Първична жлъчна цироза на черния дроб

Метастази

Първична жлъчна цироза на черния дроб - хроничен прогресивен разрушително-възпалителен процес на автоимунен генезис, засягащ вътрехепаталните жлъчни пътища и водещ до развитие на холестаза и цироза. Първичната жлъчна цироза се проявява от слабост, сърбеж на кожата, болка в горния десен квадрант, хепатомегалия, ксантелазм, жълтеница. Диагностиката включва изследване на нивото на чернодробните ензими, холестерола, антимитохондриалните антитела (AMA), IgM, IgG, морфологичното изследване на чернодробната биопсия. Лечението на първична жлъчна цироза изисква провеждането на имуносупресивна, противовъзпалителна, антифиброзна терапия, като се вземат жлъчни киселини.

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Първична билиарна цироза се развива най-вече при жените (съотношение на заболелите жени и мъже 10: 6), средната възраст на пациентите е 40-60 години. В контраст, вторичен билиарна цироза, в която има запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища, първична билиарна цироза възниква прогресивно разрушаване на интрахепаталните септума и interlobular жлъчните пътища. Това е придружено от нарушение забавяне и билиарна екскреция на токсични продукти в черния дроб, което води до прогресивно намаляване на функционалната резерв органна фиброза, цироза и чернодробна недостатъчност.

Причини за първична жлъчна цироза

Етиологията на първичната билиарна цироза е неясна. Болестта често е от семейно естество. Наблюдаваната връзката между развитието на първична билиарна цироза и хистосъвместими антигени (DR2DR3, DR4, В8), характерни за патологията на автоимунно природата. Тези фактори сочат към имуногенетичния компонент на заболяването, който определя наследствената предразположеност.

Първична билиарна цироза настъпва със системни лезия ендокринни и екзокринни жлези, бъбреците, кръвоносните съдове, и доста често свързани с диабет, гломерулонефрит, васкулит, синдром на Сьогрен, склеродерма, тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозис, дерматомиозит, цьолиакия, миастения гравис, саркоидоза, Ето защо, първична билиарна цироза, е във фокуса на вниманието не само по гастроентерология, но ревматология.

При развитието на първична жлъчна цироза не се изключва началната роля на бактериалните агенти и хормоналните фактори, иницииращи имунни реакции.

Етапи на първична билиарна цироза

В съответствие с хистологични промени, протичащи изолира етап 4 на първична билиарна цироза: дуктален (етап хронична несупуративен разрушителна холангит), duktullyarnuyu (етап пролиферация на интрахепаталните канали и перидукталната фиброза), фиброза етап строма и етап на цироза.

Стадий на първична жлъчна цироза продължава с феномена на възпаление и разрушаване на междуплодните и септалните жлъчни пътища. Микроскопската картина се характеризира с разширяване на порталните пътища, инфилтрацията им от лимфоцити, макрофаги, еозинофили. Лезията е ограничена до портални пътища и не се простира до паренхима; признаци на холестаза отсъстват.

В duktullyarnoy стъпка, съответстваща cholangioles пролиферация и перидукталната фиброза, маркирани разпространи лимфоплазмацитично инфилтрация в околната паренхим, намаляване на броя на функциониране на интрахепаталните канали.

В етап стромална фиброза на фона на възпаление и инфилтрация на чернодробния паренхим отбележи появата на съединителната кабели, които свързват портални тракт, жлъчните канали прогресивно намаляване, усилване холестаза. Има некроза на хепатоцитите, феноменът на фиброзата в порталните пътища се разраства.

В четвъртия етап се развива подробна морфологична картина на цироза на черния дроб.

Симптоми на първична жлъчна цироза

Курсът на първичната жлъчна цироза на черния дроб може да бъде асимптомен, бавен и бързо прогресивен. При асимптоматично заболяване заболяването се открива въз основа на промени в лабораторните показатели - повишена активност на алкалната фосфатаза, повишен холестерол, откриване на AMA.

Най-типичната клинична проява на първична билиарна цироза е сърбежът на кожата, който предшества появата на иктерично оцветяване на склерата и кожата. Сърбежният пруритус може да се смущава в продължение на няколко месеца или години, така че често пациентите през цялото време не се лекуват успешно от дерматолог. Несъстоятелното сърбеж води до множество гребени на кожата на гърба, ръцете и краката. Жълтеницата обикновено се развива 6 месеца до 1,5 години след появата на сърбеж. Пациентите с първична билиарна цироза имат болка в горния десен квадрант, хепатомегалия (най-често слезката не се уголемява).

Хиперхолестеролемия доста рано води до появата на кожни Ксантоми и ксантелазма на. Чрез кожни прояви на първична билиарна цироза също включва разширени вени, "черен дроб" палмово палмарно еритема. Понякога се развива кератоконюнктивит, артралгия, миалгия, парестезия на крайниците, периферна полиневропатия, промяна във формата на пръстите в "кълки".

В разширения стадий на първична жлъчна цироза има състояние на суфлебит, жълтеница, влошаване на здравето, изтощение. Прогресивната холестаза причинява разстройства на диарията - диария, стеатори. Усложненията на първичната билиарна цироза могат да включват холелитиаза, дуоденални язви, холангиокарциноми.

В късния етап се развиват остеопороза, остеомалация, патологични фрактури, хеморагичен синдром, разширени вени на хранопровода. Смъртта на пациентите идва от чернодробна недостатъчност, която може да бъде провокирана от портална хипертония, стомашно-чревен кръвоизлив, болка.

Диагностика на първична билиарна цироза

Ранните диагностични критерии за първична билиарна цироза са промени в биохимичните параметри на кръвта. В проучването на чернодробните тестове се наблюдава повишаване на активността на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, повишаване на концентрациите на жлъчните киселини. Характеристика на повишаването на съдържанието на мед и намаляване на серумните нива на желязо. Вече в ранните етапи на дефиницията на хиперлипидемия - повишаване нивото на холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини. От решаващо значение е откриването на титъра на антимитохондриални антитела над 1:40, повишаване на нивото на IgM и IgG.

Според чернодробния ултразвук и ЯМР на черния дроб, екстрахепаталните жлъчни пътища не са променени. За потвърждаване на първичната билиарна цироза е показана чернодробна биопсия с морфологично изследване на биопсичната проба.

Първична билиарна цироза разграничи от заболявания, свързани с пътища на обструкция gepetobiliarnogo и холестаза :. стриктури, тумори на черния дроб, камъни, склерозиращ холангит, автоимунен хепатит, карцином, интрахепаталните канали, хроничен вирусен хепатит С, и т.н. В някои случаи диференциалната диагноза прибягва за провеждане ултрасонография жлъчните пътища, хепатобилиарно сцинтиграфия, перкутанно трансхепатална холангиография ретроградна холангиография.

