Склерозиращ холангит

Лечение

Склерозиращ холангит - рядко хронично заболяване на жлъчните пътища, което води до нарушаване на изтичането на жлъчката, неговата стазия и увреждане на чернодробните клетки с по-нататъшното развитие на чернодробна недостатъчност. Патологията продължава дълго, без клинични прояви. Основните симптоми: болка в коремната област, жълтеница, сърбеж, слабост, загуба на тегло. Диагностичните мерки се извършват при анализ на кръвта и изпражненията, ултразвук на коремната кухина, MRPHG, ERPHG, чернодробна биопсия. Лечението е насочено към облекчаване на симптомите, забавяне на патологичния процес и възстановяване на функциите. Най-големият ефект се постига чрез чернодробна трансплантация.

Склерозиращ холангит

Склерозиращият холангит е възпалително заболяване на вътрехепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища, характеризиращо се с склеротерапия (белези) и нарушение на жлъчния поток. Съпровожда се от образуването на цироза на черния дроб, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Склерозиращият холангит се среща с честота от 1 до 4: 100 000, въпреки че е трудно да се прецени разпространението на патологията, тъй като това е дългосрочно асимптоматично. Освен това, в повечето случаи (80%), придружени от хронично заболяване патология стомашно-чревния тракт (улцерозен колит, болест на Крон и т. П.), характеристики, които са на преден план. Това води до прогресирането на патологичния процес, нарастването на неблагоприятните симптоми и усложнения. Според статистиката честотата на склерозиращия холангит е засегната от мъже на възраст 25-40 години и по-големи жени. Възникването на заболяването при деца не е изключено, въпреки че рядко се наблюдава в педиатрията.

Причини за склерозиращ холангит

Има първичен и вторичен склерозиращ холангит. Причините за първичен склерозиращ холангит все още не са известни. Учените постоянно излагат различни хипотези, но никой от тях все още не е потвърден от 100%. Важна роля в развитието на патологията играят наследствената предразположеност, съчетана с нарушаване на имунитета. Тази теория се основава на статистически данни, които регистрират семейни случаи на склерозиращ холангит и автоимунни заболявания. Съществува и теория за отрицателния ефект на токсините, бактериите и вирусите върху жлъчните пътища.

Заболяването може да се появи в някой, но има и редица предразполагащи фактори, които увеличават риска от заболяване: възраст (мъже над 30-годишна възраст често се разболяват), пол (болестта засегнати най-много мъже), наличието на заболяване, при роднини.

Средно склерозиращ холангит добре разбрано, той причинява образуването на токсично увреждане може да бъде проводи, тромбоза и смущения на чернодробната артерия, следоперативни усложнения, камъни в жлъчния тракт, малформации, цитомегаловирус и криптоспоридиоза в СПИН, някои лекарства, холангиокарцином.

Независимо от причините патологията причинява разрушаване на жлъчния канал и чернодробната недостатъчност. Възпаление на жлъчните пътища води до факта, че те се заменят със съединителна тъкан и гладка, това води до нарушаване на отлив на жлъчката и застой и абсорбция връщане в кръвния поток. Така се появява жълтеница. Жлъчните стаза и повишено налягане в жлъчните пътища поради нарушаване на вливане предизвика необратими промени в чернодробните клетки и тяхното унищожаване, че проявява чернодробна недостатъчност.

Симптоми на склерозиращ холангит

За дълго време склерозиращ холангит е асимптоматична в ранните стадии на болестта може да има съмнения за нарушение на биохимичен анализ на кръвта (определено от промяната в ензимна активност). С развитието на чернодробна дисфункция и белези жлъчните пътища се появят следните симптоми: коремна болка, сърбеж, пожълтяване на лигавиците, кожата и склера очи, треска, слабост, умора, загуба на тегло.

Хронична разстройство жлъчна изтичане причинява появата на стеаторея (увеличаване на дела на мазнини в изпражненията), липса на мастноразтворими витамини (A, D, Е и К), остеопороза. Продължителното претоварване на жлъчката води до развитие на вторична цироза на черния дроб, което е причина за портална хипертония, асцит и кървене. Не се изключва образуването на камъни в жлъчните пътища и техните стриктури, което допълнително влошава състоянието. По време на външен преглед гастроентерологът открива жълтеница от кожата и лигавиците, увеличаване на размера на черния дроб и далака, прекомерна пигментация на кожата.

Диагностика на склерозиращ холангит

За да се потвърди диагнозата на склерозиращ холангит гастроентеролог провежда медицинска история и оплаквания, външен преглед и допълнителни изследователски методи: анализ на кръв, изпражнения, ERPHG, MRPHG, ултразвук на корема, чернодробна биопсия.

Кръвният тест позволява да се разкрие повишената активност на чернодробните ензими (AST, ALT). По време на анализа на изпражненията се определя промяната в характеристиките на изпражненията: тя може да бъде лека, задържана (поради кървене), лепкава и мазна.

Също извършва перкутанна трансхепатална холангиография: метод, основан на въвеждането на рентгенови лъчи вещество в choledoch при сливането на жлъчните пътища в дванадесетопръстника 12 и допълнително рентгенова дифракция, който стесняване канални сегменти са видими. Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRPHG) - по-нежен проучване (за разлика от първия метод), но доста информативен. Тя ви позволява да получите ясна представа за черния дроб и жлъчните пътища и да развиете аномалии. US - по-малко точен метод за диагностика, изследване един позволява да се определят размерите на черния дроб, и идентифициране на повредени участъци чернодробни и промените в жлъчните пътища. Чернодробната биопсия помага да се оцени напълно тежестта на патологията (процеси на образуване на белези).

Лечение на склерозиращ холангит

Лечението на склерозиращ холангит е насочено към забавяне на прогресията на патологията, премахване на нежеланите симптоми и усложнения. Премахване на клиничните признаци чрез диета (ограничаване на мазнините, увеличаване на концентрацията на витамини и калций); развитието на хиповитаминоза показва интравенозно приложение на витаминни препарати. За да се намали сърбежа на кожата може да бъде с ursodeoxycholic киселина и антихистамини (хлоропирамин, cetirizine и т.н.).

С развитието на бактериален холангит се предписват антибактериални лекарства (ампицилин, клиндамицин, цефотаксим и др.). Намаляване на състоянието на пациентите може да cholicheskayuschie средства (holestiramin).

Много често прибягват до хирургически манипулации, които помагат за забавяне на развитието на склерозиращия холангит и за подобряване на състоянието на пациентите. Когато се установи стриктура на жлъчните пътища, дилатацията на балона се извършва, за да се разшири жлъчният тракт; ако това не е възможно, тогава е посочена протекцията на проводите или изрязването на засегнатите области. Камъните в жлъчните пътища се отстраняват по време на ендоскопските операции. Но ефективността на тези манипулации се оценява двусмислено, тъй като те могат само да забавят прогресията на заболяването и често причиняват усложнения. Най-високите възможни резултати са чернодробна трансплантация (особено при цироза и чернодробна недостатъчност). При 15-20% след чернодробна трансплантация е възможно развитието на склерозиращ холангит.

