Билиарна цироза: причини, симптоми, възможно лечение

Диети

Наречен билиарна цироза, т.е. изчезване и заместване на функционални чернодробни клетки (хепатоцити) свързващи груби влакна, произтичащи от холестаза, жлъчна стаза и унищожаване на жлъчните пътища. Първична билиарна цироза е автоимунно патология, която започва с хронично възпаление на разрушителни жлъчните пътища. Този процес може да бъде безсимптомен или с незначителни прояви за дълго време. прогресия му води до холестаза и цироза започва да се развива само в по-късните етапи на процеса на заболяването. Международната класификация на болестите десетата ревизия (ICD-10) определя патология K.74 код.

Преглед на болестта

Билиарната цироза е най-често срещаното хронично заболяване на черния дроб при възрастни, което е придружено от холестаза. Почти 9 от 10 души с тази диагноза са жени на средна възраст (от 35 до 65 години). В епидемиологията на заболяването, важността на семейния афинитет. Ако някой от семейството е с диагноза такава болест, тогава вероятността от подобна диагноза в други членове на семейството се увеличава стотици пъти. Сред всички диагностицирани случаи на цироза първичната жлъчка се открива в 7-10% от случаите.

Патогенезата и етиологията на тази патология не са адекватно проучени от учените. Точни фактори, допринасящи за неговото възникване, не могат да бъдат наречени. Експертите, които се занимават с проблема, не могат да обяснят факта, че по време на развитието на патологията са засегнати митохондриални клетки на чернодробната тъкан, без да се засягат други органи.

Въпреки очевидното наследство на тази патология, не съществуваше расов и географски модел в разпространението му. Не е имало достатъчно демонстративни изследвания в тази област или резултатите от тях са поставени под въпрос по някаква причина. Някои екзогенни фактори могат да допринесат за развитието на болестта, например инфекции. Те обаче засягат главно тези, които имат генетично предразположение. Тази патология представлява особена опасност с дългия си асимптоматичен курс, откриване в късните етапи, когато е изключително трудно да се спре прогресирането на възпалението. Промяната в биохимичните показатели на кръвта понякога се разкрива неочаквано в процеса на изследване по друг повод.

причини

Както вече беше отбелязано, гастроентеролозите не могат да назоват точната причина за жлъчна цироза. Основен фактор в развитието на разрушителни холангит, разработване на цироза и фиброза, се счита за нарушение на имунни механизми в тялото. Фактът, че патологията е автоимунно природата показва често разкрива връзката със заболявания като ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит, бъбречна тубуларна ацидоза. Наследственият фактор също е от голямо значение.

Следните заболявания могат също така да провокират развитието на патологичния процес:

  • холелитиаза;
  • деформации на жлъчния канал, придобити и вродени;
  • неоплазми в чернодробните тъкани;
  • киста на жлъчния канал;
  • лимфаденит на черния дроб;
  • холангит.

В допълнение, някои инфекциозни агенти, които водят до застояли процеси в жлъчния тракт, намиращи се извън черния дроб, могат да служат като стимул за развитието на вторична жлъчна цироза. Сред тях има патологии като различни артрези, наличието на конкрети или свиване на жлъчните пътища, тумори на жлъчните пътища, кистозна фиброза и други.

Патогенеза и клинична картина

В ранните стадии на заболяването се наблюдава липсата на тежки симптоми. Приблизително половината от пациентите отбелязват периодичното сърбеж на кожата. Само в десет процента от случаите е много силна и води до надраскване. При останалите 50% от пациентите, началото на заболяването е асимптоматично. В някои случаи болестта се проявява от тежестта и дискомфорта в десния хипохондриум. Понякога тези чувства накрая преминават.

Сърбежът на кожата може да се появи в периода от шест месеца до няколко години, преди да започне пожълтяване на кожата и склерата. По правило липсват други симптоми, а пациентите идват при дерматолога. Около 25% от случаите на жлъчна цироза се проявяват при едновременно възникване на пруритус и жълтеница. Слаботост на кожата преди появата на пруритус се наблюдава в изключително редки случаи. Жълтеницата без сърбеж не е характерна за нито един етап от заболяването.

При по-нататъшно прогресиране на патологичния процес се прибавят и други симптоми: варикозност на големи вътрешни вени, портална хипертония, асцит и стагнация на кръв във вените.

Проява на началния етап

Един от най-характерните симптоми на началния етап е появата на сърбеж на кожата. Често тази функция остава за известно време единствената. Първоначално сърбежът може да се появи периодично, като постепенно се увеличава. С течение на времето тя се превръща в постоянен, много болезнено, има тенденция да се прояви през нощта или след топъл vody.Bolee от половината от пациентите в ранните етапи се развива жълтеница. Пигментацията обикновено се появява на движещи се места, най-често в областта на костната артикулация.

При някои пациенти един от първите признаци на жлъчна цироза е образуването на ксантелазм. Те се наблюдават при около една трета от пациентите. Това са характерни по-скоро меки туберкули на кожата, жълтеникави на цвят. Появата им се дължи на натрупването на холестерол. Най-често те се появяват на горните клепачи, но те могат да бъдат открити и бедрата, лактите и колената гънки, ръцете, гърдите. При повечето пациенти ранния етап на билиарна цироза се характеризира с увеличаване на черния дроб и далака. От време на време се наблюдава функции като периодична треска, гадене, загуба на апетит, ставни и мускулни болки, дискомфорт и тежест в горната дясна част на квадрант, горчив оригване.

Развитие на напредналия етап

На този етап пациентите често се оплакват от тежка слабост, общо неразположение, намален апетит, загуба на тегло. Може да има повишаване на температурата. Сърбежната кожа се влошава, става постоянна и болезнена. В области, където има особено изразена пигментация, кожата става по-гъста. Това се отнася особено за палмарната повърхност на ръката и ходилата на краката. Тези пациенти, които се драскат много, има много калций. Инфекцията може лесно да попадне в раната. Често на тялото можете да намерите обриви от различен тип, обезцветени малки участъци, корички от обриви мехурчета. Може би уплътняване на нокътната плоча и крайните фаланги на пръстите. Дланите стават червени, множество съдови звездички се появяват на тялото. Има xantelasms.

