Общо алкален фосфатаза

Метастази

Алкалната фосфатаза е група ензими, съдържащи се в почти всички тъкани на тялото, с преобладаващо локализиране в черния дроб, костите и плацентата. Фосфатазите в клетките участват в реакциите на разцепване на остатъка от фосфорна киселина от неговите органични съединения. Активността на обща алкална фосфатаза се увеличава при редица заболявания, придружени от увреждане на чернодробната тъкан, костите, бъбреците и други органи.

Руски синоними

Български синоними

ALK PHOS, ALP, ALKP, алкална фосфатаза.

Метод на изследване

Кинетичен колориметричен метод.

Мерни единици

Единица / литър (единица на литър).

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Венозна, капилярна кръв.

Как да се подготвим правилно за проучването?

  1. Не яжте 12 часа преди теста.
  2. Изключете физическото и емоционалното свръхпроизводство 30 минути преди проучването.
  3. Не пушете в продължение на 30 минути, преди да дарите кръв.

Обща информация за проучването

Алкалната фосфатаза е ензим, който се намира в клетките на черния дроб и жлъчните пътища и е катализатор за определени биохимични реакции в тези клетки (той не работи в кръвния поток). Когато тези клетки бъдат унищожени, съдържанието им влиза в кръвта. Обикновено някои от клетките се подновяват, така че в кръвта се открива определена активност на алкалната фосфатаза. Ако много клетки умрат, то може да се повиши много значително.

Жлъчността се образува в клетките на черния дроб и се секретира чрез системата на интрахепаталните жлъчни пътища. След това те се комбинират в чернодробните канали, които се простират отвъд черния дроб и образуват общ жлъчен канал, който се влива в тънките черва.

Жлъчката е от съществено значение за усвояването на мазнините от храната. Също така чрез жлъчката се разпределят някои лекарствени вещества. Тя се формира постоянно, но влиза в червата само по време и след хранене. Когато не е необходимо, тя се натрупва в жлъчния мехур.

Активността на алкалната фосфатаза значително се увеличава при препятствията към изтичането на жлъчката, например камъните в жлъчните пътища. Тази стаза на жлъчката се нарича холестаза.

В костите се образува алкална фосфатаза в специални клетки - остеобласти, които играят важна роля в образуването и обновяването на костната тъкан. Колкото по-висока е активността на остеобластите, толкова по-висока е активността на алкалната фосфатаза в кръвта, поради което активността на алкалната фосфатаза е висока при децата и хората, които са претърпели фрактури на костите.

Алкалната фосфатаза се намира също в клетките на червата и плацентата.

За какво се използва изследването?

Обикновено този тест се предписва за откриване на заболявания на черния дроб или костите. В допълнение, алкалната фосфатаза се увеличава при заболявания, засягащи жлъчните пътища, така че този анализ помага да се потвърди обструкцията на жлъчните канали с камъни в жлъчните пътища или туморите на панкреаса.

Тест алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза извършва, за да се диагностицира болести на жлъчните пътища: първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит.

Всяко състояние, което е свързано с растежа на костите или повишената активност на костните клетки, увеличава активността на алкалната фосфатаза. Ето защо, анализът за алкална фосфатаза може да се използва, например, за да се определи, че туморът се разпространява извън основния фокус - към костта.

Повторно приложение на алкална фосфатаза се използва за наблюдение на активността на заболяванията, при които се увеличава, или за оценка на ефективността на лечението.

Кога е възложено изследването?

Тестът за алкална фосфатаза може да бъде част от стандартните диагностични панели, които се използват за рутинни медицински прегледи и при подготовката на пациента за операция. Той обикновено се включва и в "чернодробните тестове", използвани за оценка на чернодробната функция.

Това проучване е проведено при оплаквания от слабост, умора, загуба на апетит, гадене, повръщане, коремна болка (особено в горната дясна част на квадрант), жълтеница, потъмняване на урината или изпражненията осветление, сърбеж по кожата на пациента.

В допълнение, анализът се предписва за симптоми на костни лезии: болка в костите, деформации, чести фрактури.

Какво означават резултатите?

Възраст, пол

Референтни стойности

Ако показателите получени от други тестове, като тест за билирубин, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), също се увеличават, увеличаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта, вероятно се дължи на увреждане на черния дроб. Ако променените нива на калций и фосфор, най-вероятната причина за увеличаване на алкална фосфатаза - патология tkani.Povyshenie костна алкална фосфатаза активност почти винаги означава участие лезия или в патологичния процес на черния дроб, жлъчните пътища, или костите.

Повишената активност на гама-глутамил транспептидазата (GGT) и 5-нуклеотидазата показва, че увеличаването на АР се дължи на увреждане на жлъчните пътища.

Причините за повишена активност на алкалната фосфатаза

1. Лезия на черния дроб и жлъчните пътища.

  • Механична жълтеница, свързана с обструкция на жлъчните пътища.
    • Камъни на жлъчните пътища, белези от жлъчни канали след хирургични интервенции.
    • Тумори на жлъчните пътища.
    • Рак на главата на панкреаса, рак на стомаха с механично компресиране на общия жлъчен канал, през който жлъчката навлиза в дебелото черво.
  • Рак на черния дроб, метастази на тумори на други органи в черния дроб.
  • Цирозата на черния дроб е патологичен процес, при който заместването на нормалната чернодробна тъкан с белези, което подтиска всички функции на черния дроб.
  • Хепатит от произволен произход (обикновено ALF поради това става 3 пъти повече от нормалното).
  • Инфекциозната мононуклеоза е остра вирусна инфекция, проявена от треска, възпаление на фаринкса и разширени лимфни възли. В същото време черният дроб често участва в патологичния процес.
  • Първична жлъчна цироза и първичен склерозиращ холангит са редки заболявания, които се срещат при възрастни и са свързани с автоимунни увреждания на жлъчните пътища. Те са придружени от изключително висока активност на алкална фосфатаза и гама-глутамилтрансфераза.

2. Поражението на костите.

  • Особено висока активност на алкална фосфатаза (15-20 норми) се отбелязва при болестта на Paget. Това заболяване, което е придружено от патологичен растеж на костите и нарушаване на тяхната структура на определени места.
  • Остеосарком.
  • Метастази на други тумори в костите.
  • Остеомалация - омекотяване на костите, причинено от липсата на калций.

3. Други причини.

