Хепатореналният синдром

Метастази

Хепатореналният синдром - се отнася до тежки смесени патологии, когато първичната лезия на черния дроб води до бъбречна недостатъчност. Важно е, че в бъбречната тъкан биопсия в такива случаи, промени не са открити или са минимални смущения под формата на умерено увреждане тубули фибринозен депозити в рамките на гломерулна апарата и в съдове малки кръвни съсиреци.

Наличието на бъбречно увреждане в чернодробната патология е описано за първи път през 1863 г. от Остин Флинт, а терминът е предложен от редица автори през 1916 и 1939 г. Проблемът с лечението все още е слабо решен. Тъй като трансплантацията на черен дроб е необходима за възстановяване на бъбречната функция, консервативната терапия е неефективна. Следователно прогнозата на заболяването е неблагоприятна, леталността остава висока.

преобладаване

Няма зависимост на патологията от пола на човек. Най-често хората са засегнати от 40 до 80 години. Сред пациентите с органични ефекти на хепатит, цироза на черния дроб хепаторенален синдром настъпва всеки десети още в началния стадий на болестта и показва функционална филтруване спад.

Ако при асцит се развие цироза, синдромът се диагностицира ежегодно при 20% от пациентите. На фона на порталната хипертония се открива при всеки пети пациент. След период от 5 години той се среща в повече от 40% и бързо се развива.

Причини и механизми на развитие

Изследването на причините и механизмите на патогенезата на хепатореналния синдром продължава. Съвременните данни ви позволяват да установите връзка:

  • с нарушено кръвообращение в бъбреците, дължащо се на спастична капилярна мрежа;
  • токсични ефекти върху клетките на епитела от метаболитни продукти, които черният дроб не може да направи безвредни;
  • промяна в асимилацията на продуктите от дезинтегрирането на арахидонова киселина, особено внимание се обръща на нарушената връзка в кръвта на простагландини и тромбоксан.

В детството, основните причини за патологията са:

  • вирусен хепатит;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов (дистрофия на чернодробните клетки и невроните на мозъка под влияние на акумулирането на мед се счита за генетична);
  • нарушаване на проходимостта на жлъчните пътища (често вродена);
  • системни автоимунни заболявания (ревматоиден полиартрит, лупус еритематозус, васкулит);
  • злокачествени заболявания на кръвта;
  • тумор.

При възрастни развитието на хепатореналния синдром се свързва с:

  • с цироза на черния дроб в етапа на декомпенсация;
  • кървене от разширените вени на хранопровода и червата.
  • усложнения след отстраняване на асцитната течност от корема (перитонит, загуба на протеин в случай на липса на попълване).

Какво се случва в бъбреците?

Основният механизъм на бъбречна недостатъчност е нарушение на кръвоснабдяването на тъканите. Тръбната апаратура не променя своята работа. Първоначално има общо разширение на съдовете (вазодилатация) на извънреално ниво. Кръвното налягане пада. Нарушенията не зависят от работата на сърцето. Освобождаването на кръвта в общия ход и силата на миокарда е достатъчно. При разширяването на съответните кораби:

В отговор, има преразпределение на кръвоснабдяването, за да се гарантира работата на мозъка, далака и други органи. Необходимото количество кръвен поток не достига до бъбреците. Реналните артерии са рефлективно спазмодични и филтрацията намалява.

Нарушена регулация на нивото на бъбречния кръвоток. Съдовото стесняване се допълва от увеличено производство на биологични вещества, притежаващи тази собственост:

  • левкотриени;
  • ендотелин-1;
  • ендотелин-2;
  • антидиуретичен хормон.

В допълнение, бъбреците в отговор на исхемия увеличават производството на ренин, намаляват - производството на естествени вазодилататори:

  • Азотен оксид (соли на нитрити и нитрати),
  • простагландини,
  • каликреин.

Промените в баланса на активните вазоконстриктори утежняват нарушения кръвен поток. В резултат на това филтрацията и производството на урина се редуцират до пълната анурия. Кръвта натрупва азотни вещества, които имат токсични свойства, състава на електролитите е нарушен.

класификация

Хепатореналният синдром се проявява в два варианта.

Пиша (остър)

Характеристика при пациенти с алкохолна цироза - появата на остра чернодробна недостатъчност. Идентифицирани от:

  • при ¼ случаи на бактериален перитонит;
  • при 10% от пациентите с кървене от стомашно-чревния тракт;
  • при 15% - след лапароцентеза без компенсаторно въвеждане на албумин.

Бъбречната недостатъчност се образува след 2 седмици. Прогнозата е изключително неблагоприятна. Летален изход без лечение при 80% от пациентите се наблюдава в рамките на 10 дни. В кръвта нивото на креатинина се повишава до 221 μmol / l, а степента на филтриране в гломерулите е половината от нормалното. Възможно е да има нарушение на състава на електролитите.

II тип (хроничен)

Тя се различава с бавна прогресия и по-малко тежък курс. По-често се свързва с хиповолемия с персистиращ асцит. Пациентите имат по-малко жълтеница, но по-значими признаци на портална хипертония. Прогностично по-благоприятен. Пациентите живеят до шест месеца. Няма значително увеличение на нивото на креатинина. Възможна хипонатремия.

симптоми

Пациентът е доминиран от прояви на чернодробно заболяване:

  • иктериална склера и кожа;
  • зачервяване на дланите (палмарна еритема);
  • уголемяване на корема поради натрупване на течност в перитонеума, причинено от хипертония в порталната вена на черния дроб, намален синтез на албуминов протеин;
  • около пъпа уголемени повърхностни вени, може да прилича на "медуза";
  • има пъпна херния поради постоянното напрежение на коремната стена;
  • подуване на краката;
  • когато палпацията на черния дроб е значително увеличена, плътна, грудка (хепатомегалия);
  • едновременно увеличава далака.

На този фон, симптомите на увредените бъбречни гломерули функционират бързо, но изглеждат неспецифични. Пациентите се оплакват:

  • върху нарастването на общата слабост;
  • малко отделяне на урина;
  • гадене;
  • загуба на апетит.