Значително проявена хепатомегалия и спленомегалия. Краят на черния дроб е заострен и изпъква отдолу на арка, а самият орган се чувства по-плътен, отколкото в нормалното състояние. Слезката се увеличава доста силно, при някои пациенти се развива хиперпроленизъм. Характерна черта на напреднал стадий е порталната хипертония, разширените вени на хранопровода и стомаха. Увеличава вероятността от вътрешно кървене. Поради нарушения на функционирането на жлъчните пътища, усвояването на хранителни вещества и витамини се влошава. Лошата циркулация на жлъчката, стагнацията води до атрофия на вътрешния слой на червата. Разработена авитаминоза, особено за витамини А, D и К. Този процес е изпълнен със следните проблеми:

  • влошаване състоянието на твърдата тъкан на зъбите, както и състоянието на венците, което води до разхлабване и загуба на зъби;
  • започва да развива остеопороза, характеризираща се с тежка ставна болка, увеличава крехкостта на костите, което увеличава риска от фрактури;
  • променя състоянието на кожата, става много сухо, склонно към раздразнение;
  • зрителната острота се влошава;
  • развива хеморагичен синдром.

Също така в разгънато етап билиарна цироза се характеризира с различни повреди в ендокринната система, което води до хормонален дисбаланс. Нарушенията на надбъбречните жлези, хипофизата, яйчниците провокират такива отклонения като аменорея, дисменорея при жените, атрофия на тестисите, влошаване на еректилната функция, намалява сексуалното желание при мъжете.

Различни системни смущения се наблюдават. В разширения стадий на билиарна цироза могат да се наблюдават различни лезии на белите дробове, бъбреците и органите на храносмилателната система. В някои случаи има увеличение на лимфните възли, особено на периферията.

Симптоми на терминалния етап

Всички от горните симптоми са характерни и за крайния етап на заболяването. На този етап прояви на патология бързо напредват и в клиничната картина се появяват нови симптоми. На този етап се увеличава рискът от развитие на асцит, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Има ясно изразен подпухналост. Кожата на този етап може да изчезне. Съобщава се за значителна чернодробна недостатъчност. Смъртоносният резултат най-често се дължи на откриването на масивно стомашно кървене, чернодробна кома.

диагностика

След задълбочен анализ на оплакванията и физическия преглед на пациентите са необходими редица лабораторни и инструментални изследвания за установяване на диагнозата. Диагнозата на жлъчната цироза включва общ клиничен и биохимичен кръвен тест. В процеса на биохимия, нивото на алкалната фосфатаза, връзката между параметрите на ALT и AST, имунния статус, наличието на различни антитела. В ранните етапи на проучването нивото на билирубин почти не е информативно, тъй като този показател се повишава по-късно, с интензивно прогресиране на процеса.

Използват се и следните диагностични методи:

  • Ултразвук на черния дроб и съседните му органи;
  • CT;
  • радиография на черния дроб и жлъчните пътища;
  • чернодробна биопсия;
  • ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.

Изследванията могат да открият наличието на цироза. Биопсията има диагностична стойност само в началните етапи на патологията. С прогресията жлъчната цироза продължава по същия начин като всички други разновидности на това заболяване.

Диференциална диагноза се извършва във връзка склерозиращ холангит, рак на черния дроб и жлъчните пътища, прогресивна хепатит придружено холангит и холестаза условия, предизвикани от интоксикация.

Методи за лечение на билиарна цироза

Лечението на тази диагноза има няколко цели. Необходимо е да се елиминира причината, която е предизвикала развитието на патологията, да се спре развитието на цирозата, да се избегне нарушение на функционирането на черния дроб. За това се използват медицински методи, е необходимо коригиране на начина на живот и диетата.

Ако състоянието на пациента е стабилно, без отрицателна динамика, той може да се подложи на лечение вкъщи. В този случай е необходимо стриктно да се спазват всички препоръки на лекуващия лекар. Използването на народни средства е възможно, за да се подобри функцията на черния дроб и жлъчните пътища, общото укрепване на имунитета. Използвайте рецептите на традиционната медицина само след консултация с лекар. Някои билки са доста мощни и могат да бъдат противопоказани в конкретен случай. При жлъчна цироза най-популярните лекарства са мърша, гадене, бульон от блатна зърна.

Медицинска терапия

За да се забави патологичният процес с жлъчна цироза, се извършва имуносупресивна терапия. Като правило комплексът от лекарства се предписва в малки дози. Употребата на единичен агент често не се предписва поради високата токсичност на такива лекарства за черния дроб при достатъчно ниска ефективност. Най-често се предписва комбинация от колхицин или метотрексат и урсодеоксихолова киселина. Трябва да се отбележи, че в момента лекарите не знаят достатъчно ефективна специфична терапия за билиарна цироза. Лекарствата се предписват в зависимост от етапа на патологичния процес и естеството на неговия курс.

Холестазата се използва за елиминиране на феномена на холестаза и за нормализиране на изтичането на жлъчката. Необходимо е задължително симптоматично лечение, насочено към намаляване на сърбежа, както и към предотвратяване или елиминиране на усложнения от цироза. За да се предотврати развитието на детоксикация на чернодробната енцефалопатия, помага да се елиминира порталната хипертония, предписана диуретици. Ензимите също се предписват за нормализиране на храносмилателния процес, витамини за поддържане на имунната система.

Радикалният метод

Показания за чернодробна трансплантация са:

  • неефективност на предписаното лечение;
  • стабилна негативна динамика, значително влошаване на състоянието на пациента;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • вътрешно кървене.