Лечение на първична жлъчна цироза

Терапията на първична жлъчна цироза включва назначаването на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни лекарства, жлъчни киселини. Диетата с първична билиарна цироза изисква достатъчен прием на протеин, поддържане на необходимото калорично съдържание на храна, ограничаване на мазнините.

За лекарства патогенетична терапия включва глюкокортикостероиди (будезонид), цитостатици (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодеоксихолева киселина. Дълъг и сложен прилагане на лекарства може да подобри кръв биохимия, забавяне на прогресията на морфологични промени, развитието на портална хипертония и цироза.

Симптоматично лечение на първична билиарна цироза включва мерки, насочени към намаляване на пруритус (НЛО, седативи), загуба на костна маса (приблизително витамин D, калциеви препарати) и други. Когато рефрактерни на основни форми терапия, първична билиарна цироза, показани като преди трансплантацията може черен дроб.

Прогноза на първична жлъчна цироза

В асимптоматична първична билиарна цироза продължителност на живота е 15-20 и повече години. Прогнозата за пациенти с клинични симптоми значително по-лоши - смърт от чернодробна недостатъчност се появява след около 7-8 години. Значително утежнява развитието първична билиарна цироза на асцит, варици, остеомалация, хеморагичен синдром.

След чернодробна трансплантация вероятността от повторно възникване на първична жлъчна цироза достига 15-30%.

Бирална цироза - какво е това? Симптоми и лечение

Едно от неприятните чернодробни заболявания, което е придружено от нарушение на функционирането му, е жлъчната цироза. С тази патология структурата на органа се унищожава в резултат на неуспехи в изтичането на жлъчката, както и промени в структурата на жлъчните пътища. Билната цироза се разделя на два вида: първична и вторична. Обикновено тази болест се диагностицира при хора на средна възраст, но най-често се открива след 50-60 години.

Началото на заболяването се характеризира с развиване на чернодробно-клетъчна недостатъчност, която след това се развива до портална хипертония. Прогнозата за развитието на заболяването може да бъде полезна, ако се елиминира причината за стагнация на жлъчката. Ако това не е възможно поради недостатъчно квалифицирани лекари или поради индивидуалните характеристики на всяко лице, най-силната чернодробна недостатъчност се развива с нарушение на повечето от неговите функции. Последствие - неизбежна смърт.

Какво е това?

Билиарна цироза (ВСР) - заболяване, при което по различни причини, разпределени напречно на жлъчните канали, поради което потока на жлъчката в червата се намалява или прекратява. За етиология първичната и вторичната форма на заболяването са изолирани.

Причини за развитие

За да се установи конкретната причина за формирането на жлъчна цироза досега, това не беше възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

  • наследствено предразположение към заболяването;
  • предишни инфекциозни чернодробни лезии - вирусни, бактериални, паразитни;
  • токсично чернодробно увреждане
  • автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента е невъзможно.

Първо, под влияние на някои причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - те образуват възпалителен процес. В резултат на възпалението се нарушава проходимостта на каналите и се развива жлъчна стагнация. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възпаление се развива отново. Масовата смърт на клетките може да доведе до образуване на цироза.

класификация

Основно ВСР - автоимунно заболяване, което се проявява като хронична несупуративен разрушителна възпаление на жлъчните пътища (холангит). В по-късни етапи тя причинява задръстване на жлъчката в каналите (холестаза) и в крайна сметка провокира развитието на цироза на черния дроб. Най-често патологията засяга жените от четиридесет и шестдесет години.

  • На първия етап възпалението е ограничено до жлъчните пътища.
  • На втория етап процесът се простира до чернодробната тъкан.
  • III етап. Хепатоцитите - чернодробните клетки - започват да се трансформират в съединителна тъкан, образна форма на белези, които "обединяват" жлъчните пътища.
  • IV етап - типична цироза на черния дроб.

Средно билиарна цироза се случва на фона на удължено нарушена изтичане на интрахепаталните жлъчни пътища, поради тяхното стесняване или запушване причинено от други заболявания. Това е по-често при мъжете от тридесет до петдесет години. Без лечение двете форми на заболяването рано или късно водят до чернодробна недостатъчност, влошаване на качеството на живот и намаляване на продължителността му.

Симптоми на жлъчна цироза

В случай на жлъчна цироза, симптомите трябва да бъдат групирани в зависимост от първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

  1. Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;
  2. Несъвместим сърбеж на кожата, който често се проявява по време на нощна почивка, с допълнителни дразнещи фактори (например след контакт с вълнени продукти или след къпане). Сърбежът може да продължи много години;
  3. Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;
  4. Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;
  5. Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, сред които:

  • силна болка в областта на засегнатия черен дроб;
  • интензивен сърбеж на кожата, засилващ през нощта;
  • болка в черния дроб с палпация и увеличаване на размера му;
  • ранна поява на жълтеница;
  • спленомегалия;
  • повишаване на телесната температура до фебрилни индекси на фона на развиващите се инфекции.

Тази форма на заболяването достатъчно бързо води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. По-специално симптомите на развитие на чернодробна недостатъчност при хора са:

  • гадене и повръщане с чревно съдържание;
  • диспептични разстройства;
  • обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмната бира;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да причини такива тежки усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, на които и смърт.

диагностика

Диагностичните мерки за откриване на първична билиарна цироза могат да имат няколко етапа:

  • Първо на всички пациенти със съмнение цироза на черния дроб, е необходимо да се консултирате с няколко лекари - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само те могат да идентифицират болестта, да определят степента й, да предпишат последващи диагностични дейности и възможното лечение.
  • След медицинска консултация пациент с предполагаема цироза трябва да бъде изпратен за лабораторни изследвания. Изследванията могат да включват подробен анализ на кръвта и урината, както и биопсия.

Третият етап е инструменталната диагностика. Той включва изследване на далака, бъбреците, черния дроб, жлъчните пътища, чрез ултразвук. Освен провежда инспекция на вътрешните органи, като се използва ендоскоп, въвеждането в кръвния поток и стомашно-чревния тракт на специални вещества, които показват реално изпълнение и функциониране на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

При диагностициране на жлъчната цироза, методите на лечение се основават на намаляване на интензивността на симптоматичните му прояви, забавяне на по-нататъшното развитие, лечение на усложненията, които са се присъединили и предотвратяване на появата им.

