Степени на дейност на цирозата

Захранване

Забележка: ↑ увеличение; ↓ намаление. В крайния етап кръвните нива на ALT могат да бъдат нормални или леко повишени, което се дължи на нарушение на синтеза на този ензим.

Определяне на тежестта на чернодробната цироза (индекс Child-Pugh)

Класовете на тежестта на CPU:

A - 5-6 точки - (компенсация)

Б - 7-9 точки - (подкомпенсация)

C -> 9 точки (10-15) - (декомпенсация)

клиника

В началния стадий на компенсиране на СР се забелязват следните синдроми: астено-невротични, хипертермични, диспептични (гадене, изтръпване, киселини, газове). Болка и усещане за тежест в правилния хипохондриум или в горната половина на корема, намаляване на апетита и загуба на тегло. При обективна инспекция се разкриват следните признаци: увеличаване на черния дроб, умерена спленомегалия.

По-късно, в напреднал стадий на заболяването се появят типичните първоначалните симптоми, лека тежка паренхимни и съдова декомпенсация. Тази "разширени вени", "черен дроб палми", бланширане нокти "кълки", "боядисани език", първоначалната проява на хеморагична диатеза, атрофия на скелетните мускули, умерена ikterichnost склери, тенденцията да се leykotrombotsitopenii понякога увеличават честотата на утаяване на еритроцитите, признаци на hyperdynamic кръвоносната, ендокринната нарушения. В присъствието на холестаза може да възникне ксантоми, сърбеж по кожата. През този период, изразен биохимични синдроми на синдром цитолиза, синдром на холестаза, възпалителен синдром. Анемичен синдром.

Третият стадий на чернодробна цироза се характеризира с изразена паренхимна и (или) съдова декомпенсация. Клиничните симптоми са по-изразени, отколкото във втория етап. Показан е биохимичен синдром на хепатодепресията. Съдовата декомпенсация се характеризира с развитието на тежки усложнения. Портална хипертония, асцит, чревни лезии, хепатопанкреатичен синдром, токсична енцефалопатия.

усложнения

Усложнения на цирозата:

1. Кървене от варикозно-разширените вени на храносмилателния тракт.

2. Хепатореналният синдром (слабост, жажда, сухота и понижен кожен обрив, олигория, артериална хипотония).

4. Бактериален перитонит - студени тръпки, треска, болка в корема, повишаване на асцита, мускулно напрежение в предната коремна стена и болезненост, когато се палпира.

5. Тромбоза на порталната вена - тежка коремна болка, гадене, повторно кърваво повръщане, тахикардия, хипотония с остра тромбоза; повишаване на признаците на декомпенсация на СР и PG в случаи на хронична тромбоза.

6. Хепатопулмонарен синдром.

7. Вторична инфекция (най-често пневмония).

8. Образуване на камъни в жлъчния мехур и канали в първична жлъчна цироза.

9. Трансформация на КК при цироза.

10. Чернодробна недостатъчност.

Понятието чернодробна енцефалопатия (РЕ) означава целия комплекс от церебрални нарушения, развиващи се в резултат на остри или хронични чернодробни увреждания. Има 4 варианта на чернодробна енцефалопатия (истинска чернодробна кома, амонячна кома, електролитна кома, смесена кома).

Процесът на заболяването се определя от активността на възпалителния-некротичен процес в черния дроб, развитието на чернодробно-клетъчна недостатъчност и порталната хипертония.

статии

Цироза на черния дроб

Основните прояви на спонтанен бактериален перитонит са:

    • остра начало с повишена температура, студени тръпки, коремна болка;
    • мускулно напрежение на предната коремна стена;
    • отслабване на чревния перисталтичен шум;
    • понижаване на кръвното налягане;
    • влошаване на симптомите на чернодробна енцефалопатия, в тежки случаи - развитие на чернодробна кома;
    • левкоцитоза в периферна кръв със смяна вляво;
    • перитонеалната течност е мътна, богата на клетъчни елементи (повече от 300 клетки на mm3, между клетките преобладават неутрофилни левкоцити); слаб белтък (по-малко от 20 g / l); в повечето случаи от течността се освобождава инфекциозен агент;
    • смъртността е 80-90%.

Мезенхимно-възпалителен синдром (синдром на възпаление на имунната система)

Мезенхимно-възпалителният синдром (MVS) е израз на процесите на сенсибилизация на клетките на имунокомпетентната система и активирането на ВЕИ. AIM определя активността на патологичния процес.

Основните прояви на AIM:

    • повишена телесна температура;
    • разширена далака;
    • левкоцитоза;
    • ускоряване на ESR;
    • еозинофилия;
    • увеличаване на тимоловия анализ;
    • намаляване на пробата за изпитване
    • хипер алфа 2 и гама глобулинемия;
    • oksiprolinuriya;
    • повишаване на нивата на серотонин в тромбоцитите;
    • появата на С-реактивен протеин;
    • възможни имунологични прояви: появата на антитела към чернодробната тъкан, LE-клетките и т.н.

През цироза хронично, прогресивно, с обостряния и ремисии и се определя от активността на чернодробна патология, тежестта на синдроми хепатоцелуларен недостатъчност и портална хипертония. В периода на активна цироза на черния дроб се засилва тежестта на чернодробната недостатъчност и порталната хипертония.

Един важен индикатор на цироза на черния дроб активност е висока интензивност на мезенхимни противовъзпалително, е показателно за продължаване на развитието на патологичния процес. За активна фаза на цироза се характеризира с треска, хипергамаглобулинемия, хипоалбуминемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, съдържанието на всички Ig класове, високо кръвно нива на аланин и аспарагинова аминотрансфераза, чувствителност на Т лимфоцити в черния дроб специфичен липопротеин, участващи в подкрепа на развитието на автоимунни механизми на процеса (С. N. Sorinson). SD Podymova в зависимост от тежестта на лабораторни параметри разпределя умерена до тежка цироза активност (вж. Таблица).

СТЕПЕН НА ДЕЙСТВИЕ НА ЖИВОТ Цироза

Ниска активност CPU - признаци цитолиза или синдром мезенхимни противовъзпалително крака (MFR), хепатоцитен некроза не, има lishch лимфоидна клетъчна инфилтрация, цитолиза поради ензимна индукция.

