Алкохолно чернодробно заболяване. Диагностични критерии за алкохолен хепатит. Характеристики на управлението и лечението на пациентите

Симптоми

Описание: Алкохолно чернодробно заболяване. Диагностични критерии за чернодробна цироза на алкохолна етиология. Алкохолно чернодробно заболяване АВП включва различни нарушения на структурата и функционалния капацитет на черния дроб, причинени от продължителната употреба на алкохол.

Дата на изпращане: 2015-01-14

Размер на файла: 25.75 KB

Работата е изтеглена: 6 души.


Споделяйте работата си в социалните мрежи

Ако тази работа не ви е удобна в долната част на страницата, има списък с подобни произведения. Можете също така да използвате бутона за търсене

Въпрос: Алкохолно чернодробно заболяване. Диагностични критерии за алкохолен хепатит. Характеристики на управлението и лечението на пациентите.

Алкохолно чернодробно заболяване. Диагностични критерии за чернодробна цироза на алкохолна етиология. Характеристики на управлението и лечението на пациентите.

Алкохолно чернодробно заболяване (АВП) - включва различни нарушения на структурата и функционалния капацитет на черния дроб, причинени от продължителната употреба на алкохол.

Метаболизмът на алкохола се осъществява от три ензимни системи:

  1. Системата на алкохолна дехидрогеназа, чрез която етанолът се окислява до ацеталдехид;
  2. Цитохромна Р-450-зависима микрозомна система;
  3. Каталазна система за метаболизъм на етанола;

Оксидиране на етанол в хепатоцитите.

Увеличава образуването на ацеталдехид (токсично вещество) и намалява превръщането му в ацетат. Полученият водород замества мастните киселини като гориво, настъпва натрупване на мастни киселини, последвано от кетоза, триглицеридемия, развитие на мастен черен дроб, хиперлипидемия. Излишъкът от водород се използва за превръщане на пируват в лактат, което води до развитие на бъбречна ацидоза, повишаване на серумната пикочна киселина. Инхибирането на превръщането на пируват в глюкоза води до хипогликемия. Увеличаването на метаболизма на тестостерон предизвиква феминизация и безплодие.

- Остър алкохолен хепатит;

- Алкохолна стеатоза или мастна хепатоза;

- Алкохолна цироза на черния дроб;

Остър алкохолен хепатит:

а) жълтеница без сърбеж на кожата;

б) треска до фебрилни фигури;

в) обща слабост;

г) болка в горния десен квадрант, хепатомегалия;

д) гадене, повръщане, диария;

д) чернодробна енцефалопатия;

а) Левкоцитоза до 12-20 х 103 / μL с промяна вляво, ↑ ESR;

b) ↑ билирубин, дължащ се на директен билирубин;

c) ↑ AST, ↑ ALT, AST / ALT> 2;

д) албумини, ↑ глобулини;

е) ↑ О. липиди, холестерол, триглицериди;

- При тежка портална хипертония;

Определяне на тежестта на чернодробното увреждане:

Маддрайски коефициент: 4.6 х (протромбиново време на пациента - протромбиново време в нормата) + О. билирубин в mmol / l.

Хистологични прояви на остър алкохолен хепатит:

- Балонична дистрофия на хепатоцитите, некроза на хепатоцити в центъра на чернодробните лоболи;

- Наличието в хепатоцитите на алкохолен хиалин (Mallory);

- Възпалителна инфилтрация на левкоцити и лимфоцити на чернодробните лобули и портални пътища;

- Клиниката е незначителна (минимална хепатомегалия, тежест в правилния хипохондриум);

- В b / h ant.pro? умерено ↑ AST, ALT до 2-3 норми, незначително ↑ ЩФ, GGTP;

- В klin.ann.prot? макроцитоза;

- Биопсия на черния дроб? мастна дегенерация на черен дроб без дегенерация и възпалителни инфилтрати;

Хроничен алкохолен хепатит:

- Слаба болка в десния хипохондриум;

- В селскостопанския сектор - ↑ ↑ AST, ALT (до 200-300 U), триглицериди, холестерол; GGTP, SCHF? рядко се увеличава;

- Биопсия на черния дроб? мастна чернодробна дистрофия с умерено изразени центролобуларни възпалителни инфилтрати и фиброза в 3-та зона на ацинарния чернодробен лоб, разширяване на порталните пътища;

Алкохолна цироза на черния дроб:

- Клинична и лабораторна ремисия с спиране на приема на алкохол;

- Разпространение в клиниката на синдром на портална хипертония;

- Изразени признаци на дефицит на протеини и витамини;

- Признаци на хронична алкохолна интоксикация:

а) Подуване и хиперемия на лицето, инжектирана склера, екзофталмос;

б) контрактурата на Dupuytren;

в) палмарен еритем;

г) Повишени паротидни жлези;

е) периферна полиневропатия;

Хистологични прояви на алкохолна цироза на черния дроб:

- Centrolobular clusters of hyaline;

- Неутрофилна инфилтрация около хепатоцити;

- Мастна дегенерация с големи капки;

Лечение на алкохолно увреждане на черния дроб:

- Отказ на алкохол;

- Пълно хранене с много протеини и витамини;

- GKS ?? само с остър алкохолен хепатит;

- Урзодеоксихолова киселина? потиска активността на про-възпалителни цитокини, има анти-холестатичен ефект? 750 mg веднъж дневно;

- Heptral ?? антинеутротоксичен ефект, увеличава производството на антиоксиданти.

400-800 mg iv или в m? 10-14 дни, след това 400-800 mg 2 r / ден? 2 месеца;

- Есенциални фосфолипиди при нормализиране на трансаминазите? 2 месеца;

Лечение на портална хипертония:

- Диета с ниско съдържание на натрий до 3 g / ден;

- Почивка на леглото, защото Вертикалната позиция стимулира симпатиковата нервна система, поради което диурезата намалява;

- Калиеви препарати за хипокалиемия;

Лечение на едем-аситичен синдром:

- Спиронолактон (veroshpiron) 150-200 mg / ден в продължение на 5 дни;

- няма ефект - дозата се увеличава до 300-400 mg на ден;

- без ефект - фуроземид 40-60 mg и / или урегит с постепенно повишаване на дозата;

- няма ефект - терапевтична парацентеза, последвана от iv приложение на албумин;

P. S :. Също токсични ефекти алкохол засяга бъбреците с развитието на OPN / хронична бъбречна недостатъчност, хепаторенален синдром (prerenal хемодинамичен пренапрежение усложняващи алкохол декомпенсация CPU, който се основава на значително активиране на бъбречна вазоконстрикторните фактори, инхибитори на ангиотензин II, левкотриени и ендотелин с инхибиране на бъбречна синтеза на съдоразширяващи простагландини и азотен оксид), кардиомиопатия и остра / хроничен панкреатит.

Симптоми и диагностични критерии за чернодробна цироза

I. Начален етап (етап на паренхимно-съдово компенсиране).

1. Умерена болка в черния дроб и в епигастриума, по-лошо след хранене, упражнения, горчивина в устата, подуване на корема.

2.Държавно състояние е задоволителен, кардинални симптоми - хепатомегалия първоначално равномерно повишаване на двата листа на черния дроб, по-нататък за предпочитане наляво дял при нормални или намалени размери полето чернодробна плътна повърхност е неравномерно. Възможна разширяване на далака.

3. Общият анализ на кръвта и LHC без значителни промени, функционалните тестове на черния дроб не се променят или се променят леко.

4. Ултразвуково сканиране на черния дроб: хепатомегалия, дифузна природа на промените (акустична хетерогенност), нарушение на дихателните промени в лумена на порталната вена, разширение на далака.

5.Радио-изотопно сканиране: уголемяване на черния дроб, дифузно естество на промените, натрупване на изотопа от далака.

II. Разгънатата фаза с прояви на начална паренхимна и портална декомпенсация.

1. Обща слабост, умора, болка в горната дясна част на квадрант и болка в епигастриума, гадене, повръщане, метеоризъм изрази, горчивина и сухота в устата, намален апетит, загуба на тегло, кървене от венците, носа, сърбеж по кожата, главоболие, импотентност (при мъжете), нарушения в менструалния цикъл (жени).

2.Zheltuha, загуба на тегло и атрофия на скелетните мускули, повишаване на телесната температура по време на обострянията, гинекомастия и атрофия на половите органи (при мъжете), намалява тежестта на вторични полови белези, палмарно зачервяване, "лакиран" език, кармин червено оцветяване на устните, под формата на телеангиектазии звезди по кожата на тялото; черен дроб увеличен, плътен, макар и неравномерен ръб е заоблен, увеличен далак.

3. Рентгеново изследване на хранопровода: варикозни вени в горната трета на стомаха.

4. Ултразвуково сканиране на черния дроб: хепатомегалия, дифузна природа на лезията, дилатация на лумена на клоните на порталната вена, разширение на далака.

5. Радио-изотопно сканиране на черния дроб: хепатомегалия, дифузна природа на лезията, акумулиране на изотопа в далака, спленомегалия.

6. Генерален кръвен тест: признаци на лека анемия, начални признаци на хиперспленизъм - умерена левкопения, тромбоцитопения, повишен ESR.

