Синдром на ротора

Лечение

Пигменти стеатоза или синдром на ротора - наследствено заболяване, причинено билирубинемия без чернодробна ензимна активност човека, но за провал на билирубин транспортната функция на хепатоцити и способността на неговите нормални захващащи полюсни синусоидални чернодробни клетки. Той показва признаци на мастна чернодробна дистрофия по жлъчните пътища.

Етиологията и проявите са подобни на синдрома на Dabin-Johnson, но той се развива в по-лека форма.

Децата от двата пола са болни в същото съотношение.

причини

Мутация в специфичен ген, отговорен за екскрецията (отделянето) на билирубин от чернодробните клетки в жлъчния канал. Това е наследствен дефект, при който кръвта увеличава пряката фракция на билирубина и общия серумен билирубин.

За да се провокира симптоматиката могат да бъдат прехвърлените интеркурентни инфекции, силни нервни свръхнапрежения, повишена физическа активност, употреба на лекарства, които токсично засягат черния дроб.

симптоми

Болестта се открива в ранна детска възраст, проявява се от симптоми на жълтеница: склерата и кожата стават идиоре. В кръвта има повишение на нивото на билирубина в урината - копропрорфирин. Типично забавяне в тялото на бромсулфалеин - оцветител, който при инжектиране интравенозно активно се секретира от чернодробните клетки (хепатоцити).

Към жълтеницата се присъединяват:

  • Бърза умора, постоянна слабост.
  • Загуба на апетит.
  • Диспептични нарушения: гадене, киселини, повръщане, подуване на червата, нарушения на изпражненията.
  • Болка в корема.

Има случаи на асимптоматично заболяване.

диагностика

За диагностицирането на ротора на сайдер се извършват следните изследвания:

  • Физическото изследване със събирането на анамнеза, от което се установява наличието на такива заболявания сред близките роднини, оплакванията на пациента, характера им и предписанието за възникването им.
  • Лабораторни методи: изследвания на капилярна и венозна кръв (броене на нивото на билирубин - конюгирани и несвързани, директни и индиректни).
  • Неинвазивни диагностични методи, които включват: ултразвук на черния дроб, жлъчни канали и съседни органи, холецистография.
    По време на ултразвуковата диагноза и холецистография, жлъчният мехур е добре визуализиран и контрастен, неговият образ е замъглено с други синдроми. Жлъчните пътища са ясно видими. Увеличаването на размера на далака и черния дроб не е типично.
  • За оценка на екскреторната (екскреторна) функция на черния дроб се провежда бромсулфалеинов тест. Неговата същност е да се провери способността на черния дроб да извлече бромсулфалеинова боя, която се екскретира по същия начин като екскрецията на чернодробния пигмент. Потвърждението на заболяването може да служи като намаляване на екскрецията на боята, въз основа на нормалните стойности - 95% за по-малко от 45 минути. Възможни варианти на стандарта в зависимост от оборудването на лабораторията.
    Трябва да се отбележи, че пробата може да даде положителен резултат и с механична жълтеница, сърдечна недостатъчност в етапа на декомпенсация, холестаза, както и други патологични състояния, свързани с увреждане на черния дроб.
  • В изключителни случаи - чернодробна биопсия - вземате малка част от чернодробната тъкан, за да я прегледате под микроскоп.

Диференциацията се извършва с други видове синдроми, за които естеството на хипербилирубинемията. Също така е необходимо да се прави разлика между синдром ротор с хепатоцелуларни промени и хепатит с различна етиология (наркотици, алкохол, вирусен), абсцеси, доброкачествени и злокачествени тумори и метастази на злокачествени новообразувания на други сайтове.

лечение

Не е развита специфична терапия на синдрома на ротора.

