Причини за развитие, симптоми и лечение на криоглобулинемичен васкулит

Диети

Бързо прогресивен и характеризиращ се с тежка клинична картина, криоглобулинемичният васкулит изисква незабавна медицинска намеса. Като се има предвид, че тази сложна патология изисква сериозен подход към себе си, лечението трябва да бъде правилно и пациентът се задължава да спазва всички изисквания на лекаря.

Етиология и патогенеза

Криоглобулинемичният васкулит е заболяване, характеризиращо се с появата в кръвта на специфични протеини - криоглобулини. Когато температурата падне под трийсет и седем градуса, те се утаяват и бързо се разтварят при нагряване. Естествената последица от тази реакция е разрушаването на стените на капилярите, което се случва на фона на отлагането на криоглобулините върху тях.

Също така в човешкото тяло се развиват антитела срещу различни протеини, патогени на инфекциозни патологии и други антигени.

При отсъствие на патологична реакция антиген-антитяло комплексите са безболезнено "самоунищожителни".

Антигените в криоглобулинемичния васкулит включват:

  • бактерии;
  • вируси;
  • вирус на хепатит С;
  • протеини, които са част от сърцевината на вируса на хепатит С.

Тази патология може да бъде едновременно независима първична и вторична, прогресираща на фона на това или онази болест.

Причини за безпокойство

Съвременните лекари разграничават най-разнообразните признаци на криоглобулинемичен васкулит. Специфичните признаци включват появата на болезнени усещания в ставите, кожни обриви и специфична слабост.

Клинична картина

Болестта е, както следва:

  1. Кожата губи чувствителност.
  2. На кожата на долните крайници има специфични изригвания (пурпура).
  3. След изчезването на обривите се образуват петна от кафяв цвят.
  4. Наранявания се образуват (рядко).

Редки прояви

Основният криоглобулинемичен васкулит се характеризира с появата на рани, които възникват на фона на тъканна смърт. В някои случаи се наблюдават симптоми на нарушено кръвообращение на върховете на пръстите на горните крайници. Така нареченият синдром на Raynaud е опасен за тъканна некроза и гангрена.

Също така към неспецифичните, редките симптоми включват:

  1. Моторни патологии.
  2. Парализа.
  3. Патологии на речта.

Особености на болезнени усещания

Болезненият синдром се локализира както в малки, така и в големи стави. В "рисковата група" са следните връзки:

В случай на хипотермия, болезненият синдром се влошава. Понякога артритът се развива на този фон.

И в каква опасност?

Основният криоглобулинемичен васкулит е опасен за поражението на жизненоважни органи. Под удар:

  • светлина (понякога суха кашлица, недостиг на въздух);
  • далак (увеличаване на размера);
  • черен дроб (увеличаване на размера);
  • бъбреци (повишено изкуствено налягане, в урината се появява кръв и протеини);
  • ГИТ.

Откриване на врага

Криоглобулинемичният васкулит изисква навременна медицинска намеса. Специалистът извършва следните манипулации:

  • инспекция;
  • хистологични изследвания;
  • тестване за наличието на хепатит С в кръвта;
  • ултразвук;
  • Рентгенови лъчи;
  • MRI;
  • CT.

Професионална помощ

Лечението на патологията преследва две цели - пречистване на кръвта и задържане на възпаление. За постигане на първата цел пациентът получава плазмозна плазмоза и възпалителният процес се спира от глюкокортикоидни хормони.

Ако болестта е много трудна, лекарят решава да предпише имуносупресиращи цитотоксични лекарства.

Антивирусните лекарства се предписват на пациента в случай на хепатит С.

За съжаление, пълното възстановяване от криоглобулинемичен васкулит е невъзможно. Но благодарение на препоръките на лекаря, пациентът получава гаранция, че пристъпите и обострянията са изключени.

Криоглобулинемичен васкулит: симптоми, причини и лечение

Криоглобулинемичният васкулит е неизследван стадий на заболяването, който бързо прогресира и води до тежки последици. Пренебрегването на лечението и препоръките на лекар може да струва на пациента живот. Поради тази причина пациентът трябва да следва всички назначения на специалист.

Симптоматология на заболяването

Всъщност, разчитайте на статии от интернет за симптомите на криоглобулинемичен васкулит, до края не последва. Симптомите на заболяването могат да бъдат много различни и да се различават от човек на човек. Въпреки това, ние можем да различим, че кожата и ставите са най-често засегнати, човек постоянно чувства слабост и бързо преумора.

Основните симптоми на пациента:

  • В някои случаи кожата на болния може да загуби своята чувствителност, в повечето случаи кожата на пациента се покрива с лилави петна, а в екстремни случаи се появяват некрози и язви (поради нарушена кръвна циркулация).
  • Болка в ставите може да се появи, както в най-малката (например в пръстите), така и в най-голямата става (бедрената кост). Ако пациентът все още е супер охладен, болката се усилва.
  • Нарушават се нервите, което може да доведе до нарушаване на решението, опорно-двигателния апарат и чувствителността.

В тежки ситуации, без подходящо лечение, болестта засяга и вътрешните органи (черен дроб, бели дробове, бъбреци, стомаха, черва). Когато се засягат респираторните органи, пациентът забележи задух, може би кашлица. Засегнатите бъбреци се усещат чрез кръв в урината, повишен натиск. Ако болестта засяга черния дроб или далака, лекарят ще забележи глобално увеличение на тези органи.

Защо се развива?

Тялото ни е проектирано така, че когато чужди тела проникнат, имунната система се задейства, което освобождава специални антитела срещу чужди агенти. Изхвърлянето на антитела и антигени от тялото при здрави хора е нормално без увреждане на кръвоносните съдове. При пациент с основен криоглобулинемичен васкулит освобождаването на комплекси под формата на антиген-антитяло причинява увреждане на капилярите на органите и тъканите.

Основните антигени за това заболяване са вируси и бактерии. В повечето ситуации огромният вирус е вирусът на хепатит С или протеините, които съставят сърцевината му.

диагностика

Нека да разгледаме основните лабораторни тестове, които може да Ви предпише лекар:

  • Анализ на кръвта и урината;
  • КТ, възможно е рентгенография на гърдите (ако има съмнение за кървене от белия дроб);
  • Бъбречна биопсия;
  • Ултразвук на черния дроб.

Понякога един лекар може да предпише втори преглед и едва тогава е възможно да се говори с точност и сигурност за наличието на болестта.

лечение

Лечението на криоглобулинемичен васкулит се извършва по няколко начина, чиято цел е да се подобри качеството на живот на пациента, да се увеличи продължителността на живота, да се елиминират всички екзацербации и да се удължи ремисията.