Умерена активност - синдром цитолиза, MFR, чернодробна биопсия открива - фокусното, monotsellyulyarnye зонален (ацинарните) и етап, свързващи некроза, лимфоидна клетъчна инфилтрация.

Високото ниво на активност - цитолиза MFR, холестаза синдром gepatodepressii, naliyachie стъпаловидни, мостове и multilobular некроза лимфоидна клетъчна инфилтрация.

Таблица №3

ЕТАПИ НА РАЗВИТИЕ НА ЦИРЦРОЗА

Първоначално (компенсация)

Разширено (подкомпенсиране)

Последният (терминал).

Таблица номер 4.

Критерии за компенсиране на процесора.

Компактен (дебел) увеличен черен дроб с гладка

Повърхност, посочен неравномерно (издълбан)

С ъгълчето.

Разширен далак, гъст.

Умерена нодуларна дилатация на хранопровода в долната трета и в сърдечната част на стомаха, хемороидни вени.

Умерени прояви на хепатодепресия

(бромосулфалеинова, индоцианова, антипиринова,

Намалено ниво на холинестераза).

Радиоизотопно сканиране: уголемяване на черния дроб,

Дифузен характер на промените и натрупването на изотопи

Далак.

Лапароскопия с целенасочена биопсия: снимка

Формиране на процесора с признаци на минимални

(умерена) активност с малка фокусна некроза

Хепатоцити, умерена инфилтрация

Свързващата тъканна септума от лимфоидни клетки,

Може да са фибробласти и хистиоцити, дистрофия

Постепенна некроза, изразена фиброза.

На кожата на телангиектазията, еритема на палмите,

Екимоза, натъртвания, косопад, крайни фаланги

Под формата на тимпанични пръчки, нокти под формата на часовници.

Намаляване на храненето, загуба на тегло, мускулна атрофия, лимфаденопатия. 3. Ендокринни нарушения - геникомастия, хирзутизъм,

Безплодие на спонтанни аборти (анамнеза), аменорея, матка

Кървене, атрофия на тестисите, импотентност, захарен диабет.

Промени в лигавицата: атрофия на папилите на езика, червено

Лакиран език, хроничен гастрит, дуоденит.

Астеновегетивен синдром.

Хипотония и хиперкинетичен синдром.

Лабораторни данни: синдром на цитолиза, NVS. Може да има

Маркери на вирусна инфекция и нейната репликативна фаза.

Таблица №5

Критерии за подкомпенсиран процесор.

Наличие на жълтеница с боядисване на кожата и лигавиците

Хепатомегалия (плътна) с остър ръб.

Спленомегалия (плътна, гладка).

Удължаване на нодула на вените на хранопровода, стомаха и хемороиди,

ПРАВИТЕЛСТВЕНА.

Умерените прояви на хепатодепресия на бромсулфа-

Lein, индоцианин, антипиринови анализи, редукция

Холинестераза, албумин в кръвната плазма), хиперплазия.

Чернодробен ултразвук: дифузен процес, хепатомегалия, разширение

Светлината на клоните на порталната вена и спленомегалия.

Радиоизотопно сканиране: хепатомегалия, дифузно

Природата на лезията, спленомегалия, натрупване на изотопи в

Далак.

Лапароскопия с целенасочена биопсия: снимка

Обработена цироза на черния дроб. С неактивен процесор няма

Некроза на хепатоцити и мезенхимни клетки

Инфилтрация на паренхима и съединителната тъкан. при

Активният CP е стъпкова некроза, лимфоидно-

Клетъчна инфилтрация както на фиброзна тъкан, така и на

Паренхим.

Таблица №6.

Декомпенсирани критерии за CPU.

Критерии за паренхимна декомпенсация:

Клинични синдроми

увеличен размер на черния дроб

хепатаргия (прекома, кома)

миомалация на костите с техните фрактури

ЛАБОРАТОРЕН СИНДРОМ.

gepatodepressii общия протеин -ponizhenie малко от 65грам / л, албумин-малко от 30 г / л, холинестераза-малко 1000 U / L, холестерол поне 2.9 мол / л и протромбинов комплекс активност най-малко 60%.

мезенхимално-възпалителен синдром.

Таблица №7.

КРИТЕРИИ ЗА ВАСКУЛНА РАЗПРОСТРАНЯВАНЕ.

маркирани разширени вени на хранопровода, стомаха и хемороидни вени

кървене от портокавални анастомози

стеатария повече от 5 g / ден.

ЛАБОРАТОРЕН СИНДРОМ.

показатели плъзгащи (увеличение в кръвния серум амоняк, феноли, мастни киселини с къса верига аминокиселини - тирозин, фенилаланин, tripofana, метионин).

Данни за методите на инструментално изследване.

лапароскопия - асцит и характерна визуална картина на CP, ангиография,

Гастроскопия, рентгенов метод - наличие на рязко разширяване на хранопровода и стомаха,

Ултразвук, компютърна томография - дифузен процес, хепатомегалия, спленомегалия, рязко разширяване на порталната вена, радионуклидно проучване черен дроб - хепатом и спленомегалия, дифузен процес, интензивно натрупване на изотопа от далака и костния мозък.

Таблица №8.

Усложнения на процесора

Чернодробна енцефалопатия.

Кома.

Портокавална енцефалопатия.

Кървене от анастомози от портокала.

Тромбоза на порталната вена.

Цирозата е рак.

Перитонит, асцит.

Инфекциозно-септични усложнения.

Таблица № 9.

Основни биохимични синдроми

С хронични чернодробни заболявания.

ЦИТОЛИЗА - увеличение AsAT, ALAT, GDG, LDG

желязо, витамин В 12.

HOLESTAZ -повишен конюгиран билирубин

ЩФ, у-ГТП, ЛАП, 5-нуклеотидаза,

поликлонални

GAMMAPATIA - увеличение на общия протеин, глобулина,

в и в глобулина, А, 1, 1 М, седиментарен

Намаляване на несъответствията албумини, протромбинов комплекс,

ФУНКЦИИ НА ЖИВОТ -

чернодробенповишаване на амоняка, общ амонячен азот,

ХИПЕРАПИЯ - феноли, индикатори и аминокиселини

(фенилаланин, тирозин, триптофан).

Таблица №10.