Неспецифичното лечение включва:

  • Приемане на диуретици, холеретик и адсорбенти, подобряващи отделянето на билирубин от организма.
  • Интравенозно капково въвеждане на протеинов албумин.
  • Фототерапия, която улеснява разцепването на билирубин в кожата в по-прости съединения.
  • Изключване на активното излъчване при пряка слънчева светлина.
  • Допускане на достатъчно количество течност за предотвратяване на сгъстяването на жлъчката.
  • Намаляване или премахване на рисковите фактори: стрес, физическо претоварване, приемане на алкохол, предотвратяване на хипотермия и т.н.
  • Диета, която ограничава храни с огнеупорни мазнини и консерванти.
  • Навременно лечение на огнища на инфекция.
  • В екстремни случаи кръвните трансфузии.

перспектива

Безнадеждно заболяване. Синдромът на ротора има благоприятна прогноза за живота. С дългосрочния ход на заболяването няма прогресия на клиничните симптоми и сериозни функционални нарушения на черния дроб.

Как да спестим добавки и витамини: витамини, пробиотици, без глутен брашно и т.н., и ние поръчваме на iHerb (под връзката отстъпката е 5 $). Доставката до Москва е само 1-2 седмици. Много по-евтино, отколкото да вземе в руски магазин, а някои стоки по принцип не могат да бъдат намерени в Русия.

Синдром на ротора

Какво представлява синдромът на ротора

Синдромът на ротора е рядка патология, която е вродена в природата и се характеризира с леко пожълтяване на кожата. Тя се разкрива през първите седмици от живота на бебето. Болестта протича лесно, не предизвиква неприятни усещания и има много благоприятна прогноза.

Патологиите са еднакво засегнати от момичетата и момчетата. Болестта се развива в резултат на голямо натрупване на билирубин в кръвта, което се дължи на неправилно функциониране на черния дроб или при мастна дегенерация.

Причини за болестта

Синдромът на ротора е наследствено заболяване, предавано от автозомен доминантен тип. Така че, ако един от родителите има дефектен ген, всички деца ще бъдат родени с тази патология.
Тази аномалия причинява нарушаване на отделянето на билирубин в жлъчните пътища, в резултат на което тя се натрупва в кръвта в голямо количество и оцветява кожата в жълто.

Симптомите на синдрома на ротора

Основният признак на патологията е иктериусът на кожата, който се дължи на повишено съдържание на билирубин. В същото време, лигавиците, както и склерата на очите, могат да бъдат оцветени. Жълтеницата може да е хронична - постоянно оцветяване на жълтото и периодично пигментация в периода на екзацербация и повишена концентрация на билирубин в кръвта.

Понякога пациентите потъмняват урината, може да има усещане за тежест и болка в десния хипохондриум. Много рядко пациентът получава болка от гадене и повръщане, горчивина и неприятен вкус в устата, както и болезнени усещания в корема. Пациентът няма апетит, значително намалява работния капацитет и има бърза умора и постоянна слабост.

Диагностика на заболяването

За да диагностицирате заболяване, е необходимо да се консултирате с генетик и гастроентеролог. Важно е да се установи наследственият и вродения характер на болестта. Това ще направи генетичен анализ.

За да се потвърди диагнозата, се извършва биохимичен кръвен тест, който позволява да се прецени нивото на билирубина в кръвта. Извършва се общ тест за урина, за да се идентифицира уровилиноген, който е продукт на възстановяване на билирубина.

Освен това се извършва инструментална диагностика - ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчните пътища, бромсулфалеинов тест, холецистография с контраст. В някои случаи се извършва чернодробна биопсия с по-нататъшно хистологично изследване на тъканната проба.

Лечение и профилактика на роторен синдром

Тъй като синдромът на ротора е генетично заболяване, то не е лечимо. Възможно е само да се премахнат симптомите. По-специално се използват холугог и чревни сорбенти. За отстраняване на билирубина се използват специални медикаменти. Също така, лекарят предписва комплекси от холагоги и витамини-минерали.

В изключителни случаи, когато има прекомерна концентрация на билирубин, се извършва кръвопреливане. Препоръчва се и фототерапия. Тази процедура насърчава разцепването на билирубин в кръвта в по-прости съединения, които са по-лесни за отстраняване от тялото.

Важно е да се осигури на пациента нормални физически и емоционални условия, за да се предотврати растежа на билирубина. Следователно е необходимо да се изключат силни емоционални преживявания, стрес, нервно преяждане и повишена физическа активност.

