Ритуална служба - кой ще помогне в трудни времена.

Диети

Патологична анатомия
Бележки по лекциите. Минск: Международен държавен екологичен университет, кръстен на А.Д. Сахаров, 2009 г.

Тема 11. Чернодробно заболяване

11.2. Цироза на черния дроб

Черният дроб има значителен регенеративен капацитет, така че дори след тежко увреждане на черния дроб нормалната архитектура и нейната функция могат да бъдат възстановени. Въпреки това, ако клетъчните увреждания се повтарят многократно или има сериозни архитектурни смущения, например, след свързваща некроза се развива цироза.

Цироза на черния дроб - болестта е неспецифична; това е крайният стадий на заболявания, които водят до хронично увреждане на чернодробните клетки. Цироза на черния дроб - необратимо състояние, при което има нарушение на чернодробната архитектура под формата на фиброза и нодуларна регенерация. Количеството съединителна тъкан рязко се увеличава и чернодробните клетки не образуват ацини и лобули, но се регенерират под формата на възли, които нямат правилната структура на лобула.

Класификация. Цирозата на черния дроб се класифицира според морфологичния и етологичния принцип. за морфологични признаци на цироза се класифицира в:

о малък възел - възли с диаметър до 3 mm;

о грубо-възел - възли с диаметър повече от 3 мм.

Най-честата причина за цироза с малък телес е алкохолизмът. При голяма цитоза, независимо от причината, съществува повишен риск от развитие на рак на черния дроб.

за етиологичния принцип на цирозата се разделят на:

o вирусен (вирусен хепатит В и С);

о с хемохроматоза;

o автоимунни ("lupoid" хепатит и първична билиарна цироза);

o в резултат на обструкция на жлъчните пътища;

с болестта на Уилсън.

Ако е невъзможно да се разбере причината, те казват за "криптогенна" цироза, обаче, с развитието на науката, по-малко случаи попадат в тази група.

Морфологични признаци на цироза:

o нарушение на лобуларната структура на черния дроб;

o Дистрофия на хепатоцитите (хидрофилна, балонна, мастна);

o некроза на хепатоцити;

o Наличие на регенеративни възли - фалшиви лобули (увеличаване на регенерацията, наличие на митози и амитози на хепатоцитите);

• дифузна фиброза (пролиферация на съединителната тъкан).

Има три морфогенни типове цироза:

Постнекротична цироза се развива в резултат на масивна некроза на чернодробния паренхим. Областите на некроза се заместват с гъста тъкан от белег. Патогномоничен морфологичен знак за тази цироза е сближаването на порталните триади и централните вени. Фалшивите лоболи се състоят от новообразувана чернодробна тъкан и съдържат множество многоядрени чернодробни клетки. За хепатоцитите, белтъчните дистрофии са характерни, липидите в тях обикновено не се откриват. Има холестаза, пролиферация на холангиол. Макроскопски, черният дроб е намален по размер, гъст, с големи възли, разделени от широки и дълбоки жлебове. Това е цироза с голяма ноздра. Характеризира се с ранен хепатарга (чернодробна недостатъчност) и късна портална хипертония.

Порфиална цироза характеризираща се с хомогенността на микроскопичната картина - тънка мрежа на съединителната тъкан и малко количество фалшиви лобули. С тази цироза признаците на хронично възпаление и мастна дегенерация на хепатоцитите най-често се откриват микроскопски. Макроскопски, черният дроб е малък, гъст, гранулиран или фин валци. Това е цироза с малък възел. Портата цироза се развива бавно (в продължение на много години), най-често с хроничен алкохолизъм. Реалната портална цироза е първична жлъчна цироза. Черен дроб с първична билиарна цироза увеличен, плътен, на участъка сиво-зелен, повърхността му гладка или фино зърнеста. при вторична жлъчна цироза, климатизирани обструкция на камъка на жлъчните пътища, тумор, или инфекция на жлъчните пътища и halangita развитие (holangitichesky цироза), увеличен черен дроб, плътен, зелен цвят, с разширен секционни пороен жлъчните пътища.

Смесена цироза има признаци на постнекротична и портална цироза.

Екстрахепатални признаци на цироза:

о хеморагичен синдром;

o склероза на порталната вена (в резултат на портална хипертония, разширяване и изтъняване на порто-кавалови анастомози);

С развитието на хепатореналния синдром се откриват имунокомплексни гломерулонефрити и варовити метастази. В мозъка, дистрофични промени в невроните.

Усложнения. Най-важни са чернодробна недостатъчност, портална хипертония и хепатоцелуларен карцином.

В резултат на чернодробна недостатъчност има намаляване на синтеза на албумини, коагулационни фактори и други кръвни протеини. Разрушаването на ендогенни продукти, като хормони, съдържащи азот вещества и т.н., е нарушено. Енцефалопатията се развива в резултат на детоксикацията на съдържащи азот вещества, синтезирани от бактериите в лумена на червата; които действат като медиатори ("фалшиви невротрансмитери") в централната нервна система. Често развива бъбречна недостатъчност (хепатореналичен синдром).

В резултат на разрушаване на стероид хормон разстройства развиват вторичен алдостеронизъм, който проявява задържане и натриеви йони течност, и мъжки вторични полови характеристики изчезват, в резултат на развитието на гинекомастия hyperestrogenemia. Също така, в резултат на хиперерегенемия, върху кожата се развиват "паяжни вени".

Цирозата на черния дроб е най-честата причина за портална хипертония. В цироза портална хипертония (> 7 мм живачен стълб) е резултат от комбинация от следните фактори: високо кръвно поток в порталната вена, черния дроб повишена устойчивост съдове, артерио-венозен шунт интрахепатална. В резултат на порталната хипертония се развиват разширени вени на хранопровода и хемороидни вени и се развива и асцит. Разширените вени на хранопровода са най-опасните усложнения. тънките вени на хранопровода лесно се счупват, което води до понякога фатално кървене. Също така е характерно разширяването на вените в предната коремна стена под формата на "главата на медузите". Друго огромно усложнение на порталната хипертония е тромбозата на порталната вена.

Цирозата на черния дроб е преканцерозно състояние; при него възниква рискът от развитие на хепатоцелуларен рак. Туморът често е мултифокален.

Цироза на черния дроб

Цироза на черния дроб - хронично заболяване, характеризиращо се с увеличаване на чернодробната недостатъчност във връзка с белези и структурно пренареждане на черния дроб. Терминът "цироза" (от гръцките kirrhos -. Red) въведе Laennec R. (1819), отнасящи се до специфичните морфологични промени в черния дроб (чернодробна гъста неравна червен цвят).



  • 1) инфекциозни (вирусен хепатит, паразитни чернодробни заболявания, инфекции на жлъчните пътища);
  • 2) токсични и токсични алергични (алкохолни, промишлени и хранителни отрови, лекарствени вещества, алергени);
  • 3) билиарна (холангит, холестаза с различна природа);
  • 4) хранителна храна (недостатъчност на протеини, витамини, липотропни фактори, натрупване на цироза при наследствени метаболитни нарушения);
  • 5) циркулаторна (хронична венозна задръствания в черния дроб);
  • 6) криптогенна цироза.

Основното клинично значение е понастоящем вирусна, алкохолна и билиарна цироза на черния дроб. Вирусната цироза се развива обикновено след хепатит тип В и алкохолно, обикновено след многократни пристъпи на алкохолен хепатит. При развитието на първична жлъчна цироза се приписват както автоимунната реакция срещу епитела на интрахепаталните жлъчни пътища, така и нарушаването на обмяната на жлъчните киселини; Връзката с вирусен хепатит (холестатична форма) и влиянието на лекарствата също не са изключени.