За тази цел могат да бъдат предписани следните методи на лечение:

  • Медикаментозна терапия, чиито лекарства ще зависят от тежестта на заболяването. По време на опрощаването пациентът ще трябва да изпие курс от антивирусни лекарства.
  • Плазмефереза ​​(замяна на плазмата). Продължителността на лечението е 3 седмици.
  • Хирургическа интервенция в случай на усложнения (язви, гангрена).

Лечението ще удължи живота ви. 70% от пациентите удължават живота си в продължение на 10 години от времето на пристигане в болницата с първите симптоми. Смърт може да настъпи, ако тялото е заразено или усложнения на сърдечно-съдовата система.

Лечение на васкулит криоглобулинемия

Криоглобулинемичен васкулит (пълен криоглобулинемичен синдром) е васкулит, който се развива в резултат на отлагането на криоглобулини в съдове с малък диаметър и се характеризира с тяхното присъствие в кръвния серум.

Криоглобулини - имуноглобулини или леки вериги, които се утаяват при температура под 37 ° С и са склонни да се разтваря при нагряване.

Криоглобулинемия (част cryoglobulinaemic синдром) - състояние, характеризиращо се с наличието на криоглобулини в кръвния серум. Терминът "непълни cryoglobulinaemic синдром" може да се използва в светъл клинично криоглобулинемичен васкулит в отсъствието на криоглобулинемия. Обратно, криоглобулинемията не винаги води до криоглобулинемичен васкулит.

ICD-10

D89.1 криоглобулинемия

Пример за формулиране на диагнозата

Криоглобулинемичен васкулит, умерено тежък, с кожни лезии (палпируема пурпура), стави (артралгия), бъбреци (хематуричен гломерулонефрит).

епидемиология

Данни за честотата на криоглобулинеичния васкулит и неговото разпространение в общата популация липсват. Установено е, че 40% от населението има криоглобулини в кръвния серум (в концентрация до 0,8 mg / l). С това количество криглобулин криокритът обикновено не се определя.

Преобладаването на криоглобулинемичния васкулит сред инфектирани с вируса на хепатит С също не е известно. Предполага се, че 11-23% от лицата, заразени с вируса на хепатит С, имат признаци, характерни за криоглобулинемичен васкулит.

Болестта може да се развие на всяка възраст (по-често от 20 до 70 години). Предполага се, че вероятността за развиване на криоглобулинеичен васкулит се увеличава с остаряването. Жените са болни 1,3-1,5 пъти по-често. Данни за етническата предразположеност към развитието на криоглобулинеичен васкулит липсват.

предотвратяване

Не са разработени методи за превенция. Предполага се, че значително намаляване на честотата може да се постигне чрез профилактика на вирусен хепатит С.

скрининг

класификация

В зависимост от вида на криоглобулина се разграничават три вида криоглобулинемия (Таблица 1).

Таблица 1. Класификация на криоглобулинемията съгласно J.-C. Brouet

Вид криоглобулинемия (съотношението между всички случаи)

I (5-25%)

II (40-60%)

III (40-50%)

Повреди, дължащи се на основното заболяване


Типът криоглобулинемия II или III често се нарича смесена криоглобулинемия поради наличието на няколко вида имуноглобулини.

Когато се откриват олигоклонални IgM и поликлонални IgG, криоглобулинемията се определя като криоглобулинемия тип II-III.

От етиологията разграничават:

  • първичен (основен) криоглобулинемичен васкулит (по-малко от 10% от случаите);
  • вторичен криоглобулинемичен васкулит:
    • свързано с вируса на хепатит С (80-90%);
    • свързани с други държави (вж. по-долу).

етиология

Причините за първичен криоглобулинемичен васкулит са неизвестни.

Сред всички фактори etiologichesih вторичен криоглобулинемичен васкулит водещо място се дава на инфекция с хепатит С. При пациенти със смесени криоглобулинемия антитела за хепатит С вирус РНК и се среща в 90% sluchaev.Oveduschey роля на инфекция с вирус на хепатит С в развитието на васкулит криоглобулинемичен показват:

  • Концентрацията на вирусна РНК в криопреципитат е 10-1000 пъти по-висока от тази в серума, докато концентрацията на антивирусните антитела не се различава.
  • IgG, към който се образува IgM RF, са насочени срещу вирусните протеини, както черупката, така и ядрото (Е1, Е2, NS3, NS4, NS5).
  • Вирусните протеини се намират в засегнатите тъкани (кожа и бъбреци).

Трябва да се отбележи, че само 40-55% от заразените вируси на хепатит С се определят от криоглобулини. Честотата на развитие на криоглобулинемичен васкулит не е установена точно.

Много етиологични агенти могат да причинят криоглобулинемия, но те рядко водят до развитие на криоглобулинемичен васкулит.

  • вируси:
    • вирус на човешката имунна недостатъчност (HIV);
    • вирус на хепатит А;
    • вирус на хепатит В;
    • Вирус на Epstein-Barr;
    • цитомегаловирус;
    • парвовирус В19.
  • бактерии:
    • Treponema pallidum;
    • Mycobacterium tuberculosis.
  • гъби:
    • Coccidioides immitis.
  • Прост:
    • Toxoplasma gondii;
    • Echinococcus spp.;
    • Leishmania spp.;
    • Plasmodium spp.
  • Ревматични заболявания:
    • ревматоиден артрит;
    • системен лупус еритематозус;
    • идиопатични възпалителни миопатии (поли- и дерматомиозит);
    • Болест на Сьогрен.
  • Миело- и лимфопролиферативни заболявания:
    • Болест на Waldenström;
    • множествена миелома;
    • хронична лимфоцитна левкемия;
    • B-клетъчен неходжкинов лимфом;
    • плазмоцитом.

патогенеза

Патогенеза криоглобулинемичен васкулит, свързан с хепатит С, в общи линии може да бъде представена както следва: взаимодействие между хепатит С и имунната система (по-специално В-лимфоцити) → поли / олиго / моноклонално активиране на В-лимфоцити → хиперпродукция на имуноглобулин → образование kriopretsipitiruyuschih имунни комплекси + нарушение чернодробния клирънс на имунни комплекси → отлагане на имунни комплекси в тъканите → → активиране на системата на комплемента, причинени от комплементарна че натрупването на левкоцити в места, където immunnokompleksnyh депозити → увреждане на тъканите.

Фиг. 1. Патогенеза на криоглобулинемичен васкулит, свързан с вируса на хепатит С.