При изследване на пациента, сухота на кожата и лигавиците, се отбелязва ниско кръвно налягане. Като се има предвид диурезата показва, че намалението му е по-малко от 500 ml на ден (олигурия) или пълно отсъствие на урина (анурия). Откриването на патологията зависи от провеждането на диагностични изследвания.

диагностика

За правилното диагностициране на хепатореналния синдром е необходимо да се интерпретират някои резултати от лабораторни тестове, които говорят за бъбречни нарушения на фона на тежки промени в черния дроб. Установено е, че няма специфични маркери на синдрома и диагнозата се прави, като се изключат други фактори на бъбречна недостатъчност. Необходимо е да се обмисли:

  • prerenal;
  • бъбречна;
  • постренални причини;
  • псевдохепатореналният синдром, който се появява при някои заболявания при едновременно увреждане на черния дроб и бъбреците.

При изследване на пациент, значителна роля играят откритите промени:

  • повишено специфично тегло на урината на фона на олигурия-анурия;
  • намаляване на кръвното съдържание на натрий;
  • повишаване на концентрацията на азотни вещества в плазмата.

Когато биопсията на бъбречната тъкан не разкрива тежки типични промени. Под микроскопа може да видите сгъстяване и уплътняване на стените на капилярите на гломерули, дължащи се на отлагането на имунни комплекси. Още по-характерно е тубуларно-гломерулното леене (рефлукс) от проксималните тубули в пространството на капсулата Bowman.

Какви са признаците на диагнозата?

Надеждни признаци на диагноза, съгласно списъка, одобрен от международната общност на лекарите през 1996 г., са:

  • Наличието на чернодробно заболяване в етапа на декомпенсация;
  • намалява скоростта на филтриране в бъбреците до 40 ml / min и по-ниска;
  • значително повишение на нивото на кръвния креатинин до 135 μmol / l и по-високо (при съмнение за бъбречно заболяване с развиващ се дефицит на възпаление, шок, токсични лекарства);
  • липса на такива причини за загуба на течност, като повръщане, диария;
  • нормален модел на бъбреците с ултразвук (няма признаци на задръжка на урина и паренхимни лезии);
  • липса на динамика в състоянието на пациента и лабораторни параметри след елиминиране на диуретиците, компенсиране на загубата на течност чрез прилагане на 1,5 литра физиологичен разтвор;
  • нивото на протеинурия не е повече от 500 mg / ден.

Допълнителните критерии са:

  • олигонурия с диуреза по-малка от 500 ml на ден;
  • плътността на урината е по-висока от тази на кръвта;
  • освобождаването на натрий с урина по-малко от 10 mmol / l, неговото съдържание в кръвта под 130 mmol / l;
  • броят на еритроцитите в урината до 50 в зрителното поле.

През 2005 г. бяха направени промени в лечението на признаците. Най-важните при диагностицирането на хепатореналичния синдром са:

  • наличие на цироза на черния дроб с асцит;
  • повишен креатинин в кръвта до 133 mmol / l и без подобрение след премахването на диуретиците и въвеждането на албумин;
  • Отрицание на връзката с шок и различни патологии на бъбреците.

Диференциалната диагноза с псевдохепаторенен синдром е представена в таблицата

Клинични препоръки и патогенеза на хепатореналния синдром при чернодробна цироза

През последните десетилетия броят на пациентите с цироза се е увеличил значително. Това заболяване се счита за изключително опасно и често води до смърт на пациентите. В този случай възпалението на черния дроб с необратим растеж на паренхимната тъкан е изпълнено с усложнения и развитие на съпътстващи заболявания. Тъй като в тялото всички вътрешни органи са тясно взаимосвързани, проблемите с работата на един от тях нарушават функциите на други органи. Например, развитието на хепатореналния синдром е пряко свързано с хронично чернодробно заболяване.

Този синдром се среща в 10% от пациентите с цироза и асцит третирани доста трудно, тъй като е необходимо да се премахне истинската причина за облекчаване на това заболяване, т.е.. Д. Към лекува черния дроб. Цироза паренхимни органи необратимо, и по този начин се лекува този синдром напълно само експедитивен начин - да извършва трансплантация на орган на донора.

Какво е това?

Към хепатореналичния синдром (функционална бъбречна недостатъчност) се включват нарушения на бъбреците, които се развиват при тежки чернодробни заболявания (вирусен хепатит, цироза, рак на черния дроб). Бъбречните лезии се появяват поради нарушеното кръвообращение в техните тъкани и структури. В този случай тръбната нефрона система не спира работата си. Първоначално синдромът развива общо разширяване на извънребрените кръвоносни съдове и намалява кръвното налягане независимо от сърцето.

Патогенеза на хепатореналния синдром

Поради необичайно разширяване на съдовете, кръвообращението се преразпределя, като се гарантира работата на главния орган на нервната система - мозъкът, далакът и други жизненоважни органи. При бъбречния синдром се поглъщат недостатъчно количество кръв и хранителни вещества, така че бъбречните артерии неволно се свиват, намалявайки естествената способност на филтриране.

С развитието на хепатореналния синдром те разкриват:

  • дистрофия на бъбречните кръвни телца;
  • натрупване на неглобуларен протеин, образуван от фибриноген, в капилярни бримки на бъбреците;
  • дисбаланс между тромбоксани и простагландини.

При бързо развиваща се чернодробна недостатъчност се развива опасен синдром, дължащ се на:

  • цирозни промени в черния дроб;
  • хепатит в остра форма;
  • операции върху жлъчния мехур;
  • надбъбречна жълтеница;
  • растеж на тумори.
Механизми, водещи до развитие на хепатореналния синдром

При цироза в засегнатите области хепатоцитите се унищожават и на мястото на здравите тъкани се образуват възли от тъканта на белега. Натрупването на тези възли нарушава кръвообращението в лобулите на черния дроб. Постепенно функциите на жлезите се нарушават, което също води до поява на бъбреците - повишава се натискът в системата на яйчните вени, възниква хепатореналният синдром. Бъбречната дисфункция възниква, когато има отклонение от нормата на кръвообращението, което води до:

  • стесняване на лумена на бъбречните артерии и вени;
  • намаляване на скоростта на гломерулна филтрация;
  • нарушение на креатин-фосфатната реакция;
  • недостиг на кислород и хранителни вещества в бъбреците;
  • нарушаване на баланса между вода и сол;
  • появата на капки и отоци.