Курсът на лечение и подбор на лекарства се избира индивидуално от Вашия лекар. Основно назначава:

  • Урзодеоксихолична киселина (урозан, ursofalk) 3 капсули на нощ, дневно.

Имуносупресори (само при първична жлъчна цироза):

  • Метотрексат 15 mg на седмица или циклоспорин в терапевтична доза от 3 mg на 1 kg телесно тегло на ден, разделена на 2 разделени дози (сутрин и вечер).
  • Преднизолон 30 mg веднъж дневно сутрин на празен стомах, след 8 седмици дозата на лекарството се понижава до 10 mg веднъж сутрин на празен стомах.

Лечение на метаболитни нарушения на витамини и минерали:

  • kurrenyl (D-пенициламин) 250 mg, разтворени в една чаша вода три пъти дневно в продължение на 1,5 часа преди хранене;
  • мултивитамини (цитрусови, мултитрони) 1 капсула веднъж дневно;
  • Стимула за 1 саше 2 пъти на ден.

Лечение на сърбеж:

  • колестирамин (questran) за 4 mg за 1,5 часа преди хранене 2 - 3 пъти на ден;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) 150 mg два пъти дневно;
  • антихистамини (atarax, suprastin) за 1 - 2 таблетки 2 - 3 пъти на ден.

В случай на вторична билиарна цироза е важно да се възстанови нормалното изтичане на жлъчката. За целта се предписва ендоскопия или хирургична интервенция. Ако по някаква причина тези манипулации не са възможни, предписват се антибиотици, за да се предотврати преминаването на цирозата в термична фаза.

Сред видовете хирургическа намеса могат да се идентифицират такива манипулации:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Отстраняване на конкрети от жлъчния тракт;
  4. Buzhirovanie ендоскопия;
  5. Ендоскопска стент;
  6. Разширяване на жлъчните пътища;
  7. Външен дренаж на жлъчните пътища.

Пациентите получават диета номер 5. За да ядете зеленчуци, плодове, сокове, компоти, желе, зеленчукови супи, нискомаслени видове месо, се допускат порции.

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата на заболяването да се превърне в благоприятно веднъж елиминира причината за това заболяване, ако причината не може да бъде елиминиран по силата на индивидуални или медицински възможности в 15 - 20 години на развитие на чернодробна недостатъчност и като следствие - смърт.

Причини за възникване на

Причината за цироза е жлъчна жлъчката застой в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробните клетки) и чернодробни лобули (morfofunktcionalnaja чернодробна устройството). Увреждане на черния дроб паренхимни се заменя от влакнест (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на функция на орган и развитието на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична билиарна цироза, се дължи на автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Средно билиарна цироза.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Първична билиарна цироза, симптоми, лечение, причини, признаци

Първичната жлъчна цироза (PBC) се характеризира с разрушаване на жлъчните пътища в резултат на грануломатозно възпаление с неизвестна етиология.

Във всички случаи се откриват антитела срещу митохондриите.

Епидемиология на първичната билиарна цироза

Причините за неговото развитие са неизвестни, но очевидно генетичните и имунологичните фактори играят роля в това. Липсата на съгласуваност при първична билиарна цироза при монозиготни близнаци показва, че развитието на заболяването при предразположени индивиди изисква наличието на някакъв фактор на задействане. Първичната билиарна цироза се характеризира с хронично възпаление и разрушаване на малки интрахепатални жлъчни пътища, което води до хронична холестаза, цироза и портална хипертония. Болестта се проявява във всички етнически и социално-икономически групи; очевидно е свързано с антигени HLA-DR8 и DQB1. Характерни са също разстройствата на клетъчния имунитет, регулирането на Т-лимфоцитите, отрицателните резултати от кожните тестове, намаляването на броя на циркулиращите Т-лимфоцити и тяхното секвестиране в порталните пътища.

Причини за първична жлъчна цироза

PBC е най-честата причина за хронична холестаза при възрастни. Жените често са болни (95%) на възраст 35-70 години, има промяна в предразположението. Генетичното предразположение вероятно включва хромозомата, която вероятно играе роля. Може би има наследствена патология на имунната регулация. Включен е автоимунен механизъм; антителата се произвеждат за антигените, разположени на вътрешните митохондриални мембрани, което се среща в> 95% от случаите. Тези антимитохондриални антитела (AMA) са серологично отличителни признаци на PBC, те не са цитотоксични и не участват в увреждането на жлъчните пътища.

Т-клетките атакуват малките жлъчни пътища. CD4 и CD8 Т-лимфоцитите директно атакуват клетките на жлъчния епител. Спусъкът на имунологична атака върху жлъчния канал е неизвестен. Излагането на чужди антигени, като инфекциозни (бактериални или вирусни) или токсични агенти, може да бъде провокативно събитие. Тези чужди антигени могат да бъдат структурно подобни на ендогенните протеини (молекулярна мимикрия); Следващата имунологична реакция може след това да стане автоимунна и самореплицираща. Унищожаването и загубата на жлъчни пътища водят до нарушаване на образуването на жлъчката и нейната секреция (холестаза). Задържани в клетките токсични вещества, като жлъчни киселини, след това причиняват допълнителни увреждания, по-специално - хепатоцити. Хроничната холестаза следователно води до възпаление на чернодробните клетки и образуване на белези в перипорталните области. С прогресията на фиброзата до цироза, чернодробното възпаление постепенно намалява.

Автоимунният холангит понякога се разглежда като отделно заболяване. Той се характеризира с автоантитела, като антинуклеарни антитела (ANP), антитела към гладките мускули или и двете, и има клиничен ход и отговор на лечение, подобно на PBC. Независимо от това, няма автоимунен АМА при автоимунен холангит.

Хистологична картина на първична жлъчна цироза

Хистология първична билиарна цироза се характеризира с постепенно разрушаване на interlobular жлъчните пътища с възпалителна инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки, което води до развитието на холестаза, билиарна изчезване, портал фиброза и в крайна сметка цироза. Хистологично, има четири етапа на заболяването. Въпреки това, поради факта, че възпалението е мозайка модел и областите, може да се намери в чернодробна биопсия в тъканна проба, съответстваща на четири етапа, за оценка на ефективността на лечението с хистологично картина често е трудно.

  1. На първия етап има ясно изразено разрушаване на малки жлъчни канали с моноцитна (предимно лимфоцитна) инфилтрация. Инфилтратите са съсредоточени в областта на портала. Може да има грануломи.
  2. На втория етап възпалението задържа чернодробния паренхим извън порталния тракт. Повечето жлъчни пътища са унищожени, останалите изглеждат абнормни. Може да се наблюдава дифузна портална фиброза.
  3. На третия етап мостова фиброза се прибавя към хистологичната картина на етап II.
  4. Етап IV - терминал, характеризиращ се с наличие на тежка цироза и отсъствие на жлъчни пътища в порталните трактове.

