми могат да бъдат следните причини: инфекции, кървене на стомаха, хранопровода или червата, прекомерен прием на диуретични средства или транквилизиращо, голямо количество протеини храни животните, хирургия, злоупотреба с алкохол.

Систематизиране на болестта

Порталната хипертония е включена в международната класификация на заболяванията (МКБ-10). В класификацията се извършва в частта на чернодробните заболявания с различен произход: групата ICD-10 K76. Кодът на порталната хипертония K76.6. Различните форми на курса на заболяването нямат друг код в МКБ-10.

Порталната хипертония е разделена на площта на лезията:

  • Общата сума. Включва порталната портална мрежа в нейната цялост.
  • Сегменти. Кръвният поток се нарушава в хода на сливната вена, но в портала и мезентериалните венозни стволове кръвотока не се променя.

В зависимост от местоположението на запушването във венозния канал на порталната вена хипертонията и нейните последици са разделени на 4 вида. Разграничаване на тези видове увеличаване на натиска на портала, не само за локализирането на блока, но и поради причините, причиняващи това.

  • Prehepatic (4% от случаите). Запушването на притока на кръв протича поради нарушаване на проходимостта на порталната вена или вена на далака поради припокриване на техния тромб, стесняване или изтласкване.
  • Интрахепатален (85-90% от случаите). Недостатъци в кръвния поток могат да бъдат presinusoidalnom ниво (предварително капилярни хармоници), синусоидална (директно в чернодробните синусоиди) или postsinusoidalnom (извън чернодробните синусоиди на). Причината за първия вид блок: саркоидоза, паразитни чернодробни заболявания, цироза, полицистоза, неоплазми, нодуларно чернодробно заболяване. Вторият вид блок е причинен от неоплазми, хепатит или цироза. Третият вид блок е следствие от алкохолното разрушаване на черния дроб, цироза, vnutrioklyuzionnoy заболяване.
  • Subhepatic (до 12% от случаите). По правило се формира на фона на синдрома на Budda-Chiari, перикардните процеси, образуването на тромби в долната вена кава или при неговото компресиране.
  • Смесени. Настъпването на кръвотечение се наблюдава както във вените, разположени извън черния дроб и вътре в него. Това състояние може да възникне при цироза и вследствие на образуване на тромб в порталната вена.

Механизмът предизвика образуване на повишаване на налягането на тип портална, е да блокира преминаването на кръвта през леглото на порталната вена, увеличаване на количеството кръв циркулира в него, висока устойчивост в портала и чернодробна венозна циркулация, отнемането на портал мрежа обезпечение вена система кръв, и оттам на централните венозни стволовете,

Клинична картина

Синдромът на порталната хипертония при нейното формиране и прогресия преминава през четири етапа:

  • Първоначалната. Етап на увреждане на функцията.
  • Умерен. Процесът е компенсиран, има леко увеличение на далака и разширена варикоза на хранопровода.
  • Изразено. Степента на декомпенсация. Има редовно кървене, подуване, включително в корема, значително увеличен далак. Често на този етап от развитието на патологията пациентите получават увреждания.
  • Терминал. Изключително кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха, червата. Разработено дифузно възпаление в коремната кухина, чернодробна недостатъчност.

В началните етапи на формирането синдромът на порталната хипертония се характеризира с неспецифични оплаквания и признаци:

  • подуване на корема;
  • диария, редуващи се с запек;
  • усещане за излишна пълнота на стомаха;
  • гадене, повръщане;
  • липса на апетит;
  • болезнени усещания над пъпа, под ребрата и в тазовата кухина;
  • слабост, замайване;
  • намаляване на телесното тегло;
  • пожълтяване на кожата.

Един от първите признаци може да бъде увеличаване на размера на далака. Степента на неговото увеличаване зависи от местоположението на кръвния поток и данните за артериалното налягане в порталната вена. Размерът на разширения далак е променлив. Те могат да се понижат след кървене от стомаха или червата и с намаляване на налягането в порталната вена. Спленомегалия синдром често е придружено от включително рязък спад в еритроцити, тромбоцити и левкоцити в кръвта (хиперспленизъм). Такова състояние възниква поради масивното разрушаване и отлагане на кръвните клетки в далака. Впоследствие промененият черен дроб също се увеличава с образуването на хепатоспленомегалия.

Порталната хипертония има важен патогономичен признак. Този знак се счита за асцит. Голямо количество течност се натрупва в коремната кухина, стомаха набъбва. На предната стена на корема има венозна мрежа, състояща се от разширени съдове (симптом на "главата на медузите"). Асцитите в тази патология продължават дълго време и са трудни за лечение.

Друг опасен признак на далечния етап на порталната хипертония е разширяването на вените на хранопровода, стомаха и червата. Разширените вени са се променили, са склонни към масово кървене, което се появява внезапно. Такова кървене има свойството да се повтаря редовно и води до образуване на анемия. Признайте, че кървенето от хранопровода и стомашните вени може да се дължи на съпътстващо повръщане с кърваво съдържание и стол, който е черен. Кървенето от долните части на червата се характеризира с изпражнения с червена кръв.

Клиничната симптоматика на хипертонията при портален тип е сходна при деца и възрастни. Разширяване на хранопровода и кървене от тях, хепатоспленомегалия, асцит. Особеността на курса на заболяването при децата е, че причината за болестта като правило е вродено разстройство на вената. При такова нарушение порталната вена при болните деца е преплитане на тънки съдове. В този случай се развива разширението на съединителните венозни съдове и те придобиват кавернозна формация - "портална кавернома". Портата кавернома не е достатъчна, за да осигури изтичането на кръв през системата на порталната вена. Определете наличието на кухина лесно с помощта на ултразвук.

Причината за болестта е неизвестна. Предполага се, че нарастването на налягането при деца се формира поради тромбоза в чернодробните вени по време на интраутеринния период. Изследванията на порталната хипертония при деца показват, че има два етапа на заболяването. Първата се характеризира само със спленомегалия, а втората е хепатоспленомегалия и цироза.

Педиатричната хипертония в порталната венозна система е тежка патология, характеризираща се със силна проява, голям брой усложнения и инвалидност от детството. Въпреки това, хирургическите интервенции при деца, провеждани навреме, дават най-благоприятни резултати. Задачата за лечение на детска хипертония не е временното стабилизиране на състоянието, а създаването на благоприятни условия за растежа на децата.