Колкото по-рано се извършва трансплантацията, толкова по-благоприятна е прогнозата за хирургическа интервенция. В някои случаи (приблизително 15%) се наблюдава рецидив на билиарна цироза. Технологията на радикална обработка дава 80% оцеляване за петгодишния период.

Принципи на диетичното хранене

Правилното хранене е ключът към ранното възстановяване на черния дроб, така че диетата е предписана за всяка чернодробна патология. Задължително условие е пълен отказ от употребата на алкохол и наркотици. Диетична храна трябва да бъде балансирано и рационално, накъсана, за да се осигури равномерно разпределение на натоварването на храносмилателната система и черния дроб. Изключва мастна, пържени, пушени, консервирани продукти, фасул, гъби, хляб, сладкиши, силно кафе и газирани напитки.

Усложнения и възможни последици

Ако заболяването не се лекува или се използват неефективни терапевтични методи, това вероятно ще доведе до появата на опасни усложнения. Най-честите усложнения на жлъчната цироза са:

  • коремна капка;
  • масивно вътрешно кървене;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • онкологични неоплазми на черния дроб и жлъчните пътища;
  • развитие на остеопороза;
  • улцерозен колит;
  • гломерулонефрит;
  • автоимунен тироидит.

Това далеч не е пълен списък на възможните усложнения и патологии, свързани с прогресията на билиарната цироза.

Прогнозиране и превенция

В по-голямата част от случаите прогнозата на патологията е неблагоприятна. Средната продължителност на живота е двадесет години от началото на заболяването. В същото време, проявлението на първите симптоми може да отнеме около десет години. Прогнозата се влошава значително, ако има бърза прогресия на клиничната картина. Също така, неблагоприятен прогностичен фактор за билиарна цироза е напреднала възраст на пациента и наличие на съпътстващи автоимунни патологии.

Не съществуват специфични превантивни мерки срещу развитието на това заболяване. Ако семейството има случаи на билиарна цироза, вероятността за еднакво диагностициране в други роднини е значително увеличена. Лицата в риск трябва да бъдат особено внимателни относно здравето, най-малко веднъж годишно да бъдат подложени на пълен медицински преглед. Освен това значително намаляване на рисковете ще помогне да се поддържа здравословен начин на живот, отказ да се пие алкохол и пушене. Също така трябва да следвате диетата, диетата трябва да бъде балансирана и да осигурявате на тялото всички необходими хранителни вещества, да не претоварвате черния дроб и други храносмилателни органи. С този подход хората с наследствена предразположеност към билиарна цироза могат значително да намалят вероятността от неговото развитие.

Първична жлъчна цироза: какво да се прави, симптоми и признаци, диагноза, как да се лекува и предотврати

Какво представлява жлъчната цироза?

Биралната цироза е заболяване, което атакува черния дроб под формата на възпаление на жлъчните пътища в черния дроб. Изглежда като холангит без излишък и има хроничен разрушителен характер. Изяждането на жлъчните клетки от жлъчката се извършва след отделянето на жлъчката в 12-членен (след това холестатичен стадий). Характеризира се с много малък брой симптоми.

Видове и видове

Има два вида жлъчна цироза:

Основен тип

Има достатъчно неясни причини, предизвиквайки започналата работа на автоимунните процеси. Истински е фактът, че това заболяване не е инфекциозна форма на произход. Според лекарите първият тип жлъчна цироза е наследствен, предизвиквайки генна мутация, когато достигне определена възраст.

Също така му липсват имуносупресивни компоненти, което показва генетично предразположение. В риск са жените от 30 до 40 години.

Вторичен тип

Вторичната жлъчна цироза е дифузно заболяване, при което черна тъкан умира и се замества от съединителна тъкан. При този вид заболяване в паренхимата се образуват възли с различни размери.

Причини за билиарна цироза

Специфичните причини за синдрома все още не са установени. Според хепатолозите първичният тип може да бъде частично обусловен:

  • генетика;
  • choledocholithiasis;
  • злокачествен тумор на панкреаса и зърнобаза;
  • стесняване на жлъчните пътища след различни операции или приемане на лекарства;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • наличието на заболяване в тялото, които потискат имунната система (например, болест на Бехчет, полимиозит, синдром, антифосфолипиден синдром и други Сьогрен);
  • инфекция с причинителя Enterobacteriaceae sp.

Класификация на билиарната цироза

Класифициране на жлъчната цироза може да бъде не само на типове, но и на сцената.

  • Първият или първоначалният включва проявите на първоначалните признаци на заболяването. Епителът на жлъчните пътища е победен и се появяват възпалителни промени в черния дроб;
  • вторият или периодът на влошаване на възпалението - появата на разлагащи се портални пътища, пролиферация на жлъчните пътища и образуването на перипортална фиброза;
  • третият етап или етап на белези - начало на септалната фиброза (порталните пътища се заместват с белези);
  • четвъртата или терминална - постепенното развитие на цироза на черния дроб с бързо намаляване на броя на жлъчните пътища.

Какво представлява опасната жлъчна цироза?

Хората, които са свикнали да се тревожат за здравето си, винаги се интересуват от такива въпроси. Обаче, малко вероятно е да чуете приятния и успокояващ отговор на опасността от PBC. Факт е, че това заболяване е много опасно за човешкото тяло, тъй като често води до смърт, ако не е навременно диагностицирано.

Снимка: Болест под микроскопа

Всяко от тези заболявания е много неприятно и неизбежно носи много усложнения. Следователно, заедно с цироза на черния дроб, прогнозите за възстановяване няма да бъдат твърде окуражаващи.

Колко дълго могат да живеят пациенти с жлъчна цироза?

Отговорът на този въпрос е съвсем прост. Ако следвате съветите на лекарите и се грижите за лечението, не е нужно да се притеснявате за наближаващия живот след смъртта.

Симптоми и признаци

При жлъчна цироза симптомите могат да бъдат различни, защото са повлияни от различни фактори (например възраст, наличие на други заболявания в организма и други). По правило знаците не се показват веднага, но само след определен период от време. Ако смятате статистиката, само половината от пациентите са почувствали клинични симптоми.