Необходимо е да се нормализира храната - приемът на храна трябва да се извършва често, но в малки количества. Също така е важно да се осигури висококалорична диета. От менюто е необходимо да се изключат пушени продукти, мазни храни, консерви, лук и чесън, гъби, шоколад, подправки, газирани напитки. Важно е да наблюдавате и консумирате сол. Дневната доза сол не трябва да надвишава 10 g.

Синдроми на Ротор и Дабин-Джонсън: методи на лечение, прогноза

Има много различни наследствени патологии. Някои се срещат често, някои са редки. Последните включват синдрома на Ротор.

Ротор и синдром на Dabin-Johnson

Синдромът на ротора е хронична патология на семейството, която е жълтеница от нехемолитичен тип, придружена от нормална чернодробна хистология и хипербилирубинемия с конюгиран характер.

Пигментираната хепатоза, наричана още синдром на Ротор, не предизвиква смущения в ензимната чернодробна активност, а е съпроводена с нарушен транспорт на билирубин от хепатоцитни клетъчни структури.

Чернодробните клетки обикновено не могат да уловят билирубина. С течение на времето има симптоми на чернодробна мастна дегенерация по протежение на жлъчните канали.

Синдромът на Ротор се проявява в детска възраст, еднакво често срещан при деца от двата пола и пропускащ лека жълтеница. Една и ефективна схема на лечение за тази патология все още не е развита, но въпреки това прогнозите за пигментарна хепатоза са благоприятни.

причини

В основата на патологичния процес е дефект от генетичен произход, в резултат на който процесите на метаболитен билирубин са нарушени и мастните включвания се образуват в чернодробните клетки.

Билирубинът не се екскретира напълно в жлъчните микроканали, акумулира се в кръвта, което причинява характерно оцветяване на лигавиците и кожата в иктеричен нюанс.

За предизвикване на обостряне на симптоматиката силно нервно, психоемоционално претоварване, интеркурентни инфекциозни патологии, прекомерна физическа активност и лечение с хепатотоксични медикаментозни препарати.

симптоми

Патологията, като правило, се открива още в ранното детство и се проявява от симптоматиката на традиционния иктер като жълтеница на кожата и лигавицата.

В кръвта на детето се установява повишено съдържание на билирубин, а в урината - копропорфиринът е междинен метаболитен продукт. Също така, тялото натрупва оцветяващо вещество - бромсулфалеин, който, когато се инжектира интравенозно, се секретира от хепатоцитни клетки.

Жълтеницата се допълва:

  • Загуба на апетит;
  • Постоянна слабост и бърза умора;
  • Чувство на неудобна тежест в правилния хипохондриум;
  • Диспепсия, проявена от реакции на гадене и повръщане, киселини, подуване на корема, проблеми с изпражненията;
  • Незначително потъмняване на урината;
  • Болезнени усещания в корема.

Диагностични методи

Обикновено за диагностика на патологията се извършват много изследвания:

  • Изследването на лекар с задължително събиране на анамнестични данни и идентифициране на наличието на такава болест в близкото семейство също така взема предвид оплакванията на пациента, тяхното ограничаване и тежест.
  • Лабораторната диагностика, в която се изследва венозната и капилярната кръв, изследва билирубинните фракции.
  • Хардуерна диагностика, в която се извършва холецистография и ултразвуково изследване на жлъчните канали, черния дроб, близките вътреорганични структури. В хода на диагностичните изследвания жлъчният мехур се вижда добре, когато при други синдроми органът се размазва. Каналите също са напълно видими, докато размерът на далака и черния дроб остават нормални.
  • Извършва се оценка на екскреторната чернодробна функция, за която детето получава бромсулфалинов тест. Същността на тази процедура е да се провери дали е развита способността на черния дроб да отдели боята - бромсулфалеин, екскретиран по същия начин като екскрецията на пигмента на черния дроб. Патологията се потвърждава с намаляване на екскрецията на пигмент. Въпреки че пробата е положителна и в присъствието на механична жълтеница, холестаза, миокардна недостатъчност и други патологии, причинени от чернодробни лезии.
  • В редки случаи се предписва чернодробна биопсия.