7.БАК: увеличение на съдържанието на билирубин с 2,5 пъти, ALT 5 пъти в сравнение с нормата, тимолинов тест до 10 единици, намаляване на нивото на албумини до 40%, тест на сулем до 1,4 ml.

III. Степента на изразена паренхимна и портална декомпенсация:

1.Klinicheskaya симптоми са същите, както в етап II, но по-изразен. Характеризира се с тежка жълтеница, често с холестатично компонент, тежък синдром на хеморагична (епистаксис, пурпура, или след инжектирането обща спонтанно екхимоза), чернодробна енцефалопатия (главоболие, загуба на паметта, смущения на съня, визуални и слухови халюцинации).

2. Развитие на подуване, асцит, разширяване на подкожните вени на предната коремна стена, често дясно-страничен плеврален излив, пъпна херния, кървене от хемороиди; често кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, развитието на системна портокавална енцефалопатия.

3. Може да има постепенно намаляване на размера на черния дроб.

4. Общ кръвен тест: признаци на анемия, левкопения, тромбоцитопения, повишена ЕМС.

5. Общ анализ на урината: протеинурия, микрохематура, цилиндурия.

6.BAK: намаляване на общото съдържание на протеин (по-малко от 65 г / л), албумин (по-малко от 30 г / л), холестерол (по-малко от 2,9 мол / л), протромбин (под 60%), нарастването на ALT е 5 пъти нивото на билирубин в 3 или повече пъти, тимол тест повече от 10 единици.

7. Ултразвуково сканиране на черния дроб: хепатоспленомегалия, дифузна природа на лезията, асцит, рязко разширяване на порталната вена, липса на дихателни колебания на лумена на порталната вена.

8. Радиоизотопно сканиране на черния дроб: хепатомегалия, дифузна природа на лезията, интензивно натрупване на изотопа от далака.

9.FGDS и рентгенови лъчи на стомаха: разширени вени на хранопровода и стомаха.

Цироза: лечение, профилактика и лечение на усложнения. Индикации за хоспитализация при пациенти с цироза на черния дроб. Въпроси за диспансеров надзор, изследване на временни и постоянни увреждания.

Лечението и профилактичните мерки при пациенти с цироза на черния дроб започват с вторична профилактика.

Всеки пациент, страдащ от цироза, се нуждае от:
1) в предпазни мерки за предотвратяване на инфекция с вирусен хепатит. Заболяването е пациенти с остър вирусен хепатит В и цироза на не-вирусни етиология води, доколкото ни е известно, до смърт в 50-60% от пациентите в рамките на една година от развитието на остър вирусен хепатит В;
2) при категорично изключване на алкохола;
3) в защита от хепатотоксични лекарства. Допускането на тези лекарства е допустимо само за признаци на живот.

Прилагането на тези три мерки има ясен ефект върху удължаването на продължителността на живота на пациентите с неактивна и неактивна цироза, които обхващат около 80% от всички пациенти с напреднала форма на цироза.

Етиотропната терапия за повечето форми на цироза все още не е налице.
При вирусна цироза, антивирусната терапия (вж. Хроничен активен хепатит)поради ниска ефективност и значителни нежелани реакции, без широко приложение.

При алкохолна цироза прекратяването на употребата на алкохол, с изключение на крайните етапи на заболяването, дава изключително благоприятен терапевтичен ефект. Въпреки това е изключително трудно да се постигне въздържание при хора с алкохолизъм. Говорете с пациент за забраната на консумацията на алкохол, препоръчваме ви да се държи задължително в присъствието на съпругата и (или) възрастните деца на пациента. За да се направи разговорът с максимална важност, по-добре е той да се проведе под формата на консултация, в която участват лекуващият лекар и началникът на отдела на болницата или поликлиника. Пациентът трябва да бъде уведомен, че продължителното използване на алкохол под каквато и да е форма и количество неизбежно ще доведе до прогресиране на заболяването и смърт. Обикновено такава твърда формулировка прави недвусмислено впечатление на роднините. За пациента, за съжаление, може да има различен ефект. Много от тях са убедени, че лекарите извършват безпочвени заплахи. Въпреки това приблизително 20% от мъжете, страдащи от алкохолна цироза на черния дроб, престават да използват алкохолни напитки, около 30% намаляват консумацията си. Жените постигат въздържание е много по-малко вероятно.

Лекарствената цироза (свързана с употребата на допегит, тубазид, метотрексат и др.) След спиране на употребата на лекарства обикновено намалява тяхната активност през следващите 2-9 месеца.

диета. Отвъд ясно изразени екзацербации и тежки състояния, обикновено се препоръчва да се храните питателна диета с ограничаване на острия подправки. Поради опасността от ефекти на пептичния езофагит, изобилната храна преди лягане е нежелана. Препоръчително е да се ограничи сол 2 грама Нарушение разграждане, свързано с липса на жлъчни киселини и отнасящ екзокринна панкреатична недостатъчност, и определя Festalum panzinorm.

При алкохолна цироза на черния дроб се развива дефицит на витамините В. На тези пациенти се предписват до 100 mg тиамин, 30 mg пиридоксин и 1 mg фолиева киселина на ден.
Когато тяга холестаза и дефицит на мастноразтворими витамини са администрирани разтвор на витамин А - ретинол (100 000 IU), витамин разтвор D - ергокалциферол (100 000 IU), витамин разтвор Е - токоферол (100 мг) витамин разтвор К - менадион (5 мг) и Калциеви препарати в средни дози 3 пъти дневно по време на хранене (например калциев лактат 0,5 g 3 пъти дневно).

лечение. пациенти високо активни форми на цироза на черния дробобикновено се предписва същата терапия като пациентите с XAG. Азатиопринът се използва значително по-рядко поради прякото му хепатотоксично действие. Използването на хепатопротектори (есенциални, силамаринови, капсулирани и др.) Се основава на същите принципи като при хроничния хепатит.

При пациенти PBC черен дробКортикостероидите се използват с изключителна предпазливост поради вероятността от развитие на остеопороза. Ето защо, пенициламин, азатиоприн и колхицин се използват по-често, отколкото при често срещани форми на цироза на черния дроб. Тези лекарства често дават странични ефекти: нарушения на хемопоезата, увреждане на бъбреците и нервната система. Във връзка с персистиращия сърбеж се използва холестирамин, активен въглен (хемосорбент). Понякога някакъв ефект дава плазмафереза. Медикаментозно коригиране на дефицита на витамини, както и недостиг на калций е дадено по-горе.
При неефективността на лекарственото лечение има данни за чернодробна трансплантация. Обикновено този проблем възниква със стабилна хипербилирубинемия над 100 μmol / l и хипоалбуминемия (под 20 g / l).

Патогенетична терапия хемохроматозае насочена към премахване на натрупването на желязо в тъканите. Лечението се извършва с помощта на кръвотечение. Обикновено започвайте с 500 ml веднъж седмично и продължете още веднъж на 1-2 седмици. за дълго време и под контрола на нивото на хемоглобина и серумното желязо. Отлично и стабилно понижение на нивата на серумното желязо може да се постигне само след 4-24 месеца. от началото на лечението чрез кръвотечение. В резултат на лечението, пигментацията на кожата и хепатоспленомегалия намаляват, функционалните параметри на черния дроб и сърцето се подобряват. Средната продължителност на живота се увеличава значително. Като поддържаща терапия, кървенето се извършва веднъж на всеки 3 месеца. Ако кръвотечението не е възможно (анемия), за лечение се използва дефероксамин (десферал). Първоначални дози: 5 ml от 10% разтвор интрамускулно 2 пъти на ден. При наблюдаването на тези пациенти е необходимо внимателно да се проследява възможността за ново натрупване на желязо. Най-надеждните методи на изследване L. Powell и K. Isselbacher включват определянето на насищане на трансферин с желязо и освобождаването на желязо в урината в пробата с десферал. Натрупването на желязо е индикация за възобновяване на кървене, но с различна продължителност.

Генетичното състояние на идиопатичната хемохроматоза изисква изследване на близките роднини на пациента. Препоръчително е да се определи съдържанието на желязо, процента на насищане на трансферин и нивото на серумния феритин при лица от двата пола на възраст над 10 години. Ако поне един от тези тестове е патологично променен, се извършва тест за десферал и пункция на черния дроб. В случай на установяване на нарушение на метаболизма на желязо, се извършва лечение, което предотвратява развитието на клинично изразени форми на заболяването.

Лечение на пациенти хепатоцеребрална дистрофияобикновено се извършва с пенициламин. Най-широко използвани са търговията и метакаптазата, в капсулите, в които се съдържат 0,15 g пенициламин. Лечението се провежда дълго време с постепенно увеличаване на дозата на лекарството, за да се постигне клиничен ефект. Започнете обичайния курс на лечение с една капсула на ден непосредствено след хранене, една седмица по-късно добавете още една капсула на ден, след това на всеки следващ 2 седмици. добавете 1 капсула, докато се постигне терапевтичен ефект. В рамките на 1 година от лечението, дневната доза варира от 4 до 12 капсули, т.е. от 0,6 до 1,8 g от лекарството. В бъдеще постепенно намалявайте дозата на поддържащата - 3-5 капсули (450-750 mg / ден). Извършвайки лечение по тази схема при 36 пациенти, положителен ефект е наблюдаван при 1/3 от пациентите. Възможно е да се препоръча прием на аскорбинова киселина в доза от 0.3-1 g, за да се подобри елиминирането на медта. Използват се като трицилин (куприд) и цинкови препарати. Предлагат се прогнозни показатели, включително резултатите от проучванията на серумния албумин, ALT и протромбиновия индекс.