Усложнения при увеличаване на налягането в мрежата на порталната вена:

  • стомашна язва;
  • улцеративно увреждане на тънките черва;
  • хиперспленизъм;
  • разширяване на вените на хранопровода, стомаха и кървене от тях;
  • улцерозен колит;
  • токсично увреждане на мозъка;
  • чернодробна кома.

Диагностични мерки

Синдромът на порталната хипертония изисква внимателен подход при диагностицирането, тъй като по-ранното откриване на болестта и нейните причини значително улеснява лечението на пациента.

Първо, те изследват историята на заболяването и клиничните симптоми. Историята на заболяването трябва да включва информация за патологии, свързани с лоши навици, и място на работа, тъй като понякога тези данни са важен критерий при определяне на инвалидност. Дори когато външната разглеждането на пациента може да разкрие характерните симптоми на заболяването: разширени вени на повърхността на стомаха, навиване съдове около пъпната областта, асцит, хемороиди, херния в пъпната област, гъста бучки чернодробна цироза.

Диагностични лабораторни и инструментални мерки:

  • Кръвен тест: общ анализ, биохимични и коагулационни тестове, имуноглобулинов състав на кръвта, откриване на антитела и вируси, които причиняват хепатит.
  • Рентгенови изследвания с и без контраст: кава и портография, контрастиращи мезентериални съдове, спленопография, целякография, чернодробна сцинтиграфия. Тези изследвания помагат да се открие запушването в порталната система на кръвния поток и също така да се позволи прогнозиране на хода на операцията и възможността за създаване на анастомози между съдовете.
  • Ултразвуково изследване на коремната кухина. Позволява ви да определите размера на черния дроб и далака, за да установите промените им. Ултразвукът е важен метод за определяне на асцита, особено на първоначалната му форма. Техниката на ултразвук помага да се локализират големи кръвни съсиреци. Тъй като ултразвукът е непроникващ диагностичен метод и без използването на контраст, това му дава допълнителна стойност.
  • Ултразвукова доплерометрия на чернодробните съдове. US-Doppler помага да се определи степента на уголемяване или стесняване на порталната вена, вените на мезентерията и далака. Според тяхната варикозна дилатация може да се определи наличието на хипертония. US-Doppler е задължително изследване.
  • Перкутанна спленометомия. Позволява ви точно определяне на порталното кръвно налягане. Нормалните стойности не надвишават 120 мм воден стълб, а при хипертония налягането в слюнчената вена се повишава до 500 мм воден стълб.
  • Също така в проучването включва задължителен набор от ендоскопски техники: езофагоскопия (хранопровод изследвания), fagogastroduodenoskopiya (хранопровод, стомах, тънки черва) и сигмоидоскопия (дебелото черво). Те помагат да се открият разширени вени на стомашно-чревната система. Понякога те се заменят с рентгенографско изследване на хранопровода и стомаха.
  • В трудни случаи се прибягват до лапароскопско изследване на коремната кухина и биопсия на чернодробната тъкан.

Диференциалната диагноза се извършва с компресионен перикардит, туберкулоза на перитонеума. Подобна картина с асцит се среща в големи кисти на маточните придатъци. Важно е при диагностицирането да се изключат заболявания на кръвната система, които имат симптоми на повишаване на черния дроб и далака.

Методи на лечение

Порталната хипертония значително намалява качеството на живот на пациента. Тази патология изисква задължително лечение. Ранната диагноза може да идентифицира заболяването в началния, функционален стадий, което ще позволи употребата на медикаменти. Лечението на по-късни етапи рядко се извършва без хирургична интервенция.

Лечението на наркотици включва използването на следните лекарствени групи:

  • Нитрати (например нитроглицерин, изокет);
  • бета-блокери (пропранолол, метопролол);
  • АСЕ инхибитори (фозиноприл натрий);
  • гликозаминогликани (Wessel Doué F);
  • соматостатин;
  • диуретици (фуроземид, торзид);
  • хемостатичен (етамзилат, викасол).

Историята на хирургическите интервенции за тип портал с високо налягане е около 150 години. Те заемат основната ниша при лечението на портална хипертония:

  • Ендоскопично обвиване или склероза. Използва се за развитие на кървене от разширени венозни стени на хранопровода и стомаха.
  • Създаване на съдова портална кавална анастомоза. Получава се пътя на кръстосано отделяне от порталната вена или големите й клони, които преминават от мезентерията и далака до долната вена кава. Често се прибягва до резекция на променената далака (спленектомия).
  • Отводняване на коремната кухина. Смята се за палиативна операция в крайната форма на хипертония във вената на порталната вена. Извършва се с изразен асцит.
  • При децата екстрахепаталната хипертония на порталната вена действа при създаването на изкуствени портокалови анастомози. Този тип операция е единственият радикален начин да се отървем от проявите на болестта.
  • Чернодробната трансплантация е най-важна при децата.

Симптомите на хипертония в порталната портална мрежа при пациентите могат да бъдат лекувани с народни методи. Това лечение не трябва да бъде основно и въпреки че има добри прегледи, има спомагателен характер и се провежда само с разрешение на Вашия лекар. Използват се следните инструменти:

  • Вливане на корените на глухарчетата. Двадесет грама изсушен суров материал накисва чаша вряща вода, заделен за 10 минути. Използвайте суровата храна два пъти дневно.
  • Сто милиона милилитра сок от червено цвекло трябва да се приемат половин час преди хранене.
  • Отвара от събирането на листа от коприва, бедрата, цветята на лайка, рибата. Вземете 40 ml три пъти дневно след час и половина след хранене.

Намаляване на симптомите на болестта ще помогне диета:

  • Основният принцип на диетата: намаляване на консумацията на сол. Високото съдържание на сол повишава задържането на течности както във вената на порталната вена, така и в коремната кухина с асцит.
  • Необходимо е да се намали приема на животински протеини. Намаляването на протеиновите храни до 30 грама намалява риска от прогресия при пациенти със симптоми на чернодробна енцефалопатия.
  • Препоръки за хранене. Основата на храненето на пациентите трябва да бъдат супи на зеленчуков бульон, зърнени храни, варени зеленчуци, риба и постно месо. Нискомаслени млечни продукти, плодови напитки, компоти. Забранено е всяка мазна, пушена и солена храна, гъби, яйца, шоколад, кафе.

