Симптоми и продължителност на живота при първична билиарна цироза

Захранване

Първичната билиарна цироза е хронично заболяване, което се дължи на нарушение на изтичането на жлъчните киселини поради блокиране, възпаление, фиброзни промени в пътищата. Морфологично, патологията предизвиква белези на септална септа, персистираща холестаза и образуване на чернодробна недостатъчност.

Първична жлъчна цироза - причини

Причините за първична билиарна цироза не са установени. Клиничните проучвания на американски експерти установяват провокиращи фактори на патологията:

  1. Бактериална инфекция - хламидия, микобактерии, Е. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Много пациенти с жлъчна цироза имат съпътстваща уринарна инфекция, дължаща се на ентеробактерии. Съществува комбинация от промени в червата с молекулярна мимикрия;
  2. Вирусна инфекция предизвикана от реовирус тип 3 осигурява immunnooposredovannoe увреждане на жлъчния канал, където вирусите стимулират поликлонално активиране на бета-лимфоцити, които разрушават чернодробна тъкан;
  3. Лекарства като хлорпромазин са способни да предизвикат увреждане на септалните и интерблуболните канали;
  4. Ксенобиотиците са вещества от външната среда, козметични продукти, хранителни подправки, които се метаболизират в черния дроб, стимулират антимитохондриални антитела, които могат да променят молекулната структура на протеините;
  5. Хормоналните разстройства също могат да нарушат секрецията на жлъчката;
  6. Генетично предразположение.

Повечето хора с жлъчна цироза имат няколко провокиращи фактора, което намалява продължителността на живота, усложнява лечението.

Първична жлъчна цироза: симптоми, патогенеза

Патогенно с билиарна цироза, основната връзка на хепатоцитното увреждане е автоимунните реакции. Специфичен маркер на патологията е антимитохондриалните антитела (AMA M2), които увреждат митохондриите на чернодробните клетки.

Основната цел за увреждане на хепатоцитите е интерблакуларната септална септа. Увреждането на тези анатомични структури води до трудности при отстраняването на жлъчката от жлезите, застоящите промени и разрушаването на тъканите. Холестазата насърчава смъртта на хепатоцити поради апоптоза, която се инициира от Т-лимфоцити, антитела, продуцирани от В-лимфоцити.

При цироза концентрацията на левкотриени се увеличава поради нарушаване на секрецията им по жлъчните пътища в червата. Веществата стимулират възпалителни реакции, което увеличава тежестта на застоящите промени в черния дроб.

Основната патогенетична връзка на патологията е генетичното предразположение към автоимунни лезии на септалните и интерблакуларните мембрани. В присъствието на един или няколко провокиращи фактора, тялото произвежда антимитохондриални антитела, които имат насочен ефект върху митохондриите на черния дроб. Важен фактор за задействане трябва да се счита за наркотици.

Бързата прогресия на болестта протича по универсален механизъм за всички холестатични заболявания.

При продължително увреждане на митохондриите на хепатоцитите увредените области са обрасли с белези. Процесът се осъществява в няколко фази, което се отразява в клиничната картина.

Симптоми на жлъчна цироза

Използването на модерни технологии позволи да се установи диагнозата билиарна цироза на по-ранен етап, отколкото в миналото.

Степените на първична жлъчна цироза:

  1. Предклинични - не се откриват симптоми, антимитохондриални антитела;
  2. Клинично - има симптоми на холестаза, титърът на антителата се увеличава. Пробивната чернодробна биопсия се извършва след лабораторно потвърждение на диагнозата.

Във втория етап на патологията се установява повишаване на концентрацията на алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансептидаза, леуцинамин пептидаза и холестерол. Увеличаването на титъра на антимитохондриалните антитела при нормални физиологични параметри на холестаза показва първоначални прояви на нарушения на чернодробната функция. С ранното лечение е възможно да се намали активността на автоимунната агресия срещу чернодробната тъкан, за да се забави активността на възпалителния процес.

Симптомите на заболяването се появяват внезапно, което се придружава от специална клинична симптоматика - треска, пруритус, жълтеница. При такива оплаквания пациентите се обръщат към дерматолог, който третира прояви на невродермит.

Основните симптоми на промени в червата в червата

Първоначалният симптом е сърбеж на кожата, който в продължение на много години пред жълтеницата. Първоначално проявлението е прекъсващо. През нощта се проявяват прояви - има надраскване върху кожата на гърба, бедрата, което значително влошава качеството на живот на пациентите.

Продължителността на сърбежа е от няколко месеца до 5-10 години. Патологията е единствената проява на болестта с продължителност до 5-10 години. Сърбежът се причинява от поглъщане на жлъчни киселини в кръвта на холестаза на малки жлъчни пътища. Дразненето на рецептите за кожата може да се наблюдава в продължение на няколко години, без да се увеличават ензимите на холестазата.

Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб), жълтеница, синдром на астенофизис изглежда малко по-късно. При иктериуса на кожата на пациента може да се говори за наличие на холестаза, тъй като симптомът е причинен от повишаване на количеството билирубин в кръвта.

Първите симптоми на заболяването:

  • Болка от дясната хипохондрия;
  • треска;
  • Ксантелазми на кожата (подлепващи холестерол под кожата);
  • Кожни обриви на бедрата, лактите, дланите, в клепачите.

Постепенното повишаване на холестатичната жълтеница в началния стадий е свързано с хипербилирубинемия. Активният ход на заболяването се характеризира с повишена пигментация. Първо, кафяв нюанс придобива нокти. След това кожата е слабо тъмна.

От началото на образуването на антимитохондриални антитела до появата на първите клинични симптоми може да отнеме 5 години. Краен етап на заболяването се развива 10-15 години след промяната в лабораторната картина.

Третият стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:

  1. Интензивна жълтеница;
  2. Следи от надраскване върху тялото;
  3. Кожни ксанталами;
  4. ксантоми;
  5. Парестезия на долните крайници;
  6. Периферна полиневропатия.

Патогномичен за болестта е увеличаването на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), които се появяват в късните стадии на заболяването.

Симптоми на късен етап на първична жлъчна цироза:

  • Бял цвят на изпражненията;
  • Тъмнокафява урина;
  • Остеопороза, чести фрактури (дефицит на витамини);
  • Повишено кървене;
  • Стеатореа.

Различни лезии на кожните принадлежности с огнища на депигментация - паяци, везикуларни обриви, паяци петна.

За по-късните стадии на носологията е характерно намаляването на плътността на костната тъкан, периозите на растеж, образуването на "барабани" на крайните фаланги на пръстите. Остеопоротичните промени са по-изразени в тазовите кости, ребрата, прешлените.

При четвъртия стадий на цироза се развиват де-наблюдаваните състояния:

  • Чернодробна енцефалопатия;
  • кахексия;
  • Чернодробна недостатъчност.