  • 1) степента на хепатоцелуларен недостатъчност (cholehemia и holalemiya и gipoalbumin- хипопротромбинемия, присъствие gipoonkiya vazoparaliticheskoy вещество, хипотония, кръвоизлив, чернодробна кома);
  • 2) степента на портална хипертония (асцит, езофагеално-стомашно кървене);
  • 3) активност на процеса (активна, умерено активна и неактивна);
  • 4) естеството на тока (прогресивно, стабилно, регресивно).

Като се има предвид тежестта на чернодробната недостатъчност и порталната хипертония, те говорят за компенсирана и декомпенсирана цироза на черния дроб. Активността на цирозата се оценява от хистологични и хистоферменталнохимични изследвания на чернодробната тъкан (чернодробна биопсия), клинични признаци и показатели за биохимични изследвания. Активирането на цироза обикновено води до декомпенсация.

Номер на лекцията 22. Болести на черния дроб: хепатоза, хепатит, чернодробна цироза

Заболявания на черния дроб: хепатоза, хепатит, цироза на черния дроб. Усложнения и причини за смърт при цироза на черния дроб. Алкохолно заболяване: неговите видове и патоморфологични прояви.

Нивото на съвременната медицина изисква от лекаря най-точната диагноза на заболяванията с индикация (където е възможно) на тяхната етиология. Това напълно се прилага при диагностицирането на чернодробни заболявания, тъй като биопсичният метод открива големи възможности за разкриване на етиологията на чернодробното заболяване и назначаването на високоефективно етиотропно лечение. Понастоящем един от основните методи за интравитална диагностика на чернодробни заболявания е хистологичното изследване на чернодробната биопсия. Широкото прилагане на този метод в клиниката формира ново направление в медицината - клинична хепатология.

Класификация на заболяванията на черния дроб.

4. Туморни лезии

5. Вродени малформации на структурата (кистозен черен дроб)

Gepatoze - група на остри и хронични заболявания на черния дроб, които са широко разпространени в паренхимни дегенеративни промени. Сред gepatoze изолира наследствени форми, които не са толкова редки: липидози наследствени, наследствени glycogenoses, наследствен пигментен стеатоза (болест на Уилсън). Много от тези заболявания водят до цироза на черния дроб. Придобитите хепатози са разделени на остри и хронични.

Остра хепатоза: токсична дистрофия на черния дроб (прогресивна масивна некроза на черния дроб, остра жълта дистрофия на черния дроб). Тя се развива, когато екзогенната отравяне хепатотропен отрова (отровни гъби, хелиотроп, фосфорни съединения, арсен), както и ендогенен отравяне (сепсис, тиреотоксикоза, токсикоза на бременността). Токсичната дистрофия на черния дроб понякога може да се развие с остър вирусен хепатит - т.нар. остър вирусен хепатит с масивна чернодробна некроза. Токсичната чернодробна дистрофия не винаги е остър процес - тя може да бъде субакутна или дори хронична, протягаща се от месеци до една година или повече.

Патологична анатомия. Разпределяне на началния етап на жълто дистрофия се случва, когато мастна дегенерация на хепатоцити в лобулите центрове допълнително развиват некроза с автолитичното разбивка и резорбция, черния дроб има жълт цвят, може първоначално да се увеличи малко по размер, след това, с 3-4 дни, неговия размер намалява бързо ( почти два пъти), цветът става сивкав глина. Тази стъпка е с продължителност 2 седмици. Често се развива асцит. На третата седмица от чернодробни промени в цвета и тя се превръща в червено (червен етап дегенерация). Това се дължи на факта, че в централните лобулите некротична детрит резорбират и капилярни хармоници освободени от клетки налягане прелива

кръв. При голямо количество на пациенти с чернодробна болест умират от остра чернодробна недостатъчност. Ако смъртта не е настъпила, след това формира Postnecrotic multilobular цироза. ХРОНИЧНА gepatoze: чернодробна стеатоза (тлъст черен дроб стеатоза). Тя развива по време на хронични токсични ефекти върху черния дроб (алкохол, инсектициди, хлороформ, някои лекарства), диабет и затлъстяване, обикновено, в случай на чревни инфекции (дизентерия, салмонелоза, чревна koliinfektsiya, чревна стафилококова инфекция).

Алкохолната стеатоза на черния дроб (затлъстяването на черния дроб) се развива под влияние върху хепатоцитите на етанола. Етанолът причинява хиперлипидемия и едновременно стимулира синтеза на мастни киселини в хепатоцитите и тяхното естерифициране с образуването на триглицериди. Отлагането на незапалими мазнини в хепатоцитите също се улеснява от ниската консумация на липотропни вещества от алкохолиците (протеинова храна). Основният морфогенетичен механизъм на алкохолната стеатоза е инфилтрацията. Макроскопски, черният дроб се разширява, често неравномерно, главно поради десния лоб. Цветът на тъканта е от кафяво до жълто. Липидите в алкохолната стеатоза се натрупват основно в централните и междинните части на лоб, с изразена стеатоза, липидите се разпространяват навсякъде. Мастната дегенерация на хепатоцитите по време на алкохолно заболяване обикновено се комбинира с различни видове протеинова дистрофия - хидрофилна, балонна, гранулирана. Понякога няколко близки хепатоцити с големи мастни вакуоли се сливат и образуват мазна киста; около него се развива възпалителна реакция, понякога с наличие на гигантски клетки.

Мастната дегенерация на черния дроб с алкохолно заболяване е обратима и след 2-4 седмици след пълно спиране на приема на алкохол изчезва мастната тъкан от черния дроб. Изчезването на мазнините започва с централните отделения

дяловете. За алкохолната стеатоза се характеризира развитието на периферна фиброза (склероза около централните вени) - началния стадий на цироза на черния дроб. Този признак на алкохолна стеатоза се различава от мастната чернодробна дистрофия при диабет и затлъстяване. Друга особеност на алкохолната стеатоза е сидерозата на куперовите клетки на черния дроб.

Хепатитът е група от остри и хронични чернодробни заболявания, преобладаващи в които са фокални или дифузни възпалителни промени в чернодробната тъкан. Има първичен и вторичен хепатит. Първичният инфекциозен хепатит е основно представен от вирусна и лептоспироза. Към първичния неинфекциозен хепатит може да се припише токсичен хепатит - алкохолен, медикаментозен. Вторият инфекциозен хепатит се развива при много сериозни инфекциозни заболявания - пневмония, перитонит, сепсис, малария и др.

Понастоящем има 7 вида вирусен хепатит: A, B, C, D, E, F, G. От тези три вида - А, Е и F са предадени от храносмилателния (инфекциозен хепатит, инфекциозно заболяване), но други - този серум хепатит, peredayuschieschya парентерално. Допълнителна серум хепатит голямото значение са два вида - В и С, които често са свързани един с друг, което води до сериозно прогресивно чернодробно заболяване, лечимо слабо и има висока вероятност на трансформация в цироза и рак.

Има следните форми на остър вирусен хепатит (серум и епидемия): (. Виж остра токсична чернодробна дистрофия) класически цикличен жълтеница, anicteric и холестатично хепатит с масивна некроза на черния дроб.