Прогноза на заболяването

Екстрахепаталната портална хипертония само при навременна терапия е благоприятна. Типът на вътречерепния поток, като правило, практически не отговаря на лечението и има неблагоприятна прогноза. Пациентите умират от обилно кървене на вените им в стомашно-чревната система или от чернодробна недостатъчност. Операцията за създаване на анастомози може да увеличи времето за оцеляване до 10 или повече години. Прогнозата за болестта в детската възраст е по-благоприятна, отколкото при възрастните.

По този начин прогнозата се определя от формата на портална хипертония, патологията, която я придружава, и започва началото на лечението.

Хипертонията в порталната венозна система е хронична. Като се има предвид тежестта на хода на заболяването, пациентите често губят способността си да работят заради това и да получат инвалидност. Тежките честоти на хипертония при децата често са причина за детска инвалидност. Критерии за инвалидност:

  • етап, текущ тип;
  • брой екзацербации годишно;
  • степента на дейност на процеса;
  • тежестта на тока;
  • усложнения и съпътстващи заболявания (цироза, пептична язва);
  • социални фактори.

Въз основа на критериите се определя една от трите групи с увреждания. Те се различават основно в степента на ограничаване на самообслужването.

Симптоми на хипертония на портала

Портална хипертония (повишаване на кръвното налягане в порталната вена) се образува в случаите, когато движението на кръвта от портала на порталната вена изглежда бариера - по-ниско, вътре или над черния дроб. Нормата на налягане в порталната система е около 7 mm Hg. стълб, с увеличение над 12-20 mm, стагнация се развива във венозните съдове, те се разширяват. Тънките венозни стени, за разлика от артериите, нямат мускулна част: лесно се разтягат и разкъсват. При цироза на черния дроб в почти 90% от случаите се образува разширение на разширението в хранопровода, стомаха, червата, стомаха, хранопровода. Една трета се усложнява от тежко кървене, до 50% - смърт след първата загуба на кръв.

Топография на съдовото легло

Gate Виена (. Портал Виена, Латинска Portale вена) - събира венозна кръв почти всички органи, разположени в коремната кухина: долните 1/3 от хранопровода, далака и червата, панкреаса, стомаха. Изключение е долната трета на ректума, където венозната кръв протича през хемороидалния плекс. Следваща порта Виена попада в черния дроб е разделен на няколко клона, а след това се разпада на малки венички - съдове с микроскоп тънки стени.

След деоксигениран кръв преминава през чернодробните клетки (хепатоцити), където с помощта на ензими е "пречистване" на токсични вещества, използвани стари червени кръвни клетки. Устието отива към укрепването на плавателни съдове, в края на краищата, те всички се събират в един чернодробна вена, която се влива в долната куха вена (шир. Вена кава-ниско) и през него преминава кръвта в дясната камера на сърцето.

система порталната вена комуникира с долната вена кава и заобикаля черния дроб, образувайки порто-caval и ректо-caval анастомози - оригиналните "коловози", които действат в развитието на синдром на портална хипертония. Случаи на венозна анастомоза се отварят само в случай на увеличение налягане (хипертония) в порталната вена кръв помага за нулиране и намаляване на натоварването на черния дроб. Тъй като временно явление се случва с наранявания на корема и нормални, например, с конвенционален запек.

Причините за синдрома на порталната хипертония (PG)

Ниво на локализиране на блока на изтичане на кръв: тя може да бъде под черния дроб, вътре или над - в областта на кухата вена. Класификацията се приема по причини (етиология) на заболяването, разделяйки порталната хипертония на групи, има три от тях.

  1. Високо (nadpechonochnaya) тече блокиране е по-често при пациенти с чернодробни венозна тромбоза (болест Chiari) и долната куха вена над тях (синдром на Budd-Chiari), стеснение на лумена вена кава INF. когато се компресират от туморна или белезна тъкан. Перикарден възпаление (сърдечни торбички) и с "слепване" на неговите листове (констриктивен перикардит) може да предизвика повишаване на налягането в кухата вена и възпрепятства изтичането от черния дроб.
  2. На пречки за кръвен поток в черния дроб на - чернодробна форма ПГ наблюдавани поради цироза, хроничен възпаление на черния дроб, туморен растеж и множество сраствания след нараняване или операция. Токсични (арсен, мед, хлорид, алкохол) разрушаване на хепатоцитите, както и лекарствени-цитостатици (метотрексат, азатиоприн), повишаване на устойчивостта на притока на кръв.
    Чернодробните клетки са изненадващо жизнеспособни и могат да бъдат възстановени независимо: дори ако цяла фракция е унищожена, останалите части от органа растат и функцията му е напълно нормализирана. Друго нещо - постоянна интоксикация, хронично възпаление или системно заболяване (например ревматизъм). Накрая те водят до заместване на активната тъкан чрез съединителна, образуваща фиброза и на практика премахване на черния дроб от кръвния поток.
  3. Бариери на черния дроб (екстрахепатална блок) могат да бъдат във възпаление на коремната кухина, което води до компресия или пълно припокриване на клонове на порталната вена; вродени аномалии на развитието на вените и усложнения след неуспешни операции върху черния дроб и жлъчните пътища. Изолиран тромбоза v.portae често при деца, в резултат на интраабдоминални инфекции (или пъпна сепсис) новородени или - независимо от възрастта, при инфекциозни заболявания на храносмилателната система.

Симптоматология и развитие на проблема

Първичните признаци и патогенезата на PG са свързани с болест, която се е превърнала в основната причина за повишено налягане в порталната вена. С напредването на процеса се появяват клинични симптоми, които са еднакви за всички форми на синдрома на чернодробна хипертония:

  • Повишена далака (спленомегалия), намален брой на тромбоцитите, еритроцити и левкоцити, нарушена кръвосъсирваемост (хиперспленизъм);
  • Разширени вени на стомаха, хранопровода и ректума;
  • Венозно кървене и анемия;
  • Асцит (течност в коремната кухина);

Клинични етапи на PG:

  1. Етап предклиничен - пациентите се чувстват тежки вдясно под ребрата, стомаха е подут, неразположение.
  2. Изразени признаци: болки в горната част на корема и под ребрата вдясно, дисбаланс на храносмилането, черен дроб и далак се увеличават.
  3. Всички симптоми на ПГ са налице, има асцит, но все още няма кървене.
  4. Етап с усложнения, включително сериозно кървене.