Повишената пигментация води до забележимо подуване на кожата. Нарушаването на екскрецията на жлъчката е придружено от атрофични промени в червата на червата, последвани от развитие на синдром на малабсорбция. Липсата на мастноразтворими витамини влошава абсорбцията на хранителни вещества поради блокирането на определени ензими. Последствието от това състояние е остеопороза, стеаторея, създател.

С развитието на такива промени продължителността на живота не надвишава няколко години. Летален изход настъпва от кървене от варици на хранопровода, асцит, перитонит (натрупване на течност в коремната кухина със стимулиране на париеталната перитонеума), чернодробна кома.

Според статистиката с асимптоматична цироза, продължителността на живота е около 10 години. Ако има клинични прояви - условията се намаляват до 7 години.

Системни симптоми на билиарна цироза

При 6-10% от пациентите с първична цироза се образуват системни нарушения, които се причиняват от имунни механизми. Продължителното активно протичане на първична цироза е съпроводено с нарушаване на функционирането на всички вътрешни органи. Разширената клиника се улеснява от множество биохимични разстройства.

Основните системни прояви на жлъчна цироза:

  • Хематологични (автоимунна тромбоцитопения, хемолитична анемия);
  • Кожни нарушения (плоски лишеи);
  • Недостатъчност на панкреаса;
  • Белодробен (фиброзен алвеолит);
  • Чревни (колагенозен колаген, колаиаева болест);
  • Автоимунни (склеродермия, синдром на Raynaud, системен лупус еритематозус, полимиозит, антифосфолипиден синдром);
  • Бъбречна (тубуларна ацидоза, гломерулонефрит).

Първична жлъчна цироза: диагноза

Комплекс от ензими, чиято концентрация се увеличава с цироза:

Едновременно с ензимите, концентрацията на серумната мед, холестерола, бета-липопротеините се увеличава, когато се наруши функцията на черния дроб.

Антимитохондриалните антитела играят важна диагностична роля при оценката на оцеляването на пациентите. Когато митохондриите са унищожени, клетките не получават енергия, така че те умират. Въпреки факта, че тези органични вещества се съдържат във всички клетки на тялото, антимитохондриалните антитела засягат изключително хепатоцитите. Причината за това състояние не е известна.

На фона на промени в черния дроб, пациентите често откриват други имуноглобулини:

  • Ревматоиден фактор;
  • Антитела за гладка мускулатура;
  • Антитромбоцитни имуноглобулини.

Клетъчната връзка на имунитета при първична жлъчна цироза се характеризира с нарушение на Т-потискащия отговор под въздействието на екзогенни антигени. Блокът на цитокиновата секреция е съпроводен от понижаване на функционалността на Т-потискащите агенти, намаляване на активността на неутронните убийци и Th1 / Th2 дисбаланс.

За диагностицирането на първична жлъчна цироза е задължителна чернодробна биопсия.

Морфологични стадии на първична жлъчна цироза:

  1. 1. Портал (стадий 1) - възпаление на септуални и интербуларни канали;
  2. 2.Периотален (етап 2) - пролиферация на канал, симптоми на холестаза;
  3. 3. Септал (стадий 3) - фиброза на септална септа без образуване на регенерационни възли;
  4. 4.Tsirroticheskaya (етап 4) - експресирания micronodular цироза с нарушена чернодробна архитектурен, развитие на регенеративни възли, развитие на фиброза, централната холестаза.

При морфологично изследване на биопсия, асиметрично разрушаване на жлъчните пътища, инфилтрация на тъкани от еозинофили, лимфоцити, плазмоцити могат да бъдат проследени. Генетичните изследвания са показали активиране в патологията на основния комплекс за хистосъвместимост от 1-ви и 2-ри клас, което показва наследствено предразположение към болестта.

Вторична жлъчна цироза - какво е това?

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на други заболявания. Доминиращата роля играе вирусният хепатит. Широкото разпространение и висока заразимост на патогена причинява хроничен възпалителен процес в черния дроб, резултатът от който е белези (цироза).

В САЩ вирусният хепатит С е основният източник на чернодробна недостатъчност.

Актуални статистически данни показват, че основната роля във формирането на цироза на вирусен предизвикан увреждане на черния дроб не играе на хепатит В, както е било преди десет години, както и хепатит С. механизми не са проучвани.

Според Европейската асоциация за изследване на черния дроб, само 15% от вирусния хепатит В се трансформират в цироза.

По-редки причини за вторична цироза:

  • Болести на стомашно-чревния тракт;
  • Антифосфолипиден синдром;
  • тумори;
  • Сърдечносъдова недостатъчност;
  • Хемолитична анемия.

Във вторичната форма не се откриват антимитохондриални антитела.

Каква е продължителността на живота с цироза

Прогнозата за оцеляване на пациенти с цироза зависи от клиничните прояви, състоянието на имунитета, активността на образуването на антимитохондриални антитела.

С асимптоматичен ток, продължителността на живота на човек достига 15-20 години. При клиничните изяви условията са значително намалени - до 8 години. За прехода на 1-вия етап към 4-ия етап с асимптоматичен поток може да отнеме 25 години, а компетентното лечение на пациента с 2-ри етап, преходът до крайната фаза отнема 20 години. Ако терапията е започнала в 3 етапа, терминалната фаза настъпва след 4 години.

Скалата Mayo помага да се оцени продължителността на живота на пациенти с цироза:

  1. Продължителността на живот на пациента с повишение на билирубина над 170 μmol / l е 1,5 години;
  2. Концентрацията на билирубин в серума е 120-170 μmol / l, което показва средна преживяемост от 2,1 години;
  3. Увеличаването на билирубина до 102,6 - средната продължителност на живота - около 4 години.

Цирозата (първична, вторична) е смъртоносна патология. Въпреки факта, че черният дроб е бързо възстановена постоянно възпаление, антитела влияние води до необратими промени (белези), които изместват функционална тъкан и да доведе до чернодробна недостатъчност.

Първична жлъчна цироза на прогнозата

Първичната жлъчна цироза е хронично, автоимунно заболяване, характеризиращо се с прогресивни разрушителни промени на интрахепаталните жлъчни пътища, които водят до застояла жлъчка и развитие на чернодробна недостатъчност.

Първичната жлъчна цироза може да се прояви със симптоми на холестаза (сърбеж на кожата, стеаторея), чернодробна цироза (признаци на портална хипертония и асцит). В някои случаи ходът на заболяването може да бъде асимптоматичен.

Диагнозата на заболяването се основава на оценка на клиничните прояви на заболяването, лабораторни изследвания (повишаване нивото на IgM, появата на антимитохондриални антитела в кръвта), методи за визуализация (ултразвук, CT, MRI); резултатите от чернодробната биопсия.