Освен това е необходимо да се проведе диференциална диагноза с други синдроми, придружени от хипербилирубинемия.

Необходимо е да се разграничи синдромът на Ротор от хепатит от различни видове и етиология, както и от хепатоцелуларни промени, абсцеси, туморни образувания от всякакъв вид, метастази,

лечение

Както вече споменахме, специфичното лечение на роторния синдром все още не е развито. По отношение на неспецифичната терапия тя включва такива лечебни дейности и назначения:

  1. Инфузионна инфузия на албуминов протеин;
  2. Назначаването на холеретични, диуретични, адсорбционни лекарства, които осигуряват повишено отделяне на билирубина от тялото;
  3. Необходимо е да се избягва активна слънчева слънчева слънчева светлина;
  4. Фототерапия, насочена към разделяне на билирубинните фракции върху кожата в по-прости съединения;
  5. Също така е необходимо да се изключат възможно най-много физическо претоварване, стресови състояния, употреба на алкохол и хипотермия;
  6. Диетичната терапия е показана, което предполага ограничаване на ястия, съдържащи консерванти и огнеупорни мазнини;
  7. Трябва да пиете повече течност, за да предотвратите жлъчните канали;
  8. Необходимо е също така навременното и незабавно лечение на инфекциозни огнища;
  9. В редки случаи е показана кръвна трансфузия.

Синдром на ротора

Синдром на ротора (Синдром на Ротор) - наследствена пигментарна хепатоза, наподобява леката форма на синдром на Dabin-Johnson - дефектът на екскрецията на билирубин е по-слабо изразен.

При наследствения ротор синдром, директната хипербилирубинемия е характерна без да се нарушава активността на чернодробните ензими. Синдромът на ротора обикновено се развива в детска възраст, наследен от автозомно-рецесивен тип. При хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация.

съдържание

Клинична картина

Това се проявява чрез периодична жълтеница. Болестта се открива от детството, увеличава се билирубинът, съдържанието на копропорфирин в урината се увеличава, бромсулфалеинът се забавя, жлъчният контраст се контрастира в този случай. По-голямата част от заболяването е асимптоматично.

диагностика

С синдрома на Ротор жлъчният контраст е в контраст с холецистографията и няма второстепенно повишаване на концентрацията на багрилото с пробата на бромосулфалеина. Причината за забавянето на бромсулфалеина в този случай по-скоро не е нарушение на екскрецията, характерно за синдрома на Dabin-Johnson, а нарушение на усвояването на лекарството от черния дроб. При изучаване на лидофенина, черния дроб. Черният дроб (черен дроб) е най-голямата жлеза в тялото (теглото му обикновено достига 1200-1600 g), жлъчният жлъчен канал и жлъчните канали се визуализират.

лечение

  • екскреция на конюгиран билирубин (усилена диуреза, активиран въглен като адювант на билирубина в червата);
  • свързването на вече циркулиращия билирубин в кръвта (приложението на албумин в доза от 1 g / kg маса за 1 час). Особено препоръчително е да се прилага албумин преди заместване на кръвопреливането;
  • разрушаването на билирубина, фиксиран в тъканите, като по този начин освобождават рецепторите, периферните рецептори, които могат да свързват нови билирубинови порции, предотвратяват проникването му през кръвно-мозъчната бариера. Това се постига чрез фототерапия. Максималният ефект се наблюдава при дължина на вълната 450 nm. Лампите със синя светлина са по-ефективни, но те затрудняват наблюдаването на кожата на бебето. Фотографският източник е разположен на разстояние 40 - 45 см над тялото (процедурата се извършва само в резервоара при температурен контрол). Очите на детето трябва да бъдат защитени. Фоторазграждането на билирубин се усилва от рибофлавина, който е дори в интрацелуларна концентрация от хромофора. Необходимата продължителност на фототерапията намалява с добавянето на холестирамин, въпреки че това лекарство е по-малко физиологично от рибофлавина. Фототерапията е много по-ефективна при едновременни сесии на оксигенобаротерапия, тъй като кислородът повишава разлагането на билирубина;
  • (инфекция, претоварване), лекарства - конкуренти на глюкоронация или изместване на билирубина от албумин (перорални контрацептиви, сулфонамиди, хепарин, салицилати). Избягвайте състояния, придружени от повишена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера (ацидоза);
  • използване на достатъчно водно натоварване (предотвратяване на синдрома на удебеляване на жлъчката);
  • Противопоказна слънчева слънчева светлина
  • Диета с ограничение на огнеупорни мазнини и продукти, съдържащи консерванти. Витамини от група В.
  • Препоръчителен хологъм.
  • Санитации на хронични огнища на инфекция и лечение на съществуваща патология на жлъчните пътища.
  • в критични случаи - обмен на кръвопреливане.