Лечение на усложнения на цироза на черния дроб. За рационално лечение на пациент с чернодробна енцефалопатиянеобходимо е да се знае рН на кръвния серум и концентрацията на електролити (калий, магнезий, натрий и др.).

В относително дълбока кома от хранителния прием на протеин изключва напълно. Както затихване енцефалопатия протеин прибавя 10-20 грама на ден и при реакция на пациента се довежда до 60 грама на ден, и енергийната стойност до 1500 ккал / ден. Ако коматозни епизоди се случили в миналото (например след хранене протеинови храни или хранителни интоксикации след белия дроб) и реакцията на пациента към разширяване на диетата е известно, либерализацията на мощността може да се извършва по-бързо.

Като основно лечение се счита разтвор на Рингер за капково вливане в количество 500-700 ml с добавянето (с идентифицирания дефицит) на магнезиев сулфат.
Лактулозата (изкуствен дизахарид, който пречи на абсорбцията на амоняк) се инжектира чрез сонда или се дава вътре в доза от 15 g на час в продължение на 4-6 часа, за да причини повтаряне на изпражненията. Дневната доза от 70-110 г. С относително дълбока кома, водните разтвори на лактулоза се въвеждат през сондата постепенно на малки порции.

Като основен агент, който потиска растежа на патогенната микрофлора, се използват слабо абсорбиращи широкоспектърни антибиотици (неомицин до 4 g дневно или канамицин до 2 g на ден навътре). За да се намали абсорбцията на токсични продукти от дебелото черво, се използват сифонни клизми в първия ден от лечението, след това ежедневно почистване на клизмите преди възстановяването на съзнанието.

Разглеждат се различни лекарства, свързващи амоняка. При много пациенти наблюдавахме положителен ефект от приложението на орнитил в доза от 4-8 g / ден. Този препарат обикновено се разтваря в 5%глюкозен разтвор. Опитите за употреба на леводопа и бромокриптин все още не са довели до окуражаващи резултати. При някои пациенти с хепатогенна енцефалопатия флумазенил (бензодиазепинов антагонист) предизвиква положителен ефект.
За борба с енцефалопатията се тестват и аминокиселини с разклонена верига. Прилагайки лекарствения хепатамин, интравенозно се инжектират до 80-120 грама аминокиселини на ден.

По този начин, пациенти с енцефалопатия най-ефективно използване на неомицин или канамицин в сифон клизми, както и интравенозни електролити, чието съдържание в серума намалява (калий, натрий, магнезий и т.н.).

когато асцитпрепоръчва се да се извърши малка парацентеза с диагностична цел. Тази гледна точка повдига възражения срещу отделни изследователи, но повечето експерти я приемат. Особено необходимо диагностично парацентеза при пациенти с асцит, които са коремни болки и треска трудно обяснимо - достатъчно основание за търсенето на възможно спонтанен бактериален перитонит. Същото е необходимо за развитието на усложнения от асцит, в полза на които са отбелязани болки в корема, анорексия, големият размер на асцит, хидроторакс, пъпна и ингвинална херния, възходът на диафрагмата, които допринасят за появата на болести на белите дробове и други. В близост до усложнения от асцит симптоми асцит, в който различни от тези, изброени по-горе признаци с интензивен стомаха са отбелязани е много голяма, устойчиви, а интензивна болка в корема. Както и в сложни и напрегнати асцит когато пункция се извършва не само диагностични но също терапевтични цели, обикновено 2-4 литра възстановени асцитна течност. Много лекари избягват повторна евакуация.

Асцитите със средни размери (увеличение на телесното тегло не повече от 5 кг) обикновено започват да се лекуват с ограничение на движението (режим на половин легло) и сол за дозиране (до 500 мг или 22 мегаватови дневно). Флуидът временно се ограничава до 1000-1200 ml / ден.

Ако тези мерки са неефективни, прилага антиалдо препарати (veroshpiron, aldaktop) 50 мг (т. Е. 2 ​​таблетки 2 пъти дневно). При пациенти с голям асцит тези дози не са достатъчни. В тези случаи, всеки трети или четвъртия ден количество прилага се увеличава от 50-100 мг, достигайки дневна доза от 300 мг (12 таблетки). При това лечение, диурезата и телесното тегло се наблюдават внимателно. Ecuresis не трябва да надвишава 500-600 мл т. Е. пациентът не трябва да губят повече от един ден, на 500-600 загуба на 1,5 кг телесно тегло на ден или по-често води до сериозни електролитни нарушения, които могат да допринасят за развитието на енцефалопатия.
При пациенти със сложен или стресиран асцит такава рационална система за лечение, за съжаление, често е неприемлива. Трябва да започнете веднага с 225 mg от лекарството на ден (3 таблетки, 3 пъти). Ако не се достигне положителна диуреза в рамките на 3-4 дни, се добавят 75 mg (3 таблетки) от лекарството; ако няма положителен ефект, след 3 дни се добавят 75 mg повече, така че общата дневна доза се повишава до 375 mg (15 таблетки).

При интензивен асцит 40-80 mg фуроземид се инжектира ежедневно или всеки ден на пациент. От момента на постигане на положителна диуреза дозата на фуроземид се намалява до 40 mg веднъж на всеки 3-6 дни.

При пациенти със сложен или стресиран асцит е желателно да се прилагат 100 ml от 10% албуминов разтвор (бавно във вената) и 100 ml 20% разтвор на манитол. Тези инжекции трябва да се повтарят на всеки 2-3 дни.

През последните години отново се появиха поддръжници на лечението на асцит с парацет. В същото време се инжектират 6-7 g албумин интравенозно на литър освободена асцитна течност.
При лечението спонтанен бактериален перитонитОсновното средство обикновено е канамицин (0,5-0,75 g 4 пъти дневно перорално за 10-14 дни). Лечението взема предвид ото и нефротоксичността на лекарството. Като друг антибактериален агент, ампицилин се използва също и за I-1,5 g 4 пъти на ден. Курсът на лечение със същата продължителност.
При особено тежки форми на заболяването се препоръчва употребата на лекарства от групата на цефалоспорините от 2-ро и 3-то поколение. Най-често те се прилагат интравенозно с 2 g на всеки 6 часа в продължение на 14 дни.

Ефективността на лечението се определя от изчезването на симптомите на заболяването, както и от спирането на растежа на микробната флора в асцитната течност.

В остро кървене от разширени вени хранопровода изисква спешно хоспитализация за хирургическа болница, глад, прилагане вазоконстриктори (вазопресин, сомато-Ting и др.), Спиране на кървенето с механична тампонада балон или ендоскопски склеротерапия (paravasal или intravazalnogo приложение sclerosants). В компенсирана цироза прекарват диспансерно наблюдение на пациенти (най-малко 2 пъти годишно), показва диета номер 5, 4-5 редовно хранене, ограничаване на физическата активност (особено в портална хипертония), рецепция polyenzyme подготвителна Ratov (Креон, pantsitrat, mezim forte и др.) за 2-3 седмици. Алкохолните напитки са забранени. Когато портал цироза със значителни езофагеални варици или опиране, не могат да се лекуват с асцит цел на разтоварване портал система прилаган профилактично хирургично или portacaval splenorenal анастомоза (или производството на други видове сделки). Пациенти с чернодробна цироза увреждания или увреждане и се нуждаят от гледна точка на хората с увреждания.
Резултати от заболяването. При дългосрочни наблюдения на група пациенти с цироза на черния дроб при 516 души, проследени до смърт, през 302 г. причината за смъртта е пряко свързана с цироза на черния дроб. Това включва пациенти, които са починали от чернодробна недостатъчност, от хепатоцелуларен карцином, от кървене от варикозно разширени вени на хранопровода и други.

През последното десетилетие делът на пациентите, умиращи от съпътстващи заболявания, се увеличава. Този факт индиректно показва известна ефективност на медицинските и развлекателни дейности, провеждани от пациент с цироза на черния дроб, както и лечение на усложненията на заболяването. Ефективността на терапевтичните и развлекателните дейности се потвърждава от резултатите на различни изследователи. Прогнозата при пациент с цироза на черния дроб се определя главно от активността на цироза, от масата на функциониращия черен паренхим и от развитието на усложнения. За да се установи прогнозата, се предлагат няколко системи. Една от най-често срещаните е критерият за критериите за Childe-Turko (1964 г.), даден в таблицата.

Диференциална диагноза на цироза на черния дроб

Предлагаме Ви да прочетете статията на тема "Цироза на чернодробната диференциална диагноза" на нашия уебсайт, посветен на чернодробното лечение.

Цироза на черния дроб - Част III. Диагностика и диференциална диагноза на цироза на черния дроб.

Диагностика и диференциална диагноза на цироза на черния дроб. Вирусна цироза на черния дроб. Алкохолна цироза на черния дроб. Първична жлъчна цироза на черния дроб.

Цирозата е, в съвременните концепции, прогресивно хронично чернодробно заболяване от различна етиология с тежки симптоми при различна степен на функционално увреждане на черния дроб и портална хипертония.