Лечението се състои в назначаването на имуносупресивни, противовъзпалителни лекарства, урсодеоксихолична киселина, холестирамин. В крайния стадий на първична жлъчна цироза се извършва чернодробна трансплантация.

  • Класификация на първичната билиарна цироза

Съгласно естеството на хистологичните промени (критериите на Ludwig et al и Scheuer), могат да бъдат разграничени четири етапа на първична билиарна цироза:

  • I етап на първична билиарна цироза.

Началният етап (етап на възпаление). Характеризира се с лимфоплазмична инфилтрация на портални пътища, разрушаване на епитела на жлъчните пътища и основната мембрана.

  • II етап на първична билиарна цироза.

    Етап на прогресивно възпаление. Портата се разширява, появява се перпортална фиброза. Възможно е да се открият удари на възпаление, намиращи се в перипортал. Пролиферацията на малки жлъчни пътища се случва.

  • III етап на първична билиарна цироза.

    Настъпва сепсална фиброза. Има признаци на активен възпалителен процес. Порталните пътища се изпразват и се заместват с белези. Има некрози на паренхима.

  • IV етап на първична билиарна цироза.

    Цироза. Възлите на регенерацията се появяват в черния дроб. Наблюдавани са възпаления от различни степени на тежест.

    • Епидемиология на първичната билиарна цироза

      Болестта се среща по-често при жени (в 75-90% от случаите).

      В САЩ честотата на първична билиарна цироза сред жените е 65.4: 100 хиляди, а сред мъжете - 12.1: 100 хиляди души.

      При мъжете с първична жлъчна цироза често се развива хепатоцелуларен карцином.

      Средната възраст на проявление на болестта е 40 -60 години.

      В света честотата на заболяването е по-висока сред жителите на Обединеното кралство и страните от Скандинавския полуостров.

      В някои случаи ходът на заболяването може да бъде асимптоматичен. Въпреки това при 40-67% от пациентите клиничната симптоматика на заболяването се появява около 5-7 години. След появата им и при отсъствие на лечение, средната продължителност на живота на пациентите е 5,5-12 години.

      Ако пациентите не са симптоми на болестта, серумните митохондриални антитела са открити, но биохимичните параметри на чернодробната функция се върнат в нормални граници, това е доказателство в подкрепа на бавно прогресивно характер на потока от първична билиарна цироза. параметри на преживяемостта при тези пациенти близки до тези в общата популация.

      Средната продължителност на живота на пациентите с асимптоматична първична билиарна цироза е 16 години от датата на диагностициране, а при пациенти с напреднали клинични симптоми този показател е 7,5 години.

      Етиология и патогенеза

      Причините за първична билиарна цироза не са установени.

      Разглежда се ролята на редица фактори за развитието на болестта:

      При генезиса на болестта определена роля се отдава на генетичните фактори. По този начин рискът от заболяване сред роднините от първата линия на родство на пациента е многократно по-висок от този на хората, чиито семейства нямат пациенти с първична билиарна цироза.

      Важно е да се инфектира пациентът с причинителя Enterobacteriaceae sp., Тъй като е установена кръстосаната реактивност между антигени на бактериалната стена на този микроорганизъм и митохондриалните антигени. Всъщност, при пациенти с първична жлъчна цироза често се откриват инфекции на пикочните пътища, причинени от Грам-отрицателна флора.

      В подкрепа на автоимунно характер на първична билиарна цироза доказва от факта, че често придружава заболяване: склеродермия, ревматоиден артрит, тироидит, кожата калцификация, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен,, CREST синдром на Рейно (склеродактилия и телангиектазия), езофагеален неподвижност.

      В допълнение, при пациенти с първична билиарна цироза се откриват нарушения на хуморалния или клетъчен имунитет (например повишаване на стойностите на имуноглобулините в кръвта, по-специално IgM); нарушения в регулирането на производството на Т- и В-лимфоцити.

      В черния дроб и лимфните възли на пациенти с първична жлъчна цироза се наблюдават грануломатозни промени.

    • Патогенеза на първична билиарна цироза

      CD4 и CD8 Т-лимфоцитите причиняват необратимо увреждане на ендотелните клетки на малки (междуплодни) жлъчни пътища.

      Задействащите фактори могат да бъдат различни бактериални или вирусни агенти и токсини (например, за тютюнев дим) със структурна прилика (молекулна мимикрия) от Е2 субединицата на пируват дехидрогеназа (мишена за митохондриални антитела), пептиди и HLA клас II рецептор.

      В резултат на това се увеличава експресията на HLA клас II антигени върху хепатоцитите и ендотелните клетки на малки (междуплодни) жлъчни пътища, което ги прави по-податливи на увреждащия ефект на Т-лимфоцитите. Наблюдава се корелация между риска от първична жлъчна цироза и наличието на хаплотип HLA-DR8 и HLA-DPB1 при пациенти.

      Посредством имунологични реакции цитотоксичността води до разрушаване на жлъчните пътища, нарушаване на образуването и изтичане на жлъчката. Има холестаза.

      Жлъчните киселини, акумулиращи, допринасят за увреждането на хепатоцитите, което води до развитие на възпалителния процес в периферната зона на черния дроб. Резултатът от тези патологични промени е фиброза и цироза на черния дроб.

      Механизмът на сърдечния пруритус при пациенти с първична билиарна цироза може да бъде свързан с повишено производство на ендогенни опиоидни пептиди и нарушение на регулирането на техните рецептори. Съдържанието на производството на ендогенни опиоидни пептиди зависи пряко от индексите на билирубина в кръвта.

      Появата на умора на първичния портал цироза може да бъде свързана с разстройства на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система, намаляване на нивото на секреция на серотонин, увеличава производството на провъзпалителни цитокини (интерлевкини 1 и 6, тумор некрозис фактор-алфа).

      Клиника и усложнения

      Клиничните признаци на заболяването се появяват постепенно. При половината от пациентите първичната жлъчна цироза продължава асимптоматично за дълго време.

      Най-типичните симптоми на първична билиарна цироза са: умора, холестаза (което води до нарушаване на мазнини процес абсорбция, мултивитамини недостатъчност, остеопороза) и хепатоцелуларен дисфункция.

      • Клинични симптоми на ранен стадий на заболяването
        • Ранните признаци на първична билиарна цироза (възникващи в повече от 50% от случаите) са:
          • Сърбеж сърбеж.

          Сърбежният сърбеж се проявява при 55% от пациентите и почти винаги предхожда (с 6-18 месеца) появата на жълтеница. В 10% от случаите се наблюдава изразен сърбеж. При някои пациенти се наблюдават сърбеж и жълтеница.

        • Повишена умора (при 65% от пациентите).