  • Хиперпаратиреоидизмът е хормонално заболяване, свързано с излишното образуване на паратироиден хормон от паращитовидните жлези, което води до елюиране на калций от костите.
  • Инфаркт на миокарда.
  • Улцерозен колит, чревна перфорация (тъй като алкална фосфатаза също се открива в чревните клетки).

Причините за намаляване на активността на алкалната фосфатаза

  1. Тежка анемия.
  2. Масови кръвопреливания.
  3. Хипотиреоидизмът е състояние, при което функцията на щитовидната жлеза се намалява.
  4. Липса на магнезий и цинк.
  5. Gipofosfataziya - рядко вродено заболяване, което води до омекване на костите.
  6. Ясното намаляване на алкалната фосфатаза при бременни жени е признак на плацентарна недостатъчност.

Какво може да повлияе върху резултата?

  • Когато бременността е нормална, активността на алкалната фосфатаза се увеличава, тъй като се съдържа в плацентата.
  • Временното повишаване на активността на ПМ се отбелязва след фрактури.
  • При децата и момчетата, активността на ПМ е по-висока, отколкото при възрастните, така че те имат растеж на костите.
  • Аспирин, парацетамол, алопуринол, антибиотици и много други лекарства могат да повишат активността на алкалната фосфатаза.
  • Приемането на орални контрацептиви понякога води до намаляване на активността на алкалната фосфатаза.
  • Активността на алкалната фосфатаза може да бъде надценена, ако кръвта се охлади, след като е била взета.

Важни бележки

Активността на алкалната фосфатаза понякога се увеличава при здрави индивиди, което не означава непременно патология. За правилно интерпретиране на промяната в активността на АР е необходима комплексна оценка на резултатите от останалите анализи, както и други медицински данни.

Препоръчва се също

Кой определя изследването?

Общопрактикуващ лекар, терапевт, гастроентеролог, специалист по инфекциозни болести, хематолог, ендокринолог, хирург.

Фосфатаза алкална, общо, ALP

Алкалната фосфатаза (AFP) е ензим, индикатор за фосфор-калциев метаболизъм на костната тъкан и чернодробни заболявания, придружени от холестаза. Основните показания за: чернодробно заболяване, патологията на жлъчните пътища, обструкция жлъчката, холелитиаза, рак на панкреаса, на главата, костна болест (остеодистрофия, рак на костите), остеопороза.
Алкалната фосфатаза се определя в кръвния серум като две основни фракции (чрез ензимно локализиране) - черен дроб и кост. В допълнение към тези фракции съществува друга група изоензими на алкална фосфатаза, локализирана в червата, белите дробове, плацентата. Следователно, серумът обикновено определя общата активност на алкалната фосфатаза. Предоставяне също изоензим "Regan" - термостабилна изоензим плацентарна алкална фосфатаза, открити в серума и има диагностична стойност в някои видове на белия дроб и на тестисите тумори. Плацентарният изоензим се открива нормален в кръвта на бременни жени с растежа на плацентата. Определяне на костна изоензим на алкална фосфатаза (ostazy) оправдано при диагностицирането на костни заболявания: болест на Paget, остеомалация, остеопороза, остеосаркома, метастатичен рак на простатата или на гърдата с остеобластната костна формация.
Цел на изследването:

  • Идентифицират и идентифицират костни заболявания, които се характеризират с изразена остеобластна активност.
  • Идентифициране на фокални чернодробни лезии, които причиняват запушване на жлъчните пътища, такива като тумор или абсцес.
  • Оценявайте ефективността на рахитите с витамин D.
  • Допълнителна информация за биохимичните параметри на чернодробната функция.

категория

Дейност, U / L

Увеличете активността на алкалната фосфатаза ↑:

  • Костни заболявания, възникнали с увеличаване на остеобластната активност и костно разпадане - болест на Пейджет (деформиращ остеит), остеомалация;
  • Първичен или вторичен хиперпаратиреоидизъм;
  • Костни фрактури в лечебния стадий (образуване на костен калус);
  • Рахит при деца;
  • Остеосаркоми и метастази в костите;
  • левкемии;
  • Заболявания на черния дроб (тумори, цироза, хепатит от различен произход);
  • Чернодробни заболявания, придружени от холестаза;
  • Недостиг на калций и фосфат с храна;
  • Дифузен токсичен гущер;
  • Инфаркт на белия дроб, инфаркт на бъбреците;
  • Физиологични (при недоносени бебета, деца в период на бърз растеж, при жени през последния триместър на бременността и след менопаузата).

Намаляване на ↓ активността на алкалната фосфатаза:

  • Дисплазия на костния растеж (хипервитаминоза D и хиповитаминоза С);
  • kwashiorkor;
  • Понижена функция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм, микседем);
  • Недостиг на магнезий и цинк, идващи от храната;
  • В напреднала възраст (с остеопороза).

Общо алкален фосфатаза

Алкалната фосфатаза е група ензими, съдържащи се в почти всички тъкани на тялото, с преобладаващо локализиране в черния дроб, костите и плацентата. Фосфатазите в клетките участват в реакциите на разцепване на остатъка от фосфорна киселина от неговите органични съединения. Активността на обща алкална фосфатаза се увеличава при редица заболявания, придружени от увреждане на чернодробната тъкан, костите, бъбреците и други органи.

Руски синоними

Български синоними

ALK PHOS, ALP, ALKP, алкална фосфатаза.

Метод на изследване

Кинетичен колориметричен метод.

Мерни единици

Единица / литър (единица на литър).

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Венозна, капилярна кръв.

Как да се подготвим правилно за проучването?

  1. Не яжте 12 часа преди теста.
  2. Изключете физическото и емоционалното свръхпроизводство 30 минути преди проучването.
  3. Не пушете в продължение на 30 минути, преди да дарите кръв.

Обща информация за проучването

Алкалната фосфатаза е ензим, който се намира в клетките на черния дроб и жлъчните пътища и е катализатор за определени биохимични реакции в тези клетки (той не работи в кръвния поток). Когато тези клетки бъдат унищожени, съдържанието им влиза в кръвта. Обикновено някои от клетките се подновяват, така че в кръвта се открива определена активност на алкалната фосфатаза. Ако много клетки умрат, то може да се повиши много значително.

Жлъчността се образува в клетките на черния дроб и се секретира чрез системата на интрахепаталните жлъчни пътища. След това те се комбинират в чернодробните канали, които се простират отвъд черния дроб и образуват общ жлъчен канал, който се влива в тънките черва.