Маркери на вирусно увреждане на черния дроб: наличие на вирусни частици (с електронна микроскопия); присъствието на вирусни антигени (обикновено HBs-Ag) и хистологично откриваем имунохистохимично; proteinosis хепатоцити (болен от воднянка и балон) коагулация некроза на хепатоцитите с адвентния Kaunsilmena клетки, възпалителен инфилтрат на макрофаги и лимфоцити, появата на матови стъклени хепатоцити, "пясък" ядро ​​multilobular цироза на финала.

Хроничен вирусен хепатит са разделени на хроничен активен (агресивна) активен и хронична (продължителна). Хроничен активен (агресивна) хепатит (CAH) обикновено се свързва с вирусен хепатит В и С - отбелязва proteinosis хепатоцити, хепатоцитен некроза в периферията на лобули възпалителна инфилтрация прониква в центъра листа, обграждащ и разрушаване на хепатоцитите. В края на образуването на цироза.

Хроничен хепатит неактивни (CNG) - дегенеративни промени на хепатоцитите са на разположение, но не и некроза, възпалителен инфилтрат се концентрират само в перипорталните тракт отбелязани склеротични промени в лобулите. Вероятността от трансформация в цироза е малка.

Безспорно е, че развитието на алкохолен хепатит започва с появата на алкохолна хиалинно в хепатоцитите (Mallory органи). Алкохолни хиалин представлява резултат от синтеза чрез хепатоцити погрешни фибриларни цитоплазмени протеини (вероятно свързани с клетъчна цитоскелет). Алкохолни хиалин антигенен и хемотаксични свойства, стимулира макрофаги и лимфоцити, активира образуването на колаген от фибробласти причинява хемотаксис PMNL. Появата на голямо количество алкохолен хиалин в хепатоцитите е лош прогностичен признак. В допълнение към типичен алкохолен хепатит и мастни болен от воднянка дегенерация на хепатоцитите, хепатоцитен некроза групи, наричан tsentrolobulyarnye некроза, наличието на възпалителни инфилтрати клетки сред големия брой PMNL, сидероза kupferovyh клетки. При продължителен приток на алкохолен хепатит може да се образува цироза на черния дроб на мозъка. Въпреки това, има доказателства, че присъствието само на цироза едновременно хроничен вирусен хепатит среща в алкохолно чернодробно увреждане В (или С).

Маркери на алкохолно увреждане на черния дроб: Мастна дегенерация на хепатоцитите, хепатоцитен огнища liquefactive некроза, възпалителен инфилтрат, съдържащи голям смес PMNL, мосидероза kupferovyh клетки perivenulyarny фиброза monolobulyarny преграден цироза.

Разработване с продължителна употреба на хепатотоксични лекарства: тетрациклин, пуромицин, анаболни стероиди, стероидни хормони, контрацептиви, изониазид, ипрониазид. Установено е, че сред всички пациенти с жълтеница, 2-5% имат лекарствено увреждане на черния дроб.

Морфологични маркери на лекарствени увреждания на черния дроб: мастна дегенерация на хепатоцити огнища liquefactive некроза около централни вени, големия брой на еозинофили в възпалителните инфилтрати, формирането на неспецифични грануломи, жлъчни холестаза развитие лезия капиляри в периферната част на листа, monolobulyarny цироза.

Хронично чернодробно заболяване, на основата на което е перверзното регенериране на чернодробната тъкан в отговор на острото или хроничното му увреждане. В зависимост от фактори, причиняващи са разделени на инфекциозен цироза (особено вирусна), токсична (предимно алкохол и неговите заместители, и лекарствени средства) обменните храносмилателния (дефицит на белтъчини, витамини, липотропни фактори

цироза в тесармиоза), холестатична, конгестивна (кардиогенна) цироза. Може да има вродена цироза при деца, свързана с вътрематочна инфекция с вирус на хепатит В, цитомегалия или херпес. Сред нашите пациенти, най-честите са вирусната и алкохолната цироза на черния дроб.

Обща патоморфология на чернодробната цироза.

Независимо от вида на цирозата и стадия на заболяването, черният дроб от повърхността и отрязаното е винаги неравен, влажен или гранулиран, и на допир

дебел. В началото на процеса, черният дроб може да бъде увеличен по размер, в бъдеще той може да намалее в резултат на растежа на атрофичните процеси. Най-големият по размер циротен черен дроб - при алкохолна цироза, атрофичните форми на цироза са по-характерни за постнекротичните форми. Количеството на нодуларно израстъци в черния дроб в цироза зависи от неговия тип, съответно, които се разграничат две основни морфологична форма цироза - CKD и SKD. Тези свръхрастени възли са възли - регенерати, които са изградени главно от фалшиви лобули и съединителна тъкан. Формирането на фалшиви лобули в цирозата на черния дроб е основното морфогенетично събитие.

Какво е фалшива лоб и как тя се различава от истинските чернодробни лобулите? Подвеждаща парче е регенерирането на продукта нарушена чернодробна тъкан и за разлика от реални архитектурни нормални лобули лишени от неговата структура (без радиално разположение греди чернодробна, централни вени могат да отсъстват или да бъдат разположени ексцентрично триада непълна и може да бъде пропуснато). Поради нарушена структура фалшиви парчета може да не функционират правилно, защото на смущения на кръвния поток имат пълни конюгиране хепатоцити токсичен първичен билирубин и не качествен детоксикация чревни метаболити (оттук хепатоцелуларен недостатъчност в цироза с клиничната картина на прогресивна хронична токсична енцефалопатия), поради нарушение на архитектурен жлъчна капиляри образувани жлъчна не изглежда изцяло на парчета в кръвта и развива паренхимни (черен дроб) жълтеница. Недостатъчно приемане на жлъчката в червата води до нарушаване на емулгиране и абсорбция на мазнини, развива вторично малабсорбция със загуба на тегло, хиповитаминоза A, D, Е, К, забавяне на съсирването на кръвта, появата на съдови "звезди" на кожата.

Има два основната морфогенетичен механизъм на образуване на фалшиви лобули в чернодробна цироза. Първият - в хроничен активен хепатит, възпалителна инфилтрация, когато прониква в дълбочина на лобулите, възпаление на съединителната тъкан на успокояване и расте дълбоко в резени и отчупвам, така да се каже ", ухапвания" на сегменти. От това разединена фрагмент, образуван след фалшива отрязък, който е лишен от собствени съдове и жлъчни капиляри. По същия начин се образува фалшиви филии с хронична венозна стаза в черния дроб (цироза застой кардиогенен чрез стъпка "медена роса" черен дроб). За да растат в черния дроб съединителната тъкан има формата на тънки слоеве. Този механизъм морфогенетичен основата образуване monolobulyarnogo МКД (micronodular) чернодробна цироза (септума цироза), който е относително доброкачествен в поток.

Вторият механизъм е развитието на чернодробния паренхим масивна некроза (наречена postnecrotic цироза на черния дроб). Когато това се случи унищожаване на големи площи на чернодробна паренхим и източника на неговото последващо регенериране (ако пациента не умира в етапа на остра чернодробна недостатъчност) се запазват малки островчета живи хепатоцити често са разположени на значително разстояние. Запазените хепатоцитите лишени от стромален рамка (която контролира регенерацията на хепатоцитите), започват да се регенерира случаен принцип, което води до образуването на фалшиви лобули (multilobular цироза). Разликата на този от предходните форми на цироза е образуването на големи регенерира възли (makronodulyany цироза) с необработени слоеве на съединителната тъкан. Расте в чернодробна цироза паузи съединителната тъкан рязко интрахепаталните хемодинамиката и екскрецията на жлъчна на жлъчните пътища (кръвоносните съдове и жлъчните пътища са компресирани и склерозиращ). Резултатът е чернодробна жълтеница, и най-важното - портална хипертония. Последният се придружава от компенсаторни вени обезпечение разширяване - portocaval и kavakavalnye анастомоза (предна стена коремната вена, вената на стомашната лигавица и долната част на хранопровода, вени париетална перитонеума, хемороидно вена) и образуването на асцит. Разширените вени хранопровода и стомашната лигавица могат да бъдат източник на тежка езофагеален-стомашен кървене, акумулиране в перитонеалната кухина асцитната течност могат да бъдат заразени от червата и да доведе до развитието на асцит, перитонит. Така, в етап на развитие на процеса чернодробна цироза декомпенсация: чернодробна недостатъчност, жълтеница, портална хипертония, асцит, перитонит и асцит, езофагеален-стомашен кървене. Възможно е превръщането-регенерира възли в хепатом също - рак на черния дроб.