Има много хипотези, обясняващи образуването на крио-утаяващи имунни комплекси:

  • взаимодействието на Руската федерация и нейната цел;
  • намаляване на количеството на сиаловите киселини на имуноглобулините;
  • намаляване на количеството галактоза на Fc фрагмента на имуноглобулини;
  • неспецифично взаимодействие на Fc-фрагменти от имуноглобулини;
  • присъствието на N-гликозилиран регион в областта на С-домените на постоянни секции на тежките вериги (С.Н3), образувани в резултат на соматична мутация по време на имунния отговор;
  • структурни модификации на променливи региони на леки и тежки вериги на имуноглобулини.

Въпреки това, точните причини за увреждане на тъканите все още не са известни.

Клинична картина

Клиничната картина криоглобулинемичен васкулит може да бъде много разнообразна, няма специфични симптоми. Най-често срещаният пурпура (90%), умора (80-90%), артралгия (70%) (Мелцер триада се случва в една трета от patsietov).

Кожни лезии в една или друга форма се наблюдава при почти всички пациенти с криоглобулинеичен васкулит. Най-често (повече от 90% от случаите) има двустранна двустранна осезаема пурпура, чиято патоморфологична основа е съставена от венули (васкулитни вени). Пурпурата обикновено се намира на долните крайници (особено на краката). Пурпура има повтарящ се курс, след разтваряне има области на хиперпигментация, причинени от повръщане на хемоидерин. Често изригванията се предхождат от парестезия.

Значително по-редки язви на долните крайници (10-30% от пациентите), както и екхимози, еритемни папули и кожни възли (20% от случаите); изключително рядко образували була.

Реанауд явление се наблюдава при 20-50% от пациентите с криоглобулинемичен васкулит. Като правило в такива случаи клиничното заболяване е подобно на системния лупус еритематозус или ревматоидния артрит. В патологичния процес могат да бъдат включени пръсти и пръсти, устни, върхът на носа и ушите.

Лезия на ставите (артралгия) е един от най-честите симптоми на заболяването (повече от 70% от пациентите). Обикновено, болка възниква в metacarpophalngeal, проксимална интерфалангеални, тазобедрената става, коляното и глезена ставите. Охлаждането често увеличава артралгия. Неерозивният артрит се развива в около 10% от случаите.

Скелетно увреждане на мускулите (миалгия) при криоглобулинемичен васкулит са описани доста често, но няма точна информация. Миозитът се развива изключително рядко.

От различни опции увреждане на нервната система най-често има дистална сензорна полиневропатия. Клинично, то се определя при 5-45% от пациентите и при използване на електромиографско изследване и определяне на степента на възбуждане на нерв - при 70-80% от пациентите. По правило поражението е симетрично.

Комбинираната сензомоторна невропатия, множественият мононеврит са редки прояви на криоглобулинемичен васкулит. Възможно е (но изключително рядко) да се развие церебрален ангиит с феномена на преходна дизартрия, хемоплегия.

Лезия на белите дробове (до 40-50% от пациентите) в повечето случаи не се клинично изразява. Често има задух, по-рядко - кашлица и плеврит. Тук са описани случаи на развитие на белодробен кръвоизлив.

С смесена криоглобулинемия бъбреци са включени в патологичния процес при приблизително 20-25% от случаите, но при криоглобулинемия тип II тяхната честота нараства до 35-60%. Криоглобулинемичният гломерулонефрит се открива почти изключително при криоглобулинемия тип II. Клинично увреждането на бъбреците обикновено се проявява чрез хипертония, която обикновено се развива с осезаема пурпура. Най-честият синдром на урината (субнефротична протеинурия и / или хематурия), много по-рядко - нефритни и нефротични синдроми, остра бъбречна недостатъчност.

Инфекция на стомашно-чревния тракт често се изразява в abdominalgii (до 20% от случаите), васкулит, свързан с мезентериалните съдове. Често има черен дроб: цитолиза (25-40% от случаите) синдром и / или хепатомегалия (20-30% от случаите), обикновено свързана с инфекция с хепатит С. В 30-40% от случаите са засегнати слюнчените жлези и развитието на синдром на Сьогрен, които функция Това е липсата на анти-SSA и анти-SSB антитела.

При 30% от пациентите се отбелязва спленомегалия, при 20% - лимфаденопатия; Предполага се, че подобни промени са свързани със запазването на вируса на хепатит С.

Изключително рядко е, когато при патологичния процес на съдовете със среден калибър се развива вторичен темпорен артерит, както и синдром, подобен на нодуларен полиартерит.

диагностика

Криоглобулинемичен диагноза на васкулит се основава на оценка на клиничната картина на заболяването се потвърждава чрез определяне на серумните криоглобулини и морфологично изследване на биопсия материал.

Анамнеза и физически преглед

При събиране на анамнеза и физически преглед трябва да се обърне специално внимание на клиничните симптоми, описани в раздела "Клинична картина" по-горе.

Важно е да се установи наличието на рискови фактори за инфекция с вируса на хепатит С:

  • интравенозно приложение на наркотични вещества;
  • контакт с кръвта и / или неговите лекарства (донори и реципиенти, пациенти и медицински персонал в отделите по хирургия, хематологични и хемодиализни центрове).

Лабораторни изследвания

  • При общ кръвен тест при много пациенти с дългосрочен криоглобулинеичен васкулит се отбелязва нормоцитна нормахромична анемия. Често, когато се използват автоматични устройства за изчисляване на кръвните клетки, има vsevdoleikotsitoz и pseudotrombocytosis. Това се дължи на факта, че криоглобулините образуват големи утайки, фалшиво регистрирани като левкоцити и тромбоцити. При микроскопията на кръвта, понякога в неутрофили, се откриват множество включвания, състоящи се от криоглобулини.
  • Най-често диагностицирането на криоглобулинемичен васкулит се потвърждава или отхвърля от резултатите от биохимичните и имунологичните изследвания на кръвта. Възможни са следните промени:
    • криоглобулини - почти 100%;
    • RF - почти 100%;
    • антитела срещу вируса на хепатит С - 90%;
    • намаляване на активността на комплемента (СН50, С4) - 90%
    • РНК на вируса на хепатит С - 85%;
    • анти-HBите антитела - 40%;
    • повишена активност на ALT, AST - 25-40%;
    • антитела към гладките мускули - 20-25%;
    • ANF ​​- 20%;
    • антифосфолипидни антитела - 5-20%;
    • антитела срещу тироидни антигени - 10%;
    • антимитохондриални антитела - 0-10%;
    • антитела срещу чернодробно-бъбречни микрозоми тип 1 - 5%;
    • антитела към цитоплазмата на неутрофилите - по-малко от 5%.
  • Промените в анализа на урина обикновено потвърждават участието в патологичния процес на бъбреците. Субенефротичната протеинурия и еритроцитурия са по-чести, но е възможно и протеинурията на нефротичното ниво.