При хронична холестаза медта се натрупва в черния дроб; нивото му може да надвишава нивото с болестта на Уилсън.

Симптоми и признаци на първична жлъчна цироза

Най-често жените са болни (90% от случаите) на възраст 40-60 години. След 6-24 месеца се появява жълтеница. Пациентите се оплакват от сънливост, апатия. Характерна кожна пигментация, ксантелазм и ксантом, надраскване, дефицит на мастноразтворими витамини. Във финала има асцит, периферен оток и чернодробна енцефалопатия.

При лабораторни проучвания се определят повишени нива на алкална фосфатаза (AFP) и гама-глутамилтрансептидаза, ACT активността леко се повишава; в 98% от случаите се откриват високи титри антимитохондриални антитела (М2); серумните нива на IgM и холестерола обикновено са повишени.

При 50-60% от пациентите заболяването се развива постепенно; пациентите се оплакват от умора и сърбеж на кожата. Жълтеницата по правило се развива по-късно, но при 25% от пациентите това е един от първите симптоми. Също така може да има потъмняване на кожата, хирзутизъм, намален апетит, диария и загуба на тегло. По-рядко, първият симптом е кървене от варици или асцит, или диагностицирано в проучване относно едновременната DZST като синдром на Сьогрен, системна склеродермия или синдром на CREST, лупус, тиреоидит, или по време на насрочено кръвен тест. По време на диагнозата само половината от пациентите имат симптоми. Резултатите от физическото изследване зависят от тежестта на заболяването. Възможна хепатомегалия, спленомегалия, разширени вени, зачервяване на дланите, хиперпигментация, хирзутизъм и ксантома. Възможно е да има усложнения, свързани с нарушена абсорбция.

Първичната жлъчна цироза често е придружена от бъбречна тубулна ацидоза с нарушена подкисляване на урината след натоварване с киселина, въпреки че обикновено без клинични прояви. Отлагането на мед в бъбреците може да доведе до нарушаване на тяхната функция. Жените имат предразположеност към инфекции на пикочните пътища, чиято причина не е ясна.

Диагностика на първична билиарна цироза

Лабораторни изследвания

Биохимичен кръвен тест. Активността на АР обикновено се увеличава значително (с 2-20 пъти). Аналогично, активността на 5'-нуклеотидазата и гама-GT се увеличава. Активността на аминотрансферазите е леко повишена (с коефициент 1-5). Степента на това увеличение няма прогностично значение. Нивото на серумния билирубин обикновено нараства, когато болестта прогресира и служи като прогностичен фактор. Серумният албумин и PV в ранните стадии на заболяването не се променят. Ниското ниво на серумен албумин и удължаването на PV, което не се нормализира под въздействието на витамин К, показва късно състояние на заболяването и лоши прогностични признаци. Нивото на серумните липопротеини може да се увеличи значително. В ранните стадии на първична жлъчна цироза нивата на LDL и VLDL обикновено са слабо повишени и нивото на HDL рязко се повишава. В по-късните етапи нивото на LDL се повишава значително и нивото на HDL се намалява; при хронична холестаза се открива липопротеин X. За разлика от болестта на Уилсън, серумното ниво на церулоплазмин е непроменено или повишено. Нивото на TSH може да се увеличи.

Серологични и имунологични параметри. Нивото на IgM в серума се увеличава значително (с 4-5 пъти), докато нивата на IgA и IgG обикновено са в нормални граници. Отличителна черта на заболяването е наличието на антитела срещу митохондриите, които присъстват при 99% от пациентите. Техният титър обикновено е висок и като цяло те принадлежат към класа на IgG. Те не потискат функцията на митохондриите и не засягат хода на заболяването. Висок титър антитела митохондрии (> 01:40) показва, първична билиарна цироза, дори в отсъствието на симптомите на заболяването в нормални и активността на алкалната фосфатаза. При чернодробна биопсия при тези пациенти се проявяват промените, характерни за първичната билиарна цироза. Въпреки това, определянето на антитела към митохондриите чрез индиректна имунофлуоресценция достатъчно специфични, тъй като този метод антителата, открити в други заболявания. Сега съществуват нови, по-чувствителни техники за откриване на антитела срещу митохондриите: RIA, I и FA и имуноблотинг. Специфични за първична билиарна цироза, характеризираща антитела срещу митохондриите М2. Те си взаимодействат с четири антигени на вътрешната мембрана на митохондриите, които са компоненти на комплекса пируват дехидрогеназа - Е2 и X. пируват дехидрогеназа комплекс протеин - един от трите комплекси Krebs ензими цикъл, слабо свързани към вътрешната мембрана на митохондриите. Две други видове антитела към митохондриите, които се намират в първична билиарна цироза, - антитела срещу M4 и М8 - взаимодействат с антигени на външната мембрана на митохондриите. Антителата към M8 се откриват само в присъствието на антитела срещу М2; те могат да показват по-бързо прогресиране на заболяването. Едновременното наличие на антитела към M4 и М2 показва комбинация от първична билиарна цироза с вродена надбъбречна хиперплазия; антителата срещу антиген М9 обикновено показват доброкачествен ход на заболяването. Други антитела на митохондриите се срещат в сифилис (антитела М1), странични ефекти от лекарства (МН антитела и MB) DZST (антитела към M5) и някои форми на миокардит (антитела към M7). При някои пациенти, също така, други автоантитела като антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, антитироидни антитела, антитела към ацетилхолинови рецептори, антитромбоцитни антитела и антитяло към хистамин и центромери.

При първичната жлъчна цироза, комплементът изглежда е в трайно активирано състояние в класическия път. Броят на циркулиращите Т-лимфоцити (и двете CD4 и CD8) е намален и регулирането и функцията на тези клетки е нарушена.

Диагностика на първична билиарна цироза при жени на средна възраст, които се оплакват от сърбеж, откриване на повишена серумна алкална фосфатаза активност и наличието на антитела към митохондриите без затруднения. Резултатите от чернодробната биопсия потвърждават диагнозата. При нетипични случаи обаче е невъзможно да се изключи възможността от друга патология.

диференциална диагноза прекарват с холелитиаза, тумори, кисти, запушване на жлъчните пътища, причинена от операция, саркоидоза, лекарство холестаза, автоимунен хепатит, алкохолен хепатит, вирусен хепатит и холестаза със симптоми на хроничен активен хепатит, причинени от други причини.