Прогнозиране и профилактика на склерозиращ холангит

Прогнозата за склерозиращ холангит е неблагоприятна. Продължителността на живота на пациентите от момента на появата на първите признаци на патология е приблизително 10-12 години. Чернодробната трансплантация е единственият метод на лечение, който позволява на пациентите да се върнат към нормалния живот. Според статистиката, степента на преживяемост на пациентите след трансплантация, извършена в първата година след поставяне на диагнозата е била 92,2%, през втората година - 90%, в петата - 86,4%, за 10 години - 69.8 %.

Няма специфична профилактика на патологията. Но вие можете да намалите риска от възникването му, ако времето за лечение на болестта на жлъчните пътища, камъни в жлъчката, възпаление на панкреаса, както и подлежи на редовни медицински прегледи в гастроентерологията терапия или офис.

Причини за развитие и подходи към диагностиката на склерозиращ холангит

Сред патологиите на храносмилателната система има както обичайни, така и редки. Последните включват склерозиращ холангит - заболяване, което има възпалителен характер и се извършва в хронична форма. Според статистиката тази болест се среща в 1-4 случая на 100 000, но такива данни не могат да се считат за точни, тъй като в много случаи тази форма на холангит продължава без симптоми. И ако има симптоматика, то се смесва с прояви на други аномалии в стомашно-чревния тракт, които се срещат почти във всички случаи.

Склерозиращият холангит е възпалителен процес, който се развива в жлъчния път на черния дроб. Възпалението се съпровожда от понижаване или склероза на стените на тръбопровода - образува се белезна тъкан. В резултат на това те се стесняват, това води до влошаване на изтичането и стагнацията на жлъчката.

Най-често мъжете на средна възраст (от 25 до 40 години) са по-склонни да развият тази болест, а при жените - след 40 години. При децата описаната форма на холангит е рядка.

Причини за склерозиращ холангит

Специалистите разграничават първичната и вторичната форма на заболяването, а вторичната се диагностицира по-често.

Първичният склерозиращ холангит се появява по причини, които все още не са известни на науката, етиологията му все още се проучва. Основна роля в появата му играят наследствеността, но това е единственото нещо, което съвременната медицина знае.

Вторичният склерозиращ холангит се изучава по-подробно, лекарите знаят всички причини за появата му:

  • токсични лезии на интрахепатални или екстрахепатични канали (алкохол, злоупотреба с наркотици, отравяне с нехранителни продукти);
  • патологията на чернодробната артерия, водеща до разрушаване на тялото;
  • камъни в каналите;
  • усложнения след операция;
  • холангиокарциномът;
  • приемане на определени лекарства;
  • цитомегаловирус или криптоспиридоза при имунен дефицит.

Всяка кауза води до възникване на възпаление в канала, което продължава дълго време. В резултат на това се появява фиброза на стените, жлъчните пътища започват да развиват склероза. Както вече беше споменато по-горе, в резултат на склерозата, каналът престава да функционира нормално, тесните, което причинява стагнация на жлъчката. Под неговото влияние и също така, поради повишеното налягане в жлъчните пътища, чернодробните клетки претърпяват необратими промени, след което умират. Резултатът е развитието на цироза и след чернодробна недостатъчност.

Симптоматичен за склерозиращ холангит

На ранен етап тази болест се развива без физиологични прояви. Първите симптоми се усещат вече на етапа на белези на каналите и сериозни нарушения на черния дроб.

Сред очевидните прояви - жълтеница на кожата, склера на очите, лигавиците. Пациентите се оплакват от силна болка в корема и в областта на десния хипохондриум, температурата на тялото може да се повиши. Във всички случаи има повишена умора и слабост, пациентът силно губи тегло.

Болестта на този етап е съпроводена с увреждания от други органи и системи. Тъй като абсорбцията на мазнините е нарушена, има дефицит на мастноразтворими витамини, увеличаване на съдържанието на мазнини в изпражненията. Остеопорозата често се развива. В много случаи заболяването води до образуване на конкретни елементи в жлъчния мехур и неговите канали.

Връзката между склерозиращия холангит и холангиокарцинома се определя като тумор, развиващ се при 30% от пациентите. Увеличава вероятността от рак на дебелото черво.

диагностика

Дори такива елементарни клинични изследвания могат да открият тази патология на ранен етап. Първите нарушения в черния дроб могат да бъдат открити чрез биохимичен кръвен тест. Тя показва промяната в активността на ензима, хипергамаглобулинемия, наличие на анти-неутрофилите, антинуклеарни и антикардиолипин антитела - такива резултати трябва да бъдат повод за по-обстойна проверка.

Диагнозата трябва да включва ултразвук на жлъчните пътища и черния дроб. Водещата роля в изследването се изиграва от ендоскопска ретроградна или магнитно резонансна панкреатихолангиография. Във всички случаи е необходима биопсия на черния дроб, за да се определи степента на увреждане на клетките и да се открие злокачествената им дегенерация. Ако е необходимо да се оцени степента на фиброза на каналите, се извършва фиброеластометрия вместо биопсия.

Тази диагноза ви позволява точно да определите заболяването и степента на неговото развитие. Въз основа на тази информация, лекарят избира допълнителни терапевтични тактики.

Терапия на склерозиращата форма на холангит

Това заболяване може да бъде характеризирано като патология, неизлечима чрез конвенционални консервативни методи. Единственото ефективно лечение в такива случаи е чернодробната трансплантация. Други методи могат само да намалят прогресията на заболяването, да намалят интензивността на симптомите и да подобрят качеството на живот. Но консервативната терапия не елиминира патологията, каналите продължават да бъдат склерозирани и стеснени.

Лечението на склерозиращ холангит включва строга диета, предполагаща строго ограничаване на мазнините както от растителен, така и от животински произход.

Препоръчва се да се ядат храни, богати на витамини и калций, да се вземат подходящи витамин-минерални комплекси. За да се намали сърбежът на кожата предписан антихистамини или лекарства ursodeoxycholic киселина. Ако заболяването е придружено от бактериално възпаление, се посочват антибиотици. За облекчаване на състоянието на пациента се използва холестерол.

Да се ​​забави прогресирането на заболяването при хирургични методи. За разширяване на каналите се извършва дилатация на балона, засегнатите области се изрязват или протезните жлъчни пътища се отстраняват. Ако има камъни, те се отстраняват. Но всички тези методи носят само временно подобрение в държавата.

перспектива

Прогнозата за склерозиращ холангит е неблагоприятна. Според статистиката продължителността на живота на пациентите е от 7 до 12 години от развитието на първите прояви. Във всички случаи се образува чернодробна недостатъчност, което води до смъртоносен изход.

Единственият метод, който позволява удължаване на живота на пациента, е трансплантацията на черния дроб. Тази операция се характеризира с висока преживяемост. През първата година е 93.7%, след 10 години - 69.8%.