Жлъчката е от съществено значение за усвояването на мазнините от храната. Също така чрез жлъчката се разпределят някои лекарствени вещества. Тя се формира постоянно, но влиза в червата само по време и след хранене. Когато не е необходимо, тя се натрупва в жлъчния мехур.

Активността на алкалната фосфатаза значително се увеличава при препятствията към изтичането на жлъчката, например камъните в жлъчните пътища. Тази стаза на жлъчката се нарича холестаза.

В костите се образува алкална фосфатаза в специални клетки - остеобласти, които играят важна роля в образуването и обновяването на костната тъкан. Колкото по-висока е активността на остеобластите, толкова по-висока е активността на алкалната фосфатаза в кръвта, поради което активността на алкалната фосфатаза е висока при децата и хората, които са претърпели фрактури на костите.

Алкалната фосфатаза се намира също в клетките на червата и плацентата.

За какво се използва изследването?

Обикновено този тест се предписва за откриване на заболявания на черния дроб или костите. В допълнение, алкалната фосфатаза се увеличава при заболявания, засягащи жлъчните пътища, така че този анализ помага да се потвърди обструкцията на жлъчните канали с камъни в жлъчните пътища или туморите на панкреаса.

Тест алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза извършва, за да се диагностицира болести на жлъчните пътища: първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит.

Всяко състояние, което е свързано с растежа на костите или повишената активност на костните клетки, увеличава активността на алкалната фосфатаза. Ето защо, анализът за алкална фосфатаза може да се използва, например, за да се определи, че туморът се разпространява извън основния фокус - към костта.

Повторно приложение на алкална фосфатаза се използва за наблюдение на активността на заболяванията, при които се увеличава, или за оценка на ефективността на лечението.

Кога е възложено изследването?

Тестът за алкална фосфатаза може да бъде част от стандартните диагностични панели, които се използват за рутинни медицински прегледи и при подготовката на пациента за операция. Той обикновено се включва и в "чернодробните тестове", използвани за оценка на чернодробната функция.

Това проучване е проведено при оплаквания от слабост, умора, загуба на апетит, гадене, повръщане, коремна болка (особено в горната дясна част на квадрант), жълтеница, потъмняване на урината или изпражненията осветление, сърбеж по кожата на пациента.

В допълнение, анализът се предписва за симптоми на костни лезии: болка в костите, деформации, чести фрактури.

Какво означават резултатите?

Възраст, пол

Референтни стойности

Повишаването на активността на алкалната фосфатаза почти винаги означава включването или включването на черния дроб, жлъчните пътища или костите в патологичния процес.

Ако показателите получени от други тестове, като тест за билирубин, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), също се увеличават, увеличаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта, вероятно се дължи на увреждане на черния дроб. Ако нивата на калций и фосфор се променят, най-вероятната причина за повишаване на алкалната фосфатаза е патологията на костната тъкан.

Повишената активност на гама-глутамил транспептидазата (GGT) и 5-нуклеотидазата показва, че увеличаването на АР се дължи на увреждане на жлъчните пътища.

Причините за повишена активност на алкалната фосфатаза

1. Лезия на черния дроб и жлъчните пътища.

  • Механична жълтеница, свързана с обструкция на жлъчните пътища.
    • Камъни на жлъчните пътища, белези от жлъчни канали след хирургични интервенции.
    • Тумори на жлъчните пътища.
    • Рак на главата на панкреаса, рак на стомаха с механично компресиране на общия жлъчен канал, през който жлъчката навлиза в дебелото черво.
  • Рак на черния дроб, метастази на тумори на други органи в черния дроб.
  • Цирозата на черния дроб е патологичен процес, при който заместването на нормалната чернодробна тъкан с белези, което подтиска всички функции на черния дроб.
  • Хепатит от произволен произход (обикновено ALF поради това става 3 пъти повече от нормалното).
  • Инфекциозната мононуклеоза е остра вирусна инфекция, проявена от треска, възпаление на фаринкса и разширени лимфни възли. В същото време черният дроб често участва в патологичния процес.
  • Първична жлъчна цироза и първичен склерозиращ холангит са редки заболявания, които се срещат при възрастни и са свързани с автоимунни увреждания на жлъчните пътища. Те са придружени от изключително висока активност на алкална фосфатаза и гама-глутамилтрансфераза.

2. Поражението на костите.

  • Особено висока активност на алкална фосфатаза (15-20 норми) се отбелязва при болестта на Paget. Това заболяване, което е придружено от патологичен растеж на костите и нарушаване на тяхната структура на определени места.
  • Остеосарком.
  • Метастази на други тумори в костите.
  • Остеомалация - омекотяване на костите, причинено от липсата на калций.

3. Други причини.

  • Хиперпаратиреоидизмът е хормонално заболяване, свързано с излишното образуване на паратироиден хормон от паращитовидните жлези, което води до елюиране на калций от костите.
  • Инфаркт на миокарда.
  • Улцерозен колит, чревна перфорация (тъй като алкална фосфатаза също се открива в чревните клетки).

Причините за намаляване на активността на алкалната фосфатаза

  1. Тежка анемия.
  2. Масови кръвопреливания.
  3. Хипотиреоидизмът е състояние, при което функцията на щитовидната жлеза се намалява.
  4. Липса на магнезий и цинк.
  5. Gipofosfataziya - рядко вродено заболяване, което води до омекване на костите.
  6. Ясното намаляване на алкалната фосфатаза при бременни жени е признак на плацентарна недостатъчност.

Какво може да повлияе върху резултата?

  • Когато бременността е нормална, активността на алкалната фосфатаза се увеличава, тъй като се съдържа в плацентата.
  • Временното повишаване на активността на ПМ се отбелязва след фрактури.
  • При децата и момчетата, активността на ПМ е по-висока, отколкото при възрастните, така че те имат растеж на костите.
  • Аспирин, парацетамол, алопуринол, антибиотици и много други лекарства могат да повишат активността на алкалната фосфатаза.
  • Приемането на орални контрацептиви понякога води до намаляване на активността на алкалната фосфатаза.
  • Активността на алкалната фосфатаза може да бъде надценена, ако кръвта се охлади, след като е била взета.

Важни бележки

Активността на алкалната фосфатаза понякога се увеличава при здрави индивиди, което не означава непременно патология. За правилно интерпретиране на промяната в активността на АР е необходима комплексна оценка на резултатите от останалите анализи, както и други медицински данни.

Препоръчва се също

Кой определя изследването?