Значими критерии за диагностицирането на чернодробна цироза са морфологичните промени в черния дроб, така че лапароскопията и биопсията помагат при диагноза при съмнителни случаи.

При формулирането на диагноза трябва да се посочи морфологичен тип цироза (ХБН, SKD или смесени), за да даде своето етиологичната характеристика (вирусен, алкохолен, жлъчни, застой, паразитни, поради метаболитни нарушения или неизвестна етиология), подчертават сериозността на чернодробна недостатъчност и портална хипертония, сключва върху активността на цирозата.

Вирусна цироза на черния дроб

Етиологичните критерии са индикациите в историята на предадения вирусен хепатит, особено тежки, но болестта може да се развие дори след жълтеницата на хепатита. Известна помощ при диагностицирането е откриването на повърхностен антиген на хепатит В. Антигенът може да бъде открит чрез имунофлуоресцентни и радиоимуноанализни методи, както и хистологично изследване. Наличието на антиген може да се приеме, когато има хепатоцити с повърхност, наподобяваща полирано стъкло; Багренето с алдехид фуксин или осеин се използва за откриване на антигена.

Първоначалният стадий на вирусна цироза. Най-често срещаните оплаквания от болка в горния десен квадрант са диспептични и астеногенни нарушения. Черният дроб е голям, с неравна повърхност, болезнен при палпация. Лабораторни показатели - високо ниво на плазмените протеини, рязко повишаване на активността на аминотрансферазите.

Неразреденият стадий на вирусна цироза на черния дроб се придружава от бърза, клинично проявена болестна прогресия. В клиничната картина се появяват прояви на чернодробна недостатъчност: жълтеница, коремна болка, треска, преходни асцити. При всички пациенти с това чернодробно заболяване, не само черен дроб, но и далака се увеличава, той често достига значителни размери.

Важно е да се потвърди диагнозата на цироза на черния дроб са екстрахепаталните признаци на чернодробно заболяване - разширени вени, "черен дроб" палми, гинекомастия. Заедно с промените на функционални параметри, характерни за началния етап, доведе до значително намаляване на албумин и увеличаване в глобулин фракции остри, голям брой достига тест тимол мътност, намалява холестерола, протромбин. Някои пациенти имат свръхсближаване.

В повечето случаи диагнозата се установява въз основа на анамнестични и клинично-биохимични данни. Радиоизотопното сканиране на черния дроб с колоидно злато или технеций играе важна роля при диагностицирането на това чернодробно заболяване. Дифузно намаление на абсорбцията на изотопи в черния дроб и "следим" далак, активно акумулиращ изотоп, показват цироза на черния дроб.

Лапароскопията и целевата чернодробна биопсия разкриват не само самата цироза, но нейния морфологичен тип, признаци на активност на процеса.

Алкохолна цироза на черния дроб

Етиологичните критерии алкохолна цироза са признаци за историята на алкохолизъм, симптоми предходните остър алкохолен хепатит или цироза комбинация с клинични и морфологични прояви на остър алкохолен хепатит. Значително значение са неврологичните и соматични прояви на алкохолизма.

Етиологията на алкохола е показана чрез комбинация от такива морфологични признаци като мастна дегенерация на хепатоцити, лезия на малките възли и хепатоцелуларна фиброза. На по-късен етап често се среща голям цитозен вариант на цироза, а мастната дегенерация изчезва.

Най-информативният хистологичен признак е алкохолният хепатит с образуване на Mallory хиалин и фокална инфилтрация от неутрофили.

Първоначалният стадий е най-често придружен от симптоми на остър алкохолен хепатит - загуба на апетит, болка в черния дроб, повръщане, понякога краткосрочна жълтеница, холестаза. Черният дроб е увеличен с гладка повърхност, в някои случаи с латентен поток, увеличаването на черния дроб е първият и единствен симптом на това чернодробно заболяване. Характеризира се с левкоцитоза с промяна на болката, възможна хипербилирубинемия, повишена активност на аминотрансферазите.

Разгръщаният стадий на алкохолна цироза на черния дроб. Заедно със симптоми на начален етап открита повреда в захранването, миопатия, контрактура на Дюпюитрен, екстрахепаталните съдови признаци на паротидната слюнчена жлеза, загуба на коса и атрофия на тестисите. Разкрити тежки симптоми на портална хипертония: разширени вени на хранопровода и хемороидалните вени, асцит. Появява се анемия. Дипротеинемия, повишен билирубин, умерено повишение на аминотрансферазната активност се откриват. Имунологични нарушения се изразяват леко, но в някои случаи се наблюдава отчетливо увеличение на имуноглобулин А.

Клиничните и функционални критерии, особено при алкохолизма, позволяват да се подозира, че е налице алкохолна цироза. Въпреки това, на критерия за окончателна диагноза е лапароскопия на данни, които се открият ранните етапи на увеличение на черния дроб със стеатоза и съпътстващите картина MKD цироза, портални симптоми на хипертония. В развития стадий, често има голяма цитоза, признаци на алкохолен хепатит са възможни.

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Етиологията на тази форма на цироза е неизвестна в повечето случаи. Най-значими са промените в имунните отговори и нарушаването на метаболизма на жлъчните киселини.

Сегменти zapustevanie и малък унищожаване на жлъчните пътища, портални лимфоидни фоликули инфилтрати, холестаза, откриваеми чрез морфологично изследване показват, първична билиарна цироза.

Първоначалният етап. Клиничната картина определя тежестта на холестазата: първо сърбяща кожа с малко или никакво жълтеница, обикновено с повишение на черния дроб. Кожа пигментирана, суха, със следи от надраскване. Има повишена активност на алкалната фосфатаза в кръвния серум, хиперлипемия и хиперхолестеролемия; активността на серумните аминотрансферази се повишава умерено. Най-надеждният функционален критерий за първична жлъчна цироза се счита за антимитохондриални антитела. Хистологичното изследване показва възпаление на интрапломните жлъчни пътища с тяхното унищожаване. Освен това се разкрива пролиферацията на жлъчния канал с разрушаване и пери-дектокуларна фиброза.

Разширен етап на първична билиарна цироза. Жълтеница стане тежка, често се наблюдава ксантома на клепачите, лактите, дланите, стъпалата, задните части. Съдови звездички, "чернодробни" палми могат да се появят. Черният дроб винаги е значително увеличен, плътен. Слезката обикновено е достъпна чрез палпация. Има симптоми на портална хипертония. Характерни промени в скелетната система: болка в гърба и ребрата, остеопороза, повишена костна кост, патологични фрактури на гръбнака, както и резистентни билирубинемия, хиперхолестеролемия, повишени нива на Р-глобулини, Р-липопротеини. Намалява нивата на албумина и протромбино-образователната функция на черния дроб. Хистологично изследване разкри, заедно с цироза холестаза картина. Важно е за диагностика на ретрограден данни холангиопанкреатография което показва липсата на екстрахепаталните обструкция. По-информативен е дуонезекопията с ретроградна холангиопанкреатография.

Диференциална диагноза на чернодробна цироза

Подобна клинична картина има такива чернодробни заболявания като - първичен рак на черния дроб и особено цироза-рак.

Цирозата се среща както при лица, които са имали остър вирусен хепатит в миналото, така и при пациенти с алкохолно чернодробно заболяване. Ракът може да се развие на фона на дългосрочна цироза на черния дроб с ярки клинични симптоми или латентна цироза на черния дроб. цироза, рак на разпознаване се основава на бърза прогресия на чернодробни заболявания, изтощение, треска, синдром коремна болка, левкоцитоза, анемия, рязко увеличение на ESR. Правилната диагноза на първичния рак е подпомогната от кратката история на заболяването, значителна, понякога и камениста плътност на неравномерно увеличения черен дроб. С "типичната" версия на това чернодробно заболяване има постоянна слабост, загуба на тегло, анорексия, неспособност за лечение на асцит с диуретици. Асцитите се развиват в резултат на тромбоза на порталната вена и нейните клони, метастази до перипорталните възли и перитонеална карциноматоза. За разлика от цирозата на черния дроб - спленомегалия, ендокринните метаболитни нарушения са редки.

Препоръчително е да се използва чернодробно сканиране и ултразвук за диагностициране на цироза и първичен рак на черния дроб. Това обаче са само скринингови тестове, които показват "фокална" или "дифузна" патология без специфична диагноза.

Критериите за окончателна диагноза с първичен рак на черния дроб и цироза, откриване на рак са α-фетопротеин-Abelian реакция Tatarinov, лапароскопия с биопсия, ангиография и особено важно, когато холангиом.

Присъединяване остър алкохолен хепатит при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб причинява жълтеница, анорексия, гадене, треска, която трябва да се разграничава от остър вирусен хепатит. Правилното диагностициране на остър алкохолен хепатит, на фона на цироза насърчават внимателно събрани история, разкрива връзка между тежестта на клиничните симптоми и алкохолизъм, липса на предболестна период, често е свързана с невропатия, миопатия, мускулна атрофия и други соматични прояви на алкохолизъм, както и левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

характеризиращ се с прекомерно образуване на колагенозна тъкан. Тъй като независимото чернодробно заболяване обикновено не се съпътства от клинични симптоми и функционални нарушения. В редки случаи, с вродена чернодробна фиброза, шистозомиаза, саркоидоза, портална хипертония се развива.