При определяне на присъствието и съдържанието на криоглобулини трябва стриктно да спазват условията за вземане на проби кръв (поне 10 мл венозна кръв нагрява до 37 ° С епруветката) и постановка (серум трябва да се съхранява при 4 ° С за 7 дни) тест, в противен случай неговата диагностична стойност се намалява значително,

Отсъствието на криоглобулини в типичната клинична картина изисква тяхното многократно определяне (най-малко 3 пъти), ако криоглобулините не са определени, е необходимо да се изключи криофибриногенезата.

Инструментално изследване

  • Рентгеновият и СТ на гръдния кош се използват за предполагаема белодробна хеморагия.
  • Ултразвукът често се използва за оценка на структурните промени в черния дроб при криоглобулинемичен васкулит, свързан с инфекция с вируса на хепатит С.
  • Биопсиите на кожата и бъбреците често ви позволяват да потвърдите диагнозата.

Диференциална диагностика

  • Всички пациенти с фебрилна треска и симптоми на криоглобулинемия трябва да бъдат изключени от инфекциозния ендокардит.
  • При пациенти с ANF и криоглобулини е изключен системният лупус еритематозус.
  • При включването в патологичния процес на съдове със средна калибрация клиничната картина на заболяването и дори лабораторните промени могат да бъдат подобни на нодуларния полиартерит, който изисква неговото елиминиране.

Клиничен подход към пациент със съмнение за криоглобулинеичен васкулит

Потвърждението или елиминирането на криоглобулинеичния васкулит изисква задължително провеждане на следните изследвания:

  • определяне на криоглобулини в серума;
  • определяне на антитела за хепатит С и вирусна РНК установи етиологията на смесена криоглобулинемия в 90% от случаите (най-чувствителен метод за определяне на вируса на хепатит С при пациент криоглобулинемичен васкулит - PCR за вирусна РНК в криопреципитат; нормални стойности на AST и ALT не изключват инфекция с хепатит С) ;
  • определяне на комплементната активност на С4 и СН50;
  • изследването на РЧ прави възможно разграничаването на криоглобулинемия тип I от криоглобулинемията от тип II и III (смесена криоглобулинемия).

Показания за консултиране с други специалисти

  • Ревматолог - наличието на клинични прояви, които позволяват подозиран системен васкулит.
  • Дерматолог - кожни лезии.
  • Невропатолог - неврологични симптоми.
  • Нефрологът е увреждане на бъбреците.
  • Инфекционист - носител на вируси на хепатит В и С.

лечение

Цели на лечението

  • Повишена продължителност на живота.
  • Подобряване на качеството на живот.
  • Постигане на опрощаване.
  • Намаляване на риска от обостряния.
  • Предотвратяване на необратими увреждания на жизненоважни органи.

Показания за хоспитализация

  • Изясняване на диагнозата, оценка на прогнозата и избор на лечение.
  • Оздравяване на заболяването.
  • Развитие на усложнения.

Нелекарствено лечение

плазмафереза - съществен елемент при лечението на криоглобулинеичен васкулит с много висока активност. Най-често срещаната схема включва замяна на до 3 литра плазма три пъти седмично в продължение на 2-3 седмици. Като заместващ разтвор се използва 5% разтвор на предварително загрят албумин. Досега няма оптимален метод за оценка на ефективността на плазмаферезата. Намаляването на криокрита на фона на плазмаферезата не винаги е в съответствие с намаляването на клиничната картина, поради което е необходимо да се вземе предвид промяната в клиничните симптоми. Най-бързо на фона на плазмаферезата, възникват кожни лезии, полиневропатията обикновено е резистентна на такава терапия.

Алтернатива на плазмаферезата може да бъде двойна филтрация, kriofiltratsiya.

лечение

Подходът към лечението на криоглобулинемичен васкулит зависи от активността на заболяването и от присъствието на животозастрашаващ пациент или от значително влошаване на качеството на усложненията.

За съжаление, общоприетата система за оценка на тежестта на заболяването при пациенти с криоглобулинеиев васкулит не е развита.

Живот застрашаващ ток

Тази група включва пациенти с бързо прогресиращ гломерулонефрит; васкулит на централната нервна система, мезентерични съдове; големи язви, резистентни към терапия; некроза на върховете на пръстите.

Препоръчителен режим на терапия:

1. Циклофосфамид в рамките на 2 mg / kg х ден.

2. Метилпреднизолон интравенозно 500-1000 mg / ден в продължение на 3 дни при преминаване към поглъщане.

3. Плазмафереза ​​- 3 л плазма три пъти седмично в продължение на 2-3 седмици.

Тежък ток

Тази група включва пациенти с нефротичен синдром, тежка полиневропатия и несуцерна кожни лезии.

Препоръчителен режим на терапия:

1. Циклофосфамид интравенозно 0,5-1,0 g / m 3 на всеки 3 седмици.

2. Метилпреднизолон интравенозно 500-1000 mg / ден в продължение на 3 дни при преминаване към поглъщане.

Процесът на умерена тежест

Тази група включва пациенти с уринарен синдром, осезаема пурпура, субклинична или лека степен на полиневропатия, артралгия, миалгия.

Препоръчителен режим на терапия:

1. Интерферон алфа-2 за 3 милиона IU 3 пъти седмично.

2. Метилпреднизолон за 5-7.5 mg в дни, когато няма прием на интерферон алфа-2.

Подкрепяща антивирусна терапия

След постигане на ремисия всички пациенти трябва да провеждат комбинирана антивирусна терапия с интерферон алфа-2 и рибавирин.
При липса на бъбречна недостатъчност, предпочитание се дава на пегинтерферон алфа-2а или пегинтерферон алфа-2b. При GFR по-малко от 50 ml / min, рибавирин не трябва да се предписва.

Продължителността на антивирусната терапия обикновено е от 2 до 4 месеца.

Трябва да се помни, че интерферон алфа-2 може да изостри невропатия, така и гломерулонефрит, така че ако имате съответните симптоми трябва да се използва с повишено внимание.