Експертите смятат, че основните подбудители бъбречна недостатъчност с чернодробни цироза промени в черния дроб са неразцепения бактериални токсини, аноксия и бъбреците.

Често синдромът се проявява при пациенти на възраст 40-80 години. При децата основната причина за патологията при половината от случаите е остър вирусен хепатит. В допълнение, детският хепатореналичен синдром се ръководи от:

  • атрезия на жлъчните пътища;
  • хепатоцеребрална дистрофия;
  • неконтролиран прием на определени лекарства;
  • възпаление на чернодробната тъкан с неизвестен произход;
  • злокачествени тумори.

При възрастни развитието на хепатореналния синдром е:

  • бактериален перитонит;
  • асцит;
  • хипонатриемия;
  • недохранване;
  • кървене GIT, дължащо се на разширени вени.

Симптоматика и диагностика

В началния етап на синдрома се наблюдават жертвите:

  • малки количества урина, дори със значително натоварване;
  • недостиг на натрий в кръвта.
  • жълтеница (кожата става жълта);
  • тежка слабост, летаргия, сънливост;
  • промяна в вкуса;
  • апатично състояние, депресия;
  • силна жажда, сухота в устата.

Когато формата на синдрома е тежка:

  • асцит със забележимо увеличение на размера на корема;
  • периферен оток;
  • Увеличен далак

повишено кръвно налягане;

  • увеличаване на размера на черния дроб и далака;
  • деформация на пръстите на краката;
  • наличие на съдови звездички върху тялото;
  • пъпна херния;
  • силно зачервяване на кожата и лигавиците;
  • "Мраморни" нокти;
  • наличие на жълтеникави плаки върху клепачите;
  • при мъжете има увеличение на млечната жлеза.
  • Според тежестта на симптомите се разграничават два вида хепатореналичен синдром, характеристиките на които са представени в таблицата (Таблица 1).

    Таблица 1 - Видове хепатореналичен синдром

    • токсична или алкохолна цироза;
    • остра бъбречна недостатъчност, чието лечение все още не е развито;
    • перитонит - инфекция на асцитна течност;
    • различни кръвоизливи.
    • бързо увеличаване на азотните вещества в кръвта;
    • ограничаване на диурезата два пъти;
    • синдром на множествена органна недостатъчност и хипонатриемия.

    За да се изключи развитието на други патологии, свързани с нарушена бъбречна активност, се предписват пациенти с диагностициран (преди или в процес на изследване) чернодробна недостатъчност и цироза:

    • биохимични и общи изследвания на кръвта, за да се определи концентрацията на левкоцитите, хематокрита и тромбоцитите, както и съдържанието на креатинин и натрий;
    • анализ на урината с определяне на показатели като осмоларност на урината, концентрация на натрий в урината, еритроцити и креатинин, степен на протеинурия, дневно количество урина;
    • ултразвук на бъбреците (за предпочитане с Доплер), за да се изключи обструкцията на пикочните пътища и да се оцени сегментната стеноза на бъбречната артерия;
    • в крайни случаи се извършва бъбречна биопсия според строгите указания на лекаря.

    Ако пациентът има асцит или има съмнение за инфекция с асцит, се извършва допълнителна диагноза. Съгласно списъка, одобрен от международната медицинска общност, безспорните признаци на синдрома са:

    • наличие на чернодробно заболяване в стадия на декомпенсация (асцит, цироза);
    • намалена скорост на филтриране в бъбреците (40 ml / min и по-ниски);
    • бързо повишаване на нивото на креатинина в кръвта (над 135 μmol / l);
    • липса на ясно изразени причини за бърза дехидратация (повторно повръщане, отравяне, диария);
    • липса на признаци на забавяне на диурезата и поражение на бъбречните тъкани при ултразвуково изследване;
    • Наличието на натрий в урината е не по-малко от 10 mmol / l и концентрацията му в кръвта е по-ниска от 130-133 mmol / l.

    Лечение на патологията

    Тъй като хепатореналният синдром се развива много бързо, жертвите се нуждаят спешно от трансплантация на донорния черен дроб. В началния стадий на развитие с първия тип синдром пациентите получават интензивна терапия в болница под строго наблюдение на специалисти. Ако пациентът има втори вид, лечението може да се извършва на амбулаторна база.

    Общи принципи на лечение на хепатореналичен синдром

    Основното лечение на синдрома е:

    • коригиране на патологични нарушения;
    • компенсация за изгубена течност;
    • елиминиране на изразени симптоми;
    • възстановяване на нарушения баланс на електролитите;
    • повишено налягане в бъбречните съдове;
    • спиране на разрушаването на хепатоцитите и тяхното максимално възстановяване.

    Ефект на медикамента

    От лекарства за хепатореналичен синдром се назначават:

    • антидиуретични хормони (Terlipressin), които имат вазоконстриктивни и хемостатични ефекти. Тези лекарства работят за стесняване на вените на коремната кухина, повишаване на тонуса на гладките мускули, намаляване на кръвообращението в черния дроб, намаляване на кръвното налягане;
    • кардиотонични лекарства (допамин), които имат диуретичен, вазоконстриктивен, хипотоничен ефект. С развитието на синдрома те стимулират бъбречния кръвоток, подпомагат филтрирането на бъбреците;
    • somatostatinopodobnye препарати (октреотид) намаляване на секрецията на вазоактивни хормони, намаляване на притока на кръв в висцерални органи, които предотвратяват появата на кървене с варици на хранопровода в цироза на черния дроб;
    • антиоксиданти (Abrol), които осигуряват муколитично, хепатопротективно, детоксикиращо действие. Имат противовъзпалителни свойства;
    • антибиотиците се предписват на пациенти с хепатореналичен синдром на фона на инфекция с асцитна течност;
    • За да се предотврати намаляването на обема на кръвта, албуминът се инжектира, циркулира в тялото и запълва недостига на протеини. Лекарството поддържа кръвното налягане в нормата, стимулира задържането на течности в тъканите, увеличава протеиновите запаси в жизнените органи.