МЕДИЦИНСКА ПРОГРАМА ЗА ЖИВОТ Цироза:

Режим на лечение

Здравословна храна

Етиологично лечение.

Подобрява метаболизма на хепатоцитите.

Намаляване на активността на патологичния процес и потискане

Автоимунни реакции (патогенетично лечение).

Подобрен синтез на съединителната тъкан в черния дроб.

Лечение на едем-асцитен синдром.

Лечение на кървене от разширени вени на хранопровода и хранопровода

Стомаха.

Лечение на хронична чернодробна енцефалопатия.

Лечение на синдрома на хиперспленията.

Лечение на холестазен синдром.

Хирургично лечение.

13. Чернодробна трансплантация.

Таблица номер 11.

Лечение на цироза на черния дроб.

Списък на използваните основни лекарства

При лечение на цироза на черния дроб.

Етиологично лечение

Антивирусни лекарства - под контрола на наличието на репликация на вируса на хепатит за дълго време.

2. Подобряване на метаболизма на хепатоцитите:

- Витаминна терапия: undevit, decamévit, диета от 1 маса. 3 пъти на

ден. Олиговит според 1 таблица. В един ден.

- Riboxin 0,2 g 3 пъти дневно в продължение на 1-2 месеца.

- Липамид 0,025 4 пъти на ден.

- Essentiale за 2 капачки. 3 пъти на ден.

- Essentiale 10 ml. 2 пъти на ден.

- Пиридоксал фосфатът е 0.023 пъти на ден.

- Кокарбоксилаза 50-100 mg веднъж дневно IM

- Флавинат 0.002 g 1-2 пъти на ден.

- Кобамамид 250-500 mcg веднъж дневно в / m.

- Витамин Е за 1 капсула. 3 пъти на ден, 10% rr 1-2 ml. 1 път на ден.

- Трансфузионна терапия: 5% -10% глюкозен разтвор.

-Глюкокортикоиди в активната фаза, с автоимунни СР, с

хиперплазия 15-25 mg, в зависимост от степента на активност.

С декомпенсирана цироза на всяко етиологично лечение

глюкокортикоиди не е показан.

- Азотиприн в ранен стадий на активна цироза в комбинация с

4. Инхибиране на синтезата на съединителната тъкан в черния дроб:

- Колхицин 1 mg на ден 5 дни в седмицата за 1-5 години.

5. Лечение на синдром на едем-асцит:

- Veroshpiron 75 -150 mg на ден 7-10 дни, намалете дозата до 25 mg

- Фуроземид 40-80 mg 2-3 пъти седмично

- Veroshpiron 150 mg + урегит 25-100 mg или veroshpiron 100 mg +

трибум 2 раздел. на ден.

- При персистиращ асцит съгласно схемата:

а) фуроземид 80 mg + хипотиазид 100 mg + алдактон 200 mg.

б) фуроземид 80 mg + brinaldix 40 mg + алдактон 200 mg.

в) фуроземид 80 mg + оксодолин 100 mg + алдактон 200 mg.

(контрол на нивото на албуминната кръв)

- Натурална или прясна замразена плазма 150 ml на курс 4-5

- Албумин 20% 100 ml курс на 5-6 инфузии.

- При хипокалиемия r-r калиев хлорид 4% 40-50 ml в 200 ml

6. За да намалите налягането в портала:

- Вазопресин 20 единици в 100 ml 5% глюкозен разтвор

- Соматостатин 250 mcg iv веднъж и след това капе 250

mkg / h през деня.

- Прясно замразена плазма 400 ml

- Contrikal 100 000 единици 2 пъти на ден в / в

- Дицинон 250-500 mg iv 12,5% разтвор 5 ml.

- Антихемофилна плазма 100-150 ml

- Калциев глюконат 10% r.p.

8. Лечение на чернодробна енцефалопатия:

- Неомицин се прилага перорално в дневна доза от 4-6 g.

- Лактоза (сироп) 30 mg 3-5 пъти дневно перорално

- Лактоза 50-100 грама на ден. Вътре или в клизма 20% rr 2 пъти на ден

- Ornitsetil 15-25 mg на ден в 5% разтвор на глюкоза

- Hepa-mertz за 1 прах 2 пъти на ден.

9. Детоксификационна терапия:

- 0.9% разтвор на натриев хлорид

- албумин 10 -20% rr в / в капката

- Entereroz за 5 g в 100 ml вода 1-3 пъти на ден

- Belossor за 1 час. Лъжирайте 3 пъти на ден за ½ чаша вода.

- Нуклеинова киселина натрий 0.3 g 3-4 пъти на ден

- Пентоксил 0,2 g 3 пъти на ден

- Преднизолон 20 mg перорално

- холистирамин 10-16 грама на ден

- Bilignin 5-10 грама на рецепцията 3 пъти на ден

- Антихистамините - тавалгъл, суперстин.

- Фенобарбитал 0.05 g 3-4 пъти на ден

- Heptral 800 mg IV на ден, 1 таблица. 200 mg 4 пъти на ден.

- Препарати от урзодезоксихолова киселина (ursosan, ursofalk).

ИНТЕГРИРАНЕ НА ТЕМАТА

Настоящият урок се основава на знанията, с които разполага студентът от предишни курсове на обучение:

Патофизиология и патоморфология на стомашно-чревния тракт.

· От практиката наясно подготвителен методи терапия за изследване на пациента, симптомите, синдроми и заболявания, в основата на лечението.

· Получени знания за лечението на наркотици и основните групи лекарства, използвани в терапията, гастроентерология.

Основната задача на курса на факултета терапия е по-нататъшното формиране на клиничното мислене в студента.

За тази цел по-подробно изследване на това заболяване, учене диференциалната диагноза, както и избора на необходимата инструментална прегледа и лечението на даден пациент със заболяване в съответствие с стандарти МЗ.

Практическото обучение също подобрява уменията на бъдещия лекар с пациента.

Получените знания ще бъдат допълнително подобрени и подробно описани в курсовете по болнична терапия, инфекциозни и хирургични заболявания, както и други дисциплини.

Как да определите активността на чернодробната цироза

Някои автори подчертават синдроми на вариантни поток цироза при пациенти с автоимунен хепатит се наблюдават симптоми на първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит 5 и 7%, съответно. Обратно, 19% от пациенти с първична билиарна цироза и 54% от пациентите с първичен склерозиращ холангит да се регистрирате прояви на автоимунен хепатит.