          В някои случаи този симптом води до намаляване на способността на пациентите да работят и често се съпътства от депресивни реакции и обсесивно-компулсивен синдром. Пациентите са загрижени за повишената сънливост, особено през деня.

        • Сухи очи.
      • По-рядко в началния период на заболяването има чувство на дискомфорт в горния десен квадрант на коремната кухина (при 8-17% от пациентите).
    • Клинични симптоми в късен стадий на заболяването
      • В по-късните стадии на заболяването (обикновено няколко години след проявата на първична билиарна цироза) се проявяват признаци на декомпенсация на чернодробната функция:
        • Асцит.
        • Съдови звездички.
        • Чернодробна недостатъчност и енцефалопатия.
      • При 10% от пациентите около очите и върху разширените повърхности на ставите се образуват ксантелази и ксантоми.

      • В 25% от случаите се открива хиперпигментация на кожата.
      • В 10% от случаите възниква жълтеница.

      • При 50-75% от пациентите се развива синдром на Sjogren, чиито основни прояви са: ксерофталмия (сухи очи), ксеростомия (сухота в устата).
      • Много рядко пациентите могат да открият пръстена на Kaiser-Fleischer: отлагането на жълто-кафяв пигмент по периферията на роговицата (в черупката на Descemet).
    • Усложнения на първичната билиарна цироза
      • Остеопорозата.

        Наблюдава се при 30% от пациентите. Остеопорозата, заедно с дефицит на витамин D, може да предизвика чернодробна остеодистрофия (метаболитно костно заболяване), което води до развитие на патологични фрактури.

      • Недостатъчни мастноразтворими витамини.

        Недостатъчните мастноразтворими витамини в първичната билиарна цироза се причиняват от холестаза, което води до нарушаване на процеса на абсорбция на мазнини. В допълнение, процесът на изсмукване на мазнини се нарушава в резултат на продължителна хипербилирубинемия.

        • Дефицитът на витамин А причинява нощна слепота, поради дегенеративни промени в очите ретината и зрителния нерв, появата на сухота на конюнктивата, язва на роговицата; дистрофични промени в кожата.
        • Дефицитът на витамин К води до удължаване на протромбиновото време и увеличаване на кървенето.
        • Недостатъчността на витамин Е стимулира появата на неврологични заболявания: церебеларна атаксия, периферни невропатии, нарушения на собствената чувствителност.
        • недостиг на витамин D, заедно с остеопороза може да доведе до чернодробна остеодистрофия (метаболитно костно заболяване), което води до появата на патологични фрактури.
      • Нарушения на подвижността на хранопровода.

        Наблюдавано при пациенти с CREST-синдром (склеродакти и телангиектазия) и се проявява чрез рефлуксен езофагит.

        Възниква при пациенти с жълтеница. В някои случаи се комбинира с панкреатична недостатъчност с умерена тежест.

        Това усложнение се развива в резултат на намалена екскреция на жлъчните киселини. При пациенти с тежка стеаторея се наблюдава недостиг на витамин D.

        Отбелязва се при 20% от пациентите с първична билиарна цироза. При възрастни хипотиреоидизмът причинява умствено и физическо забавяне, намалена чувствителност към настинка, забавяне на пулса, увеличаване на теглото и коригиране на кожата.

      • Пациентите с първична жлъчна цироза понякога имат миелит и миелопатия, причинени от васкулит.
      • Рядко диагностицирана ксантоматозна периферна невропатия.

    диагностика

    Съмнение за първична билиарна цироза трябва да се случи, ако пациентите (най-вече жени 40-60 години) се оплакват от сърбеж, умора, дискомфорт в десния горен квадрант на корема. При приблизително 25% от случаите, първичната жлъчна цироза се диагностицира случайно при извършване на общ кръвен тест (ако се открие тромбоцитопения).

    • Цели на диагностиката
      • Установяване наличието на първична жлъчна цироза.
      • Идентифицирайте съпътстващите заболявания.
      • Извършете диференциална диагноза.
      • Да диагностицира усложнения.
    • Диагностични методи
      • Анамнеза история

        При генезиса на болестта определена роля се отдава на генетичните фактори. По този начин рискът от заболяване сред роднините от първата линия на родство на пациента е многократно по-висок от този на хората, чиито семейства нямат пациенти с първична билиарна цироза. Следователно, когато се събира анамнеза, е важно да се вземе предвид здравословното състояние на близкото семейство на пациента.

        Необходимо е да се изясни кога се появяват първите оплаквания на пациента и как се развива болестта в бъдеще.

        Резултатите от физическото изследване зависят от стадия на заболяването. При половината от пациентите първичната цироза на портата продължава асимптоматично за дълго време. Клиничните признаци на заболяването се появяват постепенно.

        • Данни за физически преглед на ранен стадий на заболяването.

        Ранните признаци на първична билиарна цироза (възникващи в повече от 50% от случаите) са:

        Сърбежният сърбеж се проявява при 55% от пациентите и почти винаги предхожда (с 6-18 месеца) появата на жълтеница. В 10% от случаите се наблюдава изразен сърбеж. При някои пациенти се наблюдават сърбеж и жълтеница.

      • Повишена умора (при 65% от пациентите).

        В някои случаи този симптом води до намаляване на способността на пациентите да работят и често се съпътства от депресивни реакции и обсесивно-компулсивен синдром. Пациентите са загрижени за повишената сънливост, особено през деня.

      • Сухи очи.
      • По-рядко в началния период на заболяването има чувство на дискомфорт в горния десен квадрант на коремната кухина (при 8-17% от пациентите).
    • Данни от физически преглед в късен стадий на заболяването.
      • В по-късните стадии на заболяването (обикновено няколко години след проявата на първична билиарна цироза) се проявяват признаци на декомпенсация на чернодробната функция:
        • Асцит.
        • Съдови звездички.
        • Чернодробна недостатъчност и енцефалопатия.
      • При 10% от пациентите около очите и върху разширените повърхности на ставите се образуват ксантелази и ксантоми.

      • В 25% от случаите се открива хиперпигментация на кожата.
      • В 10% от случаите възниква жълтеница.
      • При 50-75% от пациентите се развива синдром на Sjogren, чиито основни прояви са: ксерофталмия (сухи очи), ксеростомия (сухота в устата).
      • Много рядко пациентите могат да открият пръстена на Kaiser-Fleischer: отлагането на жълто-кафяв пигмент по периферията на роговицата (в черупката на Descemet).

    При пациенти с първична билиарна цироза ESR се увеличава. С развитието на порталната хипертония се наблюдава тромбоцитопения.

    С напредването на прогестероновата цироза протромбиновото време се удължава. Протромбиновото време (сек) отразява коагулационното време на плазмата след добавянето на тромбопластино-калциевата смес. Обикновено тази цифра е 15-20 секунди.