Първите симптоми, които трябва да обърнат внимание:

  • сърбеж по кожата,
  • постоянна слабост.

Други прояви на болестта човек може да чака няколко години. Сред тях трябва да се споменат такива заболявания като:

  • намаляване или загуба на апетит;
  • загуба на тегло;
  • болка в ставите;
  • гадене и повръщане;
  • разширяване и консолидиране на черния дроб;
  • неприятни чувства в правилния хипохондриум;
  • спленомегалия;
  • диария;
  • зачервяване на кожата по ръцете;
  • хиперпигментация;
  • усещане за горчивина и сухота в устата;
  • увеличени вени на корема;
  • периодично назално кървене;
  • ксантела, жълтеница.

Диагностични методи

Различните диагностични методи неизменно разграничават други подобни при клиничните симптоми на черния дроб. За да откриете жлъчна цироза, трябва:

  1. анализира тревожността на пациента,
  2. за определяне на наследствените предразположения към заболяването,
  3. За да се анализира функционирането на увредения орган с наличните лабораторни изследвания,
  4. да се въведат имунологични тестове и хирургични методи.

Диагностика според лабораторни данни

При наличието на синдром на хиперспленията, в общия анализ на кръвта лекарите разкриват:

Анализът на урината и изпражненията ви позволява да знаете за наличието на:

  • stercobilin,
  • анормално количество протеин,
  • Билирубинурия (ако няма уковил).

Биохимичен кръвен тест

Биохимията на черния дроб за жлъчна цироза показва:

  • растеж на гама глобулини;
  • хипербилирубинемия;
  • повишено съдържание на някои;
  • повишена концентрация на жлъчката в организма;
  • абнормно съдържание на желязо в кръвта;
  • неправилен метаболизъм на мазнините, включително промени в количеството на холестерола и фосфолипидите.

хирургия

Хирургическият или инструменталният преглед може да съдържа:

  • Ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища;
  • US от далак;
  • Чернодробна биопсия.

Лечение на заболяването

Възможно ли е да се излекува тази смъртоносна болест? За съжаление в нашите години няма ефективни и ефективни начини за лечение на болестта.

Първичната жлъчна цироза при лечението съдържа както лечение без лекарства, така и медикаменти. Лекарят трябва да използва комплексното лечение на пациента, считано от деня на диагнозата.

Най-добрите таблетки за борба с жлъчната цироза са:

Обърнете внимание! Приемайте други лекарства, като хапчета за сън, успокоителни средства, обезболяващи и други, е забранено без рецепта на лекар. Почти всяко безгрижно потапяне на хапче с жлъчна цироза може да причини значителни увреждания на изтощения черния дроб.

Хирургични методи на лечение:

  • Трансглокулен вътрешноклетъчен портосистемен маншон.
  • Чернодробна трансплантация.
  • Отстраняване на жлъчния мехур.
  • Отстраняване на тумор от всякакъв характер, който компресира черния дроб и не позволява на жлъчката да напусне тялото.

Диета в случай на заболяване

Как трябва да ядете по време на лечението? Лекарите препоръчват да се придържаме към диета номер 5 за жлъчна цироза:

  • компетентна диета със състав,
  • отделни ястия до пет до шест пъти на ден,
  • порциите трябва да са малки.

Когато болестта се декомпенсира, консумацията на протеини се намалява незабавно. Добавянето на готварска сол в храната е забранено с асцит на чернодробна цироза.

  • физиотерапевтични процедури,
  • високи температурни ефекти върху черния дроб,
  • хомеопатични лекарства.

предотвратяване

Предотвратяването на жлъчната цироза е много по-лесно от лечението, така че си струва да се грижите предварително за себе си и да следвате следните препоръки:

  • Умерени хранителни навици;
  • Здравословен начин на живот;
  • Отказ от злоумишлени навици;
  • Навременно лечение на инфекции в тялото;
  • Редовни посещения в медицинско помещение и редица изследвания (обща кръв, урина, изпражнения и ултразвук на коремната кухина).

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата на заболяването да се превърне в благоприятно веднъж елиминира причината за това заболяване, ако причината не може да бъде елиминиран по силата на индивидуални или медицински възможности в 15 - 20 години на развитие на чернодробна недостатъчност и като следствие - смърт.

Причини за възникване на

Причината за цироза е жлъчна жлъчката застой в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробните клетки) и чернодробни лобули (morfofunktcionalnaja чернодробна устройството). Увреждане на черния дроб паренхимни се заменя от влакнест (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на функция на орган и развитието на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична билиарна цироза, се дължи на автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Средно билиарна цироза.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Първична билиарна цироза (РВС) - хроничен възпалителен процес с нарушена чернодробна лобуларните структури, имащи автоимунен развитие генезис. За първична жлъчна цироза, унищожаването на жлъчните пътища е характерно с развитието на холестаза. Винаги в серодиагнизирането на заболяването се откриват антимитохондриални антитела (AMA), които потвърждават автоимунната природа на заболяването.

етиология

Точната етиология на този патологичен процес все още не е проучена. Обаче, точно установено е, че това заболяване има генетично предразположение. Също така беше отбелязано, че РВС често се развива в присъствието на такива антигени на основния комплекс за хистосъвместимост като DR2, DR3, DR4 и В8, което определя неговия наследствен характер.

Счита се, че някои варианти на предразполагащи фактори са необходими за появата на първична билиарна цироза. Те включват тежки бактериални, вирусни инфекции или хормонални нарушения.

Основните теории за появата на PBC са:

  • вирусна теория: при 10-15% от популацията с тази патология, асоциирането на заболяването с инфекцията на вируса на рубеола, видовете HSV 1 и 2, вируса Epstein-Barr;
  • генетична теория (теорията за семейно предразположение);
  • теория на увредения имунитет: ПХБ възниква при други болести на автоимунната природа, като СЛЕ, ревматоиден артрит, склеродермия; или при пациенти с ендокринна патология - хипертиреоидизъм.