  • Болести на жлъчните пътища.

    Жлъчните стриктури, склерозиращ холангит, първични холестатично хепатит, заболявания на жлъчния поток поради кистозна фиброза може да предизвика развитието на първичен и вторичен билиарна цироза. Билиарна цироза се наблюдава при 5-10% от всички случаи на чернодробна цироза.

  • Метаболитни заболявания.
    • Хемохроматоза.

    Хемохромата е автозомно рецесивно наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на метаболизма на желязо в организма. В резултат желязото се натрупва в органите и тъканите, а съдържанието му в серума се увеличава. При хемохроматоза има дифузивно отлагане на желязо в хепатоцитите на черния дроб.

    Патогенезата на болестта на Уилсън-Ковалов (хепатолентикуларна дегенерация) е нарушение на метаболизма на медта и натрупването на този микроелемент в черния дроб и други вътрешни органи. Обикновено по-голямата част от медта след абсорбция в червата се екскретира с жлъчка и урина. При болестта на Уилсън-Ковалов, медта се натрупва в централната нервна система и черния дроб. Често се развива цироза на черния дроб, обикновено макронодуларен. Болестта се проявява с честота от 1: 200000 население, наследена от автозомно-рецесивен тип.

    Алфа1-антитрипсин - ниско протеазен инхибитор молекулно тегло, което инхибира активността на протеолитично znzimov (трипсин, химотрипсин, плазмин, тромбин, еластаза, хиалуронидаза, протеази левкоцити, макрофаги, микроорганизми). В 0,03- 0.015% на новородени наблюдава намаляване на активността на алфа-1 антитрипсин. дефицит Алфа1-антитрипсин води до повишаване на натрупването на протеолитични ензими и последващо увреждане на тъканите, главно белите дробове и черния дроб.

    В неонаталния период пациентите имат разширение на черния дроб, развитие на жълтеница, фекално обезцветяване и потъмняване на урината поради холестаза. В хода на лабораторните изследвания се открива конюгация на хипербилирубинемия. В бъдеще може да се развие цироза.

    Гликогенози - група от наследствени заболявания, които се характеризират с дефицит на ензими, участващи в метаболизма на гликоген. В този случай има нарушения на структурата на гликоген, неговото недостатъчно или прекомерно натрупване в различни органи и тъкани, включително в черния дроб. По естеството на ензимната недостатъчност се изолират 12 вида гликогенози. Цирозата води до типове гликогени I, III и IV.

    Галактоземията е наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на въглехидратния метаболизъм, дължащо се на отсъствието на ензима галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза. В този случай галактозата се натрупва в кръвта. При пациентите има физическо и психическо развитие, жълтеница, хепатомегалия. Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип.

    Циститна фиброза - наследствена системна болест на екзокринните жлези като слуз (секреторен жлеза на дихателните пътища, червата, панкреаса) и серозната (слюнка, пот, слъзния). Във връзка с инхибиране на транспорта на натриев хлорид и промяна Йонов баланс в епителните клетки на дихателните, Хепато, стомашно-чревния тракт и панкреаса, при пациенти с кистозна фиброза, конгестивна обструктивна маркирани промени в съответните органи. Увеличава вискозитета на жлъчката, който запълва жлъчните пътища. Ако този процес е активен, може да обструктивно чернодробна цироза сложно с езофагеални варици и спленомегалия.

    Цирозата на черния дроб може да бъде причинена от приема на такива лекарства като: метотрексат, алфа-метилдопа, амиодарон, халотан, изониазид. Тези лекарства могат да доведат до фулминантна чернодробна недостатъчност.

    В допълнение, холестатичните разстройства могат да бъдат причинени от хлорпромазин, еритромицин, естрогени.

    Цироза на черния дроб може да възникне при пациенти с хронична деснокамерна недостатъчност (напр. При наличие на трикуспидна клапа и при констриктивен перикардит).

    Цирозата се развива в резултат на прогресивно стесняване или затваряне на чернодробните вени.

    Цирозата на черния дроб се причинява от манипулации на червата (суперпозиция на байпас анастомоза на тънките черва) при изключване на значителна част от тънките черва.

  • Други причини:
    • Саркоидоза.
    • Вродена хеморагична телангиектазия (болест на Rundu-Osler).
    • Паразитни и инфекциозни заболявания (ехинококоза, шистозомиаза, бруцелоза, опосторхиаза, токсоплазмоза).
  • Цироза на неясната етиология (криптогенна).

    Честотата на цироза в черния дроб с неизвестна етиология (идиопатична, криптогенна цироза) може да бъде 20-30%. Наблюдавано предимно при жени.

    В повечето случаи криптогенната цироза е следствие от неалкохолното мастно чернодробно заболяване, което се случва при затлъстяване, диабет, хипертриглицеридемия.

    Приблизително 30% от американската популация има неалкохолна мастна чернодробна болест; в 2-3% от хората - безалкохолен стеатохепатит, при който освен натрупването на мазнини в хепатоцитите има признаци на възпаление и чернодробна фиброза. Неонатологичният стеатохепатит води до цироза на черния дроб в 10% от случаите.

    • Патофизиология на чернодробната цироза

      Ефектът на увреждащия фактор индуцира в черния дроб процесите на хепатоцелуларна хиперплазия (появата на възли на възстановяването на паренхима) и ангиогенезата.

      Регулаторите на растежа са цитокини, растежни фактори на чернодробната тъкан (епителен растежен фактор, растежен фактор на хепатоцитите, трансформиращ фактор на растежа алфа, тумор некрозисфактор), инсулин, глюкагон.

      В хода на ангиогенезата се образуват нови съдове, които обграждат регенерационните места и осигуряват връзка между чернодробната артерия, порталната вена и черния дроб, като по този начин възстановяват вътрехепаталната циркулация. Поради свързващите съдове се извършва венозен изтичане на относително малки обеми кръв под високо налягане. Поради тези нарушения вътрехепатичният кръвен поток през черния дроб е по-малко кръв от нормалното, така че налягането се натрупва в системата на порталната вена.