Преhepatic форма често започва в детството, преминава доста внимателно, прогнозата е положителна. Анатомично портал Виена заменя Cavernomas (конгломерат и тънки кръвоносните съдове), са чести усложнения - кървене от вените на долната част на хранопровода, блокиране на лумена на порталната вена, промени в съсирването на кръвта.

При чернодробните PG симптомите на чернодробна цироза се превръщат в водещи. Динамиката зависи от нивото на активност, причината за развитието на хипертония. Характерно първично и повтарящо се кървене, има асцит. Жълтеницата на кожата и лигавиците свидетелства за дълбоки проблеми с чернодробната функция, които се превръщат в чернодробна недостатъчност. Първите признаци на жълт цвят са по-добре видими под езика, по дланите.

Суперхепаталната форма на PG синдрома е свързана главно с болестта на Chiari (или синдром на Badda-Chiari). Винаги - остра начало: внезапна, много силна болка в горната част на корема (епигастричен участък) и хипохондриум надясно, черен дроб (хепатомегалия) бързо се повишава, повишава се телесната температура, асцитът се свързва. Причината за смъртта е кървене и остра чернодробна недостатъчност.

Причини за кървене

Налягането в системата на порталната вена е по-високо, отколкото при кухи вени: обикновено е 175 - 200 мм водна колона. Когато се блокира, скоростта на кръвния поток се забавя, налягането се повишава и може да достигне 230 - 600 mm. Нарастването на венозния натиск (с цироза на черния дроб и екстрахепата PG) се свързва със степента на развитие на блоковете и образуването на порто-кавали венозни пътища.

Значителни категории анастомоза, в резултат на което водят до локална дилатация на вените и кървене:

  • Между стомаха и хранопровода (гастроезофагеален) се дават варикозни вени от долната трета на хранопровода и част от стомаха. Кървенето от тях е най-опасно, в почти половината от случаите - смъртоносно.
  • Между перигеоскопите и долната вена кава. Подкожните вени на корема, отклоняващи се от пъпа до страните, приличат на извиващи се змии: те се наричат ​​"главата на Медуза" (caput medusaе). Това се отнася до героинята на гръцките митове - Медуза Горгона, която вместо косата на главата й имаше живи змии. Симптом, характерен за цироза на черния дроб.
  • Между хемороидалния плекс (ниска трета от ректума) и долната вена кава, формирайки локален варикоза (хемороиди).
  • Причините за спленомегалия: стагнацията на кръвта в басейна на венената води до увеличаване на напълването на далака с кръв и увеличаване на нейната големина. Обикновено далакът съдържа 30-50 ml кръв, със спленомегалия - повече от 500 ml.

Асцит (натрупване на течност в корема): наблюдава предимно в черния форма PG, в комбинация с намалени нива на албумин (протеин фракция) в плазмата, черния дроб функционално увреждане и забавено отделяне на натриев от бъбреците.

Усложнения на порталната хипертония

Кървене от разширени вени, прояви:

  1. Rvota с червена кръв, без предварително усещане за болка - с кървене от хранопровода.
  2. Повръщане, цветът на "плочата на кафе" - кървене от стомашните вени или течаща (от хранопровода) с тежко кървене. Хлороводородната киселина, която се съдържа в стомашния сок, оказва влияние върху хемоглобина, което я прави кафеникав цвят.
  3. Мелена - изпражнения от черен цвят, обидни.
  4. Изолиране на червена кръв с изпражнения - кървене от хемороидните възли на ректума.

Чернодробната енцефалопатия е комплекс от нарушения на нервната система, като времето е необратимо. Вследствие на декомпенсирана портална хипертония се наблюдава цироза на черния дроб и остра чернодробна недостатъчност. Причината е в токсичните азотни вещества, те обикновено се инактивират от чернодробните ензими. Клиничните етапи, според симптомите, съответстват на тежестта на проявата на заболяването:

  • Проблемите се отнасят до нарушения на съня (безсъние), за пациента е трудно да се концентрира. Настроението е неравномерно, склонността към депресия и раздразнителност, проявяването на безпокойство при най-малките случаи.
  • Постоянната сънливост, реакцията на околната среда се възпрепятства, движенията са бавни и нежелателни. Пациентът е дезориентиран във времето и пространството - не може да определи текущата дата и да определи къде е той. Поведението е неадекватно на ситуацията, непредсказуемо.
  • Съзнанието е объркано, не разпознава другите, разстройства на паметта (амнезия). Гняв, луди идеи.
  • Кома - загуба на съзнание, в бъдеще - фатален изход.

Бронхиална аспирация - вдишване на повръщане и кръв; може да бъде задушаване в резултат на припокриване на бронхиалните лумени или да развие аспирационна пневмония (възпаление на белите дробове) и бронхит.
Бъбречна недостатъчност - в резултат на широко разпространената стагнация на кръвта и токсично бъбречно увреждане с азотни продукти на метаболизма.
Системни инфекции - сепсис (обща инфекция на кръвта), възпаление на червата, пневмония, перитонит.

Признаци на хепатореналичен синдром:

  1. Чувство на слабост, липса на енергия, изкривяване на вкуса (дисгезия)
  2. Намаляване на изхода на урината през деня - по-малко от 500 ml
  3. Данните от проучването на пациент: Промяната на формата на пръстите на ръцете и краката - "кълки", пирони извити и изглеждат като "пясъчен часовник" склери иктеричен, по дланите на червени петна по целия му тяло "звезда" на разширяването на подкожните капиляри, ксантелазма - жълтеникави клъстери под кожата и лигавиците.
  4. Асцит, повишена подкожни вени на корема ( "медуза глава"), херния в областта на пъпа, изразено подуване на ръцете и краката.
  5. Разширяване на черния дроб, далака.
  6. При мъжете - растеж на гръдните жлези (гинекомастия).