Средното разпространение е 40-50 случая на 1 милион възрастни. Болестта се регистрира във всички краища на света, по-често при жените, отколкото при мъжете, в съотношение 10: 6. Възрастта на произхода е от 20 до 50 години. Вероятността за възникване на РВС сред роднините на първата линия е 570 пъти по-висока, отколкото в главното население.

патогенеза

Както вече беше споменато, първичната жлъчна цироза на черния дроб има автоимунен характер. След излагане на определени етиологични фактори, каскада от чернодробно увреждане започва с развитието на патоморфологичния и хистологичен модел, характерен за болестта. Съответно, след структурни промени в черния дроб се проявяват и клинични прояви на заболяването.

Днес са разгледани няколко вероятни механизма на имунно разрушителния процес в епителиоцитите на жлъчните пътища:

  • активира Т-линията на имунитет в взаимодействието между клетките с функция за представяне на антигени и Т-хелпер (Т-СР) тип I.
  • Т-помощниците взаимодействат директно с антигени на основния комплекс за хистосъвместимост (HLA комплекс). В тези два случая унищожаването на холангиоцитите може да се получи както от ефекторни клетки, така и от NK клетки.

Друг механизъм на увреждане на холангиоцитите е про-възпалителните цитокини, които се образуват от взаимодействието на антиген-представящите клетки с Т-НР.

В резултат на тези механизми се наблюдава намаляване на броя на интрахепаталните жлъчни пътища. В този случай задържани жлъчни киселини, билирубин, холестерол, обикновено попадащи в жлъчката. Концентрираните жлъчни киселини допълнително влошават процесите на увреждане на хепатоцитите и холангиоцитите.

Една от основните роли в патогенезата се играе от митохондриалните антигени и AMA. Механизмът на клетъчна смърт е апоптоза, индуцирана от Т-СР от първия тип, интерлевкин-2 и тумор некрозисфактор. AMA се изолира при 35% от пациентите с PBC (маркер на автоимунните механизми). АМА "се придържа" към мембраната на апикалния полюс на холангиоцитите, на чиято повърхност има протеини от HLA-комплекса. След това има сложна каскада от имунни отговори.

При PBC хистологичните промени в черния дроб са такива, че постепенното разрушаване на жлъчните канали се получава при образуването на възпалителни инфилтрати от лимфоцити и плазмени клетки. Изгражда се холестаза, реконструира се страничната структура на черния дроб; развива фиброза и като резултат, цироза на черния дроб.

класификация

В хистологичния контекст се различават 4 стадия на цироза:

  • Етап I - Изрично унищожаване на малък дуктус с моноцитни инфилтрати. Инфилтрацията е перипортална. Възможно откриване на гранули.
  • II етап - възпалителните промени включват черен паренхим. Повечето от жлъчните пътища са унищожени. Дифузни фиброзни промени.
  • III етап - хистологична картина на втория етап + наличие на мостова фиброза.
  • IV етап - последния етап с нарушение на лобуларната структура на черния дроб (знак за цироза).

Трябва да се помни, че процесът на движение на ПБК в черния дроб са на различни етапи от своето развитие, следователно при определянето на диагнозата "първична билиарна цироза" хистологичен класификация се използва само за потвърждение на диагнозата, както и оценява от лечението й не е напълно вярно.

симптоматика

Има три варианта за първична билиарна цироза:

  • oligosymptomatic;
  • бавно развитие;
  • бързо прогресивна версия на тока.

Трудно е да се предскаже кой конкретен курс на тока ще бъде наблюдаван при конкретен пациент. Има определени прогностични критерии, но те не дават недвусмислен отговор на въпроса за хода на заболяването.

Първичната билиарна цироза на черния дроб има множество симптоми, сред които има специфични и общи клинични прояви.

Общата клиника на заболяването включва:

  • намалена ефективност;
  • главоболие;
  • виене на свят;
  • загуба на апетит до анорексия;
  • намалени когнитивни способности;
  • загуба на телесно тегло;
  • намалено настроение и повишени отрицателни емоции;
  • безсъние през нощта и сънливост през деня;
  • сухота на склерата и лигавиците;
  • ксантоми и ксантелазми.

Диспептичният синдром също ясно се изразява:

  • гадене;
  • повръщане на прекомерно изпечено съдържание;
  • малка болка в дясната подкожна област;
  • метеоризъм;
  • диария или запек.

Има признаци на холестатичен синдром:

  • жълтеница;
  • силно сърбеж на кожата;
  • тъмен цвят на урината;
  • безцветни изпражнения (acholia);
  • хепато- и спленомегалия;
  • чернодробна енцефалопатия.

Тъй като болестта прогресира, абсолютно всички чернодробни функции са нарушени, включително:

  • синтетичен протеин (има оток и натрупване на течност в коремната кухина, увеличава кървенето);
  • детоксификация (енцефалопатия с преход към чернодробна кома);
  • витамин синтезиращ (има остеопороза и кървене).

Продължителността на живота зависи от компенсаторните възможности на тялото на пациента, от извършеното лечение и от степента на развитие на самата болест.

Но симптомите могат да имат много чести симптоми с друга патология, което първоначално води до диагностични грешки. Сърбежът води пациентите към дерматоневрологията, намалявайки паметта и вниманието - към психиатър, диспептични явления - към гастроентеролозите.

диагностика

Първичната билиарна цироза е патология, чиято диагноза се състои от два етапа:

  • установяването на наличие на фиброзни и цирозни промени;
  • потвърждаване на автоимунния характер на процеса.

Извършват се такива конвенционални тестове, които дават информация за развитието на клиничната картина на пациента:

  • общ клиничен анализ на кръвта (анемия, възможно е ускоряване на ESR);
  • изследване на протеинови фракции на кръвта (хипопротеинемия, диспротеинемия с хипергамаглобулинемия);
  • чернодробни тестове (хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза и АЛАТ);
  • урея и креатинин в кръвта;
  • липиден профил;
  • коагулограма (намаляване на капацитета за коагулация на кръвта).