Резистентен ток

Наскоро в терапия резистентни случаи третира standratnomu krioglobulinemichsekogo васкулит започва да се използва моноклонално антитяло към CD20-рецептор (лекарството нарича "ритуксимаб"). Ритуксимаб е химерно моноклонално антитяло, състояща се от променлива област на миши имуноглобулин със специфичност за CD20-В клетки, антиген рецептор и човешки имуноглобулинов константен участък. Механизмът на имуносупресивно действие на лекарството е свързана с неговата способност да се свързва с CD20-антигена на В-лимфоцити, изразено от тях в различни етапи на диференциация. Резултатът е унищожаване на В-клетки, включени в индуцирането на автоимунен отговор. Необходими са обаче допълнителни проучвания, за да се определи окончателно ефикасността и безопасността на ритуксимаб.

Оценка на ефективността на лечението

Ефективността на терапията е показана чрез:

  • подобряване на общото състояние на пациента;
  • намаляване на тежестта на клиничните прояви на заболяването;
  • нормализиране на параметрите на острата фаза (основно ESR, CRP);
  • нормализиране или стабилизиране на бъбречната функция (концентрация на креатинина, GFR).

Вирологичната ремисия се оценява чрез:

  • изчезване на HCV ДНК от кръвния серум.

Усложнения и странични ефекти от лечението

  • Глюкокортикоидите и циклофосфамидът допринасят за увеличаване на репликацията на вируса на хепатит С, могат да причинят хронична инфекция с развитието на прогресивно увреждане на черния дроб.
  • Високите дози глюкокортикоиди имат тромбогенен ефект, който провокира развитието на остри съдови инциденти. Това се улеснява и от неадекватен контрол на обема на циркулиращата кръв с развитието на хиповолемия и хемоконцентрация по време на плазмерезисните сесии.
  • Многобройните трансфузии на донорната плазма след плазмаферезисните сесии увеличават заплахата от съпътстваща инфекция с други вируси, включително вируса на хепатит В.

Хирургично лечение

Хирургичната намеса е необходима при развитието на усложнения на васкулита (периферна гангрена, тежки улцерозни лезии и т.н.).

Показания за консултиране с други специалисти

  • Ревматолог - интензивно лечение, всяка промяна в лечението.
  • Дерматолог - появяване или влошаване на кожни прояви.
  • Невропатолог - липсата на ефект от лечението на неврологични прояви или развитието на нови.
  • Нефролог - липса на динамика на бъбречния синдром, нарушена бъбречна функция.
  • Инфекционистки и фтизиатрици - носители на вируси на хепатит В и С, координация на антивирусната терапия, развитие на опортюнистични инфекции, туберкулоза.

Приблизителни срокове за временна неработоспособност

30-90 дни (в зависимост от тежестта на заболяването).

По-нататъшно управление

Агресивността на лечение налага редовно насрочено хоспитализация в съответствие с индивидуална програма за лечение. Между хоспитализации трябва да изпълняват клинично лабораторни изследвания, включително клиничен анализ на кръв и урина, анализ химия кръв (включително определяне на ALT активност, AST, концентрация на креатинин). Условието за влошаване на състоянието на пациента (клинични или лабораторни инструментални данни) - възможен основа за непланирана хоспитализация.

Информация за пациента

  • Криоглобулинемичният васкулит е сериозно заболяване, изискващо активна, продължителна и персистираща терапия, често с употребата на глюкокортикоиди и цитостатици.
  • При отсъствие на лечение прогнозата е неблагоприятна.
  • Лечението значително подобрява прогнозата, но е свързано с риск от развитие на нежелани реакции.
  • Необходимо е внимателно и редовно клинично и лабораторен мониторинг, за да се осигури контрол на ефективността и безопасността на лечението.
  • Ако промените здравословното си състояние поради влошаване на предишни симптоми или когато се появят нови признаци на заболяване, незабавно трябва да се обадите на Вашия лекар.

перспектива

Ако няма лечение, прогнозата е неблагоприятна. При комбинирана терапия 10-годишната честота на преживяване от началото на първите симптоми е 70%.

Основните причини за смъртта

  • Инфекциозни заболявания.
  • Сърдечносъдови усложнения.

Списък на препоръчителната литература

1. Semenkova E.N. Системен некротизиращ васкулит. - M.: Руски лекар, 2001 г. - 96 стр.

2. Cacoub P., Costedoat-Chalumeau N., Lidove O., Alric L. Криоглобулинемиев васкулит. // Текущо мнение в ревматологията. - 2002 г. - том. 14. - № 1. - стр. 29-35. (PMID: 11790993)

3. Ferri C., Zignego A.L., Pileri S.A. Криоглобулини. Journal of Clinical Patology. - 2002 г. - том. 55. - № 1. - стр. 4-13. (PMID: 11825916)

4. Lamprecht P., Gause A., Gross W.L. Криоглобулинемичен васкулит. // Артрит и ревматизъм. - 1999 г. - том. 42. - No. 12. - стр. 2507-2516. (PMID: 10615995)

Автор: Smitienko I.O.

Дата на последната актуализация: 4 февруари 2007 г.

Дата на създаване на документа: 20 януари 2005 г.

Основен криоглобулинемичен васкулит

Определение. Съществено cryoglobulinaemic васкулит (ECV) - грануломатозен системен васкулит, криоглобулинемия, свързани с удря малките съдове - артериоли, капиляри, венули.

МКД 10: D89.1 - Криоглобулинемия.

Етиология. В типичните случаи ECV може да бъде иницииран от антигени на вируса на хепатит С или В.

Патогенеза. Под влияние на етиологичния фактор се образуват криоглобулини. Пациентите с ЕЦБ са смесени криоглобулини от втори тип. Те са имунни комплекси, състоящи се от моноклонален IgM, действащ като антитяло, и поликлонален IgG, действащ като антиген. Комплексен комплемент на имунните комплекси. Когато се охлаждат, криоглобулините се фиксират в стената на съдовете на микроциркулационното легло. Комплектът, съдържащ се в тях, се активира, причинявайки увреждане на съдовата стена, предизвиква тромбогенеза в лумена на засегнатите микроскопи. Криоглобулините също се фиксират на други места - в синовиалните мембрани на ставата, в бъбречните гломерули, в перинеуралните структури и предизвикват имунно-възпалителни реакции.

Клинична картина. Болестта е остра, няколко дни след епизода на хипотермия. Внезапно в областта на долните крайници, задните части, кръста има по-често течаща или изхвърляща хеморагична пурпура. В същото време, мигриращите симетрични полиартралгии се развиват в малките стави на ръцете, колянните стави. Може би образуването на синдрома на Рейно. Може да възникне парестезия, скованост на краката - симптоми на периферна невропатия. В някои случаи пациентите са с нарушена слюнка, затруднено преглъщане на суха храна, увеличаване на обема на паротидните слюнчени жлези - синдром на Sjogren.