Но трябва да се има предвид, че след трансплантацията заболяването може да се развие многократно, такива случаи са регистрирани при 15% от пациентите.

предотвратяване

Тъй като причината за вторичния холангит е разнообразие от токсични лезии, най-добрата превенция на болестта е здравословен начин на живот, пълно отхвърляне на алкохол, тютюн, наркотици. Разумна, балансирана диета, умерено активен начин на живот се препоръчва. Ако възникне някакво заболяване на черния дроб или жлъчния мехур, трябва да се извърши своевременно лечение, а в бъдеще - редовен преглед, включващ биохимичен кръвен тест, поради което е възможно да се установи патологията в ранните етапи.

Всичко за холангит: неговите симптоми и лечение

Склерозиращ холангит форми се отнася до редки заболявания, в основата на които е нарушение zhelcheottoka и застой, което е придружено от възпаление и дуктални лезии хепатоцити (чернодробните клетки). Патологията отдавна не може да се прояви, което затруднява ранното диагностициране.

Симптоматично се проявява чрез иктеричен синдром, астенични признаци и болезненост в правилния хипохондриум. В зависимост от причината и тежестта на курса, лечението може да бъде консервативно или хирургично. Диагнозата се извършва чрез лабораторни и инструментални методи, които позволяват да се получи пълна картина на заболяването.

Какво представлява холангитът?

За склерозиращ холангит се характеризира с възпаление на интра- и екстрахепаталните канали, което пречи на потока на жлъчката и води до появата на белези. Последствията от дългосрочния патологичен процес са цироза, билиарна хипертония и тежък функционален дефицит на жлезата.

В 80% от случаите заболяването възниква на фона на друго заболяване на храносмилателния тракт, например улцеративни лезии на стомашната или чревната лигавица. По този начин клиниката се представя чрез прояви на съпътстваща патология, което прави холангита незабелязан.

Според микроб 10 болестта има код К 83.0. Често се диагностицира в мъжката част от населението преди 40-годишна възраст. Детето рядко страда от холангит.

етиология

В зависимост от причината се изолира вторичен и първичен склерозиращ холангит. Последният има няколко хипотези за своя произход, но никой не е напълно доказан. Специална роля в развитието му играят генетичното предразположение и имунната дисфункция. Факт е, че са съобщени случаи на семеен холангит на фона на автоимунни заболявания. Първичен вид патология може да възникне и поради:

  • токсични ефекти от фактори на околната среда (професионални опасности);
  • инфекция на каналите.

Вторичният произход на болестта е проучен добре, така че съществуват такива предразполагащи фактори като:

  1. съдова тромбоза;
  2. холецистектомия. Доста често холангитът се развива след отстраняване на жлъчния мехур;
  3. наличие на строежи в каналите;
  4. структурни аномалии;
  5. цитомегаловирус;
  6. холангиокарциномът;
  7. дългосрочно използване на определени лекарства.

патогенеза

Основната причина за заболяването е дисфункция на жлъчния тракт, която се съпровожда от застояли явления и формирането на възпалителен акцент. В резултат се появява тъкан от белег и започва склероза на каналите. Падат, вътрешният лумен намалява, което води до стагнация на жлъчката.

В резултат на това, токсичните вещества се абсорбират в кръвния поток и се развива жълтеница. Стенозата на пътищата предразполага към повишаване на налягането, нарушение на холеретичния тракт и възпаление на хепатобилиарния тракт (черен дроб, канал). Патологичният процес се простира и до жлъчния мехур, който причинява холецистит.

Хроничният холангит често се усложнява от смъртта на хепатоцитите и чернодробната недостатъчност.

класификация

Заболяването може да възникне остро с изразени симптоми или скрита, периодично като се чувстваше износени признаци на възпаление в жлъчните пътища. В допълнение, от естеството на поражението и преобладаващите промени в начина на гноен секретират, син език, и други форми.

С потока

В зависимост от продължителността на заболяването и от честотата на появата на симптомите се разграничава остра, както и бавна (хронична) патология. Повечето от случаите са в последната форма, която се дължи на скрит ток. Продължителният холангит може да бъде латентен, септичен, склерозиращ и също така да се появи при чести пристъпи и абсцеси.

На фона на възпалението се появяват белези в тъканите, които стесняват лумена на каналите и влошават задръстванията в храносмилателния тракт. Нарушаването на локалния кръвен поток се придружава от смърт на чернодробните клетки.

По природа

Имайки предвид разнообразни патоморфологични промени в жлъчния тракт, остър холангит може да бъде:

  1. катарален, който се характеризира с възпаление под формата на хиперемия и оток на тъканите. В допълнение, се отбелязва импрегниране на левкоцитната лигавица и отслабване на епитела;
  2. гноен. Характерна особеност на патологичния процес е наличието на мътна течност в лумена на каналите. Pus може да проникне в жлъчния мехур. Тъй като болестта прогресира, стените се разтопяват, за да образуват множество абсцесирани фокуси. Гноен холангит води до перитонит, дължащ се на перфорация на каналите и проникване на заразената жлъчка в коремната кухина;
  3. Дифтерията се счита за една от най-тежките форми, тъй като стените са покрити с фибринови филми;
  4. некротичен - проявява се от умиращите части на жлъчната система.

Локализиране на източника

Възпалителният процес може да се намира в различни части на хепатобилиарната система, което води до:

  • холедочит, когато патологичният фокус е по-локализиран в общия жлъчен канал;
  • ангиохолит, при който възпалението обхваща вътрешно- и екстрахепатични пътища;
  • папилит - поражение на фекалната зърно, която е в дванадесетопръстника и регулира потока на жлъчните и панкреатичните секрети.

Времето за появата на клиничните симптоми и риска от усложнения зависи от местоположението на възпалителния фокус. С напредването на заболяването, черният дроб участва в процеса, който води до хепатит и цироза.

Симптоми на холангит

Комплексът от клинични симптоми на заболяването не винаги може да бъде разпознат във времето, защото признаците на различна патология на храносмилателния тракт често излизат на преден план. За ранна диагностика се използват лабораторни методи, по-специално биохимичен анализ.

Симптомите се появяват само при маркирани белези на жлъчния канал. Триадата е представена от:

  1. синдром на болката, който се локализира в зоната на десния хипохондриум. Неговата интензивност се увеличава с нарушаване на режима на хранене или тежко физическо натоварване;
  2. жълтеница. Това се проявява чрез сърбеж, иктеризъм на лигавиците и кожата;
  3. хипертермия. Тежестта на треската зависи от хода на заболяването. Например гнойният холангит може да повиши температурата до 40 градуса, докато катархалът достигне 38 градуса.

Освен това пациентът е обезпокоен от тежко неразположение, лош апетит и промяна в психоемоционалната държава. Друг симптом на хроничната форма на патология е повишаването на съдържанието на мастните включвания във фекалните маси на фона на дългосрочно злокачествено заболяване. Има и дефицит на витамини, а рискът от остеопороза се увеличава.