Хроничният алкохолизъм е по-социално и социално-правно понятие. Медицинският еквивалент на това е терминът "алкохолно заболяване".

Клинични и морфологични форми на алкохолно заболяване.

1. Алкохолни лезии на черния дроб (чернодробна стеатоза, хепатит, цироза);

2. Алкохолна кардиомиопатия (сърдечна мастна дегенерация на миокарда с умерена хипертрофия и дилатация на сърдечните кухини и сърдечна недостатъчност);

3. Алкохолна енцефалопатия (церебрална) и невропатия (алкохолен полиневрит).

4. алкохол нефропатия (Бъбречно - хроничен гломерулонефрит и гломерулопатия, хронична и остра тубуло-интерстициален нефрит, остра бъбречна недостатъчност в алкохол отравяне заместители - "токсичен бъбрек");

5. Панкреатични и стомашно-чревни нарушения (гастро-панкреатичен - хроничен атрофичен гастрит, хроничен калциев панкреатит);

Етиологичните фактори на хепатита са много от тези, които причиняват хепатоза: алкохол, наркотици. Въпреки това, има голям брой инфекциозни хепатити, сред които най-важните са вирусният хепатит.

Цироза на черния дроб

Етиология d, G). Повечето вируси tsirrozogenny C и D, освен HCV, наречена "нежна убиец" на тон той води до цироза в 97% от случаите, продължителността на заболяването все още няма клинични прояви..; о 1-АТ; o o o o o o o Андрогени, анаболисти, големи транквиланти могат да причинят жлъчна цироза. о о о дълго време за чернодробна цироза дължи й лезии, произтичащи от злоупотреба изтичане на кръв чрез чернодробните вени (Venona време на сърдечна застой, чернодробна вена тромбофлебит и др.). В тези случаи има развитие на съединителна тъкан в черния дроб и увеличаване на размера му.

Обаче в този случай обикновено няма възлово регенериране на чернодробния паренхим, поради което такива увреждания на този орган са означени като "псевдо-рохроза" или "чернодробна фиброза". Патогенеза Задействащият фактор при морфогенезата на цирозата на черния дроб е смъртта на чернодробния паренхим. При постнекротична цироза се появява масивна или подмасматична некроза на паренхима. На мястото на мъртвите хепатоцити, ретикулиновата рамка се срива, образува се белег.

Съдовете на порталния тракт се доближават до централната вена.

Създават се условия за прехвърляне на кръв от чернодробната артерия и порталната вена в централната, като се заобикалят синусоидите. Токът на кръв, заобикалящ синусоидните съдове на непокътнатите места води до тяхната исхемия и след това до некроза. При некроза се освобождават вещества, стимулиращи регенерацията на черния дроб, се развиват места за регенериране, които компресират кръвоносните съдове и допълнително нарушават кръвния поток в черния дроб.

Продуктите от разпадане на хепатоцитите стимулират възпалителната реакция, формират възпалителна инфилтрация, която се разпространява от порталните пътища до централните части на лобовите клетки и спомага за развитието на постоинузиноидния блок.

Възпалителният процес с цироза на черния дроб се характеризира с интензивна фиброза.

Разцепва се съединителната тъкан. Те съдържат съдови анастомози, които свързват централните вени и порталните пътища, лобът е разпокъсан в псевдолоци. В псевдодума отношението между порталните съдове и централните вени е променено. В центъра на псевдолелума няма централна вена, а по периферията няма нервни триади.

Псевдодолите са заобиколени от септични връзки на съединителната тъкан, съдържащи съдове, свързващи централните вени с клони на чернодробната вена (интрахепатични порто-хевалови шънтове). Кръвта навлиза незабавно в системата на чернодробната вена, заобикаляйки паренхима на псевдо-клетките, което причинява исхемия и некроза. Това се улеснява и от механичното компресиране на венозните съдове на черния дроб с съединителна тъкан. Регенерационните възли имат свой портален път.

Подвеждаща парче (регенерация възел) - проява на чернодробни нарушения лобуларен структура, изразени в отсъствието на нормални чернодробни греди radiarnoy ориентация и неправилното поставяне съдове (централна Виена офлайн, портални триади са открити непостоянни). Парче се състои от пролифериращи хепатоцити, проникнати от съединителна тъкан. капиляризация хармоници на общата схема на патогенезата на чернодробна регенерация цироза некрозен прегрупиране съдова исхемия паренхимни некроза (circulus vitiosus) Обща схема морфогенеза цироза дистрофия (болен от воднянка, балон, мазнини) и некроза на амплификация регенерация хепатоцити поява на фалшиви лобули (появява съединителната мембрана т.е.. за.) В лобули фалшиво откриване интрахепатална portacaval шънтове (т. к. фалшиво кръвен поток е възпрепятствано лобули) исхемия лобули дистрофия, некроза на хепатоцитите.

Историческа класификация на цирозата и патологичната анатомия Първата общоприета класификация на цирозата на черния дроб е приета в Хавана (1956). В нея се отличават портални и постнекротични цирози.

Терминът "портал" се основава основно на морфологични особености, а "постнекротичен" набляга на патогенетичните особености. През 1974 г. в Акапулко е създадена нова класификация, която изолира малка, голяма нодуларна цироза (размер на възлите повече от 3 мм). Тази класификация е допълнително разяснена от експертите на СЗО през 1978 г.: Микронодуларна цироза (портална цироза). Всички възли имат същия размер и диаметър по-малко от 3 мм.

Черният дроб е с нормален размер или дори увеличен, особено при тежка мастна дегенерация.

Чернодробната повърхност - малки възли с диаметър 1-2-3 mm са редовно разположени, с еднакъв размер, разделени от тънка (широка 2 mm) мрежа от белези.

Микроскопично - тънки, приблизително еднакви септа и малки псевдолоци.

Основните причини: Повечето изследователи отбелязват, че малката нодуларна форма е характерна за ранния стадий на заболяването и големи възли се появяват на по-късни етапи.

Macронодулна цироза (постнекротична цироза). Диаметърът на много възли е повече от 3 мм, но тази стойност може да варира и размерът на някои възли достига няколко сантиметра.

Черният дроб може да бъде с нормален размер, може драстично да се увеличи, но понякога се намалява, особено при остри белези.

Черният дроб е рязко деформиран, повърхността е неравномерно разпределени възли с различни размери (повече от 3 мм), които са разделени от неправилни нишки с различни ширини.

Псевдодоли с различни величини, неправилна мрежа от съединителна тъкан под формата на нишки с различни ширини, често свързващи три или повече триада и централна вена.