      Цироза може да доведе до нарушения на интрапулмонарен шунтове и съотношение вентилация-перфузия, което води до хипоксия. Прогресивно намаляване на теглото на чернодробната тъкан допринася за чернодробна недостатъчност и асцит. По време на цироза може да се усложнява от развитието на хепатоцелуларен карцином, причинено от инфекция с хепатит В или С, хемохроматоза, алкохолно чернодробно заболяване, дефицит на алфа-1-антитрипсин, съхранение гликоген.

    • Хистопатология при чернодробна цироза

      При чернодробна цироза, както местата за регенерация на паренхима, така и фикрозата се откриват в органите на тъканта. Не е характерно за цироза на черния дроб: не са напълно образувани регенеративни възли в черния дроб, възли без признаци на фиброза (възловата регенеративна хиперплазия), вродена чернодробна фиброза (без регенеративни възли).

      Цирозата може да бъде микрокондуларна и макронадушна.

      Микронодулната цироза се характеризира с появата в черния дроб на възли с малък размер (до 3 mm в диаметър) и тънки нишки на съединителната тъкан. Черният дроб, съдържащ възлите, губи лобуларната структура. Терминалните чернодробни венули и компонентите на порталната триада (клонове на порталната вена, чернодробната артерия и жлъчните пътища) се деформират.

      Макронодулната цироза се характеризира с появата на по-големи възли (с диаметър повече от 3 - 5 mm). Тъканната тъкан губи своята архитектоника. Тези възли са заобиколени от нишки от съединителна тъкан с различна дебелина.

      Смесената цироза (непълна септална цироза) се характеризира с комбинация от признаци на микро- и макронатриална цироза.

      Клиника и усложнения

      При пациенти с чернодробна цироза може да се запишат различни симптоми, които зависят от етиологията, стадия на заболяването и активността на процеса. Приблизително 20% от пациентите имат цироза латентна или под маската на друго гастроентерологично заболяване. В 20% от случаите на аутопсията се открива цироза на черния дроб.

      При пациенти с цироза на черния дроб се наблюдава кървене от носа, слабост, умора, намалена производителност и апетит, подуване на корема, нестабилен стол, тъпа болка в дясната половина на корема, бързо засищане при хранене с чувство за ситост, сърбеж, треска.

      В много случаи дълго време пациентите с цироза на черния дроб се чувстват задоволителни, но те имат метеоризъм и умора.

      Всяка година в света записва две хиляди. Смъртните случаи, дължащи се на мълния (фулминантен) чернодробна недостатъчност, до които водят вирусен и автоимунен хепатит, болест на Уилсън, медикаменти (например ацетаминофен), прием на алкохол на токсини (например, бледо гмурци). В 30% от случаите не може да се установи етиологията на фулминантната чернодробна недостатъчност. Смъртността от фулминантна чернодробна недостатъчност е 50-80%, въпреки продължаващата чернодробна трансплантация.

      • Оценка на тежестта на чернодробната цироза

      Клинична етап оценка и тежестта на цироза на черния дроб на базата на критериите за тежестта на портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

      Бяха разработени редица клинични симптоми, които позволяват да се установи тежестта на цирозата - скалата Child-Rugh. Според тази скала на различните нива на серумния билирубин, албумин и протромбиновото време, както и съществуващата чернодробна енцефалопатия и асцит придават конкретни числени стойности. Резултатите от тази оценка директно корелират с процента на преживяемост на пациентите и прогнозата след чернодробна трансплантация.

      В клиничното протичане в последен стадий на цироза може да се усложнява от редица сериозни условия, които не зависят от етиологията на увреждане на черния дроб. Те включват: портална хипертония и нейните последствия (разширени вени на хранопровода и стомаха, спленомегалия, асцит, чернодробна енцефалопатия, спонтанен бактериален перитонит, синдром на черния дроб и бъбрек), коагулопатия, и хепатоцелуларен карцином.

      диагностика

      Може да се предполага цироза на черния дроб, ако заболяването се проявява със симптоми на портална хипертония (спленомегалия, хиперспленизъм, кървене от варици на хранопровода). В много случаи дълго време пациентите с цироза се чувстват задоволителни, въпреки че имат метеоризъм и умора.

      • Цели на диагностиката
        • Да разкрие цироза на черния дроб.
        • Установяване на етиологичен фактор.
        • Оценявайте тежестта на заболяването.
      • Диагностични методи

        Диагнозата се основава на резултатите от клиничната оценка, лабораторните тестове (биохимия в кръвта), инструменталните методи за изследване (ултразвуково и компютърно томографско изследване на черния дроб). За точна диагноза е необходима чернодробна биопсия.

        • Анамнеза история

        Предполага цироза може да се случи, ако пациентът е дългосрочна злоупотреба с алкохол, история на вирусен или автоимунен хепатит му, лекарство (амиодарон, метотрексат), метаболитни заболявания (хемохроматоза, болест на Уилсън, дефицит на алфа-1-антитрипсин, гликогеноза тип IV, галактоземия), заболяване на жлъчните пътища (жлъчни стриктури, склерозиращ холангит, първична холестатично хепатит, заболявания на жлъчния поток поради кистозна фиброза).

      • Физическо изследване

        При пациенти с чернодробна цироза се наблюдават симптоми на астениеви, болкови, хеморагични, диспептични и холестатични синдроми.

        Може да намерите чернодробни признаци, жълтеница, хепатоспленомегалия, нарушения на репродуктивната система.

        Обикновено, загуба на тегло, както поради намаляване на мастната тъкан, така и в резултат на мускулна атрофия.

        В по-късните стадии на заболяването се развиват: синдром на едематорен асцит, портална хипертония, чернодробна енцефалопатия.

        Пациентите се наблюдават: повишена умора, намалена ефективност.

        Болният синдром може да бъде свързан с патологията на черния дроб, но по-често - с разширението на черния дроб, дискинезията на жлъчния тракт. Болка (тъп, не реагират на приемане спазмолитици) или тежест в стомаха, предимно в полето хипохондриум, е ранен и персистиращи симптоми на чернодробна цироза на различни етиологии.

      • "Малки" чернодробни признаци.