Всяко усложнение се дължи на определен механизъм на развитие на холангит:

  1. кървене последица от намаляване на количеството витамини в организма;
  2. асцитно проявление на портална хипертония (повишаване на налягането във венозната система);
  3. каменна формация на фона на промени в свойствата на жлъчката и нейната стагнация;
  4. перитонитът е следствие от проникването на жлъчката в коремната кухина в резултат на нарушаване на целостта на каналите.

Методи на изследване

За да излекувате холангита, трябва да знаете причината за него. Това изисква цялостно проучване, използващо лабораторни и инструментални методи. На рецепцията лекарят разпитва оплакванията на пациента, изучава особеностите на външния си вид и оценява скоростта на прогресиране на симптомите. Важна част от диагностичния процес е събирането на анамнеза за живота, а именно информация за прехвърлените и съпътстващи заболявания.

Физическото изследване започва с анализ на състоянията на кожата. Лекарят се интересува от цвета, наличието на пигментация и съдови звездички. При палпиране (изследване) на корема, се установяват увеличените размери на черния дроб и далака (хепато-, спленомегалия). Тя също може да наруши болезнеността в зоната на десния хипохондриум.

Инструменталният диагностичен метод се представя чрез ултразвуково изследване, при което се оценява състоянието на хепатобилиарната система и околните органи. Ултразвукът се използва за динамично наблюдение на прогресията на заболяването или неговата регресия на фона на лечението.

В допълнение, може да се предпише ендоскопска или магнитно резонансна панкреатохолангиография. Първият метод се основава на въвеждането на контрастна материя в хледох, което води до визуализиране на стесняването на каналите. Втората се счита за по-точна, за разлика от ултразвука, но често не се използва. Що се отнася до чернодробната биопсия, е предписано да се направи оценка на състоянието на жлезата и тежестта на патологичния процес.

С помощта на лабораторни методи се анализира нивото на общия билирубин, неговите фракции и чернодробните ензими (ALT, AST). При изследването на изпражненията са установени промени в цвета, консистенцията и състава му.

Лечение на холангит

Основното условие за успешно лечение е възстановяването на холереята и забавянето на склерозата на каналите. При тежко увреждане на черния дроб се налага трансплантация на органи, но дори и след трансплантация съществува риск от повторение на патологията (в 15% от случаите). В зависимост от причината за заболяването може да се лекува гастроентерология или хирургия.

Консервативен подход

Лечението на холангит консервативно помага да се елиминират клиничните симптоми на заболяването и да се намали тежестта на възпалението в жлъчните пътища. На първо място, на пациента се предписва диета. Това предполага ограничаване на мазни храни, пикантни подправки, кифли, сладки, кисели краставички, пушени продукти, кафе и кисели храни.

В хранителната диета се добавят обезмаслено мляко, месо, риба, зеленчуци и плодове. Всеки ден е необходимо да пиете до два литра течност. Той може да бъде не-кисел компот, билков чай, диво розов бульон или некарбонизирана минерална вода. Да се ​​яде трябва да се раздели (на всеки 2 часа), на малки порции. Солта е ограничена до 10 грама на ден.

Медицинската терапия включва:

  • витаминни препарати;
  • антихистамини за намаляване на сърбежа;
  • лекарства с урсодеоксихолова киселина;
  • антибиотици.

метод на хората на лечението се основава на приемането на бульон безсмъртниче, листа от бреза, шипка, царевица коприна, бял равнец, Knotweed и невен цветя.

Оперативно лечение

Често се изисква хирургическа интервенция за потискане на склеротичния процес. При наличието на стриктура в каналите се извършва дилатация на балона, за да се увеличи диаметърът и да се възстанови холеретичният поток. Също така могат да се извършат протези или изрязване на засегнатите области.

Отстраняването на камъните се извършва ендоскопски. Важно е да запомните, че не винаги хирургическата интервенция води до възстановяване, особено при продължаващото въздействие на провокиращия фактор. В допълнение, не забравяйте за постоперативните усложнения, като кървене или образуване на септични огнища. Диетотерапията се счита за незаменим компонент на хирургичното или консервативното лечение.

Прогнозиране и превенция

Въпреки съвременните подходи към лечението все още не е възможно да се постигне пълно възстановяване. Изгледите за живот са неблагоприятни. С бързата прогресия на заболяването декомпенсация на чернодробните функции се случва след 15 години. Единственият шанс е трансплантация на жлези, въпреки че дори след трансплантацията няма гаранция, че холангитът няма да се повтори.

Що се отнася до превантивните мерки, няма конкретни методи. Възможно е да се намали само малко риска от развитие на склеротичния процес в жлъчните пътища. Навременното отстраняване на камъните, лечението на холецистит и хепатит, позволяват да се избегне холангит или поне да се забави прогресирането му. Също така, не забравяйте за правилното хранене и редовните превантивни прегледи.

Автор: Галактинова Светлана

Как да разберете наличието на болестта. Превенция и лечение.

Как възниква този вид възпалително заболяване на коремната кухина?

Причини за пилорбиемия.

Какво причинява това заболяване и как да го излекувате.

Холангит склерозиращ първичен: симптоми, лечение

Първичният склерозиращ холангит е заболяване на черния дроб с образуване на стриктури и дилатация на жлъчните пътища с последваща холестаза.

Разпространението на 60-80 до 1 милион. 80% от случаите заболяването се свързани с възпалителен процес на червата. Точната етиология е известно, обаче, са важни immunogenetic (HLAA1, В8, DR3) и външен (доставка ендотоксин / бактерии в порталната вена) фактори.

Склерозиращият холангит е хроничен холестатичен синдром, който се характеризира с възпаление, фиброза. Прогресивното увреждане на жлъчните пътища води до цироза, чернодробна недостатъчност и понякога холангиокарцином.

Склерозиращ холангит могат да бъдат първични (с неизвестна причина) или вторично имуносупресия (вродени деца, придобити при възрастни, заразени с HIV - HIV-свързана holangiopatiya), често се комбинира с наслояване на върха на инфекция (например, цитомегаловирус, Cryptosporidium), хистиоцитоза X, или употребата на определени лекарства (напр. интравенозен флуоридин). Както първичен и вторичен склерозиращ холангит води до подобни възпалителни и фиброзни промени в образуването на съединителна тъкан, билиарна нарушение проходимост. Други причини, причиняващи стриктури на жлъчните пътища и choledocholithiasis, включват постоперативна стриктура, исхемично увреждане на жлъчните пътища (по време на чернодробна трансплантация), вродени малформации, холангиокарцином и паразитни инфекции.

За диагнозата на жлъчните стриктури и над разширенията на изискваната визуална изследователски техники като ехография и холангиография. Лечението е насочен към възстановяването на преминаване жлъчката (например, стриктура дилатация или стент), и евентуално премахване на патологичния процес, отговорен за лечение на микроорганизми или причини на заболяване (например, HIV).