  • Биохимичен кръвен тест.

    Пациентите с първична жлъчна цироза могат да имат повишени нива на аланин аминотрансфераза аспартат аминотрансфераза.

    Най-ранният признак на заболяването обаче е значително увеличение на алкалната фосфатаза и гама-глутамил транспептидазата.

    С прогресията на цирозата, общият билирубин се увеличава, съдържанието на албумин намалява. Стойностите на хиалуроновата киселина в серума могат да се увеличат.

    Съдържанието на билирубин е важен прогностичен фактор при първичната жлъчна цироза и служи като индикатор за необходимостта от чернодробна трансплантация:

    • При пациенти със съдържание на серумен билирубин от 2 до 6 mg / dl (34,2-102,6 μmol / L), средната продължителност на живота е 4,1 години.
    • При съдържание на серумния билирубин от 6-10 mg / dl (102.6-170.1 μmol / L), средната продължителност на живота е 2.1 години.
    • При пациенти със нива на серумния билирубин> 10 mg / dl (> 170,1 μmol / L), средната продължителност на живота е 1,4 години.
  • Определяне на имунологични параметри.
    • маркер болест е откриване на антимитохондриални антитяло (АМА) в кръвния серум: открит в 90-95% от пациентите с първична билиарна цироза.
    • AMA се определя чрез ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA). Специфичността на метода е 98%, чувствителността е 95%.
    • Наличието на AMA анти-М2, М4, М8 и М9 корелира с тежестта на заболяването.
    • При 20-50% от пациентите с първична жлъчна цироза, антитедните антитела се определят в кръвта.
    • При 90% от пациентите с първична жлъчна цироза стойностите на имуноглобулин М в кръвната плазма могат да се повишат.
    • При първична билиарна цироза, ревматоиден фактор, антителата срещу гладката мускулатура могат да се появят в кръвта.
  • Извършват се диагностични методи за инструментално изобразяване, за да се изключи възможността за обструкция на жлъчката.

    При пациенти с чернодробна цироза усложнява от портална хипертония, идентифицира функции, като например: повишена ехогенност на черния дроб, присъствието на колатерали, варикозни вени, асцит. При 10-15% от пациентите с първична жлъчна цироза се открива портална лимфаденопатия.

    С помощта на този метод е възможно да се открие обезпечение на кръвообращението, разширени вени на хранопровода. Ултразвукът може да определи размера и структурата на черния дроб и далака, наличието на асцитна течност в коремната кухина, диаметъра на порталната вена, чернодробните вени и долната вена кава; разкриват местата на компресия на портала и долната вена кава.

    Пациентите, които са в късен стадий на първична билиарна цироза, се провеждат ултразвук на всеки 6 месеца, за да се изключи появата на злокачествени новообразувания.

    • Разширяване и външен вид на кримпване на портала, слезка и висши мезентериални вени.
    • Разширено разширение на лумена на вените на горния стомах с удебеляване на стените му.
    • Увеличаване на размера на черния дроб и далака.
    • Появата на портокалови гаранции.
    • Асцит.
  • Компютърна томография - CT.

    Това проучване предоставя информация за величината, формата, състоянието на кръвоносните съдове на черния дроб, плътността на паренхима на органа. Визуализацията на вътречерните съдове на черния дроб зависи от съотношението на тяхната плътност към плътността на чернодробния паренхим. Така че, нормално съдовите дробове на черния дроб се визуализират под формата на овални и удължени форми, обаче, когато плътността на черния дроб намалява, изображенията на съдовете се сливат с паренхима.

  • Магнитно резонансно изображение - ЯМР.

    Магнитен резонанс ви позволява да получите изображение на паренхимните органи на коремната кухина, големите съдове, ретроперитонеалното пространство. С помощта на този метод е възможно да се диагностицират заболявания на черния дроб и други органи; да се определи нивото на блокада на порталния кръвообращение и степента на изразяване на обезпеченото кръвотечение; състоянието на отделените вени на черния дроб и наличието на асцит; оценява функцията на splenorenal анастомоза след хирургично лечение.

    Той се прилага при пациенти, които са в късен стадий на първична билиарна цироза. При тези пациенти се образуват варикозно разширени вени на хранопровода и стомаха. Проверката може да се извърши и от пациенти с ниско съдържание на тромбоцити в кръвта, спленомегалия.

    Освен това, с помощта на това изследване може да се определи тежестта на трофични промени в хранопровода лигавица и стените на вените, както и да се идентифицират рисковите фактори за кървене (разширение на хранопровода, ерозивен езофагит, телеангиектазия и червените маркери: място "червена череша" gematotsistnye места).

    Представена е чернодробна биопсия с предполагаема първична жлъчна цироза, за да се установи или потвърди диагноза. Освен това, по време на това проучване можете да определите етапа на заболяването и да оцените прогнозата.

    Още в началния стадий на заболяването се откриват признаци на лезии на малки (междуплодни) жлъчни канали с диаметър 40-80 mm. Най-ранните прояви на хроничен разрушителен холангит са: увреждане на основната мембрана и реактивна хиперплазия на епитела на жлъчния канал. Портативният тракт се инфилтрира от лимфоцити, плазмени клетки от еозинофили. Около жлъчните пътища можете да намерите грануломи. С развитието на патологичния процес хистологичните промени в чернодробната тъкан стават характерни за тези, които се наблюдават при фиброзата и чернодробната цироза.

    Съгласно естеството на хистологичните промени (критериите на Ludwig et al и Scheuer) се различават четири стадия на първична билиарна цироза:

    Началният етап (етап на възпаление). Характеризира се с лимфоплазмична инфилтрация на портални пътища, разрушаване на епитела на жлъчните пътища и основната мембрана.

    Етап на прогресивно възпаление. Портата се разширява, появява се перпортална фиброза. Възможно е да се открият удари на възпаление, намиращи се в перипортал. Пролиферацията на малки жлъчни пътища се случва.

    Настъпва сепсална фиброза. Има признаци на активен възпалителен процес. Порталните пътища се изпразват и се заместват с белези. Има некрози на паренхима.

    Цироза. Възлите на регенерацията се появяват в черния дроб. Наблюдавани са възпаления от различни степени на тежест. Хистологични признаци на цироза на черния дроб: влакнести въжета и микро възли или псевдодоли.

    Пациентите с установена първична жлъчна цироза се подлагат на допълнителен преглед, за да идентифицират патологичните състояния, свързани с това заболяване, както и за диференциална диагноза.

    • Диагностика на метаболитните нарушения на медта.

    Приблизително половината от пациентите с първична жлъчна цироза имат бъбречна тубулна ацидоза. В тубулите на бъбреците медта се отлага. Следователно, при пациенти с първична жлъчна цироза, серумното ниво на церулоплазмин може да се увеличи. Обикновено тази стойност е 2040 mg / l (20 mg / dl, 1,25-2,81 μmol / l).