Критерии за надеждна диагностика на морфологични - за разлика от цироза на черния дроб, с фиброза lobular архитектоника на черния дроб се запазва. Най-често в клиничната практика за цироза погрешно алвеоларна хидатидоза заболяване, констриктивен перикардит, амилоидоза, заболявания на съхранение. Понякога диференциалната диагноза се извършва със сублеукемична миелоза и болест на Waldenstrom.

При алвеоларната ехинококоза първият признак на заболяването е разширяването на черния дроб с необичайната му плътност. Мобилността на диафрагмата често е ограничена. Диагностичните грешки са причинени от увеличаване на далаците и нарушените функционални чернодробни проби, открити при някои пациенти. Диагнозата се подпомага от задълбочено рентгеново изследване, особено с употребата на пневмоперитонеума, както и чернодробно сканиране. Критериите за надеждна диагноза ехинококоза са специфични антитела.

Констриктивен перикардит (за предпочитане локализиран в дясната камера) - една адхезивна перикардит, е резултат от бавно обрастване перикардната кухина от фиброзна тъкан, което ограничава диастолното пълнене на сърцето и сърдечна изхода. Заболяването се развива в резултат на хронични лезии туберкулоза сърдечни ризи, наранявания и рани сърцето, гноен перикардит. Първите признаци на компресия на сърцето възникват сред повече или по-малко дълъг и добре се характеризира с чувство на тежест в дясното хипохондрия, увеличаване на черния дроб и уплътнение главно левия лоб, обикновено безболезнено палпация. Диспнея се случва само при физическо натоварване, пулс мек, малък пълнеж. Обикновено се увеличава венозното налягане без да се увеличава сърцето.

За правилното разпознаване на болестта е важно да се вземе предвид анамнезата и да се помни, че при констриктивен перикардит стагнацията в черния дроб се предшества от декомпенсация на кръвообращението. Критерий за надеждна диагноза са данните за рентгеново или ехокардиография.

Сърдечна цироза на черния дроб

Сърдечна цироза, образувайки В разгънатата и крайната фаза на констриктивен перикардит, протича с асцит тягата, хепатоспленомегалия, но за разлика от други форми на цироза, свързана с високо венозно налягане, тежка диспнея, югуларната вена на корема, цианоза. Комбинацията от хипертония в система горна празна вена и стагнация в черния дроб и порталната вена, за да образуват началото на асцит прави заподозрян констриктивен перикардит, както и roentgenokymography или ехокардиография - я разпознае.

Доброкачествена сублеукемична миелоза

Доброкачествена subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, миелофиброза) - хронична левкемия, с произход от стволови клетки миелопоезата в повечето случаи придружени от пролиферация на фиброзна тъкан в костния мозък. Клиничното изследване разкри, уголемяване на далака, в повечето случаи, значителна, а често и увеличаване на черния дроб, което обикновено води до неправилна диагноза на цироза. Това е улеснено от малки промени в модела на периферна кръв: умерена левкоцитоза с преобладаване на зрелите форми, което расте много бавно, често през годините. Развитието на фиброза в черния дроб може да доведе до портална хипертония, и то е традиционно се разглежда като "валиден" индикация цироза. Диагностика помага дисоциация между периферна кръв на картината и спленомегалия. Въпреки това, точни диагностични данни критерий са trepanobiopsy индуциране изразена клетъчна хиперплазия, изобилие растеж МЕГАКАРИОЦИТИ на съединителната тъкан.

Амилоидозата на черния дроб обикновено е проява на системно заболяване, при чиято патогенеза важна роля играят имунологичните нарушения и промените в белтъчния метаболизъм. Въпреки възможността за преместване на протеини, особено γ-глобулинемия и нарушаването на факторите на клетъчния имунитет, единственият критерий за надеждна диагноза остава данните от перфораторната чернодробна биопсия.

Хемохроматоза - генетично обусловена болест с повишена абсорбция на желязо в червата, повишено съдържание на серум и прекомерното натрупване в черния дроб, панкреаса, ретикулоендотелната, кожата и други тъкани. В цироза изпълнение са отбелязани синдром Banti, Dysproteinemia значително повишен серумен желязо, но надеждни данни диагноза въз основа на чернодробна биопсия.

болест на Wilson (хепато дегенерация) - наследствен fermentopathy свързани с нарушена биосинтеза церулоплазмин мед е отговорен за транспорт в тялото. При абдоминална форма на заболяването, хепатолиенният синдром с бърза прогресия на симптомите на чернодробно увреждане се превръща в водещ. Критерии за надеждна диагноза - намаляване на серумния церулоплазмин, откриване на пръстена Kaiser-Fleischer.

Макроглобулинемия на Waldenstrom - paraproteinemic хематологични злокачествени заболявания, тип тумор на лимфната система, диференцирани елементи, които са представени immunoglobulinsinteziruyuschim М-лимфоцити. Увеличаването на черния дроб, далака, лимфаденопатията могат да бъдат водещите симптоми на заболяването, особено в началния стадий. Критерият е надежден диагностичен морфологични данни за процес лимфопролиферативно (пунктат гръдната кост, далак, черен дроб, лимфни възли) и идентифициране monoklonovoy gipermakroglobulinemii тип IgM.

Записване за консултация:

Цирозата на черния дроб е дифузен патологичен процес, който се развива с прекомерна фиброза и образуване на структурни ненормални места за регенерация.

Цирозата на черния дроб е последният етап от широк спектър от чернодробни заболявания.

Променливостта на чернодробната цироза като нозологична форма се различава в характеристиките на етиологичните фактори, активността на патологичния процес в черния дроб, провала на чернодробната функция и степента на прогресия на порталната хипертония.

Цирозата на черния дроб причинява смъртта на пациентите в 90-95% от случаите на хронично чернодробно заболяване и заема водещо място сред причините за смъртност от заболявания на храносмилателната система.

Честотата на чернодробна цироза в света варира от 25 до 400 на 100 000 население.

Установено е, че пациентите с чернодробна цироза очевидно имат хепатотоксични количества алкохол два пъти по-често от обикновените хора; също анти-HCV в серума на пациенти с цироза се открива 11 пъти по-често, отколкото при популацията.

Ежегодно около 2 милиона души умират от вирусна чернодробна цироза (предимно HCV-, HBV-инфекциозна етиология) и свързаните с вируса хепатоцелуларни карциноми. Данните за смъртността от алкохолна цироза на черния дроб в развитите страни са близки до тези при вирусна цироза на черния дроб.

Най-честите причини за цироза:

- злоупотреба с алкохол (над 50%);

- вирусен хепатит (по-често - хроничен хепатит С, по-рядко - хепатит В, D).

Метаболитни нарушения, които могат да предизвикат появата на чернодробна цироза:

- претоварване на желязо при наследствена хемохроматоза;

- претоварване с мед с болестта на Уилсън;

- галактоземия и гликогенози;

- наследствена тирозинемия и телеангиектазия, порфирия.

Болести на жлъчния тракт, в които може да се развие цироза:

- екстрахепатална жлъчна обструкция;

- първа линия на чернодробна обструкция (първична жлъчна цироза, първичен склерозиращ холангит);

- холангиопатия при деца (прогресивна холестаза при деца, артериокардна дисплазия, холестаза с лимфедем, синдром на Зелвегер);

- затруднено изтичане на вена от черния дроб (синдром на Badd-Chiari, вено-оклузивно заболяване, тежка деснокаменна недостатъчност);

- токсичните ефекти на лекарствата и токсините също могат да предизвикат появата на цироза.

Въпреки това, причината за промени цироза може да бъде имунната (автоимунен хепатит, заболяване "присадка срещу гостоприемник"), както и други болезнени състояния (саркоидоза, неалкохолен стеатохепатит, хипервитаминоза А, криптогенна цироза).

При една четвърт от случаите на цироза на черния дроб етиологията остава неясна. Според повечето изследователи пациентите с цироза на необяснима етиология са лица, които не са потвърдени поради неадекватно изследване на вируса и алкохолната цироза на черния дроб.

Хепатоцелуларните некрози и регенерацията на хепатоцитите, възпалението и фиброзата са взаимосвързани процеси, които са в основата на прогресията на чернодробната цироза.

Първоначално хепатоцити претърпяват щети под прякото въздействие на етиологични агенти (алкохол, вируси и други хепатотоксични вещества.) Или вреден ефект предавано автоимунно и имунни агресия агенти.

В бъдеще увреждащият ефект върху хепатоцитите се причинява от продукти на клетъчна некроза и възпаление. Нарастващата исхемия в централните зони на фалшивите лобове също може да причини смърт на хепатоцитите.

Важна роля в образуването на некроза играе имунологични разстройства поради дисфункция на Kupffer клетки синтезират провъзпалителни цитокини (фактор на туморна некроза α, интерлевкини). Липса на жлъчните киселини в червата е свързана с повишена бактериалния растеж и, следователно, ендотоксемия и допълнителното стимулиране на продукцията на цитокини. Еднакво важно в процеса на нарушаване цитолиза принадлежи изолация хепатоцитен и жлъчна стагнация, които възникват в резултат на нарушения на чревния метаболизъм и реабсорбцията на жлъчни киселини, прекомерно засмукване litoholievoy киселина разграждане и cholangiocytes токсични жлъчни киселини.