Непълна септална цироза (под-вариант на голяма нодуларна форма, "цироза след хепатит"). С него характеристиките на регенерация в възлите не са много видими, между големите възли има тънка, понякога непълна септума, която свързва секции от порталните трактове.

Някои от тях завършват сляпо и не свързват централните и порталните канали.

Възстановяването е налице, но придобива дифузен, а не възлов характер.

Диагностицирани, когато броят на големите и малките възли е почти еднакъв.

Той се образува в 2 случая: Микронодулна цироза + масивна дисциркулационна некроза на черния дроб; Макронодулна цироза + мезенхимални клетъчни реакции към фокални некротични промени. Образуване на септа и фрагментация на лобули.

Макронодулна и микронодулна цироза на черния дроб (NB!

Повърхността на черния дроб е малък възел, с диаметър 1-2-3 mm.

Фалшивите лоболи се състоят от новообразувана чернодробна тъкан, съдържат много ядрени хепатоцити.

Героите са протеинова дегенерация и некроза.

Мастната дегенерация не е типична.

Патогономична конвергенция на портални тетради и централни вени - повече от 3 тетрада в зрителното поле.

Характеризира се с тънка мрежа от съединителна тъкан и малко количество фалшиви лобули (до 3 мм). Често има мастна дегенерация.

Често се формират саркоидни грануломи. В отговор на разрушаването - пролиферацията, белезите на жлъчните пътища, образуването на септа и фалшивите лобули. II. Вторично - се свързва с обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища или с тяхната инфекция и развитие на бактериален, обикновено гноен холангит и холангиолит. 1). Макро-черен дроб е увеличен, гъст, зелен, с разширени, желе-напълнени канали; 2). Микроразтегляне и разкъсване на жлъчните капиляри, "черен дроб", холангит.

Цирозата се развива в съответствие с микрокондуларния тип.

Класификация на цирозата на черния дроб Класификация от Loginova AS, Block Yu.E., 1987)

Следователно, съгласно класификацията на хепатит дезметил (1994) се разглежда като цироза хепатит етап IV (+ образуване фиброза и чернодробна фалшива лобуларен архитектурен). Примери за диагностични находки на HBC), степен "В" според скалата на Chalda-Pugh. II степен. IV етап (цироза). Основните клинични и лабораторни синдроми и техните патогенезата портална хипертония портална хипертония - увеличени синдром портал налягане с разстройства на кръвния поток, придружен от спленомегалия, езофагеални варици, стомаха, асцит, възможно кървене от варици на хранопровода и на кавернозните клетките на ректума.

Циркулаторната система на черния дроб включва 2 кръвоносни съда: V. portae (портална вена) - 70-80% от общия обем на входящата кръв; Аа. Hepaticae propriae (собствени чернодробни артерии) - 20-30% от общия обем на входящата кръв. И двата вазоконстриктори се разклоняват в черния дроб до обща капилярна мрежа, в която капилярите, образувани в резултат на разклоняване на артериоли, се свързват със синусоидалните капиляри на порталната система. Тези капиляри се отварят във век. centralis, през който преминава кръвта през събирателните вени в главния черен дроб.

Багажника на чернодробните вени се отваря в долната вена кава.

Налягането в предкапилната част на артериалната система е 110-120 mm. Hg. ст, и във венети 5-10 мм. Hg. Чл. Това е огромна разлика би трябвало да доведе до само потока на артериалната кръв, но това е възпрепятствано от доста сложна система от специални сфинктери, че налягането в тръбопровода, което позволява адекватен поток на кръвта, за да падне в долната куха вена.

Има 3 основни сфинктери: Сфинктер на Пинкмут. Това е входният сфинктер на границата на лобул и синусоида; Сфинктера на мускулното уплътняване в артериалната стена, където артерията се отваря в чернодробната лобула; Сфинктерът е в точката, в която синусоида навлиза в централната вена. По този начин по пътя на артериалния поток има три препятствия, които, подобно на редуциращите, понижават артериалното налягане, като го привеждат на подходящо ниво с венозния.

Образуването на портална хипертония се улеснява от смъртта на сфинктери в цироза, увеличаване на размера на хепатоцитите, увеличаване на количеството колаген в Diss. Формите на портална хипертония 1. 2. 3. Използването на катетеризацията на чернодробната вена дава представа за намушвания чернодробно венозно налягане (HPVD). За да се определи HPVD, сърдечен катетър се направлява през унна вена в една от чернодробните вени, докато се спре (клинично) в малка вътрехепатална вена.

Следователно, налягането, измерено с катетър, е равно на налягането в съдовете, разположени в близост до стазисната зона.

Порталното налягане се определя чрез катетеризиране или пробиване на порталния портален вал и заедно с интраепителиалното налягане отразява налягането в пресинусоидните отклонения на порталната вена. При здрави хора градиентът между HPVD и портално венозно налягане е 1-4 mm. Hg. Чл.

Нормалното налягане на портата е 5-10 мм. Hg. Чл. (70-140 mm водна колона). Портата на порталната хипертония се получава при налягане от 200-220 mm. вода. при налягане, по-голямо от 300 mm. вода. Чл. може да развие пристанищна системна енцефалопатия.

Чрез измерване на HPV и порталния венозен натиск е възможно да се определи по-точно формата на порталната хипертония: Presinusoidal форма: PZPD P портал; Синусоидална форма: ZPVD = порта P; Пост-синусоидна форма: HPVP> P портал - обструкция, разположена на нивото на чернодробните вени, сърцето; Пресинусоидните и постинзиноидните форми могат да бъдат варианти на интрахепатална портална хипертония.

Основните причини за портална хипертония 1) 2) 3) - - - - - - - - - - 1 -AT; - - - - - - - - 4) 5) Механизми на компенсация на етап портална хипертония 3 на маневрени: 1) 2) 3) о. paraumbilicalis c v v. epigastricae superior и inferior; с. thoracoepigastrica et. epigasrica superficialis; с. portae v. gastrica sinistra v. oesophagei v. hemiazygos v. azygos v. cva superior; ректална стена: v. portae v. мезентериална по-ниска v. rectalis media v. pudenda interna v. iliaca interna v. iliaca communis vena cava inferior. Последици от порталната хипертония: хиперспленизъм; от детоксикация развитие на черния дроб интоксикация, г. ч. с CNS (екзогенен, portocaval, фалшиво, байпас чернодробна енцефалопатия). Клиника и диагностика на портална хипертония хиперспленизъм (левкопения, тромбоцитопения, анемия е възможно); Caput Medusae), хемороиди и fleboektazii хранопровод - 3 градуса (в съответствие с тази функция, е възможно да се диагностицира степента на портална хипертония): 1) 2) 3) клиника отделни видове портална хипертония Nadpechonochnaya форма се характеризира с ранното развитие на асцит, не подлежи диуретична терапия, и е придружено от болка в черен дроб, значителна хепатомегалия със сравнително малко увеличение на далака.

Основният симптом е спленомегалия.

Черният дроб обикновено не е увеличен. Често хиперпланизъм, но без кървене и асцит, по-рядко чрез хиперпланизъм и кървене от вените на хранопровода и винаги след тях асцит.

Обикновено се развива бавно, гладко, с многократно езофагеално-стомашно кървене.

Интрахепатална портална хипертония.

Ранният симптом е персистиращ диспептичен синдром, метеоризъм, диария, загуба на тегло.

Значително увеличение на далака, разширени вени с възможно кървене и асцит са късни симптоми на портална хипертония. За разлика от чернодробната форма на портална хипертония, първото кървене от флебоектазиите често е фатално, тъй като води до рязко влошаване на чернодробната функция.