Прогноза на първична жлъчна цироза

Представени са случаи на нормална продължителност на живота на пациентите при наличие на симптоми, но минимална прогресия на заболяването. Когато клиничната картина се увеличи, възрастовата възраст, повишеното ниво на серумния билирубин, намаленото ниво на албумина и наличието на цироза са независими прогностични фактори с намалена продължителност на живота.

Обикновено PBC напредва до края на етапа в рамките на 15-20 години, въпреки че степента на прогресия варира, PBC не може да влоши качеството на живот в продължение на много години. Пациентите, които нямат симптоми, са склонни да ги показват при 2-7 години от заболяването, но те не могат да бъдат на възраст 10-15 години. След като симптомите се развият, очакваната средна продължителност на живота е 10 години.

Предскачачите за бърза прогресия включват следното:

  • Бързо влошаване на симптомите.
  • Изразени хистологични промени.
  • Възрастна възраст.
  • Наличие на оток.
  • Наличието на комбинация от автоимунни заболявания.
  • Вариации в стойностите на билирубин, албумин, PV или MHO.

Когато сърбежът изчезне, ксантомите намаляват, жълтеницата се развива и серумният холестерол намалява, прогнозата става неблагоприятна.

Лечение на първична жлъчна цироза

Употребата на ursodeoxycholic acid (750-1000 mg / ден) подобрява транспорта на жлъчните киселини, нормализира нивата на алкалната фосфатаза и билирубина. За да се намали сърбежа, се използват холестирамин (5-10 g / ден), фенобарбитал, антихистамини. Когато се появи жълтеница, мастноразтворимите витамини се прилагат подкожно. При наличие на портална хипертония, се предприемат 3-адреноблогенни и клонидин, лекува се остеопороза и остеопения и средната продължителност на живота е 12 години.

Лечението на първична жлъчна цироза се състои в симптоматична терапия, при лечение на наркотици, насочено към забавяне прогресията на заболяването и при чернодробна трансплантация.

Симптоматично лечение

сърбеж с първична билиарна цироза причинява най-страдание на пациентите. Причините за сърбежа не са ясни. Тя може да бъде свързана с отлагането на жлъчни киселини или други вещества в кожата или медиирана от имунните механизми.

  1. Холестирамин. Изборното лекарство е холестираминът вътре. Той свързва жлъчните киселини в червата, отстранява ги от чернодробната циркулационна циркулация и по този начин намалява тяхното съдържание в кръвта. Холестираминът намалява абсорбцията на витамини А, D, Е и К и може да допринесе за остеопороза, остеомалация и намаляване на нивото на протромбин.
  2. Колестипол също е ефективен, като холестирамин, и причинява едни и същи нежелани реакции, но вкусва по-добре.
  3. Рифампицин, мощен индуктор на чернодробните ензими, също намалява тежестта на сърбеж. При някои пациенти сърбежът също така е омекотен от действието на налоксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал, метронидазол и ултравиолетова радиация.
  4. При упорити случаи плазмаферезата може да помогне.

хиперлипидемия. Ако нивата на серумните липиди надхвърлят 1800 mg%, могат да се появят ксантоми и ксантелази. Изборът на лекарство в този случай е холестирамин. Липидното отлагане може също да намалее с назначаването на глюкокортикоиди, фенобарбитала и провеждането на плазмафереза. Няколко сесии на плазмафереза ​​могат да отстранят симптомите на увреждане на ксантоматозните нерви. Назначаването на клофибрат за елиминиране на хиперхолестеролемия при първична билиарна цироза е противопоказано.

Намаляване на абсорбцията и изтощаването. Първичната билиарна цироза се характеризира със стеаторея: за един ден с изпражнения може да се освободи до 40 грама мазнини. При такива пациенти е възможно нощна диария, загуба на тегло и мускулна атрофия. Нарушенията на абсорбцията при първична билиарна цироза са причинени от цял ​​комплекс от причини.

При първична жлъчна цироза, цьолиакия е по-честа, което само по себе си води до нарушена абсорбция.

Тъй като усвояването на триглицериди със средна верига мастни киселини не изискват образуването на мицели, се препоръчва тези триглицериди са до 60% от мазнини в диетата на пациента.

Пациентите с първична билиарна цироза трябва редовно да се подлагат на скрининг, за да се установи дефицит на мастноразтворими витамини. В напредналите стадии за предотвратяване на хеморагия се предписва витамин А, следвайки серумната му концентрация, за да се избегне предозиране. Понякога се предписват цинкови препарати, за да се подобри тъмната адаптация. При първичната билиарна цироза дефицитът на витамин Е често се среща, но обикновено не се предписва специално. За да се открие дефицит на витамин К и да се намали нивото на протромбин, PV се измерва периодично и, ако е необходимо, витамин К се прилага перорално - по правило това е достатъчно за нормализиране на PV.

При чернодробна остеодистрофия се наблюдават остеопороза и остеомалация в комбинация с вторичен хиперпаратироидизъм. Първична билиарна цироза мазнини малабсорбция и стеаторея водят до прекъсване на абсорбцията на калций - както поради малабсорбция на витамин D, и поради загуба на калций от червата nevsosavsheysya дълговерижни мастни киселини. При недостиг на витамин D той се предписва вътре. При жени в постменопауза се предписват калциеви препарати в комбинация с витамин D и бисфосфонати за лечение на остеопороза.

Специфично лечение с лекарства

Въпреки че етиологията на първична билиарна цироза не е ясно, обикновено се приема, че е автоимунно заболяване. При хронична холестаза се наблюдава отлагане на мед в паренхима на черния дроб и прогресивна фиброза. По този начин, при лечението на първична билиарна цироза прилагани лекарства, които стимулират или потискат имунния отговор, се свързват мед или инхибират образуването на колаген. При контролирани проучвания са показали, че глюкокортикоиди, циклоспорин, азатиоприн, хлорамбуцил, пенициламин, триентин и цинков сулфат в първична билиарна цироза неефективно.