Общопрактикуващ лекар, терапевт, гастроентеролог, специалист по инфекциозни болести, хематолог, ендокринолог, хирург.

Алкалната фосфатаза (APF)

Категория: биохимия.
Английски: алкална фосфатаза ALP.

Тестов материал: Серум или плазма (антикоагулантен хепарин) в кръвта. Серумът трябва да бъде без признаци на хемолиза. FS е стабилен за 7 дни при t 0-4 ° C.

Метод на определяне: Kinetic.

Целта на теста: за да разкрият заболявания на черния дроб или костите.
Алкалната фосфатаза е ензим, който присъства в различни органи. Най-високата концентрация на ALP намерени в костите (остеобласти), хепатоцити (чернодробните клетки), алкална фосфатаза минимално количество присъства в плацентата и в червата. Измерването на активността на АР е важно за диагностицирането на чернодробно заболяване. Много високи нива на алкална фосфатаза може да означават, че жлъчните пътища са блокирани (холелитиаза). Алкалната фосфатаза е също така висока в онкопроцеси в костите или черния дроб. Намаляването на нивото на алкална фосфатаза при тези заболявания е добър прогностичен признак.

Референтни стойности:
Възрастни (над 18 години): жени 64-306 единици / л, мъже 80-306 U / l.
Деца на възраст 15-17 години: 48-483 U / l.
Деца под 15 години: 48-644 U / l.

интерпретация:

Високо ниво на алкална фосфатаза може да бъде за:

  • Bone патология (с увеличаване на активността на остеобластите или разпадане на костна тъкан) - болест на Paget, остеомалация, метастатичен рак на костите, остеосаркома, миелома, костни лезии limfogranulomatoz с болест на Гоше с костната резорбция.
  • Рахит.
  • Липса на калций и фосфат в храната.
  • Хиперпаратиреоидизъм.
  • Лечение на фрактури.
  • Заболявания на черния дроб (цироза, хепатит, холелитиаза, паразитно увреждане на черния дроб).
  • Инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция.
  • Физиологични: при недоносени бебета, при деца в период на бърз растеж, бременни през третото тримесечие, жени в менопауза.
  • При приемане на хепатотоксични лекарства.

Намаляването на нивото на алкалните метали може да бъде за:

  • Хипотиреоидизъм.
  • Скорбут.
  • Kwashiorkor.
  • Липсата на цинк и магнезий в храната.
  • Натрупване на радиоактивни вещества в костите.
  • Нарушаване на костния растеж (ахондроплазия, кретинизъм).
  • Наследствена хипофосфатемия.

Алкална фосфатаза - каква е нормата, защо се прави анализът и какво е показано чрез увеличаването или намаляването на ензима

Алкалната фосфатаза (APF) е ензим, който принадлежи към групата молекули хидролаза. Необходимо е за реакцията в тялото на дефосфорилирането.

Успехът на това разцепване на фосфора се дължи на алкалната фосфатаза.

Разцепването на молекули на фосфор и органични вещества се осъществява чрез транспортиране на фосфатазата през клетъчната мембрана на фосфорните йони.

Концентрацията на алкална фосфатаза в кръвната плазма има постоянен коефициент, който показва скоростта на метаболизма на фосфора в организма. Алкалната фосфатаза е най-активна в средата на рН от 8.60 до 10.10.

Какво представлява алкалната фосфатаза?

Алкалната фосфатаза е най-разпространеният ензим в организма, но неговите функционални отговорности не са напълно разбрани.

Алкалната фосфатаза присъства във всички клетки на всички органи на тялото и има свой собствен сорт:

  • Бъбречен тип ензим;
  • Чревна фосфатаза;
  • Вид плацентарна фосфатаза;
  • Чернодробен тип ензим;
  • Костен вариант на алкална фосфатаза.

В серума алкалната фосфатаза присъства в изоензими.

Те са почти в същия процент:

  • Костният ензим е представен - при остеобласти;
  • Черният ензим е в хепатоцити.

Ако балансът се счупи и молекулите се разрушат в клетките (с костна фрактура) или патологията в черния дроб, тогава се променя нивото на алкалната фосфатаза в кръвната плазма.

Има ензими, които в биохимичния анализ са включени в указанията за алкална фосфатаза, имат определени функционални отговорности в организма.

Отговорността на много ензими е разделянето на фосфорната киселина на естерни органични съединения, което води до нормализиране на метаболизма фосфор-калций.

Активността на този ензим

Активността на този ензим в серума има свойствата да варира в зависимост от метаболитния процес. Тази активност е показател за откриване на костна болест (остеопороза) в ранен стадий на патологично развитие и този фактор се използва за скрининг на серумния състав на кръвта.

Процесите в гениталните органи на жената водят до увеличаване на плацентарната фосфатаза и в биохимичния анализ ще бъдат отразени като повишена активност на общия алкален фосфатазен индекс.

При плацентарна промяна е възможно да се разкрият неоплазми в гениталните органи на жената (злокачествен тумор на шийката). към съдържанието ↑

Активност на фосфатазата в тялото на детето

Активността на ензима AF в тялото на детето обикновено е по-висока от тази при възрастния организъм в 1,5-2 пъти. Зависи от физиологичните процеси, които се случват в тялото на децата - е интензивното образуване на всички системи и органи, интензивното им развитие. По време на интензивния растеж индексът на алкалната фосфатаза може да бъде - 800 U / l.

Подобен показател при децата не е патология, а норма, тъй като по време на растежа на тялото се включват и двата ензима: черен дроб и кост.

Когато растежът на костите на скелета е пълен, тогава костният ензим престава да показва своята активност и само чернодробната изоензима засяга активността на алкалната фосфатаза. към съдържанието ↑

Дейност по време на бременност

Изозимът на фосфатазата се увеличава при жените по време на бременността и особено в третия триместър на развитието на плода. Също така много висока активност на ензима при деца, родени преди изтичането на срока, защото те трябва да наваксат със своите връстници в развитие.

Такива показатели са физиологични и не се считат за отклонения от нормативните показатели.

Има резултати от биохимията, ако алкалната фосфатаза е подценена, а това е индикатор за плацентарно изоставане и е показател за бременността.

Защо е изследван ензим фосфатазата?

Тестването на фосфатазата се предписва, за да се открие на ранен стадий на развитие на патологията в черния дроб, както и на заболявания на костно-скелетната апаратура.