В ранните дни на заболяването, едновременно с артралгия, пурпура, могат да възникнат епизоди на изолирана хематурия при пациенти. През този период хематурията се причинява от възпаление и тромбоза на бъбрека, но не и от гломерулонефрит. Често болка в корема без определена локализация, причинена от възпаление и тромбоза на малки мезентериални и чревни съдове. Синдром на коремна болка може да бъде придружен от появата на черни изпражнения, понякога с вени от прясна кръв. Черният дроб обикновено се увеличава по обем, чувствителен към палпиране. Това може да е доказателство за хроничния вирусен хепатит С на пациента.

В острия период на ЕКП понякога се появява хемоптиза и, по-рядко, белодробна хеморагия. Възпалението на стената, тромбозата на коронарните артерии може да бъде причина за миокарден инфаркт.

След 2-3 седмици от времето на първите клинични прояви ECV срещу кожата изчезване на фона, съвместни, коремни симптоми често гломерулонефрит, индуцирани от отлагане на имунни комплекси в бъбречната гломерулите. Може да образува hematuric нефротични хипертонични смесени клинични видове гломерулонефрит.

Диагноза. Общ кръвен тест: левкоцитоза, тромбоцитопения, повишена ЕМС.

Общ анализ на урината: в първите дни на заболяването - хематурия; в късния период - микрохематура, протеинурия, цилиндрория.

Биохимичен кръвен тест: намалено съдържание на протромбин, повишен фибриноген, фибрин, съдържание на гамаглобулин, положителен тест за PSA.

Имунологичен анализ: високо ниво на циркулиращи имунни комплекси, положителна реакция към ревматоиден фактор, признаци на инфекция с вируси на хепатит С или В.

Убедителен признак на заболяването е тест за съдържанието на смесени криоглобулини от 2 вида в кръвта.

Диференциална диагноза. Той провежда предимно с хеморагичен васкулит (алергична пурпура), Henoch-Schönlein пурпура. Клиничната картина на тази болест е до голяма степен подобна на тази на ЕЦБ. Разликата е в стойността на преохлаждане преди разполагането на симптоми, инфекция с хепатит С или В в кръвта циркулира криоглобулини от смесен тип 2, липсата на кръвни IgA-имунни комплекси. Всичко това се извършва в ECV, но това не се случи в хеморагичен васкулит Henoch-Schönlein.

Общ кръвен тест.

Биохимичен кръвен тест: протромбинов индекс, фибриноген, фибрин, общ протеин и протеинови фракции, SRP.

Имунологичен анализ: съдържание на циркулиращи имунни комплекси, криоглобулини съдържание и състав, тест за ревматоиден фактор, тестове антитяло, и вирус на хепатит С антигени или Б.

Общ анализ на урината.

Лечение. В много отношения подобни на лечението на хеморагичен васкулит Shenlaine-Genoch.

Въведете хепарин подкожно в горната част на корема 2500-5000 ED 2-4 пъти на ден. По-добре е да използвате нискомолекулни хепаринови препарати - фраксипарин, фрагмин. Възможно е да се използват хепариноиди (суодексид, хепариноид данапороид).

Приложени антитромбоцитна: ацетилсалицилова киселина (0.075 веднъж дневно в сутринта), тиклопидин (0.2 - 3 пъти на ден орално), дипиридамол (0.075 - 2-3 пъти на ден), клопидогрел.

За подтискане на тромбоцитите hyperaggregation, малък тромбоза съд прилага инхибитор на тромбоксан и тромбоксан ридогрел рецепторен блокер vaniprost антагонисти на тромбинов рецептор рецептор, IIb / IIIa INTEGRILIN, тирофибан, absiksimab. Лекарствата се вземат в рамките на 3-4 седмици, а когато се случи нефрит - до 6 месеца.

В острия период се показват повторни сесии на плазмафереза, които отстраняват криоглобулините от кръвта.

Преднизолонът се предписва за 0.5-0.7 mg на 1 kg от масата на пациента в кратки курсове от 5-7 дни с интервали от 5 дни.

В случай на тежка ЕКС с синдрома на Raynaud и Sjogren, преднизолон се прилага в доза от 1-2 mg / kg на ден за 2-3 седмици.

В някои случаи на бързо прогресиращ гломерулонефрит форми на импулс прилага терапия с глюкокортикоиди: метилпреднизолон 1000 мг / ден в продължение на три последователни дни, на втория ден допълнителна доза циклофосфамид 1000 мг.

Наличието на инфекция с хепатит В вирус и / или С е индикация за комбинирано лечение на глюкокортикоидния и антивирусни лекарства (човешки левкоцитен интерферон, leukinferon, рекомбинантен интерферон - интрон).

Преживелият ECV е противопоказан при работа при хипотермия.

Прогноза. Прогнозата е относително благоприятна. Прогнозата става по-тежка по време на формирането на хроничен гломерулонефрит.

Характеристики на диагнозата и лечението на криоглобулинемичен васкулит

Причини за развитие

Криоглобулинемичният васкулит е патологичен процес, характеризиращ се с производството в организма на протеини, които се разтварят при нагряване и се утаяват при температура под 37 ° С. С нормализирането на телесната температура, тези вещества се установяват върху стените на съдовете, като ги увреждат. Това се случва на фона на реакцията на утаяване - взаимодействието на антигени и антитела с появата на неразтворими протеини. Имунната система започва да произвежда антитела в отговор на инвазията на чужди агенти: вируси, бактерии, гъби, хелминти.

От тялото на здрав човек тези вещества се екскретират без никакви последствия. Криоглобулинеум васкулит допринася за тяхното натрупване, което води до увреждане на кръвоносните съдове в различни части на тялото.

В ролята на антигени са причинителите на инфекцията, най-често вирусът на хепатит С и протеините, които съставляват сърцевината му. Механизмът на развитие на васкулит не е проучен. Наред с това има информация, че в кръвта на повечето хора се откриват малки количества криоглобулини. Симптомите на васкулит в този случай не са всички. Симптомите на заболяването могат да се появят и при отсъствие на подходящи вещества в кръвта. Това не позволява проучването на болестта и разработването на набор от превантивни мерки.

Криоглобулинемията може да бъде от първостепенно естество. Тази форма е много по-рядка от втората, а причините за неговото развитие все още не са идентифицирани. Вторичната криоглобулинемия се развива на фона на дълъг курс на инфекциозно заболяване или колагеноза.