  • Урзодеоксихолната киселина сега се използва като лекарство от първа линия. Подобрението в хистологичния модел е по-малко изразено, но прогресията на заболяването се забавя. Освен това, при пациенти със сърбеж, необходимостта от холестирамин намалява. Урзодеоксихолната киселина е безопасна, ефективна и добре понасяна; тя може да се използва в продължение на 10 години, без да се намалява ефективността на лечението.
  • метотрексат. При някои пациенти с първична билиарна цироза задача в ниска доза метотрексат в импулсен режим значително подобрява биохимични показатели на кръвта, премахва умора и сърбеж. Хистологичната картина също се подобрява. В едно проучване интерстициален пневмонит се развива при 15% от пациентите с терапия с метотрексат. В други проучвания това не е отбелязано. В момента, метотрексат се препоръчва само в случаите, когато колхицин и урсодеоксихолева киселина не дават резултати, и отбелязва влошаване. Като правило лечението се започва с урсодеоксихолова киселина. Ако хистологична картина не се подобрява или влошава дори след една година от лечението с урсодеоксихолева киселина в комбинация с колхицин, метотрексат прилага допълнително. С такъв индивидуализиран подход за поетапно комбинирана терапия за повече от 80% от пациентите, на етапа преди развитието на цироза подобрява клиничната картина, нормализирана чернодробна функция се наблюдава известно подобрение в хистология.

Чернодробна трансплантация

Чернодробната трансплантация е ефективен метод за лечение на първична жлъчна цироза; в повечето клиники годишните и петгодишните преживявания са съответно 75% и 70%. Чернодробната трансплантация значително увеличава продължителността на живота, а когато се извършва рано, резултатите са по-добри. Пациентите с цироза на черния дроб трябва да бъдат отнесени към центровете за трансплантация и включени в списъка на чакащите. Оценката на клиничните показатели ви позволява да определите колко бързо се изисква трансплантация. Рецидивите на първична жлъчна цироза в трансплантирания черен дроб са редки.

Симптоми и лечение на билиарна цироза

Оставете коментар 2,138

Цирозата на чернодробните клетки се класифицира според причинителя на първичната и вторичната патология. Билиарната цироза от първичния тип предизвиква автоимунни реакции в организма. PBC напредва в хронична форма и се характеризира с възпаление на жлъчните пътища с развитието на холестаза. Основните симптоми са сърбеж и жълтеница на кожата, слабост, болка в дясно в интеркосталното пространство. Диагностицирани чрез изследване на проби от кръв и черен дроб. Лечение - комплекс с използване на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни техники на фона на жлъчните киселини.

Черен дроб често се придружава от кардиране, пожълтяване на кожата, болка зад ребрата.

Обща информация за BCP

Билиарна цироза на черния дроб тъкани е хронично патология код ICD K74- предизвика жлъчна ток нарушение на чернодробните канали, разположени във и извън тялото. РВС се придружава от прогресивно унищожаване на паренхима с подмяна на увредените тъкани с фибрин. Такива процеси провокират цироза и чернодробна дисфункция. След 10-11 години се появяват симптоми на портална хипертония.

Приблизително 15-17% от случаите при пациенти с причина за развитието на патологията са билиритната задръствания. Лицата, изложени на риск, са на възраст 20-50 години. Наличието на болести е по-често регистрирано сред населението на страни със слабо развитие на медицината.

Прогнозата ще бъде благоприятна, когато се лекуват причините за цироза, което е почти невъзможно. Следователно, средно след 18 години пациентът умира от чернодробна недостатъчност и други усложнения. Съгласно указанията се назначава увреждане, тъй като не е възможно да се лекува болестта.

класификация

Според вида на причинителя, съществуват два вида цироза:

  1. Първична жлъчна цироза на черния дроб (PBC). Тази форма е по-често при жените. Болестта се характеризира с инфекция на жлъчните пътища с нарушение на жлъчния поток, смъртта на хепатоцитите, прогресията на фиброзата и холестазата.
  2. Вторично жлъчно заболяване на черния дроб. Повечето случаи се регистрират сред мъжете. Тя се провокира от продължително препятствие на жлъчните пътища, разположени извън черния дроб, и хронично нарушен изтичане на жлъчката.
Връщане към съдържанието

Описание на първичната билиарна цироза

Първичната жлъчна цироза на черния дроб с код в ICC K74 се характеризира с автоимунен характер. Тя започва с проявата на симптомите на разрушително, но не възпалително възпаление на жлъчните канали. Дълго време не се проявява по никакъв начин, само кръвните тестове се променят. Тъй като прогресията проявява специфични нарушения, свързани с намаляване на изтичането на жлъчката от черния дроб, което започва да разрушава тъканта, причинявайки цироза и намалена функция на органа. В същото време, жлъчните пътища в черния дроб се унищожават: интерболуларни и септали.

Билиарната цироза засяга жени от възрастовата група 40-60 години. Чести усложнения са асцит, диабет, ревматоиден артрит, портална хипертония, разширени вени, HC и дисфункция на мозъка (енцефалопатия).

Етапи от

PBC се развива на етапи:

  • I. Етап, при който възпалението се появява само в жлъчните пътища без развитието на гнойни процеси. Постепенно се унищожават малки и средни канали със слаба фиброза и стагнация на жлъчката. В основното тяло се диагностицира само въз основа на кръвни тестове. Единственият етап, при който заболяването може да бъде напълно излекувано.
  • II. Етап, който се характеризира с разпространение на възпаление извън каналите чрез намаляване на броя на здравите пътеки. В резултат на това, продукцията на жлъчката от черния дроб се блокира и се увеличава абсорбцията му в кръвта
  • III. Сцената, когато броят на здравите хепатоцити в тялото намалява с развитието на активна фиброза. Поради уплътняването на черния дроб и развитието на тъканта на белега, порталната вена се изцежда с появата на хипертония.
  • IV. Сцената, на която се развива цирозата на голям или малък възел.

Причини и рискови фактори

Първичната жлъчна цироза е засегната, когато имунитетът започне да произвежда специфични антитела, които атакуват собствените си здрави тъкани (с цироза в жлъчните пътища). Досега няма категоричен списък от причини, провокирали развитието на автоагресивни нарушения в организма. Предполага се, че причинителите на автоагресивните патологични процеси могат да бъдат:

  • инфекция от вирусен или бактериален тип;
  • колебания на хормоналния фон;
  • всеки друг автоимунен синдром, например, ревматоиден артрит, болест на Sjogren, кръстосан синдром, тироидит, тубуларна ацидоза на бъбреците.

Не на последно място се играе ролята на генетична предразположеност.

Какво става?

Първичната жлъчна цироза се развива на фона на следните характерни реакции на тялото:

При PBC, имунната система произвежда антитела, които са агресивно настроени към здрави чернодробни клетки.