    Този тумор се среща при 6% от пациентите с първична жлъчна цироза (по-често при мъжете). За да се открие, е необходимо да се определи съдържанието на алфа-фетопротеин в кръвта.

    Определяне на AFP подходящ за хепатоцелуларен карцином в скрининг високо рискови групи, особено на фона на все по-активност на ензими като алкална фосфатаза, гама-глутамил и аспартат аминотрансфераза. При рак на черния дроб съдържанието на алфа-фетопротеин е ≥ 400 ng / ml.

  • Диагностика на асимптомна бактериурия.

    Асимптоматична бактериурия се открива при 35% от пациентите с първична билиарна цироза. Значение на инфекцията с Enterobacteriaceae spp. Важно е, тъй като е установена кръстосана реактивност между антигени на бактериалната стена на този микроорганизъм и митохондриални антигени. Освен това инфекциите на пикочните пътища, причинени от грам-отрицателна флора, често се срещат при пациенти.

  • Диагностика на нарушения на липидния профил.

    При 85% от пациентите с първична жлъчна цироза, нивата на общия холестерол и липопротеините с висока плътност могат да се увеличат.

    С напредването на заболяването концентрацията на липопротеините с висока плътност в кръвта намалява и нивото на липопротеините с ниска плътност се увеличава значително. Въпреки това, рискът от развитие на атеросклероза при пациенти с хиперлипидемия при първична билиарна цироза е нисък.

  • Диагностика на нарушения на глюкозния метаболизъм.

    Пациентите с първична жлъчна цироза могат да получат хипогликемия; могат да се появят антитела срещу инсулинови рецептори.

  • Диагностика на автоимунен хроничен активен хепатит.

    В серума на пациентите с това заболяване се откриват ниски титри антимитохондриални антитела (90%, 5 години> 80%, 10-годишни - 65%).

    AMA може да бъде открита в кръвта на пациентите и след трансплантация. Повторяемостта на първичната билиарна цироза през първите няколко години след операцията се наблюдава при 15% от пациентите; След 10 години тази цифра се увеличава до 30%.

    • Лечение на усложнения на първичната билиарна цироза

      Важно е възможно най-скоро да се започне лечение на усложнения на първична билиарна цироза (остеопороза, мултивитамини недостатъчност, хипотиреоидизъм, езофагеален неподвижност).

      • Лечение на дефицит на мултивитамини.

      Предписан е в / m витамин А (ретинол) за 1 милион ED и витамин К (фитомендион) за 10 мг. При недостиг на витамин Е, пациентите преминават подмяна на терапията (100 mg два пъти дневно). Препоръчва се да се предпише витамин D (холекалциферол) за 50 000 единици 1-2 пъти седмично.

      Препоръчва се да се предписва витамин D за 50 000 единици 1-2 пъти седмично. Използват се бифосфонати (ралоксифен).

      Лечението на хипотиреоидизъм се извършва от тироксин.

    • Лечение на двигателни нарушения на хранопровода.

      Тактиката на лечението зависи от степента на активност на рефлуксния езофагит.

      От момента на първото откриване на антимитохондриални антитела (проява на заболяването) до установяване на диагнозата, средно 6-8 години.

      Времето от диагностицирането до етапа е от 4 до 6 години. През следващите 4 години 20% от пациентите развиват декомпенсирана цироза на черния дроб.

      Средната продължителност на периода от компенсираната цироза до развитието на крайния стадий на заболяването е около 4 години. По този начин, от момента на диагностицирането до началото на смъртта, приблизително 12-14 години преминават и от вероятното начало на заболяването (момента на откриване на антимитохондриални антитела) до момента на смъртта - 20-22 години.

      Лечението на първичната билиарна цироза трябва да започне в първия етап (степента на възпаление) или най-малкото в стадий II (стадий на прогресивно възпаление) на заболяването.

      С развитието на цироза и портална хипертония, асцит, се третират варикозно-разширени вени на хранопровода и стомаха.

      Пациентите, които са в късен стадий на първична билиарна цироза, се провеждат ултразвук на всеки 6 месеца, за да се изключи появата на злокачествени новообразувания. Хепатоцелуларен карцином се среща при 6% от пациентите с първична билиарна цироза, по-често при мъже.

      перспектива

      В случаите, когато пациентите не са симптоми на болестта, серумните митохондриални антитела са открити, но биохимичните параметри на чернодробната функция се върнат в нормални граници, това е доказателство в подкрепа на бавно прогресивно характер на потока от първична билиарна цироза. параметри на преживяемостта при тези пациенти близки до тези в общата популация.

      При тези пациенти, като правило, от момента на проява на първична билиарна цироза (в серум откриване на митохондриални антитела) до края на етап преминава 15-20 години.

      Средната продължителност на живота на пациентите с асимптоматична първична билиарна цироза е 16 години от датата на диагностициране, а при пациенти с напреднали клинични симптоми този показател е 7,5 години.

      • Прогностични фактори при първична билиарна цироза

      Факторите за бързо прогресиране на първичната билиарна цироза (предиктори на бързата прогресия на заболяването) са:

      • Изразените патологични промени в чернодробните биопсични проби са малка стъпка (незначителна) некроза.
      • Разпространение на фиброзата.
      • Тежест на цироза.
      • Наличие на грануломи.
      • Признаци на холестаза.
      • Пациенти в старческа възраст.
      • Наличие на едем и асцит.
      • Хепатомегалия.
      • Чернодробна енцефалопатия.
      • Кървене от разширени вени.
      • Наличие на съпътстващи автоимунни заболявания.
      • Промени в лабораторните показатели: билирубин, албумин, алкална фосфатаза, гама-глутамилтранспептидаза, имуноглобулин М.

      В стадий I на първична жлъчна цироза клинично значима цироза се развива в продължение на 5 години при 4% от пациентите, а в стадий III - при 59% от пациентите.

      Средната продължителност на прехода в етап IV в първична билиарна цироза е за пациенти с етап I 25 години за пациенти с етап II 20 години за пациенти с етап III само четири години.

      Най-важните прогностични фактори за първичната билиарна цироза са: съдържание на серумен билирубин и скала на Майо:

      • При пациенти със съдържание на серумен билирубин от 2 до 6 mg / dl (34,2-102,6 μmol / L), средната продължителност на живота е 4,1 години.
      • При съдържание на серумния билирубин от 6-10 mg / dl (102.6-170.1 μmol / L), средната продължителност на живота е 2.1 години.
      • При пациенти със нива на серумния билирубин> 10 mg / dl (> 170,1 μmol / L), средната продължителност на живота е 1,4 години.