Също така, повишаването на индекса на алкалната фосфатаза възниква при нарушения на жлъчния мехур, с запушване на жлъчните пътища, както и с камъни, които са в пикочния мехур и в каналите.

Активността на AFP също се увеличава с злокачествени новообразувания в органите на ендокринната система - в панкреаса.

Тестване за гама-глутамил с алкална фосфатаза тест за диагностика проверка се извършва при заболявания, които предизвикват патологични процеси в организма жлъчна о - билиарна цироза (първична форма), и първичен склерозиращ холангит характер.

Биохимичният анализ на коефициента на ПМ се извършва, за да се идентифицират патологиите в костните клетки, тъй като всички промени в костите повишават активността на алкалната фосфатаза.

На този етап е възможно да се идентифицират тумори от злокачествен тип и да се помогне да се предотврати това онкологично фокусиране да достигне отвъд костта.

Прехвърлянето на биохимията се повтаря, за да се следи активността на алкалната фосфатаза и развитието на патологията, както и да се коригира лекарственото терапевтично или хирургично лечение.

При какви обстоятелства е възложено изследването?

Лабораторните тестове за алкална фосфатаза са стандартни в биохимичния анализ и се използват за подготовка за хирургична намеса в организма. Този тест се извършва и с чернодробни проби.

Анализът на алкалната фосфатаза се предписва, когато пациентът има изразени симптоми:

  • Обща слабост на тялото;
  • Намален апетит;
  • Гадене, което навлиза в повръщане;
  • Болка в горната част на корема, която рикошира от дясната страна под ребрата;
  • Пожълтяване на кожата при случаи на жълтеница;
  • Зачервяване на урината;
  • Промяна в цвета на изпражненията;
  • Сърбеж на кожата;
  • Болезнени усещания в костите;
  • Articular pain.
Той също така винаги се тества за алкална фосфатаза с чести костни фрактури.към съдържанието ↑

Нормативният индекс на ензима в кръвта

Нормативният коефициент на алкалната фосфатаза има доста широк обхват в коефициентите. Диапазонът му е от 44.0 IU / l до индекс 147 IU / l.

При определяне на стандартите от голямо значение е полът на лицето, както и възрастовата категория.

Жените, които носят дете, имат надценен индекс на ПМ и малко по-висок коефициент при юноши на пубертета. Такива високи признаци на индекса не се считат за патологии в тялото, а са физиологични отклонения от нормативните коефициенти.

Също така индикаторите могат да се колебаят в различни посоки, в зависимост от използваните от лабораторията реактиви, тъй като в момента липсва стандартна схема за употреба на лекарства в биохимията.

Таблица на регулаторните показатели в кръвта на алкалната фосфатаза:

Ензимната активност се определя чрез различни методи, както и при различни температурни условия. Нормата, дадена в таблицата, се изчислява при лабораторна температура от 37 градуса.

За да се избегне объркване при дешифриране на несъответствията между различните клинични лаборатории, при теста за алкална фосфатаза съществуват референтни стойности в лабораторните резултати. Тези стойности могат да се използват, за да се определи дали кръвната проба е в регулаторния диапазон или дали има аномалии.

Таблица на нормата на референтните стойности:

За да бъдете сигурни в нормалния индекс на резултатите от теста си, трябва да се консултирате с резултатите си в клинична лаборатория или по лекарска среща.

При какви заболявания се повишава индексът?

В допълнение към физиологичната етиология на повишаването на алкалната фосфатаза, повишаването на активността на този ензим е повлияно от патологии в тялото:

  • Чернодробни заболявания - некроза на черния паренхим, жълтеница (хепатит), неоплазми в злокачествен орган, метастази в черния дроб, вследствие на онкологията на съседните органи. Също така ензимната активност причинява инфекциозни заболявания на черния дроб, органно увреждане от токсини, интоксикация с наркотици. Наблюдавайте индекса на ензимните паразити, които проникват в чернодробните клетки и ги унищожават. Хепатитът, причинен от вируси, не води до висока изоензимна активност. Ензимните коефициенти не могат да бъдат по-високи от нормалните. Резултатът от анализа на аминотрансферазата е повишен индекс на AlT и AsT;
  • Възпалителен процес в жлъчния мехур и каналите - холецистит на заболяването или холангит. Той може също така да предизвика повишаване на механичната фосфатаза на жълтеницата, която беше предизвикана от конкретното вещество, което блокира изхода от жлъчния мехур. Затварянето на жлъчните канали може да увеличи каналите и туморите, причинени от онкологично заболяване. Тази патология причинява остър скок в индекса на AP;
  • Перорални контрацептиви, съдържащи прогестерон, както и естроген, може да доведе до жлъчна болест (холестатична), която причинява увеличаване на индекса на фосфатазата при жените;
  • Интоксикация с алкохолни напитки в хронична форма;
  • Дефицит на витамин D, причинен от рахит в бебето. Рахитите, причинени от патологията на бъбреците, имат вродена етиология;
  • Цитомегаловирусна инфекциозна патология при дете;
  • Неоплазми на жлъчните пътища;
  • Патологии, които водят до разрушителни процеси на костна тъкан - сарком на костите, метастази, които са проникнали от онкологията на съседни органи. Също така причини отклонения в ензимния индекс не е правилно слята кост след фрактура;
  • Патология остеомалация - недостиг на минерали в костната тъкан;
  • левкемия;
  • болест на Ходжкин;
  • Болестта на Paget е остеит с деформируема природа. Повишеният индекс е 20 пъти нормален;
  • Мононуклеоза на инфекциозната етиология - ензимът се увеличава в началния стадий на инфекциозно възпаление;
  • Болест на миелома;
  • Патология в мускулната тъкан;
  • Повишено производство на хормони от щитовидната жлеза (заболяване на токсичен гущер);
  • Хиперпаратиреоидизъм - хиперактивност на паращитовидните жлези;
  • Онкология на главата на панкреаса;
  • склеродермия;
  • Саркоидоза на Бек;
  • Онкологични заболявания на гърдата;
  • Ендометрит на гениталните органи при жените;
  • Неоплазми с онкологично естество в шийката на матката;
  • Рак на яйчниците;
  • Болест на ендометриума;
  • Миокарден инфаркт в острия стадий на заболяването;
  • Колитът ulcerative;
  • Чревна перфорация;
  • Калциев дефицит в организма;
  • Недостатъчност на фосфора.
Липса на калций до съдържанието ↑

Как да се намали алкалната фосфатаза?