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е най-честата причина за склерозиращ холангит, причината за неговото развитие не е известна. Други състояния, които често са свързани с PCH, включват заболявания на съединителната тъкан, автоимунни процеси и състояния на имунодефицит, усложнени в някои случаи от инфекции. Слабост и сърбеж постепенно се развиват. Диагнозата се потвърждава от холангиография (магнитен резонанс или ERCP). Чернодробната трансплантация се извършва в късни етапи на патологичния процес.

Повечето пациенти с ХПК (70%) са мъже, средната възраст е приблизително 40 години.

Причини за склерозиращ първичен холангит

Причината за болестта е неизвестна. PSX често се свързва с възпалително заболяване на червата (около 80% от пациентите). В контраст, при пациенти с улцерозен колит в 5% PAF възниква при пациенти с болест възниква PSC Крон при приблизително 1%. Наличието на ограничени антитела дава основание да се предполага автоимунен механизъм на развитие на болестта. Изглежда, че в процеса на увреждане на жлъчните пътища, участващи Т клетки, което показва, че променен клетъчен имунитет. Наследствеността също играе роля, тъй като заболяването често се случва в семейства, има връзка с гени HLAB8 МНС и HLADR3, често корелира с автоимунни заболявания. Възможно е при генетично предразположени хора проявлението на болестта да е причинено от неизвестно задействане.

Симптоми и признаци на склерозиращ първичен холангит

По-често се проявява от умора, сърбеж, периодична жълтеница и дискомфорт в горния десен квадрант:

  • Жълтеница поради стриктура на интрахепаталните жлъчни пътища на черния дроб, стриктури на екстрахепаталните жлъчни пътища (в 20% от случаите), холелитиаза или холангиокарцином (риск от холангиокарцином живот е 20-30%).
  • Симптомите на холангит (треска, болка, жълтеница) се развиват предимно след инструментални изследвания (напр. ERCP), а не de novo.
  • Понякога се откриват симптоми на хронична чернодробна патология и портална хипертония.
  • Остеопорозата, метаболитната костна болест и стеатореята се развиват.
  • От момента на появата на клиничните симптоми до смъртта или чернодробната трансплантация преминават 12-21 години.

Заболяването обикновено се проявява прогресивна слабост и сърбеж, жълтеница се присъедини по-късно, в 10-15% от загрижени за повтарящи се епизоди на болка в горния десен квадрант на корема и треската пациенти, което вероятно се дължи на бактериална възходящ холангит. Продължителната жълтеница свидетелства за далечен патологичен процес. В 75% от случаите се образуват камъни в жлъчката, choledocholithiasis, които се случват с клинични симптоми.

Въпреки връзката между медал PSC и възпалителната болест на червата, всяко от тези заболявания има своя клиничен ход. Улцерозният колит може да се появи дълго преди PSC, има тенденция към неговия лек курс, когато се комбинира с PSC. Общата колектомия не води до промяна в хода на КПД.

Изследване на склерозиращ първичен холангит

При функционалните чернодробни тестове се проявяват признаци на холестаза, но AST / ALT се повишава не повече от 5 пъти в сравнение с горната граница на нормата. Концентрацията на билирубин е подложена на динамични промени (за разлика от първичната билиарна цироза), с увеличение, дължащо се на холангит / жлъчни камъни / стриктури.

ERCP остава "златен стандарт" за диагностика, обаче holangiograficheskie промени във формата на мултифокални интрахепаталните ± екстрахепатални стриктури и "зърна" като открива чрез магнитен резонанс холангиопанкреатография.

Чернодробната биопсия не се счита за задължителен диагностичен метод. Хистологичните признаци включват пролиферация на жлъчните пътища, дупепения и концентрична перипротеална фиброза ("симптом на масовите люспи").

Съдържанието на pANCA е повишено при 65-85% от пациентите с първична билиарна цироза.

Диагностика на холангиокарцином при пациенти с първична билиарна цироза е трудно, така че използването на комбиниран подход, включващ CT, цитология (получена при използване на матката, ERCP проба), и определяне на серумните маркери - СЕА и СА19-9 (въпреки факта, че SA19 концентрация -9 180 U / мл има специфичност на> 95% и чувствителност> 66%, високото съдържание също е записан при запушване на жлъчните пътища).

Във връзка със значително увеличения риск от рак на дебелото черво при пациенти, страдащи от заболяването в комбинация с колит, е показана програма за контролни колоноскопии (според клиничните препоръки - ежегодно базата данни на този подход е малка).

Диференциална диагноза на склерозиращ първичен холангит

  • Заболяване на жлъчните камъни.
  • Postcholecystectomic стриктура на жлъчните пътища.
  • Болестта на Кароли.
  • ХИВ holangiopatiya.
  • Холангиокарцином.
  • Исхемични стриктури.
  • Излагане на билиарни токсини (напр. Формалин).
  • Автоимунен панкреатит с заболяване на жлъчните пътища.

Диагностика на склерозиращ първичен холангит

  • Магнитно резонансна холангиопанкреатография (MRCP).

Необходимо е да се подозира PSC при пациенти с неразбираеми промени в чернодробните биохимични тестове, особено ако се появят при пациенти с възпалително чревно заболяване. Характеристични характеристики на холестазата: повишена алкална фосфатаза и γ-глутамилтрансептидаза (GGT), повече от увеличение на аминотрансферазите. Гама глобулини и IgM също се увеличават. Анти-гладките мускулни антитела и pANCA обикновено се откриват.

Визуализацията на хепатобилиарната система започва с ултразвуково изследване, за да се изключи екстрахепаталната жлъчна обструкция. Дори ако ултрасонографията или КТ определят дистална дилатация, се изисква холангиография, за да се потвърди диагнозата, за да се изключат множество стриктури. Визуалната диагностика започва с MRCPG. ERCP е процедурата на втората линия за избор поради своята инвазивност. Чернодробната биопсия обикновено не се изисква за потвърждаване на диагнозата, ако все още се извършва, тя показва пролиферацията на жлъчния канал, перидукталната фиброза, възпалението и дукопенията. С прогресирането на заболяването, перидукталната фиброза се разпространява и в крайна сметка води до вторична жлъчна цироза.

Скринингът за холангиокарцином включва редовно провеждана биопсия на четките за цитологично изследване с ERCP и измерване на нивото на онкомаркерите.

Лечение на склерозиращ първичен холангит

  • Подпомагаща терапия.
  • Разширяване на големи конструкции в рамките на ERCP.

Повторен бактериален холангит или усложнения в крайния стадий на чернодробна трансплантация.
наблюдение на пациенти изисква само в асимптоматични заболяване (например, физическо изследване, лабораторни тестове с честота от 2 пъти годишно). При хронична холестаза и чернодробна цироза е необходима поддържаща терапия. Когато епизоди на бактериални холангит назначен антибиотици и, ако е необходимо, ERCP терапевтичен Ако единична стриктура стане причина за запушване (доминиращи стриктури откриване на приблизително 20% от пациентите), след това с ERCP стент и четка задължително биопсия за изключване на тумор.