Хипертонията винаги е пълна, но може би е преобладаваща в гастролиенната или интестиналната мезентериална зона на порталната система.

Етапи на портална хипертония 1) 2) 3) ASTSIT Асцит - натрупване на течност в кухината на перитонеума.

Патогенеза на асцит Патогенезата на асцитите е сложна и двусмислена. Тя не може да бъде обяснена само чрез увеличаване на налягането в порталната система, е един от симптомите на портална хипертония, но е типично за чернодробно-клетъчна недостатъчност (хипопротеинемия). Фактори на патогенезата: 1) 2) 3) 4) хипералдостеронизъм, задържане на натрий.

Класификация асцит 1) 2) 3) Методи за клинична диагноза на асцит 1) 2) Когато големи количества от асцитна течност може да се появи ингвинална и пъпна херния, разширени вени телешки нагоре изместване на мембраната, обем на сърцето и увеличаване на налягането в югуларната вена.

Допълнителни методи за диагностициране на асцит 1) 2) 3) 109 / l, от които около 15% са неутрофили. Важно е провеждането на това проучване при наличие на признаци на спонтанен бактериален перитонит (болка, треска, напрежение на коремните мускули). В този случай броят на левкоцитите надвишава 0,5 10 9 / l.

Диференциална диагноза на асцитите Преди всичко трябва да се уверите, че увеличаването на корема се дължи на асцит. За асцитите можете да увеличите корема със затлъстяване, кисти на яйчниците, мезентериум, бременност.

За да се разграничат тези състояния помагат ударни корема в хоризонтално и вертикално положение, определяне на колебанията на течност, ултразвук и КТ. Състояния с асцит могат да бъдат разделени в 4 групи: 1) 2) 3) 4) Най-честата причина за асцит - цироза, злокачествени туморни метастази в черния дроб и перитонеума, перитонеума малко туберкулоза. Чернодробна недостатъчност чернодробна недостатъчност - комплекс от метаболитни нарушения със задължителни увреждането на мозъка, промени разузнаване, психическо, моторни и висцерална дейност.

Избягвайте малка чернодробна недостатъчност (хепатодепресивен синдром) и голяма чернодробна недостатъчност (хепатарга). В хепатаргата, за разлика от малката чернодробна недостатъчност, има признаци на чернодробна енцефалопатия.

Етиология на чернодробната недостатъчност Вирусно увреждане на черния дроб, алкохолно заболяване; Интоксикация с цироза на черния дроб с анестетици (хлороформ, флуоротан, растителни отрови, антибиотици, SBP, цитостатици) чернодробна некроза; Масивна чернодробна некроза при пациенти с цироза, свързана с кръвоизлив в хранопровода и абсорбция на големи количества кървене; Обтурация на жлъчните пътища.

Патогенезата на чернодробна недостатъчност поради нарушение mochevinoobrazovatelnoy функция амоняк на натрупва в кръвта; Поради инактивирането на нарушения в черния дроб извънклетъчен минералокортикоиден хипокалиемичния алкалоза т. Е. рН на космически повишенията на извънклетъчни и амоняк разпръсква от района на високо рН на ниско рН, т.е.. Е. В мозъчните клетки, когато се оттегля от намаляване на ТСА Кр енергия; Когато чернодробно заболяване се наблюдава повишена протеин катаболизъм и увеличаване използването на AK с разклонена верига (валин, левцин, изолевцин) като източник на енергия.

Интензивният метаболизъм в мускулната тъкан води до влизането в кръвта на голям брой ароматни аминокиселини - сешоар, стрелба, три. Обикновено съотношението на вала + лев + илей / сушилня + подреждане + три = 3-3,5. При чернодробна недостатъчност този показател е под 1,5. Ароматните аминокиселини имат подобна транспортна система при преминаване през BBB. Налице е повишаване на концентрацията им в централната нервна система. Те инхибират ензимните системи за превръщане на титъра в допамин и норепинефрин. В резултат метаболизмът в централната нервна система преминава с натрупване на фалшиви невротрансмитери (невротрансмитери) - октопамин, фенилетиламин, тирамин. Те и продуктите от три-серотониновия метаболизъм инхибират HC, което води до изчерпване на ГМ и енцефалопатия.

Активирането на процесите на гниене в дебелото черво води до покачване на кръвта на путресцин, кадаверин, индол, интоксикация с шоколад.

Основни форми на голяма чернодробна недостатъчност Истински чернодробна недостатъчност (хепатоцелуларен, ендогенен); Хепато-портал, пристанищна системна, екзогенна, съдова недостатъчност.

Хепатоцелуларен недостатъчност 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) може жълтеница; Хепатоцелуларен стъпка недостатъчност 1) 2) - - - - - 3) - - - - - - портал-чернодробна недостатъчност Този тип наблюдава при портална хипертония разработена с порто-caval анастомози.

Обикновено този тип е по-добре да се лекува.

Този тип чернодробна недостатъчност е особено характерен за алкохолната цироза на черния дроб.

Диференциални диагностични характеристики на формите на основна чернодробна недостатъчност

Чернодробна цироза

Цироза - хронично заболяване, при което черния дроб е дифузно пролиферация на съединителната тъкан, което води до нарушаване на физиологичната структура на структурна единица - сегменти, и преструктуриране на тялото (образуването на нови структури - фалшиви лобуларен). Терминът "цироза" е въведен през 1819 г. от R. Laennec. Имаше нарушение на външния вид на черния дроб - плътен, неравен червен дроб.

Като се ръководят от етиологични фактори, те различават инфекциозната, токсична и токсично-алергична, жлъчна, метаболитно-храносмилателна, циркулаторна и криптогенна цироза на черния дроб. Най-честите са вирусна, алкохолна и билиарна цироза на черния дроб. Вирусната цироза се развива в резултат на хепатит В и особено след хепатит С.

Сред жлъчната цироза се отличават първичните и вторичните. Първичната билиарна цироза е независимо заболяване, при което главно се засягат малките жлъчни пътища. Вторичната жлъчна цироза възниква в резултат на възпаление на външните и вътрехепаталните жлъчни пътища. Токсичната, токсично-алергична, метаболитно-храносмилателна и криптогенна цироза се развиват по-рядко.

Патологична анатомия. Характерни промени в черния дроб с цироза са дифузната пролиферация на съединителната тъкан, наличието на фалшиви лобули, в които има дегенерация, некроза на хепатоцитите, перверзна регенерация. Всички тези процеси водят до деформация на органа. Повърхността на черния дроб става неравен, неравен. Въз основа на макроскопична картина се разграничават малки и груби възли, смесени и непълен септул; въз основа на микроскопична - моно- и многолистна цироза.

Морфогенезата. Позволява разграничаване на портална, постнекротична и смесена цироза.

Порфиална цироза. Предшествано е от хронично възпаление в чернодробната тъкан. На мястото на възпалителен инфилтрат в порталния тракт и перипортал се образува съединителна тъкан, чиято септа се вкарва в лобулите и се раздробява на части. Във всяка от тези части на лобовете се появяват дистрофията на хепатоцитите, огнищата на некроза, както и признаци на регенеративни процеси - големи бинуклеарни хепатоцити. По този начин се образува фалшив лоб от монобобалната структура.

Постнекротична цироза. Предшествано е от масивни огнища на некроза, на мястото на които, след резорбция от макрофаги на детрит, разпадането на стромата се развива с подхода на всички останали структури един към друг. Областите на съединителната тъкан, които се развиват на мястото на колапса на стромата, с различна дебелина, заобикалят останалите части на няколко лобула. По този начин се формира фалшивият сегмент на многобройната структура и аз съм. В широките междинни слоеве на съединителната тъкан се наблюдава феноменът на конвергенция на триадите.

