жълтеница

Лечение

Жълтеницата е полиетологичен синдром, характеризиращ се с пожълтяване на кожата, склерата и други тъкани, поради прекомерното количество на билирубин в кръвта и прекомерното му натрупване в тъканите. В зависимост от причината за повишените нива на билирубин в кръвта, има два основни вида жълтеница: жълтеницата е вярна и жълтеницата е фалшива (псевдо-зелточу).

False жълтеница (pseudoicterus) - е иктеричен оцветяване на кожата поради натрупването в него на каротиноиди с продължителни и изобилие хранителни силно оцветени плодове и зеленчуци (моркови, портокали, тиква), и се осъществява чрез приемане на някои лекарства (квинакрин, пикринова киселина и някои други лекарства). Когато pseudoicterus нива на билирубин в кръвта не се увеличават и няма оцветяване на лигавиците (очи остават бели склерата).

Истинската жълтеница е комплекс на симптомите, който се характеризира с иктерично оцветяване на кожата и лигавиците, причинено от натрупването в тъканите и кръвта на излишък на билирубин. Интензитетът на жълтеницата зависи от кръвоснабдяването на органа или тъканта. В началото се открива жълто оцветяване на склерата, малко по-късно - на кожата. Натрупвайки се в кожата и лигавицата, билирубинът в комбинация с други пигменти ги оцветява в светло жълт цвят с червеникав оттенък. По-късно, билирубинът се окислява до биливердин и жълтеницата придобива зеленикав оттенък. При продължително съществуване на жълтеница кожата става черно-бронзова. По този начин, изследването на пациента ни позволява да решим проблема с продължителността на жълтеницата, която има голяма диференциална диагностична стойност. При жълтеница е много важно да се установи съотношение на концентрациите на директен и индиректен билирубин.

  • Директен билирубин - разтворима фракция, която дава директна реакция Ван ден Берг (и diazoreaktivom Ерлих) и се състои главно от конюгирани (свързан) билирубин (monoglyukuronida и diglucuronide).
  • Непряко билирубин - мастноразтворими фракция, която дава непряко взаимодействие Ван ден Берг (и diazoreaktivom Ehrlich след предварително третиране с етанол или метанол) и представлява предимно неконюгиран (несвързан, свободен) билирубин.
  • Директният и индиректният билирубин съставляват така наречения общ билирубин. Нормалното ниво на общия билирубин в серума е 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ако 80-85% серумен билирубин е индиректен по време на реакцията на Van den Bergh, се счита, че пациентът има индиректна хипербилирубинемия. Ако серумен билирубин е повече от 50%, хипербилирубинемията се счита за пряка. Появата на билирубин в урината (билирубинурия) е следствие от хипербилирубинемия. Урината с билирубинурия има цвят, вариращ от ярко жълто до тъмно кафяво, като разклащането й е оцветено в жълто. Билирубинурия се наблюдава само при директна хипербилирубинемия, тъй като индиректният билирубин не преминава през мембраните на бъбречните гломерули.

В зависимост от механизма на метаболитните нарушения се изолира билирубин:

  • бъбречната (predpechenochnuyu хемолитична) жълтеница, където основната система заразяване на еритропоетина и хиперпродукция билирубин, в повечето случаи, свързани с повишен еритроцитите гниене;
  • черния дроб (чернодробна клетка, паренхимни) жълтеница, където първоначално засяга чернодробните клетки (хепатоцити) и хипербилирубинемия, свързани с нарушена обмяна на веществата и транспорт на билирубин в чернодробните клетки;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, обструктивна, механична) жълтеница, където първоначално предимно засяга екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища поради хипербилирубинемия и блокада или екстрахепатална транспорт билирубин.

При всички видове жълтеница хипербилирубинемията е резултат от нарушаване на динамичното равновесие между скоростта на образуване и отделяне на билирубина.

Супер хепатитна жълтеница

Супертепатичната (предхепатална, хемолитична) жълтеница се развива в резултат на интензивно разпадане на еритроцитите (или на техните незрели предшественици) и прекомерното производство на индиректен билирубин. В кръвта на пациентите количеството неконюгиран билирубин се увеличава до 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Нормално функциониращият черен дроб не може да метаболизира целия образуван билирубин, който е водонеразтворим и не преминава през бъбречния филтър. В изпражненията рязко се увеличава съдържанието на стероцилиноген, в урината се определя от уровилиноген.

Интензивно унищожаване на еритроцитите. Тези явления се появяват при хиперфункция на клетките на ретикулоендотелната система (предимно на далака), с първичен и вторичен хиперспленизъм. Типичен пример за хемолитична жълтеница е различната хемолитична анемия, включително вродена (микросфероцитоза и т.н.).

Имунната хемолитична анемия се развива под влиянието на антитела върху еритроцитите:

  • хаптенова анемия - са причинени от фиксирането на еритроцитите на чужди антигени-хаптени (лекарства, вируси и т.н.) с антитела, образувани в отговор на комбинацията на хаптена с протеина на тялото;
  • изоимунна анемия - свързани с поглъщането на антитела новородено майка насочено срещу червените кръвни клетки на детето (ако детето и майка несъвместимостта на Rh-фактор и много по-малко от AB0 антиген система).
  • автоимунна анемия - поради появата в тялото на антитела срещу собствените им еритроцити;

При хемолитична анемия, образуването на индиректен билирубин е толкова голямо, че черният дроб няма време да го превърне в свързан (директен) билирубин. Причините за хемолитична жълтеница могат също да бъдат различни други фактори, водещи до хемолиза: хемолитични отрови, абсорбция в кръвта на продукти на гниене с обширни хематоми и др. Жълтеницата може да бъде по-изразена при заболявания на черния дроб с нарушена функция.

На практика диагнозата на хемолитичната жълтеница е по-лесна от останалите. При хемолитична жълтеница кожата придобива лимонено жълт цвят, жълтеницата се изразява умерено, няма сърбеж на кожата. При тежка анемия, бледността на кожата и лигавиците се определя на фона на съществуващата жълтеница. Черният дроб е с нормален размер или леко увеличен. Слезката е умерено уголемена. При някои типове вторичен хиперслернизъм може да се открие изразена спленомегалия. Урината има тъмен цвят, дължащ се на повишена концентрация на уровилиноген и стероцилиноген. Реакцията на урината с билирубин е отрицателна. Тютюните са интензивно тъмно кафяви, концентрацията на стерилилин в него се увеличава рязко. При кръвните изследвания - повишаване на нивото на индиректния билирубин, концентрацията на директен билирубин не се увеличава. Анемията, като правило, е умерено изразена, кръвта на пациентите е възможна ретикулоцитоза. ESR леко се увеличи. Чернодробни тестове, кръвен холестерол в рамките на нормата. Нивото на серумното желязо се повишава.

Надбъбречните жълтеница развива не само поради увеличаване на разпад на еритроцитите, но също така и в нарушение на билирубин конюгиране в черния дроб, което води до прекомерно производство индиректна (неконюгирана) билирубин. Типичен пример е наследствената пигментарна хепатоза.

Пигменти gepatozy - доброкачествени (функционални) хипербилирубинемия - заболявания, свързани с наследствени заболявания на билирубин метаболизъм (enzimopaty) проявява хронично или периодично жълтеница без значителни промени в първичната структура и функция на черния дроб и без видими признаци на хемолиза и холестаза.

Синдромът на Гилбърт е най-честата форма на наследствена пигментарна хепатоза, която се открива при 1-5% от населението и се наследява в автозомен доминантен тип. При синдрома на Гилбърт функцията на черния дроб е нормална, хемолизата се отличава от липсата на анемия или ретикулоцитоза. Единственото отклонение от нормата е умерено увеличение в кръвта на неконюгиран билирубин. Синдромът се открива при млади хора, продължава, вероятно, целият живот, е придружен от неопределени неспецифични оплаквания.