        Физически преглед на пациент с цироза на черния дроб наблюдавано: пожълтяването на кожата, склерата и видими лигавиците, палмарно еритема, изобилие от малки нишковиден подкожните кръвоносни съдове по лицето (телангиектазии), "разширени вени", сърбеж, контрактура Dupuytren на; деформация на терминалните фаланги от типа "кълки" нокти - на тип "прозорци време"; трофични разстройства.

        Пациентите се наблюдават: загуба на апетит, подуване на корема, нестабилен стол, тъпа болка в дясната половина на корема, бързо засищане при хранене с чувство за ситост, метеоризъм. Обикновено, загуба на тегло, както поради намаляване на мастната тъкан, така и в резултат на мускулна атрофия.

        Хеморагичният синдром при пациенти с цироза на черния дроб може да се прояви чрез петехиални кръвоизливи в лигавицата на устната кухина, кървене от носа.

        Жълтеница при пациенти с цироза с ярък цвят с мръсен сив гланц. Най-често се среща в първичната билиарна цироза. В повечето случаи жълтеницата се комбинира с холестаза. В редки случаи (с масивна некроза на паренхима) може да липсва жълтеница.

        Най-значимият морфологичен признак на цироза на черния дроб е общото нодуларно регенеративно-фибропластично преструктуриране на чернодробния паренхим. В клиничната картина тази промяна отразява уплътняването на черния дроб с деформация на повърхността му. Когато палпацията се определя от неравен, неравен долен ръб на черния дроб. Черният дроб е плътен и болезнен на допир.

        Първоначално и двата лъча на черния дроб се увеличават с не повече от 3-10 см, а след това - главно лявата част с нормални или намалени размери на дясното, в крайните етапи двата лоба намаляват.

        Статистическата кръвна стаза в началния етап се проявява клинично с умерена спленомегалия. Чрез спленомегалия присъединява нарушение на функциите и развиват синдром хиперспленизъм проявява чрез унищожаване на кръвни клетки с развитието на панцитопения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).

        При 33-46% от пациентите с чернодробна цироза се откриват камъни в жлъчния мехур. Честотата на тяхното откриване се увеличава с продължителността и тежестта на заболяването.

      • Нарушения от репродуктивната система.

        В по-късните стадии на цироза на черния дроб се наблюдават гинекомастия и тестикуларна атрофия при мъже женски тип коса.

        При пациентите се откриват подуване и оток на гънките. В късните стадии на цироза на чернодробния асцит се развива при 50-85% от пациентите, при 25% от пациентите това е първият симптом на заболяването.

        Синдром на портална хипертония е повишаване на налягането в басейна на порталната вена. Това се проявява чрез наличието на разширени вени на хранопровода, стомашни сърбежи, ректума, подкожни вени на предната коремна стена ("медуза"), асцит.

        В 90% от пациентите с цироза на черния дроб се откриват варикозно разширени вени на хранопровода, стомашни и ректумни сърца. В 30% от случаите, те се усложняват от кървене. Смъртността след първия епизод на кървене е 30-50%. При 70% от пациентите, които са имали един епизод на кървене от разширени вени на хранопровода, кървенето се появява многократно.

        Сред всички причини за гастроинтестинално кървене, варикозните вени на хранопровода и стомаха са съответно 5-10%. Рискът от това усложнение е най-висок при пациенти с портална хипертония, причинена от тромбоза на слезки вени. В повечето случаи кървенето настъпва от хранопровода. Те могат да бъдат масивни. Пациентите изпитват мелена и хематомиза.

        Чернодробната енцефалопатия е комплекс от често обратими в началния и необратим в крайния стадий на умствени и невромускулни заболявания, причинени от тежка чернодробна недостатъчност. Този синдром най-често се развива с хронична чернодробна недостатъчност, характерна за късни стадии на цироза на черния дроб, както и при остра чернодробна недостатъчност. Енцефалопатията е резултат от токсичните ефекти върху метаболизма на азотните съединения в централната нервна система при здрави хора, инактивирани от черния дроб.

        При пациенти с цироза се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. Развитието на анемия или друга цитопения се наблюдава в късните етапи на заболяването. Когато хиперплазия се развие панцитопения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).

        Пациентите с хемохроматоза се характеризират с комбинация от високо съдържание на хемоглобин и ниска концентрация на хемоглобин в еритроцитите.

        При пациенти с цироза се наблюдава намаляване на протромбиновия индекс (съотношението между стандартното протромбиново време и протромбиновото време при пациентите, които се изследват, изразяват и процент). Референтни стойности: 78 - 142%.

        Протромбиновото време (сек) отразява коагулационното време на плазмата след добавянето на тромбопластино-калциевата смес. Обикновено тази цифра е 15-20 секунди.

        При чернодробната цироза е важно определянето на параметри, характеризиращи бъбречната функция (белтък, левкоцити, еритроцити, креатинин, пикочна киселина). Това е важно, тъй като 57% от пациентите с цироза и асцит разкрива бъбречна недостатъчност (ендогенния креатининов клирънс по-малко от 32 мл / мин при нормални стойности на серумния креатинин).

        В биохимичен анализ на кръвта на пациенти с чернодробна цироза следните параметри трябва да се определи: аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамил (GGT), билирубин, албумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсирана цироза, съдържанието на чернодробните ензими може да бъде нормално. Значително увеличение на ALT, ASAT, GGTP, наблюдавано при алкохолен хепатит с изхода от цироза и рязко увеличение на ПМ при първична билиарна цироза. Освен това, при пациенти с цироза, общият билирубин се увеличава, съдържанието на албумин намалява. Активността на аминотрансферазите в крайния стадий на чернодробна цироза винаги намалява (няма функциониращи хепатоцити и няма ензими).

        Бяха разработени редица клинични симптоми, които позволяват да се установи тежестта на цирозата - скалата Child-Rugh. Според тази скала, за различни стойности на серумния билирубин, албумин и протромбиновото време, а също и като чернодробна енцефалопатия и асцит дават конкретни числени стойности. Резултатите от тази оценка са силно корелирани с процента на преживяемост на пациентите и резултатите от чернодробната трансплантация. Определяне на тежестта на чернодробната цироза: индексът Child-Rugh.

        Увеличаване на показателите "чернодробни", като билирубин, албумин и протромбиново индекс включени в критериите Child--Pugh мащаб, използвани за оценка на степента на цироза компенсация и получаване на краткосрочна прогноза на неговото развитие, наблюдавани при чернодробна цироза класове В и С. Честотата на над норми на GGT се отбелязва при цироза на трите класа.