      Степента на риск Mayo е надежден метод за оценка на курса на първична жлъчна цироза, както in vivo, така и на фона на лечението. Степента на риск Mayo предоставя възможност за оценка на прогнозата на заболяването и за мониторинг на ефективността на лечението. Освен това, редица риск Mayo (Mayo модел) определя най-оптималното време за трансплантация на черен дроб на базата на показатели за оценка 5 (без да се прибягва до хистологичен анализ):

      Съдържанието на серумен билирубин (> 17 μmol / l), серумен албумин (

      Първична жлъчна цироза: защо се появява и как да се лекува

      Първична билиарна цироза (PBTSP) е заболяване с неизвестна, вероятно автоимунно, характер, който е придружен от възпалителни промени в портала пътища и автоимунни унищожаване на интрахепаталните канали. Впоследствие такива патологични процеси водят до нарушаване на отделянето на жлъчката и забавяне на токсичните метаболити в тъканите на черния дроб. В резултат функционирането на организма значително се влошава, придава се на фиброзни промени и пациентът страда от прояви на чернодробна цироза, водеща до чернодробна недостатъчност.

      В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение относно нуждата от лекар.

      Първичната билиарна цироза е разпространена в почти всички географски региони. Най-високите честоти на разпространение се наблюдават в страните от Северна Европа и като цяло разпространението на това заболяване варира между 19-240 пациенти сред 1 милион възрастни. По-често PBCT се развива при жени 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора до 20-25 години. Обикновено заболяването е от семейно естество, вероятността за появата му в роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в населението.

      За първи път това заболяване е описано и наречено Gall и Addison през 1851 г., което разкрива връзката между появата на нодуларна ксантома и чернодробна патология. Името, което му е дадено, не е напълно точна, тъй като в началните етапи на заболяването органът не е засегнат от цироза и би било по-правилно да наречем това заболяване хроничен, гноен, разрушителен холангит.

      причини

      Докато учените не са в състояние да определят точната причина за развитието на PBB. Редица признаци на това заболяване показват възможна автоимунна природа на заболяването:

      • наличие на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, тироидни специфични, антинуклеарни антитела срещу гладък мускул и екстрахируем антиген;
      • идентификация на признаците на имунния характер на лезията на клетките на жлъчните пътища в случай на хистологичен анализ;
      • наблюдаваното семейно предразположение;
      • Връзка установима болест с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Reynaud, склеродерма, CREST синдром, синдром на Сьогрен, тироидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и пемфигус;
      • разкриване на разпространението на циркулиращи антитела в роднините на пациентите;
      • често откриване на антигени от клас II на основния комплекс от хистологична съвместимост.

      Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които могат да провокират развитието на PBSC. Предположението за неговата генетична природа обаче все още не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока, отколкото в населението. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите по по-честото развитие на PBSC сред жените. В допълнение, заболяването разкрива някои непривични особености на автоимунните процеси: развива се само в зряла възраст и реагира лошо на имуносупресивна терапия.

      Рискови групи

      Според наблюденията на специалистите от ПКБП, по-често се откриват следните групи хора:

      • жени над 35 години;
      • идентични близнаци;
      • пациенти с други автоимунни заболявания;
      • пациенти, в чиято кръв са открити антимитохондриални антитела.

      Етапи на болестта

      Степента на PBSC може да се определи чрез извършване на хистологичен анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

      1. I - портален етап. Промените са фокални и се проявяват под формата на възпалително унищожаване на септуални и интербуларни жлъчни пътища. Определят се области на некроза, портални пътища се разширяват и се инфилтрират от лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на стагниращи процеси, паренхимът на черния дроб остава недокоснат.
      2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира до дълбочината на жлъчните пътища и преминава отвъд тях. Броят на септуалните и интерблакуларните канали намалява и се откриват празни участъци, които не съдържат канали. В черния дроб се проявяват признаци на стагнация на жлъчката под формата на гранули, позитивни на орсеин, включвания на жлъчния пигмент, подуване на цитоплазмата на хепатоцитите и появата на Mallory.
      3. III - фаза на септа. Тази фаза се характеризира с развитието на фиброзни промени и липсата на регенерационни единици. В тъканите се откриват връзки на съединителната тъкан, които стимулират разпространението на възпалителния процес. Застоящите процеси се наблюдават не само в перипорталния, но и в централния район. Наблюдава се намаляването на септуалните и междуплодните канали. В чернодробните тъкани се повишава нивото на съдържанието на мед.
      4. IV - цироза. Изясняват се симптомите на периферна и централна стагнация на жлъчката. Признати са признаци на тежка цироза.

      симптоми

      PBCP може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресивен курс. Най-често болестта се влива внезапно и се проявява от сърбеж на кожата и чести усещания за слабост. По правило пациентите първо потърсят помощ от дерматолог, тъй като обикновено жълтеницата отсъства в началото и се появява на 6-24 месеца. Приблизително в 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно и появата на пожълтяване на кожата и лигавиците преди кожните прояви са атипични за това заболяване. Освен това пациентите се оплакват от болка в горния десен квадрант.

      Приблизително 15% от пациентите PBTSP безсимптомно и не изглежда специфични особености. В такива случаи, ранните стадии на болестта могат да бъдат открити само по време на рутинни проверки или при диагностицирането на други заболявания, които изискват прилагането на биохимични изследвания на кръвта, което позволява да се определи увеличаването на жлъчна стаза индикатор ензим. В безсимптомно заболяване може да продължи 10 години, и в присъствието на част от клиничната картина - около 7 години.

      Приблизително при 70% от пациентите началото на заболяването е придружено от появата на тежка умора. Това води до значително намаляване на работоспособността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено такива пациенти се чувстват по-добре сутрин, а след обяд чувстват значително понижение на силата. Това състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

      Като правило най-характерният първи признак на PBSC е сърбежът на кожата. Тя възниква внезапно и отначало засяга само дланите и ходилата. По-късно такива чувства могат да се простират до цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня малко по-слабо. Въпреки че причината за появата на такъв симптом остава неясна. Често честият сърбеж утежнява вече съществуващата умора, тъй като тези чувства оказват негативно влияние върху качеството на съня и състоянието на психиката. Приемането на психоактивни лекарства може да увеличи този симптом.

      Пациентите с PBCD често се оплакват от:

      • болка в гърба (в гръдния кош или в гръбначния стълб);
      • болка по ребрата.

      Такива симптоми на заболяването се откриват при около 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация на костната тъкан, провокирана от продължителна стагнация на жлъчката.