синдром Meylengrahta доскоро счита за почти синоним на синдром на Гилбърт, който е дори нарича "синдром на Gilbert-Meylengrahta". По-късно обаче беше доказано, че това са различни синдроми с подобни симптоми. Общото за двете синдроми са намаляване на нивото на билирубина при назначаването активатори микрозомален чернодробните ензими, възраст на настъпване, интермитентна жълтеница характер, нивото на билирубин в кръвта е не повече от 80-100 мол / л поради неконюгиран фракция, клинични признаци на жълтеница на кожата и лигавиците, диспепсия, астения. Но синдром Meylengrahta среща само изолиран спад UDFGT в дейност, както и мембраната на хепатоцитите, за разлика от синдром на Гилбърт, участва активно в залавянето на билирубин. Лечението е подобно лечение на синдром на Gilbert, ефективно фенобарбитал.

синдром на Dubin-Johnson - рядък пигмент стеатоза с автозомно-доминантно наследство. Клиничните прояви обикновено се развиват при мъже на възраст 20-30 години. Патогенезата е нарушение пигмент екскреция от хепатоцитите, което води до регургитация билирубин. Характерна особеност на този синдром е промяната на цвета на черния дроб: тя се превръща в сиво-зелен или кафяво-черно. Хистологично се намират peribiliarno тъмен пигмент - меланоза на черния дроб се развива поради нарушение на обмен епинефрин. Структурата на черния дроб остава нормална. Пигментацията се среща и в далака. Пожълтяването пациенти обикновено постоянни, периодично увеличават без сърбеж или (рядко) с лек сърбеж, болка в дясната зона подребрен с периодичен тип усилване жлъчни колики, тежка диспепсия, умора, липса на апетит, субфебрилна температура. В редки случаи може да има асимптоматичен ход на заболяването. Черният дроб обикновено е умерено увеличен, понякога има и спленомегалия. Често комбинация с холелитиаза. Диагнозата се основава на откриването на кръв в конюгирани и неконюгирани (поради деконюгиране и обратен билирубин в кръвта) хипербилирубинемия до 100 ммол / л, в урината - билирубинурия. В серума е възможно умерено повишение на аминотрансферазите. Параметрите на алкалната фосфатаза обикновено не се променят, но е възможно умерено увеличение. Обикновено забави или пълна липса на оцветяване на жлъчния мехур и жлъчните пътища с орално или интравенозно cholecystography. Променена bromsulfaleinovaya проба: характеризира с по-късно подобряване на боя в кръвта (след 2 часа). В урината съдържанието на coproporphyrins може да се увеличи. Влошаването обикновено се случва на фона на бременност или с перорални контрацептиви. Прогнозата е благоприятна, болестта не оказва влияние върху продължителността на живота на пациентите.

Синдромът на ротора е семейна пигментирана хепатоза с автозомно доминантно наследство. Патогенезата е подобна на тази при синдрома на Dabin-Johnson, но дефектът на екскрецията на билирубин е по-слабо изразен и няма отлагане на тъмния пигмент. При хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация. Жълтеницата често се появява в детска възраст, може да бъде хронична или периодична. Тя често се развива при момчета в пубертетния период. Симптоматиката е подобна на синдрома на Dabin-Johnson. Пациентите често се оплакват от повишена умора, болка в горния десен квадрант, понижен апетит, диспепсия. Черният дроб е леко увеличен. В кръвта се определя хипербилирубинемия до 100 μmol / l (индексите на директния и индиректния билирубин се увеличават еднакво). Има билерубинурия. По време на екзацербация може да има повишение на нивата на аминотрансферазите и алкалната фосфатаза. В урината се увеличава съдържанието на coproporphyrins. Изследването на бромсулфалеина се променя, но не се появява повторно късно повишаване на нивото на боята в кръвта, както при синдрома на Dabin-Johnson. При холецистография жлъчният контраст контрастира. При чернодробна биопсия, натрупването на пигмент рядко се открива, малката капчица мастна дегенерация е по-характерна по време на жлъчните капиляри. Прогнозата е благоприятна.

Синдромът Kriegler-Nayar е рядка пигментарна хепатоза с автозомно рецесивно наследство, характеризиращо се с жълтеница и тежко увреждане на нервната система. Равна честота се наблюдава при момчетата и момичетата. Хипербилирубинемия е следствие от нарушения в чернодробната билирубин конюгиране с глюкуронова киселина поради липса или дефицит на ензима uridindifosfatglyukuroniltransferazy значима (UDFGT). Има два варианта на синдрома:

  • Тип 1 - пълната липса на UDFGT, във връзка с които реакцията протича glyukunizatsii билирубин и индиректния билирубин се натрупва в организма, което води до тежка клиника на заболяването. Нивото на неконюгиран билирубин в кръвта е над 200 μmol / l. Има бързо натрупване на билирубин в ядрата на сивата материя на мозъка, причинявайки силно токсично увреждане. Има билирубин енцефалопатия (керниктер), което води до разработване на конвулсии, opisthotonos, нистагъм, атетоза мускулна хипертония, забавено физическо и психическо развитие. Демонстрацията се случва в първите часове от живота и пациентите по-често умират през първата година от живота си от ядрена жълтеница. Промените в черния дроб (биохимични, хистологични) не се откриват. Анализ с пентобарбитал не работи (фенобарбитал индуцира UDFGT активност, но поради липса на ензимния препарат не е точка на прилагане).
  • Втори тип - UDFGT в тялото присъства, но в малко количество (не повече от 20% от нормата). Проявлението идва малко по-късно - от няколко месеца до първите години. Проявите са подобни на синдрома на тип 1, но са по-малко тежки, тъй като UDPGT присъства в хепатоцитите, въпреки че активността му е значително намалена. Нивото на неконюгиран билирубин в кръвта не достига 200 μmol / l. Тестът с фенобарбитал е положителен. Продължителността на живота на пациенти със синдром тип II е по-висока от тази при пациенти със синдром тип I и зависи от тежестта на хода на заболяването. Билирубинната енцефалопатия се среща много рядко (с вътрешни инфекции или при стрес).

Синдромът "Луси-Дрискол" е рядък вариант на наследствена хипербилирубинемия. Това може да бъде много трудно и да доведе до смърт на новородено. Болестта се проявява при децата в първите дни от живота, но само при тези, които са кърмени. Разработена експресирана хипербилирубинемия е възможна билирубинова енцефалопатия. В сърцето на патологичния процес нарушаването на конюгирането на билирубина, което се дължи на наличието на инхибитор на UDFGT в майчиното мляко, така че спирането на кърменето води до възстановяване.

Синдромът на Aagenes (норвежки cholestasis) се проявява чрез нарушение на черния дроб поради хипоплазия на лимфните му съдове с развитието на холестаза. Заболяването се проявява най-често в неонаталния (раждането до 28 дни от живота) или в детството (обикновено до 10 години), след това възрастният става с прекъсвания поток (с периодични ремисии и обостряния).

Синдромът на Байлер (злокачествена холестаза) е изключително рядък вариант на генетично определена хипербилирубинемия. Той се развива през първата седмица от живота на детето. В патогенезата е важно образуването на перпортална фиброза и пролиферацията на жлъчните пътища, поради което се развива холестаза. Нарушение Входящите жлъчни киселини в дванадесетопръстника 12 води до малабсорбция на мазнини допринася стеаторея, загуба на тегло, дефицит на мастноразтворими витамини (A, D, К, Е). Болестта възниква при тежка жълтеница (билирубинът в кръвта достига 300 μmol / l поради директното), хепатомегалия и спленомегалия. Изгледите са неблагоприятни.