        Индикатори за неблагоприятна прогноза: билирубин над 300 μmol / l; албумин под 20 g / l; протромбинов индекс по-малко от 60%.

      • Определяне на антитела срещу вируси на хроничен хепатит.

        Трябва да се изследват антитела срещу вируси, които причиняват хроничен хепатит, дори ако цирозата на черния дроб е пряко зависима от хроничната алкохолна интоксикация.

        • Диагностика на вирусен хепатит В (HBV).

        Основният маркер е HbsAg, HBV ДНК. Наличието на HBeAg показва активността на вирусната репликация. Изчезването на HBeAg и появата на антитела към него (анти-НВе) характеризира прекратяване HBV репликацията и се тълкува в състояние на частично сероконверсия. Има пряка връзка между активността на хроничния вирусен хепатит В и наличието на вирусна репликация и обратно.

      • Диагностика на вирусен хепатит С (HCV).

        Основният маркер е антитела срещу HCV (анти-HCV). Наличието на текущата инфекция се потвърждава от откриването на HCV РНК. Анти-HCV се открива във фазата на възстановяване и престава да се определя 1-4 години след остър вирусен хепатит. Увеличаването на тези показатели показва хроничен хепатит.

    • Определяне концентрацията на IgA, IgM, IgG в кръвния серум.

      Повишените концентрации на серумен IgA, IgM, IgG се срещат често с алкохолно чернодробно заболяване, първична билиарна цироза, и автоимунни заболявания, но те не винаги са редовна промяна на лечението, както и поради това резултатите от тези проучвания в редица случаи е трудно да се прецени.

      Определяне на AFP е полезен за скрининг за хепатоцелуларен карцином на високо рискови групи, особено на фона на все по-активност на ензими като алкална фосфатаза, GGT, AST и глутамат.

      Нормалните стойности на AFP в серума на здрав човек (при мъже и небременки) не надвишават 15 ng / ml.

      Повишени нива на AFP се откриват при хепатит, но в този случай съдържанието рядко надвишава 500 ng / ml и е временно.

      Увеличеното съдържание на AFP се открива в хепатоцелуларните карциноми и тератокарциномите на жълтъчната торбичка, яйчниците или тестисите. При рак на черния дроб нивото на AFP се повишава ≥ 400 ng / ml. В този случай нивото на AFP в кръвния серум (повече от 1000 ng / ml) корелира с размера на нарастващия тумор и ефективността на терапията. Намаляването на концентрацията на AFP в кръвта след отстраняване на тумора или лечението до нормална стойност служи като благоприятен знак. Повтарящото се повишаване на нивото или недостатъчното му намаляване може да покаже повторение на заболяването или наличие на метастази.

      • Ултразвуково изследване на коремната кухина.

      Ултразвуковото изследване на коремната кухина позволява визуализиране на жлъчните пътища, черния дроб, далака, панкреаса, бъбреците; помага при диференциалната диагностика на муковисцидоза и обемни увреждания в черния дроб, е по-чувствителен при диагностициране на асцит (разкрива дори 200 ml течност), отколкото физически преглед. Използване на Доплер за оценка на скоростта на кръвния поток в чернодробна, слезката и портални вените и се използва за диагностициране на чернодробната портална или слезката тромбоза (синдром на Budd-Chiari).

      Когато се използва радионуклид сканиране колоидна сяра, белязан с технеций (99тТс), който се улавя от Купферови клетки. Промени в чернодробната структура като метастази или абсцеси, определени като райони с намалена капани - "студени" огнища. С този метод е възможно да се диагностицира дифузни хепатоцелуларни заболявания (хепатит, цироза) стеатоза или, хемангиоми, карциноми, абсцеси, скорост и чернодробна жлъчната секреция, диагностициране и nekalkulezny calculary остър холецистит.

      Този метод ви позволява да визуализирате контурите и структурата на вътрешните органи в серийни снимки.

      АКТИВНИ И НЕАКТИВНИ ФАЗИ НА ЖИВОТ Цироза

      ГБОУ ВПО В СОГМА

      Министерство на здравеопазването на Руската федерация

      Отдел по вътрешна медицина № 4.

      Head. кат. г. т. н. ПРОФЕСИОНАЛНА АСТАХОВА З.Т.

      Методически инструкции за практически урок

      със студенти от 6-та година на Медицински факултет на тема:

      Диференциална диагностика и лечение на заболявания проявява хепатомегалия и синдром на Banti.

      (продължителността на сесията е 12 часа, второто урок 4 часа)

      Владикавказ 2014 - 2015 г.годината

      Методически инструкции за провеждане на практически урок със студенти от 6-та година на Медицински факултет на тема:

      Диференциална диагностика и лечение на заболявания проявява хепатомегалия и синдром на Banti.

      Цел на урока:в процеса на клиничния анализ на пациента да повиши нивото (качеството) и уменията на учениците в диагностиката (диференциална диагноза), формулирането на диагнозата цироза на черния дроб.

      Мотивиране на релевантността на темата:

      Навсякъде по света заболяванията на черния дроб заемат значително място сред причините за инвалидност и смъртност. Освен това има тенденция към увеличаване на честотата, по-специално остър вирусен хепатит ежегодно засяга най-малко един милион души в световен мащаб. Броят на пациентите с хронични чернодробни лезии се увеличава, което е преобладаващо при хората в трудоспособна възраст. Социалното значение на чернодробните заболявания доведе до тяхното интензивно изследване.

      През последните десетилетия хепатологията е постигнала значителен напредък. Това важи особено за изследването на фина структура и черния дроб метаболизъм, експериментални и клинични развитието на тези синдроми важни като жълтеница, холестаза, чернодробна недостатъчност, портална хипертензия. Широкото въвеждане на нови методи на изследване - радионуклид, ангиография, лапароскопия с биопсия, имунологични, биохимични, ензимологични, ин виво морфологично изследване - помогна за подобряване диагностика и лечение.

      Най-голямото постижение в областта на хепатология в последните две десетилетия, е откриването на хепатит маркери, създаването на взаимодействието им с факторите на хуморален и клетъчен имунитет.