    Хирургичното лечение на синдрома се състои в трансплантация на донорния орган и методите на манипулиране.

    Шунтингът (портосистемен, трансюгилен, перитонекозен) се извършва с асцит, придружен от подуване и прогресивно увеличаване на теглото.

    Допълнителните процедури за лечение на синдрома включват хемодиализа. Но при цироза на етапа на декомпенсация, пречистването на извънрезна кръв е изпълнено с развитието на стомашно кървене. Следователно, този метод на лечение се използва изключително рядко.

    диета

    Пациентите с този синдром се препоръчват да се придържат към диетата и да ограничат употребата на сол. Ако има признаци на чернодробна енцефалопатия, лекарите препоръчват намаляване на приема на протеинови храни. На пациента се показва специална нежна храна. Всички ястия трябва да бъдат с пара или варени. Диетата се препоръчва частично: 5-6 пъти на ден на малки порции.

    Обемът на течностите, пияни на ден със синдрома, трябва да бъде 1-1,5 литра. са забранени:

    • печене, включително хлебни изделия;
    • тлъсто месо и риба;
    • Диета №5

    боб, макаронени изделия;

  • консерви;
  • месни продукти;
  • гъби, включително гъбен бульон;
  • мастни бульони;
  • маринати, консерви, туршии;
  • подправки, майонеза, кетчуп;
  • мастни ферментирали млечни продукти;
  • солено, преработено сирене;
  • зеленчуци, които съдържат много влакна;
  • Пушено месо, колбаси, колбаси;
  • пикантни и топли закуски;
  • сладолед, шоколад, кремове;
  • газирани и студени напитки.
  • Решават се с хепатореналичен синдром:

    • зеленчукови супи;
    • постно риба и месо;
    • зеленчуци в настърган вид;
    • зърнени култури (с изключение на просо);
    • нискомаслени млечни и кисели млечни продукти;
    • яйца меки-варени не повече от 1 на ден;
    • чай, компоти, плодови напитки, бульон от дива роза;
    • узрели меки плодове под формата на картофено пюре;
    • сладко, jujube, мед в ограничени количества;
    • зеленчук, масло;
    • дълги бисквити, бисквити.

    Прогнози и превантивни мерки

    Експерти с хепатореналичен синдром дават разочароващи прогнози. Без подходящо избрано лечение преживелите с първи тип синдром имат преживяемост не повече от 10% през първите три месеца. Във втория тип - шест месеца. Трансплантацията на подходящ донорен орган помага на 70% от пациентите да живеят 2-3 години. Без хирургия, възстановяването на бъбречната функция е възможно само при 7% от пациентите, ако синдромът се разви на фона на хроничен хепатит.

    Това тяло изпълнява много функции в тялото и е доста издръжлив. Хепатоцитите могат да бъдат възстановени по време на лечението, което означава, че навременното лечение на лекар може да предотврати развитието на опасни синдроми.

    Относно прогнозата на синдрома, експертите казват:

    1. Ако имате някакви симптоми, които показват проблеми с бъбреците или черния дроб, пациентите незабавно трябва да потърсят медицинска помощ, за да избегнат развитието на хепатореналния синдром. Най-страшното усложнение на това заболяване е смъртоносен изход. Колкото по-рано е дадена квалифицирана помощ, толкова по-големи са шансовете за успех на лечението на синдрома.

    Терапията на пациенти с хепатореналичен синдром зависи от вида на патологията. При първия тип пациенти с GDS трябва да спрат да приемат диуретици, да предписват профилактична антибиотична терапия и бета-блокери. Синдромът изисква постоянен мониторинг на обема на ежедневната урина и обмен на течности.

    Препоръчва се мониториране на кръвното налягане и наблюдение на централното венозно налягане, за да се изчисли адекватно дневния прием на албумин. Пациентите с втори тип GDS трябва да следят налягането и бъбречната функция. И също така да се предприемат превантивни мерки за изключване на бактериална инфекция и усложнения на порталната хипертония.

    52 годишен. Той призна с оплаквания от тежка слабост, умора и досадни болки в правото хипохондрия, силно подуване, болки в бъбреците, загуба на апетит, появата на червени петна по тялото и двете си ръце. Има история на хепатит B и C от 2007 г. насам. След fibroscanning са идентифицирани 4 стадия на чернодробна фиброза. По време на лечението в болница се увеличава количеството на асцитната течност, забелязва се подпухналост на долните крайници и температурата се повишава.

    На фона на лечението на основното заболяване, проведено съгласно протокола, допълнително определените хипоксантини на Vazaprostana и Hofitol показаха положителна динамика. Аскетната течност намалява, няма подпухналост. Пациентът се освобождава с подобрението. Заключение: нарушената бъбречна функция на фона на цирозата с правилния избор на допълнителна и основна терапия е успешно коригирана.

    Хепатореналният синдром се счита за остро, бързо развиващо се, опасно състояние, което възниква от остър спазъм на съдовете на кортикалния слой на бъбреците. В повечето случаи синдромът се появява с необратими промени в човешките органи, причинени от злоупотребата с алкохол, инфекциозните и вирусни бактерии.

    Ранното откриване на заболяването е трудно, тъй като цироза и хепато синдром първоначално почти нищо себе си не давам и не разполагате с конкретни прояви. Ето защо често жертвите се диагностицират неправилно, което значително влошава състоянието на пациентите и скъсява живота им. Пациентите, живеещи с цироза, болест на жлъчните пътища, венозна конгестия на черния дроб е много важно да се следи състоянието им, за да премине определени прегледи и се проверява редовно - тези мерки ще предотвратят синдром.

    Хепатореналният синдром

    Гепатореналният синдром - вторична патология на бъбреците, придружен от тежки увреждания на чернодробния паренхим. Тя се характеризира с функционална бъбречна недостатъчност по-често без органични увреждания. Рядко се наблюдава тромбоза на малки съдове, депозити на фибрин в капилярите и бъбреците на гломерули, увреждане на тубулите.