Първичната хипербилирубинемия е много рядко заболяване, свързано с прекомерното образуване на ранно белязан билирубин в костния мозък. Причината се счита за преждевременно разрушаване в костния мозък на незрели прекурсори на еритроцитите, т.е. неефективна еритропоеза. В периферната кръв, разрушаването на еритроцитите се извършва при нормална скорост. Клинично, заболяването се проявява като компенсирана хемолиза.

Чернодробна жълтеница

Чернодробна (паренхимни) жълтеница при различни заболявания на черния дроб паренхим (остра и хронична чернодробна болест, с некроза на хепатоцитите част, инфекциозна мононуклеоза, токсични лекарства и алкохолно чернодробно увреждане), дължащи се на инфекция или токсично увреждане на чернодробните клетки и увредена или пълно спиране на тяхното функциониране. Причинени от метаболитни нарушения, транспорт и задържащи билирубин в хепатоцити и жлъчни пътища (цитолитичен синдром).

Паренхимни жълтеница се случва, когато жлъчката е и забавяне на най-малките интрхепаталните канали (чернодробна холестаза), при разработването на клиничната картина на обструктивна жълтеница, но няма пречки извън черния дроб. Това състояние се наблюдава при някои видове хепатит, билиарна чернодробна цироза, както и интоксикация с наркотици. Пигментите на жлъчката проникват в лимфните съдове и кръвните капиляри между засегнатите и частично умиращите хепатоцити, тяхното съдържание в кръвта се повишава. Повечето от този билирубин дава директна реакция и се екскретира в урината, като я оцветява в тъмен цвят. В червата получава по-малко от обикновено, количеството жлъчни пигменти, така че в повечето случаи изпражненията са леки. Уробилиногенът, синтезиран в червата, се абсорбира, но засегнатите чернодробни клетки не са способни да го разделят на жлъчни пигменти. Следователно количеството уровилиноген в кръвта и урината се повишава.

При остър вирусен хепатит, ефектите на алкохол, лекарства, химикали, гъби отравяне, сепсис, мононуклеоза, лептоспироза, хемохроматоза наблюдавани продължително пълно запушване на жлъчните пътища. По отношение на въздействието на вируси, отрови, лекарства, черният дроб реагира с цитолитичен или холестатичен синдром.

Чернодробна холестаза развива в хепатит с различна етиология: вирусен (вируси A, C, G, цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус), алкохол, наркотици, автоимунен. При остър вирусен хепатит продромалния период продължава 2-3 седмици и наблюдава постепенно увеличаване на жълтеница (червено), поради слабост, умора, загуба на апетит, гадене, повръщане, болка в корема.

Чернодробна засяга различни медикаменти: психотропни (хлорпромазин, диазепам), антибактериални средства (еритромицин, нитрофурани, сулфа), антидепресанти (карбамазепин), хипогликемия (хлоропропамид, толбутамид), антиаритмични средства (ajmaline), имуносупресанти (циклоспорин А), антихелминтици (тиабендазол). При прекратяване на възстановяването на наркотици може да бъде дълъг - до няколко месеца или дори години, но в някои случаи, заболяване на черния дроб прогресира до развитие на цироза (нитрофураните). Чернодробна холестаза се случва в амилоидоза, чернодробна венозна тромбоза, застойна шок и черния дроб.

Тъй разрушаване на хепатоцитите намалява функцията им чрез секвестиране на свободен (индиректен) билирубин в кръвта, неговото свързване с глюкуронова киселина до образуване на водоразтворим нетоксичен глюкуронид билирубин (директно) и последната освобождаване на жлъчни капиляри. В резултат серумното съдържание повишава билирубина (до 50-200 μmol / l, рядко - повече). Въпреки това, не само се увеличава съдържанието на свободен, но конюгиран билирубин (билирубин глюкуронид) в кръвта - поради своята обратна дифузия от кръвни капиляри в холева дистрофия и некробиоза на чернодробни клетки. Има иктерично оцветяване на кожата, лигавиците.

Симптоматологията на паренхимната жълтеница до голяма степен се определя от нейната етиология. За чернодробната жълтеница се характеризира със шафраново-жълт, червеникав цвят на кожата ("червена жълтеница"). Първоначално иктерният цвят се проявява върху склерата и мекото небце, след което кожата се оцветява. Появява се сърбеж на кожата, но по-малко изразен, отколкото с механична жълтеница, тъй като засегнатият черен дроб произвежда по-малко жлъчни киселини, чието натрупване в кръвта и тъканите причинява този симптом. При продължителен курс на жълтеница кожата може да придобие зеленикав оттенък (поради превръщането на отделения билирубин в кожата в биливердин със зелен цвят).

Кръв обикновено повишава активността на алдолаза, аминотрансферази, особено аланин, модифицирани други тестове за чернодробна функция. Урината става тъмен цвят (цвета на бира) от появата него и конюгиран билирубин urobilin. Фуражът се олекотява или обезцветява, като се намалява съдържанието на стерикобилин в него. Съотношението на количества екскретират в изпражненията и stercobilin urobilinovyh органи в урината (важно лаборатория видове критерий диференциация жълтеница) съставящото скорост 10: 1-20: 1, с жълтеница и чернодробна клетка значително намалява, достигайки тежки лезии 1: 1.

Патологичните процеси в черния дроб често се съпровождат от намаляване на приема на жлъчка в дванадесетопръстника в резултат на нарушение на неговото формиране, екскреция и / или екскреция. Черен дроб, болезнен при палпиране. Често наблюдаван хеморагичен синдром и синдром на мезенхимно възпаление. Наличието на последното показва сенсибилизация на имунокомпетентните клетки и активността на системата на ретикулогистилимбоцитите. Той се проявява чрез хипертермия, полиартралгия, спленомегалия, лимфаденопатия и еритема нодос.

Процесът на жълтеницата зависи от естеството на увреждането на черния дроб и продължителността на увреждането до началото. В тежки случаи може да се появи чернодробна недостатъчност. Крайната диагноза на вирусния хепатит се основава на серологични и имунологични изследвания. Пробивната чернодробна биопсия и лапароскопията показват признаци на хепатит или цироза на черния дроб.

Подхепатна жълтеница

Subhepatic (postpechenochnaya, обструктивна, механична) жълтеница развива в настоящите ограничения на жлъчката от жлъчния мехур в дванадесетопръстника, в резултат на частично или пълно запушване на жлъчните пътища и се характеризира с високо съдържание на конюгиран билирубин в кръвта. Причината за запушване може да бъде: камъни от общия жлъчен канал; рак, киста, абсцес в главата на панкреаса; стеноза, тумор папила или жлъчните пътища (метастази), посттравматичен им стриктура (след операция, с разреждане на колики камъни); инфекция (паразити).

В резултат на механично запушване на основната жлъчния канал настъпи частично или пълно запушване на жлъчните пътища, което води до развитието на екстрахепатална холестаза. В холестаза наблюдава намаление тръбна ток жлъчката, чернодробна екскреция на вода и / или органични аниони (билирубин, жлъчни киселини), натрупване на жлъчката в чернодробните клетки и жлъчните пътища, забавяне жлъчна компоненти в кръвта (жлъчни киселини, липиди, билирубин).

В кръвната плазма се увеличава количеството директен билирубин, което се отделя в урината и се оцветява в тъмнокафяв цвят (цвета на бирата). Няма жлъчка в червата, фекалните маси са обезцветени, което се дължи на липсата на стероцилин в тях. Образуването на уровилиноген в червата не се проявява, така че отсъства в урината. В кръвта може да се получи и жлъчни киселини, плазмата увеличава съдържанието на холестерол, алкална фосфатаза.