  1. Автоагресивни нарушения, засягащи жлъчния канал. Имунната система започва да продуцира специфични автоантитела към вътреболни и септални интрахепатални канали и да задейства мутацията на Т-лимфоцитите. Чрез отрицателното въздействие върху клетките на жлъчните пътища се провокира асептично възпаление на разрушителния тип. Основните антитела с водещо патогенетично значение са елементите M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA и други имунни комплекси. Определянето на тяхното ниво в организма може да се основава на конкретни анализи.
  2. Екструзия на мембранни протеини за свързване между клетките на епителните клетки в жлъчните тубули, което провокира увреждане на тяхната клетъчна структура (цитолиза).
  3. Появата на забавена свръхчувствителност към цитолизата на жлъчните пътища в черния дроб.
  4. Дисфункция на Т-лимфоцитите, насочени към повишаване на тяхната активност спрямо здравите компоненти на жлъчните каналчета.
  5. Неизпълнение на метаболитните процеси на жлъчните киселини, което провокира абсорбцията му в кръвта и в околните тъкани с развитието на възпаление, фиброза и цироза на черния дроб.
Връщане към съдържанието

Симптомите на PBC

Какво може да бъде първичната клинична болнична цироза? разграничат:

Асимптоматичната PBC се открива само от резултатите от такива промени в клиничните анализи:

  • скок на алкална фосфатаза;
  • повишен холестерол;
  • наличие на AMA.

В други случаи се развиват ранни и късни симптоми.

Ранна клиника

Началният стадий на първична жлъчна цироза се проявява от следните симптоми:

  • Сърбеж сърбеж. То веднага се появява периодично и след това се тревожи постоянно. Укрепва се с прегряване, изплакване с вода и през нощта. Сърбежът е единственият знак в продължение на много години или предшества жълтеница.
  • Механична или холестатична жълтеница. Той се развива бавно с ниска интензивност. Може би замаляването е само склера. Той се развива при половината от пациентите с билиарна цироза.
  • Хиперпигментация на дермата. Той се среща при 60% от пациентите и се локализира в интерблатната зона с постепенно покриване на други части на тялото.
  • Ксантома - натрупване на мазнини върху кожата на клепачите на фона на метаболитните смущения.
  • Чернодробни признаци. Те се развиват рядко и се проявяват под формата на съдови "звезди", червени длани, разширени млечни жлези (при мъжете).
  • Усещане за палпа, но необелено увеличение на черния дроб и далака. Обикновено размерът на органа се възстановява до нормалното във фазата на подобрение. Динамиката може да бъде проследена с помощта на ултразвук.
  • Болки и болки в кръста, костите, ставите на фона на дефицит на минерали в костната тъкан.
  • Промени кръвните тестове за биохимия, чернодробни ензими.
Връщане към съдържанието

Какви неспецифични симптоми могат да възникнат?

  • болка в дясното интеркостално пространство;
  • диспепсия под формата на гадене, повръщане, метеоризъм, диария (запек);
  • повишаване на температурата - от субфибралит до фебрилно състояние;
  • слабост, отказ от ядене, бърза умора.

Те се проявяват едновременно или постепенно, често приличат на хроничен хепатит от холестатичен тип.

Късни симптоми

С развитието на първичната жлъчна цироза се увеличава неспецифичната клинична картина, сърбежът на кожата. Но ако зъбът на дермата намалява, той сигнализира за началото на крайния стадий, когато се увеличава чернодробната недостатъчност и нараства риска от смърт на пациента.

Има промяна в дермата в места с повишена пигментация. Има удебеляващ, зачервяващ се, плътен оток (особено в областта на дланите и краката). Появява се обрив и блестяща кожа.

На фона на функцията за установяване на разработване на разстройства на синдрома на жлъчката и червата показват признаци малабсорбция - намаляване на степента на абсорбиране на витамини, особено мастноразтворими групи (A, D, Е, К), минерали и хранителни комплекси. Изглежда:

Проява на PBC в късните етапи се проявява чрез изсъхване на лигавиците, нарушение на изпражненията и тежка умора.

  • бързо дефекация с течни и мастни телета;
  • силна жажда;
  • изсушаване на кожата и лигавиците;
  • повишена чупливост на костите и зъбите;
  • отбелязано изтощение.

Има признаци на портална хипертония с развитието на BPV в стените на хранопровода и стомаха. При влошаване на чернодробната дисфункция, хеморагичният синдром се развива с кървене, по-често от храносмилателния тракт и хранопровода. В този случай черният дроб и далакът значително се увеличават.

Усложнения и съпътстващи прояви

Тъй като развитието на първична жлъчна цироза постепенно засяга всички органи и системи с появата на различни заболявания. Какви са най-често срещаните групи патологии?

  • Специфични лезии на дермата, лигавиците, мастните и слюнчените жлези, обединени от общ термин - синдром на Sjogren.
  • Патологични промени в органите на храносмилателния тракт с нарушение на функцията на дванадесетопръстника и тънките черва на фона на намаляване на количеството на входящата жлъчка за храносмилане, дисфункция на панкреаса. Проблемите се установяват чрез ултразвук.
  • Пропуски в работата на ендокринната система (по-често при жени). Те проявяват дисфункция на яйчниците и надбъбречната кора, хипоталамусната недостатъчност.
  • Промени в работата на бъбреците и съдовете с развитието на васкулит.
  • Ракът на жлъчните пътища е холангиокарцином.
  • Чернодробна недостатъчност, тежки форми на хепатит.

Свързани заболявания - захарен диабет, склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения гравис и други. Често се развиват автоагресивни патологии на щитовидната жлеза, склеродермия и артрит.

По-малко често диагностициран екстрахепатичен рак на фона на имунната недостатъчност при PBC:

  • при жени - тумори в млечната жлеза;
  • при мъжете - сарком на Ходжкин.

диагностика

Ранните диагностични параметри на първичната билиарна цироза са аномалии в кръвните тестове за биохимия. отбелязва:

  • скок на алкална фосфатаза, билирубин, аминотрансфераза, жлъчни киселини;
  • увеличена мед и желязо;
  • признаци на хиперлипидемия с повишен холестерол, фосфолипиди, b-липопротеини;
  • повишаване на концентрацията на IgM и IgG антигени.

Инструментални диагностични техники за PBC:

  • Ултразвук на засегнатия орган;
  • ЯМР на жлъчните пътища в и извън черния дроб;
  • биопсия с структурен анализ на тъканите.

За да се извърши диференциална диагностика от стриктури, тумори, SCI, склерозиращ холангит, автоагресивен хепатит, карцином на каналите вътре в органа, хепатит С,

  • ултразвуково изследване на ZHVP;
  • хепатобилиарна сцинтиграфия;
  • ретроградна или директна холангиография.
Връщане към съдържанието

лечение

Първичната жлъчна цироза се лекува от хепатолог въз основа на комплексна терапия с назначаването на:

Животът с PBC предполага отхвърляне на лоши навици, спазване на диетата, превенция на народната медицина.