    преобладаване

    Хепатореналният синдром при чернодробна цироза възниква в 8-10% от случаите. Признаците показват прогресивен курс на чернодробно заболяване. Те се считат за отрицателно потвърждение за лоша прогноза за живота на пациента. В зависимост от вида на увреждането на бъбреците смъртоносният резултат възниква в рамките на период от две седмици до шест месеца.

    При наличие на признаци на портална хипертония при пациент с цироза на черния дроб през първата година при 20% от пациентите се развива хепатореналният синдром, ако патологията продължава 5 години - в 40% от случаите. По-често това засяга хора на възраст между 40 и 80 години. Разликите не се установяват в зависимост от пола.

    Каква е причината за синдрома?

    Специфичната причина за хепатореналичен синдром (GDS) не е известна. Получават индивидуални фактори, които се срещат в чернодробно заболяване: спастична свиване на бъбречните капиляри дава кръвния поток и причинява недостиг на кислород в тъканите (хипоксия), директния ефект върху бъбречната тъкан токсични вещества и неизчистените кръвни шлаки променя метаболизма на арахидоновата киселина, което води до нарушаване на съотношението на тромбоксан и простагландини.

    В детството основната причина за синдрома (в половината от случаите) е вирусен хепатит с чернодробна недостатъчност. В допълнение, патологията може да усложни:

    • последиците от артезис на жлъчните пътища под формата на хроничен хепатит;
    • Болестта на Уилсън-Коновалов;
    • хепатит от автоимунен тип;
    • злокачествен чернодробен тумор;
    • дългосрочно лечение с парацетамол.

    При възрастни, освен цироза, SDG може да се развива по време на бактериален перитонит (статистически в 25% от случаите), след отстраняване на значителна част от обема на асцитна течност (парацентеза) без компенсаторно приложение албумин (15% от случаите), кървене от разширени разширени вени на стомаха и хранопровода (10%).

    Какви промени в тялото причиняват синдрома?

    Основата на нарушенията в хепатореналичния синдром е свързана с спадане на бъбречния кръвоток, дължащ се на стесняване на артериите на бъбреците и значително разширяване на други съдове в коремната кухина. Механизмът на патологичните аномалии на бъбречната функция (патогенеза) е свързан с задържане на натрий, намалено отделяне на водни молекули, забавяне на филтрацията в гломерулите, спад в капацитета на бъбреците.

    При компенсирана цироза на черния дроб се развива хипертония в системата на порталната вена и артериалните съдове се разширяват. Този ефект се придружава от забавяне на натрий. Важно е в началния етап да няма значителен ефект в системите за запазване на натрий, съдържанието в кръвта на норадреналина, ренинът и алдостеронът да останат в нормалния диапазон.

    Когато степента на забавяне на натрупването на натрий стане изключително висока, механизмът включва увеличаване на производството на ренин, повишаване на концентрацията на алдостерон и норепинефрин в кръвната плазма. Пациентите с асцит (натрупване на течност в коремната кухина) получават диета с намалено съдържание на сол, но бъбреците не могат да отделят дори малко натрий в урината.

    Функцията на ренин-ангиотензин-алдостеронната система засяга заболявания на сърцето и съдовата тон: разширяване на артериални капилярите (вазодилатация), попадащи обратно към венозната кръв към сърцето, понижено сърдечния дебит. Тези физиологични механизми активират симпатиковата нервна система и хормонални фактори, всички от които подкрепят работата на миокарда.

    Основният ензим, който превръща слабо активния ангиотензин I в активни форми, е ангиотензин конвертиращия ензим (ACE). Той постоянно присъства в кръвта, подкрепя хемодинамиката. Ензимните помощници (ендопероксид, химаза, катепсин G) са по-малко включени в патогенезата на разстройствата. Те действат на тъканно ниво.

    Под въздействието на активиран ангиотензин се наблюдава значително спазъм на бъбречния артериол, налягането вътре в гломерула намалява и нефронното филтриране намалява. В резултат на това, реасорбцията на натрий в нефрона, който е най-близо до гломерула, намалява. Натрупването на натрий се извършва в далечни тубули.

    Обикновено това води до инхибиране на освобождаването на ренин за възстановяване на скоростта на филтриране. При хепатореналния синдром механизмът не работи. Функционирането на системата зависи от реакцията на алдостерона (хормона на надбъбречните жлези). Регулира обема на извънклетъчната течност, концентрацията на калий в кръвта. Натрият засяга косвено.

    Пропускателната способност на бъбреците до голяма степен е свързана с нивото на простагландини. Това са вазодилататори, които могат да противодействат на стесняващия ефект. При пациенти с GDS синтезата на простагландин Е2, каликреин, 6-кето-простагландин. Повишаване на синтеза на вазоконстриктори: ендотелин-1, аденозин, левкотриен Е4, С4 и D4, тромбоксан А2.

    Механизмът на вазодилатация на съдовете на коремната кухина с тежко увреждане на черния дроб се дължи на повишаване на освобождаването на глюкагон. Съдържанието му се увеличава с цироза, допринася за намаляване на чувствителността на артериолите от мезентерични съдове към ангиотензин, катехоламини. Това води до загуба на тонус и разширяване.

    Какви са признаците на патологията?

    Синдромът се развива при пациенти с тежко чернодробно увреждане, така че основните симптоми са признаци на активен процес и декомпенсация:

    • иктер на лигавиците и кожата;
    • болезнен сърбеж и обриви по кожата;
    • ярко розови длани;
    • промяната във формата на крайните фаланги на пръстите и гвоздеите ("барабанни пръчки" и "часовник");
    • съдови "звезди" на лицето, гърдите, гърба;
    • ксантелазми върху клепачите;
    • значително увеличаване на корема поради потта на течността в коремната кухина с разширяването на повърхностните вени;
    • оток на краката и ръцете, пасторност на лицето;
    • поражение на мозъка (енцефалопатия) със сън през нощта и сънливост през деня, нарушение на психиката, настроение;
    • кървене от стомашно-чревния тракт, изразено чрез черно течно изпражнение или повръщане с кръв;
    • възможна пъпна херния;
    • при мъжете има увеличение на млечните жлези (гинекомастия);
    • малко се разпределя урината - за един ден не повече от 500 мл.