При фалшивите лобули се нарушава хемоциркулацията, като метаболизмът на хепатоцитите е значително изкривен, което влияе на тяхната функция: техните синтетични и детоксикиращи функции са намалени.

Клиничната картина на цироза на черния дроб и чернодробна клетка се появи повреда в известна степен. Освен това, тези пациенти развиват синдром на портална хипертония. Това води началото си дифузен пролиферация на съединителната тъкан в тялото, което води до нарушаване на нормалното движение в лобулите и повишено налягане в системата за вена порта. Този синдром се проявява на амилоидоза, включване portocaval анастомози (вени долната трета на хранопровода и стомаха кардия, средната и долната хемороидалната вена, вената на предната стена на корема) и асцит. Shunt на portocaval анастомози увеличава състоянието на интоксикация се дължи на факта, че много токсични вещества заобикалят черния дроб. Те циркулират в кръвта, влизат в мозъчната тъкан и други органи. При пациенти с цироза на черния дроб енцефалопатия е винаги по-голяма или по-малка степен на тежест.

Трябва да се отбележи, че хепатоцитите от фалшиви лобули загубват много от своите рецептори; така че по-специално те не могат да инактивират естрогените, което води до повишаване нивото на тези хормони в кръвта и съответната клинична картина, особено при мъжете. Нарушаването на циркулацията в фалшивия лоб увеличава състоянието на хипоксия, което активира фибробластите и стимулира развитието на съединителната тъкан в черния дроб.

Смесена цироза. Има признаци на портална и постнекротична цироза. Образуването на смесена цироза се свързва с появата на големи огнища на некроза в фалшиви лобули на моноблозна структура при портална цироза. При наличието на постнекротична цироза около огнищата на некроза има значителни лимфомакрофагални инфилтрати на мястото, където се развива склерозата, и септа отделят многолистовите лобули.

Първична билиарна цироза. Развива се като портал. Болестта се проявява главно при жени на средна възраст. В началото на заболяването се появяват в отсъствието на дълго холестаза обтурация екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища. В патогенезата на имунни заболявания, отбелязани, често генетично определено, че морфологично изразена в реакция от забавен тип свръхчувствителност, която е представена от цитотоксични лимфоцити срещу жлъчния канал епител. Началото на процеса е разрушителния холангит и холангиолит. Около тръбите и в стените им limfomakrofagalnaya разкрити изразен инфилтрация, който участва в разграждането на стената на тръбата. Понякога близо до стената на тръбата, образувана от епителоидни грануломи sarkoidopodobnye клетки, лимфоцити, плазмени клетки и еозинофили. В отговор на разрушаването настъпва пролиферация на каналите епитела, клетъчен инфилтрат прониква отвъд граничната плоча в лобулите, хепатоцити и лобуларен периферия матрица расте съединителната тъкан с образуването на прегради разделяне на лобулите евентуално развиват фалшиви лобули monolobulyarnogo структура.

Първичен склерозиращ холангит. Хронична, бавно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с възпаление и фиброза на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, водещи до билиарна цироза. Заболяването засяга млади мъже и често е свързана с улцерозен колит, синдром на някои семейство имунодефицит, хистиоцитоза X. Заболяването е бавно прогресиращо характер от асимптоматични етап с холестаза с изхода на цироза. Роля в развитието му се дава имунни механизми и генетични нарушения на възможното влияние на вирусни, бактериални и токсични фактори. При тази болест се откриват антилевкоцитни антитела при високи титри. В морфогенеза маркиран фиброза нараства стенни канали и лобули в синтеза на колаген строма поради активирането на различни видове, възпалителни промени слабо изразени. Прогресивно фиброза придружава от фокална унищожаване на стромални стени компенсаторна пролиферация и дуктален епител. Описаните промени позволяват приписването на това заболяване на групата от фиброзити.

Клиико-функционални характеристики. Характеристиката на цироза вземе предвид активността на процеса, които са морфологично представлява увеличение на клетъчна инфилтрация и проникване на това в паренхима на фалшиви лобули, както и появата на огнища на некроза на хепатоцитите. Разгледайте етапите на компенсиране и декомпенсация - основата за изолирането на тези етапи е тежестта на синдромите на чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

Смъртта от цироза идва от чернодробна кома, чернодробна бъбречна недостатъчност. Последното е възможно поради факта, че при тежка чернодробна недостатъчност може да се появи остра жълтеникава нефроза. Причината за смъртта може да бъде кървене от варикозно-разширени вени на портокалови анастомози.

Цирозата на черния дроб понастоящем се счита за преканцерозен процес във връзка с дифузна склероза, при която възстановяването на фалшивите лобули е изкривено и се появява дисплазия на хепатоцитите.

Лекции патологична анатомия (Pathan, лекция Анатомия на лекцията) / Лекция № 12

Чернодробна цироза • Цироза на черния дроб - хронично заболяване, при което се наблюдава дифузна пролиферация на съединителната тъкан в черния дроб,

което води до разпадане на структурата на физиологичната структурна единица - лоболи и преструктуриране на тялото (образуване на нови структури - фалшиви лобули). Терминът "цироза" е въведен през 1819 г. RLaennekom. Имаше нарушение на външния вид на черния дроб - плътен, неравен червен дроб.

Етиология. Водени от етиологични фактори, изолирани инфекциозни, токсични и токсични алергични, билиарни, метаболитно-храносмилателни, кръвоносни и крипто-генна цироза на черния дроб. Най-честите са вирусна, алкохолна и билиарна цироза на черния дроб. Вирусната цироза се развива в резултат на хепатит В и особено след хепатит С.

Сред жлъчната цироза се отличават първичните и вторичните. Първична билиарна цироза - независимо заболяване, при което главно се засягат малки жлъчни пътища. Вторична жлъчна цироза се появява в резултат на възпаление на външните и вътрехепаталните жлъчни пътища. Токсичната, токсично-алергична, метаболитно-храносмилателна и криптогенна цироза се развиват по-рядко.

Патологична анатомия. Характерни промени в черния дроб с цироза е дифузно пролиферация на съединителната тъкан, наличието на фалшиви лобули, където има дегенерация, некроза на хепатоцитите, извратен регенерация. Всички тези процеси водят до деформация на органа. Повърхността на черния дроб става неравен, неравен. Въз основа на макроскопична картина се разграничават малки и груби възли, смесени и непълен септул; въз основа на микроскопична - моно- и мултилобна цироза.

Морфогенезата. Позволява разграничаване на портална, постнекротична и смесена цироза.

Порфиална цироза. Предшествано е от хронично възпаление в чернодробната тъкан. На мястото на възпалителен инфилтрат в порталния тракт и перипортал се образува съединителна тъкан, чиято септа се вкарва в лобулите и се раздробява на части. Във всяка от тези части на лобовете се появяват дистрофията на хепатоцитите, огнищата на некроза, както и признаци на регенеративни процеси - големи бинуклеарни хепатоцити. По този начин се образува фалшив лоб от монобобалната структура.

Постнекротична цироза. Предшествано е от масивни огнища на некроза, на мястото на които, след резорбция от макрофаги на детрит, разпадането на стромата се развива с подхода на всички останали структури един към друг. Областите на съединителната тъкан, които се развиват на мястото на колапса на стромата, с различна дебелина, заобикалят останалите части на няколко лобула. По този начин се формира фалшивият сегмент на многобройната структура и аз съм. В широките междинни слоеве на съединителната тъкан се наблюдава феноменът на конвергенция на триадите.