Чернодробната трансплантация е единственият метод на лечение, който може да промени продължителността на живота на пациента. Рационални индикации за хирургия са бактериални усложнения холангит или краен етап на заболяването (например, резистентни асцит, порто енцефалопатия, варикозни кървене).

Употребата на урсодеоксихолова киселина в традиционна доза подобрява функционирането на функционалните чернодробни тестове, но няма ефект върху симптомите, хистологичния модел и оцеляването.

Разширява се стента на главните стриктури на екстрахепаталните жлъчни пътища.

Антибиотиците (напр. Ципрофлоксацин) се предписват с установен холангит, нямат значение при профилактиката (с изключение на ERCP).

Сърбежната терапия започва с холестирамин (4 g / ден) или рифампицин 150 mg 2 пъти дневно.

С хиповитаминоза A, D, E, K, тя се коригира.

В рамките на 5 години в 20% от случаите заболяването се повтори. Чолангиокарциномът в повечето центрове става абсолютно противопоказание за трансплантация.

Първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит е сериозно и доста рядко чернодробно заболяване, при което освен възпалителния процес се образуват белези, развитието на фиброза и холестаза.

Причините за образуването на такава болест остават неясни, но клиничните специалисти идентифицират няколко предразполагащи фактора, включително генетично предразположение и различни нарушения на имунната система.

Опасността от такова заболяване се крие във факта, че той не може да се прояви дълго време и ако има клинични прояви, те ще приличат на голям брой други чернодробни патологии, тъй като те не са специфични.

Установяването на правилната диагноза изисква интегриран подход. Гастроентерологът се основава на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Единственият начин напълно да се отървем от болестта е трансплантацията на донорния орган и улесняването на проявата на симптоматиката показва употребата на медикаменти.

Такова заболяване се характеризира с изключително неблагоприятна прогноза.

етиология

Първичният склерозиращ холангит е получил това име, защото:

  • Точният механизъм и причините за неговото развитие до този момент остават неизвестни;
  • става фактор за появата на белези и удебеляване на екстрахепатални и интрахепатални жлъчни пътища;
  • характеризиращ се с поток от възпаление в жлъчния тракт.

Предполагаемите фактори за възникване на такава патология се считат за:

  • възпалителни заболявания, възникващи в червата;
  • патологичен ефект на патогенни бактерии;
  • проблеми с имунитета;
  • хода на автоимунните процеси - те се състоят във факта, че тялото произвежда антитела към собствените си здрави клетки и тъкани;
  • излагане на токсични вещества.

Освен това са идентифицирани няколко рискови фактора, които увеличават вероятността от заболяване:

  • представители на мъжкия пол - при мъжете тази болест се диагностицира няколко пъти по-често, отколкото при жените;
  • възрастовата категория е по-стара от двадесет години - при деца този вид заболяване рядко се диагностицира, най-често срещаният вторичен склерозиращ холангит;
  • натоварена наследственост - наличието на подобна диагноза в един от близките роднини значително увеличава риска от развитие на заболяването. Познавайки това, хората могат самостоятелно да предотвратят появата на заболяване. За да направите това, достатъчно е да се подлагате на пълен медицински преглед няколко пъти в годината и да потърсите квалифицирана помощ дори при лека промяна в здравословното състояние.

Също така една от теориите за формирането на тази патология е факторът на прекомерното съдържание на мед в организма. Няма научно потвърждение за това, но има наблюдения на гастроентеролозите. Когато пациентите са били предписвани комплекси, които са необходими за производството на водоразтворими неионизиращи водоразтворими комплекси, е отбелязано, че тялото изобщо не реагира на такива вещества. От това се заключава, че натрупването на мед в черния дроб е вторично състояние.

класификация

В гастроентерологията е обичайно да се разделят няколко степени на тежест на заболяването:

  • първичен или портален - се характеризира с образуване на фиброза и подуване на жлъчните пътища;
  • средно тежки или перипартитни - признаци за ясно изразено унищожаване на чернодробните канали се добавят към характеристиките на предишния етап;
  • тежък или септален - се изразява в присъствието на първите прояви на цироза на черния дроб;
  • сложни или циротични - на този етап от курса възниква образуването на жлъчна цироза.

симптоматика

Опасността от заболяването се дължи на факта, че от момента на възникване на болестта до изявяването на симптомите може да отнеме десет години. Това е причината за неблагоприятната прогноза на заболяването.

От това следва, че патологията от дълго време е асимптоматична и се разкрива случайно - при преминаване на инструментален преглед или биохимичен анализ на кръвта в сравнение с напълно различно заболяване или за превантивни цели.

С напредването на първичната форма на склерозиращ холангит се появяват следните симптоми:

  • Придобиване на жълтеникав оттенък на кожата и лигавиците;
  • тежко сърбеж на кожата, което води до силна пенисация на кожата, появата на рани и поглъщане;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • значителна загуба на тегло;
  • повишаване на телесната температура, както незначителна, така и до 40 градуса. Някои пациенти се оплакват от променливо увеличение с нормални стойности;
  • хепатомегалия - е увеличение на размера на черния дроб;
  • синдром на болка с различна тежест. Болезнеността често има постоянен характер и излъчва до областта на дясната скупула, рамото и шията;
  • бърза умора.

Такива клинични прояви са сред най-честите, но в някои случаи може да има:

  • появата на дискомфорт и болка в областта под левите ребра. Този симптом се обяснява с увеличаване на размера на далака;
  • потъмняване на кожата, което се дължи на натрупването на голямо количество меланин;
  • образование xanthom и xantelasm.

Често, на фона на първичен холангит със склерозиращо, има развитие на стомашно-чревни заболявания или автоимунни процеси, което води до допълване на споменатата симптоматика с клинични прояви на вторично заболяване.

диагностика

За да се установи правилната диагноза и да се диференцира първичният склерозиращ холангит от средното, ще се изисква широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания. Въпреки това, преди назначаването им, клиницистът трябва независимо да извършва няколко манипулации:

  • провеждане на подробно интервю на пациента за първи път на възникване и интензивност на симптомите;
  • да изследва медицинската история и анамнеза за живота не само на пациента, но и на неговите близки - да идентифицира основния етиологичен фактор;
  • извършете задълбочен преглед, който задължително включва палпиране на корема, което ще ви помогне да установите хепатоспленомегалия, оценка на състоянието на кожата, както и измерване на температурата.

Сред лабораторните тестове най-голямата диагностична стойност е клиничният и биохимичен кръвен тест. Те са необходими за идентифициране на възможна анемия, признаци на възпаление и повишени нива на чернодробни ензими.

Инструменталните изпити включват следните процедури:

  • Ултразвук и ЯМР на коремните органи - показват промени в жлъчния мехур или жлъчните пътища;
  • FEGS - за изучаване на вътрешната облицовка на хранопровода, стомаха и началния департамент на 12-РК;
  • духовен звук - за изследване на състава на жлъчката;
  • еластография на черния дроб;
  • ретроградна панкретохолангиография - за изследване на чернодробни канали;
  • перкутанна трансхепатична холангиография - има за цел да запълни жлъчния тракт с контрастно средство, за да получи детайлен образ;
  • чернодробна биопсия.