За потвърждаване на автоимунната природа на заболяването се извършват следните тестове:

  • имунограма (значително увеличение на IgM при преобладаващо нормално ниво на имуноглобулини от други класове);
  • Ана във висок титър е отличителен белег на PBC дори при липса на клинични прояви на болестта. Проучването се провежда с използване на имуноблотинг, ензимен имуноанализ (ELISA) и имунофлуоресценция (RIF).

Инструменталните методи за диагностика включват:

  • ултразвуково изследване на черния дроб;
  • изчислена томография на черния дроб;
  • магнитно резонансно изображение на черния дроб;
  • ретроградна холангиография (визуализиране на жлъчните пътища чрез контраст);
  • хепатобилиарна сцинтиграфия (GABC);
  • перфорирана чернодробна биопсия с хистологична настройка на стадия на PBC.

Тези методи на изследване дават възможност за провеждане на диференциална диагноза между цирози на друга етиология, холелитиаза, онкологични процеси.

лечение

За съжаление, понастоящем няма ефективни методи за лечение на PBC.

Първичната жлъчна цироза при лечението има както неспецифична нелекарствена терапия, така и медикаментозно лечение. Пациентът трябва да бъде лекуван изчерпателно, като се започне от момента на поставяне на диагнозата.

За общата терапия е възможно да се носи специална хранителна маса. Диета с първична жлъчна цироза осигурява достатъчен прием на белтъчини и калорични храни. Когато стеатореята (следи от неутрални мазнини в изпражненията) трябва да се ограничи до приема на мазни храни.

Продукти, които могат да бъдат препоръчани за консумация:

  • Супи от зеленчуци и супи за мляко;
  • зеленчуци във варена или печена форма;
  • варено или печено говеждо, пиле, риба с нискомаслено разнообразие;
  • млечни продукти с ниско съдържание на мазнини;
  • елда, ориз, овесена каша;
  • макарони от твърди сортове брашно;
  • плодове, включително печени;
  • пресни и плодови напитки.

Не се препоръчва да се използват:

  • Супи за бульони, всякакви мазни, пържени пържени ястия;
  • пържени зеленчуци, месо, риба;
  • пълномаслено мляко, заквасена сметана, сметана;
  • консервирани храни, туршии, подправки и подправки;
  • газирани напитки;
  • напитки, съдържащи кофеин, шоколад;
  • алкохол.

Симптоматичната лекарствена терапия осигурява прием на такива лекарства за сърбеж на кожата:

  • холестирамин;
  • ursodeoxycholic acid;
  • фенобарбитал;
  • налоксон;
  • ондансетрон.

Задължително е да се използват цитостатици и глюкокортикоиди в терапията. Методите за екстракорпорална детоксификация се използват при сърбеж, който е устойчив на консервативно лечение заедно с прояви на невропатия. Дозировката, схемата и продължителността на лечението се предписват само от лекуващия лекар. Неразрешената употреба на лекарства е опасно за здравето.

Ако говорим за хирургично лечение, тогава само трансплантация на черен дроб е наистина ефективна. Всеки лекуващ лекар трябва да помни, че консервативните методи винаги ще се изчерпят и само трансплантацията може да доведе до положителен резултат.

Чернодробната трансплантация значително увеличава продължителността на живота. Клиницистите отбелязват, че трябва да се извършва, когато черният дроб е в компенсирано състояние (т.е. няма явления на портална хипертония, няма развитие на такива остри ситуации като кървене от езофагусните вени). След трансплантацията, 1-годишната и 5-годишната честота на преживяемост е съответно 50 и 75%. След операцията рецидивите на КНР са възможни в 10-15% от случаите. Типичен и сравнително често срещан отговор на тялото към трансплантацията е реакцията на отхвърляне на трансплантация. За да се потиснат такива усложнения, се използват имуносупресори.

Други методи за палиативно хирургично лечение включват:

  • трансюгирала интрахепатална портосистемна манипулация. Операцията намалява налягането в порталната вена. Тази операция е показана, когато е невъзможно да се извърши трансплантация и се извършва за намаляване на асцитивните прояви и предотвратяване на кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.
  • холецистектомия - премахване на жлъчния мехур. Извършва се при наличие на съпътстваща холелитиаза;
  • отстраняване на доброкачествени или злокачествени тумор, който компресира черния дроб и предотвратява потока на жлъчката (но по тумор - предизвика вторичен билиарна цироза, в РВС - е свързана патология).

перспектива

Има случаи в клиничната практика, когато хората с диагноза ПБК имат оптимална продължителност на живот. Но по-често прогнозата е много разочароваща. Независимите фактори, които утежняват хода на заболяването, включват:

  • старост;
  • висок серумен билирубин;
  • хиполабуминемията;
  • наличие на цирозни изменения в черния дроб (с биопсия на пункция - стадий 4).

Често краен стадий се развива в 15-20 години от началото на заболяването, но границите варират. След развитието на симптомите средната продължителност на живота е 10-15 години.

Предразполагащи фактори за бърза прогресия могат да бъдат следните показатели:

  • бързо влошаване и увеличаване на симптомите;
  • изразени хистопатологични промени;
  • наличие на оток и оток на кухини;
  • комбинирани заболявания на съединителната тъкан.

Веднага след като пациентът престане да нарушава сърбежа на кожата, жълтеницата се развива и скача - прогнозата става неблагоприятна.

усложнения

Всяко заболяване има съпътстващи усложнения при неговото развитие. В PBC те са както следва:

  • хроничен черен дроб;
  • феноменът на порталната хипертония;
  • хепатоцелуларен карцином;
  • остеопороза и остеомалация;
  • кървене;
  • кома.

От всички споменати усложнения, най-страховито е хепатоцелуларният карцином и влизането в чернодробната кома. В този случай е възможно необратимо увреждане на мозъка и последващо развитие на така нареченото "вегетативно състояние".