Диагностични мерки

  • Диагностика според общия анализ на кръвта: намаляване на нивото на хемоглобина и желязо - индикатор за общото кървене по време на кървене; малко еритроцити, левкоцити и тромбоцити - прояви на хиперспленизъм.
  • Биохимичен кръвен тест: откриването на ензими, които обикновено се намират само вътре в чернодробните клетки - доказателство за унищожаването на хепатоцитите. Маркери на вирусни антитела - с вирусен хепатит, автоантитела - със системни ревматични заболявания.
  • Esophagographic: рентгеново изследване на хранопровода с използването на контрастно вещество в (бариев сулфат), можете да видите промяната в контурите на стените поради разширени вени.
  • Гастродуденоскопия: с помощта на гъвкаво устройство с оптика - гастроскопия, която се вкарва през хранопровода в стомаха, ерозии и язви, се откриват варикозни вени.
  • Ректо-маноскопия: визуален преглед на ректума, хемороиди са видими.
  • Ултразвуково изследване: се определят ултразвуковите склеротични промени в черния дроб, диаметрите на портала и вените на далака, се диагностицират тромбози на порталната система.
  • Ангиография и венография: в съдовете се инжектира контрастна материя, след което се взима серия от рентгенови лъчи. С напредването на контраста, промени в топографията и модела на артериалните и венозните контури, наличието на тромбози става забележимо.

лечение

Действията на лекарите при лечението на портална хипертония в клиниката са насочени преди всичко към елиминиране на животозастрашаващи усложнения (кървене, асцит, чернодробна енцефалопатия). На второ място, те са ангажирани с основните болести, които провокират стагнация в системата на порталната вена. Основните задачи са намаляване на венозното налягане, спиране и предотвратяване на кървене, компенсиране на обема на кръвната загуба, нормализиране на кръвосъсирната система и лечение на чернодробна недостатъчност.

Ранните стадии на порталната хипертония се третират консервативно. Хирургичното лечение се превръща в основен етап с подчертани симптоми и усложнения. Непосредствените интервенции се извършват с тежко кървене от хранопровода и стомаха и планирани операции за пациенти с вени от езофагеален тип 2-3, асцит, спленомегалия със симптоми на хиперспленизъм.

Противопоказания за хирургическа интервенция: напреднала възраст, късни стадии на туберкулоза, декомпенсирани заболявания на вътрешните органи, бременност, злокачествени тумори. Временни противопоказания: активен стадий на възпаление в черния дроб, остър тромбофлебит на порталната венозна система.

  1. Препарати от пропанолол, соматостатин, терлипрезин (намаляват шанса за кървене наполовина), комбинирани с превръзка на разширени вени или склеротерапия. Соматостатинът може да намали бъбречния кръвоток и да наруши съотношението вода-сол с асцит, агентът се прилага внимателно.
  2. Ендоскопско склеротерапия - приложение с ендоскоп (гастроскоп) соматостатин модифицирани хранопровода вени, стомах. Резултатът е блокиране на лумена на вените и "залепване" (склерозиращо) на стените им. Ефективността е висока - 80% от случаите, методът се отнася до "златния стандарт" на лечението.
  3. Тампонада (компресия в) хранопровода: сонда белезници балон се въвежда в стомаха, балонът се изпълва това компресира разширени съдове в стомаха и долната част на хранопровода, кървене спирки. Продължителност компресия - не повече от един ден, или могат да образуват дефекти в стените (декубитус) структурите усложнения - слоеве недостига и развитието на перитонит.
  4. Ендоскопска лигация на вените (хранопровода и стомаха) с помощта на еластични пръстени (легиране). Ефикасността е 80%, но практическото приложение е трудно в случай на продължаване на кървенето. Добра профилактика на повторно кървене.
  5. Операцията за лечение на разширени вени: само в случай на стабилизиране на пациента и нормални чернодробни функции в неефективност и терапевтични ендоскопски техники. След хирургично лечение се намалява честотата на хепатореналния синдром, асцит и перитонит (възпаление на перитонеума).
  6. Чернодробна трансплантация: индикации - само с чернодробна цироза, след две прехвърлени кръвоизливи с необходимост от трансфузия на донорна кръв.

Прогнозата зависи от основното заболяване, причинено от портална хипертония, чернодробна недостатъчност степен на развитие и ефективност на избрания техники за третиране на лекаря.

причини

Интрахепатални причини за портална хипертония

  • Цироза на черния дроб
  • Нодови свръхрастеж (с ревматоиден артрит, синдром на Felty)
  • Остър алкохолен хепатит
  • Приемането на цитотоксични средства (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
  • Интоксикация с витамин А
  • шистосомиазата
  • саркоидоза
  • alveococcosis
  • Болестта на Кароли
  • Болестта на Уилсън
  • Вродена фиброза на черния дроб (чернодробна портална склероза)
  • Болестта на Гоше
  • Полицистично чернодробно заболяване
  • Чернодробни тумори
  • хемохроматоза
  • Миелопролиферативни заболявания
  • Излагането на токсични вещества (винилхлорид, арсен, мед)
  • Налягане на ствола на портала или на сливната вена
  • Хирургични интервенции на черния дроб, жлъчния тракт; премахване seoenenki
  • Повреда на порталната вена в резултат на травма или нараняване
  • Разширяване на далака с полицицемия, остеомиофиброза, хеморагична тромбоцитемия
  • Вродени аномалии на порталната вена

Постхепатични причини за портална хипертония

  • Синдром на Badda-Chiari
  • Констриктивен перикардит (например, с перикардий калциране) причинява увеличаване на налягането в долната вена кава, увеличаване на съпротивлението на венозна кръв поток в черния дроб
  • Тромбоза или компресия на долната вена кава.

Основното значение е разширяването на вените на долната трета на хранопровода и долната част на стомаха, разширените вени са лесно разкъсани, което води до кървене.