Вижте също

Arturo Bellesa Rotor е филипински лекар, в чиято чест е споменат синдромът, описан по-горе.

Фондация Уикимедия. 2010.

Вижте какво "Синдром на ротора" има в други речници:

Синдром на Гилбърт - Билирубин MKB 10... Уикипедия

Синдром на Дабин-Джонсън - enzimopaticheskaya жълтеница, редки пигмент стеатоза, характеризиращ се с нарушена екскреция на билирубина от хепатоцити в жлъчни капиляри, което води до регургитация билирубин. Това се случва главно при мъжете. Причина...... Уикипедия

Синдром на Дабина - Dubin Johnson синдром enzimopaticheskaya жълтеница, редки пигмент стеатоза, характеризиращ се с нарушена екскреция на билирубина от хепатоцити в жлъчни капиляри, което води до регургитация билирубин. Има...... Уикипедия

РОТОР СИНДРОМ - (от името на филипинските терапевта AV ротор, 1907-1988; синоними - идиопатичен тип ротор хипербилирубинемия, хронична фамилна не-хемолитична жълтеница с конюгиран билирубин) - наследствено заболяване със съпътстващо нарушение...... Енциклопедичен речник на психология педагогически

Синдром на ротора - (AV ротора, филипински терапевта; син хипербилирубинемия идиопатичен тип ротор.) Наследствен хипербилирубинемия характеризира с умерено повишено съдържание на конюгиран билирубин в кръвта и увеличава coproporphyrin освобождаване с...... Голям Medical Dictionary

gepatozy - (hepaloses Hepar, hēpat [OS] чернодробна + OSIS) общо наименование на редица заболявания на черния дроб, характеризиращи се с нарушена обмяна на веществата в хепатоцити с развитието на дегенеративни промени в тях, в отсъствие или ниско експресията на възпалителни...... Медицински Енциклопедия

Ротор, Артуро - Артуро Белеса Ротор Английски. Arturo Belleza Rotor 200px Дата на раждане: 7 юни 1907 (1907 06 07) Дата на смърт... Wikipedia

МКБ-10: Клас IV - Списък на класовете на Международната класификация на болестите по 10-та редакция на клас I. Някои инфекциозни и паразитни болести Клас II. Неоплазми клас III. Болести на кръв, кръвообразуващи органи и някои нарушения, свързани с имунитет...... Wikipedia

ICD-10: клас Е - Списък на класовете на Международната класификация на болестите по 10-та редакция на клас I. Някои инфекциозни и паразитни болести Клас II. Неоплазми клас III. Болести на кръв, кръвообразуващи органи и някои нарушения, свързани с имунитет...... Wikipedia

МКБ-10: Код Е - Списък на класовете на Международната класификация на болестите по 10-та редакция на клас I. Някои инфекциозни и паразитни болести Клас II. Неоплазми клас III. Болести на кръв, кръвообразуващи органи и някои нарушения, свързани с имунитет...... Wikipedia

Синдром на ротора какво е това

Синдром на ротора (Синдром на Ротор) - наследствена пигментарна хепатоза, наподобява леката форма на синдром на Dabin-Johnson - дефектът на екскрецията на билирубин е по-слабо изразен. Различия: отсъствието на 2-ри пик върху кривата на освобождаване на бромсулфалеин, жлъчния мехур се открива в холецистография, в чернодробните клетки не се образува тъмен пигмент.