лечение

Лечението на такава болест е насочено към постигането на няколко цели:

  • облекчаване на възпалението;
  • нормализиране на изтичането на жлъчката;
  • детоксикация на тялото.

Тактиката на лечението на заболяването се извършва индивидуално за всеки пациент и се разделя на консервативни и хирургични техники.

Медицинската терапия осигурява:

  • антиспазматични средства и анестетици - за премахване на синдрома на интензивна болка;
  • хепатопротектори - за защита на черния дроб от дразнители;
  • имуносупресори;
  • хормонални вещества - за намаляване на възпалителния процес;
  • Ензимни препарати - за нормализиране на храносмилателните процеси;
  • UDCA.

Диетичната терапия е основната част от комплексната елиминация на заболяването. Диетата предполага отхвърляне на:

  • мастни сортове месо, риба и домашни птици;
  • първите ястия, приготвени върху богати бульони;
  • кисело мляко, репички, репички, зелен лук, спанак и мазнини;
  • консерви и пушени продукти;
  • маринати и хайвер;
  • яйца в пържена форма;
  • горещи сосове и майонеза;
  • кисели сортове плодове и плодове;
  • сладкарски изделия;
  • шоколад и сладолед;
  • кафе и какао.

В същото време тялото ще получава витамини и хранителни елементи от:

  • кисели млечни продукти с нисък процент течност;
  • сокове, целувки и компоти;
  • диетични сортове месо и риба;
  • парен протеинов омлет;
  • Крем и растително масло - в ограничени количества;
  • житни растения;
  • мед и конфитюр;
  • слаб чай.

Основата на диетата е таблицата номер пет. Пълен списък на разрешените и забранени съставки, приблизително меню и други препоръки за хранене се предоставят само от лекуващия лекар.

Хирургичното лечение е насочено към трансплантация на донорния орган - само в този случай е възможно да се постигне благоприятна прогноза.

усложнения

Асимптоматичният курс на ХПК или късното лечение на заболяването е изпълнен с развитието на следните усложнения:

  • портална хипертония;
  • образуване на холангиокарцином, който е раков тумор;
  • образуването на конкретни елементи;
  • недостиг на витамини в организма;
  • цироза на черния дроб;
  • хепатит;
  • появата на абсцеси на черния дроб;
  • сепсис;
  • чернодробна недостатъчност;
  • cholecystopancreatitis.

Профилактика и прогноза

Не съществуват специфични превантивни мерки от първичен склерозиращ холангит - това се дължи на факта, че причините за образуването на болестта са неизвестни.

Препоръчва се само няколко пъти в годината да се премине на преглед с гастроентеролог - това ще позволи ранна диагностика на патологията и своевременното лечение, което значително увеличава вероятността от пълно елиминиране на заболяването.

Прогнозата за болестта в преобладаващата част от случаите е неблагоприятна. Въпреки това все още е възможно да се постигне пълно възстановяване. Това изисква чернодробна трансплантация през първата година от патологията. Ако трансплантацията е настъпила през втората година, тогава се наблюдава пълно възстановяване при 90% от пациентите, след пет години - при 85%, при десет - 70%.

Въпреки това, трансплантацията на здрав орган не винаги може да спести от рецидив на болестта. Възстановяването на първичния склерозиращ холангит след операция се наблюдава при всеки пети пациент.

Склерозиращ холангит: симптоми и лечение

Склерозиращ холангит - основните симптоми:

  • слабост
  • Сърбеж кожа
  • Болка в корема
  • Повишена температура
  • гадене
  • Загуба на апетит
  • Увеличен далак
  • повръщане
  • Уголемяване на черния дроб
  • втрисане
  • Повишена умора
  • сънливост
  • треска
  • апатия
  • отпуснатост
  • Отслабване
  • Мукозна жълтеникавост
  • Пожълтяване на кожата
  • Неоплазми на клепачите
  • Неоплазми между пръстите на ръцете

Склерозиращият холангит е рядка патология на черния дроб, състояща се от възпаление и запушване на чернодробните канали както в самия орган, така и извън него. Обикновено, когато хората говорят за това заболяване, те имат предвид първичния склерозиращ холангит, чиито причини не са напълно изяснени. Тази патология се определя случайно, докато се извършват оперативни операции на органа. Нещо повече, болестта може да бъде асимптомна от дълго време, затова, дори ако се открият възпаления на каналите и склерозата с белези, симптомите на заболяването в даден човек все още не могат да се проявят. В същото време, без да получават своевременно лечение, хората много бързо се сблъскват със сериозно състояние - чернодробна недостатъчност.

Болестта е по-често при мъжете и възрастовият диапазон е доста голям - от 25 до 40 години, което е свързано с дълъг асимптоматичен период на патологията. Жените страдат от тази патология в по-напреднала възраст - след 45 години. Случаите на регистриране на тази болест в педиатрията са изключително редки и дори ако патологията е диагностицирана при деца, има вторичен склерозиращ холангит, причинители на които са механичното заличаване на чернодробните канали.

причини

Както става ясно от горното, в медицинската практика се разграничават две форми на склерозиращ холангит: първичен и вторичен. Причините за най-често срещания първичен склерозиращ холангит не са изследвани от лекари, така че са представени различни хипотези, сред които никой не е открил 100% потвърждение.

Една от хипотезите за развитието на това заболяване е хипотезата за наследствеността. Според изследването хората, които са имали тази патология в семейството, страдат от нея по-често от други, което означава, че някои генетични предпоставки за неговото развитие се поставят в развитието на детето в утробата на майката. В комбинация с увреждане на имунната система, рискът от развитие на заболяване при човек с наследствена предразположеност се увеличава значително.

Според друга теория първичният склерозиращ холангит се проявява като последица от неблагоприятните ефекти върху черния дроб на вирусите, бактериите и токсините.

Що се отнася до вторичната форма на тази болест, тя е проучена доста добре, така че лекарите могат да определят конкретните причини, които я причиняват. Това са причините, като:

  • хирургически белези;
  • запушване на тръбопроводи от конкретни елементи;
  • токсични повреди на каналите;
  • нарушение на чернодробната артерия с развитието на тромбоза;
  • вродени аномалии на развитието на черния дроб.

Също така вторичният холангит може да бъде последица от токсичния ефект на цитомегаловирус върху човешкото тяло. Причината може да бъде онкологична неоплазма в каналите - холангиокарцином.

Когато заболяването, независимо от причините той може да се нарече, е нарушение на оттока на жлъчката, което води до холестаза, така и в бъдеще, ако не и навременно лечение се осъществява, което води до развитието на билиарна цироза и чернодробна недостатъчност, животозастрашаващи.

Клинична картина

За дълго време първичният склерозиращ холангит протича безсимптомно, така че заболяването често отнема дълъг хроничен характер. Диагнозата идентифицира болестта на ранен етап случайно, в процеса на откриване на промени в лабораторните тестове или при извършване на инструментални изследвания на храносмилателната система, когато има съмнения за други стомашно-чревни заболявания.