Клинична картина на заболяването

Подобна форма на васкулит може да има различни признаци. Най-характерните за тази патология кожни обриви, болка в мускулите и ставите, обща слабост. В ранните етапи чувствителността на кожата намалява, а след това се появява пурпура - кожен обрив, състоящ се от малки области на кръвоизлив. Появата на този знак е свързана с увреждане на малки плавателни съдове. Най-често се появява лилаво върху кожата на краката. Тя не само може да бъде видяна, но и усетена. Обривът има появата на плътен ръб над кожата. След изчезването на лезиите върху кожата остават зони на хиперпигментация - натрупването на унищожени червени кръвни клетки.

В тежки случаи обривът се заменя с тъканна некроза и образуване на дълбоки язви. В някои случаи има симптоми на нарушения на кръвния ток в най-външните части на тялото. По-нататъшното развитие на патологичния процес води до появата на язви, области на некроза и гангрена.

Криоглобулинемичната форма на васкулит почти винаги е придружена от болка в ставите. Патологичният процес може да засегне както големите (коляното, тазобедрената става), така и малките стави. Свръхохлаждането на тялото помага да се увеличат неприятните усещания. Продължителният курс на патологичния процес допринася за развитието на артрит. Понякога има болки в мускулите.

Криоглобулинемията често засяга периферната нервна система, която се проявява под формата на намаляване на чувствителността. В редки случаи се наблюдава парализа и пареза. Когато участват в патологичния процес на съдовете на мозъка, се появяват словесни и двигателни смущения. Често засегнатите вътрешни органи са засегнати от бъбреците, черния дроб, червата, стомаха, белите дробове, далака. Поражението на дихателната система допринася за появата на диспнея и кашлица. Отделителната система криоглобулинемичен васкулит симптоми на високо кръвно налягане, хематурия, отделянето на големи количества протеин в урината. На фона на тези процеси може да се развие остра бъбречна недостатъчност. Когато стените на съдовете в коремната кухина са унищожени, пациентът изпитва остри болки в корема. Вакулитът често е придружен от хепатоспленомегалия.

Диагностика и лечение

Кръвният тест отразява промените в нивата на ESR и γ-глобулините в рамките на кратък интервал от време. Значително нарастване на ESR се наблюдава, когато температурата на околната среда спадне до 4 ° С. При изследването на кръвния серум се откриват процесите на криопреципитация и аглутинация на червените кръвни клетки.

Трябва да се има предвид, че вторичната криоглобулинемия се развива на фона на инфекциозни заболявания, болестта на Sjogren, лупус еритематозус. Има мнение, че продължителният курс на васкулит допринася за развитието на лимфома. Когато рентгеновото изследване на белите дробове инфилтрира удебеляване на плевралния лист, се откриват симптоми на интерстициална фиброза.

Има няколко метода за лечение на болестта. Плазмеферезата се извършва за отстраняване на криоглобулините от кръвта. Противовъзпалителните и хормонални лекарства предотвратяват унищожаването на стените на кръвоносните съдове. При тежко заболяване се извършва имуносупресивно лечение.

Ако васкулитът се развие на фона на инфекциозно заболяване, лекарят може да предпише антибактериална и антивирусна терапия. Напълно се отървете от болестта е невъзможно. Своевременното отстраняване на причината и отстраняването на симптомите допринася за подобряване на качеството на живот на пациента и предотвратяване на екзацербации.

Основните причини за смърт, когато считат криоглобулинемичен васкулит, остра бъбречна и чернодробна недостатъчност, заболявания на сърдечно-съдовата система и лимфопролиферативно патологията.

Криоглобулинемичен васкулит: симптоми и лечение

Криоглобулинемият васкулит е една от най-тежките форми на болестта, характеризираща се с дълъг прогресивен курс. Да се ​​отървете от симптомите му е възможно с навременното откриване и правилното лечение. При васкулит, пациентът трябва много внимателно да третира здравето си. Не се отказвайте от терапията, предписана от лекар, и се занимавайте със самолечение.

Причини за развитие

Криоглобулинемичният васкулит е патологичен процес, характеризиращ се с производството в организма на протеини, които се разтварят при нагряване и се утаяват при температура под 37 ° С. С нормализирането на телесната температура, тези вещества се установяват върху стените на съдовете, като ги увреждат. Това се случва на фона на реакцията на утаяване - взаимодействието на антигени и антитела с появата на неразтворими протеини. Имунната система започва да произвежда антитела в отговор на инвазията на чужди агенти: вируси, бактерии, гъби, хелминти.

В ролята на антигени са причинителите на инфекцията, най-често вирусът на хепатит С и протеините, които съставляват сърцевината му. Механизмът на развитие на васкулит не е проучен. Наред с това има информация, че в кръвта на повечето хора се откриват малки количества криоглобулини. Симптомите на васкулит в този случай не са всички. Симптомите на заболяването могат да се появят и при отсъствие на подходящи вещества в кръвта. Това не позволява проучването на болестта и разработването на набор от превантивни мерки.

Криоглобулинемията може да бъде от първостепенно естество. Тази форма е много по-рядка от втората, а причините за неговото развитие все още не са идентифицирани. Вторичната криоглобулинемия се развива на фона на дълъг курс на инфекциозно заболяване или колагеноза.

Клинична картина на заболяването

Подобна форма на васкулит може да има различни признаци. Най-характерните за тази патология кожни обриви, болка в мускулите и ставите, обща слабост. В ранните етапи чувствителността на кожата намалява, а след това се появява пурпура - кожен обрив, състоящ се от малки области на кръвоизлив. Появата на този знак е свързана с увреждане на малки плавателни съдове. Най-често се появява лилаво върху кожата на краката. Тя не само може да бъде видяна, но и усетена. Обривът има появата на плътен ръб над кожата. След изчезването на лезиите върху кожата остават зони на хиперпигментация - натрупването на унищожени червени кръвни клетки.

В тежки случаи обривът се заменя с тъканна некроза и образуване на дълбоки язви. В някои случаи има симптоми на нарушения на кръвния ток в най-външните части на тялото. По-нататъшното развитие на патологичния процес води до появата на язви, области на некроза и гангрена.

Криоглобулинемията често засяга периферната нервна система, която се проявява под формата на намаляване на чувствителността. В редки случаи се наблюдава парализа и пареза. Когато участват в патологичния процес на съдовете на мозъка, се появяват словесни и двигателни смущения. Често засегнатите вътрешни органи са засегнати от бъбреците, черния дроб, червата, стомаха, белите дробове, далака. Поражението на дихателната система допринася за появата на диспнея и кашлица. Отделителната система криоглобулинемичен васкулит симптоми на високо кръвно налягане, хематурия, отделянето на големи количества протеин в урината. На фона на тези процеси може да се развие остра бъбречна недостатъчност. Когато стените на съдовете в коремната кухина са унищожени, пациентът изпитва остри болки в корема. Вакулитът често е придружен от хепатоспленомегалия.