В резултат на некроинфламаторни процеси се образуват активни съединителни тъкани.

Най-важният механизъм за образуване и прогресиране на чернодробната цироза е фиброгенезата. Хепатоцелуларен некроза, цитокини, получени от клетъчни структури на черния дроб, ацеталдехид (образувани по време на превръщането на алкохол) причина разграждане на извънклетъчната матрица пространство на Disse. Тези процеси са придружени от активирането на Ito клетките, което в крайна сметка води до стимулиране на фиброгенезата.

Претоварването на желязо по време на хемохроматозата е придружено от повишена секреция на тъканни инхибитори на металопротеиназите, която се съпровожда от отлагането на колаген в пространството на Dysse с образуването на фибрили и фибронектин.

Тези процеси са в основата на "колагнизирането" на синусоидите, което затруднява обмяната на веществата между чернодробните клетки и кръвта, което провокира образуването на портална хипертония.

Цироза промени в чернодробния паренхим и като резултат, портална хипертония, което се случва, когато порто маневриране и хепатоцелуларен недостатъчност, което води до образуването на паренхимни и артериална вазодилатация с прогресивно намаляване системното съдово съпротивление. Това предразполага към капка ефективен обем на кръвта и понижаване на кръвното налягане, което създава условия за задържане на течности и плазмения обем повишаване на кръвното.

В отговор на тези процеси увеличава сърдечния дебит и сърдечната честота, което е неизбежно придружени от увеличение на предлагането паренхимни кръв и, в допълнение, изостря порто шунт, портална хипертония и хепатоцелуларен недостатъчност.

Болестта може да бъде асимптомна от дълго време.

Клиничната оценка на степента и тежестта на чернодробната цироза се основава на тежестта на порталната хипертония и хепатоцелуларната недостатъчност. Степента и тежестта на заболяването се оценяват полуколичествено съгласно диагностичните критерии Child-Pugh.

Компенсиран (клас А), курсът на цироза на черния дроб се отличава с липсата на иктер, асцит и кървене от разширени вени и енцефалопатия.

Subcompensated и декомпенсирано (клас В и С, съответно) за възникване на асцит характеризират с различна степен на тежест, кървене от разширени вени, спонтанни перитонит и емпиема, хепаторенален синдром и чернодробна енцефалопатия.

При пациенти с чернодробна цироза могат да бъдат открити различни симптоми на почти всички органи и системи, които определят следните синдроми:

  • Астенична (бърза умора, влошаване на апетита с различна тежест, загуба на телесно тегло).
  • През кожата (кожна оцветяване иктеричен "боядисани" езика и устните, телеангиектазии, палмарно повърхности зачервяване, кожата надраскване, perleches в ъглите на устата, промяна на нокътната плочка).
  • Мускулно-скелетни (хипертрофична остеоартропатия, чернодробна остеодистрофия, конвулсии, пъпна херния).
  • Белодробна (хипоксемия, първична белодробна хипертония, тахипнея, намаляване на капацитета на белите дробове, натрупване на течност в плеврата синус, интрапулмонарен разширителни съдове, диспнея).
  • Сърдечно (хипердинамична циркулация).
  • Стомашно-чревен тракт (паротидните слюнчените жлези, редки изпражнения, холелитиаза, портална хипертония стомашно и колонопатия симптоматично (цироза) ерозивен и улцерозен лезии, гастрит, чернодробно въздух).
  • Бъбрек (вторичен хипералдостеронизъм, където разработване задържане на течности и натрий, "черен дроб" гломерулосклероза, бъбречна тубуларна ацидоза, хепаторенален синдром).
  • Хематологични (фолие-дефицитна и хемолитична анемия, разширена далака с панцитопения, нарушение на коагулацията, DIC-синдром, хемосидероза).
  • Ендокринната (диабет, повишени нива на паратироиден хормон поради хиповитаминоза D и вторичен хиперпаратироидизъм, хипогонадизъм: жени - безплодие, дисменорея, изчезване на вторични полови белези; мъжки - намалено либидо, хипо- и тестикуларна атрофия, импотентност, намалена тестостерон, феминизиране ).
  • Неврологични (чернодробна енцефалопатия, периферна невропатия, конвулсии).
  • Синдромът на портална хипертония (разширени вени - гастроезофагеален, аноректални, ретроперитонеална "медуза глава" асцит, разширяване на далака).

В зависимост от вариантите на тока те различават:

1. Субакутна цироза (хепатит-цироза).

Често се случва на фона на остър хепатит със симптоми на началния стадий на цироза на черния дроб. Болестта продължава от 4 месеца до една година и се характеризира с трансформирането на остър хепатит в цироза на черния дроб, което води до фатален изход.

2. Бързо прогресивна (активна) цироза.

Характеризира се със специфични клинични, биохимични и морфологични признаци на висока активност на патологичния процес в черния дроб. От началото на заболяването пациентите живеят около 5 години.

3. Бавно прогресивна (активна) цироза.

Слабо изявената клинична картина на заболяването е придружена от постоянна биохимична и морфологична активност. Порталната хипертония и неуспехът на чернодробната функция се развиват бавно. Продължителността на живота на пациентите е повече от 10 години от началото на заболяването.

4. Слаба цироза.

Не се откриват клинични симптоми на активността на заболяването, проявата на биохимична активност е спорадична. В същото време морфологичните прояви на активността се изразяват умерено. Порталната хипертония се развива бавно, функционалната чернодробна недостатъчност практически не възниква. Продължителността на живот на такива пациенти надвишава 15 години. Основната причина за смъртта е вътрешните болести.

5. Латентна цироза.

Клиничните симптоми, биохимичните и морфологични прояви на активността на заболяването не са определени. По правило не се формират портална хипертония и чернодробна недостатъчност. При преобладаващия брой пациенти тази форма на цироза не повлиява неблагоприятно дълголетието.

  • Кървене от разширени вени на храносмилателния тракт.
  • Хепатореналният синдром (неразположение, жажда, сухота и понижен кожен обрив, намалено уриниране, артериална хипотония).
  • Асцит.
  • Бактериален перитонит.
  • Тромбоза на порталната вена.
  • Хепатопулмонарен синдром.
  • Присъединяване към вторична инфекция (най-често с появата на пневмония).
  • Образуване на камъни в жлъчния мехур и канали с първична жлъчна цироза.
  • Трансформация в цироза-рак.
  • Чернодробна недостатъчност.

Допълнителна лабораторни и клинични параметри за откриване на цироза на черния дроб е наложително да се извършват следните проучвания: хемограмата, коагулация, proteinogramma, чернодробните ензими, Имунограмата, както и определяне на автоантитела ANA, AMA, SMA, определяне на нивото на α1-антитрипсин и протеазен инхибитор, α- фетопротеин серум, HBsAg, анти-HVC, желязо метаболизъм.

Индикатори, които отразяват промените в чернодробната функция, са маркерите на цитолизата, холестазните синдроми, синтетичната непълноценност на чернодробната функция и възникването на синдрома на регенерация и туморния растеж.

Откриване на повишено количество плазма в кръвта на не-въглехидратна трансферин, IgA, y-глутаминтрансфераза; увеличаването на средния обем на еритроцитите показва подозрителна и хронична алкохолна интоксикация.

Изследване на чернодробна фиброза маркери, маркери каза отразяват но не прекомерно натрупване на протеини в извънклетъчната матрица и тъкан метаболизма като цяло и индивидуално които нямат специфичност по отношение на чернодробната тъкан. Наличието на други възпалителни огнища в тялото се придружава от промяна в нивото им в кръвния серум.

Всички пациенти с цироза, независимо от факторите, които го причинени, определяне е вирусен хепатит маркери B, C, D, който помага за създаването на тежестта, прогноза и дава възможност за проследяване на ефективността на лечението и ваксинация.

За идентифициране на автоимунни лезии на черния дроб се идентифицират автоимунни маркери на процеса и определени комбинации от автоантитела са характерни за различни автоимунни чернодробни заболявания.

Държани инструментални методи за изследване: ултразвук, компютърна и магнитно-резонансна томография, ендоскопски и радионуклид проучване, еластография, чернодробна биопсия.

Чрез хистоморфологично изследване на чернодробната биопсия проби с цироза открива нарушение на лобуларен структура на черния дроб, образуването-регенерира възли (или фалшиви лобули) от влакнести слоеве (или септември) около фалшиви сегменти, удебеляване чернодробно трабекулите трансформация на хепатоцити (повишена клетъчна регенеративен вид, диспластични хепатоцити с полиморфна, хиперхромни ядра).

Според хистоморфологични критерии, се разграничават макронодулна, микронодуларна, смесена и билиарна цироза.

При много активни форми на чернодробна цироза трябва да се извършва диференциална диагноза с хроничен активен хепатит, холангит, "застой" на черния дроб.

В контекста на изясняване на етиологията на появата на цироза на черния дроб трябва да се направи диференциална диагноза между всички възможни причини за нея. Първо, маркерите на вирусния хепатит В, С, D се определят и пациентът се тества за злоупотреба с алкохол.

Цироза на черния дроб трябва да се различава от други чернодробни заболявания, при които възли са оформени или развиващи фиброза (нодуларна регенеративна хиперплазия, netsirrotichesky чернодробна фиброза, шистозомиаза, ехинококозата, opistorhoz, туберкулоза, сифилис, бруцелоза); злокачествени неоплазми от различни органи с метастази в черния дроб.