Натрупването на жлъчни киселини причинява увреждане на чернодробните клетки и увеличаване на холестазата. Токсичността на жлъчните киселини зависи от степента на липофилност и хидрофобност. Чрез хепатотоксично включва хенодеоксихолева (първична жлъчна киселина, се синтезира в черния дроб от холестерол) и литохолева и деоксихолева (вторичен киселина, получена в червата чрез действието на първичните бактерии). Жлъчните киселини причиняват апоптоза на хепатоцитите - програмируема клетъчна смърт. Long холестаза (в следващите месеци и години) води до развитието на билиарна цироза.

Клиничните симптоми се дължат на продължителността на екстрахепаталната холестаза. Проявява жълтеница, обезцветени изпражнения, сърбеж на кожата, мазнини малабсорбция, стеаторея, загуба на тегло, хиповитаминоза A, D, Е, К, ксантоми, кожата хиперпигментация, холелитиаза, образуване на билиарна цироза (портална хипертония, чернодробна недостатъчност).

Сърбеж на кожата и жълтеница се наблюдават със значително нарушение на екскреторната функция на чернодробните клетки (повече от 80%) и не винаги са ранните признаци на холестаза. Сърбежът на кожата значително влошава качеството на живот на пациентите (до опити за самоубийство). Смята се, че сърбежът на кожата е свързан със забавяне на жлъчните киселини в кожата, последвано от дразнене на нервните окончания на дермата и епидермиса. Не е установена пряка връзка между тежестта на сърбежа на кожата и нивото на жлъчните киселини в серума.

Дефицитът на жлъчните киселини в червата води до нарушаване на абсорбцията на мазнините, насърчава стеаторея, загуба на тегло, дефицит на мастноразтворими витамини (A, D, K, E).

  • недостиг на витамин D допринася за развитието на остеопороза и остеомалация (хронична холестаза) проявява силна болка в гръдния кош или гръбначния стълб, спонтанни фрактури (особено краища) с минимална травма, компресия фрактури на прешлените органи. Патология на костта се влошава нарушение на абсорбцията на калций в червата.
  • Недостигът на витамин К (необходим за синтеза на фактори на кръвосъсирването в черния дроб) и хеморагичен синдром проявява gipoprotrombinemiey които бързо се елиминира чрез парентерално приложение на витамин К.
  • Симптомите на дефицит на витамин Е (церебеларна атаксия, периферна полиневропатия, дегенерация на ретината) се наблюдават главно при деца. При възрастни, съдържанието на витамин Е винаги се намалява, но няма специфични неврологични симптоми.
  • Когато черният дроб на витамин А е изчерпан, могат да се развият нарушения на тъмната адаптация (нощна слепота).

Тежестта на стеатореята съответства на нивото на жълтеница. Цветът на изпражненията е истински индикатор за степента на запушване на жлъчните пътища (пълно, прекъсващо, решаване).

Дългосрочната холестаза спомага за образуването на камъни в жлъчния тракт (холелитиаза). При наличието на камъни или след операции на жлъчните пътища, особено при пациенти с чернодробни и чревни анастомози, често се присъединява към бактериална холангит (класически триада Шарко: болка в десния горен квадрант, треска с втрисане, жълтеница).

Ксантомът на кожата е често срещан и характерен маркер на холестазата. Той е плосък или леко повдигнат над кожата на образуването на жълта мека консистенция. Обикновено се намират около очите (в горния клепач - ксантелазма), в палмарните гънки, под гръдните жлези, на врата, гърдите, гърба. Ксантом под формата на туберкулости може да бъде разположен на повърхността на разширите на големите стави, в задните части. Може би дори поражение на нерви, черупки на сухожилия, кости. Ксантомите се причиняват от задържане на липиди в организма, хиперлипидемия и отлагане на липиди в кожата в резултат на нарушения метаболизъм. Ксантома на кожата се развива пропорционално на нивото на серумните липиди. Появата на ксантом се предхожда от продължително (повече от 3 месеца) повишаване на серумния холестерол с повече от 11.7 μmol / l (450 mg%). При отстраняване на причината за холестаза и нормализиране нивото на холестерола, ксантомите могат да изчезнат.

В кръвната плазма се повишава нивото на всички съставки на жлъчката, особено жлъчните киселини. Концентрацията на билирубин (конюгирана) се увеличава през първите 3 седмици и след това се колебае, като се запазва тенденцията към увеличаване. При разтваряне на холестазата той намалява постепенно, което се свързва с образуването на билобалбумин (билирубин, свързан с албумин). Периферната кръв може да се появи mishenevidnyh еритроцити (поради натрупване на холестерол в мембраните и да се увеличи площ на клетъчната повърхност). В крайния стадий на увреждане на черния дроб, съдържанието на холестерол в кръвта намалява. Повишени трансаминази обикновено не като значителни като холестаза маркери (алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза, γ-глутамил транспептидаза). В същото време в малък обструкция на основните пътища на AST, ALT може да бъде 10 пъти от скоростта (както при остър хепатит). Понякога активността на алкалната фосфатаза може да бъде нормална или намалена поради липсата на кофактори на този ензим (цинк, магнезий, В12).

Резултатите от клиничните и биохимичните изследвания с интрахепатална и екстрахепатална холестаза могат да бъдат подобни. Понякога екстранетепатичната обструкция е погрешна за интрахепатална холестаза и обратно.

  • Извънхепаталната холестаза се развива с механична обструкция на главните екстрахепатични или главни интрахепатални канали.
  • Вътрехепаталната холестаза се развива при липса на запушване на главните жлъчни пътища. Всяко патологичен процес в черния дроб (хепатоцити с лезии и / или жлъчни каналчета) могат да бъдат придружени от холестаза (хепатоцелуларен или тръбна). В някои случаи, етиологични фактори известни холестатично чернодробно заболяване (лекарства, вируси, алкохол), а в други - не (първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит).

В полза на механичната обструкция с развитието на жлъчна хипертония е показана болка в корема (с конкрети в каналите, тумори), палпируем жлъчен мехур. Треска и студени тръпки са симптоми на холангит при пациенти с конкрети в жлъчните пътища или стриктури на жлъчните пътища. Плътността и туберкулозата на черния дроб по време на палпацията отразяват дълбоките промени или туморното увреждане на черния дроб (първичен или метастазирал).

Ако ултразвуковото изследване разкрие характерен признак за механична блокада на жлъчния тракт - суптенотичното разширение на жлъчния канал (билиарна хипертония) - е показана холангиография. Избираемият метод е ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография. Ако това не е възможно, се използва перкутанна трансхепатична холангиография. И двата метода позволяват едновременно дрениране на жлъчните пътища с тяхното запушване, но с ендоскопски подход се наблюдава по-ниска честота на усложнения. При ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография е възможно да се извърши сфинтектомия (за отстраняване на конкрети). Диагнозата на интрахепаталната холестаза може да потвърди чернодробната биопсия, която се извършва само след изключването на обструктивна екстрахепатална холестаза (за да се избегне развитието на жлъчен перитонит). Ако има съмнение за първичен рак на черния дроб, откриването на α-фетопротеин в кръвната плазма.

Последици от хипербилирубинемия

В повечето случаи хипербилирубинемията не причинява тежки нарушения. Прекомерно натрупване на билирубин в кожата причинява това иктеричен оцветяване, но за разлика от жлъчните киселини, които ниво също се повишава в холестаза, билирубин предизвиква сърбеж. Въпреки това, индиректният билирубин, ако не е свързан с албумин, може да проникне в кръвно-мозъчната бариера.

При определени условия (например, неонатална жълтеница, синдром, Crigler-Najjar I тип и II тип) нива на индиректен билирубин могат да надвишават 340 пикомола / L (20 мг%), като в резултат на това прониква в мозъка, което води до билирубин енцефалопатия (керниктер ) и персистиращи неврологични разстройства. Рискът от керниктер увеличава с условия придружени от високи нива на индиректен билирубин, по-специално когато хемолиза, хипоалбуминемия, ацидоза, както и при високи нива в кръвта вещества, които се конкурират с билирубин за свързващи места с албумин (мастна киселина, някои лекарства).