    класификация

    Според клиничния курс съществуват 2 вида GDS. I тип - развива при пациенти с остра чернодробна недостатъчност в случай на отравяне, алкохолна цироза, 25% от пациентите със спонтанен перитонит произход бактериални, един на десет в случай на стомашно-чревно кървене след парацентеза, ако е необходимо, хирургия.

    Острата инфекциозна болест, прехвърлена на фона на цироза, има стойност. Понякога има случаи, когато причината не може да бъде установена. За образуването на бъбречна недостатъчност е достатъчен период от 2 седмици. Разграничителни критерии:

    • нивото на серумния креатинин е по-високо от 221 μmol / l; увеличен остатъчен азот;
    • скоростта на гломерулна филтрация в бъбреците се намалява с 50% от нормалната до 20 ml / min;
    • могат да се появят промени в електролита, особено намаляване на натрий (хипонатриемия).

    Прогнозата е неблагоприятна. Установено е, че при отсъствие на лечение летален изход се получава в рамките на две седмици или един месец. Тип II - обикновено придружава чернодробната патология с по-леки прояви. Бъбречната недостатъчност се формира бавно, но постепенно. В този случай серумният креатинин не достига същото ниво, както при тип I.

    Особеността на курса се изразява в асцит и подуване с малка или абсолютно никаква реакция към приложението на диуретици (огнеупорен асцит). Без лечение, периодът на оцеляване на пациента не е повече от 6 месеца.

    Как се извършва диагнозата?

    Диагностичният алгоритъм се състои от последователно изпълнение на два етапа. Първоначално е необходимо да се открие намаляване на гломерулната филтрация на бъбреците. За да направите това, използвайте изследването на кръвната биохимия: съдържанието на азотни вещества от карбамид, остатъчен азот, креатинин (признаци на азотемия), намаление на натрий и протеин.

    Урината също отсъства или рязко намалява натрий. Измерването на дневната диуреза показва олигурия преди пълната анурия (съкращаване или спиране на отделянето на урина). Вторият етап се състои в диференциална диагноза на чернодробния бъбречен синдром с други заболявания и причини за бъбречна недостатъчност.

    Трябва да се има предвид, че при пациенти с чернодробна патология синтезата на урея и креатинин намалява, следователно при тестове дори в началния стадий на бъбречна недостатъчност тези показатели могат да показват норма.

    Диференциална диагностика

    За да направите диагноза, трябва да изключите:

    • последиците от шок и патологична загуба на течност (кървене, повръщане, диария);
    • проява на бактериална инфекция;
    • нефротоксичност на лекарства, използвани в терапията;
    • реакция под формата на подобряване на бъбречната функция и намаляване на креатинина за спиране на употребата на диуретици, извършване на воден стрес тест;
    • всички причини, придружени от освобождаването на белтъчини и еритроцити в урината (с хепатореналичен синдром това не се случва);
    • възможни механични препятствия за уриниране при заболявания на бъбречния паренхим, уретерите, пикочния мехур.

    Бъбречната недостатъчност може да причини лекарства. Тя се нарича "ятрогенна", тя е много по-добре лекувана. Такъв ефект попада под влияние на неконтролирано приемане на диуретици, лактулоза, нестероидни противовъзпалителни средства, циклоспорин, антибиотици аминогликозиди и демеклоциклин.

    Лекарствата действат върху бъбреците, като значително намаляват производството на простагландини, като намаляват скоростта на гломерулна филтрация. При алкохолизъм при пациент с цироза на черния дроб имуноглобулините от тип А се отлагат в бъбреците, b2-microglobilis се открива в урината.

    За да се провери бъбречния кръвоток, се използва двустранен Доплеров ултразвуков метод. С негова помощ се оценява устойчивостта на артериалното легло. Ако цирозата без асцит и екскреция на азотни шлаки в кръвта се увеличи, тогава трябва да помислим за високия риск от образуване на хепатореналичен синдром. Увеличаването на съдовата резистентност в присъствието на GDS се счита за неблагоприятен знак.

    Важни критерии при диагностицирането

    Диагностичните критерии съчетават основните и индиректните признаци, които трябва да се имат предвид. Основните (горе) характеристики: присъствието в пациент с хронично чернодробно заболяване, усложнена от асцит, ниско гломерулна филтрация на - общото ниво на креатинин в кръвта на 1.5 мг /% или повече на ден по-малко от клирънса на 4 мл / мин, протеинът в дневната урината по-малко. 500 mg, липсата на положителна реакция за възстановяване на обема на циркулиращата плазма.

    Допълнителни (непреки) указания: дневно диурезата на по-малко от 1 литър в урината натриев концентрация 10 ммол / л, излишната урина осмоларността на кръвна плазма, серум натриев съдържание по-малко от 13 ммол / л. С развитието на патологията нивото на креатинина и уреята в кръвта се увеличава. Концентрацията на натрий не надвишава 120 mmol / l.

    Анализът на урината не показва значителни промени, с изключение на ниското ниво на натрий. В бъбреците е възможно да се развие остра тубулна некроза. Асцитите не могат да бъдат лекувани с диуретици. При коматозно състояние на пациента спада артериалното налягане и диурезата. Продължителност на терминалния етап от няколко дни до месец или повече.

    Опции за лечение

    Проучванията показват, че преживяемостта на пациенти с чернодробен бъбречен синдром е повлияна главно от прогресираща чернодробна недостатъчност. Терапията, насочена към подобряване на бъбречната функция, е практически неуспешна, няма значителен ефект върху хода на заболяването.

    В храненето на пациентите количеството сол е рязко ограничено. На фона на чернодробна енцефалопатия, пациентът се прехвърля на намалено съдържание на протеин. Диетата и диетата се изчисляват, както при пациенти с цироза и оток.

    При консервативно лечение се използват различни схеми:

    • интравенозно капково за 8-12 часа Terlipressin с албумин, продължителността на курса се определя от лекаря;
    • приложение на таблетки Meodorin три пъти дневно с постепенно увеличаване на дозата, октреотид в комбинация с интравенозно инжектиране на албумин;
    • интравенозно, капнете норепинефрин с албумин в продължение на 5 дни.