  • имуносупресори, противовъзпалителни и антифиброзни лекарства, лекарства с жлъчни киселини;
  • диетични храни, обогатени с протеини и ограничаване на мазнините;
  • симптоматично лечение;
  • спомагателна терапия с народни средства.

Възможно е ваксинирането на пациенти с цироза, ако има риск от развитие на хепатит А и В. В крайни случаи, според диагнозата на състоянието на пациента, се извършва трансплантация на черен дроб.

диета

Лечението на първичната жлъчна цироза се основава на диетично хранене. От правилността на избраната диета зависи ефективността на цялата терапия.

  1. стриктна, но питателна диета с калорийно съдържание от 2500-2900 kcal;
  2. отказ от вредни храни (мазнини, аромати, холестерол), млечни продукти и мед;
  3. обогатяване на диетата със зеленчуци и плодове;
  4. използването на топли, не студени ястия на малки порции;
  5. частична храна - от 5 пъти на ден;
  6. предпочитана топлинна обработка - готвене на огън, пара, по-рядко - печене във фурната;
  7. обилна напитка - от 2 литра вода на ден;
  8. извършване на дни разтоварване на зеленчуци или плодове - веднъж на 14 дни.

Обикновено цирозата се лекува с диета на базата на таблица № 5а, но ако се появи асцит, пациентът се прехвърля на маса без сол № 10.

Симптоматично лечение

Най-неприятният симптом на първична жлъчна цироза е сърбеж. За да я премахнете, приложете:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - за свързване на жлъчните киселини и отнемане от черния дроб-чревния тракт;
  • Рифампицин, налаксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал
  • да индуцира чернодробни ензими и да намали сърбежа;
  • плазмафереза, ултравиолетова радиация.
Приемането на лекарства с PBC е насочено към подобряване на изхода на жлъчката, понижаване на миенето на кожата, подобряване на имунитета.

При хиперлипидемия с ксантоми се предписват "холестирамин", "клофибрат" или глюкокортикоиди. Няколко сесии плазмафереза ​​премахват ксантоматозата на нервните окончания. Подобряване на абсорбцията на хранителни вещества и стабилизиране на процесите на изчерпване препоръчани цинкови препарати и мултивитамини с минерален комплекс. При специфичен дефицит на определен витамин се предписват интравенозни инфузии.

Специфични лекарства

Въпреки липсата на конкретен списък на провокатори за развитието на билиарна цироза, лекарствата се предписват за потискане на имунния отговор, медното свързване, пречките за образуването на колаген.

Избраните наркотици са:

  • ursodeoxycholic acid - ефективна за дългосрочно лечение за подпомагане на храносмилателната функция;
  • "Methotrexate" - за подобряване на биохимията на кръвта, намаляване на сърбежа, подобряване на ефективността;

В противен случай изборът на лекарства се извършва поотделно с задълбочена оценка на съотношението полза към риск. Лошото избрано лекарство е изпълнено с развитието на нежелани реакции, влошаване на хода на заболяването и усложнения.

трансплантация

Индикация за операцията:

  • бърза прогресия на първична жлъчна цироза (стадий IV);
  • развитие на асцит, кахексия, енцефалопатия, остеопороза;
  • кървене от BPV в стените на хранопровода или стомаха;
  • рязко намаляване на продължителността на живота.

Степента на необходимост от трансплантация ни позволява да определим скалата Childe-Pugh, предназначена да оцени степента на увреждане на чернодробните тъкани. Трансплантацията на черен дроб удължава живота на пациента до 5 години. Индикациите ще бъдат по-добре за ранната трансплантация. Повтаряне на първична билиарна цироза след трансплантация - малко вероятно, но възможно.

Народни пътища

Рецептите на традиционната медицина са помощна мярка при лечението на PBC и се предписват само след консултация с лекаря. Лекувайте болестта, като приемате само народна медицина, това е невъзможно.

За приготвяне на бульони, инфузии и чай, се използват билки с противовъзпалителни, холеретични, успокояващи и ускоряващи процеси на обновяване на клетките, се използват имуномодулиращи растения. Те включват елекампане, градински чай, ангелика.

Популярни рецепти за лечение на народни средства, които обикновено се предлагат от лекар, са както следва:

  1. 2 супени лъжици. л. суха невен, 250 мл кипяща вода се накисва за 10 минути и стои за половин час. Пийте 2 супени лъжици. л. три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядете.
  2. 1 ч.л. семена от магарешки трън, 250 мл вряла вода настояват за половин час. Пийте 100 ml три пъти дневно в продължение на 30 минути. преди да ядат 14 дни.
  3. Приготвено 1 супена лъжица. л. бреза (2 супени лъжици листа), 40 мл вряща вода, сода (в края на ножа) за инфузия 60 мин. Чаят трябва да се пие 4 г. / Ден. на 100 ml в продължение на 30 минути. преди да ядете.
Връщане към съдържанието

предотвратяване

  1. навременното лечение на алкохолизма, ZHBC;
  2. желаното елиминиране на ранните стадии на първична жлъчна цироза;
  3. предотвратяване на кървене при BPV срещу цироза;
  4. редовно наблюдение с лекар при предразположение.

продължителност на живота

Резултатът от асимптоматичната патология на черния дроб е относително благоприятен. С тази диагноза продължителността на живота е 15-20 години. Прогнозата при пациенти с тежки симптоми е значително по-тежка. При такива пациенти продължителността на живота е 7-8 години. Претеглени са хода на заболяването асцит, BPV хранопровод, остеомалация, хеморагичен синдром. След чернодробна трансплантация, възможността за рецидив е 15-30%.

инвалидност

Инфлацията се определя след оценка на такива показатели:

  • степен на чернодробна дисфункция, която се оценява по скалата Child-Pugh;
  • прогресията на цирозата;
  • наличие на усложнения;
  • ефективността на лечението.

За такива условия се издава инвалидност:

  • вечно;
  • за 2 години с първата група;
  • за годината с втората и третата група.

Условия за издаване на първата група с трайна нетрудоспособност:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • третата степен на прогресия на PBC;
  • наличие на нелечим асцит;
  • тежко общо състояние.

Условия за издаване на втора група увреждания:

  • третия стадий на чернодробна дисфункция;
  • трета степен на прогресия на основната патология;
  • липса на усложнения.

Условия за издаване на трета група увреждания:

  • втората степен на развитие на цироза;
  • вторият етап от чернодробната дисфункция.

На пациентите се отказва увреждане, ако:

  • чернодробната дисфункция достига първия етап;
  • прогресията на цирозата - първата степен.