За да намалите нивото на индиректния билирубин в кръвта, трябва да елиминирате тези фактори или да стимулирате отделянето му с жлъчка.

Основни принципи на лечението

Тъй като жълтеницата е синдром, който придружава различни заболявания, той трябва да бъде лекуван симптоматично, като се фокусира върху лечението на основното заболяване.

Етиотропна терапия. Ако известно, че причинява жълтеница, след това се държи etiotropic лечение: лечение на вирусен хепатит, отстраняване на камъни, туморна резекция, анулиране хепатотоксични лекарства dehelminthization, хирургически, ендоскопски жлъчна възстановяване дренаж (балон дилатация на стриктури, ендопротеза, biliodigestive анастомози).

Диета. Ограничено използване на неутрални мазнини (до 40 грама на ден със стеаторея), триглицериди със средна дължина на веригата (до 40 грама на ден).

Ензимни препарати. Определете крона, която е златният стандарт сред тази група лекарства.

Мастноразтворими витамини.

  • Вътре предписват витамини: K - 10 mg / ден, A - 25 000 IU / ден, D - 400-4000 единици / ден.

  • Вътрешно-мускулно инжектирани витамини: K - 10 mg на месец, A - 100 000 ME три пъти месечно, D - 100 000 ME на месец.
  • При хиповитаминоза D се предписва заместваща терапия в доза 50 000 IU перорално 3 пъти седмично или 100 000 IU IM веднъж месечно (възможно е и по-високи дози). Ако нивото на витамин D в серума не се контролира, тогава парентералния път на приложение е за предпочитане пред оралното приложение. При тежка болка в костите се предписва бавно интравенозно приложение на калций (калциев глюконат при 15 mg / kg в продължение на няколко дни), ако е необходимо - с повтарящи се курсове. Витамините са показани за профилактика на хиповитаминоза и чернодробна остеодистрофия при случаи на жълтеница и продължителна холестаза. Необходимо е да се вземат калциеви препарати на 1,5 грама на ден, да останат в разпръснати лъчи на слънчева светлина за синтеза на витамин D.
  • Gepatoprotektsiya. Лекарството по избор при не-обструктивна холестаза в много случаи е урсодеоксихолната киселина (UDCA). Той е 0.1-5.0% от общото количество жлъчни киселини, нетоксични. При лечение с ursofalkom, ursosanom, пропорциите на съставните части на жлъчката се преместват към острата преобладаване на UDCA върху останалите жлъчни киселини. Действието на урсодеоксихолната киселина:

    • има мембранно-стабилизиращ и хепатопротективен ефект, предпазващ хепатоцитите от влиянието на увреждащи фактори;
    • има имуномодулаторна активност;
    • намалява тежестта на имунопатологичните реакции в черния дроб;
    • намалява образуването на цитотоксични Т-лимфоцити;
    • намалява концентрацията на токсични за хепатоцитите жлъчни киселини (холиева, литохолова, деоксихолична и т.н.);
    • инхибира абсорбцията на липофилните жлъчни киселини в червата (очевидно поради конкурентния механизъм), увеличава фракционния им оборот в чернодробната циркулационна циркулация;
    • индуцира холереза ​​с високо съдържание на бикарбонат, което води до увеличаване на преминаването на жлъчката и стимулира екскрецията на токсични жлъчни киселини през червата;
    • замествайки неполярни жлъчни киселини, UDCA образува нетоксични смесени мицели;
    • намаляване на синтеза на холестерол в черния дроб и абсорбция в червата, UDCA намалява lithogenic жлъчката, намалява индекса на холат-холестерол помага разтварят холестерол камъни и предотвратява образуването на нови.

    UDCA се абсорбира в тънките черва чрез пасивна дифузия, и в илеума - от активен транспорт. Максимална плазмена концентрация се постига след поглъщане от 0.5-1 часа. От плазмен протеин се свързва 96-99%. Терапевтичният ефект на лекарството зависи от концентрацията на UDCA в жлъчката. Приблизително 50-70% от дозата се екскретира в жлъчката в червата е частично метаболизира до литохолева киселина, която попада в обхвата на ентерохепаталния кръговрат в черния дроб и в retransformiruetsya heno- и UDCA. Оптималната доза UDCA е 10-15 mg / kg на ден. Наркотикът се приема дълго време.

    Лечение на сърбеж на кожата. Използването на фенобарбитал и рифампицин много внимателно, за да се постигне ефектът, като се вземат предвид токсичност, седация. Сърбеж ефективно холестирамин, holestirol свързване pruritogeny в чревния лумен. Съставите се прилагат кратък курс в минимални дози, това е възможно абсорбция влошаване на мастноразтворими витамини. Има представяне антагонистични опиоиди (налмефен, налоксон), серотонин рецептор (ондансетрон), антагонисти на хистамин Н1-рецептор (терфенадин) и S-аденозил-Ь-метионин (geptrala), който участва в детоксикация на токсични метаболити и подобрява цистеин, таурин, глутатион. Когато огнеупорен сърбеж използване плазмафереза, фототерапия (ултравиолетово облъчване).

    Лечение на наследствена пигментарна хепатоза. В зависимост от синдрома се използват различни методи на лечение.

    • При лечение на синдром Crigler-Najjar тип 1 прилага фототерапия, кръвопускане, обменна трансфузия, албумин, плазмафереза, чернодробна трансплантация, генно инженерство). Фенобарбиталът е неефективен. Фототерапията помага за унищожаването на билирубина в тъканите. Честите фототерапия сесии (до 16 часа на ден), за да удължи живота на пациента - методът е ефективен в 50% от случаите, това може да бъде направено в амбулаторни условия. Въпреки това, дори и с добри ефекти на фототерапия в първите две десетилетия от живота може да се развие керниктер. Поради това фототерапията трябва да се разглежда като подготовка за чернодробна трансплантация. Чернодробна трансплантация коренно подобрява прогнозата на заболяването, тъй като спомага за нормализиране на обмяната на веществата билирубин. Флеботомия, обменна трансфузия, плазмафереза, които се използват за намаляване на нивото на билирубин в кръвта, са по-малко ефективни.
    • При синдрома на Kriegler-Nayyar тип 2 фенобарбиталът и фототерапията са ефективни.
    • Лечението на синдрома на Dabin-Johnson и синдрома на Ротор не е развито.
    • Основното лечение на синдрома на Gilbert и синдрома на Meilengracht е фенобарбиталът. Неговата ефективност се обяснява с факта, че лекарството индуцира UDPGT активност, стимулира пролиферацията на гладката ендоплазмена ретикулума и увеличава обема на Y и Z лиганди. Недостатъците на фенобарбитала са седативен ефект, перверзия на метаболизма на лекарства, екскретирани под формата на глюкурониди, стимулиране на метаболизма на стероидни хормони. Свойството на индуциране на активността на UDFGT също е притежание на флумацинол (зидорин). Предписаните лекарства също са халсен и цитрргинин.

    Жълтеница при възрастни: причината, диагнозата и лечението

    Жълтеницата при възрастен се проявява чрез специфичен итермичен външен вид на кожните и лигавичните мембрани. Често външната очна ябълка (склерата) се включва в процеса. Този симптом може да бъде придружител на различни заболявания.

    Основната причина и видове жълтеница при възрастни

    Промяната в нормалния цвят на кожата до иктеричния е следствие от нарушаването на пигментния метаболизъм, по-специално на билирубина, на веществото, образувано по време на разрушаването на червените кръвни клетки. Билирубинът се натрупва в кръвта, отвара тялото и оцветява кожата в характерни цветови нюанси.

    Лекарите използват патогенен (чрез механизма на възникване) и клинична класификация на жълтеницата.