    В допълнение, отделните индикации, предписана: Ацетилцистеин - антиоксидант препарат се използва в продължение на 5 дни с предозиране на парацетамол, допамин - действа чрез апарат на рецепторна стимулация съдовата гладка мускулатура.

    Чернодробна трансплантация - не всички пациенти са облекчени. В 35% от случаите е необходимо да се проведе бъбречна хемодиализа (за сравнение - при пациенти без хепатореналичен синдром след трансплантация е необходима хемодиализа само в 5% от случаите). След операция задължителното използване на циклоспорини.

    През втория месец след трансплантацията бъбречната функция се подобрява, но не се нормализира. Този умерен показател се наблюдава при пациенти без GDS. Има постепенно изчезване на всички хормонални нарушения, количеството натрий в урината и възстановяването на кръвта, отделянето на вода.

    перспектива

    Преживяемостта на пациентите, получаващи Terlipressin с Албумин през месеца, е 87%. Когато се лекува с едно лекарство без заместител на протеин - 13%. По време на операцията на чернодробна трансплантация е възможно да се постигне 50% от 10-годишната честота на преживяемост при пациенти с хепатореналичен синдром. Следователно, при лечението на най-важното е подготовката на пациента за трансплантация, удължаване на живота до момента на радикална замяна на черния дроб.

    Статистиката на резултатите от чернодробната трансплантация показва, че 70-80% от пациентите без GDS и 60% с хепатореналичен синдром постигат тригодишна честота на преживяване. Пациентите с хепаторенално увреждане продължават по-дълго след операция за трансплантация в интензивното отделение. Те са по-склонни към усложнения.

    Проблеми на превенцията

    При лечението на пациенти с цироза на черния дроб, за да се предотврати хепатореналният синдром, експертите препоръчват използването на комбинация от Cefotaxim и трансфузията на албумин. Особено те са показани в случай на заплаха от тип I GDS.

    Пациентите с алкохолна цироза се насърчават да включат в курса на лечение пентоксифилин, за да контролират риска от бактериално възпаление. Чрез пациенти laparocentesis с асцит, трябва да се влеят венозно, преминали на литър 6-8 грама Albumina.Terapiya цироза изисква повишено внимание при употребата на диуретици, счетоводни противопоказания нефротоксични лекарства.

    Получаването на резултати от чернодробна трансплантация при хепатореналния синдром поставя задачата да лекува и удължава живота на пациентите, чакащи операция. Всяка година изследванията предоставят нова информация, за да разберат причините за синдрома, да намерят методи за лечение.

    Причини, симптоми и лечение на хепатореналичен синдром

    Хепатореналният синдром е нарушение на бъбречната функция, което се развива в комбинация с тежка чернодробна патология, придружена от портална хипертония, която се свързва с намаляване нивото на филтрация в гломерулите. Основните етиологични фактори са цироза на черния дроб, хепатит с вирусен произход в остра форма, рак на черния дроб.

    Симптомите на хепатореналичния синдром са неспецифични: слабост, олигурия и гадене, комбинирани с прояви на основното заболяване. Диагнозата се основава на лабораторни маркери, показващи увреждане на бъбреците в комбинация с тежка чернодробна патология.

    Лечението предполага коригиране на хиповолемия и електролитен дисбаланс, както и повишаване на налягането в артериалните съдове на бъбреците. Може да се извърши чернодробна трансплантация.

    Хепатореален (чернодробен) синдром

    Този синдром е остро и бързо прогресивно нарушение на бъбречния кръвоток и филтриране, извършено в гломеруларния апарат, който се развива при декомпенсирани чернодробни заболявания. По този начин, хепатологичните и бъбречните синдроми се комбинират под формата на единична патология.

    Преобладаването му е до 10% при пациентите с тежко чернодробно заболяване. Въпреки това, пет години след появата на основната болест разпространението достига 40%.

    Консервативните мерки са неефективни, единственият метод, който дава шанс за пълно възстановяване на бъбречните функции, е чернодробната трансплантация. Прогнозата за хепатореналния синдром е неблагоприятна, смъртността е висока още през първите седмици при отсъствие на ефективна медицинска помощ, която трябва да бъде насочена към възстановяване на чернодробната функция.

    причини

    Причините за този синдром и механизмите за неговото развитие сега не са ясни. Най-честите причини за това в детството са хепатитът на вирусната етиология, атрезия на жлъчните пътища, както и някои други автоимунни заболявания и ракови заболявания.

    В зряла възраст, хепаторенален синдром настъпва, когато чернодробна цироза в случай на усложнения (асцит, бактериален перитонит), а също и в случай на недостатъчно снабдяване на недостиг на протеин през парацентеза, кървене от вените на хранопровода и червата.

    Асцит в цирозата на черния дроб

    Симптомите на бъбречна недостатъчност се появяват в случай на анормална тръбна функция поради нарушен бъбречен кръвоток в артериите. В същото време се развиват извънреден артерии, системно кръвно налягане намалява, съдовата съпротива се увеличава.

    Резултатът от тези процеси е намаляване на скоростта на гломерулна филтрация. При общо разширение на съдовете, бъбречните артерии са значително стеснени. Сърцето в този случай изхвърля достатъчно кръв, но ефективният кръвен поток в бъбреците става невъзможен поради факта, че кръвта се преразпределя към мозъка, далака и други органи.

    Намаляването на скоростта на филтриране в гломерулите води до повишаване на плазменото ниво на ренин. Хиповолемията играе важна роля в образуването на хепатореналния синдром. Когато се попълва, кръвният поток на бъбреците се подобрява за кратко, но след това се увеличава вероятността от кървене от вените на храносмилателния тракт.

    В патогенезата на хепаторенален синдром значително засегнат портал перфузия, повишена продукция на вазоконстриктори и намалено производство на азотен оксид в бъбреците, на простагландини и каликреин.

    Рискови фактори

    Провокиращите фактори на хепаторената патология в зряла възраст:

    • повишено съдържание на креатинин в кръвта;
    • недохранване;
    • асцит;
    • липса на натрий;
    • излишък от калий;
    • намаляване на филтрационната активност на бъбречните гломерули;
    • разширени вени на хранопровода;
    • продължителен курс на възстановяване на диуретиците.