Манифестации на портална хипертония

  • Разширяването на сафенозната вените на предната коремна стена ( "Глава на медуза"), вените на долните 2/3 на хранопровода, стомаха, хемороидални вени
  • Кървене от разширени вени - езофагеално-стомашно кървене (повръщане "кафе основания", черни изпражнения), хемороидно кървене
  • Болка в епигастралния регион, усещане за тежест в хипохондриума, гадене, запек и т.н.
  • подуване
  • Може да има жълтеница

изследване

  • В общия анализ на кръвта - намаляване на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите
  • При функционални тестове на черния дроб - промени, характерни за хепатита и цироза на черния дроб
  • Определяне на маркери на вирусен хепатит
  • Идентификация на автоантитела
  • Определяне на концентрацията на желязо в кръвния серум и в черния дроб
  • Определяне на серумната активност на алфа-1 антитрипсин
  • Определяне на съдържанието на церулоплазмин и ежедневно отделяне на мед в урината и количествено определяне на съдържанието на мед в чернодробната тъкан.
  • esophagographic
  • Фиброгастродуденоцескопия може да открие варикозно-разширени вени на хранопровода и стомаха
  • Сигмоидоскопия: по лигавицата на ректума и сигмоидния колон са ясно видими разширени вени
  • Ултразвукът може да оцени диаметъра на порталните и слезките вени, да диагностицира тромбозата на порталната вена.
  • Доплеров ултразвук
  • венография
  • ангиография

Лечение на портална хипертония

При лечението на порталната хипертония е важно да се премахнат причините за основното заболяване. Също така се прилага:

  • Пропранолол 20-180 mg два пъти дневно в комбинация със склеротерапия или облекчаване на разширени вени
  • Спиране на кървенето: терапиин 1 mg IV, след това 1 mg на всеки 4 часа в продължение на 24 часа - е по-стабилен и по-дълъг от вазопресин. Соматостатин при портална хипертония 250 mg i.v. болус, последвано от интравенозна инфузия 250 мг над часа (инфузията може да продължи до 5 дни) намалява честотата на rebleeding 2 пъти. Соматостатинът влошава кръвообращението в бъбреците и метаболизма на водата и солта, така че при асцитите той трябва да се прилага внимателно.
  • Ендоскопска склеротерапия ("златният стандарт" на лечението): се прилагат предварителна тампонада и соматостатин. Склерозиращото лекарство, въведено в разширени вени води до тяхното запушване. Манипулацията е ефективна в 80% от случаите.
  • Тампонада на хранопровода с помощта на сондите Sengsteichen-Blakmore. След вкарване на сондата в стомаха въздухът се изпомпва в маншетите, притиска вените на стомаха и долната трета от хранопровода. Езофагеалният балон не трябва да се поддържа надуваем повече от 24 часа.
  • Ендоскопска лигация на разширени вени на хранопровода и стомаха с еластични пръстени. Ефективността е същата като при склеротерапията, но процедурата е трудна при продължително кървене. Предотвратява повторно кървене, но не оказва влияние върху оцеляването.
  • Планирано е хирургично лечение на разширени вени на корените и стомаха, за да се предотврати повторно кървене при профилактика на пропранолол или склеротерапия. Оцеляването се определя от функционалното състояние на черния дроб. След операцията вероятността за асцит, перитонит, хепатореналичен синдром
  • Чернодробната трансплантация е показана при пациенти с цироза, които са претърпели не по-малко от 2 епизода на кръвотечение, които са изисквали кръвопреливане

перспектива

Прогнозата за портална хипертония зависи от основното заболяване. При цироза се определя от тежестта на чернодробната недостатъчност. Смъртността при всяко кървене е 40%.

Ролята на порталната вена в живота на организма

Портата вена служи за предаване на черния дроб на венозна кръв от червата, далака, жлъчния мехур и панкреаса. Той, за разлика от другите вени, влиза в черния дроб, а не директно във венозното кръвообращение, и се състои от две мрежи. Първата мрежа порталната вена съдържа капиляри през които кръвта потоци в него, а вторият - в чернодробния паренхим е разклонен в голям брой разклонения, завършващи капиляри тяло. След това през чернодробните вени се извършва изтичане на кръв към долната вена кава.

Ако по пътя на притока на кръв в вена вени настъпва запушване, то е причина за образуването на синдром на портална хипертония - порта Виена преля и кръв трябва да търсим други начини, наречена анастомоза. Те се образуват, преминават през хранопровода и стомаха, между ректалните вени и между пери-окулярите. Тези пасажи, носещи компенсаторна функция, могат да станат източници на опасно и тежко кървене.

Класификация и причини за портална хипертония

Порталната хипертония не принадлежи към независими заболявания, тя може да бъде предизвикана от различни патологии и, преди всичко, от увреждане на черния дроб. Близо 70% от всички случаи на образуване на синдром на портална хипертония се наблюдават при цироза на черния дроб. Също така, причините за синдрома могат да бъдат сърдечно-съдови нарушения, изгаряния, наранявания, инфекции, гастроинтестинално кървене, прием на алкохол, транквиланти, голям брой диуретици и хирургични операции.

В зависимост от местоположението на блокирането на кръвния поток се разграничават следните видове (блокове) на заболяването: предхепатална, posthepatic и вътрешна портална хипертония на черния дроб. Предварителният блок се появява поради:

  • Тромбоза на портала или сливната вена;
  • Вродена аномалия на образуване на портална вена;
  • Натиск върху венозните неоплазми;
  • Повишен кръвоток, иницииран от наличие на хематологични заболявания, фистули;
  • Нараняване на порталната вена;
  • Оперативни интервенции.

Вътрехепаталната форма на портална хипертония може да се дължи на:

  • Цироза на черния дроб и туморни процеси в органа;
  • Хроничен и остър алкохолен хепатит;
  • Полицистичен черен дроб;
  • Шистозомиаза, саркоидоза, алвеококоза;
  • Венозно-оклузивно заболяване на черния дроб;
  • Болест на Гоше;
  • Някои лекарства.

Пост-чернодробната портална хипертония може да бъде причинена от:

  • Синдром на Badda-Chiari;
  • Ендофлебит на чернодробните вени;
  • Стискане или тромбоза на долната вена кава.

Също така тази форма се провокира от повишен натиск на дясното сърце.

Симптоми на портална хипертония

В началото на развитието на синдром на портална хипертония може да се прояви по никакъв начин или има следи от хранителни разстройства - анорексия, гадене, повръщане, метеоризъм, болка в епигастриума. Други признаци на синдрома ще зависят от развитието на основното заболяване, което го е причинило. Така че, за вътрешна портална хипертония на черния дроб, най-характерните признаци са цироза. Симптомите могат да бъдат изразени спленомегалия, хеморагични усложнения асцит разширяване на предната коремна стена вени, повръщане кръв, posthemorrhagic анемия. С разширяването и разрушаването на хранопровода, кървенето в една трета от случаите може да доведе до смърт.

При предхепаталната форма се наблюдават тромбоза на порталната вена, кървене от езофагеални вени, хиперпланизъм, спленомегалия. Този вид най-често се формира в детска възраст и с навременното лечение има благоприятна прогноза.