      През последните години се потвърди идеята за алкохолно увреждане на черния дроб. Алкохолното чернодробно заболяване съчетава такива носологични форми като мастна чернодробна дистрофия, алкохолен хепатит, фиброза и цироза, като се има предвид тяхната етиологична цялост.

      Определяне на нивото на обучение на студентите:

      Второто ниво на знания: методи на контрол - писмено проучване (20 мин.). Студентът трябва да знаете същността на заболяването, определението и класификацията на чернодробна цироза, етиология и патогенеза на чернодробна цироза, основните рискови фактори, клиничните прояви на основните синдроми -. имуно-възпалителни, портална хипертония, холестаза, оток и т.н., диференциалната диагноза с други заболявания, които проявяват хепатомегалия, студент трябва може да - да притежава пропедевтични умения, да идентифицира самостоятелно основните патологични синдроми в хепатологията, да направи предварителна диагноза според приетата класификация, да определи необходимия обхват на изследванията и може да тълкуват данните на допълнителни методи на разследване (пълна кръвна картина, б / х coprogram анализ на кръвта, фекална окултна кръв, резултатите fibroskanirovanie дроб rektomanoskopii, иригография, колоноскопия, езофагогастродуоденоскопия, чернодробна биопсия, ултразвук).

      Доклад на обучаващите се в отделението: В доклада на пациента студентите трябва да обърнат специално внимание на следното:

      Цироза на черния дроб -polietiologic дифузно хронично прогресивно чернодробно заболяване, характеризиращо се със значително намаляване на броя на функциониращите хепатоцити, прогресивна фиброза прегрупиране нормалната структура паренхимни и съдовата система на черния дроб, появата и развитието на регенериране възли в последваща чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

      КЛИНИЧНА СНИМКА НА ЖИВОТ Цироза

      СТАТИСТИЧЕСКИ СТАТУТ

      Пациентите с СР представят следните основни оплаквания:

      Ø болка в десния горен квадрант в епигастриума региона, по-лошо след хранене, физическа активност. Болка, причинена от разширяване на капсулата черния дроб и разтягане, придружен от хроничен гастрит, хроничен панкреатит, холецистит, жлъчна дискинезия. Когато хиперкинетично жлъчна дискинезия болка в десния горен квадрант са колики, с hypokinetic дискинезия обикновено не са интензивни, рисунка, често притеснен за чувство на тежест в горната дясна част на квадрант;

      Ø гадене, понякога повръщане (възможно е кървене от повръщане от разширени вени на хранопровода и стомаха);

      Ø усещане за горчивина и сухота в устата;

      Ø сърбеж на кожата (с холестаза и натрупване на голям брой жлъчни киселини в кръвта);

      Ø умора, раздразнителност;

      Ø чести изпражнения (особено след хранене с мазни храни);

      Ø подуване на корема;

      Ø Сексуална слабост (при мъжете), менструален цикъл (при жени).

      инспекция пациентите разкриват следните характерни прояви на цироза:

      Ø загуба на тегло, в тежки случаи, дори изтощение;

      Ø изразена мускулна атрофия и значително намаляване на мускулния тонус и сила;

      Ø изоставане в растежа, физическото и сексуалното развитие;

      Ø суха, люспест пожълтяване-бледа кожа. Голямата жълтеница се наблюдава във финалната фаза на чернодробна цироза, билиарна цироза, ако и когато поставяне на остър хепатит. Жълтеница често се появява по-рано през склерата долната повърхност на езика, небцето, а след това - по лицето, палми, подметки и накрая боядисани цялата кожа.. жълтеница поради нарушена способност за извършване на хепатоцитите метаболизъм на билирубина. В редки случаи, тежка некроза на черния дроб паренхим жълтеница може да отсъства;

      - ксантелазми (жълти липидни петна в горните клепачи) по-често се откриват с първична жлъчна цироза;

      Ø пръсти под формата на тимпанични пръчки с промивка на кожата в отворите за нокти;

      Ø Подуване на ставите и съседните кости (главно с билиарна цироза - "жлъчен ревматизъм");

      Ø Разширяване на вените на коремната стена поради затруднения в кръвообращението в черния дроб поради развитието на изразена фиброза в нея. В тежки случаи тази обезпечена венозна мрежа прилича на главата на медуза.

      Изключително важно е да се идентифицира при гледане малки признаци на цироза:

      Ø появата на кожата на горната половина на багажника на "съдови звездички" - телангиектазии под формата на паяци. Характерно е, че "съдовите звездички" никога не се намират под пъпа, те са най-силно изразени при обостряне на цирозата, по време на периода на опрощаване е възможно тяхното обратно развитие;

      Ø ангиоми в края на носа, в ъгъла на очите (те могат да кървят);

      Ø палмарно зачервяване - ярко червен цвят на червена боровинка топли ръце разлети в тенар или хипотенар, както и в пръстите ( "черен дроб палми", "пиещите бира ръце"); Рядко еритема подобно се случва на краката;

      Ø лакиран, едематорен, необразован език на червена боровинка;

      Ø карминово-червено оцветяване на лигавицата на устата и устните;

      Ø гинекомастия при мъжете;

      Ø атрофия на гениталните органи;

      Ø намаляване на тежестта на вторичните полови белези;

      Ø При тежки случаи на цироза на черния дроб, появата на асцит е характерна.

      Появата на "малки признаци" на цироза се обяснява от повечето автори чрез хиперерегенемия.

      Мезенхимно-възпалителен синдром (синдром на възпаление на имунната система) е израз на процеси на сенсибилизация на клетките на имунокомпетентната система и активиране на ВЕИ.

      Основните прояви на AIM:

      Ø повишаване на телесната температура;

      Ø разширена далака;

      Ø ускоряване на ESR;

      Ø увеличаване на тимолната проба;

      Ø намаляване на тестовата проба;

      Ø хипер а2- и г-глобулинемия;

      Ø увеличаване на нивата на серотонин в тромбоцитите;

      Ø появата на С-реактивен протеин;

      Ø Възможни са имунологични прояви: появата на антитела към чернодробните тъкани, LE клетки и др.

      Ø СТЕПЕН НА ДЕЙСТВИЕ НА ЖИВОТ Цироза

      АКТИВНИ И НЕАКТИВНИ ФАЗИ НА ЖИВОТ Цироза