Лечение за намаляване на активността на ензима, извършвано с помощта на лекарства и балансирано хранене на пациента:

  • Наркотикът е азатиоприн;
  • Лекарство клофибрат;
  • Контрацептиви орално;
  • Препарати, които нормализират функционирането на черния дроб;
  • Да се ​​използват инфузии от лекарствени лечебни растения, които оказват положително влияние върху черния дроб;
  • Диета, използваща храни, богати на калций;
  • Диета, която с максимална наличност в продуктите на фосфор - риба, морски дарове, кисели млечни продукти, месо, червено говеждо месо.
Продукти, богати на фосфор към съдържанието ↑

Намален индекс на фосфатазата в кръвта

По-малката изолация в кръвния серум на изоензими провокира намаляване на индекса на AP.

Алкалната фосфатаза се понижава, така че в тялото има такива патологии:

  • Остеопороза на старост;
  • Myxedema щитовидната жлеза;
  • Изобилие от изотопи с радиоактивен характер в костната тъкан;
  • Изразена анемия;
  • Недостатъчност на късогледство или витамин С;
  • Обезщетение в тялото на витамин D. Този показател е следствие от неспазването на дозировката на лекарства от рахит.

Увеличаването на наличието на алкална фосфатаза в серума може да се направи с диета, която може да насити тялото с необходимите витамини:

  • Храни с високо съдържание на витамин С - цитрусови плодове (особено лимон), лук, чесън, касис, шипка;
  • Продукти, съдържащи витамини от група Б - месо, бобови растения, говеждо месо, риба от мастни сортове, зеленчукови зеленчуци;
  • Храна, богата на магнезиеви молекули - семена, бобови растения, соя, ядки от всякакъв вид.
Храна, богата на магнезиеви молекули до съдържанието на ↑

Не бъркайте алкалната фосфатаза с кисела фосфатаза

В допълнение към алкалната фосфатаза, при анализа на биохимията на кръвта има индикатор - кисела фосфатаза. Този индекс показва състоянието на простатната жлеза при мъжете.

Увеличаването на нивото на киселинния ензим предполага, че в жлезата има тумор или метастази в рак на други органи.

Киселинната фосфатаза е специфичен за простатата антиген, както и маркер на неоплазмата в простатата (PSA).

Заключение алкална фосфатаза

За да се открие патологията в организма, не е достатъчно само резултатите от изследването на състава на кръвта за концентрацията на алкална фосфатаза. Тъй като регулаторният обхват на този ензим е доста широк и зависи от възрастовата категория.

За точна диагноза трябва да претърпите редица допълнителни диагностични тестове.

Въз основа на показателя за алкална фосфатаза и на резултатите от допълнителни изследвания, лекарят вижда пълна картина на патологията и може да установи правилната диагноза.

Референтни стойности на алкалната фосфатаза

Алкална фосфатаза (алкална фосфатаза, алкална фосфатаза, ALP) - ензим, който катализира хидролизата на ортофосфорните моноестери с отстраняването на фосфатна група, която има оптимална активност в алкална среда.

Терминът "алкална фосфатаза"Комбинира ензимите с фосфатазна активност, имаща оптимално рН в алкална среда. Алкалната фосфатаза присъства в почти всички тъкани на тялото, а нейната активност се свързва с клетъчните мембрани. Най-висока концентрация се открива в клетките на костната тъкан (остеобласти), хепатоцитите, бъбречните тубуларни клетки, чревната лигавица и плацентата. Алкалната серумна фосфатаза се проявява предимно от черния дроб и костната тъкан (до половината от общото количество при възрастни). Съотношението на тези форми в серума зависи от възрастта. Малка част от алкалната фосфатаза може да се появи от тънките черва.

Повишена активност алкална фосфатаза Серумът се свързва предимно с костни заболявания (отразява процесите на ремоделиране на костната тъкан) и чернодробна патология, свързана с обструкция на жлъчните пътища. За децата в периода на активен растеж активността на серумната алкална фосфатаза е по-висока (до 1,5 - 2 пъти в сравнение с показанията на възрастните). Бременните жени (III триместър) също имат физиологично увеличение на активността на ензима, допълнителен източник на алкална фосфатаза в този случай е плацентата.

проучване серумна алкална фосфатаза обикновено е от интерес във връзка с диагноза Хепато заболявания (интра- и екстрахепатална обструкция) и костни заболявания свързани с повишена остеобластната активност. Най-високите стойности се наблюдават при болестта на Paget, умерено повишаване на активността - при остеомалация. В случай на остеопороза, нивото на алкалната фосфатаза може да остане в рамките на нормалните граници. Две - четири-кратен излишък на горната граница на референтните граници може да се наблюдава с рахит, слаби или умерени - със синдром на Fanconi, първичен и вторичен хиперпаратироидизъм (в зависимост от степента на засягане на костния в патологичен процес). Много високо ниво на ензима се открива при пациенти с остеогенен рак на костите. При фрактури на костите се наблюдава преходно повишаване на активността на алкалната фосфатаза в серума.

Показания за целите на анализа "Алкална фосфатаза"

  1. Болести на костната система: метастази и първични тумори на костната тъкан, остеодистрофия.
  2. Обструктивни заболявания на черния дроб и жлъчните пътища

Подготовка за изследвания - вземане на кръв на празен стомах.

Материал за изследване: кръвен серум.

Метод на определяне: Аминометилпропанолов буфер (AMP) с Zn.

Мерни единици: E / L

Референтни стойности (нормална - алкална фосфатаза):

Понастоящем съм жител на Крим, научих се за уникалните методи на лечение в Клиниката, които дойдоха тук с проблема. Прочетете повече.

окултист Олга Valentinovna orgromadnoe благодаря за консултацията - един много добър лекар - аз ще съветвам всички!

Тълкуване на биохимичния кръвен анализ за чернодробна патология. Част 2. Синдром на холестазата

Публикувано в списанието:
Педиатърска практика, септември-октомври 2017 г.