Крайната диагноза се установява с помощта на хистологично изследване, в което се идентифицират местата за регенерация.

Лечение на цироза предполага въздействие върху причината за неговото формиране - болести, причинени цироза ( "основен терапия"), и се очаква смущения в зависимост от експресията на клинични прояви и усложнения на цироза.

Общите принципи на лечение включват строг през целия отказ от алкохол в присъствието на алкохолна цироза, използването на антивирусни лекарствени средства (IFN-a и пегилиран IFN-a, нуклеозидни аналози) на вирусния цироза. Изключение са пациентите с декомпенсирана цироза на черния дроб.

Употребата на кортикостероиди е оправдана при цироза в резултат на автоимунен хепатит, първична билиарна цироза.

Лекарства, водещи до цироза терапия, са насочени към намаляване на тежестта на заболяването усложнения като кървене варици, чернодробна енцефалопатия, асцити, спонтанен бактериален перитонит.

Традиционно, пациенти с цироза на черния дроб с лекарите хепатопротективно свойства - основни фосфолипиди, препарати от силимарин, ademetionine, урсодеоксихолева киселина.

Провеждане антифибротичен терапия се отнася до инхибиране на активирането на чернодробните звездовидни клетки, предотвратяване на увреждане и смърт на хепатоцити или забавяне на пролиферацията на епителните клетки на жлъчните пътища, които стимулират фиброгенеза от агенти profibrinogennyh освобождаване.

Проведено е проучване на ефекта от хепатоцитната трансплантация върху чернодробната функция и обратното развитие на фиброзата.

Извършването на ортотопична чернодробна трансплантация с чернодробна цироза може да спаси живота на пациента.

Прогнозата за всички варианти на чернодробна цироза се определя от степента на морфологичните промени в черния дроб, от тенденцията към прогресия и липсата на ефективни методи за лечение.

Средната продължителност на живота е 3-5 години, рядко 10 години или повече.

Мерките за превенция са насочени към предотвратяване на разпространението на вирусите на хепатит В, С, D, навременно пълноценно лечение на вирусен хепатит; отказ от употреба на алкохолни напитки, свеждане до минимум на влиянието на хепатотоксичните вещества.

С диагнозата цироза на черния дроб, нейната диференциална диагноза е от голямо значение. Цирозата днес е причина за смъртта на около 90% от пациентите с хронично чернодробно заболяване и заема водещо място сред другите заболявания на храносмилателната система.

Основните причини, повече от 60%, причиняващи цироза са алкохолизмът и вирусните инфекции. Според статистиката всяка година по света 2-2,5 милиона души умират само от вирусната форма на болестта.

Както бе казано по-горе, основните причини за това заболяване са дългосрочното злоупотреба с алкохол и вирусни инфекции, по-специално вирусният хепатит C, B и D.

Но има и други провокатори на това заболяване, като:

  1. Свръхнасищане на тялото с желязо (хемохроматоза);
  2. Натрупване на мед в чернодробните тъкани (болест на Wilson-Konovalov);
  3. Дефицит в организма на алфа-антитрипсин;
  4. Наследствено предразположение;
  5. Паразитите, които се развиват в организма, нарушават функциите на черния дроб, като по този начин причиняват цироза.

Друг доста вероятно начин да се разболее може да бъде вече развит в организма на заболяването на жлъчния тракт: остра външна или вътрехепатална обструкция на жлъчния тракт; детска холангиопатия; затруднено преминаване на венозна кръв от черния дроб; прекомерно или неправилно използване на фармакологични лекарства, което води до токсично отравяне и евентуално до цироза на черния дроб.

Но, изненадващо, с модерното развитие на медицината все още има неизвестни причини за това заболяване.

От дълго време заболяването може да не предизвика никакви симптоми. Оценката на стадия на заболяването може да бъде проследена чрез изразена портална хипертония и хепатоцелуларна недостатъчност. Приблизителна оценка на тези параметри е дадена в диагностичната таблица Child-Pugh.

Тази таблица има следните три класа:

  1. Компенсирани (клас А);
  2. Подкомпенсиран (клас B);
  3. Декомпенсиран (клас С).

В клас А курсът на заболяването се характеризира с липса на забележим иктер, кръвотечение от носа и разширени разширени вени, асцит и енцефалопатия. Класове В и С са сложни в сравнение с първия клас, асцит се наблюдава в повече от една тежка, спонтанен перитонит и емпиема и усложнение на чернодробна енцефалопатия тъкан.

към съдържанието ↑ Видове болести и усложнения

Черният дроб, който е естествен филтър в човешкото тяло, е подложен на голям брой дразнители. Въпреки че чернодробните клетки се характеризират с регенерация, не си струва да мислим, че може само да се справи с повечето от тези заболявания поради това.

Както всички сериозни заболявания, цирозата има своите основни типове:

  • Субакутен: възниква при остър хепатит и в началния етап има симптоми; трансформацията на вирусния хепатит в цироза се случва в рамките на 0.5-1 година, е възможно смъртоносно излизане;
  • Бързо прогресивен или активен: има специфични биохимични и клинични симптоми на тежка активност на незадоволителна чернодробна функция; продължителността на живота от началото на заболяването е около 5 години;
  • Бавно прогресивно или пасивно: тази несъответствие е много тънка, но има видими аномалии в нормалното функциониране на черния дроб; продължителност на живота до 10 години от датата на заболяването;
  • Слабо (забавено): симптомите на клиничната активност не се изразяват и морфологичната активност е умерена, не се наблюдават функционални повреди в черния дроб; летален изход е малко вероятно, но е възможно, докато живееш с този пациент може да бъде повече от 15 години;
  • Латентен: този вид заболяване не натоварва пациента с очевидни симптоми, че активността на чернодробните клетки е в нормални граници; почти всички преодоляха такава болест за техния живот няма да се отразят.

Усложнения на цирозата:

  1. асцит;
  2. Образуване на тромби по вените;
  3. Трансформация в така наречената цироза-рак;
  4. Усложнение на вторична инфекция;
  5. Кървене в храносмилателния тракт на разширени вени;
  6. Чернодробна недостатъчност;
  7. Hepatorenal и хепатопулмонарен синдром;
  8. Обучение в жлъчните канали на камъните.

към съдържанието ↑ Диференциална диагноза

За да се знае общото състояние на цирозата или да се идентифицира директно, са необходими следните изследвания:

  1. хемограмата;
  2. имунограма;
  3. proteinogramma;
  4. коагулация;
  5. Чернодробна биопсия.

Тези изследвания са основните в този брой, без тяхната помощ правилната диагноза е изключително трудна за поставяне. Съществуват и редица други начини за събиране на по-подробна информация за болестта в човешкото тяло.

Функционалната изпълнение на черния дроб може да се променя, и гарантира, че помощните маркери такива като синдром holeostaz, синдром цитолиза sinenticheskoy малоценност и развитието на синдрома на туморен растеж.

Независимо от вида на това заболяване, пациентът трябва да бъде подложен на анализ за наличието на вирусен хепатит В, C, D, който позволява да се определи тежестта на заболяването, неговата прогноза и дава възможност за мониторинг на ефективността на лечението в бъдеще.

Автоимунните цироза на черния дроб, се анализират, което позволява да се определят специфични автоантитела и техните комбинации дават да се разбере с какво в момента трябва да работят с лекар и да направи най-сигурният план за борба с болестта.

Както стана ясно, при всяко такова заболяване е възможно пациентът да бъде изпратен на допълнителен преглед, който недвусмислено ще даде по-добра представа за тази ситуация и този стадий на заболяването в тялото на пациента. За днес медицината се е преместила достатъчно далеч и не бива да се пренебрегва.

В случай на силно активна форма на цироза, с активен вирусен хепатит, холангит или т. Нар. Застоял черен дроб, трябва да се извърши диференциална диагноза. Тази диагноза е метод на изключване, при който лекуващият лекар не се опитва, въз основа на анализа на пациента, да постави най-подходящата диагноза. И въз основа на резултатите, изключва тези форми на цироза, които не се вписват. На първо място, пациентът се изследва за алкохолизъм и за наличието на хепатит В, С, Д. в организма.

Този проблем също се отличава от други чернодробни заболявания, които могат да доведат до същите условия на черния дроб.

Диференциалната диагноза също се извършва с ехинококоза. С него се наблюдава постепенно повишаване на черния дроб, става по-плътен и глухо. Това може да се проследи чрез биопсия.

По-точна и подробна диагноза може да бъде направена, като се вземат предвид секторите на етиологията, морфологията и морфогенезата, активността на цирозата, нейните функционални характеристики и други подобни.

Що се отнася до прогнозата, за всякакъв вид заболяване може да се направи, като се разчита на степента на морфологичните промени в чернодробната тъкан и тенденциите към прогресивно развитие. Средната продължителност на живота може да бъде от 3 до 5 години, в редки случаи повече от 10 години.

Превантивните методи могат да бъдат ваксинирани срещу вирусен хепатит или своевременно лечение, отказ от алкохол или намаляване на употребата му до 50 грама на ден и, разбира се, изследвания. При най-малките симптоми или след достатъчно време след последния преглед, няма нужда да губите време, а да посетите лекар в близко бъдеще за изследването.