    Рискови фактори в детството:

    Симптом на синдрома на Уилсън-Ковалов

    • Синдром на Уилсън-Коновалов;
    • остър вирусен или автоимунен хепатит, който причинява хепатодепресивен синдром;
    • недостатъчност на чернодробната функция;
    • предсърдно сливане;
    • ракови тумори;
    • интоксикация с някои лекарства.

    симптоми

    В първия етап патологията се проявява чрез намаляване на отделянето на урина и спадане на натрий в кръвта. Прогресирането на синдрома се характеризира с повишаване на азотемията, хипотонията и чернодробната недостатъчност. Пациентите се оплакват от слабост, загуба на апетит, но няма конкретни оплаквания. Осмоларността на урината се увеличава.

    Основните оплакванията на пациентите са причинени от чернодробно заболяване, често маркирани пожълтяване на кожата и склерата, асцит (повишена коремна размер, ширината на повърхностни вени, пъпната херния), подуване, увеличен черен дроб.

    Тези прояви се появяват преди бъбреците да бъдат засегнати, прикрепването на хепатореналния синдром води до бърза прогресия на признаците на нарушения на гломерулната функция.

    Има два варианта на настоящия синдром:

    • Първият тип характеризира с бързо влошаване на прогресия на бъбречната функция (до две седмици), издигането на серумния креатинин и два пъти повече и нарастващи концентрации на урея.
    • Вторият тип различава постепенното развитие на неуспеха на бъбречните функции. Съдържанието на урейния азот се увеличава, докато съдържанието на натрий намалява. Първият тип има по-неблагоприятна прогноза.

    диагностика

    Висока вероятност за поява на това заболяване е характерно за пациенти с тежко чернодробно заболяване, което е придружено от асцит, спленомегалия, жълтеница, варикозни вени, прогресивно нарастване в серумния креатинин в кръвта, намален обем на урината.

    Диагнозата се основава на такива маркери: чернодробна декомпенсирана патология; влошаване на филтрацията в бъбречния гломерулен апарат (GFR под 40 ml / min, креатинин в кръвта под 1,5 mg / dl) при отсъствие на други фактори на бъбречна недостатъчност; без подобрение след елиминиране на хиповолемия; съдържанието на протеини в урината е до 500 mg / dl, липсата на увреждане на бъбречния паренхим при ултразвук.

    Доплерография на бъбречни съдове

    Важна роля в диагнозата играят доплерография на съдовете в бъбреците, което дава възможност да се оцени степента на повишаване на съпротивлението на артериите. При цироза на черния дроб при отсъствие на азотемия и асцит този знак показва висока вероятност за бъбречна недостатъчност.

    Подкрепа за диагностични критерии този синдром - олигурия (количество урина, който се освобождава на ден - по-малко от 500 мл), съдържанието на натрий в урината - по-малко от 10 милиеквивалента / л, съдържание на натрий в кръвта - по-малко от 130 милиеквивалента / L. Задължително забавяне на ятрогенни (причинено от лекарства) бъбречна недостатъчност, която може да бъде причинено от прием на диуретици или циклоспорин.

    лечение

    Основните насоки са елиминирането на хемодинамичните разстройства и нормализирането на кръвното налягане в бъбречните съдове. Необходимо е да се ограничи количеството използвана течност (максимална бариера - до 1,5 литра на ден), протеини и сол (не повече от 2 грама на ден). Премахване на нефротоксични лекарства.

    Ефективно приемане на аналози на соматостатин и ангиотензин II. Провеждат се проучвания за употребата на препарати на азотен оксид. За предотвратяване на хиповолемия се използва капково приложение на албумин.

    Хемодиализата се провежда само в изключителни случаи, тъй като при тежка чернодробна недостатъчност вероятността за кървене от разширените вени на стомаха и червата значително се увеличава.

    Най-ефективният начин за пълно премахване на хепатореналичния синдром е чернодробната трансплантация.

    Елиминирането на етиологичния фактор води до пълно възстановяване на бъбречните функции. Подготовката за такава операция може да включва транс-у преминаване, но като независим метод тя е неефективна.

    перспектива

    Прогнозата е неблагоприятна и смъртоносна. В отсъствието на ефективна терапия смърт в първия тип на хепаторенален синдром случи, обикновено в рамките на 2 седмици, а втория вид - в 3-6 месеца след началото на патологичния процес. Хепатокардният синдром причинява спиране на сърдечната дейност.

    След чернодробна трансплантация, 3-годишната честота на преживяемост е 60%. Без чернодробна трансплантация само 4-10% от пациентите имат подобрение в бъбречната функция, главно при тези, чиято патогенеза е причинена от вирусен хепатит.

    предотвратяване

    Това включва предотвратяване на чернодробни заболявания, тяхното лечение, проведено навреме, правилно компенсиране на плазмените протеини по време на лапароцентеза. Вниманието при диуретици от асцит, навременното откриване на електролитни нарушения, както и инфекциозни усложнения в случай на чернодробна недостатъчност, дават възможност за предотвратяване на хепатобилиарния и хепатореналия синдром.

    Хепатореналният синдром (K76.7)

    Версия: директория на болестите на MedElement

    Обща информация

    Кратко описание

    класификация


    Хепатореналният синдром тип I:

    - при пациенти с гастроинтестинално кървене - в 10% от случаите;
    - при отстраняване на голямо количество течност по време на парацентеза (без въвеждане на албумин) - в 15% от случаите.

    Етиология и патогенеза


    етиология
    Хепатореналният синдром е най-често усложнение на чернодробните заболявания, които се появяват при тежко нарушение на чернодробната функция. Хепатореналният синдром най-често се проявява срещу цироза на черния дроб с чернодробна недостатъчност, по-рядко с фулминантна чернодробна недостатъчност.


    При възрастни пациенти с цироза на черния дроб, портална хипертония и асцит за развитието на хепатореналния синдром могат да възникнат следните феномени:
    - спонтанен бактериален перитонит (в 20-25% от случаите);
    - отстраняване на голямо количество течност по време на парацентеза (без въвеждане на албумин) - в 15% от случаите;
    - стомашно-чревно кървене от разширени вени - в 10% от случаите.