      Почти 25% от пациентите с диагноза разкрива ксантоми, които се появяват върху кожата с дългосрочно увеличение на нивата на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват като ксантелазми - леко извисяващ формации безболезнено кожата жълт цвят и малки размери. Обикновено такива промени по кожата оказват влияние върху областта около очите, и ксантома могат да се поставят на гърдите, под гърдите, на гърба си и се сгъват ръцете му. Понякога симптомите на заболяването води до появата на парестезии в крайниците, както и развитието на периферна полиневропатия. Ксантелазма и ксантома изчезват при отстраняване на жлъчни застой и стабилизиране на самия холестерол или при настъпването на късен етап заболяване - чернодробна недостатъчност (увреждане на черния дроб, когато не може да синтезира холестерол).

      Продължителната стагнация на жлъчката с PBSC води до нарушаване на абсорбцията на мазнини и редица витамини - А, Е, К и D. В това отношение пациентът има следните симптоми:

      • загуба на тегло;
      • диария;
      • влошаване на зрението на тъмно;
      • стеаторея;
      • мускулна слабост;
      • неприятни усещания по кожата;
      • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно изцеление;
      • предразположение към кървене.

      Друг от най-видимите признаци на PBSC е жълтеница, която се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Изразява се в пожълтяване на белите на очите и кожата.

      При 70-80% от пациентите с PBB се открива хепатомегалия, а в 20% - разширена далака. Много пациенти са свръхчувствителни към лекарства.

      Курсът на PBSC може да бъде усложнен от следните патологии:

      • язви в дванадесетопръстника с повишена склонност към кървене;
      • което води до кървене на разширени вени на хранопровода и стомаха;
      • автоимунен тироидит;
      • дифузен токсичен гущер;
      • ревматоиден артрит;
      • червен плосък лишей;
      • дерматомиозит;
      • системен лупус еритематозус;
      • кератоконюнктивит;
      • склеродермия;
      • CREST синдром;
      • имунокомплексна капилярна система;
      • Синдром на Sjogren;
      • Свързан с IgM мембранозен гломерулонефрит;
      • бъбречна тубуларна ацидоза;
      • недостатъчно функциониране на панкреаса;
      • туморни процеси с различна локализация.

      В напреднал стадий на заболяването се развива подробно клинична картина на цироза. Жълтеница може да доведе до появата на хиперпигментация на кожата, и ксантома ксантелазма и увеличават размера си. Тя е в този етап на заболяването има най-голям риск от развитие на усложнения: кървене от варици на хранопровода, стомашно-чревно кървене, сепсис и асцит. Чернодробните увеличения на повредите и води до появата на чернодробна кома, която става причина за смъртта на пациента.

      диагностика

      Следните лабораторни и инструментални изследвания са предназначени за идентифициране на PBSCs:

      • биохимичен кръвен тест;
      • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
      • FibroTest;
      • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

      За да се изключи погрешна диагноза, да се определи разпространението на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения от PBCA, се предписват такива инструментални диагностични методи:

      • Ултразвук на коремната кухина;
      • ендоскопска ехография;
      • fibrogastroduodenoscopy;
      • MRCPG и др.

      Диагнозата "първична жлъчна цироза на черния дроб" се прави в присъствието на 3-4 диагностични критерия от списъка или в присъствието на четвъртия и шестия признаци:

      1. Наличие на интензивен сърбеж на кожата и екстрахепатични прояви (ревматоиден артрит и др.);
      2. Липса на нарушения в екстрахепаталните жлъчни пътища.
      3. Увеличаването на активността на холестазните ензими е 2-3 пъти.
      4. Титър AMA 1-40 и по-горе.
      5. Повишаване на серумните нива на IgM.
      6. Типични промени в чернодробната биопсична тъкан.

      лечение

      Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBSC.

      На пациентите се препоръчва да следват диета номер 5 с нормален прием на въглехидрати, протеини и мазнини. Пациентът трябва да консумира голямо количество фибри и течности, а съдържанието на калории в ежедневната диета трябва да е достатъчно. При наличие на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнините се препоръчва да бъде намалено до 40 грама на ден. В допълнение, когато този симптом изглежда компенсира недостига на витамини, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати.

      За да намалите сърбежа, препоръчваме:

      • носете дрехи от лен или памук;
      • да се откаже от приемането на горещи бани;
      • избягвайте прегряване;
      • вземете хладна баня с добавка на сода (1 чаша за баня).

      В допълнение, следните препарати могат да помогнат за намаляване на сърбежа на кожата:

      • холестирамин;
      • фенобарбитал;
      • лекарства на базата на урсодеоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
      • рифампин;
      • Ondan-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптамин тип III рецептори);
      • Налоксан (опиатен антагонист);
      • FOSAMAX.

      Понякога прояви на пруритус на кожата ефективно се понижават след плазмафереза.

      За да се забавят патогенетичните прояви на PBSC имуносупресивната терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици) се предписва:

      • колхицин;
      • метотрексат;
      • Циклоспорин А;
      • будезонид;
      • Адеметионин и други.

      За профилактика на остеопороза и остеомалация са предписани препарати от витамин D и калций (за орално и парентерално приложение):

      • витамин D;
      • Етитронат (Ditronel);
      • Калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

      За да се намали хиперпигментацията и сърбежа на кожата, се препоръчва ежедневно ултравиолетово облъчване (в продължение на 9-12 минути).

      Единственият радикален начин за лечение на PBNC е чернодробна трансплантация. Тези операции трябва да се извършват при появата на такива усложнения на това заболяване:

      • разширени вени на стомаха и хранопровода;
      • чернодробна енцефалопатия;
      • асцит;
      • кахексия;
      • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

      Окончателното решение относно ползите от тази хирургична намеса се прави от консорциум от лекари (хепатолози и хирурзи). Повтарянето на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но модерните имуносупресори, използвани, могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

      прогнози

      Предсказващите резултати от PBSC зависят от естеството на хода на заболяването и неговия етап. При асимптоматичен поток пациентите могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на заболяването - около 7-8 години.

      Причината за смъртта на пациента може да стане PBTSP кървене варици на стомаха и хранопровода, и в краен стадий на заболяването, смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност.

      С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCD имат нормална продължителност на живот.

      На кой лекар да кандидатствате

      Когато сърбеж по кожата, болки в черния дроб, Ксантен, болки в костите и тежка умора посъветван да се консултира с хепатолог или гастроентеролог. За да се потвърди диагнозата на пациента, назначен от биохимични и имунологични изследвания на кръвта, ултразвук, MRCP, EGD, чернодробна биопсия и други инструментални методи на изследване. Ако е необходимо, чернодробна трансплантация се препоръчва консултация с хирург трансплантация.

      Първичната жлъчна цироза на черния дроб е придружена от унищожаване на вътречерните канали и води до хронична холестаза. Болестта се развива дълго и резултатът от своя краен стадий става цироза, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. При терапията лекарствата се използват за намаляване на проявата на заболяването и забавяне на неговото развитие. При поставяне на усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.