Във фалшивите лобули, хемоциркулацията е нарушена, вследствие на което метаболизмът на хепатоцитите е значително изкривен, което влияе на тяхната функция: техните синтетични и детоксикиращи функции са намалени.

В клиничната картина с цироза на черния дроб има степен на клетъчна недостатъчност от една степен или друга. Освен това, тези пациенти развиват синдром на портална хипертония. Това води началото си дифузен пролиферация на съединителната тъкан в тялото, което води до нарушаване на нормалното движение в лобулите и повишено налягане в системата за вена порта. Този синдром се проявява на амилоидоза, включване portocaval анастомози (вени долната трета на хранопровода и стомаха кардия, средната и долната хемороидалната вена, вената на предната стена на корема) и асцит. Shunt на portocaval анастомози увеличава състоянието на интоксикация се дължи на факта, че много токсични вещества заобикалят черния дроб. Те циркулират в кръвта, влизат в мозъчната тъкан и други органи. При пациенти с цироза на черния дроб енцефалопатия е винаги по-голяма или по-малка степен на тежест.

Трябва да се отбележи, че хепатоцитите от фалшиви лобули загубват много от своите рецептори; така че, по-специално, те не могат да инактивират естрогените, което води до повишаване нивото на тези хормони в кръвта и което съответства на клиничната картина, особено при мъжете. Нарушаването на циркулацията в фалшивия лоб увеличава състоянието на хипоксия, което активира фибробластите и стимулира развитието на съединителната тъкан в черния дроб.

Смесена цироза. Има признаци на портална и постнекротична цироза. Образуването на смесена цироза се свързва с появата на големи огнища на некроза в фалшиви лобули на моноблозна структура при портална цироза. При наличието на постнекротична цироза около огнищата на некроза има значителни лимфомакрофагални инфилтрати на мястото, където се развива склерозата, и септа отделят многолистовите лобули.

Първична билиарна цироза. Развива се като портал. Болестта се проявява главно при жени на средна възраст. В началото на заболяването се появяват в отсъствието на дълго холестаза обтурация екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища. В патогенезата на имунни заболявания, отбелязани, често генетично определено, че морфологично изразена в реакция от забавен тип свръхчувствителност, която е представена от цитотоксични лимфоцити срещу жлъчния канал епител. Началото на процеса е разрушителния холангит и холангиолит. Около тръбите и в стените им limfomakrofagalnaya разкрити изразен инфилтрация, който участва в разграждането на стената на тръбата. Понякога близо

със стената на тръбата са оформени от епителоидни грануломи sarkoidopodobnye клетки, лимфоцити, плазмени клетки и еозинофили. В отговор на разрушаването настъпва пролиферация на каналите епитела, клетъчен инфилтрат прониква отвъд граничната плоча в лобулите, хепатоцити и лобуларен периферия матрица расте съединителната тъкан с образуването на прегради разделяне на лобулите евентуално развиват фалшиви лобули monolobulyarnogo структура.

Първичен склерозиращ холангит. Хронична, бавно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с възпаление и фиброза на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, водещи до билиарна цироза. Заболяването засяга млади мъже и често е свързана с улцерозен колит, някои семеен immunodefi дефицитен синдром, хистиоцитоза X. Заболяването е бавно прогресиращо характер от асимптоматични етап с холестаза с изхода на цироза. Роля в развитието му се дава имунни механизми и генетични нарушения на възможното влияние на вирусни, бактериални и токсични фактори. При тази болест се откриват антилевкоцитни антитела при високи титри. В морфогенеза маркиран фиброза нараства стенни канали и лобули в синтеза на колаген строма поради активирането на различни видове, възпалителни промени слабо изразени. Прогресиращата строма фиброза се придружава от фокално разрушаване на стените на канала и компенсаторна пролиферация на епитела. Описаните промени позволяват приписването на това заболяване на групата от фиброзити.

Клиико-функционални характеристики. Характеристиката на цироза вземе предвид активността на процеса, които са морфологично представлява увеличение на клетъчна инфилтрация и проникване на това в паренхима на фалшиви лобули, както и появата на огнища на некроза на хепатоцитите. Позволете на етап обезщетение декомпенсация и - разпределяне в основата на тези етапи са синдроми тежестта на чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

смърт когато цирозата идва от чернодробна кома, чернодробна, но бъбречна недостатъчност. Последното е възможно поради факта, че при тежка чернодробна недостатъчност може да се появи остра жълтеникава нефроза. Причината за смъртта може да бъде кървене от варикозно-разширени вени на портокалови анастомози.

Цирозата на черния дроб понастоящем се счита за процес на предварително смесване, дължащ се на дифузна склероза, при която възстановяването на фалшивите лобули е перверзно и се появява дисплазия на хепатоцитите.

Първичен рак на черния дроб от разпространението в света заема 8-то място сред тумори на други локализации (7-то място при мъжете и 9-то място при жените). Има региони на земното кълбо, където ракът на черния дроб е по-често срещан - Африка, Югоизточна Азия, Узбекистан. В тези региони е по-вероятно ракът да настъпи на възраст 35-40 години, а не срещу цироза на черния дроб, което е свързано с по-голямо разпространение и по-често носител на хепатитни вируси. В цивилизованите страни ракът на черния дроб е по-често срещан на фона на чернодробна цироза на възраст 50-60 години.

EMTareev първо изрази идеята за свързването на вирусен хепатит, цироза и рак на черния дроб. Понастоящем ролята на вируса при появата на рак на черния дроб се признава от всички, като приоритет е даден на вируса на хепатит С. Съотношението на засегнатите мъже към жените варира от 1,5: 1 до 7,5: 1. Трябва да се отбележи, че диагнозата рак при половината от случаите се проявява късно, вече в присъствието на метастази.

Класификация. Въз основа на макроскопска картина се отличава нодуларен, масивен, дифузен рак. В допълнение, има специални форми - недребноклетъчен карцином (отделянето му става възможно във връзка с въвеждането на диагностичен ултразвук търсене и компютърна томография), рак на стъбълце (тумор на стеблото, което е изключително рядко). По природа на растежа, инфилтриращи, експанзивни и смесени са изолирани.

Хистогенеза. Ако хепатоцитът служи като източник на растеж, се развива хепатоцелуларен рак, който се характеризира с образуване на жлъчка в клетките, както и с производството на L-фетопротеинов протеин. Тази способност на тумора помага при диагностицирането и прави възможно класифицирането на този рак като орган-специфичен. Хепатоцелуларният рак често се среща на фона на цироза на черния дроб. Вторият източник на растеж на тумора може да бъде епитела на жлъчните пътища - появява се холангиоцелуларен рак. Този рак може да възникне без цироза на черния дроб с употребата на перорални хормонални контрацептиви за 7-10 години. Съществуват и смесени форми - хепатохолангдиоклетъчни. Много рядко има хепатобластом. Този тумор е по-честа при децата - носители на HBsAg, дължащи се на трансплацентарния преход на вируса от майката на плода.

Характерна черта на рак на черния дроб е наличието на множество туморни възли в органа и е трудно да се установи, че това са интра-трипептични метастази или мултицентричен туморен растеж.

Лечение. В Ако се открие малък рак, възможно е да се инжектират различни вещества в тумора, за да се предизвика некроза; ако има голям рак, трансплантация на черен дроб.