    В този случай се откроява:

    • predpechonochnaya (супер хепатитна) жълтеница - хемолитична, възникваща от кръвни заболявания);
    • чернодробен (паренхимален) - се развива в резултат на чернодробни заболявания;
    • podpechonochnaya (механично) - в които има пречки за отстраняване на билирубина от черния дроб.

    Всеки тип жълтеница се характеризира с най-характерните нюанси на цвета на кожата:

    • жълто с добавяне на червеникаво - се появява с чернодробни варианти на жълтеница;
    • жълто с лимонови тонове - характерно за кръвните заболявания на фона на хемолиза (разпадане на кръвните клетки);
    • тъмно зелено - характеризира наличието на механични пречки за изтичането на жлъчката.

    Какви заболявания и заболявания причиняват жълтеница при възрастни

    За правилното разбиране на механизма на развитие на жълтеница е необходимо да се установи причинната зависимост на основните форми на това състояние.

    Суперхепата жълтеницата е резултат от процеса на разграждане и разпадане на еритроцитите. Това води до увеличаване на съдържанието на билирубин в кръвта, като "усвояването" на черния дроб не е в състояние напълно да се справи.

    Обърнете внимание: Билирубинът се състои от два основни вида. Първият - безплатно (индиректен, неразтворим, неконюгиран) токсичен комплекс, който се свързва с кръвните протеини и циркулира свободно в кръвния поток. Вторият - скован (директни, разтворими, конюгирани), образувани чрез свързване в чернодробните клетки на първия вид с глюкуронова киселина. Той не е токсичен и в жлъчката се секретира в червата.

    В суперчепатичната версия на жълтеницата, увеличаването на общия билирубин се дължи на увеличаването на точно свободния билирубин, тъй като чернодробните клетки не се справят със свързването му. Това отровно вещество води до отравяне на тялото.

    Основният тип заболявания, които причиняват епилептична жълтеница, са хемолитична анемия (с унищожаване на кръвните клетки): фамилна хемолитична жълтеница, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др.

    Хемолизата води до малария, някои автоимунни процеси.

    чернодробен жълтеницата се причинява от увреждане (промяна) на чернодробните клетки (хепатоцити), интрахепаталните жлъчни капиляри. Процесът на унищожаване на хепатоцитите е съпроводен с повишаване на съдържанието на общия билирубин в кръвта на фона на повишаване на свободния билирубин.

    Развитие на чернодробната жълтеница причина:

    • инфекциозен вирусен хепатит (остри и хронични форми);
    • хепатит с различни етиологии;
    • цирозни промени в черния дроб на фона на хронично алкохолно отравяне, други токсични и медицински лезии;
    • инфекциозна мононуклеоза;
    • Синдром на Гилбърт;
    • лептоспироза;
    • рак (хепатоцелуларен) на черния дроб;
    • автоимунни заболявания, които увреждат чернодробната тъкан.

    subhepatic жълтеница се развива с наличие на нарушение на изтичането на жлъчката от вътрешно- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Това нарушение провокира механична обструкция в начина на отделяне на жлъчката (блокиране, обтурация).

    Нормалната мощност на жлъчката може да бъде ограничена:

    • жлъчни камъни (конкрети);
    • кистични образувания;
    • панкреатит (възпаление на панкреаса);
    • тумори на панкреаса, черен дроб, жлъчен мехур, 12 - дванадесетопръстника;
    • претоварване на паразитите;
    • болест на Ходжкин;
    • усложнения след прехвърлянето на операции върху черния дроб, жлъчните пътища, панкреаса;
    • атрофични процеси в жлъчния тракт;
    • спазъм и свиване (стеноза) на сфинктера на Одди (циркулярен мускул, който регулира изхода на жлъчката от общия жлъчен канал - холедод в червата).

    Механичната жълтеница дава характерни промени в биохимичния анализ на кръвта. Нивото на билирубина се увеличава главно поради пряката фракция. Непряката форма може да е в рамките на нормалния диапазон или леко да се увеличи. В урината се открива и билирубин.

    Диагноза на заболявания, които водят до жълтеница

    Пациентите при определяне на причината за жълтеницата преминават изследване, което започва с проучване и разпит от лекар.

    Допълнително възложено:

    • биохимичен кръвен тест (по-специално, изследване на нивото на билирубина). Обикновено общият билирубин на горната граница не превишава 20 μmol / l, индиректният билирубин - 17 μmol / l и права линия - не повече от 2,5 μmol / l;
    • фибразнастодуденоценопия (FGDS);
    • Ултразвук на черния дроб, канал, пикочен мехур, панкреас;
    • Рентгеново изследване на черния дроб и жлъчните пътища;
    • MRI;
    • имунологични анализи, позволяващи да се определи присъствието и нивото на имуноглобулините, характерни за инфекциозния хепатит.

    Симптоми на жълтеница при възрастни

    Картината на заболяването зависи от основното заболяване и усложненията, довели до развитието на жълтеница. Но в същото време можем да различим редица подобни симптоми, характерни за жълтеницата. Те включват:

    • повишаване на телесната температура, която не се отстранява от антипиретици;
    • чести, изправени изпражнения;
    • тъмна урина, фекално обезцветяване при инфекциозен хепатит;
    • сърбеж на кожата;
    • обща слабост, дължаща се на интоксикация, която е придружена от гадене и повръщане;
    • болка (персистираща или пароксизмална) в десния хипохондриум, загуба на тегло;
    • намален апетит, горчивина в устата;

    Обърнете внимание: клиничната картина може да бъде допълнена от специфична симптоматика, характерна за специфични заболявания, които причиняват жълтеница при пациента.

    Указания за лечение на жълтеница при възрастни

    Изборът на план за лечение зависи от основното заболяване, което причинява жълтеница и тежестта на състоянието на пациента. Това определя нуждата от стационарно лечение (в терапевтичните или хирургичните отделения) или от възможността за амбулаторно лечение.

    Пациентите преминават:

    • Детоксикация лечение - назначени в остри форми на патология, придружени от тежка интоксикация. Дължината и обема на терапия инфузия се решава индивидуално въз основа на данните на диагнозата на пациента и лаборатория (особено в инфекциозен хепатит, остър и хроничен алкохолно отравяне, лекарствено чернодробни лезии, усложнения на лекарство).
    • Лечение с антибиотици - е показан в случаи на инфекциозно-бактериални причинни фактори, които са довели до жълтеница. Уверете се, че сте извършили предишната дефиниция на чувствителността на микробната флора към антимикробни лекарства. Много е важно да се придържаме към режими на лечение, високи дози и провеждане на съпътстваща противогъбична терапия.
    • При заболявания, които са довели до жълтеница при наличие на лезии от хепатоцити, се дава положителен ефект gepatoprotektory, защита и възстановяване на чернодробната тъкан.
    • Анемията в повечето случаи изисква gematoterapiyu (естествена кръв и нейните препарати, както и трансфузия на плазмени и кръвни заместители).
    • Онкологът избира тактиката на лечение на нео-образователния процес (хирургично лечение, химиотерапия, лъчетерапия).
    • Хирургично лечение - е показан в присъствието на голям брой големи камъни в жлъчния мехур, канали. Пластичните операции се извършват в хода на аномалии на жлъчните пътища и след усложнения на фона на предходната операция. Понякога се използва чернодробна трансплантация.
    • имунотерапия.
    • В тежки случаи, терапия хормонални препарати.

    Традиционна медицина и жълтеница при възрастни

    Лечението с традиционна медицина при остър иктеричен период е неефективно, трябва да се използва във фазата на разпадане на болестта и в хронично съществуващите процеси между екзацербациите.