Диагностика и лечение на билиарна цироза

Много хора, след като чуват думата "цироза", се страхуват, защото разбират, че това е необратим процес. Те започват да търсят причината по грешен начин (злоупотреба с алкохол, пушене), вирусен хепатит. Но има отделна тема за разглеждане - билиарна цироза. Това заболяване не е свързано с алкохол, тютюнопушене, вирусен хепатит. Тя се свързва само с автоимунната лезия на човешкия черен дроб. Симптомите, причините и начините за лечение на този проблем ще бъдат обсъдени в статията.

Черният дроб е много важен орган на храносмилателната система, отговорен за обработката на всички токсични вещества в организма. Билиарната цироза е заболяване на жлъчните пътища на черния дроб, при което човешката имунна система започва да атакува собствените си здрави клетки и след това да ги унищожава. В резултат на това каналите се притискат, жлъчката престава да бъде отклонена към дебелото черво или жлъчния мехур и разрушаването на клетките се извършва около жлъчните пътища. Има възпалителен процес в черния дроб. Когато тялото започва да се лекува (регенерира), тя образува белези, които в бъдеще могат да доведат до цироза и жълтеница.

Има 2 вида болести:

  1. Първична билиарна цироза. По-правилно е да се каже "холангит" поради причината, че на този етап няма увреждания, са видими само възпалителни процеси на жлъчните пътища.
  2. Вторична форма на билиарна цироза. Ако не се лекува човек, заболяването прогресира. Клетките постепенно престават да бъдат възстановени, заместени от фиброзни, цикатриални клетки. В резултат на това се нарушава нормалната структура на черния дроб и се образува цироза.

Симптомите на заболяването

В зависимост от сцената заболяването може да се прояви по различни начини. Така че, при наблюдавания първичен холангит при пациента:

  • сърбеж по кожата. Тя може да бъде слабо изразена. С течение на времето (в продължение на няколко години), той се увеличава, ако човек не прави никакви опити за лечение на болестта;
  • хиперпигментация, потъмняване на кожата. Отначало лопатките, големите стави стават по-тъмни. Кожата става тъмнокафява. С течение на времето, петна започват да се появяват по цялото тяло;
  • болезнени усещания в дясната страна;
  • вкусът на горчивина;
  • повишена умора;
  • леко повишаване на телесната температура.

При жлъчна цироза жлъчката престава да бъде транспортирана правилно и навлиза в кръвообращението. Заедно с нея тя достига до кожата и започва да раздразнява нервните окончания. В резултат на това човек започва да сърбеж.

При някои пациенти това заболяване на черния дроб може да бъде асимптоматично за доста дълъг период - до 10 години. В този случай проблемът може да бъде открит само по време на превантивен преглед.

За вторично хронично възпаление на черния дроб (автоимунна цироза), симптоматиката е, както следва:

  • сърбежът се предава, е трудно да се издържи. Лицето започва да надраска кожата силно, към кръвта;
  • Кожните зони, променяни на цвят, започват да се грундират. Кожата започва да набъбва;
  • изразена болка в правилния хипохондриум;
  • лигавиците и кожата стават жълти;
  • урината потъмнява, изпражненията се обезцветяват;
  • телесната температура се повишава до 38 градуса и повече.

При продължителна стагнация на жлъчката, човек бързо губи тегло, има проблеми с изпражненията, наблюдава се предразположение към кървене.

Жлъчката е необходима за смилане на мазнините, които влизат в човешкото тяло с храна. И мазнините разтварят витамини и им позволява да смилат. Когато жлъчката престане да навлиза в червата, витамините престават да се абсорбират. В резултат на това има недостиг на витамин D, калцийът не се абсорбира добре от организма, той не навлиза в костите, толкова често при пациенти с билиарна цироза има остеопороза.

Причини за патология

За разлика от конвенционалната цироза, първичната жлъчна форма на заболяването не е свързана с инфекциозния, токсичен или алкохолен характер на началото. Това е автоимунно заболяване и поради това причината за появата на заболяване е неизправност във функционирането на имунната система.

Ако имате кожен сърбеж, тогава трябва да преминете теста за чернодробните ензими и да направите ултразвук.

Говорейки за вторичната форма на болестта, причините за нейното проявяване могат да бъдат жлъчни камъни, кисти в жлъчните пътища, аномалии на жлъчните пътища, хроничен панкреатит, което води до стесняване на жлъчните пътища.

Билиарната цироза най-често засяга жените след 40-годишна възраст с висок холестерол в кръвта и сърбеж на кожата. Но децата могат да измият този проблем. Понякога odnoyaytsevye близнаци страдат от билиарна цироза.

Етапите на болестта

Лекарите идентифицират 4 стадия на развитие на билиарна цироза:

Етап 1 - когато възпалителният процес се наблюдава само в жлъчните пътища.

2 степен - когато жлъчните пътища се стесняват значително, възпалението вече достига чернодробната тъкан.

Етап 3 - на мястото на възпаление съединителната тъкан става плътен, има белези.

Етап 4 - половината или по-голямата част от черния дроб се заменя с съединителна тъкан, генерира автоимунна цироза на черния дроб.

Диагностични методи

Преди поставянето на такава диагноза лекарят трябва да проведе серия от диагностични изследвания. При първоначално хепатолог допускане или гастроентеролог събира история, се интересува за оплаквания на пациента, че когато той е имал сърбеж, болка, слабост, сънливост, и т.н. Също така, експерт събира историята на живота на пациента.. Ако той имаше проблеми с черния дроб, преди отравяне, хирургия, какъв вид стол, дали пациентът има лоши навици и т.н.