MG Ipatova 1.2 см, G. Mukhin 1 проф., PV Shumilov 1, проф.
1 FGBOU В СЛЕДВАЩАТА. НИ Пирогов Министерство на здравеопазването на Русия, Москва
2 Детска клинична болница № 13 с име. НФ Филатова, Москва

Ключови думиЧерен дроб, синдром холестаза, алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза, левцин аминопептидаза, 5-нуклеотидаза, жлъчни киселини, билирубин, хепатопротективно лекарства
Ключови думи: Черен дроб, холестатично синдром, алкална фосфатаза, гама-glutamyltranspeptidase, leitinaminopeptidase, 5-нуклеотидаза, жлъчни киселини, билирубин, хепатопротективно лекарства

Синдром на холестазата - нарушение на синтеза, секрецията и изтичането на жлъчката. В клиничната практика холестазата се разделя на интрахепатална и екстрахепатална. Вътрехепатичната холестаза се характеризира с намаляване на тока на жлъчката и навлизането му в дванадесетопръстника при липса на механични увреждания и обструкция на екстрахепаталния жлъчен тракт. Интрахепаталната холестаза се причинява или от нарушаването на механизмите на образуване и транспортиране на жлъчката на нивото на хепатоцитите, или от увреждане на вътрехепаталните канали, или от комбинация от тези фактори. Продължителната холестаза води до развитие на билиарна фиброза или цироза [1, 2].

Холестаза маркери са алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамил транспептидаза (GGT), левцин аминопептидаза (LAP) и 5-нуклеотидаза. Тези ензими са локализирани в ендотела и жлъчни епителни хармоници, така че те преминават в кръвта в холестаза повлиян компоненти жлъчни.

Съдържанието на билирубин в кръвта прогресивно се увеличава обикновено през първите 3 седмици на холестаза, главно поради конюгираната фракция.

Най-надеждният маркер за холестаза е повишаване на концентрациите на серумните жлъчни киселини, но тяхната оценка не се прилага при рутинни диагностични тестове.

В допълнение към горните показатели, холестатичният синдром повишава нивото на липидите: холестерол, фосфолипиди, триглицериди, липопротеини. Въпреки това, в крайния стадий на увреждане на черния дроб нивото на холестерола може да намалее.

Увеличаването на активността на трансаминазите като правило не е толкова значимо, колкото увеличаването на нивото на маркерите за холестаза. В същото време, при остра запушване на главните канали, активността на AST, ALT може да бъде повече от 10 норми.

При пациенти с вродени холестатични заболявания, ранната диагноза е важна, тъй като в някои случаи е достатъчна достатъчна заместваща терапия с урсодеоксихолична или холична киселина за ефективно лечение.

Алкална фосфатаза

Алкалната фосфатаза (APF) катализира разцепването на фосфорната киселина от нейните органични съединения. Името APF е получено поради факта, че за него оптималното рН е 8.6-10.1. Ензимът се намира на клетъчната мембрана и участва в транспорта на фосфор. Двувалентните йони, като Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, са активатори на ензима, Zn2 + е част от структурата на активния участък. Фосфати, борати, оксалати потискат активността на всички форми на ензима. Полуживотът на ензима е приблизително 7 дни. Алкалната фосфатаза се открива в почти всички органи, но максималната й активност се разкрива в хепатобилиарната система, костната тъкан, червата, плацентата, кърмещата гърда. За диагностични цели най-често се извършва активността на костни и чернодробни изоформи на алкалната фосфатаза [3-5].

Костната алкална фосфатаза произвежда остеобласти - големи единични нуклеинови клетки, разположени на повърхността на костната матрица на места с интензивно костно образуване. Очевидно, поради извънклетъчното разположение на ензима в процеса на калциране, може да се проследи пряка връзка между костно заболяване и серумна ензимна активност [6].

Активността на чернодробната форма на фосфатазата най-често се увеличава поради увреждане или унищожаване на хепатоцити (чернодробно-клетъчен механизъм) или нарушения на жлъчния транспорт (холестатичен механизъм). Хепато-клетъчният механизъм за повишаване на активността на алкалната фосфатаза играе водеща роля във вирусния и автоимунния хепатит, токсичното и медицинското увреждане на черния дроб [6].

Патологичните състояния, при които се увеличава AFP, са показани в Таблица. 1.

Таблица 1. Причините за повишаване на алкалната фосфатаза


Предвид на широка гама от причини за увеличаване на алкална фосфатаза, ензим, трябва да бъдат активни едновременно гледат с други маркери холестаза (5-нуклеотидаза, левцин аминопептидаза, или гама-глутамил). Нивата на тези ензими обикновено нарастват успоредно с повишаване нивото на алкална фосфатаза при пациенти с чернодробно заболяване, но не се повишават с костна патология.

Трябва да се отбележи, че физиологичната увеличение на алкалната фосфатаза, наблюдавани по време на интензивен растеж (например през първата година от живота на подрастващите), жени в третия триместър на бременността (поради наплива от плацентарна алкална фосфатаза в кръвта).

Ниско ниво на AF в кръвния серум се наблюдава при хипотиреоидизъм, злокачествена анемия, дефицит на цинк, вродена хипофосфатаза.

Гама-глутамил транспептидаза

Гама-глутамилтрансептидазата (гама глутамилтрансфераза, GGT) катализира трансфера на гама-глутамилов остатък от гама-глутамил пептид до аминокиселина, друг пептид или друг субстрат. При хората на ензим, участващ в метаболизма на глутатион - пептид, състоящ се от остатъци глутаминова киселина, цистеин, глицин, който играе важна роля в много метаболитни процеси [7].

Най-висока активност на GGT е установена в бъбреците: 7 000 пъти по-висока отколкото в кръвния серум. Съдържанието на GGT в серума на здрав човек обикновено е незначително и се свързва с неговата екскреция от чернодробните клетки, където активността на ензима е 200-500 пъти по-висока. В допълнение, GGT се съдържа в клетките на панкреаса (600 пъти по-високи от тези в кръвния серум). Незначителната активност на ензима се регистрира в червата, мозъка, сърцето, далака, простатата и скелетните мускули. Поради високото съдържание на GGT в тъканите на простатата, активността на GGT при мъжете е приблизително 50% по-висока от тази на жените. В клетката GGT локализиран в мембраната, лизозомите и цитоплазмата, където ензим мембрана локализация характеристика на високи секреторни клетки, отделителна или (ре) капацитет на абсорбция.

Независимо от факта, че активността на ензима е най-висока в бъбреците, източникът на серумната активност на GGT е преобладаващо хепатобилиарната система. Този ензим е по-чувствителен към нарушения в чернодробните клетки, отколкото алкалната фосфатаза.