При наследствения ротор синдром, директната хипербилирубинемия е характерна без да се нарушава активността на чернодробните ензими. Синдромът на ротора обикновено се развива в детска възраст, наследен от автозомно-рецесивен тип. При хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация.

Клинична картина

Това се проявява чрез периодична жълтеница. Болестта се открива от детството, увеличава се билирубинът, съдържанието на копропорфирин в урината се увеличава, бромсулфалеинът се забавя, жлъчният контраст се контрастира в този случай. По-голямата част от заболяването е асимптоматично.

диагностика

С синдрома на Ротор жлъчният контраст е в контраст с холецистографията и няма второстепенно повишаване на концентрацията на багрилото с пробата на бромосулфалеина. Причината за забавянето на бромсулфалеина в този случай по-скоро не е нарушение на екскрецията, характерно за синдрома на Dabin-Johnson, а нарушение на усвояването на лекарството от черния дроб. При изследване на лидофенина се визуализират черен дроб, жлъчен мехур и жлъчни пътища.

Синдром на ротора

Какво представлява синдромът на ротора -

Синдром на ротора (Синдром на Ротор) - наследствена пигментарна хепатоза - прилича на леката форма на синдром на Dabin-Johnson - дефектът на екскрецията на билирубин е по-слабо изразен. Различия: отсъствието на 2-ри пик върху кривата на освобождаване на бромсулфалеин, жлъчния мехур се открива в холецистография, в чернодробните клетки не се образува тъмен пигмент.

При наследствения ротор синдром, директната хипербилирубинемия е характерна без да се нарушава активността на чернодробните ензими. Синдромът на ротора обикновено се развива в детска възраст, наследен от автозомно-рецесивен тип. При хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация.

Симптомите на синдрома на ротора:

Това се проявява чрез периодична жълтеница. Болестта се открива от детството, увеличава се билирубинът, съдържанието на копропорфирин в урината се увеличава, бромсулфалеинът се забавя, жлъчният контраст се контрастира в този случай. По-голямата част от заболяването е асимптоматично.

Диагностика на синдрома на ротора:

С синдрома на Ротор жлъчният контраст е в контраст с холецистографията и няма второстепенно повишаване на концентрацията на багрилото с пробата на бромосулфалеина. Причината за забавянето на бромсулфалеина в този случай по-скоро не е нарушение на екскрецията, характерно за синдрома на Dabin-Johnson, а нарушение на усвояването на лекарството от черния дроб. При изучаване на лидофенина, черния дроб. Черният дроб (черен дроб) е най-голямата жлеза в тялото (теглото му обикновено достига 1200-1600 g), жлъчният жлъчен канал и жлъчните канали се визуализират.

Кои лекари трябва да бъдат консултирани, ако имате синдром на ротора:

За какво се притесняваш? Искате ли да научите по-подробна информация за синдрома на ротора, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на курса на заболяването и спазването на диета след него? Или имате нужда от проверка? Можете да Направете среща с лекар - Клиника евролаборатория винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще Ви преглеждат, ще изследват външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате с вас и да ви предостави необходимата помощ и диагностика. Можете също така обадете се на лекар вкъщи. клиника евролаборатория е отворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви вземе удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени тук. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката в личната й страница.

Ако преди това сте завършили някакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите си в кабинета на лекаря. Ако не са извършени проучвания, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

Ти? Необходимо е да се подходи внимателно към състоянието на вашето здраве като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболявания и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които първоначално не се проявяват в нашето тяло, но накрая се оказва, че за съжаление те вече се лекуват твърде късно. Всяка болест има свои собствени специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар симптомите на заболяването. Определението на симптомите е първата стъпка в диагностиката на заболяванията като цяло. За това просто е необходимо няколко пъти годишно подлежат на медицински преглед, не само за предотвратяване на ужасно заболяване, но и за поддържане на здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте секцията за онлайн консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от прегледи за клиники и лекари - опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Също така се регистрирайте в медицинския портал евролаборатория, да бъдете постоянно актуализирани с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпратени по пощата.