Цирозата на черния дроб е хронично заболяване, при което черният дроб развива фиброзни възли, придружава се от хипертония и се характеризира с хепатоцелуларна недостатъчност. Благодарение на появата на високотехнологично оборудване и наличието на инструментално изследване, диагнозата на чернодробна цироза се постига лесно.

Името на болестта "цироза" идва от думата kirrhos, което на гръцки означава "портокал". Най-честата причина за цироза - всички признати алкохолизъм. В зависимост от броя на алкохолозите в различните страни наличието на такава цироза на черния дроб е от 20 до 95%. Вирусният хепатит причинява от 10 до 40% от всички заболявания. Хепатит С причинява цироза в 40%, понякога при 80%. Хепатит В е по-малко реактивен - той представлява 0,5-1%.

Етиологията на произхода му може да бъде наркотици (Methotrexate, Isoniazid), а не най-малкото роля играят токсичните емисии на промишлени предприятия. В допълнение, етиологията на неговото възникване може да бъде причинена от венозна задръствания в черния дроб - най-често се свързва със сърдечна недостатъчност, която продължава дълго. Това заболяване може да се дължи на някои наследствени заболявания, например от хемохроматоза.

При половината от пациентите комбинираното въздействие на факторите (например алкохолизмът в комбинация с хепатит В) е причина за първичното развитие на цироза. Цирозата също се развива в резултат на недостатъчна проходимост на жлъчните пътища. При жените по време на менопаузата се образува първична жлъчна цироза, която се причинява от наличието на холестаза вътре в тялото. Етиологията на появата досега не е установена.

Въпреки това, етиологията на билиарна цироза вторичен открили - запушване на големите жлъчни пътища, които постоянно се нарушава екскрецията на жлъчката (ако е имало пълно спиране на обструкция на жлъчните пътища премахне метода на хирургично лечение, в противен случай това може да доведе до смърт), тя се провежда в диагнозата: вродена атрезия жлъчните пътища, холелитиазата и след операцията.

  • Етиология (произход).
  1. автоимунна (неизправност на имунитета);
  2. метаболитен;
  3. вирусен (хепатит);
  4. неясен произход (криптогенна, детска индийска, първична билиарна цироза);
  5. алкохол;
  6. вродени (тирозиноза, хеххроматоза, гликогеноза);
  7. вторична жлъчка;
  8. Officinalis;
  9. Бода Бода Киари - тромбоза на чернодробните вени, която се наблюдава на нивото на тяхното сливане в долната вена кава и води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб;
  10. (възниква в резултат на затлъстяване, при тежък захарен диабет).

    СЗО през 1978 г. препоръчва проста класификация на СР в зависимост от морфологията на черния дроб.

    • Изграждане на подложка.
    1. макрододуларни (големи възли, с диаметър> 1 cm);
    2. непълен септал;
    3. микронодуларни (малки размери на нодула

      Има алгоритми за диагностициране на инструменталните знаци и клиниката. Да се ​​установи цироза на черния дроб на една стъпка на втория знак е достатъчно трудно. Тъй като болестта в началото се развива бавно и няма ясно изразена клиника, но е известно, че лечението в началните етапи е много по-успешно, отколкото късно, затова трябва да се извършат инструментални изследвания.

      Компенсирана и декомпенсирана цироза

      Компенсирана цироза се открива, обикновено по време на прегледа на пациента, която обжалва напълно поради друга причина. Причината за сериозен преглед е наличието на разширена далака от необяснен произход или хепатомегалия, особено ако има данни за произхода на цирозата.

      Ако има декомпенсирана цироза или subdekompensirovanny, след диагностицирането на заболяването ще помогне на клиничната картина - оплакванията на кървене от носа или диспепсия пациентите. Освен това, ако след проверка разкри изменения в черния дроб в начален стадий, за които е установено натискане с пръсти: асцит, спленомегалия. Диагнозата може да бъде изяснена чрез кръвни изследвания и инструментално изследване. Наблюдаваните промени в кръвното следните анализи: тромбоцитопения, увеличени ESR (скорост на утаяване на еритроцитите), dysproteinemia присъствие, на високо и ниско съдържание на гамаглобулин албумин. Намалена синтез на хепатоцити - то се проявява в намаляване на работата на холинестераза и съдържание детерминанти на кръвосъсирването и тестове показват.

      Често има аминотрансфераза, повишена енергия, но тя не се маркират с висок интензитет - по-висока от нормалната тарифа на два до три пъти. При много пациенти се увеличава активността на алкалната фосфатаза. Благодарение на кръвните изследвания, заедно с инструменталните изследвания, лекарят установява точна диагноза. В изказването си в цироза на черния дроб играе важна роля в rentgenkabinetom изследване, ултразвук и радионуклидите диагностични изследвания.

      В началния стадий на цироза, Ултразвук на органите Той открива разширяването на далака и черния дроб, както и техните груби ръбове закръгляването патогенеза на слезката вена и портални кръвоносните съдове (портал предоставя косвени доказателства за високо кръвно налягане, отоци и идентифициране на приблизителна неговия размер, камъни в жлъчката, хроничен панкреатит, тумори). По-нататъшно развитие на болестта варира ehostruktura тяло - тя придобива хетерогенност, установена големи и малки огнища ehopolozhitelnye. Ако са налице съществени промени в паренхима на структурата на тялото в диференциалната диагноза - те се проявяват в намаляването на неговия размер и брой огнища ehopolozhitelnyh. Контурите на вените на черния дроб се променят, повечето от тях не се визуализират.

      Изследвания (диагностика) GIT, метод на контрастна радиография, открива обезпечената хипертония.

      Висока точност информация (100%) на етапите на цироза на черния дроб позволява да се получи компютърна томография и ЯМР. Те разкриват една и съща вариация на патогенезата в паренхималния орган, който открива и Ултразвукова диагностика - при появата на заболяването изследването показва, че черният дроб се разширява, след това намалява, се проявява туморостта на неговите контури, както и хетерогенността на структурата.

      Компютърна многопирусна томография разкрива съпътстващи заболявания на цироза: дилатация на хранопровода, асцит, спленомегалия. Дава точни данни за състоянието на органите и техните размери, базирано на алгоритъма, изключва наличието на тумор или го открива, открива първичен рак на черния дроб. За обработката на данни е разработен специален алгоритъм, който позволява да се установи точна диагноза.

      Изследване на черния дроб с помощта на радионуклиди, за информативни диагностични мерки, малко по-малко точни в сравнение с метода за разследването и се обработват с ултразвук MSCT (Муртиспиралова компютърна томография), но тя позволява да се идентифицират и паренхимната функциите на органите в началния етап на заболяването. С намалена функционалност на черния дроб, далакът се визуализира разширен. Тя става видима костен мозък в гръбначния стълб и таза, което е признак за лоша прогноза.

      Често диагностицирането на цироза на паренхималния орган включва изследване на морфологията на чернодробния паренхим, той се взема от пациента метод на биопсия (пробиване на слепота или наблюдение) - извършва се чрез мониторинг чрез ултразвук или селекцията на паренхима се извършва чрез лапароскопия.

      ангиографски изследвания (кръвоносни съдове) разкриват портална хипертония и нейния характер, ако има индикации за хирургична интервенция.

      езофагогастродуоденоскопия разкрива наличието на язви в стомаха и дванадесетопръстника, както и на разширени вени в хранопровода.

      Диференциална диагностика

      Да се ​​установи точна диагноза на болестта диференциален анализ с хепатит и със стеатоза. Това проучване отчита плътността на тялото, отличителните характеристики на региона, появата на повърхността (грапавост), освен това, липсата на тези заболявания с изразена характеристика цироза портална хипертония.

      Но е необходимо да се вземе предвид факта, че образуването на заболяването с цироза се случва постепенно, поради наличието на активен хепатит, така че е трудно да се отделят тези две заболявания, тъй като първоначалният етап е трудно да се определи.

      Във фазата на обостряне, диференциална диагноза на цироза на черния дроб с хепатит на вирусна етиология. Body разграничи цироза гъста консистенция паренхим, както и неравна повърхност. За да се различава цироза на черния дроб под формата на огнища (ехинококоза инфекция, наличието на тумори), които правят диференциална диагноза, че помага за откриване изразени разстройства, които не са характерни за туморни заболявания и хелминти заразяване инфекция Echinococcus, необходимо за ангиография, лапароскопия, ултразвукова диагностика и радионуклиден преглед.

      перспектива

      Продължителността на живота на пациентите с цироза зависи главно от степента на компенсиране на заболяването. Приблизително 50% от пациентите (по време на диагнозата) с компенсирана цироза живеят повече от седем години. Когато се установи декомпенсирана цироза, смъртта настъпва в рамките на три години, само 11-41% от тези, които страдат от това заболяване, остават живи.

      Ако пациентите развият хидроцефалия, този бар в продължение на три години се наблюдава само от 25% от хората. Цирозата, която е придружена от заболяване като енцефалопатия - очаква още по-неблагоприятно бъдеще - пациентите с чернодробни заболявания умират, най-вече за една година. Най-благоприятната прогноза въз основа на етиологията е цирозата от алкохолизма, ако напълно откажете алкохола.

      По този начин, за да се предпазите от сериозно заболяване, трябва да водите здравословен начин на живот.