Индекс симптоми хипертония в острия стадий на тип postpechenochnogo характеризира с остър и силна болка в епигастриума региона и горния десен квадрант, бързото развитие на асцит, хипертермия и хепатомегалия. Когато възникне обилно кървене от езофагусните вени на фона на бъбречна недостатъчност, е възможно смъртоносен изход.

Диагностика и лечение на портална хипертония

При диагностицирането на заболяване е определен провеждане на кръв и урина, тестовете за чернодробна функция, esophagography, fibrogastroduodenoscopy, коремна ултразвук, ректоскопия. Ако е необходимо, провеждайте RVT, MRI, хепатосцинтиграфия, както и лапароскопия за чернодробна биопсия и по-нататъшно хистологично изследване.

Лечението на порталната хипертония е насочено основно към основното заболяване и намаляването на риска от стомашно-чревно кървене, може да бъде както консервативно, така и хирургично. При лечение с наркотици се определят нитрати, бета-адреноблогенни средства, диуретици, ACE инхибитори, гликозаминогликани. При асцит, хиперспленизъм, стомашно-чревни кръвоизливи, хирургична интервенция се показва чрез различни методи, включително:

  • Вътрехепатичната трансюгиална портосистемна манипулация е налагането на анастомоза между портала и чернодробните вени;
  • Девалвиране на хранопровода и горната зона на стомаха - отстраняване на разширените съдове на хранопровода и стомаха.

В някои случаи се използва чернодробна трансплантация.

За да се предотврати портална хипертония, е необходимо своевременно и ефективно лечение на чернодробно увреждане, водещо до патология.

Малка анатомия

Черният дроб има двойно кръвоснабдяване. Към него има вливания на венозна и артериална кръв, смесващи се в дълбоки слоеве на черния дроб. Такова устройство е необходимо за извършване на неспокоен чернодробен труд за тялото.

Венозна кръв от чревния тракт, стомаха и далака преминава през черния дроб през порталната вена. Разклоняването на тази вена в малки съдове се извършва в черния дроб. Това е синусоидална мрежа от капиляри.

Към него има клонове на чернодробния артериален съд, носещи до черния дроб артериален тип кръв от голям аортен съд. Смесването на венозната с аортна кръв се осъществява в синусоидални структури, което позволява хепатоцитите (чернодробните клетки) да функционират нормално.

Допълнителна кръв от синусоидални образувания идва от чернодробните венозни съдове, които пренасят кръвта в долната вена кава, която отива към сърцето.

По този начин кръгът на кръвообращението с участващите в него венери се затваря.

Вена порта се свързва не само с комплекс от кухи венозни съдове през черния дроб, но и с комуникационни съдове. Ако кръвта не може да премине през порталната вена, то тя преминава по други начини през съдовите анастомози.

Портата е представена от три сливащи вени:

  • горна и долна мезентериална;
  • далака.

Продължителността на порталната вена е 8 см, с диаметър около 1,5 см. Нормалното кръвно налягане в този съд е 7 до 10 мм Hg. но с някои патологични състояния е 13-20 mm Hg. Чл. Така че има синдром на портална хипертония.

Видове болести

Класификацията на порталната хипертония се определя от формите на заболяването:

  • предхепатален (пред-чернодробен), проявяващ се, когато се образува бариера в съдовите стени, преди да проникнат в черния дроб;
  • интрахепатален, се развива с образуването на бариера във вътрешната повърхност на черния дроб. Тази форма е най-често срещана, до 90% от случаите;
  • суперхепатален, при който кръвообръщението се блокира на нивото на чернодробните вени;
  • смесени, представляващи смесването на всички форми.

Това са формите на портална хипертония с класификация.

За причините и цирозата на черния дроб

Причините за порталната хипертония директно зависят от вида на патологията.

Порталната хипертония на предварително хепатитната форма се развива поради:

  • вродена нарушена структура на порталната вена (кавернозна мутация, аплазия, хипоплазия, атрезия на порталната вена);
  • блокиране на кръвоснабдяването с тромбозен тромбоза (тромбоза). Настъпва възпаление на храносмилателната система, както и тромбоемболични образувания;
  • компресиране на порталната вена с голяма онкологична неоплазма или кисти, разположени в панкреаса, алвеококови кисти. В този случай са възможни вторични тромботични прояви в портала, слезки вени.

Порталната хипертония на интрахепаталната форма се характеризира с променена структура на черния дроб, дължаща се на патологични процеси, които неблагоприятно засягат чернодробните клетки.

Дори началните стадии на чернодробна цироза продължават с характерните синдроми на портална хипертония и симптоми. Това е общ източник на нарушения изходящ поток в структурата на портала.

При цирозата съединителната тъкан се компресира в чернодробните клетки.

Тази форма на патология се формира поради:

  • Чернодробни паразити (шистозомия, ехинококоза).
  • Полицистични явления, чернодробна онкология с метастази.
  • Влакнести чернодробни образувания.
  • Токсичен хепатит, свързан с предозиране на ретинол, остър хепатит.
  • Мастни чернодробни дистрофични прояви, състоящи се в натрупването на капчици мастни мазнини, които се разтягат и изтласкват хепатоцитите.
  • Патология на костния мозък.
  • Саркоидоза, туберкулоза.

Порталната хипертония на суперчепатичната форма е най-рядката. Това се случва, когато се образува бариера по пътя на кръвотока в съдовете, излизащи от черния дроб. Това се дължи на:

  • възпалена вътрешна стена на вените на черния дроб, което води до тромбоза (болест на Chiari);
  • Вътрешен блокиране долната куха вена кораба поради образуването на съединителна тъкан в лумена на венозни, или чрез изстискване рак неоплазма, кисти, външни белези (синдром на Budd-Chiari);
  • Сърдечна патология.

При смесена форма се наблюдава съвместимостта на патологиите. Тази форма се характеризира с неблагоприятен изход поради невъзможността за провеждане на хирургическа интервенция. Обстоятелствата, довели до тази форма:

  • Наличието на тромбоза на порталната вена заедно с цироза на черния дроб, което води до едностепенно или постепенно образуване на интрахепатални и предхепатални форми на заболяването.
  • Средни симптоми с цироза форма портална хипертония nadpechonochnoy в началото на хипертония при венозни съдове на черния дроб, чернодробна конгестия на кръвния поток, което в крайна сметка води до образуването на заболяването.
  • Развитието на вътречерната портална хипертония без запушване на кръвния поток се дължи на образуването на фистула между артериалния и венозния съд, поради което кръвта се изпуска в порталната вена с голям обем.