Диагностика и лечение

Кръвният тест отразява промените в нивата на ESR и γ-глобулините в рамките на кратък интервал от време. Значително нарастване на ESR се наблюдава, когато температурата на околната среда спадне до 4 ° С. При изследването на кръвния серум се откриват процесите на криопреципитация и аглутинация на червените кръвни клетки.

Трябва да се има предвид, че вторичната криоглобулинемия се развива на фона на инфекциозни заболявания, болестта на Sjogren, лупус еритематозус. Има мнение, че продължителният курс на васкулит допринася за развитието на лимфома. Когато рентгеновото изследване на белите дробове инфилтрира удебеляване на плевралния лист, се откриват симптоми на интерстициална фиброза.

Има няколко метода за лечение на болестта. Плазмеферезата се извършва за отстраняване на криоглобулините от кръвта. Противовъзпалителните и хормонални лекарства предотвратяват унищожаването на стените на кръвоносните съдове. При тежко заболяване се извършва имуносупресивно лечение.

Ако васкулитът се развие на фона на инфекциозно заболяване, лекарят може да предпише антибактериална и антивирусна терапия. Напълно се отървете от болестта е невъзможно. Своевременното отстраняване на причината и отстраняването на симптомите допринася за подобряване на качеството на живот на пациента и предотвратяване на екзацербации.

Основните причини за смърт, когато считат криоглобулинемичен васкулит, остра бъбречна и чернодробна недостатъчност, заболявания на сърдечно-съдовата система и лимфопролиферативно патологията.

Криоглобулинемият васкулит е един от най-тежките и прогресиращи васкулити. Ако пренебрегнете болестта, тогава прогнозите са неблагоприятни. Тази патология е важна във времето за диагностициране и правилно лечение. Пациентът изисква стриктно спазване на назначаването на специалист.

При криоглобулинеичния васкулит в човешката кръв се образуват криоглобулини. Това са специални протеинови съединения, които поради взаимодействието между антигени и антитела се превръщат в неразтворими комплекси. Последните се установяват по стените на капилярите в различни тъкани и увреждат кръвоносните съдове.

Когато чужд агент навлезе в тялото (антиген), се произвеждат антитела. Те се свързват с антигени и се екскретират от тялото без последствия. При васкулита, тези комплекси се задържат в капилярите като неразтворима утайка. Защо това се случва все още е неизвестно.

Трябва да се отбележи, че често при тази болест антигенът е вирус на хепатит С. Но такава аномалия в историята не винаги води до криоглобулинеичен васкулит.

  • Много хора имат криоглобулини в кръвта си, но не се развива васкулит.
  • Симптомите на заболяването могат да се появят без наличието на патологични комплекси в кръвта.

Тези факти правят васкулита от този тип още по-мистериозен.

Клиниката на болестта е много разнообразна. Отсъстват специфични симптоми. Най-често засегнати от кожата, има обща слабост и артралгия. Често вътрешните органи (белите дробове, бъбреците, черния дроб) участват в патологичния процес.

1. Кожни лезии:

  • нарушаване на чувствителността в определени области;
  • пурпура (90% от случаите) - гъста за допирния обрив под формата на множество кръвоизливи, след изчезването му остават кафяви петна;
  • некроза на тъкани, язви или гангрена, които се появяват на мястото на изригвания или на върха на пръстите, ушите и носа (поради нарушение на кръвоснабдяването в тези области).

2. Артралгия (болка в ставите). Появява се в различни размери на ставите, от големи бедрени до най-малки в ръцете и краката. Когато хипотермията засилва болезнените усещания. Понякога се развива възпалителния процес.

3. Лезия на нервите, които се проявяват от разстройства:

4. Лезии на вътрешните органи:

  • бели дробове (придружени от задух, кашлица);
  • бъбрек (гломерулонефрит развива високо кръвно налягане и урина, нефротичен синдром, протеинурия, бъбречна недостатъчност понякога се усложнява от остра форма);
  • черен дроб (увеличава се телесната маса, повишават се нивата на аминотрансферазите в кръвта);
  • далака и стомашно-чревния тракт.
  • общ кръвен тест (може да се наблюдава повишаване на ESR, нормоцитна анемия, псевдо левкоцитоза и псевдо тромбоцитоза);
  • микроскопия на кръвното оцветяване (откриват се криоглобулини);
  • биохимично и имунологично изследване на кръвта (най-често антитела срещу вируса на хепатит С, намалена активност на комплемента, повишена активност на ALT, AST);
  • анализ на урината (ако бъбреците участват в патологичния процес, след това се откриват протеини, еритроцити, цилиндри).

Това се случва, че криоглобулините не се виждат в кръвния тест. Ако клиниката е типична, тогава се изискват многократни прегледи (най-малко три). Ако комплексите не се открият отново, тогава се изключва основният криоглобулинемичен васкулит.

  • изчислена томография и рентгенография на гръден кош за съмнение за кървене в белите дробове;
  • ултразвуково изследване на черния дроб във връзка с васкулит с вирус на хепатит С;
  • биопсия на бъбреците и кожата за потвърждаване на диагнозата.
  • ако е налице фебрилна треска, трябва да се изключи инфекциозен ендокардит;
  • пациентите с ANF изискват изключването на системния лупус еритематозус;
  • ако в патологичния процес участват средни плавателни съдове, се провежда проучване за изключване на нодуларен полиартерит.

Всички медицински мерки са предназначени за решаване на редица проблеми:

  • да се увеличи продължителността и качеството на живот;
  • за постигане на ремисия;
  • предотвратяване на увреждания на вътрешните органи;
  • намалява риска от екзацербации до нула.

Методи за лечение на васкулит:

  • Плазмафереза. Замяна на до три литра плазма с 5% разтвор на затоплен албумин три пъти седмично. Курс - две до три седмици.
  • Двойна филтрация като алтернативен метод за неефективност на плазмаферезата.
  • Лекарствена терапия. Лекарствата и схемите зависят от тежестта на заболяването и степента на прогресиране. На етапа на ремисия се провежда комбинирана антивирусна терапия.
  • Хирургично лечение. Използват се, когато се появят усложнения - тежки язви, гангрена и др.

Лечението подобрява прогнозата на патологията. Седемдесет процента от пациентите имат десетгодишна честота на преживяване, откакто са открити първите симптоми. Въпреки че рискът от сериозни нежелани реакции е огромен. Но при отсъствието на адекватна терапия, прогнозата е изключително неблагоприятна. Смъртта възниква в резултат на инфекциозни или сърдечно-съдови усложнения.

Следваща Статия

MirTesen