След събиране на анамнеза специалистът извършва преглед на пациента. Той определя иктериума на кожата, открива местата на гребените, пробива черния дроб, далака. Измерва телесната температура. След това лекарят задължително насочва лицето към лабораторните анализи:

  • Биохимичен, клиничен анализ на кръвта.
  • Анализ за определяне на биохимичните маркери на чернодробната фиброза.
  • Общ анализ на урината.
  • Кръвен тест за наличие на вирусен хепатит.
  • Копрограм, анализ на изпражненията за наличието на червеи.

Необходимо е също така да се извършат инструментални изпити:

  • Ултразвук на черния дроб и други органи на коремната кухина. Помага да се идентифицират белези по черния дроб.
  • Чернодробна биопсия. Предписан е да се изключи туморният процес в органа.
  • Гастроскопия. Помага за идентифициране на патологичните състояния в стомаха, 12 дуоденална язва.

Лечение на първична жлъчна цироза

Такава патология на имунната система не е напълно излекувана. Но е възможно да се намали интензивността на проявата на заболяването, както и да се предотврати или забави развитието му, за да се предотврати появата на усложнения.

Лечението на жлъчната цироза е сложно. На пациента се предписват следните лекарства:

  • Урзодеоксихолова киселина. Тя забавя прогресията на заболяването. Към днешна дата това лекарство се признава от световната общност като най-ефективното лекарство за лечение на билиарна цироза. Той се продава под различни търговски наименования. В нашата страна това са такива лекарства: Ursosan, Ursofalk.
  • Калций, витамин D. Те са необходими, за да запълнят недостига на витамини, да предотвратят появата на остеопороза вследствие на билиарна цироза.
  • Антихистамини, барбитурати. Тези лекарства премахват такъв неприятен симптом на болестта като сърбеж на кожата.
  • Имуносупресивни лекарства. Те изкуствено потискат имунитета, пречат на активната му работа, така че да престане да "атакува" здравите чернодробни клетки.

За да се намали сърбежа на пациента се нуждаете: носете дрехи, изработени от естествен плат; да откаже от горещи бани, сауни, бани; Не прегрявайте; Вземете солена баня с температура на водата 37 градуса (за пълна баня вземете 1 чаша сода).

Често хората с жлъчен холангит имат други автоимунни заболявания на черния дроб, например хепатит.

Ако вие или любим човек пут тази диагноза, той трябва редовно да се изследва и наблюдава при хепатолог, преминават необходимите лабораторни и инструментални изследвания, за да се предотврати развитието на болестта на цироза етап. Ако заболяването е в пренебрегнат етап, на пациента може да му бъде предложена чернодробна трансплантация.

Здравословна храна

По време на лечението на жлъчната цироза, трябва да се придържате към диета:

  • има поне 4 пъти на ден на малки порции;
  • ястията трябва да се приготвят за няколко, да се готвят или да се пекат във фурната;
  • храната трябва да бъде намалена колкото е възможно по-малка;
  • не забравяйте да пиете много вода;

В диетата трябва да присъстват зеленчукови, млечни супи, нискомаслено месо (домашни птици, говеждо месо), млечни и кисели млечни продукти. Хляб може да се яде само вчера. Допуска се да се ядат плодове и плодове от не-кисели сортове. Необходимо е да се ограничи използването на подправки и билки в съдове. Абсолютно забранено е да се пие алкохол, яде шоколад, сладолед, тлъсти меса, консервирани месни продукти, плодове и зеленчуци, които причиняват газове, както и всяка консервирана храна.

Лечение на вторична жлъчна цироза

Тъй като на този етап на заболяването черният дроб е подложен на разрушителни ефекти, терапията се състои само в хирургичното или ендоскопското отстраняване на обструкцията на жлъчните пътища. Пациентът може да получи операция или чернодробна трансплантация.

Въпросът за провеждане на хирургично лечение на проблема трябва да бъде решен при консултация с лекарите. Лекарите непременно вземат предвид появата на такива усложнения билиарна цироза като варикозни вени на хранопровода и стомаха, спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза, чернодробна енцефалопатия и други.

усложнения

При липса на лечение, пациентът може да започне да има сериозни здравословни проблеми. Усложненията на жлъчната цироза могат да включват:

  • Чернодробна недостатъчност.
  • Злокачествен тумор в черния дроб (рак).
  • Цироза на черния дроб.
  • Патологичен недостиг на витамини А, К, Е, D, поради които мазнините престават да се разтварят. В резултат на недостиг на витамини, пациентът има проблеми с зрението, костите стават крехки, крехки и има увеличение на кървенето.
  • Проблеми с подвижността на хранопровода, поради което пациентът се характеризира с рефлуксен езофагит.
  • Има психическо и физическо инхибиране, човек престава да се чувства студен, пулсът му се забавя, кожата е груба.

Продължителността на живота на пациентите, които са диагностицирани с това заболяване, е приблизително 10 години. Но при своевременно лечение прогнозата е положителна. Но често пациентите се обръщат към лекарите с проблема с жлъчната цироза твърде късно.

предотвратяване

Говорейки за методи за предотвратяване на жлъчна цироза, тогава, за съжаление, лекарството все още не е в състояние да помогне на хората да предотвратят тази сложна имунна патология. Но експертите могат доста да помогнат на човек с такава диагноза да отслаби и да елиминира усложненията от заболяването. Говорейки за превенцията, се разбира, че пациентът трябва да се подложи на навременна диагноза и лечение. И следващият набор от мерки ще помогне за подобряване на черния дроб, не го заредете:

  • Правилно, балансирано хранене.
  • Отказ от лоши навици: алкохол, пушене, наркотици.
  • Поддържане на здравословен начин на живот.
  • Редовно преминаване на медицински прегледи. Ако има нужда, отидете на консултация и преглед до тесен специалист - гастроентеролог, хепатолог.

Билиарната цироза е сериозно автоимунно заболяване, чиято сложност се крие във факта, че е невъзможно да се излекува напълно. Но всеки човек е в състояние да предотврати усложненията на заболяването, ако алармата изгасне във времето. Трябва да слушате тялото си и при първите признаци на билиарна цироза спешно да потърсите медицинска помощ.