За симптомите

Признаците на портална хипертония с патогенеза са взаимосвързани с патологията, което води до повишено налягане в порталната вена.

Тъй като прогресията на заболяването проявява симптоми на портална хипертония, подобна за всяка от формите на патология:

  • Спленомегални прояви (разширена далака), понижени кръвни тромбоцити.
  • Жлъчните, езофагеални, ректални венозни съдове имат варикозни изменения.
  • Анемичните феномени се увеличават на фона на венозно кървене.
  • Течността се натрупва в коремната кухина (асцит).

Фазите на клиниката са:

  1. Предклинична фаза, при която пациентът изпитва дискомфорт в правилния хипохондриум със сериозност. Коремната област е подута, има признаци на неразположение.
  2. Ексварбация на симптомите: болезнени усещания в горната част на коремната зона в десния хипохондриум, нарушена храносмилателна функция, увеличаване на чернодробното и слезката.
  3. Всяка симптоматика на тази патология с асцит се променя, но без кървене.
  4. Фаза със сложни състояния и сериозни съадкулации.

Първоначалните прояви на преhepatic форма се наблюдават в детството, преминават в лесна степен, резултатът е положителен. В порталната вена се променят много рафинирани и разширени съдове.

Има изпускане на кръв извън кръвоносните съдове на венозните съдове в долната трета на хранопровода, лумена на порталната вена се припокриват, параметрите на кръвната коагулация се променят.

В чернодробната форма на заболяването симптоматичният модел на чернодробна цироза е силно изразен. Динамиката зависи от нивото на интензивност, коренните причини за порталната хипертония. Кървенето често се повтаря, изразяват се асцитични явления. Жълтеникавата сянка на кожата и лигавиците предполага сериозно увреждане на чернодробната функция, което заплашва с недостатъчност. Първите прояви на жълта сянка се намират на палмарни повърхности под езика.

Когато изострени nadpechonochnoy форма възможно симптоми: внезапно се появил много силна болка в епигастриума региона и в десния горен квадрант с бързо хепатомегалия. Температурният параметър на тялото се увеличава, като се добавят промени на асцитите. Летален изход от загуба на кръв и остра чернодробна недостатъчност.

Какво причинява кървене

Нормалното налягане на порталната вена е от 177 до 200 мм водна колона. Ако кръвотока е блокиран, тази цифра достига 235-590 мм. Увеличаването на венозния тип налягане се свързва с образуването на запушване с портокалови вени. В резултат на това венозните съдове се разширяват, наблюдава се кървене:

  • Между зоните на стомаха и хранопровода се дължат на разширени разширени вени на долната трета на хранопровода и частично на стомаха. Такава загуба на кръв е най-опасният, смъртоносен резултат е 50%.
  • Между вените на пъпа и влагата cava inferior (inferior vena cava). Подкожните венозни съдове на коремната зона се отклоняват от пъпната област до страните, подобно на шумолящи змии ("главата на Медуза"). Това е характерна черта на чернодробната цироза.
  • Между долната вена кава и долната трета на ректума, формирайки локални варикозни хемороидни изменения.
  • Причини за увеличаване на далака: вследствие на застоял кръвен поток в портала на порталната вена, кръвта се натрупва в далака, като се увеличава с размери над 400-500 ml.

Как да диагностицираме

Болестта се диагностицира чрез медицински преглед, лабораторни тестове, инструментални методи с ендоскопия.

Когато метод ezofagogastroskopicheskom проучен съдова патология на хранопровода и стомаха, обикновено идентифициран разширени венозни съдове на тези региони на храносмилателния тракт, което е основно условие за потвърждаване на диагнозата.

Ако венозното уголемяване с диаметър 3 mm, това е първият етап, 5 mm е вторият, ако венозният лумен е над 5 mm, тогава това е третият етап.

Ендоскопията ще даде точна картина не само на етапа на разширяване на венозните съдове, но и на прогнозата за риска от загуба на кръв от тези съдове.

  • Разширените в диаметър стомашни съдове са повече от 5 мм.
  • Напрегнати разширени вени.
  • Вазкулопатични мукозни промени.
  • Разширено хранопровода.

Различавайте при портална хипертония следните патологии:

  • перикардит компресивен характер;
  • синдром на туберкулозен асцит;
  • Отглеждат се кистични овариални образувания, наподобяващи асцитични прояви.

Спленомегалия е възможна поради кръвна патология, но ендоскопското изследване, което разкрива съдови промени, напълно потвърждава порталната хипертония.

За лечение

Лечението на порталната хипертония по терапевтични методи се използва само в началната фаза на интрахепаталните хемодинамични промени. Като правило, те третират:

  • нитрати (нитроглицерин, нитросорбид);
  • бета-адреноблокери (Atenol, Anaprilin);
  • инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (Ednit, Monopril);
  • глюкозаминогликани (сулудексид) и други средства.

Ако съществува опасност от кървене от разширени разширени езофагеални, стомашни венозни съдове, тогава се използва склеротерапия или ендоскопско лигиране.

Ако консервативните мерки не са ефективни, тогава разширените вени са зашити през лигавицата.

Операцията е посочено в стомашно-чревния кървенето, асцитни прояви, намаляване на броя на еритроцити, левкоцити и тромбоцити поради тяхното разграждане или натрупване в увеличен далак. При операцията се налага портокавална анастамоза на съдовете.

Формата на заболяването определя вида на манипулацията:

  • portocaval;
  • mesocaval;
  • селективен splenorenal;
  • трансглуларен вътрешночервен портосистемен;
  • както и частична емболизация на далачната артерия;
  • отстраняване на далака.

Отводняването на коремната кухина с лапароцентеза в случай на декомпенсация и усложнения може леко да подобри състоянието на пациента.

За прогнозата

Резултатът от болестта зависи от нейната същност, ток. Вътрехепаталната форма се характеризира с неблагоприятен изход, дължащ се на тежко гастроинтестинално кървене, чернодробна недостатъчност. При екстрахепатална форма прогнозата е благоприятна. Оперативната интервенция ще удължи живота на човека за 15 години, не повече.