Първичните симптоми, които могат да попречат на човек, който има склерозиращ холангит, са общи симптоми:

  • слабост и умора;
  • сърбеж на кожата (слаб или силно изразен);
  • летаргия и апатия.

С течение на времето, ако процесът напредва, се прикачват симптоми на жълтеница, което показва нарушение на жлъчния поток. Кожата и лигавиците в началото стават леко идтерични и след това придобиват очевиден оранжев оттенък.

На този етап от процеса се появяват тъпи болки в коремната област и апетитът се нарушава, което кара човека да отслабне.

Следните симптоми показват прогресиране на заболяването:

  • далака и черния дроб нарастват по размер;
  • има постоянно състояние на подчинение;
  • се появява гадене, понякога се появява повръщане.

Човек изпитва силна слабост, поради която нищо не го харесва и винаги иска да спи.

Ксантоми, характерни за различни патологии, свързани с нарушение на жлъчния поток, също се срещат при склерозиращ холангит. Те обикновено се образуват на горните клепачи, но също така могат да бъдат локализирани в областта между пръстите. Те са кожни образувания с неправилна форма, вътре в които се съдържат мастни клетки. Цветът им е няколко тона, по-леки от нормалния цвят на човешката кожа.

Понякога по време на развитието на заболяването се свързва вторична инфекция с човек, което води до появата на симптоми на общо отравяне - висока температура, студени тръпки и повишена болка в корема. В резултат на това може да се развие гноен остър холангит.

Болестта без лечение води до развитие на множество усложнения. Така че най-често срещаното усложнение, което се случва при хора с тази диагноза, е порталната хипертония. Това е патологично състояние, характеризиращо се с увеличаване на налягането в главната вена на органа, в резултат на което човекът може да развие асцит, както и вътрешно кървене. Симптомът на порталната хипертония е характерно разширение на вените по коремната стена под формата на медуза.

Други усложнения на патологичните нарушения на изтичането на жлъчката са:

Много често пациентите с тази диагноза развиват холедокарцином и придружават само първичния склерозиращ холангит и при вторично развитие на тумора не се появяват. Имайте предвид, че поради нарушението на изтичането на жлъчката в човешките фекалии, има повишено съдържание на мазнини - стеаторея, което е един от симптомите, открити при диагностичния преглед на пациента.

диагностика

За лечение на заболяването са били своевременно и ефективно, да се изисква специално диагноза, което позволява да се установят причините за болестта и етапа на нейното развитие. Диагноза на болестта включва лабораторни цели, включително анализ на кръвта, за да се идентифицират признаци на възпаление в организма, изследване на изпражнения, определянето на АЛАТ и АСАТ, алкална фосфатаза, и прякото и непрякото билирубин.

Също така, в първичната форма на заболяването е направен анализ за повторно свързване, за да се потвърди или опровергае диагнозата на холангиокарцинома. Провежда се серологична диагноза. От инструменталните методи, използвани от диагностиката, най-често срещаните и информативни са:

  • ултразвук;
  • магнитно резонансна холангиография;
  • ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.

Лечение и прогноза

Лечението на заболяването е насочено главно към предотвратяване на прогресирането му и предотвратяване на възможни усложнения. Значението на лечението е диета - пациентите са забранени да пият алкохол и газирани напитки, както и солена и пикантна храна. Освен това е важно диетата да е ограничена до неутрални мазнини - това лечение може да подобри храносмилането и да намали тежестта на клиничните прояви.

Лечебното лечение се състои в приемането на определени групи лекарства:

  • имуносупресори, които спомагат за потискане на активността на имунната система;
  • антихистаминови лекарства, които намаляват сърбежа на кожата;
  • витамини.

В случаи на инфекция и развитие на гнойна патология се предписват антибактериални лекарства.

Лечението, в случай на неефективност на такава терапия, трябва да бъде хирургично. Състои се в буги (разширяване) на жлъчните пътища чрез хирургически средства или при поставянето на хепатит (отделен канал за изтичане на жлъчката).

Във вторичната форма на патологията, лечението може да бъде медикаментозно или хирургично, в зависимост от причините, причиняващи заболяването. Въпреки това, не се предписва употребата на имуносупресори при лечението на този вид склерозиращ холангит, тъй като болестта няма автоимунен компонент.

Що се отнася до прогнозата, това зависи от вида на патологията и от етапа, в който се разкрива. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-ефективна ще бъде терапията, но пълното възстановяване с възстановяването на функциите на органа е възможно само във вторичната форма. Когато основният човек до края на живота си ще вземе мерки за предотвратяване прогресирането на болестта и да се придържа към определена диета.

Ако мислите, че имате Склерозиращ холангит и симптомите, характерни за тази болест, лекарите могат да ви помогнат: гастроентеролог, хирург, терапевт.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Механичната жълтеница се развива, когато процесът на изтичане на жлъчката се счупи върху жлъчните пътища. Това се дължи на механичното компресиране на каналите с тумор, киста, камъни или други образувания. Преобладаващо заболяване, засягащо жените, и по-млада възраст жълтеница се развива в резултат на камъни в жлъчката, както и при болестта на жените на средна възраст и по-възрастните е следствие от туморни процеси в организма. Заболяването може да бъде и други имена - обструктивна жълтеница, екстрахепатална холестаза и други, но същността на тези патологии, е един и е в нарушение на жлъчния поток, което води до появата на специфични симптоми и нарушаване на човешкото състояние.

Алкохолният хепатит е възпалително заболяване на черния дроб, което се развива в резултат на продължителен прием на алкохолни напитки. Това условие е предвестник на развитието на чернодробна цироза. Въз основа на името на болестта става ясно, че основната причина за появата му е употребата на алкохол. Освен това гастроентеролозите разграничават няколко рискови фактора.

Хистоплазмозата е неразположение, чието развитие се дължи на проникването на специфична гъбична инфекция в човешкото тяло. При този патологичен процес се засягат вътрешните органи. Патологията е опасна, тъй като тя може да се развие при хора от различни възрастови категории. Също така в медицинската литература можете да намерите такива имена на болестта - болестта на долината на Охайо, болестта на Дарлинг, ретикулоендотелиозата.

Ехинококозата на черния дроб е хронично заболяване, причинено от паразитни червеи, което може да отнеме повече от шест месеца. Това е образуването на кисти на повърхността на черния дроб. Поражението на това тяло е повече от петдесет процента от всички случаи на откриване на ехинококоза. Има няколко разновидности на болестта, от които зависи нейният ход.

Фасиолиазата е екстраинтестинална хелминтиаза, причинена от патологичното влияние на паразита върху черния паренхим и жлъчните пътища. Подобно заболяване принадлежи към категорията на най-често срещаните хелминтични инвазии на човешкото тяло. Източникът на заболяването е причинителят, който може да бъде чернодробен грип или гигантски глухар. В допълнение, клиницистите идентифицират няколко начина на инфекция с такъв микроорганизъм.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.