Синдром на ротора: причини, симптоми, диагноза, лечение

синдром на ротора (хронична фамилна не-хемолитична жълтеница с конюгиран хипербилирубинемия и нормална чернодробна хистология без неидентифициран пигмент в хепатоцити) има наследствен характер, се предава чрез автозомно retsessivnm.

Патогенезата на роторния синдром е подобна на патогенезата на синдрома на Dabin-Johnson, но дефектът при екскрецията на билирубин е по-слабо изразен.

Симптомите на синдрома на ротора

Първите клинични признаци на синдрома на Ротор се появяват в детска възраст, често също толкова болни момчета и момичета.

Основни симптоми на синдрома на ротора следното:

  • не изразена хронична жълтеница;
  • субективните признаци (умора, болка в правилния хипохондриум, горчивина в устата, загуба на апетит) са неясни;,
  • черен дроб с нормален размер, само при някои пациенти леко увеличен;
  • съдържанието на билирубин в кръвта се повишава главно поради конюгираната фракция;
  • билирубинурия се наблюдава периодично - повишено отделяне на уковилин с урина, потъмняване на урината;
  • общият анализ на кръвта и функционалните тестове на черния дроб не се променят;
  • оралната холецистография дава нормални резултати;
  • след зареждане с бромсулфалин, има увеличено забавяне на боята след 45 минути;
  • в чернодробните биопсии нормална хистологична картина, не се открива пигментно натрупване.

Курсът на синдрома на Ротор е благоприятен, дългосрочен, без съществени нарушения на общото състояние. Периодично, екзацербацията на заболяването под влияние на същите фактори, които причиняват обостряне на синдрома на Dabin-Johnson. Възможно развитие на холелитиаза.

Какво те притеснява?

Диагностика на синдрома на ротора

  1. Общ анализ на кръвта, урината, изпражненията.
  2. Определяне на пикочния билирубин, уробилин.
  3. Определяне на стерикобилин в изпражненията.
  4. Биохимичен анализ на кръв: билирубин съдържание и неговите фракции, холестерол, липопротеините, triglitseradov, урея, креатинин, аланин и аспарагинова аминотрансфераза, специфични за черния дроб ензими (фруктоза-1-fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, аргиназата).
  5. Ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища.
  6. Радиоизотопна хепатография.
  7. Бромсулфалеинов тест. Бромсулфалеинът е боя, която се отделя от черния дроб като билирубин. След интравенозно приложение боята бързо се улавя от кръвта в черния дроб и след това се освобождава по-бавно в жлъчката. Интравенозно инжектира 5% стерилен разтвор на бромсулфалеин в количество от 5 mg / kg телесно тегло. Кръвта за изследване се взема от улналната вена на другата ръка за 3 и 4,5 минути. Концентрацията на бромосулфалеин в продължение на 3 минути се приема като 100%; по отношение на него се изчислява процентът на багрилото, оставащ след 45 минути. Обикновено след 45 минути остава около 5% от боята. Ако има нарушение на функцията на отделяне на черния дроб, процентът на останалото мастило в кръвта е много по-голям.
  8. Пробивна чернодробна биопсия с хистологично и хистохимично изследване на биопсичния образец.
  9. Кръвен тест за серологични маркери на хепатит B, C, D.

Какво е необходимо да се изследва?

Медицински експерт-редактор

Порнов Алексей Александрович

Образование: Киев Национален медицински университет. АА Богомолец, специалност "Медицински бизнес"

Синдром на ротора

Синдром на ротора (Синдром на Ротор) - наследствена пигментарна хепатоза, наподобява леката форма на синдром на Dabin-Johnson - дефектът на екскрецията на билирубин е по-слабо изразен. Различия: отсъствието на 2-ри пик върху кривата на освобождаване на бромсулфалеин, жлъчния мехур се открива в холецистография, в чернодробните клетки не се образува тъмен пигмент.

При наследствения ротор синдром, директната хипербилирубинемия е характерна без да се нарушава активността на чернодробните ензими. Синдромът на ротора обикновено се развива в детска възраст, наследен от автозомно-рецесивен тип. При хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация.