Като правило, при остър хепатит, активността на GGT се повишава по-рано от активността на AST и ALT. В пика на заболяването активността на GGT е по-ниска (увеличена с 2-5 пъти), отколкото активността на аминотрансферазите, и се нормализира много по-бавно. Това позволява GGT да се използва за наблюдение на възстановяването на пациента. Най-високата активност на GGT (5-30 пъти по-висока от референтния интервал) се наблюдава при интра- и екстрахепатална холестаза. Няколко по-малки стойности на ензимната активност се записват при първични чернодробни тумори. При злокачествени тумори с друга локализация, постепенното повишаване на активността на GGT показва наличието на метастази в черния дроб. Активността на GGT може да се използва като маркер на рак на панкреаса и простатата, тъй като отразява ремисията и рецидив на заболяването [6].

Поради факта, че GGT освен клетъчната мембрана, съдържаща се в микрозомите на хепатоцитен, лекарства от групата на микрозомален окисление индуктори способни да стимулират неговата активност. За индуктори чернодробни микрозомни ензими включват хипнотици (барбитурати, хлорал хидрат), анксиолитици (диазепам, хлордиазепоксид, мепробамат), невролептици (хлорпромазин, трифлуоперазин), антиконвулсанти (фенитоин), противовъзпалително (диклофенак, парацетамол), някои антибиотици, хормонални лекарства. Следователно, определянето на GGT активност се използва за установяване на хепатотоксичност - това се повишава до 90% [6].

В повечето случаи при такива пациенти в кръвта едновременно се увеличава активността на трансаминазите. Особено чувствителна е активността на GGT за ефекта върху черния дроб на дългосрочната консумация на алкохол. При злоупотребяващите с алкохол активността на GGT в серума корелира с количеството консумиран алкохол. Тестът е особено ценен за контролиране на лечението на алкохолизма. Прекратяването на приема на алкохол намалява активността на ензима с около 50% в рамките на 10 дни.

Нивото на GGT може да се увеличи 5-15 пъти и при остър и хроничен панкреатит, както и при случаи на злокачествени заболявания на панкреаса. Най-значимите патологични състояния, които предизвикват повишаване на неговата активност, са дадени по-долу:

  • обтурация на интрахепатални и екстрахепатални жлъчни пътища;
  • чернодробни заболявания (остър и хроничен хепатит, лекарствено увреждане на черния дроб, цироза на черния дроб, тумори и метастази в черния дроб);
  • панкреатит и панкреатични тумори;
  • интоксикация с етанол (дори при умерена консумация на алкохол).

Леуцин аминопептидаза

Леуцинаминопептидазата (LAP) Е протеолитичен ензим, който хидролизира тъканните аминокиселини от N-терминални протеини и полипептиди. Този ензим се намира във всички човешки тъкани. Най-високите концентрации на ензима се откриват в черния дроб (главно в жлъчния епител), бъбреците, тънките черва.

Серумната активност на LAP в клиничната практика се определя главно за потвърждаване на синдрома на холестаза. LAP има приблизително същото клинично значение като алкалната фосфатаза. Въпреки това, активността на LAP с костно заболяване практически не се променя. Ето защо, дефиницията на LAP се използва за диференциална диагностика на заболявания на хепатобилиарната система и костната тъкан, когато се увеличава активността на алкалната фосфатаза. LAP увеличава с обструктивна жълтеница, чернодробни метастази, дори в отсъствието на жълтеница, докато в други чернодробни заболявания, като хепатит и цироза, неговата активност се повишава до значително по-малка степен.

LAP активност може също да бъде увеличена в остър панкреатит и холецистит, при пациенти с саркоидоза, системен лупус еритематозус, инфекциозна мононуклеоза, в тумори на различни локализации. Активността LAP се увеличава в късните етапи на бременността, което се свързва с появата на плацентарната форма на ензима в кръвния серум [6].

5-нуклеотидаза (5-НТ)

5-нуклеотидаза (5-НТ) - ензим, който катализира хидролизата на нуклеотидни-5-фосфати. Ензимът се среща често в много тъкани на тялото (черен дроб, мозък, мускули, бъбреците, белите дробове, на тироидната жлеза, аорта). Ензимът присъства в черния дроб е каналчета на жлъчката, синусите и Купферови клетки. Повишена активност на 5-нуклеотидаза активност настъпва едновременно с алкална фосфатаза холестаза всяко място, но този ензим е по-чувствителна към първичната и вторичната жлъчна цироза и хронично активен хепатит до [6].

Основната разлика между 5-нуклеотидазата и алкалната фосфатаза е липсата на активност в патологията на костната система.

Жлъчни киселини

Жлъчни киселини (LC) са надеждни маркер на холестаза всякаква етиология (вирусен хепатит и токсичен произход, билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, продължително обструктивна жълтеница, увреждане на черния дроб в алкохолизъм, хепатоцелуларен карцином, остър холецистит, кистозна фиброза и др.). Приемането на определени групи лекарства може да повлияе на концентрацията на жлъчните киселини в кръвта.

Така че, увеличете резултата от теста на циклоспорин, изониазид, метотрексат, рифампицин, фузидинова киселина, понижава холестирамина. В чернодробните заболявания се отстранява отстраняването на жлъчните киселини от кръвта на порталната вена, което се дължи както на паренхимното увреждане, така и на портокала. В допълнение, жлъчните киселини навлизат в кръвообращението от увредени хепатоцити или от жлъчните пътища, когато са запушени.

С натрупването на токсични жлъчни киселини в тъканите, сега се свързва с развитието на кожен сърбеж в синдрома на холестазата. Неговата тежест може да бъде различна: от епизодична, не забелязана от пациента, до тежка, обезсилваща (например с първична билиарна цироза).

Генетични дефекти LCD синтез сметки за около 1-2% от холестатични заболявания (например, прогресивна фамилна чернодробна холестаза или Baylera заболяване, жлъчна киселина амидиране дефект, вродена първична синтез на жлъчна киселина и др.) [8].

Прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (На английски език литература - прогресивна фамилна чернодробна холестаза - PFIC, PFIC) представлява група от автозомно-рецесивни заболявания, които се проявяват при новороденото или в ранна детска възраст и водят до образуването на цироза на черния дроб в рамките на обикновено първото десетилетие на живота (Таблица 2. ).

Таблица 2. Основните характеристики на прогресивната семейна интрахепатална холестаза и вродено разкъсване на синтезата на жлъчните киселини (AV Degtyareva, 2016)

В таблица. 3 показва биохимични показатели за различни форми на холестаза [5].

Таблица 3. Лабораторни показатели за различни форми на холестаза.