    Усложнения при заболявания, причиняващи жълтеница при пациенти

    Проявлението на жълтеница всъщност може да се дължи и на усложнения от болести. И последствията, които могат да възникнат на фона на жълтеницата, могат да бъдат различни.

    Най-често патологиите, които се появяват при жълтеница, често водят до:

    • анемия;
    • хронизиране на основния процес;
    • развитие на доброкачествени и злокачествени процеси;
    • остра и хронична чернодробна недостатъчност;
    • шок, на фона на синдрома на болка;
    • чернодробна енцефалопатия;
    • смъртоносен изход в тежки случаи.

    Диета с жълтеница и предотвратяване появата му

    В болниците пациентите, страдащи от заболявания с иктерични прояви, получават диета № 5 според Pevzner.

    Степента на хранене включва:

    • увеличен обем течности - сокове и компоти от неутрални и сладки плодове, минерални води без газ, сладка напитка;
    • вискозна и съхраняваща овесена каша, желе, картофено пюре;
    • сух хляб, постно месо във варена форма или пара (кюфтета, кюфтета), нискомаслена варена и печена риба;
    • сирена и нискомаслено извара, гарнитури, пудинг;
    • мармалад и плодове marshmallows;
    • ограничени - масла;
    • пресни, сладки плодове.

    По време на заболяване е необходимо да се откаже от:

    • всички видове консервация;
    • мазни храни (месо и млечни продукти, риба);
    • пържено, което е категорично противопоказано в жълтеница;
    • шоколад, какао, кафе, продукти за тесто, подправки, подправки;
    • всеки вид алкохол.

    Прогнозиране и профилактика на жълтеница при възрастни

    Резултатът от заболяването, придружен от жълтеница, зависи от причината, формата и тежестта на процеса. При правилно организирано лечение в повечето случаи е възможно да се постигне излекуване на пациента или значително подобряване на неговото състояние.

    С превантивната цел, за да се избегне развитието на жълтеница, е необходимо да се консултирате с специалист своевременно. При хронични заболявания - за да се съобразят с режима и диетичните настройки.

    Александър Лотин, медицински наблюдател

    2459 прегледа в общо, 2 разглеждания днес

    Супер хепатитна жълтеница

    Причините могат да бъдат хипербилирубинемия увеличение на билирубин над способността на черния дроб да се отделят, или увреждане на черния дроб в резултат на понижена секреция на билирубин в жлъчката в нормални количества. Хипербилирубинемията се отбелязва и при обструкцията на жлъчните пътища на черния дроб.

    Във всички случаи съдържанието на билирубин в кръвта се повишава. Когато се достигне определена концентрация, тя се разсейва в тъканта, оцветявайки я в жълт цвят. Зачервяване на тъканите, дължащо се на отлагането на билирубин в тях жълтеница. Клинично, жълтеницата може да не е

    се проявява, докато концентрацията на билирубин в кръвната плазма не надвишава горната граница на нормата с повече от 2,5 пъти, т.е. няма да надвишава 50 μmol / l.

    1. Хемолитична (надхепатална) жълтеница

    Известно е, че способността на черния дроб, за да се образува глюкурониди и разпределят тях в жлъчката е 3-4 пъти тяхното образуване при физиологични условия. Хемолитична (nadpechonochnaya) жълтеница - в резултат на интензивно хемолиза на еритроцитите. Това се дължи на прекомерното образуване на билирубин над способността на черния дроб да му екскреция. Хемолитичната жълтеница се развива, когато резервният капацитет на черния дроб е изчерпан. Основната причина за суперчепатичната жълтеница е наследствена или придобита хемолитична анемия. В хемолитични анемии, предизвикани от сепсис, радиационна болест, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа еритроцити та-lassemiey, трансфузия на несъвместими видове кръвни, сулфонамиди отравяне, количеството на хемоглобина освободен от еритроцити на ден може да бъде до 45 г (при скорост от 6.25 гр), което значително увеличава образуването на билирубин. Хипербилирубинемия пациенти с хемолитична жълтеница предизвика значително увеличение (103-171 пикомола / л) концентрации в кръвта albuminsvyazannogo несвързана билирубин (индиректен билирубин). Образуването в черния дроб и черва доставката на големи количества bilirubinglyukuronidov (директен билирубин) води до повишено образуване и отделяне в изпражненията и урината urobilinogenov и по-интензивно оцветяване тях (фиг. 13-16).

    Един от основните признаци на хемолитична жълтеница - увеличение в кръвта на не-спрежение (индиректен) билирубин. Това го прави лесна за разграничаване от механична (чернодробна) и чернодробна (чернодробна) жълтеница.

    Неконюгираният билирубин е токсичен. Хидрофобна, липофилен-ти не конюгиран билирубин, лесно се разтваря в липиди мембраната и по този начин да проникне в митохондриите, като ги разделя дишане и окислително фосфорилиране, протеинова синтеза дава потока от калиеви йони през мембраната и органели клетка. Това влияе отрицателно върху централната нервна система и състоянието, което води до брой пациенти със специфични неврологични симптоми.

    Една обща различни хемолитични жълтеница новородени - "физиологична жълтеница" се наблюдава през първите дни от живота на детето. Причината за увеличаване на концентрацията на индиректен билирубин кръв служи като хемолиза и ускорена недостатъчност на протеиновата функция и чернодробните ензими, отговорни за усвояването и секреция конюгиране директен билирубин. При новородени не само намалява активността на UDP-глюкуронил, но също така, както изглежда, не са активно синтеза на втората реакция субстрат UDP-глюкуронат конюгирането.

    Известно е, че UDP-глюкуронил - индуциран ензим (виж раздел 12.). На новородени с физиологична жълтеница се прилага лекарство фенобарбитал, индуциращото действие на което е описано в точка 12.

    Едно от неприятните усложнения на "физиологичната жълтеница" е билирубинната енцефалопатия. Когато концентрацията на неконюгиран билирубин надхвърля 340 μmol / l, той преминава през кръвно-мозъчната бариера на мозъка и причинява увреждането му.

    2. Чернодробно-клетъчна (чернодробна) жълтеница

    Чернодробната (чернодробна) жълтеница се причинява от увреждане на хепатоцитите и жлъчните капиляри, например при остри вирусни инфекции, хроничен и токсичен хепатит.

    Причината за повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта е поражението и некрозата на част от чернодробните клетки. забавяне Билирубин случва в черния дроб, което улеснява бързото затихване на метаболизма в хепатоцитите засегнати че губят способността правилно да изпълняват различни биохимични и физиологични процеси, по-специално превежда конюгирано (директно) билирубин в жлъчката на клетката срещу градиент на концентрация. За чернодробни клетки жълтеница характеризиращ се с това, че вместо преобладаващата скорост diglucuronide билирубин в засегнатите чернодробните клетки образуват

    Фиг. 13-16. Цикъл на билирубин-уровилиноген с хемолитична жълтеница. 1 - катаболизмът Hb става с повишена скорост; 2 - в кръвта приблизително 10 пъти увеличава концентрацията на индиректен билирубин; 3 - албуминът се освобождава от комплекса билирубин-албумин; 4 - активността на глюкуронационната реакция се увеличава, но е по-ниска от скоростта на образуване на билирубин; 5 - секрецията на билирубин в жлъчката се повишава; 6,7,10 - повишеното съдържание на уровилиногени в изпражненията и урината им дава по-интензивен цвят; добилиногенът се абсорбира от червата в кръвта (8) и отново влиза в черния дроб през порталната вена (9).

    главно моноглюкурониди (Фигура 13-17).

    В резултат на унищожаването на чернодробния паренхим директният билирубин, образуван частично, попада в голям кръг на кръвообращението, което води до жълтеница. Екскрецията на жлъчката също е нарушена. Билирубинът влиза в червата по-малко от нормалното.

    При жълтеница в черния дроб концентрацията в кръвта както на общия билирубин, така и на двете негови фракции - неконюгирани (непреки) и конюгирани (директни) увеличения.