съдържание

Това се проявява чрез периодична жълтеница. Болестта се открива от детството, увеличава се билирубинът, съдържанието на копропорфирин в урината се увеличава, бромсулфалеинът се забавя, жлъчният контраст се контрастира в този случай. По-голямата част от заболяването е асимптоматично.

С синдрома на Ротор жлъчният контраст е в контраст с холецистографията и няма второстепенно повишаване на концентрацията на багрилото с пробата на бромосулфалеина. Причината за забавянето на бромсулфалеина в този случай по-скоро не е нарушение на екскрецията, характерно за синдрома на Dabin-Johnson, а нарушение на усвояването на лекарството от черния дроб. При изследване на лидофенина се визуализират черен дроб, жлъчен мехур и жлъчни пътища.

Синдром на ротора

Синдром на ротора - наследствена пигментарна хепатоза, при която има хронична хипербилирубинемия с преобладаващо увеличение на конюгираната фракция.

епидемиология

Патологията на Данай със същата честота се среща както при момчета, така и при момичета.

етиология

Развитието на симптомите на тази патология се определя от генетичен дефект, който се предава чрез автозомно рецесивен тип.

патогенеза

В тази болест е нарушение на билирубин екскреция от хепатоцити и смущения в улавянето на чернодробна синусоидална поле пигмент на чернодробни клетки, който се счита като функционално разкъсване на тази анатомична формация.

В резултат на патологични промени в черния дроб, биопсията може да разкрие мастни инфилтрати по жлъчните пътища.

Клинична картина

Първите симптоми на това патологично състояние се появяват в детството. Обикновено не се произнася ikterichnost кожата и склерата на заден план периодично се появяват болки в корема, чувство на тежест в областта, понякога повръщане и гадене.

Освен това децата с синдром на Rother могат да се оплакват от горчивина в устата, повишена умора, леко намаляване на апетита. Обикновено жълтеницата е прекъсната. При някои деца епизодите на жълтеница могат да бъдат асимптомни.

Появата на жълтеница може да бъде предизвикана от междувременно заболяване, нервно и физическо претоварване, хипотермия или употребата на лекарства, чийто метаболизъм поставя високи изисквания към черния дроб.

С палпация на черния дроб, тъканта му е с обикновена плътност, размерът на органа съответства на възрастовите норми. Това е изключително рядко на фона на епизод на жълтеница, като черният дроб излиза леко от под ръба на крайбрежната дъга.

диагностика

Наличието на това патологично състояние е показано чрез повишаване нивото на конюгиран и неконюгиран билирубин.

На естеството на конюгиране жълтеница каже в случаите, когато е налице значително увеличение на билирубин главно поради насочва част от което обемната фракция надвишава 15% от общия билирубин структура. В урината на дете с тази патология, нивото на coproporphyrins се увеличава.

При холецистографията жлъчният мехур е добре контрастен. За да се оцени дейността на черния дроб се извършва тест отделителната bromsulfaleinovaya, същността на която е да се определи способността на черния дроб да се разпределят bromsulfaleinovuyu боя по същия начин, както тази на билирубин.

За норма се счита, че извежда 95% от багрилото в продължение на 45 минути. При синдрома на Ротор премахването на боята от кръвта на детето се забавя значително.

лечение

Не е развита специфична терапия за тази патология.

перспектива

Прогнозата за здраве и живот е благоприятна. Синдромът на ротора може да съществува дълго време, без да влошава качеството на живот и без да причинява сериозни промени в чернодробните клетки, като същевременно поддържа функцията на този орган. При деца със синдром на Ротор рискът от развитие на холелитиаза се увеличава.

Основната цел на превантивните мерки е да се предотврати появата на нови епизоди на жълтеница. Това се постига чрез премахване на прекомерното емоционално и физическо усилие, придържане към оптималната диета, разумно приемане на лекарства за различни заболявания и патологични състояния. Също така в предотвратяването на развитието на повторни епизоди на жълтеница, навременното откриване и лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт играе важна роля.

Можете да видите коментарите или да пишете свои.