    Тъй като в червата постъпва по-малко бирулопиране на черво, количеството образувано уроилиноген също се намалява. Следователно, изпражненията са хипохлорични, т.е. по-малко оцветени. Урината, напротив, има по-интензивно оцветяване поради наличието не само на уковилини, но и на конюгиран билирубин, който е силно разтворим във вода и се екскретира в урината.

    3. Механична или обтурационна (чернодробна) жълтеница

    Механична или обтурационна (чернодробна) жълтеница се развива в нарушение

    Фиг. 13-17. Нарушение на цикъла на билирубин-уровилиноген в жълтеницата на чернодробните клетки. В черния дроб степента на глюкурониране на билирубина (4) намалява, поради което концентрацията на индиректен билирубин се увеличава в кръвта; поради нарушението на чернодробния паренхим, част от билюбинг-черуконид, образуван в черния дроб, влиза в кръвта (12) и след това се отделя от тялото с урина (10). В урината на пациентите се намират уковилини и билирубинкилурониди. Останалите цифри съответстват на етапите на метаболизма на билирубина на Фиг. 13-16.

    жлъчна секреция на дванадесетопръстника. Това може да бъде причинено от запушване на жлъчните пътища, като холелитиаза, панкреатичен тумор, жлъчния мехур, черния дроб, дванадесетопръстника, панкреас с хронично възпаление или постоперативно стесняване на общия жлъчен канал (Фиг. 13-18).

    При пълно блокиране на общия жлъчен канал, конюгираният билирубин в жлъчката не навлиза в червата, въпреки че хепатоцитите продължават да я произвеждат. Тъй като билирубинът не навлиза в червата, няма продукти на неговия катаболизъм на уровилиногени в урината и изпражненията. Корените са обезцветени. Тъй като нормалните начини на екскреция на билирубин са блокирани, той изтича в кръвта, така че концентрацията на конюгиран билирубин се повишава в кръвта на пациентите. Разтворимият билирубин се екскретира в урината, давайки му богат оранжево-кафяв цвят.

    Фиг. 13-18. Нарушаване на цикъла на билирубин-уровилиноген с обструктивна жълтеница. Поради блокиране на жлъчния мехур, билирубингътукуронидът не се отделя в жлъчката (5); отсъствието на билирубин в червата води до обезцветяване на изпражненията (6); разтворимият билирубинглукуронид се екскретира чрез бъбреците с урина (10). Няма уровини в урината; образуван в черния дроб билирубилилукуронид влиза в кръвта (12), в резултат на което се увеличава съдържанието на директен билирубин. Останалите цифри съответстват на етапите на метаболизма на билирубина на Фиг. 13-16.

    Б. Диференциална диагноза на жълтеница

    Когато се диагностицира жълтеница, трябва да се има предвид, че на практика жълтеница от всякакъв вид рядко се отбелязва в "чиста" форма. По-често е комбинация от един или друг тип. Така например, в тежка хемолитична жълтеница, съпроводено с увеличаване на концентрацията на индиректния билирубин, неизбежно страдат от различни органи, включително черния дроб, което може да се въведат елементи на паренхимни жълтеница, т.е. повишаване на кръвната и урината на директния билирубин. На свой ред, паренхимната жълтеница като правило включва механични елементи. Когато podpechonochnoy (механични) жълтеница, като рак на главата на панкреаса, повишено хемолиза неизбежно в резултат на рак на интоксикация и като следствие, да се увеличи в кръвта на преки и непреки билирубин.

    Така че, хипербилирубинемията може да бъде резултат от излишък на свързвания и на свободния билирубин. Измерване на техните концентрации

    отделно е необходимо за диагнозата жълтеница. Ако концентрацията на билирубин в плазмата

    Някои генетични заболявания, при които основният симптом е иктерният цвят на кожата, са наследени. Например, не толкова рядък синдром на Gilbert, който се предава чрез автозомен доминантен тип.

    Механичният тип жълтеница, който се появява, когато изтичането на жлъчката се нарушава от образуването на камъни или от онкологията, не е опасно за другите.

    Понякога възниква въпросът: възможно ли е да дарите кръв (да бъде кръводарител), ако някога някога има жълтеница? Сега знаем, че произходът на жълтеницата може да бъде различен, така че донорството на кръвта е неприемливо с инфекциозната му етиология. Ако обаче причината за жълтеницата не е точно установена (няма оправдателни документи), тогава даването на кръв също е невъзможно.

    Признаци и диагноза

    Основният симптом при възрастни - появата на жълт цвят на кожата, склерата и лигавиците. Първо, на мекото небце и склерата се появяват признаци на жълтеница, а след това постепенно, а понякога и внезапно, кожата става боядисана. Урината потъмнява и изпражненията се обезцветяват. Промените в лабораторните анализи се отбелязват.

    Диференциалната диагноза на жълтеницата е много важна за правилното тълкуване на болестта.

    Ние изброяваме най-често срещаните видове болести.

    Хемолитична жълтеница

    Характеризира се с умерен лимонено жълт цвят на кожата. Сърбежът не се случва. Палор може да се дължи на съпътстваща анемия. Размерите на черния дроб обикновено са нормални или леко уголемени, тежестта на спленомегалия е значима или значима. В урината се повишава нивото на уровилиноген и стеркобилиноген, в резултат на което се появява тъмният му цвят. В изпражненията се увеличава съдържанието на стеркобилин, което предизвиква интензивното му оцветяване. В кръвта се диагностицира анемия с ретикулоцитоза, се повишава серумното ниво на желязо. Концентрацията на билирубин се увеличава поради непряката му фракция. Другите биохимични показатели като правило остават нормални.

    Паренхимна жълтеница

    Има шафран жълто оцветяване на кожата. Тя може да бъде придружена от неадекватна сърбеж на кожата. Урината потъмнява и изпражненията се изясняват чрез намаляване на нивото на стероцилин в него. Има хепатомегалия, черният дроб е почти винаги болезнен. Понякога е разширяването на жълтеница далака и limfoadenopatiya.Takzhe паренхимни характеризира със значително - 10 пъти или повече - повишени нива на билирубин в кръвта поради двете неговите фракции. Повишена активност на чернодробната аминотрансфераза в кръвта, особено ALT и алдолаза.

    Механична жълтеница

    Този тип включва симптом, включително мазнини малабсорбция и стеаторея ( "мазнини" кал), витамин недостатъци, по-специално на мастноразтворими витамини (А, D, Е), образуването на ксантоми. Оцветяването на кожата е жълтеникаво-зеленикаво, с области на хиперпигментация и почти винаги е придружено от тежък сърбеж. Урината е оцветена в тъмно, фекалиите са обезцветени. Степента на промяна в цвета на изпражненията и стеаторея пряко корелира с градусови иктеричен стойностите на интензитета на цвета на кожата и е показателен за запушване на жлъчните пътища.

    Забелязва се отслабване. Жълтеница с удължено холестаза се придружава от патологията на кост (спонтанни фрактури, болкови синдроми на гръбначния стълб), хеморагични прояви, нарушения на нервната система и органи на зрението.

    Всички тези прояви са последица от хиповитаминоза, която се проявява поради нарушение на абсорбцията на витамини и минерали в червата.

    Механичната жълтеница се характеризира с повишаване на нивото на жлъчните киселини, холестерола, увеличаване на конюгираната фракция на билирубина. Повишена активност на чернодробните ензими, особено индикатори холестаза - алкална фосфатаза, гама-глутамил трансфераза (GGT) и 5-нуклеотидаза. При остра запушване, активността на AST и ALT също се увеличава няколко пъти. В урината удолиногенът не се открива.

    Кратка диференциална диагноза на различните видове жълтеница е дадена в таблицата: